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Malformações cardíacas Suspeita de cardiopatia Introdução Responsáveis por 3 a 5% dos óbitos no período neonatal Neonatologista Pediatra - Anamnese - Exame físico minucioso - Eletrocardiograma - Rx torácico Suspeita diagnóstica Confirmação Ecocardiograma Cateterismo cardíaco Epidemiologia 3,7 a 8 / 1.000 nascidos vivos 4,8 / 1.000 na América Latina 1 a 2 ameaçam a vida no período neonatal 70% são primariamente acianóticas Mortalidade por Doença Cardíaca Congênita % CARDIOPATIA CONGÊNITA - HIPP CCC CCA Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989 Total de cardiopatias congênitas Dez mais freqüentes Defeitos do septo ventricular Estenose pulmonar Defeito do septo atrial (tipo II) Defeito do septo atrioventricular Tetralogia de Fallot Transposição das grandes artérias Coarctação aórtica Hipoplasia do ventrículo esquerdo Estenose aórtica Ducto arterial patente 4.390 4,8/1.000 Freqüência / 10.000 Número Freqüência 1.411 395 340 326 297 208 203 167 128 104 15,6 4,4 3,7 3,6 3,3 2,3 2,3 1,8 1,4 1,1 Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989 Defeitos raros Dupla via de saída do VD Valva aórtica bicúspide Atresia pulmonar com septo íntegro Drenagem anômalo total da veias pulmonares Truncus arteriosus Transposição corrigida das grandes artérias Anomalia de Ebstein Atresia da valva tricúspide Interrupção do arco aórtico Outros defeitos Freqüência / 100.000 Número 86 84 76 60 51 47 47 32 31 297 9,5 9,3 8,4 6,6 5,6 5,2 5,2 3,5 3,4 32,8 Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas Exteriorização Clínica Sopros Arritmias Alterações da segunda bulha Cianose / Hipoxemia Insuficiência cardíaca Sopro Cardíaco em Crianças Sopro cardíaco em consulta de rotina Sem manifestações clínicas Sopro inocente Com manifestações clínicas Cardiopatia Cardiopatia sem repercussão • Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções às mamadas, infecções respiratórias de repetição e cianose a esforços físicos (mamadas) • Insuficiência cardíaca congestiva • Cianose / hipoxemia Congênita Adquirida Questões básicas Cianose Fluxo sanguíneo pulmonar Malformação Ventrículo dominante Hipertensão pulmonar Lado direito do coração Lado esquerdo do coração Avaliação do Fluxo Sangüíneo Pulmonar CARDIOPATIAS CONGÊNITA TIPO ACIANÓTICA CIANÓTICA NORMOFLUXO E.P.; EAO; COAO; ESAOF; ESPAO,... TGVB + FO HIPOFLUXO ----- TF, AP SI, AT, AP CIV, ... HIPERFLUXO CIA, CIV, PCA, JAP, CAPVP, DSAVT DATVP, TA I, ... Cardiopatia Congênita Acianótica “shunt” Origem da malformação cardíaca Lado esquerdo Lado direito Esquerda Ausente Presente Direita VE C P AE AD VD PÓS-NATAL FLUXO NORMAL x x ad ae vd ve ap ao ap ae AP CP VP AAP VVP O2 Qp:Qs = 1:1 Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar SHUNT E - D HIPERFLUXO PULMONAR SOBRECARGA DE VOLUME C I A C I V P C A AE, AD e VD AE, VE e VD AE e VE HIPERTENSÃO PULMONAR SOBRECARGA PRESSÓRICA DO VD INVERSÃO DO SHUNT (D-E) (Síndrome de Eisenmenger) EXTRAVAZAMENTO DE LÍQUIDO PERICAPILAR LÍQUIDO NOS PULMÕES INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS HIPODESENVOLVIMENTO FÍSICO DIFICULDADE DE OXIGENAÇÃO TAQUIPNÉIA GASTO ENERGÉTICO TRABALHO RESPIRATÓRIO FISIOPATOLOGIA DESVIO DO SANGUE SISTÊMICO Comunicação Interventricular CIV AD VD VE