Disfunções hematológicas e sua relação com a anestesiologia

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Acadêmicos: Ana Luísa Silva Vieira, André Luiz Silveira, Alexandre Soares Felicio, Caio Gabriel, Daniela Dias Simões, Maria Ap. Yamauti e Renata de Andrade Veloso
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	Hemofilia representa uma variedade de distúrbios hemorrágicos associados a uma deficiência genética em qualquer um dos fatores da coagulação sanguínea, ligada ao cromossomo X.
 É mais frequente no gênero masculino.
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 A anemia não é uma doença, mas um sintoma complexa que pode ser resultado das três causas básicas: (1) diminuição da produção de eritrócitos (deficiência de ferro, anemia perniciosa, deficiência de folato), (2) perda de sangue, ou (3) aumento da destruição dps eritrócitos circulantes (esplenomegalia, destruição auto – imune). 
Existem vários tipos de anemias que podem ou não ter influência genética.
 
 
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Diminuição na Produção de Eritrócitos
Deficiência de ferro (anemia ferropriva)
Deficiência de Vitamina B12
Deficiência de ácido fólico
Deficiência de vitamina C
Doença crônica
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É uma das mais severas desordens genéticas relacionadas a síntese de hemoglobina (Hemoglobinopatias). Isso ocorre devido a uma mutação que leva a substituição de uma molécula de timina por uma de adenina no DNA.
FONTE: Google imagens. 
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Representa um grupo de desordens da síntese de hemoglobina que são caracterizadas pela redução de síntese das cadeias de Alfa ou Beta- Globina da molécula de hemoglobina.
β – Talassemia. 
α – Talassemia. 
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Dentista deve incluir no prontuário:
Dieta, má nutrição, uso de álcool ou droga, uso de drogas anti-inflamatórias não esteroidais, perda de sangue mestrual, gravidez, hipotiroidismo, icterícia, cálculos biliares, distúrbios sanguíneos e Hb anormal, e transplante de orgão. 
O dentista deve se certificar-se de que a doença primária do paciente esteja sob controle.
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Para evitar complicações médicas mínimas, a Hb do paciente deve estar acima de 11 g/dL e o paciente deve estar livre de sintomas.
Pacientes que apresentam respiração curta e Hb <11 g/Dl, frequência cardíaca anormal ou saturação de oxigênio menor que 91% são considerados instáveis e o tratamento de rotina deve ser adiado. 
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Adiamentos no tratamento odontológico podem ser necessários para pacientes que apresentam anemia devido ao outras condições graves associadas, principalmente para indivíduos que apresentam a doença na forma grave ou falciforme. 
Pode ser prestados para pacientes com traços falciforme e compensados. 
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Deve ser dado uma ênfase especial aos procedimentos de higiene bucal para evitar cáries dentárias, inflamação gengival e infecção que pode levar à osteomielite.
É prudente o monitoramento com oximetro de pulso durante o tratamento odontológico de todos os pacientes com anemia. 
 
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Devido as causas nutricionais, pacientes com anemia podem mostrar perda de papilas linguais e alterações atróficas ma mucosa bucal.
Podem ser encontradas aftas e queilite angular além de relatos de ardência e lesão na língua.
Alguns pacientes desenvolvem Síndrome de Plummer - Vinson, caracterizado por aftas, disfagia e um aumento na frequência de carcinoma da cavidade bucal e faringe. 
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Pacientes com anemia hemolítica podem apresentar palidez e evidencia bucal devido a destruição excessiva de eritrócitos (causado por hiperbilerubinemia).
As radiografias dentárias podem estar alteradas devido à hiperplasia dos elementos da medula. 
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É a produção exagerada de células brancas pela medula óssea que diminui assim a produção de células vermelhas e plaquetas.
 Com a produção exagerada de células brancas, estas não conseguem atingir a maturidade, impedindo que suas funções sejam desempenhadas normalmente. 
