#Pediatria Glomerulopatias

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Clarice de Sá Pires Carvalho 
Pediatria – 8° período MEDICINA 
 
1 Glomerolopatias 
 Criança de 5 anos dá entrada em serviço de urgência com quadro de oligúria e 
edema generalizado que começou em face e MMII, evoluindo para anasarca à 
medida que o fluxo urinário foi reduzindo. 
 HD? 
 Como investigar? 
 HD: 
 Cardiopatias com ICC grave 
 Processos alérgicos 
 Insuficiência hepática 
 Doenças renais: 
o Insuficiência renal 
o glomerulopatias 
SE VOCÊS OLHAREM UMA FIGURA COMO ESSA NA FRENTE DE VOCÊS, QUAIS SÃO 
AS HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS QUE VÃO SURGINDO NA CABECINHA DE VOCÊS, QUAIS SÃO 
AS POSSIBILIDADES? Vocês tão com a imagem da criança, tão fazendo ectoscopia, e o 
que a mãe vem dizendo é: “tá urinando pouco, tá inchado”. QUAIS SÃO AS 
POSSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS QUE VÃO SURGINDO NA CABEÇA DE VOCÊS? 
Insuficiência cardíaca já severa, insuficiência renal, insuficiência hepática, por ai 
a gente tem uma baixa de proteínas, e aí cai a pressão oncótica e edemacia, 
normalmente a insuficiência cardíaca é por hipervolemia, a insuficiência do coração 
de tá bombeando... O QUE MAIS? Uma alergia. “PROFESSORA, MIXEDEMA NÃO É MUITO 
COMUM NESSA IDADE NÃO?” MIXEDEMA? Mas pode acontecer. Precisaria aí que 
tivesse uma boa queda e você não tivesse feito ainda esse diagnóstico; normalmente 
quando tá associado a hipotireoidismo, você tem atraso do desenvolvimento na 
criança, costuma cursar com anemia pra chegar num mixedema nessa monta aqui sem 
diagnóstico. Mas infelizmente, às vezes a gente recebe crianças do nosso interior do 
Estado, às vezes com patologias graves, diagnósticos tardios. 
Atentar; porque essas crianças, às vezes, são tratadas como algumas dessas 
possibilidades... eu já recebi uma criança que tava sendo tratada como alergia e, na 
verdade, a criança só piorava, só piorava, até que resolveram fazer alguns exames e aí 
detectaram a glomerulopatia. Então, atentando a possibilidade também da 
glomerulopatia, principalmente quando esse edema é insidioso, mas dentro de 1 
semana, dentro de 10 dias ele pode se tornar generalizado nessa criança. NA 
VERDADE, O QUE SÃO GLOMERULOPATIAS? 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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 Alterações da estrutura glomerular por influência do sistema imunológico, 
levando a uma disfunção: 
o MBG 
o Células mesangiais. 
o Células endoteliais. 
o Células epiteliais. 
Uma possibilidade grande de alterações na configuração da unidade 
filtrante que normalmente é desencadeada por uma alteração imunológica. 
Quando a gente fala da parte de glomerulopatias a gente vai tá falando de 
doenças imunológicas com manifestação em órgãos-alvo. Tem glomerulopatias não 
quem quer, mas quem tem uma resposta imunológica àquela anomalia que leva a 
alterações tanto na configuração quanto na perda de cardioseletividade. E ai, alterando 
a configuração dos componentes da unidade filtradora ou perda da seletividade nessa 
unidade filtradora, vai se deixar passar algumas moléculas que não são permitidas 
passar normalmente. E ai desencadeia todo o contexto clínico. QUAIS SÃO OS 
COMPONENTES DESSA UNIDADE FILTRADORA? A membrana basal glomerular, as 
células mesangiais, as células endoteliais e as epiteliais. Normalmente quando se 
altera uma, as outras terminam alterando também. 
Só relembrando pra vocês: arteríola aferente entrando, formando um tufo 
capilar, que são abraçados pelos podócitos. No intermédio, tem as células 
mesangiais... temos a cápsula de Bowman, que obtém um ultrafiltrado e no tubo 
contorcido proximal, a maior parte do que interessa pra o nosso organismo é 
recuperado através do processo de reabsorção: no caso do sódio, da glicose, algumas 
proteínas de baixo peso molecular. Lembrem que ocorre aqui o que a gente chama de 
pinocitose nessas proteínas de baixo peso molecular, E EU TÔ CHAMANDO ATENÇÃO 
DESSA PINOCITOSE PORQUE? Por que a medida que você deixa passar uma quantidade 
maior de proteína, você sobrecarrega essa função das células e aí você termina 
lesando a função renal. O QUE MUITA GENTE NÃO CONSEGUE COMPREENDER: MAS A 
CRIANÇA NÃO INCHOU MAIS, COMO É QUE PERDEU FUNÇÃO? Não tava mais mostrando 
edema, porém, o rim estava sendo sobrecarregado da pinocitose, da quebra dessas 
proteínas 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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. 
Funções: 
• MBG: carga-seletividade: garante a UF do plasma. 
• Células epiteliais: pinocitose de proteínas e polipeptídeos e participa na 
síntese e trofismo da MBG. 
• Células mesangiais: fagocitose e propriedade contrátil regulando o 
fluxo sanguíneo nos capilares. 
• Células endoteliais: fenestrações, regulação grosseira da passagem de 
macromoléculas. 
 Membrana basal glomerular – tem a função de manter a carga-seletividade. 
ELA É POSITIVA OU NEGATIVA? Negativa. E AS PROTEÍNAS? Negativas. Por isso que ela 
poupa a perda de proteínas. Ocorre o contrário quando ela está alterada na 
glomerulopatia. As células epiteliais – são responsáveis pela pinocitose de protéinas 
e ela forma parte dos componentes da membrana basal glomerular. Uma vez afetadas, 
a membrana basal também se torna afetada. As células mesangiais são responsáveis 
pela fagocitose e tem propriedade contrátil, então, elas abrem e fecham as fendas, 
permitindo uma maior passagem e uma menor passagem de moléculas. E as células 
endoteliais através das fenestrações, nos capilares fenestrados regulam a passagem 
grosseira de macromoléculas. 
 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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 Os podócitos abraçam os capilares, com isso permitem um maior ou menor 
passagem dessas moléculas. A podocina ajuda na regulação da formação desses 
podócitos. Quando a gente for falar das glomerulopatias, ou da Síndrome Nefrótica, 
primeiro ano de vida, que são os casos mais graves, na verdade você tem alteração 
genética, que tá mostrando: alteração do gene, que vai modificar a Nefrina e outro 
gene que vai modificar a Podocina. Normalmente as crianças nascem com 
manifestação. A proteinúria é violenta, você não consegue na maioria das vezes 
controlar. Essas crianças perdem uma quantidade muito grande de proteína e no final 
você acaba fazendo nefrectomia bilateral pra conter essa perda. São as formas mais 
graves que se pode ter das glomerulopatias dentro da pediatria. 
Sistema imunológico: 
• Linfócitos B: produção de Ac 
• Ac + Ag in situ  imunocomplexos. 
• Ac + Ag circulantes → deposição glomerular de 
imunocomplexos e ativação do complemento. 
• Linfócitos T: produção de polipeptídeos (linfocinas) → alteração na 
permeabilidade da MBG por interferência na síntese de seus 
constituintes. (altera a carga-seletividade). 
 O QUE OCORRE PRA QUE ESSA CONFIGURAÇÃO SE TORNE ERRÔNEA? Na verdade 
a gente tem duas possibilidades: ou você recebe um antígeno (seu paciente que é 
predisposto, recebe um antígeno), o anticorpo vai encontrar esse antígeno in situ la na 
membrana basal, forma os imunocomplexos que ficam depositados desconfigurando 
toda a eletronegatividade da membrana basal glomerular, ou então os anticorpos se 
encontram com os antígenos ainda na circulação, formam os imunocomplexos, 
depositam na membrana basal glomerular e ativam o complemento. Essa segunda 
via, a gente vai ver quando estiver falando da glomerulonefrite pós-estreptocócica. 
Normalmente ela consome complemento. A idiopática da síndrome nefrótica 
normalmente não ativa complemento. 
 E os linfócitos T, através da produção de linfocinas alteram a permeabilidade 
da membrana basal glomerular, isso altera a cargaseletividade e aí desconfigura toda a 
sinalização pra reter as moléculas negativas. Então ou eles se encontram na circulaçãoe se depositam na membrana ou os anticorpos se encontram com os antígenos que 
estão retidos na membrana a ali formam um imunocomplexo. 
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Necessidade de biópsia: 
• Microscopia óptica. 
• Microscopia eletrônica. 
• Microscopia com imunofluorescência. 
  Microscopia eletrônica mostrando o 
endotélio, membrana basal glomerular, o endotélio com as frenestrações e os 
