malformaçoes

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BELEM - PARÁ
2017
Monitores : 
Ana Maisa Dias
Cristiana Guimarães 
Joelson Fonseca
Sergio bruno 
Universidade Federal do Pará
Instituto de Ciências Biológicas
Faculdade de Medicina
Sistema Digestório 
Monitoria de histologia e embriologia 
 MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
Atresia esofágica
Em 85% dos casos, está associada à fistula traqueoesofágica. ( isolada é mais raro)
0 bloqueio do esôfago ocorre numa incidência de um em cada 3.000 a 4.500 bebês nascidos vivos. 
Prematuridade: 1 em cada 3 afetados é prematuro.
ATRESIA ESOFÁGICA
Resulta de um desvio do septo traqueoesofágico e separação incompleta do esôfago e tubo laringotraqueal
ATRESIA ESOFÁGICA
Pode estar associada a outras anomalias congênitas como: atresia anorretal ou anomalias urogenitais. 
ATRESIA ESOFÁGICA
No feto: 
incapacidade de deglutição de líquido amniótico
O liquido não chega ao intestino para chegar à placenta e sangue materno
Poliidrâmnio
ATRESIA ESOFÁGICA
Em recém nascidos: 
Inicialmente parecem saudáveis
Baba excessiva após o nascimento, dificuldade alimentar acompanhada de regurgitação imediata e tosse
Incapacidade de passagem de cateter para o estomago através do esôfago.
ATRESIA ESOFÁGICA
Exame radiológico: imagem do tubo nasogátrico preso à bolsa esofágica proximal.
 ATRESIA ESOFÁGICA
Tratamento: correção cirúrgica com taxa de sobrevida de mais de 85%
 ATRESIA ESOFÁGICA
Atresia duodenal 
ATRESIA DUODENAL 
 
 É causado pela formação inadequada do duodeno 
 Sua incidência é estimada em um caso a cada 8000- 10000 nascidos vivos
O bloqueio quase sempre ocorre na junção dos ductos biliar e pancreático (ampola
hepatopancreática) 
Frequentemente associa-se a outras anomalias : trissomia do 21, Má rotação do intestino delgado, cardiopatias congênitas(20%),atresia biliar , pâncreas anular e anomalias renais 
ATRESIA DUODENAL 
 
Durante o desenvolvimento duodenal, a luz é completamente fechada por células epiteliais. Se a recanalização deixa de ocorrer , um pequeno segmento do duodeno é obliterado
ATRESIA DUODENAL 
 
Diagnostico pré- natal 
Achados ecográficos de polidramio e o sinal da dupla bolha são sugestivo de atresia duodenal 
ATRESIA DUODENAL 
 
Diagnostico pós- natal 
O RN com atresia duodenal começam a apresentar vômito abundante imediatamente após o nascimento (verde devido a bile) e o volume frequentemente é maior do que o ingerido. Pode apresentar uma ou duas evacuações de mecônio (não mais de duas)
Radiografia de atresia duodenal mostra a imagem de duas bolhas. A bolha maior é o estomago dilatado e a menor é a porção dilatada do duodeno 
Radiografia simples do abdómen com sinal de dupla bolha – são visíveis duas estruturas preenchidas por ar, com escasso ar distal. As bolhas grande e pequena representam a distensão gasosa do estômago e duodeno proximal, respetivamente
ATRESIA DUODENAL 
 
Tratamento e prognostico 
O tratamento é cirúrgico com objetivo de remover o segmento obstruído do duodeno
O prognostico e bom e a taxa de sobrevida chega a 95% 
Pâncreas anular
Pâncreas anular
Anomalia congênita rara
1:10.000-20.000 nascimentos
Anel de tecido pancreático circunda porção do duodeno
Obstrução parcial ou total do duodeno
Responsável por 1% das obstruções intestinais neonatais
Pâncreas anular
Desenvolvimento do pâncreas
Início na quinta semana
Resulta da fusão entre porção dorsal e ventral
Ventral (bífida): se unem, rotação no duodeno, colocam-se sob porção dorsal e formam cabeça
Dorsal: cauda e corpo
Pâncreas anular
 MOORE, KL; PERSAUD, TVN; Embriologia Básica. 7a edição. Editora Elsevier. 2008. 
Pâncreas anular
Dois componentes da do broto pancreático ventral migram (rotacionam) em sentidos opostos
Formam um anel pancreático ao redor do duodeno
MOORE, KL; PERSAUD, TVN; Embriologia Básica. 7a edição. Editora Elsevier. 2008. 
Pâncreas anular
Anel parcial em 75% dos casos. Assintomático, diagnosticado na vida adulta.
Anel total causando obstrução duodenal. Sintomas logo após nascimento.
Pâncreas anular
Associado a outras malformações ou síndromes (Down).
Sintomas de obstrução intestinal
Vômitos Biliares, cólicas abdominais, eliminação tardia do mecônio, parada de eliminação de fezes, distensão abdominal.
Tratamento cirúrgico: derivação duodenal ou ressecção pancreática.
Pâncreas anular
Referências
MOORE, KL; PERSAUD, TVN; Embriologia Básica. 7a edição. Editora Elsevier. 2008. 
Marciel, R. et al. Pâncreas anular: um caso clínico. Revista de pediatria do centro hospitalar do porto,v.12, n.2, 2013.
Schmidt, M.K. et al. Pâncreas anular-recessão pancreática ou derivação duodenal. Rev. Ass. Med. Bras., v.50, n.1, p. 74-78, 2004.
FIGUEIREDO, Sizenildo da Silva et al . Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por métodos de imagem. Radiol Bras,  São Paulo ,  v. 38, n. 2, p. 141-150,  Apr.  2005 .