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Promove o desenvolvimento de aumentos gengivais, ulcerações e infecções bucais. Isso ocorre devido a infiltração de leucócitos atípicos e imaturos;
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Como forma de tratamento, é necessário fazer um controle da placa, utilizando a clorexidina e a quimioterapia, para promover a resolução da condição.
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É uma neoplasia de leucócitos imaturos que apresentam proliferação descontrolada no interior da medula óssea e no sangue periférico. 
Os pacientes são suscetíveis a sangramento excessivos, anemia, problemas de cicatrização e infecções, após serem submetidos a procedimentos cirúrgicos. 
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Sinais e Sintomas
Anemia e a trobomcitopenia geralmente se manifestam como mal estar, palidez, dispneia ao exercitar, sangramento e pequenos pontos de hemorragia na pele e nas membranas mucosas. 
O aumento das tonsilas, dos linfonodos, do baço e da gengiva ocorre como resultado da infiltração leucêmica nesses tecidos, caracterizado como uma papúla eritematosa não pruritica denominada cútis leucêmica. 
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O resultado da proliferação monoclonal descontrolada de células linfóides imaturas na medula óssea e no sangue periférico. Podem se disseminar para os linfonodos, fígado, baço ou SNC. 
Como a LMA, a LLA resulta na supressão da hematopoiese normal, tornando os pacientes suscetíveis à sangramento, anemia, problemas de cicatrização e infecção após a realização de procedimentos cirúrgicos. 
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Sinais e Sintomas
Pode ser aguda ou insidiosa com relatos de anemia, trombocitopenia, febre, neutropenia, dor nos ossos e formação de equimose. 
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Aumentos gengivais localizadas ou generalizadas causadas por inflamação e infiltração de leucócitos atípicos imaturos.
A gengiva se apresenta flácida e sangra facilmente, múltiplos sítios dentários são tipicamente. 
A combinação de uma má higiene bucal com aumento gengival contribui para o sangramento e odor fétido.
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Definição:
Neoplasia de leucócitos mielóides maduros.
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Sinais e Sintomas:
Aproximadamente 90% dos pacientes possui diagnóstico durante a fase crônica, no qual baseia-se em suas contagens sanguíneas completas.
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Tratamento Clínico:
Tratados durante a fase crônica com hidroxiuréia ou bussulfan, para obter melhora nos sintomas e no controle da contagem sanguínea.
Manifestações bucais:
A fase crônica é menos propensa a acarretar manifestações bucais do que a fase aguda. A linfadenopatia generalizada, a palidez da mucosa bucal e a infecção dos tecidos moles podem estar presentes.
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Definição:
Neoplasia de Linfócitos B clonais maduros CD5+.
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Sinais e Sintomas: 
A maioria dos pacientes são assintomáticos ao exame inicial. Os sintomas mais comuns são fadiga, anorexia e perda de peso.
Tratamento Clínico:
Não é uma doença curável, e o tratamento tem pouca influência no tempo de sobrevida. A fludarabina, é o agente mais ativo utilizado, o clorambucil e a ciclofosfamida também tem sido utilizados com alguns resultados benéficos.
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Manifestações bucais:
 A linfadenopatia generalizada e a palidez da mucosa bucal.
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O linfoma é um tipo de câncer dos órgãos e tecido linfóides que se apresenta como uma discreta massa tecidual.
Envolve doenças como:
Doença de HODGKIN
Linfoma não-HODGKIN
BURKITT
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Ainda que os LB podem desenvolver-se em qualquer idade , é muito frequente em crianças e adultos jovens, principalmente em homens.
Afetando: 
Vísceras abdominais
Medula óssea
Sangue
A maxila 
A mandíbula
Os gânglios linfáticos
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Linfoma HODGKIN e não- HODGKIN:
Linfadenopatia cervical e tumores extranodais ou intrabucais;
Linfomas intrabuicais envolvem comumente o anel de waldeyer ( palato mole e orofaringe).