AE Artéria Pulmonar 20 a 30% das Cardiopatias Congênitas Tipos Anatômicos • Perimembranosa – 80% • Musculotrabecular – 5 a 20% • Do tipo Via de Entrada – 8% • Do tipo Via de Saída – 5 a 7% Qp:Qs = 2:1 P DISPNÉIA CANSAÇO INT. MAM. PALIDEZ DE PELE SUDORESE HIPODESENVOLVIMENTO CIV - sintomas PVE > PVD RS > RS SOPRO SISTÓLICO REGURGITAÇÃO PAP - 2ª bulha hiperfonética S. DIASTÓLICO Qp:Qs 2:1 RX TÓRAX Aumento AC, AE, VE, AP C.PULMONAR ECG Sobrecarga Biventricular A.C.M. 4 m Qp:Qs = 2:1 P DISPNÉIA CANSAÇO INT. MAM. PALIDEZ DE PELE SUDORESE HIPODESENVOLVIMENTO CIV - sintomas P P P N HIPERTENSÃO VENOCAPILAR PULMONAR HIPERTENSÃO PULMONAR HIPER-RESISTÊNCIA x x ad ae vd ve ap ao Comunicação Interatrial CIA AD VD VE AE Veias Pulmonares Artéria Pulmonar 7% das Cardiopatias Congênitas CIA • FREQÜÊNCIA – 7 A 8% CC “Ostium Secundum” – 70 a 75% “Ostium Primum” – 15 a 29% Tipo Seio Venoso – VCS – 3 a 5% Tipo Seio Venoso – VCI – 1 a 3% Tipo Seio Coronariano – 0,5% PN Qp:Qs = 2:1 PVCP – NORMAL ASSINTOMÁTICO PA PN SEGUNDA BULHA DESDOBRADA FIXA SOPRO SISTÓLICO DE EJEÇÃO SOPRO DIASTÓLICO QP:QS > 2:1 RX TORAX AC, AD, VD, AP, CP. AE NORMAL ECG - DCRD FORAME OVAL • FO PATENTE – 15 A 25% POPULAÇÃO • FECHAMENTO – 2 A 3 MESES • PODE APARECER EM ASSOCIAÇÃO COM DEFEITOS QUE AUMENTAM VOLUME DO AE Freedom, 1999 D.A.P. 8 A D.A.P. 8 A Persistência de Canal Arterial Aorta AD VD VE AE Artéria Pulmonar PCA 9 a 12% das Cardiopatias Congênitas DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL C I V Holossistólico - BEEI c/ irradiação para D Normal ou Hiperfonética BEEI c/ irradiação para D Sobrecarga bi-ventricular SOPRO B2 ECG FRÊMITO OAVC Holossistólico - BEEI c/ irradiação para BEDS Normal ou Hiperfonética BEEI c/ irradiação para BEDS HBAS, Sobrecarga bi-ventricular DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL C I A Mesossistólico BEES (FP e FAoA) Desdobramento fixo Ausente SVD (diastólica) rSR’ ou RSR’ em V1 P C A Sist. e diastólico Infraclavicular E Normal ou Hiperfonética Infraclavicular E, dorso SVE SOPRO B2 ECG FRÊMITO QUADRO CLÍNICO Depende da intensidade do shunt E-D Intensidade do shunt depende: 1- Diâmetro da comunicação / canal 2 - Resistência vascular pulmonar 3 - Resistência vascular periférica Pacientes assintomáticos Descoberta --> sopro cardíaco em exame clínico de rotina Shunts pequenos Shunts moderados / grandes Cansaço para mamar, com cianose e interrupções; Cianose perioral e de extremidades durante o choro; Taquidispnéia e sudorese excessiva; Infecções respiratórias de repetição. ICC: pode ser primeira manifestação Ecocardiograma Diagnóstico e avaliação da Hipertensão PulmonarCateterismo cardíaco Estudo pré-operatório Relação fluxo sangúíneo sistêmico / pulmonar Exames Complementares: Outros exames (principalmente na ICC) Hemograma Eletrólitos séricos Gasometria arterial Função renal Cardiopatias congênitas acianóticas com “shunt” esquerda à direita Comunicação Interventricular Insuficiência Cardíaca Congestiva Repouso no leito com decúbito elevado ( 45o ) Controle diário do peso Oxigenioterapia ( capuz, máscara ou cateter ) Restrição hídrica : 50 a 80 % das necessidades hídricas diárias Diurético: Furosemide = 1a 2 mg / Kg - max= 6 mg / Kg / dia Digitálico: digitalização: Cedilanide - 0,04 mg / Kg - 1/2, 1/4 e 1/4 a cada 