DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

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DISTÚRBIOS DO MOVIMENTONatália Marcelino
(CECD)
Os movimentos involuntários/automáticos relacionam-se com o sistema extrapiramidal, o qual esta relacionado com o ajuste postural (o tônus) e com movimentos automáticos e movimentos mais grosseiros não-dependentes de precisão e fineza para realização. São movimentos mínimos faciais/gestuais, que ocorrem por estímulos psíquicos, assim como movimentos complexos instintivos de defesa/fuga/ataque, ou atos motores mais simples de natureza semelhante aos atos reflexos simples, e atos motores aprendidos apos treinamentos e que dependem de atos voluntários (dirigir, andar de bicicleta). 
Além disso, relacionam-se com a manutenção e o inicio do ato motor, de modo que, por mais que o piramidal esteja funcionando, precisa do “start” promovido pelo SE. É isso que observa-se no Parkinson, em que o pct tem dificuldade de iniciar o movimento, devido a falha do SE.
São eles: parkinsonismo, coreia, balismo, distonia, atetose, tremor, tique, mioclonia, espasmo hemifacial.
O SE é constituído pelos núcleos da base, os quais são corpos de neurônios especiais, localizados na região centro-encefálica, entre o mesencéfalo/diencéfalo. De modo geral. O produto da atividade do SE é de inibição do tônus, de modo que, lesão difusa retira essa influencia inibitória, e há um aumento da atividade facilitadora do tônus (hipertonia).
Corpo estriado – principais núcleos da base. Relacionam-se com o pálido externo, núcleo subtalamico (estimula pálido interno), substancia negra. 
Neoestriado (putâmen + caudado) - - relacionado com manutenção e regulação do movimentos automáticos aprendidos – o córtex pré-frontal estimula o estriado. Lesões estriatais induzem o aparecimento de hipercinesias (coreia, atetose, algumas formas de distonia). Além disso, facilitam o tônus, de modo que lesões causam hipotonia. São colinérgicos e recebem aferências dopaminérgicas da substancia negra, as quais inibem a atividade colinérgica estriatal; a perda dessa inibição libera a atividade estriatail (sintomas do Parkinson – grande hipertonia muscular). 
Paleoestriado – globo pálido. Junto com o neoestriado são os principais núcleos da base. 
As fibras do piramidal passam pela substancia branca, e seus axônios passam por dentro da capsula interna, entre os núcleos da base. Além disso, a porção sensitiva passa através do tálamo. 
Os distúrbios do movimento são disfunções neurológicas caracterizadas por excesso de movimentos, as discinesias ou hipercinesias, ou redução dos movimentos automáticos/involuntários, as bradicinesias. Esses déficits NÃO estão relacionados com déficit motor/espasticidade. A maioria deles origina-se nos núcleos da base, mas podem originar-se em outras regiões, como as miotomias (córtex/TE). Os tremores podem originar-se em: cerebelo, núcleos da base ou tronco cerebral. 
Existe um circuito entre os núcleos da base, o qual é automático e não relaciona-se diretamente com o córtex. Esse córtex tem influencia inibitória nesses circuitos, por mais que eles tenham funcionamento próprio. Existem dois circuitos básicos, um direto e um indireto. Os quais envolvem vários neurotransmissores (GABA, dopamina, substancia P, acido glutâmico, glutamato, e tálamo).
Direto – compõem-se de neurônios corticais provenientes de áreas extrapiramidais corticais (glutamatérgicas) e de neurônios provenientes da substancia negra (feixe nigroestriatal). Do estriado, originam-se neurônios que dirigem-se à substancia negra e ao globo pálido externo. Do globo pálido externo, duas eferências principais se dirigem ao tálamo (núcleo ventral anterior) ou à região subtalâmica. A conexão tálamo-cortical fecha o circuito. 
Indireto – as eferências do globo pálido externo dirigem-se à região subtalâmica (núcleo de Luys), o qual envia uma eferência EXCITATÓRIA para o globo pálido interno, de onde a informação segue para o tálamo, e dele para o córtex motor. No Parkinson há diminuição da atividade do pálido externo sobre o núcleo de Luys (inibitória), o que aumenta a atividade desse núcleo sobre o pálido interno. Acontece porque, om a lesão da substancia negra deixa de estimular o estriado com a dopamina. 
PARKINSONISMO
NÃO é sinônimo de doença de Parkinson, o parkinsonismo é uma SÍNDROME. Para dizer que é uma SP deve-se fazer uma serie de avaliações, como a de força/cerebelo///
É a disfunção extrapiramidal mais frequente.
Caracterizada por:
Bradicinesia/oligocinesia – lentidão dos movimentos.