podócitos. Quem vai dizer se é uma membranaproliferatica, se é uma mensangial, é a 
microscopia eletrônica. Ela que vai mostrar onde que estão as principais alterações em 
termos estruturais. Então se a gente ta dizendo que quem vai dizer é a microscopia 
eletrônica, não tem como a gente fazer o diagnóstico das glomerulopatias sem fazer 
microscopia eletrônica e imunofluorescência. Infelizmente a microscopia ótica, que a 
gente tem no Piauí, vai nos dizer simplesmente se tem uma lesão mínima ou não. 
Lesões mínimas é: você olhou no microscópio e não ver alteração no glomérulo. 
Na infância: 
 GN pós-infecções: pós-estreptocócica. 
 Síndrome nefrótica: Complexo de alterações glomerulares: 
 Ausência de lesões à microscopia óptica 
 Lesões proliferativas mesangiais. 
 Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). 
 A maioria das lesões na infância são lesões mínimas, então nem sempre a 
gente ta fazendo biopsia nessas crianças. A gente trata como lesão mínima e quem vai 
indicar a biopsia vai ser a idade de surgimento da patologia ou a evolução dela. Por 
isso que a gente vai precisar, pra fechar o diagnóstico de uma glomerulopatia que não 
responde aos medicamentos habituais, de microscopia ótica, microscopia eletrônica e 
imunofluorescencia. A imunofluorescencia vai dizer qual a imunoglobulina que está 
mais depositada e onde que ela está se depositando. 
NA INFÂNCIA O QUE É QUE A GENTE TEM? A gente tem a glomerulonefrite pós-
estreptocócica, que vem depois da infecção; a síndrome nefrótica e aí vem um 
complexo de alterações sendo a mais frequente a de lesões mínimas. Quando a gente 
fala que é uma síndrome nefrótica de lesões mínimas (lesões histológicas mínimas) 
significa dizer que ela tem um curso esperado de responder às medicações que a 
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gente utiliza normalmente e não teve nenhuma indicação de fazer biópsia ou até se 
você fizer biópsia e microscopia eletrônica, não vai haver alteração nenhuma. Aí a 
gente tem as proliferativas mesangiais, e uma também que aconteceem menor 
quantidade é a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) que é a mais temida na 
pediatria, fora a finlandesa que é a congênita, porque ela vai levando à atrofia tubular e a 
esclerose de glomérulos, então ela vai levando à perda de tecido. Normalmente cursa para a 
insuficiência renal crônica e algumas crianças depois que você faz o transplante, o 
enxerto também sofre glomeruloesclerose, normalmente nessas crianças com perda de 
função renal quando a gente vai indicar um transplante renal a gente não indica 
transplante de doador vivo, é melhor ser doador cadáver porque tem uma chance 
muito grande delas evoluírem com o enxerto com glomeruloesclerose segmentar e 
focal. 
Definição da síndrome nefrótica na infância: 
 Síndrome clínico - laboratorial caracterizada por uma disfunção da 
permeabilidade glomerular à filtração das proteínas  proteinúria 
maciça com tendência a edema, a hipoalbuminemia e 
hipercolesterolemia 
 Predisposição genética? 
 NPHS1: codifica a nefrina 
 NPHS2: codifica a podocina 
Se vocês atentarem para a definição, a gente não consegue fechar o 
diagnóstico apenas com a clínica. Na verdade é uma síndrome clínico-laboratorial, a 
gente vai precisar de dosagens laboratoriais, que vão se caracterizar por disfunção da 
permeabilidade glomerular na filtração de proteínas. Se questiona a predisposição 
genética, porque muitas crianças, inclusive aquelas que cursam com 
glomeruloesclerose segmentar e focal, normalmente tem alguém da família que tem 
também. Então a gente busca na família esses casos mais graves, como resposta 
habitual. O gene NPHS1(vai codificar a nefrina e o NPHS2 a podocina, que vai 
alterar na penetração e passagem de moléculas maiores e negativas, como as 
proteínas. 
 Prot nefrótica: 
•  50mg/Kg/dia ou 
•  40mg/m²SC/hora ou 
• > 1g/m²/dia 
 Hipoalbuminemia: 
P x 4 + 7 
_______ 
 P + 90 
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•  2,5g % 
 Edema, hipercolesterolemia e lipidúria 
NA INFÂNCIA O QUE A GENTE CONSIDERA COMO UMA 
PROTEINÚRIANEFRÓTICA? Quando eu tenho a perda protéica urinária igual ou acima de 
50mg/kg/dia ou maior ou igual que 40 mg/m
2 
de superfície corpórea por hora. 
Dependendo da idade da criança, a gente não consegue com facilidade uma 
proteinúria de 24 horas, às vezes a gente coloca o saquinho coletor, às vezes se o bebe 
for menino a gente coloca um uripen, que acaba dosando algumas horas. Quando o 
caso já é de adolescente e adulto é maior que um 1g/ m
2
/dia. Além disso, eu tenho que 
ter uma dosagem de albumina sérica menor ou igual que 2,5 mg/dm% e aí tem o 
cortejo, também clínico-laboratorial, de edema, aumento de colesterol e perda de 
gordura na urina (lipidúria). Não precisamos ter um edema para essa criança ser 
considerada em crise nefrótica, basta que tenha um aumento da perda de proteína 
urinária e queda da albumina. Não necessariamente essa criança toda vez que vai 
descompensar tenha que vir com edema. Termina edemaciando, mas o simples fato 
do rim ta perdendo proteína, tentando recapturar, tentando digerir essa proteína isso é 
maléfico ao rim. Se você deixa uma proteinúria, essa criança vai está fritando esse rim 
à medida que ele está tentando fazer _____ E aí mais tarde, vai desenvolver uma 
insuficiência renal crônica. 
 Causas primárias ou Idiopáticas: 80% 
• Lesão Histológica Mínima: 75 - 80% 
• Glomeruloesclerose segmentar e focal -8% 
• GN membranoproliferativa (I, II, III) 
• GN proliferativa mesangial 
• Depósito de IgM 
• Depósito de IgA 
Glomerulopatia membranosa 
Essas são algumas causas primárias ou idiopáticas da maioria das 
síndromes nefróticas na infância. Não é a mesma coisa do adulto. O adulto quando 
descompensa síndrome nefrótica já começa a ficar com um pé atrás. A lesão 
histológica mínima corresponde a 80% na infância, seguida de glomeruloesclerose 
segmentar e focal que é a mais temida. Depois membranaproliferativa, proliferativa 
mesangial, aí vem os depósitos de IgM e IgA, glomerulopatia membranosa. POR QUE 
QUE É DIFERENTE? É diferente, porque na estrutura, na histologia da microscopia 
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eletrônica, ela mostrou maior depósito de um componente ou outro na unidade 
filtradora. 
 Causas secundárias: 
• Pós-infecciosas: Lues, Tb, Hep. B e C, HIV, CMV, estreptococo ß 
hemolítico A 
• Colagenoses: LES, AR, PAN 
• Púrpura de Henoch-Schönlein 
• Sd de Alport 
• Esquistossomose 
• Diabetes mellitus 
• Anemia falciforme 
• Neoplasias, etc 
A gente tem que atentar para secundária, a gente tem muita 
glomerulopatia secundária a uma infecção que, debelando às vezes a infecção 
anterior, a criança realmente fica curada. Então, nas pós-infecciosas, nós temos 
sífilis, tuberculose, hepatite B e C, o HIV, citomegalovírus, estreptococos 
beta-hemolítico (que é a síndrome nefrítica que a gente chama ou pós-
estreptocócica). Dentre as colagenoses, o lúpus, artrite reumatoide, poliarterite 
nodosa, púrpura de Henoch-Schönlein: é uma vasculite que dá mais 
manifestações em nádegas e membros inferiores,pode cursar também com hematúria. 
A síndrome de Alport é uma glomerulonefrite que leva a surdez precoce, perda de 
sangue na urina, hematúria nem sempre macroscópica, às vezes microscópica, e 
evolutivamente vai perdendo função renal, ligada ao sexo. Esquistossomose, 
diabetes, pode ser que não controle, anemia falciforme, algumas neoplasias. 
Quando a gente está diante de uma criança com síndrome nefrótica, a gente tem que 
descartar outras possibilidades pra chegar realmente no diagnóstico da síndrome 
nefrótica idiopática. 
 Incidência: 2-7 novos casos / ano / 100mil hab < 16 anos 
 Prevalência: 16 casos / 1 milhão de crianças 
 Crianças de 2 a 6 anos (2M:1F) 
 2 a 8 % dos casos: ocorrência familiar 
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Chama atenção pra idade, pois ela vai dizer se você vai ou não ter 
indicação de biópsia. Essa prevalência depende muito do serviço, modifica um pouco 
de autor pra autor, mas a idade não, a idade a gente considera um critério pra 
biópsia. Normalmente atinge criança de 2 a 6 anos com um pouco de predomínio no 
sexo masculino. 2 a 8% vai ter ocorrência familiar e normalmente a gente faz 
histórico familiar dessas crianças. 
 
No primeiro ano de vida vocês vão pegar pouquíssimos casos. Então, a 
gente considera precoce quando a manifestação vem até o terceiro mês de vida, 
algumas delas já nascem edemaciadas. E a congênita tardia, maior do que três meses 
de vida. Atenção pra o tipo finlandesa: É de difícil controle. 
POR FALAR EM MEDICAÇÕES, QUAIS SERIAM AS MEDICAÇÕES 
INDICADAS PRA GENTE TER UM CONTROLE DESSA ALTERAÇÃO NA 
UNIDADE FILTRADORA? – corticoide. POR QUE USA CORTICOIDE EM 
SÍNDROME NEFRÓTICA? Porque a alteração é em um erro imunológico e a gente 
“cala a boca” do nosso sistema imunológico com o corticoide. Como a gente corre o 
risco grande de perder função renal, tem que ter cuidado com os anti-inflamatórios. 
Então é corticoide para calar a boca do sistema imunológico e fazendo isso eu 
melhoro a situação, melhoro a perda proteica. Tirei da crise, eu desmamo o corticoide. 
 SE A FUNÇÃO RENAL É EXERCIDA PELA PLACENTA, PORQUE A CRIANÇA JÁ NASCE 
EDEMACIADA? Às vezes a própria mãe já passa os anticorpos pro bebê, às vezes você 
encontra outros casos na família, e ai a placenta não supre isso daí, o bebê já nasce 
edemaciado, começa a modificar a filtração também, que já é imatura. Pra você ter 
uma ideia, o bebê que nasce a termo tem uma função renal imatura, você não coloca 
potássio nem sódio no primeiro dia de um bebê a termo, a não ser que ele já venha 
mostrando alteração. Sódio você só vai botar com 48 horas, no soro basal. E potássio 
com 72 horas. Imagina isso em um prematuro ou em uma criança que já recebeu 
anticorpos da mãe, que já começou a modificar a estrutura do rim dele. 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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 É de difícil controle, às vezes utiliza-se corticoide, entra com 
imunossupressor, e a proteinúria continua importante, você não consegue a regressão 
da proteinúria, e termina optando por nefrectomia bilateral e fica em programa de 
diálise enquanto arruma um transplante pra ele. O transplante é complicado porque a 
maioria das pessoas que doam rim é cadáver, e são adultos, então aquele enxerto não 
cabe na barriguinha. O prognostico é meio reservado. 
 Algumas síndromes hemolíticourêmicas vêm depois de uma diarreia, e por 
resposta errada, esses antígenos são ligados aos anticorpos que a gente produz e 
depositam-se na membrana dessas crianças. 
 
 Eu tenho a membrana basal glomerular, que é responsável por uma carga 
negativa; há uma alteração imunológica, que faz com que ela perca essa seletividade; 
e ai a albumina, que é negativa, começa a passar em maior quantidade. No que ela 
começa a passar em maior quantidade, as células epiteliais dos tubos não conseguem, 
porque elas tem um fator de saturação, tá recolhendo tudo, trabalha com sobrecarga e 
termina fazendo com que comece a perder função. Então começa a mostrar 
albuminúria. 
 Hoje em dia o que se tem de maior sensibilidade (em termo de creatinina, de 
ureia e de clearence) é ver a perda de microproteinas na urina pra saber se o paciente 
está perdendo ou não função renal. 
 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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COMO A GENTE EXPLICARIA O EDEMA? Eu to perdendo proteína, cai a pressão 
oncótica, começa a extravasar liquido para o interstício, COMO A MACULA DENSA 
TRADUZ COM ISSO? Pouco volume. QUEM É ATIVADO? Sistema renina angiotensina 
aldosterona  vasoconstricção periférica  vai aumentar o retorno venoso e 
absorção de agua e sódio. No que eu ainda tenho perda de proteína eu fecho o ciclo, 
(perde proteína cai pressão oncótica). Com a perda da albuminemia, cai a pressão 
oncótica e a água vai para o interstício  vai aparecer sinais de hipovolemia  
diminui o volume de sangue artérial efetivo  ativa o sistema renina angiotensina 
aldosterona  ativa o hormônio diurético (alça de henle)  diminui o fator 
natriurético  começa a reter sal e águA  extravasa para o interstício e aumenta o 
edema  esta é uma das teorias chamada de Underfill. 
 Considerações: 
 < 50% pcte com hipoalbuminemia congênita apresentam edema. 
 volemia nl ou  em 70 % SN. 
 p e  interst: níveis semelhantes não havendo gradiente osmótico em alguns casos. 
 Remissão da SN: excreção urinária de Na antecede o  albumina. 
 Estudos experimentais: mec intrínsecos de retenção de Na (TD, TC), sem 
necessidade de hipovolemia. 
 
 Alguns trabalhos começaram a mostrar para agente: menos de 50% dos 
pacientes com hipoalbuminemia congênita apresentam edema, aqueles bbs que 
nascem com a produção baixa de albumina, menos de 50% apresentam edema. 
Quando foram observar, medir a volemia das crianças nefróticas, 70% ou estava 
normal ou aumentada essa volemia; um outro trabalho medindo a pressão oncótica 
plasmática intersticial, que deveria ter um gradiente grande, mostrava níveis 
semelhantes, não mostrando esse gradiente osmótico que facilitasse a passagem de 
água que vai do mais diluído para o mais concentrado. E uma coisa muito interessante 
na remissão de uma síndrome nefrótica, aumentava primeiro a excreção urinária de 
sódio antes mesmo de aumentar a albumina, então se aumentava primeiro a excreção 
de sódio antes mesmo de aumentar a albumina e eu estava dizendo que a retenção de 
sódio era dependente da albumina, alguma coisa estava diferente, alguma coisa está 
inexplicada. E ai alguns estudos ainda experimentais ainda não se conseguiu verificar 
onde que ocorre este mecanismo, mas há um mecanismo intrínseco que a gente não 
sabe bem o que é: retenção do sódio. Então muito mais do que se apostaram nesse 
mecanismo intrínseco de retenção de sódio, seria um mecanismo primário E não 
necessariamente se ele fosse uma consequência da hipovolemia, então alguma coisa 
que a gente não sabia o que é ta sinalizando pra que haja uma retenção maior de sódio 
com ele a água, antes mesmo destas crianças fazerem hipovolemia e ai surgiu a teoria 
do Overflow: 
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 Com a retenção primária de sódio, aumentaria o fluxo plasmático que 
aumentaria a pressão hidrostática, que aumentaria a pressão de ultrafiltração e 
extravasamento para o interstício. Na verdade o que se discute é que estes dois 
mecanismos podem estar trabalhando juntos, mas aquelas crianças com volemia 
normal ou hipervolemia, a gente aposta mais nesta retenção primária que a gente não 
sabe muito o bem o que é. 
 
