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Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 1 O desenvolvimento da imagem em medicina, nós nos confrontamos com situações as vezes inusitadas, que são imagens que aparecem de tumores, de neoplasias, de atipias aquilo que é normal para uma tomografia, para uma RM, um raio X, as vezes uma ultrassonografia... E quando aquilo não era pesquisado, nós chamávamos isso de incidentaloma, uma massa incidental, que apareceu ali, que não era esperada ou não estava sendo cogitada, não era aquilo que nós estávamos pesquisando. Nós vamos falar de uma glândula importantíssima. E essa glândula é responsável por um conjunto de eventos muito grandes na resposta orgânica, na regulação metabólica, que merece estudo muito aprofundado. A aula de hoje é uma sinopse de como o cirurgião se comporta, pois quando se acha um tumor, manda para o cirurgião. Então nós vamos ver como chegam essas situações, e como nós vamos nos comportar. A glândula chama-se adrenal ou suprarrenal pois elas estão exatamente acima dos polos renais, tanto a esquerda quanto a direita, e anatomicamente elas estão no chamado retroperitônio, quer dizer, para chegar lá é sempre muito complicado, do ponto de vista anatômico. Para que tenhamos uma ideia, as suprarrenais são hipervascularizadas. Estima-se que elas recebam 50 vezes mais sangue por centímetro cubico de tecido do que a média dos tecidos do organismo. Por isso, nos indivíduos chocados de longa data, choques hipovolêmicos grave, eles acabam desenvolvendo a insuficiência suprarrenal, ou seja, a glândula não recebe vascularização adequada, e ela necrosa, numa chamada síndrome de Addison aguda, e você não recupera mais aquele doente, você conhece aquele choque irreversível, aquela falência multi-sistemica, um dos primeiros órgãos a falir é a suprarrenal, nessas situações extremas de choque com mais de 40% de perda de volume, com perca por algum tempo, em que você mesmo repondo, mesmo repondo sangue, oxigenando bem esse doente, as vezes eles não retornam mais a homeostasia, pois o dano entre a suprarrenal é tão grande que não há mais recuperação. E nós chamamos isso de falência múltipla dos órgãos. O criador foi muito generoso com os cirurgiões. Qual a colher de chá que ele deu? A glândula recebe sangue em grande quantidade pois ela tem as artérias diafragmáticas que dão entre 27 a 32 ramos de artérias, pequenos ramos da suprarrenal, tanto de um lado quanto de outro. E ela é provida de uma artéria ramo ou da renal ou as vezes ramo da própria aorta, e por isso faz uma vascularização imensa. E aí o criador que é generoso, chega todo esse sangue, mas sai por uma única veia. Por que isso é vantagem? Pois essa glândula produz hormônios. Então, imaginem que eu to produzindo adrenalina, num tumor chamado feocromocitoma, e eu preciso mexer na glândula. Quando eu mexo na glândula e nesse tumor, eu despejo uma quantidade imensa de hormônio. Agora imagina se para cada artéria que nutre a glândula eu tivesse também uma veia?! Seria uma catástrofe para operar esses doentes. Até pouco tempo nos pegávamos uma veia uma de cada lado, em uma botavam nitroprussiato de sódio, que é um excelente vasodilatador. Do outro lado, nos botávamos noradrenalina. Imaginem nós estamos lá mexendo, essa pessoa que tem uma hiperprodução de catecolaminas, no feocromocitoma por exemplo, de repente eu vou lá e ligo a veia suprarrenal, então isso para. A meia vida das catecolaminas é pequena. Essa pessoa que estava hipertensa, de repente choca. Eu tenho eu abrir a noradrenalina para manter esse indivíduo com pressão. Mas podia ser o contrário, eu to lá com o tumor, mexo muito e não acho nada, eu to operando a glândula suprarrenal direita, atrás do fígado, as vezes menos de 0,5cm de glândula suprarrenal, eu mexo no tumor e libero catecolaminas em grande quantidade, esse indivíduo tem hipertensão maligna. O que fazer? Abrir o nitroprussiato de sódio. Por que é importante entender esse conjunto anatômico? O sangue sai por uma única veia, a veia suprarrenal direita ou esquerda. Ao se fazer uma adrenalectomia, a primeira coisa é achar a veia suprarrenal e clipar, para Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 2 depois poder mexer nela, facilitando a cirurgia. Esse dado anatômico é muito importante, para que nos saibamos que essa é uma glândula extremamente perigosa, são poucos cirurgiões que precisam da avaliação. E para chegar lá por via anterior, antigamente nós não tínhamos vídeo naquele tempo, nem tomografia, nem ultrassonografia bem desenvolvida. O diagnóstico era clinico e muitas vezes o raio X não era suficiente para que soubéssemos onde estava o tumor. Aí se abria o indivíduo, na aposta, chegava e não era ali, estava tudo bem, se não fosse ali, fazíamos incisões de grande tamanho para operar e achar onde estava o tumor da suprarrenal. Hoje, com RM, cintilografias pra determinados tumores, isso facilitou muito a nossa vida, e com a vídeo, o padrão para se operar suprarrenal é esse. E esquemas que controlam a doença. Para chegar lá eu tenho o colón transverso e o ligamento gastrocolico. Eu abro o ligamento gastrocolico, boto o transverso para baixo, corto um pouco desse ligamento, rebato o estomago, rebato um pouco do pâncreas para chegar na suprarrenal. Do outro lado eu tenho que luxar o fígado, fazer uma manobra de cocher, eu desinciro parte de a curvatura do duodeno para poder elevar aquilo e chegar até os rins e chegar até a suprarrenal direita. Existem situações em que a veia cava está por cima e você não vê. Hoje, com as imagens coloridas, muitas vezes nos temos a ideia precisa de como está sendo isso. Uma boa RM, a tomografia, te dão uma noção anatômica muito boa, você vai preparado para esse tipo de evento quando existem anomalias. Devemos lembrar da rotação que nosso intestino faz no nosso desenvolvimento embriológico, porque isso vai parar lá atrás e porque nós temos um conjunto de órgãos e estruturas que vão estar à frente das suprarrenais, são órgãos que nós chamamos de retrocavidade dos epitopos. Então quando eu faço um corte na suprarrenal, você vai ver que tem duas glândulas dentro de uma só. Então nós temos uma capsula de tecido conjuntivo, temos depois 3 camadas do que nós chamamos de córtex que envolve como se fosse um pêssego. Então, imagina, a capsula seria a casquinha do pêssego, a carne do pêssego seria o córtex, e dentro do pêssego nós temos um caroço que nós chamamos de medula. A ideia aqui é que nós tenhamos exatamente uma percepção anatômica. Esse córtex tem 3 camadas muito bem definidas. Cada camada dessa, por exemplo a camada glomerulosa, produz um mineralocorticoide chamado aldosterona. A aldosterona estimula a renina, a renina a angiotensina 1, a angiotensina 2 maturada, que são fortes vasoconstritores periféricos, etc. É importantíssimo na nossa hemostasia. A camada do córtex, que é a camada intermediaria do córtex, produzem o cortisol. Ele tem função na regulação hematológica, na regulação metabólica, o estimulo que ele produz pra gliconeogenese, além de ser um anti-inflamatório natural. Mas além de ser um estimulante da resposta orgânica e da regulação da homeostasia para todos os organismos. E mais dentro nós temos a camada reticulares que produz hormônios da sexualidade. O nosso fenótipo não se traduz só porque temos ovários ou testículos. A principal fonte de hormônios da sexualidade está na camada interna do córtex da suprarrenal. Tudo isso vem do núcleo do colesterol, mas a base disso tudo é aquilo que também forma o colesterol. Esses hormônios também são importantes pois determinam o fenótipo do sexo do indivíduo. Então, hoje nós podemos ter uma criança de 5 anos, com tórax de um adulto, musculoso,pernas musculosas, com uma genitália que parecia a de uma pessoa adulta, com pelos totalmente formados, testículos de um homem, com 5 anos. O que era? Um tumor de suprarrenal chamado tumor virilizante. Ele produzia em excesso hormônios masculinos. Quando isso acontece, você vai ter aquilo que nós chamamos de pseudo-hermafroditismo. Por que? Nós temos o hermafroditismo verdadeiro que seria a síndrome de klinefelter, em que o indivíduo nasce com XXY. Nós temos outra Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 3 síndrome em que o defeito está na genética. Quando o defeito é exógeno, o sujeito tem uma personalizada feminina, quer se transformar em uma mulher, ele toma hormônios femininos e esses hormônios femininos fazem com que ele começa a alterar a voz, a forma de cabelo, fica mais forte, etc. O lado contrário também é verdadeiro. Meninas que as vezes para ter um corpo mais rápido sem malhar, ouve falar, mas não sabe a concepção direta e está tomando a sua dose baixinha de testosterona, aí ela pega um pouco mais de massa muscular, dependendo de onde a massa muscular que ela exercita mais, fica mais hipertrofiado, etc., e nas distorções. Um dia alguém vai pagar o preço por essa adulteração da fisiologia dela. As vezes são anabolizantes junto com hormônios. E depois nós temos a medula, o que ela produz? Catecolaminas, em que o produto final se chama adrenalina. Passando por noradrenalina, por metanefrinas, que são os produtos intermediários até chegar a adrenalina. Essas substancias são produzidas prioritariamente na medula da suprarrenal, mas as terminações nervosas dos gânglios simpáticos que vem do pescoço, tórax e abdome, as sinapses e os gânglios, esse é o verdadeiro nome, esses gânglios simpáticos também são capazes de produzir essas substancias, principalmente a noradrenalina. Então, nós vamos ter várias possibilidades tanto do córtex quanto da medula. No córtex nós vamos ter doenças diferentes, clinicas diferentes. Na medula, que é uma outra glândula cuja sua origem é lá na crista neural, de tecido nervoso, enquanto que no córtex é no endoderma. Então, são duas glândulas dentro de uma só, localizadas lá atrás, extremamente vascularizada, e que tem uma responsabilidade muito grande na nossa homeostasia. Nós vamos ver então os mineralocorticoides, por exemplo a aldosterona, ela regula nos túbulos contornados, ela faz com que haja a perda de potássio e absorção de sódio, regula esse metabolismo e além disso de valências acidas também. Além de estimular a renina, a renina a angiotensina, a angiotensina 2 e ser também um componente para a hipertensão. Por isso nós temos alguns remédios anti-hipertensivos que são inibidores da ECA. Esse ECA é a enzima conversora de angiotensinogenio. Outros são bloqueadores de canais de cálcio, relaxam a musculatura lisa. Quando a gente vai para a camada media do córtex a gente vai ter o cortisol, que está muito implicado na regulação da glicose, da formação de gorduras e da regulação também dos componentes hematológicos que temos. E depois nos vamos ter uma camada mais interna, que está relacionado a sexualidade, tanto do homem quanto da mulher. E internamente nos vamos ter a medula da suprarrenal que produz catecolaminas, importantíssimo para nossa sustentabilidade. Lembrar que normalmente nós temos um território mil vezes maior que o outro, que fecha e abre que são os receptores adrenérgicos, que tem vários tipos dele. Como acontece isso? Os caras chegam para a gente, acharam um incidentaloma e mandam para o cirurgião. Nós vamos operar todo tumor, igual na tireoide? Nos hoje se botamos um ultrassom e fizermos a ultra nas 100 primeiras mulheres na tireoide, nós vamos achar nódulos em perto de 30% das pessoas, mas eu não vou operar todos eles, eu tenho que ver a classificação, ver o tipo de nódulo, se ele tem características malignas ou não, etc. Isso também é valido na suprarrenal, mas com critérios um pouco diferentes. Então, quais seriam as doenças que eu teria que pesquisar, como médico, em um paciente que foi encaminhado, fez uma tomografia para ver cálculos renais e o cara achou um tumor nas suprarrenais. Teve um incidentaloma. Estima-se que cerca de 2% das hipertensões sejam de origem endócrina, e que não sejam de origem essencial, como por exemplo envelhecimento, aterosclerose, tudo aquilo que constitui a maioria das hipertensões. A gente Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 4 tem alguma coisa lá na suprarrenal que está produzindo em excesso o que é responsável por isso, então deve ser pesquisado. Nós vamos ter o hiperaldosteronismo primário. O que é isso? Esse hiperaldosteronismo primário, também chamado de síndrome de Conn. A aldosterona em grande quantidade estimula a renina, angiotensina 1, angiotensina 2, essas pessoas tendem a hipertensão, e não só por isso, porque ela em grande quantidade também vai lá no rim, no túbulo contornado, absorve sódio e elimina potássio. Isso que acontece na resposta orgânica. Imagina em um tumor produzindo muita aldosterona, ele vai fazer com que o indivíduo absorva sódio, e cada átomo de sódio mantem em torno 20 moléculas de agua, então ele é um indutor de hipervolemia, e logicamente, maior volume, maior pressão, mais possibilidade de hipertensão. Ele faz uma hipocalemia, porque ele faz com que o indivíduo perca potássio. E isso vai resultar geralmente em que? Como ele perde também valências acidas por conta desse efeito, vai acarretar uma alcalose metabólica. Então, essa pessoa descrita por Conn, era na realidade o hiperaldosteronismo primário. O secundário é como? Deve ser alguma coisa que estimule a produção de aldosterona, geralmente é o sofrimento renal, que pode ser um choque, mas que pode ser, por exemplo, um tumor, compressão da artéria renal, que faça com que esse rim fique em sofrimento e ele comece a liberar renina. Ai a renina é estimulante secundário da aldosterona e segue todo o curso que nós já sabemos. Ai nós já chamamos quando essa aldosterona está elevada às custas do sofrimento renal, seja às custas de renina elevada, nós chamamos isso de hiperaldosteronismo secundário, que não é cirúrgico, pois não se trata de tumor. Ai se for da camada media, nós vamos ter o que nós chamamos de síndrome de Cushing. Eles tinham estrias avermelhadas por rompimento das fibras colágenas, mais a característica de face de lua cheia e obesidade, giba, e diabetes tipo 2, ele chamou de doença de Cushing, porque ao estudar ele descobriu adenomas na adenohipofise, que eram produtoras de ACTH. Ou seja, havia uma hiperprodução de ACTH, esse ACTH estimulava a suprarrenal, uma boa parte das camadas, mais precisamente a camada media produtoras de cortisol, mas também de mineralocorticoides, por isso elas tem hipertensão endócrina. E isso ele chamou de síndrome de Cushing. A síndrome de Cushing é tumor na adenohipofise produtora de ACTH, e o ACTH, hormônio estimulante da suprarrenal, produz cortisol e também aldosterona, e faz com que o indivíduo tenha hipertensão e tenha esse quadro clinico as custas principalmente do aumento de cortisol. Mas se é lá na adenohipofise nós chamamos de doença de Cushing. Então quando você olha a clínica da doença é a mesma. Você só tem que saber se a doença está lá em cima, ou esta lá embaixo. Se é síndrome ou é doença. A síndrome de Cushing geralmente tem adenomas. Outras vezes a doença está nas próprias suprarrenais, seja por hiperplasia das camadas, ou por microtumores ou tumores produtores de cortisol. Quando isso acontece nos chamamos de síndrome de Cushing. Isso faz toda a doença no tratamento. E o que ele faz? Obesidade centrípeta, diabetes mellitus tipo 2, essa obesidade caracterizandoo moon face, a giba, a obesidade centrípeta, as estrias inflamatórias, etc. Nós podemos ter a doença lá na camada mais interna do córtex, que seriam os tumores secretores de estrogênio, ou de androgênio. E aí nós vamos ter puberdade precoce, porque pode ter hiperplasia. E essa puberdade precoce pode ser tanto feminina quanto masculina. E a gente as vezes vê criança de 9 anos já com pubarca. Então nós podemos ter a puberdade precoce, a virilizacao, que seriam tumores produtores de hormônios masculinos. E se é no mesmo sexo acontece o que eu falei da criança que tinha um tumor maligno. E nós podemos ter também o pseudo-hermafroditismo. Quando é genético nós chamamos de hermafroditismo Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 5 top, por erro da genética, como a síndrome de klinefelter, ou por um tumor, uma hiperplasia contrário ao sexo determinado. Então é por isso que nos médicos quando chega um indivíduo com características afeminadas, nós temos que ver se não existe uma doença ali. E se não for genético nós chamamos de pseudo-hermafroditismo que pode ser também induzido pela administração de hormônios contrários à sua genética. E nós vamos ter lá dentro da suprarrenal, ou seja, na medula, que produz catecolaminas, em que o produto final é adrenalina, em que nós vamos ter o que chamamos de feocromocitoma, ou seja, um tumor produtor de catecolaminas. E vai dar hipertensão paradoxistica. O indivíduo é um esportista, esse tumor sofre impactos, pressões, o que acontece? A pressão dele aumenta, ele tem a sensação de morte iminente, taquicardia, mãos sudoreicas, pressão lá em cima, dispneia, dor torácica... Esse é o quadro dessas crises hipertensivas que nós chamamos de hipertensão paradoxistica. O indivíduo está bem e de repente pode fazer uma crise dessas. Isso vai desencadear arritmias cardíacas, se o cara ainda tem um pouco mais de idade, já tem um coração com miocardioesclerose, isso pode determinar isquemia, infarto, isquemia transitória, vai determinar pela hiperprodução de catecolaminas a resistência insulínica, o aumento do glucagon, ele vai ter diabetes tipo 2. Vai ter constipação intestinal e diarreia, por conta da extensa ação adrenérgica estimulante simpática. E se tem estimulo simpático, o que vai acontecer com o parassimpático? Vai ficar inibido, aí ele pode ter essa constipação intestinal, e alternar isso para episódios diarreicos. Esse é o quadro do feocromocitoma. E outras vezes, chegou lá o tumor para você, você fez essas hipóteses, mas uma hipótese que você tem que ter é um tumor sem nenhuma manifestação clínica, ou seja, um adenoma não funcionante. Esses incidentalomas com manifestações clinicas ou não. Eu tenho que ver se aquele tumor que o sujeito trouxe naquele exame tem manifestações clinicas. E aí nós vamos começar a fazer o estudo dessas possibilidades. A primeira coisa que nós vamos fazer é ver se esse cara tem hiperaldosteronismo primário. Ou seja, se aquele tumor é produtor de aldosterona. E aí eu vou fazer exames. As provas de triagem: eu faço exame de sangue e vou encontrar geralmente uma concentração de potássio baixa, ele está perdendo potássio. Se eu pesquisar na urina eu posso até encontrar potássio, em um exame de 12 ou 24h, mas a gente quando faz isso vai encontrar uma concentração de potássio alto. Então, é baixa no sangue e alta na urina. Se eu pesquisar uma excreção de aldosterona na urina, o indivíduo deve está eliminando aldosterona, nós devemos ter uma concentração de aldosterona alta, já que no sangue ela não é muito detectada. E eu vou ter que pesquisar renina. Por que? Para afastar o hiperaldosteronismo primário do secundário. Se ele é primário, ele tem renina normal, porque não é a causa da produção de aldosterona. Mas se isso é a causa de um sofrimento renal, ou seja, de um hiperaldosteronismo secundário, além de ter tudo isso da aldosterona, eu vou ter a renina aumentada. E é claro que isso vai determinar uma sobrecarga de sódio. Ela tem a necessidade não só de comer sódio, mas também a aldosterona segurando o sódio, vai ter hipertensão associada. Quais são as provas confirmatórias? Seriam aldosterona plasmática e urinaria. Aldosterona dosada no sangue e a na urina, que deveriam estar altas nos dois. É bem verdade que as vezes a gente pode estimular isso com a infusão de uma solução salina, tem que ver que as vezes esses indivíduos podem estar tomando captopril, que é um inibidor da ECA, então a gente tem que tomar cuidado pois isso vai interferir no exame, e nós podemos fazer isso em uma urina, num clearance de 12h, 24h. e dosar renina plasmática pra que a gente possa afastar o Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 6 hiperaldosteronismo secundário e atribuir essa produção, quando existir, de aldosterona, ao tumor que a gente viu lá naquela tomografia. Esses tumores são pequenos, as vezes são imperceptíveis mesmo a exames muito sensíveis. Se eles são pequenos, muitas vezes eles se confundem com uma própria hiperplasia dessa região, o que é terrível. E isso aí as vezes não dá para você chegar e tirar, tem que fazer tratamento medicamentoso e segurar o máximo que você pode. Então, você vai fazer a diferenciação entre tumor ou hiperplasia. Ai a postura ortostática, movimentos fala a favor mais de tumor. Níveis plasmáticos de aldosterona e de renina, para a gente ver se isso não tem a ver com doença renal. E as vezes a gente dosa a 18-hidroxi-osterona, que é um precursor e que está muito relacionado a tumores produtores de aldosterona. E não é 100%. O conjunto disso é que vai te reforçar a ideia se é ou não um hiperaldosteronismo primário. O que temos que pesquisar agora? Se esse meu doente tem uma síndrome de Cushing ou uma doença de Cushing. Ectoscopicamente você já tem uma ideia muito grande que tem cortisol elevado. Você tem que separar se isso é às custas de um tumor, ou se isso é às custas de uma hiperplasia como acontece muitas vezes. Então, o que faremos para ver se aquele tumor é um tumor de origem maligna, de origem suprarrenal? Provas de triagem: eu faço cortisol plasmático aleatório. Nós temos um ciclo de dia e de noite em que há elevação do ACTH pela manhã, depois ele diminui durante o dia, e há um aumento de cortisol para nossa vida diária, para os nossos afazeres, para o nosso metabolismo. É muito importante que a gente dose. Mas isso não é o suficiente. Eu vou dosar os 17 corticosteroides urinários. Se eu tenho o cortisol elevado acima da média, isso vai me dar em uma titulagem de 12, 24h de urina, concentrações bem elevadas, mostrando que esse cortisol está sempre elevado durante o dia. Posso fazer também o cortisol livre urinário, eu posso pesquisar lá uma amostra, lembrando que não é fidedigno. E eu posso, se eu tenho dúvida pesquisar outra coisa. Em que condições eu tenho um tumor de suprarrenal, como deve estar o ACTH? Se ele tem um tumor de suprarrenal produtor de cortisol, se ele tem um eixo