Rigidez hipertônica/hipertonia plástica – predomínio do acometimento dos músculos antigravitacionais (flexores dos MMSS e extensores dos MMII). Paciente com uma postura característica no lado afetad. 
Tremores – principalmente de repouso. 
Instabilidade postural – o paciente adota uma postura com flexão do quadril, e tende a curvar-se discretamente para a frente. Relacionada com a bradicinesia. 
Causas do Parkinsonismo:
Idiopática – é a principal. Geralmente ocorrendo após os 60 anos, e com uma progressão extensa e demorada. Doença de Parkinson
Causas secundárias – pode começar de forma abrupta, e evolui intermitentemente, e o paciente pode não responder aos tratamentos. 
Drogas
Uso crônico de medicamentos de cunho psiquiátrico (neurolépticos) e/ou BCC – elas ficam nos núcleos da base alterando-os quimicamente, podendo causar o Parkinsonismo (NÃO é a doença de Parkinson). Tem uma evolução insidiosa, mas pode ser irreversível, sem responder aos medicamentos usados para reverter. Nesse caso, o tratamento é a suspensão imediata dos medicamentos.
Intoxicações exógenas – metanol, manganês, organofosforados, fertilizantes, inseticidas e afins. 
Infecções – meningite grave pode lesar núcleos da base;
Traumatismos cranio encefálicos
AVC
Hidrocefalia
Processos expansivos
Distúrbios metabólicos e endócrinos – hipoparatireoidismo. 
Pakinsonismo plus –síndrome parkinsoniana acompanhada por outras síndromes, geralmente doenças degenerativas progressivas e de influencias genéticas. Síndrome piramidal, cerebelar, neurônio motor periférico, demencial. 
Além disso, outas doenças podem estar associadas, como: atrofia de múltiplos sistemas, paralisia subnuclear progressiva, degeneração cortico-basal e demências com corpos de Luys. 
Doença de Parkinson – 60/70% das síndromes parkinsonianas são DP. 
Causada por uma degeneração progressiva dos neurônios da substancia negra – é o que causa as manifestações de cunho motor. 
Formação dos corpos de Levi – granulações que acumulam-se na SN, substituindo o neurônio normal.
As hipóteses etiológicas para a DP incluem uma complexa interação entre fatores ambientais, tóxicos, predisposição genética e idade. 
Causa idiopática, mas existem fatores genéticos (não são os mesmos em todos os pcts com DP) – poligênica. Em pacientes com mais de 70 anos, os fatores genéticos estão ligados à outros genes, apesar de darem a mesma sintomatologia da alteração do PARK. Os fatores genéticos tem influencia ambiental.
Pacientes abaixo de 50 anos – alteração dos genes PARK de 1-13 (fator genético se sobrepõe ao ambiental). É o chamado Parkinson precoce. 
Diagnostico clinico (exame de imagem e para descartar outras causas de parkinsonismo). 
Doença progressiva e neurodegenerativa. 
Dividida em 2 fases:
Fase pré-motora – são os indícios da doença. Já houve perda celular na substancia negra, mas não tão importante a ponto de desenvolver os sintomas motores. O paciente apresenta começa a ter perda do olfato (hiposmia), sintomas de constipação intestinal, e de depressão/humor, e distúrbios do sono (distúrbio comportamental do sono rem – pct soca, chuta, grita e se movimento muito durante o sono). Nessa fase os sintomas são bastante subjetivos.
Fase motora – normalmente o diagnostico é feito nessa fase. É caracterizada por:
Assimetria dos sintomas - por exemplo, inicialmente um lado fica mais rígido que o outro, com a progressão, os sintomas aparecem do outro lado. 
Tremor de repouso – quando o paciente inicia o movimento, ele fica menos visível. Sempre maior nas mãos. É debaixa frequência (você consegue contar quantas vezes). O paciente sentado faz o movimento de “contar moedas” (os dedos das mãos deslizam sobre a superfície palmar do polegar). Não aparece em todos os pacientes. Pode começar em um dos MS e posteriormente acometer o lado oposto, e ocorrer em MMII e cabeça. 
Bradicinesia – lentidão dos movimentos de forma assimétrica, diminuição da amplitude, pausas na execução, perda na autonomia facial. 
Hipomimia – é a perda da mimica facial, ou seja a face inexpressiva (expressões faciais apagadas).
Hipofonia – voz baixa ,disfônica e com timbre diferente
Marcha – marcha parkinsoniana (pequenos passos com uma virada em bloco). Além disso, o inicio do ato motor é lento. 
Instabilidade postural - flexão do quadril (pct tende a curvar-se discretamente para frente). Pull teste +. Não deve ocorrer no inicio da doença, caso ocorra, pode ser que ocorra parkinsonismo plus/outras doenças degenerativas. Perda do reflexo postural e quedas frequentes, pois há dificuldade de ajustar a postura quando inclinam-se ou quando há súbito deslocamento do corpo). 
