MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS - REUMATOLOGIA

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MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
- doenças inflamatórias musculares, autoimunes caracterizadas clinicamente por fraqueza muscular em consequência a inflamação dos músculos estriados.
- Dermatomiosite (DM): bimodal, pico aos 10 a 15 anos e outro aos 40 a 55 anos.
- Polimiosite (PM): 40 a 55 anos.
- Miosite por corpúsculo de inclusão (MCI): mais de 50 anos.
- mulheres são mais afetadas (2:1)
• Critérios diagnósticos:
- RNM dos músculos estriados e identificação de autoanticorpos miosite-especificos.
• Fisiopatogenese:
Mimetismo molecular entre determinados antigênicos de agressores externos e epitopos encontrados em autoantigenos musculares.
Esses, seriam apresentados as células T por macrófagos presentes no musculo após a infecção ou lesão primaria. 
Ativação e proliferação dos linfócitos T resultam na produção de citocinas, IL2 e IFN-gama, que ampliam a resposta para macrófagos, provocando secreção de IL1 e TNF-alfa.
Essas citocina ativam novamente os linfócitos T, que passam a expressar moléculas de MHC I e II. Processo se alastra e recruta linfócitos B, que produzem anticorpos.
Polimiosite: caracteriza-se por infiltrado de linfócitos T8 e macrófagos em fibras musculares, os quais expressam altos níveis de antígenos MHC I e libram grânulos de perforina, resultando em lise das fibras musculares.
- Dermatomiosite: detecção de autoanticorpos, deposição de imunocomplexos em juncao dermoepiderme das lesões cutâneas e presença de linfócitos B ao redor das fibras musculares inflamadas e áreas perivasculares.
• Quadro clínico:
Inicio da doença: fadiga persistente, perda de peso, febre e mialgia em metade dos pacientes.
Queixa predominante: fraqueza muscular insidiosa (2 a 6 meses), progressiva, simétrica e proximal dos membros.
DM amiopática: alterações cutâneas típicas (heliótropo manchas eritematosas ou violáceas peripalpebrais ou sinal/papula de Gottron lesões hiperemiadas em regioes extensoras das metacarpofalangianas e interfalangianas), porem sem aumento de nível sérico de enzimas musculares e sem evidencia de miopatia inflamatória em biopsia muscular e/ou eletromiografia.
Musculatura faríngea pode ser acometida causando disfagia superior.
Manifestações extraesqueleticas: articulares, TGI, cardíacas e pulmonares. Afecçoes articulares na forma de artralgia e/ou artrites não erosivas.
Envolvimento pulmonar: dispneia, tosse, dor torácica, diminuição tolerância ao exercício. Imagem radiológica doença pulmonar intersticial, achados em vidro fosco, opacidades lineares, consolidações e/ou micronodulos pulmonares.
Hiperqueratose e fissuras da região radial dos dedos e da palma das mãos mãos de mecânico; rash em face, pescoço, tórax anterior (sinal V do decote), ombros e dorso (sinal do xale), além da fotossensibilidade, hipertrofia das cutículas e eritemas periungueais.
Calcinose (DM juvenis)
Ulceras e vasculites, sinais de gravidade e áreas de infecção secundaria
Fenômeno de Raynaud
MCI acomete mais homens, >50 anos, evolui com fraqueza muscular tanto proximal quanto distal dos membros, de forma assimétrica e insidiosa e é tipicamente refrataria ao tratamento com corticoide e/ ou imunossupressores.
Hipotrofia ou atrofia do antebraço associada a fraqueza dos músculos extensores e/ou flexores dos dedos, além de hipotrofia ou atrofia do quadríceps femoral.
• Fatores mau prognostico DM ou PM:
Idade tardia no diagnostico da DM ou PM
Intervalo entre inicio dos sintomas e inicio do tratamento <3 meses ou >6 meses
Acometimento cardiaco
Acometimento pulmonar
Historia pessoal ou familiar de neoplasia
Paciente cadeira de rodas ou acamado
Fraqueza proximal e distal dos membros
Presença de autoanticorpos antissintetases
Presença de vasculites cutâneas
Associaçao com neopladia
Presença de calcinose
Disfagia grave
• Exames complementares:
Hemograma: anemia de doença crônica. Na DM, podem ser pista de neoplasia oculta.
VHS e PCR não são bons indicadores de atividade de doença.
CPK serica é a enzima muscular mais sensível e especifica, útil no diagnostico e monitorização do tratamento, uma vez que reduz antes da melhora clinica e na reativação da doença, seu aumento precede a fraqueza muscular.
Aldolase
Níveis séricos de desidrogennase latctica (DHL), AST, ALT: podem auxiliar no monitoramento da atividade muscular em alguns pacientes com doenças musculares inflamatórias.
Autoanticorpos:
Específicos para miosite: 
Autoanticorpos antiaminoacil-tRNA sintetases (anti-Jo-1)
Anti-Mi-2
Anti-MDA-5
Associados a miosite:
Autoanticorpos anti-Ro/SSA
Anti-Ku
Anti PM-Scl
Eletromiografia: permite classificação, localização e determinação da gravidade de doenças que acometem o sistema musculoesquelético.
RNM de músculos: para DM. Nota-se área de edema/inflamação, fibrose muscular.
Biopsia muscular: define caráter inflamatório de miopatia. Padrão ouro definição PM.
• Neoplasias:
Risco de desenvolvimento em doenças musculares inflamatórias é maior do que na pop geral, principalmente na DM e nos primeiros anos após diagnostico da doença.
Fatores de risco: manifestações cutâneas atípicas, VHS persistentemente elevado, refratariedade ao tratamento em idosos, progressão rápida de fraqueza muscular, presença de autoanticorpos miosite-especificos (anti-MDA-5), necrose cutânea ou eritema periungueal, disfagia, ausência de acometimento pulmonar e idade tardia no diagnostico.
• Tratamento:
Corticoterapia: droga de escolha para tratamento inicial de DM e PM.
Prednisona VO 1mg/kg/d
Pacientes inicialmente graves: pulsoterapia com metilprednisolona 1g, 1x/d por 3-5d.
Imunossupressores: indicado desde o inicio para pacientes com fatores de mau prognostico, quando não respondem a corticoterapia e quando a recidiva da doença com sua retirada.
Metotrexato
Azatioprina
Outros tratamentos:
Infecção secundaria em doente inicialmente grave: adm precoce de imunoglobulina IV 1g/kg/d, por 2d
Reabilitação: iniciada no diang para evitar retrações e atrofias musculares.
Prevenção de osteoporose: bisfosfonados, carbonato de Ca e vitamina D, em usuários de corticoides.