E COMO É QUE EU TENHO HIPERCOAGULABILIDADE? POR QUE ESSAS 
CRIANÇAS SÃO PROPENSAS A FAZER TROMBOS? Nessascrianças, há um aumento de 
síntese do fator 8; há um aumento de síntese hepática dos fatores 5, 7, e fibrinogênio, ou 
seja, aumenta os coaguladores; aumenta o número e função de agregação plaquetária; 
e há uma perda urinária dos quebradores dos coágulos, ou seja, uma perda urinário 
de antitrombina 3 e alfa-2-globulina. Isso tudo predispõe a criança a ter uma 
hipercoagulabilidade. 
 
O COLESTEROL, O QUE ACONTECE? Eu estou perdendo proteína, então 
QUAL É, NO NOSSO ORGANISMO, O ÓRGÃO QUE FACILITA A PRODUÇÃO DE PROTEÍNAS? O 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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fígado! Se eu estou perdendo proteína, chega um estímulo para ele produzir proteínas. 
Sendo assim, aumenta a síntese hepática de lipoproteínas. Além do aumento da 
síntese hepática, se observa uma redução da atividade da lipase lipoproteica, que 
quebra essas proteínas, principalmente VLDL. Além disso, há uma diminuição do 
receptor LDL; isso vai fazer com que diminua a remoção de triglicerídeos e 
colesterol, fazendo a hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. 
POR QUE ALGUMAS CRIANÇAS QUANDO ENTRAM EM REMISSÃO, AUMENTAM 
A EXCREÇÃO DE SÓDIO, DIMINUEM A PERDA PROTEICA E O COLESTEROL SE MANTEM LÁ 
EM CIMA? Não tem resposta para isso!! E essas crianças são de difícil controle. Às 
vezes, a gente precisa entrar com estatina. 
ELAS MANTÊM O COLESTEROL LÁ EM CIMA MESMO EM REMISSÃO PELO 
PREJUÍZO QUE ELAS TIVERAM COM A DOENÇA? 
Não. Porque se eles já mantêm a proteína, o fígado já não teria o estímulo para estar 
produzindo proteína. E se eu já melhorei aquela disfunção da diminuição da lipase 
lipoproteica, eu já deveria estar quebrando essa lipoproteína. 
Quadro Clínico 
 Edema 
 oligúria e urina espumosa 
 taquipnéia 
 HAS 
 diarréia 
 dor abdominal 
 distrofia nutricional 
 sinais de descalcificação óssea 
 atopia 
 processos infecciosos 
 
No quadro clínico, o que realmente vai chamar a atenção dos pais é o 
edema. Mas quando eles conhecem a doença, o que vai começar a atenção deles de 
que alguma coisa vai desencadear uma nova crise é a urina. A urina, na linguagem 
deles, é grossa, que a gente traduz como uma urina espumosa devido a presença de 
grande quantidade de proteína na urina. Então, quando as mães já conhecem a doença, 
elas falam “Dra. a urina está grossa”... ele vai descompensar, antes mesmo do bebê 
inchar. 
A primeira coisa que chama atenção, principalmente na primeira 
descompensação, é o edema. Outro sinal é a oligúria e a urina espumosa. 
 
POR QUE ESSE BEBÊ PODERIA EVOLUIR COM HIPERTENSÃO E TAQUIPNEIA? 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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Por causa do sistema renina-angiotensina se esse bebê tiver hipervolemia. 
Se esse bebê cursar com hipovolemia, a taquicardia pode até ser se o volume tiver 
muito baixo. Mas a taquipneia e a hipertensão vêm de uma hipervolemia. Ou, no caso, 
de essa criança ter uma forma grave, como glomeruloesclerose segmentar e focal, já 
está perdendo unidades filtrantes e já está mostrando sinais de insuficiência renal e, 
então, aumenta volemia e pressão arterial. 
E A DOR ABDOMINAL, POR QUÊ? POR QUE ESSAS CRIANÇAS CURSAM, ÀS 
VEZES, COM FREQUENTES DIARREIAS QUANDO ESTÃO DESCOMPENSADAS? Pelo edema 
intestinal. Às vezes, as alças intestinais ficam tão edemaciadas que a gente tem 
dificuldades, inclusive, de absorvere o corticoide. Então, às vezes, em edemas muito 
graves, a gente começa corticoide intravenoso (no caso, metilprednisolona) e, até que 
o bebê desinche um pouco, começa a tomar via oral. Mesma coisa com os alimentos; 
eles não conseguem absorver, digerir os alimentos normalmente. Então, as diarreias 
podem ser frequentes. 
A dor abdominal não só pelos processos gastrointestinais, mas também é 
muito frequente o pct nefrótico e ter peritonites. Principalmente por germes 
encapsulados, o streptococous, o hemofilos, muito cuidado quando for pegar naquela 
barriguinha e demonstrarem defesa, mostrarem Blumberg positivo, descompressão 
brusca positiva, dolorosa. Cuidado, pois eles fazem com muita frequência as 
peritonites. Nutricional, a perca proteica que é muito grande. Sinais de descalcificação 
óssea só naqueles que tem realmente muitas crises, que precisa estar usando 
corticoide em doses plenas, eles perdem realmente cálcio, descalcificam os ossos. 
Atopia como é uma alteração na resposta imunológica, normalmente a gente busca 
outras alterações, outras respostas no organismo: dermatite atópica, asma. E buscar 
sempre processos infecciosos. Normalmente vem depois de um processo infeccioso a 
manifestação, quer seja clínico, diarreia. Qualquer que seja a infecção, não precisa ser 
infecção grave, e também porque ela pode ser secundária a outras infecções, a gente 
busca sempre processos infecciosos, aquele vai anular o sistema imunológico a 
criança pega uma infecção e se você não tratar você vai correr o risco de 
disseminação da infecção. 
Proteinúria: 
• 24 horas: 
•  50mg/Kg/dia 
• 40 mg/m²/hora 
• Crianças > 2 anos: amostra isolada de urina: 
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• Prot/Cr: 
• < 0,2 normal 
• 0,2 -0,5 mínima 
• 0,5 – 2,0 moderada 
• > 2,0 nefrótica 
A PROTEINÚRIA, COMO É QUE A GENTE FAZ EM LABORATÓRIO? Sempre que 
possível proteinúria de 24h. Nós alteramos um pouquinho a perda urinária proteica 
pro nosso normal, no nosso dia-a-dia a posição ortostática leva a maior perda. Há uma 
alteração de perda de função renal não só pela perca de proteína, mas também pela 
queda da gamaglobulina no pessoal que vai fazer treinamento intensivo, participar dos 
concursos de policia, fica em treinamento por muito tempo e acaba quebrando muita 
proteína. E eu chamo atenção também dos bombados e das bombadas dos 
concentrados de proteínas que se toma, muito cuidado que a sobrecarga renal é 
incrível. Depois não sabe pq dá função renal alterada. 
 URINA I: leucocitúria, cilindros hialinos e gordurosos, gotículas de gordura, 
hematúria 
 Eletroforese de proteínas 2 globullina globulina 
 Hiperlipidemia: Col e TG 
 HMG:   Hb, leucocitose: infecção, uso prolongado de CE 
 Ur/Cr  
 Na pool 
 K  /  : IR/ diuréticos 
 Ca  :  vit D e Alb (Cai) 
 Complemento: normal 
Algumas crianças a gente tem dificuldade na coleta de 24h, então a gente pode 
fazer uma relação de uma amostra isolada de urina entre proteína e creatinina. Até 
menor que 0,2 a gente considera essa relação normal. Entre 0,2-0,5 já tem uma 
proteinúria mínima. 0,5-2,0 moderada. Acima de 2,0 nefrótica. Então é um modo 
que a gente tem de estar dosando essa proteína em amostra isolada já que a gente tem 
dificuldade de coletar em criança menor de 4anos urina de 24horas. 
Na tipo I, a gente pode ver se essa criança tem alguma infecção. As 
leucocitúrias: nem toda leucocituria corresponde a infecção urinaria, segmentados e 
granulosos, as gotículas de gordura e a hematúria, livre e mais exacerbado na pós-
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estreptocócica. Pede a eletroforese de proteína e vem queda da gamaglobulina e 
aumento da alfaglobulina. Colesterol, triglicerídeos, costumam vir aumentados. 
No hemograma, eu posso ter tanto aumento quanto diminuição da 
hemoglobina, POR QUÊ? “Hematúria”. A hematúria na síndrome nefrótica, se ocorrer, 
é mínima. POR QUE QUE EU POSSO TER AUMENTO OU DIMINUIÇÃO DA HEMOGLOBINA? 
Vai depender se eu tenho uma normo, hipo ou hipervolemia. Então, tenham cuidado, 
de ta “vishhh a criança ta mto baixa” e na verdade ela ta hipervolêmica, ta 
hemodiluido; “vishh a criança ta mto alta”, e ta hipovolêmica. Se ele tiver 
hipovolemico e tiver com o hematócritobaixo, vai estar mais baixo ainda, pq se ele ta 
hipovolêmico ele ta hemoconcentrado. Então, muito cuidado na análise da 
hemoglobina. 
Leucocitose, pode significar infecção, mas também aqueles bebes que estão 
em uso prolongado de corticoides eles aumentam a produção de leucócitos. 
Ureia e creatinina se tiverem alterados, é pra estarem topados, uma ureia 
beirando 50 na criança, uma creatinina beirando 1 ou 1,1 ou 1,3; se tiverem alterados 
na síndrome nefrótica vão estar topados. Quando já vem creatinina de 2 ou 2,5 ou 3, 
pode esperar que já vai ter alguma coisa alterado naquele rim, lesões mínimas. 
O sódio, normalmente, esta diminuído, mas cuidado, diminuído no endotélio, 
dentro no vaso, hiponatremia. Na verdade, o pool de sódio no organismo vai estar 
aumentado. Cuidado com isso, lembram que o mecanismo é de retenção de sódio, 
tanto em uma teoria quanto na outra. 
O potássio, pode estar aumentado ou diminuído. AUMENTADO QUANDO? 
Quando essa criança começa a cursar com insuficiência renal. DIMINUÍDO QUANDO? 
Quando você inadvertidamente começa a usar diurético de alça, que secreta muito 
potássio. 
O cálcio costuma estar diminuído; existe uma fração de cálcio que está ligada 
a albumina, se você tá perdendo albumina, você tá perdendo cálcio junto. Além disso, 
há uma queda de produção de vitamina D, então há uma tendência a uma 
hipocalcemia. 
E a maioria das vezes, lesões mínimas, o complemento esta normal. Na 
glomerulo pós-estreptocócica há sim um consumo de complemento, aqui não, então a 
gente pode usar isso pra diferenciar o diagnostico entre síndrome 
nefrótica e glomerulonefrite pós-estreptococica. Aqui normalmente o 
complemento esta normal, quando ele da alterado é pq tem alguma coisa alterada. 
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Proteinúria 
 Investigação da criança com proteinúria 
• Fase I 
• 1ª urina manhã: sedimento 
• Fita: urina noturna e diurna 
• Fase II 
• Na/K/Ca, Ur/Cr, PTF, Col 
• Complemento 
• Quantificar proteinúria diurna e noturna 
• US renal, UGE e UCM 
• Fase III 
• Bx renal 
• Manejo da doença renal 
Em termo de investigação, a gente fica até mais ou menos na fase 2 pra quem 
não é nefrologista; a partir da fase 3 já esta encaminhando pra alguma coisa que esta 
dando errado, fazer uma biopsia renal ai dependendo do que der errado a gente 
escolhe um imunossupressor ou outro. 
Uma das coisas que eu costumo usar muito no consultório, que é pratico, são 
as fitinhas, desde que condicionado em um lugar arejado, da pra ver perda proteica, 
mesma fitinha que usa pra ver no diabético a perde de glicose; da pra ver se ta 
perdendo glicosuria também, se ta alterado no tubo proximal; como ta a perda de 
sangue; como ta o ph; como ta a perda proteína; como ta a concentração urinária. A 
fitinha a grosso modo já da alguns subsídios pra gente raciocinar em cima da criança. 
Você pede pra criança fazer xixi num copo descartável e ai você já coloca a fitinha. 
Biópsia Renal 
 Crianças < 2a ou > 7a (<1 e >10a) 
 Ausência de remissão entre 4 a 8 semanas. 
 CE resistentes 
 Complemento baixo 
 Recidivas frequentes 
 Evidência de doença sistêmica ou deterioração da função renal. 
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O QUE A INDICA A BIOPSIA RENAL? Aquelas primeiras descompensações que 
ocorreram antes dos dois aninhos e as primeiras descompensações que ocorreram 
após os sete aninhos. Alguns autores colocam dois pra cinco anos, ausência de 
remissão entre 4-8 semanas você utilizando dose adequada do corticoide. Você 
utilizou a dose adequada, pode ate está regredindo o edema, mas continua com 
proteinúria nefrótica. Os corticorresistentes, aqueles que cursam em vez de 
complemento normal com complemento baixo, as recidivas frequentes (A gente 
acabou de tratar a criança, tirou o corticoide tirou tudo e acabou que a criança 
continuou de novo, você pede a proteinuria de novo). E evidência de doenças 
sistêmicas ou deterioração da função renal, principalmente na infância doenças 
sistêmicas, a colagenoses. Qualquer um dessesaqui indica biopsia, juntos ou isolados. 
 