Rigidez – sinal da roda denteada (predominantemente no esqueleto apendicular) – espastico. Essa hipertonia no parkinsonismo pode ser explicada por alterações no funcionamento do globo pálido, devido diminuição do controle inibitório exerxido pelo estriado, que também encontra-se liberado da atividade inibitória da substancia negra.
Exame neurológico – 
Avaliar o tremor – se é de repouso, postural ou ação. 
Bradicinesia – fazer movimentos alternados com a mão. 
Obs.: Pode realizar o movimento de Scarp – pede para o paciente fazer movimentos alternados. Na DP, geralmente eles vão ser assimétricos, e o lado que ele tem mais bradicinesia fica mais lento
Rigidez – fazer movimentação passiva procurando sinais da roda denteada. 
Instabilidade – testada através do pull test (fica atrás do paciente, pede para ele realxar, juntar a perna e fechar os olhos, e depois puxa ele pra trás subitamente. O paciente normal vai por a perna pra trás e se equilibrar, o pct com DP, tende a cair). 
A longo prazo, o paciente pode começar a apresentar um quadro demencial. 
Diagnóstico: é dado com a presença de 2, dentre os 4 sinais – tremor, rigidez, bradicinecia e instabilidade corporal. 
Tratamento: pode levar à distúrbios do movimento. Todos os medicamentos para tratamento idiopático, tratam os sintomas, e o objetivo é aumentar a quantidade de dopamina da SN, ou ainda, corrigir a acetilcolina. 
Percursor da dopamina – levodopa. Depois de sendo usada por um certo tempo pode causar discinesia (o pct que estava parado/rígido, passa a ter movimentos involuntários automáticos e de grande amplitude – eles aparecem no PICO DE DOSE). Além disso, podem ocorrer distúrbios psiquiátricos, como alucinações e delírios (os que simulam a dopamina estimulando os receptores). 
Bloqueadores da degradação da dopamina – bloqueiam MÃO e COMT (degradam na fenda sináptica).
Bloqueadores da receptação de dopamina – fazem a dopamina circular mais tempo na fenda sináptica. 
Agonistas dopaminérgicos – simulam a dopamina estimulando seus receptores.
Tratamento neurocrirgico – estimulação cerebral profunda. 
Complicações – 
Motoras – discinesias (secundarias à levodopa)
Psiquiátricos – alucinações e delírios 
CÓREIAS
É uma hipercinesia e são movimentos: ocorrem principalmente nas extremidades e face e podem ser simples/elaborados. 
Involuntários
Arrítmicos – não possuem uma sequencia definida. 
De curta duração
Intensidade variável
Caráter migratório – geralmente elas começam de um lado e depois acometem outro, pois a evolução da doença pode mudar a região acometida. 
São de difícil supressão, e acabam sendo incorporadas aos gestos dos pacientes. Ate um certo ponto, o paciente consegue inibir aquele movimento se ele se concentrar muito, mas é uma inibição rápida. 
Maneirismo – o paciente tenta fazer gestos que disfarcem os movimentos, eles tentam parar aquele movimento (escondendo o braço/segurando/cruzando a perna). 
A lesão é no striatum – não há uma área especifica para desenvolvimento da coreia (pode ser putamen/globo pálido...). disfunções químicas/lesões orgânicas nessa região podem culminar em coreia. 
É aquele paciente adulto jovem, e com sinais de demência. 
Causas: originam-se da disfunção do CE, principalmente núcleo caudado e putamen. 
Hereditárias - Doença de Huntington - relacionada ao braço curto do cromossomo 4 ocorrendo uma expansão de trinucleotídios CAG)
Drogas - anticoncepcionais,medicações para doença de Parkinson, neurolépticos,etc...
Intoxicações - álcool,monóxido de carbono 
Infecções - Coréia de Sydenhans , encefalites, HIV
Causas metabólicas - Hipertiroidismo, hipocalcemia, hiperglicemia 
Imunológicas - Lupus Eritematoso Sistêmico, Poliartrite nodosa
Outras: Coréia Gravídica, Policitemia Vera
Existem duas causas mais freuentes:
Doença de Huntington – é uma coreia grave.
Além da coreia, o paciente tem a perda de varias funções neurológicas e começa a ter um quadro de demência precoce, perda de controle esfincteriano, alterações de comportamento (agressividade), e vai à óbito em 10/12 anos de doença. 
Adulto jovem – entre 20/30 anos
O paciente não vai a óbito pela coreia em si, mas sim por suas complicações – ele começa a parar de se alimentar e não conseguir mais andar, e tem uma degeneração rápida e progressiva. 