Linfoma Burkitt:
Massa tumoral de rápida expansão na região posterior da maxila ou mandíbula. O crescimento rápido desloca os adjacentes, causando mobilidade dentária e anormalidade de posicionamento.
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Manifestações bucais:
Lesões nos ossos maxilares, lesões de tecido mole e depósito de amilóide nos tecidos moles;
Lesões ósseas
e de tecido mole geralmente são dolorosas;
A biópsia e coloração especiais para amilóide devem ser usadas para o diagnóstico;
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Para minimizar a probabilidade de desenvolvimento de osteonecrose, as seguintes recomendações devem ser seguidas:
Tratar infecções precocemente;
Abordagens não-cirúrgicas são preferidas às abordagens cirúrgicas;
Se a cirurgia ou extrações forem necessárias, técnicas cirúrgicas conservadoras devem ser usadas;
Aguardar 2 meses antes de proceder à cirurgia/extração em quadrantes diferentes;
Alertar e discutir o risco de osteonecrose.
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Tratamento Odontológico:
O dentista deve avaliar evidências de distúrbios de leucócitos, em pacientes que forem examinados para tratamento;
Pacientes com Leucemia não-detectada podem sofrer sérios problemas de sangramento após procedimento cirúrgico, podendo apresentar problemas na cicatrização, e são propensos a infecções pós cirúrgicos. 
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O tratamento odontológico dos pacientes com alterações leucocitárias requer considerações sobre as três fases da terapia clínica. O planejameto envolve: 
1)Avaliação pré-tratamento e preparo do paciente;
2)Cuidados de saúde bucal durante a terapia clínica;
3) Cuidado pós-tratamento, incluindo considerações a longo prazo e possíveis remissões da doença hematológica.
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Os distúrbios de sangramento são condições que alteram a capacidade dos vasos sanguíneos, plaquetas e fatores de coagulação de promoverem hemostasia.
Para odontologia é de extrema relevância levar em consideração esses distúrbios, pois um grande número de procedimentos pode causar sangramento.
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As três fases da hemostase são vascular, plaquetária e coagulação.
Fase Vascular
Vasoconstrição no local da lesão;
Inicia-se imediatamente após a lesão.
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Fase Plaquetária
Plaquetas e paredes dos vasos tornam-se “viscosas”;
Tampão mecânico das plaquetas fecha a abertura dos vasos lesionados;
Inicia-se segundos após a lesão.
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Fase de Coagulção
Sangue perdido ao redor do local coagula através das vias extrínsecas;
Sangue dos vasos do local da lesão coagula através das vias intrínsecas.
Fase Fibrinolítica 
Liberação de agentes antitrombóticos;
Baço e fígado destroem os agentes antitrombóticos.
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Sinais e Sintomas – os achados mais comuns em pacientes com disturbios de coagulação são equimose, hemartrose e hematomas dissecantes. 
Testes Laboratoriais – exames para avaliação de pacientes quando o mesmo refere-se de problemas de sangramento, são: tempo de tromblastina parcial ativada, tempo de protrombina e contagem de plaquetas.
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Doença de von Willebrand (DvW)
 Causada por um defeito hereditário que envolve adesão de plaquetas;
A doença possui alguns subtipos, dependendo da gravidade da expressão genética;
Esses subtipos podem apresentar sangramento leve ou moderado.
Doença de Bernard-Soulier.
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Achados clínicos
Os subtipos brandos são caracterizados por histórico de sangramento clínico de pele e de mucosas por causa da deficiência da adesão plaquetária;
As formas mais graves, as hermatroses e hematomas dissecantes intramusculares fazem parte dos achados clínicos.
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http://www.saude.com.br/site/materia.asp?cod_materia=140
http://www.hemobras.gov.br/site/downloads/livreto_doencas_sangue.pdf
http://portais.ufg.br/uploads/133/original_Manual_corrigido-.pdf
http://www.cispre.com.br/acervo_detalhes.asp?Id=26
 Neville. Patologia Oral e Maxilofacial. 3ª Edição. 2009. 
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