01 12 2016 ED2

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UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO 
CAMPUS XERÉM 
CIÊNCIAS BIOLÓGICAS – BIOTECNOLOGIA 
 
 
2ª ESTUDO DIRIGIDO - METABOLISMO 
Professora: Luisa Ketzer Data da entrega: 19/01/2016 (individual e manuscrito) 
 
1. A doença de von Gierke ou glicogenose tipo I é um distúrbio metabólico hereditário, autossômico e 
recessivo do acúmulo de glicogênio causado pela deficiência da enzima glicose-6-fosfatase. Explique qual 
função desta enzima e quais as consequências metabólicas resultantes da sua deficiência. 
 
2. Qual a importância biológica da via das pentoses fosfato? Cite os principais produtos e onde ela ocorre. 
 
3. Observa-se um aumento dos níveis de glucagon e AMP cíclico (AMPc) durante o jejum. Responda: 
a) De que maneira o aumento de glucagon e AMPc ativa a gliconeogênese? 
b) Como o reestabelecimento dos níveis de glicose após a ingestão de carboidratos inibe a glicogenólise 
hepática? 
c) De que maneira o aumento de glucagon e AMPc promove a mobilização de triacilgliceróis (TAG) no 
tecido adiposo? 
 
4. O crescimento do parasita da malária (Plasmodium falciparum) é inibido no interior dos eritrócitos com 
deficiência da glicose 6-fosfato desidrogenase. Logo, indivíduos que possuem anemia hemolítica (favismo) 
são menos suscetíveis a contrair malária. Qual a explicação bioquímica para isso? 
 
5. Por que indivíduos com uma deficiência hereditária de carnitina-palmitoil-transferase II apresentam 
fraqueza muscular? Explique por que estes sintomas são mais severos durante o jejum? 
 
6. Explique por que há formação de corpos cetônicos durante o jejum prolongado ou diabetes não tratado? 
Quais os benefícios e prejuízos da produção destas moléculas?