 Em termos de tratamento, a primeira coisa é a conscientização dos pais, 
porque é difícil entrar na cabeça que a criança não tem cura. Eles dizem assim: a 
criança não tá mais inchando, melhorou. Então você tem que dizer: olha pode 
acontecer de novo. É muito raro a criança descompensar uma única vez. Nós não 
curamos síndrome nefrótica ainda . O que a gente faz é tirar da crise, como qualquer 
alergia, mas o erro imunológico a gente não esta tratando, então tem que ficar 
consciente. Conscientização sobre a doença e que a gente tira da crise, não cura. 
Repouso, um repouso relativo, quando eles estão muito edemaciados eles mesmos 
não conseguem correr, não conseguem andar direito. Então é relativo porque a gente 
não quer uma criança acamada devido a possibilidade de trombo. À medida que eles 
vão melhorando, eles vão ficando ativos. A GENTE SÓ PEDE O QUE? Que eles não 
brinquem em jardins por causa dos espinhos, que às vezes ralam e aí como já tomam 
corticoide, pode ter infecções secundárias. 
Dieta: normo ou hipoproteica. SE TÁ NUMA FAZE DE PERDA ENORME DE 
PROTEÍNA E DE SOBRECARGA NAS CÉLULAS EPITELIAIS O QUE ACONTECE? Se você der 
uma dieta hiperproteica você piora essa sobrecarga. Dieta normoproteica ou 
hipoproteica pra não sobrecarregar, não perder a função renal mais rápido. Na 
medida que a criança vai saindo, vai entrando em remissão: dieta normal. Restrição 
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sódica: sim! Nada de sódio, nada de sal, nem adição nem na comida, é insossa 
mesmo; só é o sódio que já vem nos alimentos; o que a gente coloca depois do 
pratinho feito são gotas de limão pra dar um gosto na comida; e não se preocupe, que 
quando o corticoide começar a agir, aí a fome vem e eles comem. Ingestão hídrica: 
livre! A não ser que você realmente veja que a tua criança tá com hipervolemia, mas a 
maioria das síndromes nefríticas e nefrótica de lesões mínimas a ingestão hídrica é 
livre, não precisa você restringir. Antibióticos: se você está diante de uma infecção 
bacteriana, normalmente a gente usa cefalosporinas de 1ª geração, nas peritonites 
também; oxacilina se quem desencadeou foi alguma lesão de pele; os 
aminoglicosídeos, cefuroxima, às vezes ceftriaxona; cuidado com os 
aminoglicosídeos porque eles são nefrotóxicos; se já tiver função renal alterada, 
evitem. 
E aí, depois que saiu da crise, normalmente depois de 2 a 3 meses de 
corticoide, a gente faz a profilaxia. Vacinação: peça o cartão pra ver e reforce pra 
pneumococo, pra hemófilo; e às vezes quando é criança que tem infecções de 
repetição a gente usa como profilática a penicilina. 
 