8hs manutenção: Digoxina - 0,01 mg / Kg / dia em 2 doses Vasodilatador: Captopril - 0,3 a 1 mg / Kg / dose a cada 8 a 12hs Tratamento de infecções Correção de anemia ( Hemoglobina < 10 g/dl) Correção de DHE e Ácido-básicos Tratamento: Comunicação Interatrial Indicações para Tratamento Cirúrgico Repercussão Hemodinâmica Insuficiência Cardíaca Congestiva Infecções pulmonares de repetição Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar Crianças sintomáticas Tipo de cirurgia Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP Definitiva Fechamento via cateterismo cardíaco Persistência do Canal Arterial Indicações para Tratamento Cirúrgico Ao diagnóstico Crianças Assintomáticas A partir de 3 meses de idade RNPTs Sintomáticos Indometacina / Ibuprofeno Falha do tratamento medicamentoso RNTs e Crianças Sintomáticos Fechamento via cateterismo cardíaco Comunicação Interventricular Indicações para Tratamento Cirúrgico Crianças sintomáticas Tipo de cirurgia Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP Definitiva Repercussão Hemodinâmica Insuficiência Cardíaca Congestiva Infecções pulmonares de repetição Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar Desnutrição energético-protéica Insuficiência cardíaca congestiva Hipertensão arterial pulmonar Arritmais cardíacas Complicações Cardiopatias Congênitas Acianóticas BCP Endocardite bacteriana Infecções Complicação Cardiopatias congênitas acianóticas Complexo de Eisenmenger Hipertensão pulmonar Ventrículo direito dominante Com hipertensão pulmonar Fluxo pulmonar normal ou reduzido Fluxo pulmonar aumentado Ventrículo esquerdo dominante Sem hipertensão pulmonar Cardiopatia Congênita Cianótica Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Cardiopatias Congênitas Cianóticas Tetralogia de Fallot Sem hipertensão pulmonar Fluxo arterial pulmonar aumentado Cardiopatias Congênitas Cianóticas Transposição das Grandes Artérias ANATOMIA 1 - Estenose da via de saída do VD (ou da Artéria Pulmonar) - Gravidade 2 - CIV membranoso alto (sub-aórtico) 3 - Aorta cavalgando o septo interventricular (dextro-posição aórtica = 50 %) 4 - Hipertrofia do VD (secundária à estenose da VSVD) FREQUÊNCIA 10 a 15 % de todas as cardiopatias congênitas Principal cardiopatia congênita cianótica ( exceção = período neonatal) TETRALOGIA DE FALLOT Tetralogia de Fallot AD VD VE AE Artéria Pulmonar Aorta Obstrução VSVD FISIOPATOLOGIA Depende da intensidade da obstrução da VSVD Shunt pela CIV pode ser VE - VD ou não existir Obstrução leve Obstrução moderada / grave TETRALOGIA DE FALLOT Parte do débito sistêmico é mantido pelo VD Shunt pela CIV Fluxo sanguíneo pulmonar crítico Hipóxia crônica --> Poliglobulia --> Tromboembolismo Crise hipoxêmica VD - VE (Ao) Quadro Clínico TETRALOGIA DE FALLOT: Depende da intensidade da obstrução da VSVD Obstrução leve: Cianose pode estar ausente - “Pink Fallot” Obstrução moderada / grave: Cianose ao nascimento ou logo após o período neonatal Cianose relacionada com esforços físicos (choro e mamada) Déficit pôndero-estatural Crise hipoxêmica: principal causa de internação Exame físico: cianose, hipocratismo digital, acrodactilia, frêmito sistólico. sopro sistólico na BEES e B2 única (com P2 hipofonética ou ausente). ** Importante fazer diagnóstico diferencial com ICC