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Mitocôndrias e geração de energia UNIVERSIDADE FEDERAL DE VIÇOSA DEPARTAMENTO DE BIOLOGIA GERAL BIO 111 – BIOLOGIA CELULAR Fundamentos da Biologia Celular - Alberts et al. (2011) Cap. 13 pág. 425-439; Cap. 14 pág. 453-466 OBJETIVOS - Entender a organização estrutural das mitocôndrias; - Conhecer a origem das mitocôndrias nas células eucarióticas; - Compreender como as células obtêm energia a partir dos alimentos; - Compreender como ocorre a conversão de energia no citosol, na membrana mitocondrial interna e na matriz mitocondrial Esquema de uma mitocôndria Ultra estrutura e esquema de uma mitocôndria Membrana externa: pouco seletiva, presença de porinas Membrana interna: seletiva, presença de cardiolipina, cadeia transportadora de elétrons, ATP sintase Compartimentos e estruturas mitocondriais Matriz: presença de enzimas, ciclo de Krebs, DNA, RNA, ribossomos Espaço intermembrana: acúmulo de prótons: Membrana interna com cardiolipina (20% dos fosfolipódeos) difosfatidilglicerol Dificulta a passagem de íons através da mb Á c id o g ra x o Á c id o g ra x o Á c id o g ra x o Á c id o g ra x o No nosso “dia-a-dia” A mitocôndria é uma organela dinâmica e semi-autônoma Processo de divisão de mitocôndrias: organela semi-autônoma Provável origem das mitocôndrias: teoria da endossimbiose ~37 genes: • 13 genes para proteínas • 22 genes para RNA transportador • 2 genes para RNA ribossomal (12S e 16S) O genoma mitocondrial animal: poucos genes 16.569 pb O genoma mitocondrial é de origem materna Produção de proteínas mitocondriais por dois sistemas genéticos Núcleo DNA genômico RNA Citosol RNA Proteina Proteina importada Proteina sintetizada na organela RNA DNA mitoc. Mitocôndria mitocôndria Ribossomo citoplasmático matriz Ribossomo mitocondrial DNA mitocondrial Complexo III Complexo IV ATP sintase mRNA núcleo DNA nuclear mRNA mitocôndria Ribossomo citoplasmático matriz Ribossomo mitocondrial DNA mitocondrial Complexo III Complexo IV ATP sintase mRNA Produção de proteínas mitocondriais por dois sistemas genéticos Vermelho: subunidades codificadas pelo DNA mitocondrial Azul: subunidades codificadas pelo DNA nuclear Matriz Espaço intermembranas Mb mitocondrial interna Complexo II Citocromo b-c1 Citocromo. oxidase ATP sintase NAD-desidrogenase Produção de proteínas mitocondriais por dois sistemas genéticos PROCESSOS DE CONVERSÃO DE ENERGIA NA MITOCÔNDRIA Conversão de energia nas células oxidação biológica ATP Glicogênio, amido e gotículas de gordura As reservas energéticas na célula Obtenção de energia a partir dos alimentos 23/05/17 Conversão de energia nas células Oxidação do açúcar X combustão Glicólise e o ciclo de Krebs estão no centro do metabolismo 1- Glicólise: citosol 2- Ciclo de Krebs: matriz mitocôndrial 3- Cadeia transportadora de elétrons: membrana mitocondrial interna Etapas da produção de energia Glicólise Rota aeróbica: descarboxilação do piruvato a acetil-CoA ** Ácidos graxos também são oxidados na matriz mitocondrial Ciclo de Krebs Cadeia Transportadora de Eletrons Prótons são bombeados através da membrana mitocondrial interna Complexos enzimáticos respiratórios Geração do gradiente de H+ Cadeia Transportadora de Eletrons Fosforilação oxidativa Acoplamento quimiosmótico: síntese de ATP Requerimento: membrana, bomba de prótons e ATP sintase Criação de um gradiente Fonte de elétrons ATP-sintase Funcionamento de ATP-sintase A fosforilação oxidativa impulsiona a síntese da maioria do ATP Formação de precursores Transporte ativo dirigido pelo gradiente eletroquímico de prótons Rotas anaeróbicas: fermentações No músculo, na ausência de O2 os piruvatos são reduzidos a lactatos Em leveduras, na fermentação, os piruvatos são reduzidos a etanóis Rotas anaeróbicas: fermentações Resumo do metabolismo gerador de energia das mitocôndrias Curiosidades sobre as mitocôndrias Termogênese: termogenina, proteína da membrana interna, produz calor no tecido gorduroso marrom. Importante na hibernação e para os recém-nascidos. Disfunções: 160 doenças relacionadas. Ex: diabetes, distrofia muscular, epilepsia, fibromialgia, esclerose múltipla, Parkinson, autismo, cardiopatias, etc. OBRIGADA
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