É uma doença genética em que há uma perda neuronal na região do striatum (associada com uma redução em outras regiões dos núcleos da base), ou ainda em outras regiões (córtex fronta/parietal principalmente) - a penetrancia é completa, e pais de ambos os sexos podem transmitir. 
Sintomas: a coreia geralmente é o inicial. Com a evolução, ele pode apresentar a demência subcortical, paciente vai ficando lento, com alteração de comportamento, desorientação temporo-espacial, e, ao final do quadro, uma perda de memoria recente. Além disso, podem apresentar disturvios comportamentais com mudança de personalidade, quadros de psicose, agressividade, e , quadros de hipotonia generalizada (os reflexos profundos podem apresentar-se com resposta pendular ). Além disso, pode ser associado a presença de reflexos primitivos, ou seja, que não deveriam ser observados no adulto:
Reflexo de Graspe – ao colocar a palmao da mão na dele, ele tende a segurar e não solta depois que segura. 
Reflexo palmo-mentoniano – ao fazer um estimulo com martelo de reflexo na palma da mão, observa-se uma contratura da região dormente. Também é causado por uma degeneração difusa do sistema nervoso.
Coreia de Sydenhans – é a mais frequente de todas e está relacionada com a febre reumática (estreptecoco beta-hemolítico do grupo A nas infecções de faringe). É uma coreia mais benigna.
Geralmente ocorre em crianças e está relacionada com infecção estreptocócica. São pacientes com doenças de garganta, como amigdalite e faringite de repetição, que podem desenvolver a febre reumática. 
Entre 5-13 anos, geralmente. 
É uma doença autoimune – a presença das bactérias desenvolve respostas autoimunes anormais, em que um dos sintomas é a coreia. 
Tem inicio insidioso. 
O repouso costuma trazer alivio da movimentação. Choro fácil, ansiedade, labilidade do humor e queda do rendimento escolar, com acentuada desatenção.
O exame físico traz apenas a hipotonia (prostacao – coreia mole)/hiporreflexia osteotendinosa. 
A fisiopatologia está relacionada com uma possível arterite necrosante causada pela reação autoimune, que ocorre na região do tálamo/núcleo caudado e putamen (a bactéria deposita imuncomplexos em vários sítios do organismo, como o SNC, e tem uma predileção por áreas estriatais, cerebelo e córtex). 
Critérios de Jones para a febre reumática – tem que ter pelo menos 2 das manifestações maiores e os menores são exames complementares (VHS/ASLO). 
Cardite - 
Poliartrite
Coréia
Eritema maginatum – manchas na pele
Nódulos subcutaneous 
O sintoma é facilmente controlado e o paciente fica curado (por isso é benigna). 
Tratamento– começa com a penicilina para tratar a FR. O da coreia em si é feito com aloperidol com pequenas doses (em casos mais graves pode usar acido valproico). Ou ainda com neurolépticos 
Bom prognostico e fácil controle. A doença pode reincidir durante infecções recorrentes na gravidez. 
BALISMO
É uma movimentação: sucessão de movimentos involuntários, rápidos e violentos de grandes áreas do corpo, devido contrações musculares energéticas.
Anormal
Brusca –
Grosseiramente circular - o paciente faz uma espécie de arremesso/dá um chute. 
Causas: lesões do núcleo subtalâmico (contralateral), principalmente por AVC (por isso que geralmente acomete apenas um hemicorpo – hemibalismo). Além disso, neoplasias que comprometam essa região também podem causar.
Tem uma certa ritmicidade e é mais unilateral e com movimentos semi-circulares (é o que o diferencia da coreia). Além disso, são movimentos mais proximais e bruscos – isso diferencia ele da coreia. 
Existem alguns medicamentos que atenuam/diminuem, mas é uma patologia difícil de ser tratada, tendo que, algumas vezes, lançar mão de cirúrgicas estereotáxicas para fazer uma estimulação do subtalamico. O tratamento medicamentoso é feito de forma agressiva, iniciando-se com eles, e vai atenuando, mas alguns pacientes isso não é suficiente (normalmente espera-se 10/15 dias).
Indivíduos acima dos 60 anos, normalmente. 
Pode ocorrer fadiga muscular importante e lesões osteotendíneas e musculares. 
São movimentos contínuos.
Pode ser bilateral
DISTONIA
Síndrome neurológica caracterizada por:
Contrações musculares involuntárias, mantidas/sustentadas, repetitivas, padronizadas, causando movimentos de torção ou posturas anormais
Geralmente o mesmo grupo muscular é acometido
Tipos:
Focal – apenas uma regiao acometida. 
Segmentar – mais de uma região
Multifocal – braço, perna e face.
Hemidostonia - hemicorpo
Generalizada – todas as regiões do corpo.