ECG TETRALOGIA DE FALLOT Sobrecarga Ventricular Direita Arco médio escavado Confirmação diagnóstica e avaliação pré-operatória Diagnóstico e avaliação do grau de obstrução da VSVD Radiologia do Tórax “Coração em bota” “taco de golfe” Ecocardiograma Cateterismo cardíaco Outros exames Hemograma (Ht. e Hb.), Gasometria arterial, Eletrólitos séricos Exames Complementares Aumento do VD Afilamento dos vasos da base Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Cardiopatias congênitas cianóticas Tetralogia de Fallot Sem hipertensão pulmonar Caso 2 – CFM, M, 3 anos TRATAMENTO TETRALOGIA DE FALLOT Cirúrgico Paliativo - shunt sistêmico-pulmonar Suporte nutricional Betabloqueador - Propranolol (1 a 4 mg/kg/dia) Clínico Indicações: Lactentes jovens; Anatomia desfavorável Definitivo: Correção dos defeitos (fechamento da CIV e ampliação da VSVD Profilaxia de endocardite bacteriana em procedimentos invasivos Crise Hipoxêmica Predomina no período da manhã, com duração de minutos a horas. Quadro Clínico: cianose intensa e generalizada, agitação psicomotora, taquidispnéia com respiração acidótica, flacidez muscular, convulsão, síncope e choque. Acentuação abrupta da cianose desencadeada por situações de necessidade de aumento do débito cardíaco. Quadro Clínico Desencadeantes e Fisiopatologia Crise Hipoxêmica Febre Calor excessivo Sedação Esforço físico Taquicardia Digoxina Catecolaminas Poliglobulia Anemia Resistência vascular pulmonar Shunt D-E Aumento da resistência ao fluxo tecidual Espasmo infundibular Aumento do consumo de O2 Pressão arterial sistêmica PaO2 pH Tratamento da Crise Hipoxêmica 1 - Medidas Gerais - Posição genupeitoral - Oxigenioterapia - Hidratação / Correção da anemia - Poliglobulia (Ex-sanguineotransfusão parcial) 2 - Correção da Acidose metabólica 3 - Sedação ( Morfina / meperidina) 4 - -bloqueador - Propranolol 5 - Prostaglandina E1 - Período Neonatal Tetralogia de Fallot Indicações para Tratamento Cirúrgico Correção em um ou dois tempos ? Depende da anatomia Até 6 meses: Blalock-Taussig Após seis meses: correção definitiva Crises Hipoxêmicas sem controle clínico Desnutrição energético-protéica Crise hipoxêmica Arritmias cardíacas Escoliose Complicações Cardiopatias Congênitas Cianóticas Isquêmicos Hemorrágicos Abscesso cerebral Endocardite bacteriana Acidentes vasculares cerebrais Infecções Transposição das Grandes Artérias • Relativamente comum, envolve 5 a 7% dos pacientes com defeitos congênitos • Provavelmente subdiagnosticada em nosso meio • Há uma concordância atrioventricular e uma discordância ventriculoarterial, em pacts com situs solitus • Presença de CIV em 30 a 40% dos casos, o que faz com que 20% estejam vivos após 01 ano de vida Truncus Arteriosus • Pouco frequente, correspondendo a 3% das cardiopatias congênitas • Diagnosticada nas primeiras semans de vida pela presençade sopro e sinais de IC • Apresenta válvula ventriculoarterial única denominada Válvula Truncal, e uma grande CIV subarterial • Tratamento cirúrgico e precoce Outras Cardiopatias Congênitas Cianóticas • Atresia Tricúspide (1,5 a 3,0%) • Atresia Pulmonar • Drenagem Anômala das Veias Pulmonares • Doença de Ebstein (0,5%) • Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito
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