Doenças Desmielizantes

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Doenças desmielinizantes 
-Síndrome de Guillain-Barré 
-Esclerose Múltipla 
Profa. Érica Miranda 
Síndrome de Guillain-Barré 
 
Introdução 
• Em 1916 Guillain, Barré e Strohl chamaram a atenção para 
uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda que 
causa lesões difusas dos nervos, caracterizada por distúrbios 
tanto sensoriais quanto motores. 
 
• O quadro é hoje conhecido como Síndrome de Guillain-Barré 
(SGB). 
 
Definição 
• É uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda que 
causa lesões difusas dos nervos periféricos ocasionando a 
perda da mielina, caracterizada por distúrbios tanto sensoriais 
quanto motores. 
 
Epidemiologia 
• Ocorre em todos os grupos etários, embora seja mais 
frequente nas faixas de 16-25 anos e de 45-65 anos. 
 
• Observa-se ligeira predominância no sexo masculino. 
 
Fisiopatologia 
 
Fisiopatologia 
• De modo geral, manifesta-se após uma infecção respiratória 
ou gastrointestinal leves. Os sinais de infecção geralmente 
desaparecem antes que se iniciem os sinais da SGB. 
 
• Em torno de 80% dos pacientes, os sintomas começam entre 
5 dias até 3 semanas após um caso de infecção (vírus, 
bactéria) de via aérea superior ou gastrointestinal. 
 
Fisiopatologia 
• É uma doença auto-imune onde o organismo do indivíduo 
produz anticorpos contra sua própria mielina e células de 
Schwann. 
• Os nervos não reproduzem sinais provenientes do SNC e 
também não são capazes de enviar informações sensitivas 
para o mesmo. 
 
Sinais e sintomas 
• Fraqueza muscular que geralmente se inicia em MMII; 
• Parestesia nas extremidades distais (MMSS e II); 
• Dor neurogênica, articular e muscular; 
• Perda dos reflexos profundos; 
• Em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal; 
 
 
Sinais e sintomas 
• Seu progresso é simétrico, podendo comprometer todos os 
grupos de músculos, inclusive dos membros superiores, do 
tronco e da face. 
• O comprometimento dos nervos bulbares pode determinar 
disfagia, disartria e disfonia, além de desordens 
cardiorrespiratórias. 
 
 
Sinais e sintomas 
• A paralisia dos músculos respiratórios, ocasionando queda da 
capacidade vital, ocorre em 30% dos pacientes. A disfunção 
autônoma acontece em certos casos mais graves e pode levar 
a óbitos súbitos não esperados, normalmente devido a 
arritmias cardíacas. 
 
 
Sinais e sintomas 
FRAQUEZA LEVE TETRAPLEGIA PARALISIA FACIAL OFTALMOPARESIA 
E PTOSE 
PERDA DOS 
REFLEXOS MIOTÁTICOS 
Instabilidade 
autônomica 
Arritmias 
respiratórias 
Variante Miller-Fisher 
• Alteração dos movimentos dos olhos; 
• Déficit de equilíbrio e incoordenação; 
• Ptose palpebral. 
 
Diagnóstico 
• Para ser classificada como SGB, o tempo transcorrido desde o início 
até a incapacidade máxima deve ser menor que 4 semanas. 
 
*Primeira fase: instalação, 7-10 dias. 
 
*Segunda fase: período de estado, 2-4 semanas. 
 
* Terceira fase: resolução da sintomatologia, 3-4 semanas. 
Diagnóstico 
• A ENMG (velocidade de condução nervosa) indica 
desmielinização. 
• A EMG evidencia falta de estimulação nervosa. 
Diagnóstico 
• Simetria dos sinais apresentados; 
• Alterações sensoriais; 
• Disfunção dos nervos cranianos; 
• Achados eletrodiagnósticos típicos. 
Prognóstico 
• A recuperação costuma ser completa na maior parte dos 
casos. No entanto, sequelas, como déficits motores e 
hipotrofias musculares, podem ocorrer em um número 
reduzido de casos. 
• Cerca de 3% dos pacientes com a SGB morrem por 
insuficiência cardíaca ou respiratória. 
Tratamento clínico 
• Imunoglobulina – pode atuar diminuindo o ataque 
imunológico ao SNP; 
 
• Plasmaferese – Técnica invasiva onde o plasma é removido do 
sangue e tratado de modo a remover anticorpos que atacam a 
bainha de mielina, antes de ser reinserido. 
 
Tratamento fisioterapêutico 
FASE AGUDA 
 
• Mudança de decúbito; 
• Mobilização passiva das articulações; 
• Fisioterapia respiratória. 
 
 Aspectos importantes: prevenção de contraturas, controle da 
dor e cuidados respiratórios. 
 