de regulação, como é que eu devo encontrar o meu ACTH? Baixo. Quase suprimido. Ele não precisa estimular nada porque o tumor está produzindo. Mas se eu tenho ACTH muito elevado, talvez aquele tumor não seja a causa, porque não era para ter ACTH, e muitas vezes fica em cima do muro. Com isso eu posso fazer baixas doses de dexametasona a noite, que deve inibir a produção de ACTH. Ai quando eu dosar de manhã, esse ACTH deve estar baixinho, porque eu não tenho cortisona a noite. Se mesmo dando a dose, o ACTH estiver alto, eu devo fazer uma RM de hipófise que a gente pode ter um tumor na hipófise e isso não ser da suprarrenal e sim uma doença de cushing. Embora a clínica seja uma só, todas as duas são por níveis elevados de cortisol, eusó tenho que saber se é por estimulo alto em resposta hiperplásica das glândulas. Como eu faço a determinação da causa? Eu vou ver se tem ACTH alto lá em cima, mesmo eu fazendo supressão a noite, ou se eu tenho ACTH baixo e cortisol muito alto. Eu tenho vários testes, como a supressão da dexametasona, se for positivo a causa é hipofisaria, se negativo a causa é suprarrenal. Ou ectópico, que a maior causa de síndrome de cushing não é de doença. É exógena, porque você pega uma pessoa de 50 e poucos anos que tem uma artrose, que tem uma dor, e alguns colegas fazem anti-inflamatório, inibem enzima gástrica, etc, aí o cara pega e dá um meticorten. O que acontece com o indivíduo? Há uma melhora das dores nas articulações, e aquela pessoa idosa vai espalhando a receita. E nesses casos é muito importante que a gente faça estimulação do hormônio liberador de corticotrofina, fazer a pesquisa hipofisaria, etc. E amostra do seio petroso. Antigamente nós não tínhamos esses métodos sofisticados de fazer dosagem de sangue na urina, e muitas vezes não tinha Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 7 ressonância, que é o melhor exame para ser ver isso, nós fazíamos raio X. nós fazíamos um exame de raio X de sela túrcica, que é a base do crânio onde repousa a hipófise. Para aquilo se alargar, ele tinha que ter um tumor muito grande. Triagem: medida dos 17 esteroides urinários, são metabolitos dos hormônios da sexualidade. Dependendo de como você observa fenotipicamente, exclui-se a iatrogenia, exclui-se o indivíduo a tomar hormônios exógenos. Tem crianças que não chegam a maturar, eles nascem com deficiência de algumas enzimas de conjugação hormonal, são síndromes raríssimas. Dificilmente elas passam dos 3, 4 anos de idade. Hoje em dia, tem exames extremamente sofisticados que vão ver toda a maturação até chegar o hormônio, seja androgênio, seja de outra forma, ele vai ver onde está o defeito. E como fica o diagnóstico do feocromocitoma? Eu vou ter hipertensão. Então, eu pego um jovem de 29 anos, com peso ideal, e ele tem hipertensão paradoxistica e clínica de feocromocitoma, eu vou lá e pesquiso. Como? Eu doso catecolaminas na urina e no sangue. Quando eu faço só as catecolaminas de um modo geral eu tenho 95% com certeza do diagnóstico. Quando eu doso metanefrina, que é um negócio intermediário, e mais outra que são produtos mais exacerbados, isso me dá uma noção de 98% de confirmação disso. E quando eu doso além de dosar isso, doso ácido vanil mandélico na urina, conjugado aos outros 2, me dá 100% de diagnóstico de um feocromocitoma. É claro que eu tenho algumas provas. Antigamente a gente não tinha precisão dessas técnicas, então nós tínhamos a supressão da clonidina. Clonidina atua fazendo bradicardia importante, é muito usada em anestesiologia. Não se usa mais. A gente poderia fazer a relação do 3, 4 di hidroxi tianfenicol, que era para dosar a norepinefrina. Se fazia isso porque o feocromocitoma é também chamado de doença dos 10%, porque tumor feocromocitoma maligno em torno de 10, 11% nas estatísticas. A grande outra maioria é benigno. Feocromocitoma em criança, algo em torno de 10, 11%, a maioria é em adultos. Tumor, feocromocitoma, na suprarrenal em torno de 10, 20%. Feocromocitoma extra-supra-renal, onde ele está? Está nos gânglios simpáticos junto da coluna, porque esses gânglios simpáticos também produzem catecolaminas, mas eles não produzem adrenalina, produzem até a noradrenalina. Mas isso pouco importa, pois, os efeitos lá nos receptores são quase os mesmos. Importa para saber se eu vou ter que abrir o tórax dele para operar, ou no pescoço. Então, eu posso ter indivíduos que tem aqueles 10% dos feocromocitomas não suprarrenais que estão no pescoço, no tórax, ou até mesmo no abdome. E nós vamos ter que pesquisar isso. Diagnósticos de imagem: uma crítica as imagens radiográficas: o ultrassom não é muito utilizado. Em crianças, ele até pode ser usado, muitas vezes nos achamos incidentalomas. Mas como o órgão é um órgão retro peritoneal, o ultrassom não se aplica nunca para fazer o diagnóstico, a não ser em cistos volumosos, formas lipomatosas que podem acontecer, e ser detectados ao ultrassom. Mas ele não te dar uma possibilidade de diagnóstico das massas suprarrenais. O melhor exame seria a tomografia computadorizada de preferência com 4 canais, 3D porque ela faz conjugação de imagens e te ajudam muito nas anomalias anatômicas que podem existir para facilitar a vida do cirurgião, caso for cirúrgico. Por que? Pois é a primeira escolha. Ela é mais barata e te da imagens com uma grande capacidade diagnostica. A ressonância magnética é excelente, mas ela deve ser usada em condições especiais, como por exemplo você tem uma massa, essa massa não é capsulada, ela tem características de malignidade, e você precisa de uma ressonância para estudar os planos adjacentes para ver a possibilidade de ressecção cirúrgica. Então ela só vai ser solicitada depois de uma TC e caso essa TC não te mostre que aquilo é um tumor de características benignas, ou seja, com capsula, muito bem formado, etc. Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 8 E depois nós temos exames específicos, de alta fidelidade ou não. Na 1 6 131 beta iodo metil norcolesterol, também chamado de P53. Para que serve isso? Te dá uma imagem da adrenal que pode distinguir doença unilateral ou bilateral. E ele, quando ela pega uma produção e tem a dexametasona como elemento, pode adicionar especificidade, potencial de identificação de carcinoma ou tumores não funcionantes. Então, esse exame, você estimula um pouco com dexametasona e ele pode te dar a noção, e isso são exames cintilograficos, se aquilo é um tumor benigno ou maligno. Por que isso fica um pouco fora de eixo? Porque uma ressonância nuclear magnética hoje ela te da imagens tão fidedignas, tão boas a suprarrenal que praticamente você descarta esse exame cintilografico. Só que esse exame é um exame antigo, então se você faz uma, a outra não faz necessidade de ser feita, pois é um exame caro, tem um contraste especifico, tem um preparo, mas não te da tanta especificidade assim. Esse MIBG é muito importante. É obrigatória. Ela é o iodo 131 beta iodo benzil guanidina, o nome do composto. É um contraste e vejam que trabalha com iodo radioativo. Vai fazer imagem da supra-renal e também de onde tem feocromocitoma, porque ele é especifico para isso. E aí você tem condição de distinguir se o feocromocitoma está naqueles 90% que estão na suprarrenal, na forma de tumor da medula, ou se ele está extra suprarrenal que constitui aquele 9 a 11% dos tumores dos feocromocitomas extra suprarrenal. E como é uma cintilografia de corpo inteiro, vai determinar se essa produção de catecolaminas está no pescoço, no tórax ou no abdome. É um exame obrigatório, mesmo que chegue no meu ambulatório um cara com clínica de feocromocitoma, faz hipertensão paradoxistica, que tem sensação de morte iminente, que chegou para que eu investigue um incidentaloma, eu devo fazer o MIBG, por que? Porque ele pode ter aquele tumor, ser um incidentaloma não funcionante, e o feocromocitoma está extra suprarrenal. Então no caso de um feocromocitoma eu tenho que fazer essa cintilografia, é obrigatória para que eu saiba se está na suprarrenal ou se ele é extra suprarrenal. É obrigatório nos estudos para identificação da localização dos feocromocitomas. E depois nós temos estudos invasivos. Amostra venosa da suprarrenal. Como nos usávamos? Fazíamos um acesso venoso da safena e depois cateterizavamos a renal de um lado e a renal de outro, e fazíamos amostras de catecolaminas ou de tumores não perceptíveis as imagens. A gente determinava quallado está o tumor. Tinha um doente com síndrome de cushing em que o colega da clínica medica disse que precisava tirar uma suprarrenal dele. E ele tinha diagnostico tomográfico de hiperplasia, diagnostico clinico de síndrome de cushing, já tratava, mas ele tinha uma hiperprodução de cortisol com hiperplasias. E a gente sabia por imagem que as duas suprarrenais dele estavam aumentadas, mas a gente sabe que elas possuem formas diferentes, a direita tem uma forma bem triangular, e a esquerda tem uma forma diferente. Então, fica difícil mensurar qual delas está hiperplásica ou não. Ai neste caso esse exame é importantíssimo. Eu estava rezando para ser à esquerda pois é mais fácil de operar. Aí nós fomos lá e fizemos uma supra-renalectomia esquerda e amenizamos um pouco os sintomas. Ai nesses casos cabe fazer esse exame de amostra. Mas é quando você já tem o diagnóstico e você tem que fazer escolha, pois os exames de imagem hoje são muito facilitadores. Aí tem amostra da veia cava, é exame antigo que quase não se usa mais, que é dosar principalmente para o feocromocitoma, se era extra renal ou suprarrenal, mas não se usa mais. Esta substituída pela MIBG. E uma arteriografia, que antigamente se fazia também para ver tumores, a gente cateterizava, ia contrastando, entrava lá na suprarrenal e coloria ela para ver o tamanho do tumor, dar uma noção maior de anatomia. Isso para diagnostico acabou. Como a Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 9 gente ainda usa isso? A gente usa ainda para determinados tumores malignos. A gente usa substancias toxicas para o tecido e cateteriza pela aorta para caracterizar a artéria predominante da suprarrenal, são inseticidas, que vão fazer necrose daquela área. São em doentes inoperáveis, usa isso para injetar medicamentos, drogas que destroem parte do tumor e podem dar uma sobrevida ao indivíduo. Então hoje utilizamos para isso. E aí eu fiz todos os testes, ele não tem síndrome de Conn, hiperaldosteronismo primário nem secundário, ele não tem doença de cushing nem síndrome de cushing, ele tem um aspecto fisiológico normal, não tem essa exacerbação de virilizacao, tem pressão normal, tem metanefrinas urinarias e plasmáticas normais, esse tumor ele não funciona. Se ele não funciona, como a maioria deles, são achados, daí o nome incidentalomas, como eu vou me comportar diante dos incidentalomas? O tamanho é que vai decidir. Esse protocolo ainda não mudou. Como nós vamos nos comportar diante de um incidentaloma de suprarrenal não funcionante? Se faz toda a pesquisa como eu falei, se positivo tem que operar, se for um tumor ativo, produz hormônios é cirurgia, supra-renalectomia, ou seja, tirar a suprarrenal. Se negativo se refaz a pesquisa, porque pode haver erro na condução, e se continuar aí a gente vai ter a seguinte situação daqueles não funcionantes: se ele é maior que 6cm, você conversa com o doente, você explica para ele, e se ele tiver características totalmente benignas, se ele tiver periférico, a possibilidade de fazer uma nodulectomia, se faz por videolaparoscopia. A nodulectomia começa a ser muito indicada. 