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ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica

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Disciplina de Fisoterapia Neurológica 
Professora: Érika Tonon 
ELA 
Doença Crônica e Degenerativa do Sistema 
Nervoso Central; 
 
Progressiva; 
 
Caracterizada: 
 Endurecimento e atrofia muscular; 
Atrofia muscular global com conseqüente 
paralisia; 
 
 
ELA também é conhecida como 
Doença de Charcot. 
 
Doença de Charcot-Marie-Tooth: 
Neuropatia sensitivo motora 
hereditária (a sigla em inglês é 
HSMN); 
Está no grupo das polineuropatias. 
 
Fisiopatologia ELA 
Há acometimento dos: 
NEURÔNIOS MOTORES (controlam a 
função motora) 
 
Neurônios motores superiores; 
 
Neurônios motores inferiores; 
 
 
 
 
A perda progressiva desses neurônios afeta 
todos os músculos do corpo, provocando: 
Paresia (perda da força); 
Atrofia (diminuição do tamanho das fibras 
musculares); 
 
Neurônios motores superiores: 
Espasticidade, sinal de Babinski e 
hiperreflexia; 
 
Neurônios motores inferiores: 
Flacidez, atrofia e hiporreflexia; 
 
Os déficits são estritamente motores; 
 Não há sinais significativos de déficits: 
Sensitivo; 
Demência; 
Disfunção extrapiramidal. 
 
Os neurônios motores que controlam 
movimentos oculares e a função 
esfincteriana também estão geralmente 
preservados. 
 
Causa: 
 Idiopática. 
 Metabolismo defeituosos de radicais livres, 
defeito genético da enzima superóxido 
dismutase tipo I (SOD I); 
 As toxinas também foram implicadas na causa 
da ELA: 
 EX: substâncias semelhantes ao glutamato 
capazes de lesar seletivamente os neurônios 
motores. 
 Mecanismo auto-imune; 
 Manifestações viróticas; 
Causa: 
Em estudos recentes, a doença não estaria 
associada a manifestações viróticas, 
metabólicas e nem imunológicas, no 
entanto, a mesma pode ter a sua etiologia no 
contato prolongado com substâncias tóxicas. 
 
Incidência: 
 
1 à 2 por 100.000 habitantes; 
 
Sendo os homens, os mais afetados , 
tendo as primeiras manifestações da 
doença iniciada em torno dos 
cinqüenta anos. 
 
Sintomas: 
 Doença do período médio ou final da vida (50 anos ); 
 Queixas iniciais mais freqüentes: 
 Distúrbios da marcha; 
 Fraqueza muscular dos membros; 
 Disartria e disfagia; 
 Atrofia (diminuição da massa muscular); 
 Assimétricos inicialmente (posteriormente 
simétricos); 
 Perda de peso inexplicável; 
 Cãibras; 
Atrofia e fasciculações da língua 
(velocidade dos movimentos da língua 
diminui); 
Reflexos (exaltados ou diminuídos); 
Sensibilidade em geral não está afetada, 
(as parestesias são raras e quando 
presentes são decorrentes de compressões 
nervosas posturais); 
 Características respiratórias: 
 Capacidade respiratória diminuída (uso da 
ventilação mecânica); 
 Tosse ineficaz (comprometimento dos músculos 
expiratórios) 
 Retenção de secreções (riscos de pneumonias e 
atalectasias) 
 Escolioses devido a fraqueza dos músculos do 
tronco (restringem ainda mais a ventilação dos 
pacientes); 
 Insuficiência respiratória aguda (hipoxemia 
associada com uma retenção de dióxido de 
carbono, devido a ventilação inadequada 
determinada por uma musculatura enfraquecida); 
Fadiga: 
 
Proveniente da fraqueza muscular e 
espasticidade; 
Pode variar de um cansaço leve à exaustão 
extrema; 
 
Fatores que podem agravar a fadiga 
Fatores físicos: 
 Ambiente doméstico de difícil acesso; 
 Imobilidade; 
 Esforço excessivo; 
 Distúrbios do sono; 
 Dor; 
 Perda de peso excessiva; 
 Desnutrição protéica; 
 Debilidade respiratória; 
 Tempo muito quente ou muito frio; 
 Certos medicamentos (como tranqüilizantes, sedativos, 
analgésicos, anti-histamínicos, relaxantes musculares),; 
 Álcool ou tabagismo. 
 
 
 
Fatores emocionais: 
 
Estresse; 
Ansiedade; 
Desesperança; 
Luto; 
Falta de disponibilidade de pessoas quando 
se necessita de ajuda; 
Falta de recursos financeiros ; 
 
 
Os sintomas podem ser minimizados: 
 Identifica os sinais de cansaço; 
 Conhece os fatores que agravam os sintomas; 
 Conservar energia. 
 
 
 Dicas que podem melhorar em muito a 
qualidade de vida. 
Diagnóstico 
Quadro clínico típico; 
 
EMG (denervação e reinervação difusas); 
 
Biópsia muscular demonstra atrofia 
neurogênica (fibras pequenas e angulares, 
com possível agrupamento de tipos de 
fibras); 
Fisioterapia na EM e ELA 
Objetivos: 
Quadro que produz remissão: 
 Reeducação e restabelecimento da 
função acompanhando a melhora 
neurológica; 
 
Quadro crônico progressivo: 
 Manter função o maior tempo possível; 
 
Tratamento em geral: 
 Exercícios ativos, passivos e ativo-assistido; 
 Alongamentos passivos; 
 DMN (rolar, sentar, diferentes decúbitos...); 
 Atividades para independência em cadeira de rodas 
na EM; na ELA o objetivo é trabalhar 
posicionamento para evitar deformidades; 
 Condicionamento muscular; 
 Fisioterapia respiratória 
 
 Contra indicação: 
 Exercícios resistidos (fadiga); 
 EM = Uso de calor; 
Considerações na EM e ELA 
EM: acometimento em neurônio motor 
superior; 
ELA: acometimento em neurônio motor 
superior e inferior; 
EM: possui intolerância ao calor; ELA não; 
EM: tem acometimento da sensibilidade; 
ELA não;

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