Outros tumores malignos dos maxilares

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Outros tumores malignos dos maxilares
Características gerais
Todos apresentam desenvolvimento rápido, normalmente de crescimento infiltrativo, que resulta em limitação funcional e comprometimento de estruturas anexas, além de, frequentemente, haver associação a sintomas dolorosos.
De origem glandular
São de baixa incidência.
Acometem mais glândulas parótidas (15 a 30% são malignas, das quais ocorre principalmente o carcinoma mucoepidermoide), seguida por submandibular (37 a 45% são malignas, das quais ocorre principalmente carcinoma adenóide cístico), raros em sublingual (das quais 70 a 90% são malignas).
Glândulas salivares menores são sítios mais comuns para neoplasias, 50% sendo malignas. Não há predileção de localização (mas é raro em região anterior de palato duro, pois há poucas glândulas).
Carcinomas
Carcinoma mucoepidermóide
Trata-se de uma neoplasia maligna de origem de células mucosecretoras e epidermóides (escamosas) de glândulas salivares.
Aspectos clínicos
Normalmente, apresenta-se como um aumento de volume indolor na região da glândula. Entretanto, quando acomete parótida, pode gerar dor e paralisia facial, geralmente associados a tumores de alto grau de malignidade.
Também acomete lábio inferior, soalho bucal, língua e área retromolar, onde adquirem, também, aspecto volumoso indolor, podendo ser flutuantes e de coloração vermelha-azulada – nestes casos, pode-se confundir a lesão clinicamente com uma mucocele.
Aspectos histopatológicos
Composto por células produtoras de muco e células epidermóides (escamosas).
As células mucosas apresentam pleomorfismos, mas contêm citoplasma abundante espumoso que se cora positivamente com colorações para mucina.
As células epidermóides (escamosas) são semelhantes a células escamosas típicas. Geralmente, adquirem formato poligonal, pontes intercelulares e, raramente, ceratinização.
Pode haver células intermediárias, que são células progenitoras das células mucosas e epidermóides. Tem aspecto de células pequenas e basalóides (maternais) a células ovoides levemente aumentadas com citoplasma escasso e palidamente eosinofílico.
Pode haver um infiltrado linfoide associado, que pode ser tão intensa que o exame histológico pode revelar aparência de uma metástase para dentro de um linfonodo.
Os carcinomas mucoepidermóides podem ser classificados histologicamente de acordo com: a quantidade de formação cística, o grau de atipia celular e o número relativo de células mucosas, epidermóides e intermediárias.
Quanto ao grau de malignidade:
Baixo grau possui mais células mucosecretoras que células epidermóides;
Formação cística (degeneração) intensa;
Atipia celular mínima;
Fibrose do conjuntivo;
Alto grau possui mais células epidermóides que células mucosecretoras;
Alto Pleomorfismo;
Atividade mitótica atípica intensa;
Células formando ilhas e cordões;
Pode se assemelhar ao carcinoma epidermóide;
Intermediário presença de células intermediárias (nem é célula epidermóide, nem é célula ductal normal)
Células escamosas e mucosas são presentes, mas predominam células intermediárias;
Formação cística (degeneração) menos evidente do que no de baixo grau;
Pode ou não ter atipia celular;
Carcinoma mucoepidermóide intraósseo 
Pode aparecer um carcinoma mucoepidermóide dentro de um osso maxilar. Isto ocorre por que uma porção de uma glândula pode ter, na histogênese, migrado para o osso e, posteriormente, gerar neoplasia. Também, pode surgir da transformação maligna das células mucosas presentes no epitélio de cistos dentígeros. Neste caso, ocorre mais em mandibula posterior, com expansão da cortical óssea, gerando dor, trismo e parestesia.
No exame radiográfico, revela-se radiolucências uni ou multiloculadas com margens bem definidas.
Tratamento é feito pela excisão cirúrgica radical. 
Bom prognóstico, mas 10% morrem por metástase (via corrente sanguínea, normalmente afetando pulmão).
Carcinoma adenoide cístico
Ocorre em 50% dos casos de neoplasias de glândulas salivares menores.
Formada por células mioepiteliais e ductais.
Aspectos clínicos
Apresenta-se como aumento de volume que possui crescimento lento, que gera dor constante de baixo grau (que se intensifica com o decorrer da doença). Em casos que acometem glândula parótida, pode haver paralisia facial.
No palato, pode-se haver aspecto liso ou ulcerado. Também no palato, além de no seio maxilar, observa-se, no exame radiográfico, destruição óssea.
Aspectos radiográficos
Aspectos histopatológicos
Composto por uma mistura de células epiteliais ductais e mioepiteliais arranjadas segundo os padrões:
Padrão cribriforme
Ilhas de células epiteliais delimitando espaços císticos;
Espaços císticos que dão aspecto de “queijo suíço” à neoplasia;
Substância mucóide basofílica ou eosinofílicas dentro dos espaços císticos;
Material hialinizado pode circundar illhas cribriformes;
Células tumorais pequenas e cuboides, com núcleo basofílico e pouco citoplasma;
Fibrose;
Baixo grau de atipia e de mitoses atípicas;
Muito hipercromatismo
Pode haver região de conjuntivo frouxo (aspecto mixóide)
Predominancia = menos agressivo
Padrão tubular
Ilhas de celulas epiteliais com espaços pequenos;
 Estruturas ductais mais separadas;
Sua predominncia significa aspecto clínico menos agressivo;
Sólido
Grandes ilhas de células epiteliais;
Não forma espaço cístico;
Maior necrose e atipia, além de mitoses atípicas e pleomorfismos;
Predominância = mais agressivo;
Há uma forte tendência de invasão perineural (justificando a sintomatologia dolorosa). No exame histopatológico, isto é observado pelo arranjo em redemoinho de células cancerosas ao redor do feixe nervoso.