 Sugestão de tratamento. Predinisona 60mg/m2 por 4 semanas. O QUE EU 
PRECISO FAZER SE EU VIR UMA CRIANÇA QUE TEM: CLÍNICA E LABORATÓRIO DE 
SÍNDROME NEFRÓTICA NA MINHA CIDADE? Iniciar com predinisona! Não utilize 
predinisona com metade da dose do adulto. Às vezes a gente diz: “olha, um 
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corticodependente ou então um córticorresistente”; quando a gente vai olhar a dose tá 
lá em baixo. A imagem que fica é que a criança é um adulto pela metade, e não é! 
Então, introduza a dose adequada e acompanhe. TEVE RESPOSTA? ENTROU EM 
REMISSÃO? A gente chama de corticossensível, comece a fazer em dias alternados. 
POR QUE DIAS ALTERNADOS? Porque o corticoide ele é muito maléfico pra criança: 
aumenta a pressão arterial, faz com que a criança perda o crescimento, então a gente 
começa a botar em dias alternados.E aí vai retirando paulatinamente até retirar todo o 
corticoide. Essa retirada paulatina a gente faz acompanhando a proteinúria, então não 
é só acompanhando a clínica de edema ou não, acompanha a proteinúria. Suponha que 
eu tenho uma criança que tá com 10mg de predinisona em dias alternados; eu reduzi 
pra 5mg e essa criança começou a apresentar proteinúria mais elevada, eu volto pra 
dose anterior. Verifico se não tem nenhuma outra infecção, se não tem, vou tentar 
reduzir de novo. Volta a aumentar de novo, volto pra dose anterior. Isso tá me 
dizendo que essa criança é corticodependente. O corticorresistente é aquele que você 
fez em dose plena e ele não respondeu; o corticodependente quando você tá 
desmamando que chega em determinada dose, que varia de criança pra criança, a 
partir dali, se você baixar, ela volta a apresentar proteinúria. Essa é a 
corticodependência, que normalmente a gente muda e vai pra um imunossupressor 
também. 
Se tirou corticoide e essa criança passou 5 anos sem mostrar recidiva, ele ta 
curado entre aspas, isso não significa dizer que você vai dar alta pra essa criança, 
embora um dia ela possa descompensar. 
AI NO CASO DEIXA SÓ DE SOBREAVISO PRA MÃE OU ELA TEM QUE FICAR 
ACOMPANHANDO COM ROTINA? Tem, nem que seja de 6 em 6 meses, a gente não da 
alta pra paciente nefropata. 
TEVE RECIDIVAS FREQUENTES OU FAZ PREDNISONA DIÁRIA DE NOVO? E ai vai 
testando. Continuou com recidiva frequente, vai levar ao uso de imunossupressores 
(ciclofosfamida, ciclosporina, metamizol, acho que eu foi metamizol, micofenolato 
mofetil). Ciclosfosfamida foi a mesma coisa, ciclosporina foi a mesma coisa, 
micofenolato a mesma coisa, algumas outras drogas estão sendo testadas também. 
Adquiriu cortico-dependência: micofenolato mofetil associado a prednisona e 
assim vai. Esse é um esquema que é utilizado na santa casa de misericórdia, eu só 
quero com isso que vocês vejam o seguinte: vocês tão em alguma especialidade e 
pegaram uma criança com historia de síndrome nefrótica e que não estão em uso de 
prednisona, metilprednisolona, que a gente faz em pulsoterapia, quando fizer em 
pulsoterapia a metilprednisolona, você tem que ficar de olho na pressão arterial, tem 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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que ficar do lado do leito enquanto eles recebem, pois é muito fácil eles fazerem pico 
hipertensivo e ai podem fazer hemorragias, então é monitorizado, bota monitor. 
O que a gente faz com um nefrótico que não respondeu ao corticoide, a 
prednisona, a gente vai fazendo o que faz em toda e qualquer doença imunológica: vai 
entrando nos imunossupressores e a medida que a gente entra nos imunossupressores 
a gente entra também tem mais efeitos colaterais. 
As córtico-resistentes fazem pulsoterapia com metilprednisolona, onde 
normalmente se faz três pulsos, eu costumo fazer pulsos alternados, nos dias seguintes, 
monitorizado, ambiente hospitalar; se não teve resposta, biópsia, dependendo do que vier 
na biópsia direciona o tratamento. A mesma coisa no córtico-dependente, se você 
mudou e ta sem resposta, então vai fazer biópsia, ou seja, QUANDO É QUE A GENTE 
CHEGA À BIÓPSIA? Nas idades ou quando alguma coisa não respondeu ao tratamento 
como deveria. 
 
O que a gente recomenda pra infância, pra inicio do tratamento: prednisona 
60mg/m2 de superfície corpórea/dia, no máximo 80mg, o comprimido vem de 5 e 
20mg, e no máximo vão ser 4 doses por dia. Uma tomada, três tomadas, depende de 
serviço pra serviço, eu costumo uma tomada só pela manhã. 
Lembrar que algumas crianças são sensíveis, então a gente precisa fazer 
protetor gástrico. 
Fez quatro a seis semanas, remitiu, proteinúria normal, começa a fazer dias 
alternados, começa a diminuir a quantidade, faz a regressão paulatina, sempre 
verificando pressão arterial, velocidade de crescimento e outra coisa que é muito 
negligenciada, essas crianças precisam estar sendo acompanhadas pelo oftalmo por 
causa do uso pleno de corticoide, precisa ver catarata. 
Deflazacort é outro corticoide que foi lançado no mercado há muito tempo 
atrás, alguns com boa resposta outros não, mas o que se usa mesmo é a prednisona. 
Metilprednisolona (não vão decorar isso, é só pra vocês verem como é o esquema). 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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Faz a pulsoterapia, as vezes agente faz o sistema Mendonza só que 
modificado: metilpredisolona com a predinisona e aí vai ajustando, outra “carta na 
manga” que tem pra fazer com essas crianças. 
Se vcs pegam uma criança que diz: “eu estou tomando as injeções, faz o soro e o 
comprimido” – aí vc já sabe que não teve boa resposta ao corticóide, e colhe função 
renal. 
 
 Pra proteinuria a gente usa alguns inibidores da ECA. Atenção para aqueles 
que têm a função renal alterada. O QUE A GENTE TEM NA FASE DE DILATAÇÃO DA 
ARTERÍOLA EFERENTE? Se eu não estou dando pressão na arteríola eferente, e sim 
dando passagem livre, o sangue vai fluir com mais rapidez dentro do capilar e vai 
embora. Então se ele flui com mais rapidez, diminui a pressão de filtração, diminui a 
perda protéica, diminuindo também a pressão de filtração. Se eu já tenho uma função 
renal alterada, eu pioro ainda mais essa função renal. 
 Bloqueadores de receptores de angiotensina 2, alguns anti-inflamatorios não 
hormonais, contribui tbm pra essa despresurização; o efeito colateral é igual os 
inibidores da ECA; dieta hipoproteica e nefrectomia. Dificilmente na criança maior e 
no adulto precisa se fazer nefrectomia, mesmo que haja perda de função, a gente não 
mexe no rim, coloca enxerto em fossa ilíaca, a não ser que esse rim esteja fazendo 
uma perda proteica grande, aí tem que tirar. 
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EDEMA: 
•  ingestão de Na: até 50 mEq ou 3 g NaCl/dia 
• diuréticos: 
• Tiazídicos 
• de alça ! 
• poupadores de potássio 
• Albumina – 1g/Kg 12 / 12 hs 
• UF 
 No edema, a primeira coisa que tem que fazer é uma restrição grande de 
sódio, nada de sal. 
 Dê preferência aos tiazidicos do que os de alças, principalmente se vc não 
sabe se essa criança está com hipo,normo ou hipervolemia. Se vc faz um tiazidico e 
ela está hipovolêmica , vc vai piorar, pq vc vai aumentar a absorção de sódio, alem de 
deplecar o potássio. Normalmente a gente usa os tiazidicos (hidroclorotiazida), ou 
poupadores de potássio (espironolactona), mas principalmente tiazídicos. Quem vai 
ser o diurético dessa criança é o corticóide, então na maioria das vezes, se a criança 
responde bem, às vezes nem com diurético a gente precisa entrar. Aguarda o 
corticóide fazer efeito, e esse efeito é de uma semana a 10 dias, a não ser que ele 
esteja muito oligurico, mas aguarda o corticóide fazer efeito. QUANDO É QUE SE USA 
ALBUMINA? Quando realmente o edema for mto grande, que precise aumentar a 
pressão oncótica e sugar água do interstício, ai vc tem que usar o diurético de alça, se 
não vc pode partir de uma normovolemia ou hipovolêmica para uma hipervolemia e 
edema agudo. 
Se usou albumina, na metade da infusão e no final, faz furosemida, e o 
ultrafiltrado a gente coloca como se fosse fazer uma diálise, dá uma pressão venosa 
aumentada, aumenta a pressão hidrostática, e ele termina perdendo água, tendendo a 
desidratar  Ai já é com o nefrologista. 
 HIPERCOAGULABILIDADE: 
• anticoagulantes por 3 a 6 meses 
• profilaxia? 
 HIPERLIPIDEMIA: 
• dieta 
• Sinvastatina : 10 anos (atorvastatina: 8 anos) 
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 INFECÇÕES. 
ANTICOAGULANTE A GENTE USA SEMPRE? Não, na maioria das vezes, não. A 
não ser quea criança tenha mostrado casos de tromboembolismo; nesse caso a gente 
usa de três a seis meses, não a dose plena, mas a dose profilática. 
Hiperlipidemia: dieta e naqueles casos em que fica mto elevado, a sinvastatina 
é segura a partir de 10 aninhos, a atorvastatina é segura apartes de oito aninhos. Mto 
se tem utilizado o Omega 3, seria outra carta na manga quando a gente está em saia 
justa. E tratar sempre as infecções. Lembrar que as infecções são as desencadeantes. 
 
