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Disciplina de Fisoterapia Neurológica Professora: Érika Tonon ELA Doença Crônica e Degenerativa do Sistema Nervoso Central; Progressiva; Caracterizada: Endurecimento e atrofia muscular; Atrofia muscular global com conseqüente paralisia; ELA também é conhecida como Doença de Charcot. Doença de Charcot-Marie-Tooth: Neuropatia sensitivo motora hereditária (a sigla em inglês é HSMN); Está no grupo das polineuropatias. Fisiopatologia ELA Há acometimento dos: NEURÔNIOS MOTORES (controlam a função motora) Neurônios motores superiores; Neurônios motores inferiores; A perda progressiva desses neurônios afeta todos os músculos do corpo, provocando: Paresia (perda da força); Atrofia (diminuição do tamanho das fibras musculares); Neurônios motores superiores: Espasticidade, sinal de Babinski e hiperreflexia; Neurônios motores inferiores: Flacidez, atrofia e hiporreflexia; Os déficits são estritamente motores; Não há sinais significativos de déficits: Sensitivo; Demência; Disfunção extrapiramidal. Os neurônios motores que controlam movimentos oculares e a função esfincteriana também estão geralmente preservados. Causa: Idiopática. Metabolismo defeituosos de radicais livres, defeito genético da enzima superóxido dismutase tipo I (SOD I); As toxinas também foram implicadas na causa da ELA: EX: substâncias semelhantes ao glutamato capazes de lesar seletivamente os neurônios motores. Mecanismo auto-imune; Manifestações viróticas; Causa: Em estudos recentes, a doença não estaria associada a manifestações viróticas, metabólicas e nem imunológicas, no entanto, a mesma pode ter a sua etiologia no contato prolongado com substâncias tóxicas. Incidência: 1 à 2 por 100.000 habitantes; Sendo os homens, os mais afetados , tendo as primeiras manifestações da doença iniciada em torno dos cinqüenta anos. Sintomas: Doença do período médio ou final da vida (50 anos ); Queixas iniciais mais freqüentes: Distúrbios da marcha; Fraqueza muscular dos membros; Disartria e disfagia; Atrofia (diminuição da massa muscular); Assimétricos inicialmente (posteriormente simétricos); Perda de peso inexplicável; Cãibras; Atrofia e fasciculações da língua (velocidade dos movimentos da língua diminui); Reflexos (exaltados ou diminuídos); Sensibilidade em geral não está afetada, (as parestesias são raras e quando presentes são decorrentes de compressões nervosas posturais); Características respiratórias: Capacidade respiratória diminuída (uso da ventilação mecânica); Tosse ineficaz (comprometimento dos músculos expiratórios) Retenção de secreções (riscos de pneumonias e atalectasias) Escolioses devido a fraqueza dos músculos do tronco (restringem ainda mais a ventilação dos pacientes); Insuficiência respiratória aguda (hipoxemia associada com uma retenção de dióxido de carbono, devido a ventilação inadequada determinada por uma musculatura enfraquecida); Fadiga: Proveniente da fraqueza muscular e espasticidade; Pode variar de um cansaço leve à exaustão extrema; Fatores que podem agravar a fadiga Fatores físicos: Ambiente doméstico de difícil acesso; Imobilidade; Esforço excessivo; Distúrbios do sono; Dor; Perda de peso excessiva; Desnutrição protéica; Debilidade respiratória; Tempo muito quente ou muito frio; Certos medicamentos (como tranqüilizantes, sedativos, analgésicos, anti-histamínicos, relaxantes musculares),; Álcool ou tabagismo. Fatores emocionais: Estresse; Ansiedade; Desesperança; Luto; Falta de disponibilidade de pessoas quando se necessita de ajuda; Falta de recursos financeiros ; Os sintomas podem ser minimizados: Identifica os sinais de cansaço; Conhece os fatores que agravam os sintomas; Conservar energia. Dicas que podem melhorar em muito a qualidade de vida. Diagnóstico Quadro clínico típico; EMG (denervação e reinervação difusas); Biópsia muscular demonstra atrofia neurogênica (fibras pequenas e angulares, com possível agrupamento de tipos de fibras); Fisioterapia na EM e ELA Objetivos: Quadro que produz remissão: Reeducação e restabelecimento da função acompanhando a melhora neurológica; Quadro crônico progressivo: Manter função o maior tempo possível; Tratamento em geral: Exercícios ativos, passivos e ativo-assistido; Alongamentos passivos; DMN (rolar, sentar, diferentes decúbitos...); Atividades para independência em cadeira de rodas na EM; na ELA o objetivo é trabalhar posicionamento para evitar deformidades; Condicionamento muscular; Fisioterapia respiratória Contra indicação: Exercícios resistidos (fadiga); EM = Uso de calor; Considerações na EM e ELA EM: acometimento em neurônio motor superior; ELA: acometimento em neurônio motor superior e inferior; EM: possui intolerância ao calor; ELA não; EM: tem acometimento da sensibilidade; ELA não;
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