6cm pode ser uma supra-renalectomia, quando o tumor não pode sair. E aí a cirurgia está indicada. Quando ele tem entre 4 e 6 cm, fatores devem ser considerados, como comorbidades, que aumenta o risco cirúrgico, a vontade ou não do doente de operar, ele tem que ser ouvido, ser esclarecido, tem que ser arrolado no processo, ele faz parte das decisões. Pode ser por exemplo um acompanhamento, de 6 em 6 meses fazer uma tomografia. E quando ele é menor que 3 ou 4 cm, não se opera, desde que ele apresente características radiológicas de benignidade, capsula, bem moldado, etc, e que não seja funcionante. Esses tumores entram naquele território de expectante, ou seja, nós vamos fazer diagnóstico por imagem, nos 2 primeiros anos que fizermos as imagens também vamos observar se vai aparecer alguns sintomas relacionados, fica sem tratamento cirúrgico. Um paciente então com uma clínica, tinha hipertensão paradoxistica, caiu no meio da rua, tinha toda a clínica que nos falamos, sensação de morte iminente, toda a clínica do feocromocitoma. Foi feita uma tomografia e nos encontramos uma massa aqui. É claro que nós não ficamos só nisso, possivelmente com quase toda a certeza, a origem do feocromocitoma dele estava ali na massa. Mas o que eu tinha que fazer? Cintilografia (MIBG) para mostrar que esse tumor estava lá mesmo naquele lugar e que o restante da pesquisa não apresentava um tumor extra suprarrenal concomitante. Eu tenho o diagnostico então de hiperaldosteronismo primário, como que eu vou preparar o paciente para a cirurgia endócrina? Tem que haver um preparo. No hiperaldosteronismo primário eu uso espironolactona, que é um diurético poupador de potássio, então ele inibe a ação da aldosterona. Eles tendem a alcalose. Então ao fazer a espironolactona eu vou poupar potássio dele, vou fazer com que ele perca um pouco de sal pela urina e vou repor para ele os déficits de potássio caso existam, para fazer a compensação clinica dele pré-operatória. Quando eu tenho a síndrome de cushing e ela é de origem cirúrgica, eu vou ter que preparar esse doente. A metirapona e outras drogas que vão melhorar a condição desse paciente, e vou ter que dar hidrocortisona, pois quando eu tirar essa glândula o que vai acontecer? Como estava o ACTH dele na hipófise? Reduzido. Como está a minha outra suprarrenal? Dormindo, pois o tumor da outra estava funcionando à vontade, ACTH baixo, a outra glândula está Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 10 atrofiada. Quando eu tiro a glândula o que vai acontecer com os níveis de cortisol dele? Vai lá para baixo, então o doente vai sofrer um desequilíbrio metabólico muito grande, até que esse ACTH desperte, estimule a outra glândula, eu vou precisar fazer para ele hidrocortisona, começando no ato cirúrgico e mantendo por um tempo até que depois eu faça a avaliação que esse ACTH está funcionando, eu vou desmamando ele até que a outra glândula desperte e passe a funcionar naturalmente. No feocromocitoma eu tenho que preparar bem ele. Ele tem catecolaminas em grande quantidade. Todos os receptores estão impregnados dela. Eu tenho pele seca, alteração de constipação intestinal, por inibição do sistema parassimpático e exacerbação do simpático, volta e meia por conta disso eu tenho diarreias, eu tenho um paciente desidratado, aí eu vou ter de bloquear. Primeiro eu vou hidratar ele oralmente. Vou fazer o prazosin que é um bloqueador alfa adrenérgico. Começo uns 15 dias antes da cirurgia. Depois eu vou fazer bloqueio beta adrenérgico, como o labetalol. Vou internar esse paciente uns 2 dias, eu faço hidratação e sedação, já começo a fazer 15 dias antes, para não precisar fazer nitroprussiato de um lado e noradrenalina do outro na hora da cirurgia. Hoje em dia a gente até faz isso. Isso deve ser feito porque as vezes você manuseia demais a glândula e libera muita catecolamina, gera hipertensão, você faz isso para evitar arritmia, infarto, etc. Como eu posso operar esses doentes? Eu posso fazer acessos da cirurgia aberta. Ainda se usa, para câncer por exemplo. A maioria não gosta de fazer por vídeo. Então nós podemos fazer acessos retro-peritoniais, tanto para a direita quanto para a esquerda. Seriam lobotomias, cortar muito os músculos, etc. Alguns médicos preferiam, mas o corte das musculaturas normais traz muita dor para os pacientes. Transperitoneal anterior, podemos fazer por láparo por incisões supra umbilicais e acessos laterais ou mesmo incisões subcostais e raramente se faz incisões combinadas porque hoje nós temos imagem e sabemos exatamente qual suprarrenaldevemos abordar. Eu poderia fazer tanto a direita quanto a esquerda e alguns casos bilaterais, alguns casos de hiperplasia da síndrome de cushing incontroláveis do ponto de vista clinico que é raro, e até supra-renalectomia bilaterais, mas aí você vê como compensar esses doentes om a reposição de hormônios, etc. Então isso deve ser evitado a todo custo. E lembrar que algumas vezes nos fazemos autotransplantes do tecido adreno-cortical. O tumor é benigno, um adenoma benigno, uma boa parte da glândula sadia, nos cortávamos, colocava elas em tiras bem fininhas e enrolávamos isso no omento, que é muito vascularizado, na tentativa de fazer