À medida que a gente vai entrando com imunossupressores, vai aumentando 
tbm os efeitos colaterais. A ciclofosfamida, deprime a medula óssea, pode dar 
alopécia, pode dar cistite hemorrágica. Clorambucil, toxidade hematológica, 
possibilidade de fibrose pulmonar. Levamisol, tb é muito feito pacientes cortico-
dependentes. 
 
A ciclosporina é, na maioria das vezes, utilizada nessas crianças que são 
cortico-dependentes, cortico-resistentes, o problema é que ela tb é nefrotoxica, então 
vc tem que está dosando o nível dela, mas tem boa resposta. Os tracolimus é mais ou 
menos a mesma indicação da ciclosporina. 
 MMF: Micofenolato mofetil 
• GESF 
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• 250 a 500 mg/m2/dia (máx: 1g/dia 2x dia) 
• Uso reservado para pacientes de alto risco nos quais falharam outros 
esquemas. 
 Rituximabe: cortico e ciclosporina dependência. 
 O micofenolato de mofetil, usado principalmente naquelas crianças com 
GESF que não responderam bem aos tratamentos anteriores. 
 Não vão decorar doses a não ser os do corticóide, pra vcs começarem a 
memorizar. 
Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNDA) 
 Processo inflamatório glomerular, secundário a uma infecção prévia por 
estreptococo β hemolítico do grupo A – cepas nefritogênicas portadoras da 
proteína M. 
 Relacionada a condições de higiene. 
Nefrite pós-estreptocócica tem uma historinha mais apurada em termo de 
saber o desencadeante. É a mesma definição mas a gente limita aqui para o agente 
desencadeante. A glomérulonefrite pós-estreptocócica está relacionada à condição de 
higiene, então geralmente quem manifesta são crianças com baixo nível de higiene, ai 
vem aquelas feridas na pele, as perebas, ai eles coçam pra tirar a ‘’casquinha’’ com o 
dedinho sujo eles inoculam os estreptococos. Viu estreptocócica tratem, a criança não 
vai dar febre, não vai chamar atenção da mãe, digam pra elas a importância de fazer o 
tratamento. 
 Teoria heteróloga ou catiônica: os estreptococos têm prot catiônicas e se ligam 
com a MBG  imunocomplexos in situ. 
 Teoria autóloga ou das neuraminidases: 
• Estreptococo produz neuraminidase → retiram ác. Siálico da IgG, 
tornando-a antigênica e ↓ sua negatividade → ligação à MBG  
formação de Ac e deposição na MBG  ativação do complemento. 
Os estreptococos têm proteínas catiônicas, se tem proteínas catiônicas eles vão 
se ligar facilmente a membrana basal glomerular que é aniônica e fazem os 
imunocomplexos desencadear o complemento. A teoria autóloga, os estreptococos se 
ligam aos componentes da membrana basal tornando-a antigênica e diminuem a 
negatividade dela  facilita a ligação com a membrana basal  começa a formar os 
anticorpos que vão se depositar na membrana e reativa o complemento, então nesse 
caso vai ter a dosagem de complemento diminuída. 
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26 
 
Um processo inflamatório na membrana glomerular,começa a desconfigurar, 
começa a deixar passar pelas fenestrações mais moléculas, começa a filtrar hemácias, 
proteína, então a hematúria é mais visível, já chama mais atenção, é macroscópica, 
não espere um xixi cor de suco melancia sempre ou cor de menstruarão que as vezes 
é, mas as vezes cor de coca cola, cor de chá preto. Como o processo inflamatório é 
uma redução da luz capilar, diminui o ritmo de filtração glomerular, começa aumentar 
a escoria nitrogenada e tb o potássio e a criança vai paulatinamente entrando na 
insuficiência renal aguda. Com a diminuição do liquido de filtração glomerular, há 
ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona, reabsorção de sódio  sódio e 
agua , leva a oligúria, aumenta a volemia, edema e hipertensão, mas já se começa a 
discutir tb q nem sempre esse mecanismo é visto nessas crianças, se questionou outro 
mecanismo para aumentar a volemia e pra hipertensão arterial, ou que seja vaso 
espasmo ou aumento de sódio, q vai fazer com q essa volemia aumente. O Q É CERTO? 
Crianças hipervolêmicas: na síndrome nefrótica elas podiam estar normo, hipo ou 
hipervolemica, aqui elas são hipervolêmicas. QUE DIURÉTICO VAMOS USAR? Diuretico 
de alça. 
 EAS: 
• d normal ou  
• Proteinúria discreta 
• Hematúria 
• Leucocitúria 
• Cilindrúria 
 Dismorfismo eritrocitário. 
Sumario: pode ter uma densidade normal ou diminuída, pq é hipervolemica e a 
tendência é hipervolemia. Há uma proteinúria discreta dificilmente no período 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
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nefrótico, quando chega já é indicação de biopsia, hematúria que costuma ser 
macroscópica. Leucocitúria, principalmente leucócitos hematicos, cilindrúria, que é 
principalmente cilindros hemáticos e a gente pede dimorfismo eritrocitário, quando a 
gente ver uma hematúria, vc quer distinguir se ela vem da parte glomerular, da parte 
filtrante ou do restante do trato urinário, se ela vem deformada, então a gente diz 
dismorfismo eritrocitário de tantos por centos da hemácia, isso significa dizer q o 
sangramento está la em cima, esta deixando passar hemácia, se vem com dismorfismo 
eritrocitário muito reduzido em termo de porcentagem, significa que esse 
sangramento esta para baixo ou é litíase, tumoração, outra coisa. Infelizmente nem 
todo laboratório tem o microscópio com lâmpada de fenda. Dependendo do numero 
de hemácias deformadas, porcentagem de hemácias deformadas, ai o sangramento 
realmente é lá em cima. 
 Bioquímica: 
• Ur e Cr: nl ou ↑ 
• Na, K e HCO3: depende se IRA. 
 Hemograma: anemia dilucional. 
 Complemento sérico: 
• ↓ C3 
 ASO: ↑ 
Bioquímica: lembrem-se que é uma criança, que ta obstruindo a filtração, ela 
vai partir para aumentar ureia e creatinina, a gente vai acompanhando. Verifiquem 
sódio, que normalmente ta aumentando, o potássio que vai ta bem aumentado se 
estiver entrando em insuficiência renal, E O BICARBONATO VAI ESTA AUMENTADO OU 
DIMINUÍDO? A criança esta entrando em insuficiência renal aguda! Está diminuído, PQ 
ESTÁ DIMINUÍDO? Porque a função de recaptação renal esta prejudicada, mas nem 
sempre é por isso! Ele esta sendo consumido, pq na medida que vc entra na 
insuficiência renal vc diminui a excreção de ácidos e você precisa de bicarbonato para 
tamponar. Então por isso que o nível de sódio, potássio e bicarbonato vai depender se 
vc esta ou não em insuficiência renal aguda. O hemograma normalmente mostra uma 
anemia dilucional são hipervolemicos, olha lá a dosagem de C3, a gente sempre pede 
C3, C4 e CH50, normalmente C3 está consumido. E ai a gente vai rastrear o 
estreptococos né, através de alguns anticorpos, normalmente a antiestreptolisina esta 
aumentada. Pede a bacteriologia pra gente descartar o estreptococo. 
 Bacteriologia: estreptococo. 
 Biópsia renal: indicações: 
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• Anúria ou oligúria importante > 72 hs. 
• Proteinúria nefrótica > 4 semanas. 
• HAS ou hematúria macroscópica > 6 semanas. 
• C3 baixo > 8 semanas. 
• Azotemia acentuada ou prolongada. 
Indicação da biópsia: anúria ou oligúria importante por mais de 72 horas, e 
você está fazendo aí o diurético de alça já, aquia gente não espera não; proteinúria 
nefrótica que não deveria nem estar presente, que ela ultrapassa 4 semanas; 
hipertensão hematúria macroscópica por mais de 6 semanas, ou seja, você tratou a 
infecção e trata com diurético; um C3 baixo acima de 8 semanas e azotemiza 
acentuada ou prolongada, ou seja você está tentando tratar e a criança não está saindo 
da insuficiência renal. 
 Complicações: 
• Congestão circulatória: taquicardia, dispnéia, tosse, ESC em bases e 
hepatomegalia, ICC: 
• furosemida: 4 mg/Kg/dia IV 
• Edema pulmonar: O2, garroteamento de membros, restrição de líquidos 
e sal, diálise. 
Algumas complicações, congestão circulatória, taquicardia, dispneia, artrose, 
estertores em base, hepatomegalia, ou seja, a criança está hipervolêmica, está fazendo 
insuficiência cardíaca. 
Furosemida 4 mg/kg/dia, a gente pode chegar até em 6 mg/kg/dia ou pode 
fazer em infusão contínua. No caso de edema pulmonar, até que você consiga dialisar 
para fazer a ulfiltração dessa criança, O2, garroteamento de membros, restrição de 
líquido e sal, dialise. 
 Complicações: 
• Encefalopatia hipertensiva: HAS grave, cefaléia, vômitos, diplopia, 
amaurose, agitação, sonolência, convulsões e coma. 
• nitroprussiato 
• Hidralazina 
• Nifedipina (?) 
• IRA: oligúria com uremia. 
• restrições hídrica e salina, resinas de troca e diálise. 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
Pediatria – 8° período MEDICINA 
 