Prognóstico
Fortemente associado a recivida local (podendo ser tardia) e metástase à distância para pulmão e ossos. Tumores no palato tendem a metastatizar para a base do crânio e invadir o cérebro.
Linfomas
Tumores secundários (metastáticos)
De origem mesenquimal
Osteossarcoma
Trata-se de uma neoplasia maligna de origem mesenquimal capaz de formar osteóide (ou osso imaturo). São incomuns nos maxilares. A maioria tem origem medular, sendo que alguns tem origem justacortical ou extraesquelético.
Aspectos clínicos
Há predominância em homens entre 30 e 40 anos. Na mandíbula, há, principalmente, acometimento no corpo posterior e ramo horizontal. As lesões de maxila ocorrem em região de soalho do seio e palato.
Há aumento de volume doloroso. Pode ocorrer perdas dentárias, parestesia e obstrução nasal (em osteossarcomas de maxila).
Tem crescimento lento quando comparado a osteossarcomas em membro inferior, mas em comparação com outros cânceres, tem crescimento rápido.
Aspectos radiográficos
Pode ocorrer desde escleroses densas (aspecto esclerótico) a mistos de lesões radiolúcidas e radiopacas ou até lesões integralmente radiolúcidas (aspecto osteolítico). Os limites, geralmente, são mal-definidos (o que dificulta a determinação do tamanho do tumor radiograficamente).
Ocasionalmente, pode haver absorção radicular em spiking ou espigão (raízes adquirem padrão pontiagudo).
Também, observa-se alargamento simétrico do espaço do ligamento periodontal em torno de um ou vários dentes, resultado da infiltração tumoral neste espaço (esta característica não se restringe a um osteossarcoma).
Aspectos histopatológicos
Produção de osteoide, material condroide e tecido conjuntivo fibroso;
Grande quantidade de célula fusiforme;
Aspecto Osteoblástico;
Aspecto Condroblástico (mais frequente em cavidade oral);
Aspecto Fibroblástico;
Diferenciação não tem grande importância no prognóstico
Prognóstico
Há forte relação com metástase para pulmões e cérebro.
Não se faz radioterapia, pois o procedimento pode colaborar com crescimento maligno de mais células. Faz-se quimioterapia neoadjuvante e adjuvante.
De origem hematopoiética
Linfoma não-hodgkin
Trata-se de um grupo de neoplasias malignas de origem das células do sistema linforreticular.
Normalmente, surgem nos linfonodos, que crescem como massas sólidas.
Diferem-sedos Linfomas de Hodgkin, que são benignos e formados por Células de Steirnberg, que são ausentes nos linfomas não-hodgkin.
A maioria se origina de linfócitos B (85%).
Algumas destas neoplasias estão associadas a vírus, como EBV, HTLV-1 e HHV-8.
Pode ser classificados em:
Baixo grau
Grau intermediário
Alto grau
Aspectos clínicos
1/3 dos pacientes acometidos por Linfomas não-Hodgkin morre.
Também, sabe-se que esta neoplasia ocorre mais frequentemente e mais intensamente em indivíduos imunodeficientes congênitos, com AIDS, transplantados e com doenças autoimunes.
Apesar de o desenvolvimento ocorrer, normalmente, nos linfonodos, podem haver apresentações extra-nodais, inclusive na cavidade oral.
No padrão de crescimento nodal, apresentam-se como tumefação endurecida e difusa, indolor, mas que gera desconforto. Normalmente, envolve uma cadeia de linfonodos próximos. A principio, os linfonodos podem permanecer móveis, mas com o progredir da doença, os linfonodos tornam-se fixos a estruturas adjacentes. Também, há envolvimento progressivo de mais linfonodos e tecidos sadios.
Na cavidade oral, normalmente, há crescimento extranodal, já que normalmente decorre de um linfoma não-hodgkin amplamente disseminado. Pode haver desenvolvimento em inicial tecidos moles ou ossos gnáticos, podendo um progredir para o outro. Em tecidos moles, há aumento de volume difuso e indolor, de aspecto esponjoso, coloração púrpura ou eritematosa, podendo estar ulcerada ou não. Em ossos gnáticos, há dor e desconforto, que pode ser confundida com odontalgia. Também, pode haver parestesia, sobretudo nas lesões mandibulares (Síndrome do queixo dormente) – com a progressão da doença, há expansão óssea, eventualmente resultando em perfuração da cortical óssea e produção de aumento de volume em tecidos moles.
Aspectos radiográficos
Nos linfomas não-hodgkin que acometem ossos gnáticos, o exame radiográfico revela radiolucidez mal definida e irregular. Entretanto, no começo da doença, as alterações radiográficas podem ser muito sutis ou até ausentes.
Aspectos histopatológicos
Proliferação uniforme de células pequenas com aparência linfocitária
Apresentam graus variados de diferenciação
Camadas amplas e infiltrativas de células neoplásicas relativamente uniformes
Pouca evidência de necrose
Padrão nodular/folicular, em virtude da formação de estruturas semelhantes a centros germinativos
Parão difuso, quando não há formação de centro germinativo – normalmente em linfomas menos diferenciados
Entretanto, o diagnostico só pode ser feito por imunohistoquimica.
Tratamento e prognóstico
Não existe tratamento cirúrgico para linfomas não-hodgkin. Deve ser feita a quimioterapia e radioterapia..