com que aquele tecido adeno-cortical ainda funcionasse. Eu posso ter a cirurgia moderna também, por videolaparoscopica. Ela pode ser transabdominal, geralmente nós fazemos 4 incisões mais a câmera para fazer o afastamento, e o cirurgião poder trabalhar bem. O primeiro vaso que ele vai ligar é a veia suprarrenal. Eu posso fazer retro-peritoneal, quase ninguém usa, pois tem que insuflar gases, e na entrada da câmera você pode ter acidentes. Comparação entre as complicações da cirurgia aberta e da cirurgia fechada. O número de complicações como pneumonia, derrame pleural, sangramento é muito menor em cirurgias fechadas. Infecção de parede, hérnia incisional, e ruptura do tumor, são algumas complicações dessa cirurgia. Como perguntar isso na prova? O mais comum é que eu faça desses casos que não tem dúvida: uma síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primário). Posso pegar o que está no livro, lá no Conn. Mulher 34 anos, com hipertensão, hipocalemia, alcalose metabólica, você já pensa em aldosterona elevado. Qual o seu diagnóstico? Hiperaldosteronismo primário. Como que você vai completar o seu diagnóstico? Dosando no sangue e na urina potássio e aldosterona. Fazendo o diagnóstico de uma hiperexcrecao de aldosterona e aldosterona Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 11 elevado. De uma hiperexcrecao de potássio e potássio no sangue em dose baixa, porque ele vai tirando da célula. E uma alcalose metabólica correspondente a isso, pois a aldosterona faz com que o indivíduo perca muita valência acida, o que tende a alcalose metabólica, que é o que está descrito lá se é doença de Conn ou hiperaldosteronismo primário. E qual o preparo desse indivíduo? Espironolactona, um diurético poupador de potássio, hidratar essa pessoa, preparar essa pessoa para fazer uma supra-renalectomia que deve ser feita por vídeo. Outro caso que eu gosto muito: feocromocitoma. Eu vou pegar a descrição clássica. Um indivíduo que varia entre 20 e poucos anos e 50 e poucos anos e vou dizer que ele ao praticar esportes, na sua academia, jogando bola, a doença do sentinela, ele fica todo duro, de repente faz hipertensão por compressão do tumor. Então, é comum numa academia, ele está fazendo abdominal e vai tirar a pressão e a pressão está alta. Agora se ele tiver 280, 300, sudoreico, com periferia fria, por conta da taquisfigmia, ele está taquicardico, dispneico, sensação de morte iminente, isso se chama hipertensão paradoxistica. É o indivíduo que faz ginastica e não deve ter pressões tão altas e foi uma hipertensão essencial, provavelmente é uma hipertensão endócrina. Como faz o diagnóstico? Dosa catecolaminas no sangue e na urina e mede ácido vanil mandélico na urina. Confirmou? Confirmou. Qual o passo seguinte? Fazer imagem. Pode fazer uma tomografia das suprarrenais, tem que completar com uma cintilografia. Por que se deve fazer as duas? Porque a tomografia vai dar para o cirurgião elementos anatômicos muito bons, já a cintilografia te da só a localização, não te da elementos anatômicos. Então, os dois devem ser feitos nesse caso, e a cintilografia sempre depois da tomografia. Feito o diagnóstico, qual é o preparo para o feocromocitoma? Hidratar bem esse paciente, fazer bloqueio alfa primeiro, 3, 4, 5, 6 dias hidratando, paciente em casa, tomando sedativo, depois está com o bloqueio alfa pronto eu entro com bloqueio beta controlado. Interno esse paciente uns 2, 3 dias antes, faço uma nova avaliação laboratorial, hidrato bem esse paciente, levo-o sedado para o centro cirúrgico para evitar o estresse, se não ele libera catecolamina e aí eu vou fazer a supra- renalectomia daquele lado tomando cuidado porque essa pessoa pode fazer hipertensão ou hipotensão, dependendo do manuseio. Eu me preocupo muito no pós-operatório? Não. Pois as catecolaminas tem uma vida tão curta que ao final de 2, 3 horas, a outra suprarrenal está tudo bem, e ela não é inibida por isso, não tem o efeito hipotalâmico que a gente tem com o ACTH, por exemplo. Situação de um incidentaloma. Você trabalha num PAM e lá chega um paciente com história de cálculo renal, você faz um EAS, ele tem hematúria e a tua hipótese é de uma nefrolitiase, ou ele fez um raio X e aparece um cálculo coraliforme, e você pediu uma TC e nela vem uma imagem na suprarrenal. O que fazer? Você vai ter que excluir se aquele nódulo é funcionante ou não. Para você saber que ele é funcionante ou não você tem que me dizer: vou ver se ele tem hiperaldosteronismo primário fazendo provas de exclusão, dosando aldosterona e os elementos de eliminação da aldosterona. É claro que você pode dizer que não vai pesquisar cortisol pois ele não tem clínica de síndrome de cushing. A clínica da síndrome de cushing é exuberante, obesidade centrípeta, giba, moon face, estrias, diabetes. Você pode até dosar, que devem estar normais. A mesma coisa com os hormônios da sexualidade, você pode ver se ele tem caracteres sexuais contrários à sua genética, pergunta se está tomando algum remédio, etc., mas só numa anamnese você afasta. E depois você vai ver se ali tem um feocromocitoma, dosando catecolaminas (metanefrinas e ácido vanil mandélico). Não tendo nada disso trata-se de um incidentaloma. Eu só vou operar ou discutir com meu doente se for maior que 6cm, dali para baixo eu vou discutir e a atitude é expectante. Daniele Longo CIRURGIA DA SUPRA-RENAL 12 E lembrar que em torno de 2% das hipertensões são de origem endócrina. E principalmente no grupo que não deve ter hipertensão, gente jovem com peso normal.
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