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Encefalopatia hipertensiva é caso grave já mostrado sinais: nitroprussiato, 
lembrar que ele é toxico também, a gente tem que estar acompanhando, e na medida 
em que vai saindo hidralazina, nifedipina ela é muito utilizada, hoje em dia está sendo 
menos utillizado. 
Insuficiência renal aguda com oligúria e uremia, restrição hidrossalina, resina 
de troca a gente vai falar disso quando estiver falando de hipercalemia; e diálise 
dessas crianças. 
 
ESSAS CRIANÇAS DEVEM OU NÃO FICAR INTERNADAS? Depende do nível 
pressórico, depende do estado da criança, se tem insuficiência cardíaca, se está já 
mostrando sinais de insuficiência renal aguda. Se é uma criança que está estabilizada 
e você tem condição de vê-la todo dia e ela pode ter acesso a qualquer hora ao 
hospital, eu não preciso internar. Se você realmente ficou em dúvida quanto à mãe 
trazer no dia seguinte, aí é melhor você internar. Mas não necessariamente tenha que 
haver internação, na maioria das vezes a gente faz um tratamento ambulatorial: todo 
dia você pesar, ver circunferência abdominal e ver como é que está o nível de pressão 
arterial dessa criança. 
Dieta: na síndrome nefrótica não precisa de restrição hídrica, mas na GNDAé 
essencial, nós estamos diante de uma criança hipervolêmica; então 400 ml/m² de 
superfície corpórea dia, incluindo a água que vai nos alimentos, é restrição mesmo. 
Restrição se sódio, só vai o sódio que vai nos alimentos e já vai muito, nada de sal em 
adição. Necessidade de restrição proteica e de potássio se a criança está ou não em 
insuficiência renal. 
O repouso continua relativo, na medida em que ele vai melhorando do edema, 
melhorando da hipervolemia a gente acrescenta os alimentos. 
 Antibiótico: 
• Penicilina V 25.000 a 50.000 UI/Kg/dia por 10 dias. 
• Penicilina benzatina: dose única. 
• Eritromicina: 30 a 40 mg/Kg/dia por 10 dias. 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
Pediatria – 8° período MEDICINA 
 
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 Diuréticos: furosemida: 1 a 4 mg/Kg/dia 
Antibiótico ou Penicilina V oral, ou a Benzatina em dose única, cuidado com 
aquelas crianças que estão muito edemaciadas, às vezes você não consegue chegar na 
musculatura, então evitar, ou vai para uma área que tenha menos edema, que seja 
mais próxima da musculatura. Naqueles casos de sensibilidade à penicilina, os 
macrolídeos, como a eritromicina. E o diurético aqui não tem o que pensar, detectou, 
fez o diagnóstico, começa com furosemida. 
Sempre faz o antibiótico? Faz, você tem que fazer, tem que tratar o 
desencadeador. 
 Uma vez desencadeada vc vai ter que acompanhar a remissão do edema, mas 
se o estreptococo tiver lá dentro é ele que ta desencadeando, então tem que dar o 
ATB. 
Se vc não tem os sinais de infecção, eu normalmente trato. É muito 
complicado vc querer que remita tudo, inclusive qndo já ta entrando em insuficiência 
renal, vc não faz a profilaxia primária, aqui a gnte não entra em profilaxia secundária, 
como entra na febre reumática. Eu vejo complicação se vc não faz o tratamento do 
desencadeante. 
 Hipotensores: S/N 
• Hidralazina: 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose EV 4/6horas ou 1 a 4 mg/Kg/dia VO 8/8 
hs. 
• Nifedipina: 0,1 a 0,25 mg/Kg/dose 3/4horas ou 1 a 3 mg/Kg/dia 6/6 ou 
12/12hs. 
• Anlodipina: (cças > 6 anos): 0,1 a 0,2 mg/Kg/d dose máx: 10 mg/dia. 
• Captopril: 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose a cada 8/12hs 
• Nitroprussiato de sódio: 0,5 a 8 mcg/Kg/min 
Hipotensores quando se precisa utilizar, o diurético a hidralazina, nifedipina a 
gnte ainda utiliz, captopril tenham cuidado, inibidor da ECA: cai naquele negócio de 
diminuir a pressão de filtração, muitas vezes a gnte já tem a função renal topada, pode 
piorar. Nos casos graves não tem o que pensar, é nitruprussiato. 
 Anticonvulsivantes: diazepan: 0,3 a 0,5 mg/Kg/dose. 
 Fenitoína: (> 3 meses) ataque: 15mg/Kg/dose 
 Fenobarbital (< 3 meses): ataque: 15 a 20 mg/Kg/dose (s/n completar 40mg/Kg 
ANTICONVULSIVANTES UTILIZA SEMPRE? Não. Se a criança fez uma 
encefalopatia hipertensiva e convulsionou vc vai tirar da crise. Eu vou fazer o 
diazepam e em bebezinhos a gnte usa a fenitoína ou os mais madurinhos até 3 meses 
Clarice de Sá Pires Carvalho 
Pediatria – 8° período MEDICINA 
 
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o fenobarbital, mas lembrem que aí a gnte já ta numa idade de aparecimento não 
normal. 
 
O QUE VC ESPERA DENTRO DE UMA EVOLUÇÃO NORMAL? A hematúria 
macroscópica desaparece na primeira ou segunda semana, a microscópica vc pode 
detectar no sumário de urina até 18 meses depois que ele manifestou, a proteinuria 
necrótica desaparecer até 4 semanas e a proteinuria discreta até os 6 meses. 
Se vocês pegaram uma criança edemaciada, começa a fazer as hipóteses 
diagnosticas, mas nunca esquecer da glomerulopatia. Eu to diante de uma provável 
glomerulopatia: É GLOMERULONEFRITE, É SINDROME NECRÓTICA? Pos-estreptococcica 
geralmente ta com algumas cicatrizes, são as cepas de pele, mas podem vir também 
com amigdalite. Então busque foco e tratem. Na glomerulonefrite se essa criança 
começa a evoluir em um ritmo de IRA faça profilaxia primária.