• O que fazer na fase de recuperação? 
Esclerose Múltipla 
 
Introdução 
• Doença neurológica mais comum em adultos jovens; 
• Esclerose em placas (1868-Charcot); 
 
Umphred, 2004. 
Neurofisiologia 
Neurofisiologia 
Definição 
• Lesões inflamatórias (placas) típicas aparecem como áreas de 
desmielinização disseminadas no SNC. 
• Presença de inflamação (células brancas sanguíneas em torno 
dos vasos no SNC); 
• Dano irreversível. 
 
Umphred, 2004. 
Áreas de predileção: n. óptico, substância branca periventricular, 
tractos cortico-espinhais e pedúnculos cerebelares. 
 
Epidemiologia 
• Diagnóstico entre 20-40 anos (85% entre 15-50 anos); 
• Predominante nas mulheres (2:1); 
• Rara em negros; 
• Varia 50 a 150/100.000 habitantes (EUA); 
• 1 milhão de pessoas no mundo; 
• 5% por herança genética. 
 
Umphred, 2004. 
Fisiopatologia 
• Sistema imunológico (ainda não foi identificado um antígeno 
específico); 
 
VÍRUS 
TEORIA DEFENDIDA 
POR PESQUISADORES 
PROTEÍNA 
LIPÍDICA X 
Umphred, 2004. 
Fisiopatologia 
• Deposição de tecido fibroso / gliose; 
• Não há potencial para remielinização. 
 
Maria Stokes, 2000. 
Sinais e sintomas 
• Variedade na localização anatômica das lesões 
desmielinizantes; 
• Podem aparecer rapidamente em poucas horas ou 
lentamente em alguns dias ou semanas; 
 
Sinal de Lhermitte 
Prognóstico 
• Variável e imprevisível. 
Associação Brasileira de 
Esclerose Múltipla, 2016. 
Diagnóstico 
• Evidência de múltiplas leões no SNC; 
• Evidência clínica de pelo menos dois episódios de distúrbio 
neurológico num indivíduo entre 10 e 59 anos de idade; 
• Neuroimagem por RM ou TC; 
• Potencial evocado que mede a condução nervosa no seu 
trajeto visual, auditivo, motor e sensorial; 
• Análise do líquor ( gamaglobulina / leucócitos). 
Diagnóstico 
 
Diagnóstico 
 
Avaliação 
• Estrutura e função (CIF); 
• Deambulação / Mobilidade no leito; 
• Condição cardiovascular e respiratória; 
• Ambiente comunitário; 
 
Avaliação 
Avaliação - Escala Expandida do Estado de 
Incapacidade de Kurtzke (EDSS) 
http://www.spem.pt/0_content/biblioteca/Dossiers_Tcnicos/51939707-ESCALA-EDSS-ESCLEROSE-MULTIPLA_3.pdf 
Reabilitação 
FADIGA 
CONSERVAÇÃO DE 
ENERGIA 
PLANEJAMENTO DE EXERCÍCIOS 
COM TEMPO SUFICIENTE PARA 
REPOUSO 
ADAPTAÇÕES 
AMBIENTAIS 
CONDICIONAMENTO 
CARDIORRESPIRATÓRIO 
Umphred, 2004. 
Reabilitação 
PRESCRIÇÃO DE 
ÓRTESES 
FRAQUEZA 
MUSCULAR 
FORTALECIMENTO 
MUSCULAR 
Umphred, 2004. 
Reabilitação 
ESPASTICIDADE 
ALONGAMENTOS APLICAÇÃO DE 
FRIO 
ROLAMENTO DE 
SUPINO PARA DL 
EXERCÍCIOS FUNCIONAIS 
COM E SEM DESCARGA DE 
PESO 
EXERCÍCIOS COM 
GRANDES ADM 
Umphred, 2004. 
Reabilitação 
EQUILÍBRIO E 
COORDENAÇÃO 
MOTORA 
ATIVIDADES 
ESTÁTICAS 
ATIVIDADES 
DINÂMICAS 
DIFERENTES BASES 
DE APOIO 
EMPREGO DE 
PISTAS VISUAIS 
Umphred, 2004. 
Reabilitação 
ACOLCHOAMENTOS 
DISFUNÇÃO 
SENSORIAL 
INSPEÇÃO ROTINEIRA 
DA PELE 
Umphred, 2004. 
Reabilitação 
TREINO NA BARRA 
PARALELA 
MOBILIDADE 
EQUILÍBRIO DE 
TRONCO 
Umphred, 2004. 
Reabilitação 
MAXIMIZAR A 
FUNCIONALIDADE E A 
QUALIDADE DE VIDA!!! 
LER CAPÍTULO 20 DO LIVRO: