Tumores Odontogênicos

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Tumores odontogênicos
Trata-se de neoplasias orig inadas a partir de estruturas do desenvolvimento que dão origem a uma estrutura dentária.
São caracterizadas por Inversão de polaridade do epitélio (característica exclusiva do epitélio odontogênico), crescer lentamente, causar destruição de estruturas adjacentes por expansão, apesar de, a princípio, serem assintomáticos. Eventualmente, podem gerar parestesia ou dor.
Odontogênese
A formação do dente inicia-se durante a embriogênese, a partir do epitélio oral, cuja camada basal invagina em direção ao mesoderma subjacente – forma-se, então, uma estrutura tubular epitelial sólida, chamada de lâmina dentária (fase de botão), que dará origem ao dente. Uma vez atingida a profundidade adequada em mesmoderma, o ápice da lâmina dentária começa a se espessar e adquirir uma concavidade, caracterizando a fase de capuz do germe dentário. Após isto, duas camadas epiteliais passam a ser diferenciadas – um epitélio externo do órgão do esmalte e um epitélio interno do órgão do esmalte e, entre elas, forma-se uma zona intermediária rica em células epiteliais com citoplasma grande e pouco corado, rico em glicogênio. Esta zona é chamada de retículo estrelado, e este nome se deve ao aspecto de estrelas que ele possui ao exame histológico. A partir daí, o dente é dito estar em fase de campânula, e começa a formar a estrutura coronal do dente. Estes estratos epiteliais fazem com que o tecido mesenquimatoso adjacente se diferencie num ectomesênquima e, posteriormente, irá ser induzido a se diferenciar em células que produzirão a matriz dentinária e a estrutura radicular. Recobrindo as camadas epiteliais, há um folículo dentário, um tecido denso fibroso que permanece ao redor do dente até sua erupção – a parte que envolve a coroa do dente em desenvolvimento irá se unir ao tecido conjuntivo da gengiva, e a porção que envolve a raiz do dente em desenvolvimento irá se tornar o ligamento periodontal.
Mais tarde na campânula, as células do epitélio interno do órgão do esmalte tornam-se alongadas, em paliçada e adquirem polaridade inversa (núcleo fica voltado para a fonte de nutrição do ameloblasto, o retículo estrelado, pois o lado oposto será preenchido por dentina, tecido incapaz de nutrir uma célula), caracterizando sua diferenciação em pré-ameloblastos. Estes pré-ameloblastos induzem a diferenciação de pré-odontoblastos em odontoblastos secretores de dentina. Uma vez depositada a primeira camada de dentina, os pré-ameloblastos se diferenciam em ameloblastos e passam a secretar esmalte. Paralelamente, o cordão epitelial que comunica o epitélio oral ao epitélio externo do órgão do esmalte começa a se fragmentar, dando origem aos restos epiteliais de Serres.
Uma vez completa a formação da coroa dental, o epitélio externo do órgão do esmalte se alonga, formando um cordão que envolve a raiz do dente em desenvolvimento. Isto resulta na formação de uma membrana provisória, a Bainha epitelial de Hertwig. Isto ocorre porque a diferenciação de pré-odontoblastos em odontoblastos depende da presença do estímulo de pré-ameloblastos (células formadoras da bainha). Quando a raiz está quase terminada, a bainha epitelial de Hertwig começa a se fragmentar, criando porosidades que permitem as células do folículo dentário entrem em contato com a dentina depositada. Este é o estímulo para a diferenciação em cementoblastos. Os remanescentes da bainha epitelial de Hertwig permanecem no ligamento periodontal após o fim da odontogênese, formando um cordão celular que envolve a raiz, cujo papel é de manter a integridade radicular. Além disso, agem na formação de granulomas e de fístulas.
Classificação dos tumores odontogênicos de acordo com a origem celular
	
Do epitélio odontogênico epitélio odontogênico sem ectomesenquima
	
Misto: epitélio odontogênico associado a ectomesenquima, com ou sem formação de tecido dentário duro
	De ectomesenquima odontogênico: predominantemente ectomesenquimal (com ou sem epitélio odontogênico, que é, normalmente, inativo na patogênese)
	Fase de botão, porque o ectoderma ainda está diferenciando o mesênquima em ectomesênquima
	A partir da fase de capuz, pois já existem ectoderma e ectomesênquima
	A partir da fase de capuz, pois já existem ectoderma e ectomesênquima
	
Ameloblastoma
Tumor odontogênico escamoso
Tumor odontogênico calcificante (de Pinborg)
Tumor odontogênico de células claras
Tumor odontogênico ceratocístico
	De mais indiferenciado para mais diferenciado:
Fibroma ameloblástico
(fibroblasto, sem pré-dentina ou pré-ameloblastos)
Fibrodentinoma ameloblástico
(fibroblasto, com pré-dentina e sem pré-ameloblastos)
Fibrodontoma ameloblástico
(fibroblasto, com dentina e sem pré-ameloblastos)
Odontoameloblastoma
(fibroblasto, com dentina e pré-ameloblastos)
Tumor odontogênico adenomatóide
Cisto odontogênico calcificante (de Gorlin)
Odontoma complexo
Odontoma composto
	
Fibroma odontogênico
Mixoma odontogênico
Cementoblastoma
Ameloblastoma
Trata-se de uma neoplasia do epitélio odontogênico, sendo o tumor odontogênico mais frequente. Surgem dos restos epiteliais do germe dentário (de Malassez ou Serres), de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, de células basais da mucosa oral ou do tecido epitelial heterotrópico da glândula hipófise.
Etiologia: -
Patogênese: -
Idade: 3ª a 4ª décadas de vida.
Sexo: -
Localização: corpo posterior de mandíbula ou ramo (85%). Quando ocorre na maxila, tende a ocorrer na região posterior.
Aspectos clínicos: Apresentam crescimento lento, localmente infiltrativo nos tecidos ósseos, que apresentam, normalmente, curso benigno. Frequentemente, é assintomático, sendo lesões menores identificadas apenas no exame radiográfico. Quando finalmente há manifestação clínica, observa-se tumefação indolor dos ossos gnáticos – se não tratada, há expansão contínua que pode atingir volumes gigantescos. Dor e parestesia são incomuns, mesmo em lesões grandes.
O variante periférico ou extraósseo Surge dos restos da lamina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície, e significa menos de 1% dos casos de ameloblastoma.
Aspectos radiográficos:
Sólido ou multicístico (86% dos casos)
Há radiolucidez multilocular, de aspecto semelhante a “bolhas de sabão” (loculações grandes) ou “favos de mel” (loculações pequenas).
Geralmente, há reabsorção em lâmina de faca das raízes dentárias adjacentes ao tumor, o que é um sinal quase que patognomônico do ameloblastoma.
*O ameloblastoma desmoplásico é uma exceção, pois apresenta-se como um misto radiolúcido com radiopaco. Isto ocorre em virtude de metaplasia óssea dos densos septos fibrosos que caracterizam este padrão de ameloblastoma.
Unicístico (13% dos casos)
Aspectos histopatológicos:
Sólido ou multicístico
Há forte tendência para desenvolvimento de estruturas císticas. Os diversos padrões histopatológicos não implicam em comportamentos diferentes do tumor. Além disso, muitos ameloblastomas apresentam combinações de padrões.
Padrão folicular: é o mais comum, e remete a um folículo dentário.
Ilhas de epitélio;
Conjuntivo denso fibroso;
Ninho central de células frouxamente arranjadas, semelhante a o retículo estrelado de um órgão do esmalte;
Células epiteliais colunares, semelhantes a ameloblastos, de polaridade invertida, circundam os ninhos de células estreladas;
Há formações císticas micro ou macroscópicas.
Padrão plexiforme: caracterizado pela formação de cordões.
Cordões anastomosantes de epitélio odontogênico;
Cordões são delimitados por células colunares semelhantes a ameloblastos (polaridade invertida);
Conjuntivo frouxo e vascularizado;
Padrão acantomatoso: é uma variante do padrão folicular, e se assemelha à camada córnea epitelial. Pode ser confundida com carcinoma de células escamosas ou tumor odontogênico escamoso.
Metaplasia escamosa extensa;
Formação de ceratina em porções centrais de célulasepiteliais circundadas por células colunares com polaridade invertida;
Padrão de células granulares: as células são ricas em grânulos eosinofílicos.
Células epiteliais do ninho de células semelhante ao retículo estrelado adquirem morfologia granular (citoplasma abundante e eosinofílico);
Desmoplásico: aspecto displásico de tecido fibromuscular
Ilhas e cordões epiteliais de epitélio odontogênico;
Estroma fortemente colageneizado;
Padrão de células basais: semelhante à camada basal epitelial.
Similar a carcinoma basocelular de pele;
Não há formação de retículo estrelado nos centros dos ninhos;
Células periféricas aos ninhos são mais cuboides, sendo colunares raras;
Unicístico
Luminal – há confinamento à superfície epitelial da estrutura cística.
Parede cística fibrosa revestida total ou parcialmente por epitélio odontogênico;
Epitélio odontogênico de camada basal colunar ou cúbica, com núcleos hipercromáticos e com polaridade invertida;
Células epiteliais sobrejacentes frouxas, semelhantes a um retículo estrelado;
Intraluminal – há projeção de estruturas ameloblásticas em direção à luz da estrutura cística. As projeções podem ser pequenas, ou até preencher a luz.
Padrão edemaciado;
Aspecto plexiforme;
Inflamação (pode prejudicar os aspectos histológicos que levam ao diagnóstico do ameloblastoma)
Mural - há infiltração de células ameloblásticas neoplásicas na cápsula fibrosa da estrutura cística.
Aspecto plexiforme ou aspecto folicular;
Diagnóstico: o diagnóstico dos ameloblastomas tende a ser tardio, pois, em virtude do local preferencial para sua localização, está sujeito a ser escondido pelos tecidos moles. Além disso, ausências dentárias contribuem para o retardo do diagnóstico.
O diagnóstico é definido com o exame histopatológico.
Tratamento:
O padrão multicístico está mais associado à mutilação, sendo o padrão desmoplásico mais associado a recidivas. De forma geral, o tratamento de ameloblastomas é a ressecção.
Tumor odontogênico adenomatóide
As células que originam este tumor derivam do epitélio do órgão do esmalte e de restos da lâmina dentária, portanto, é um tumor odontogênico misto.
Etiologia:
Patogênese:
Idade: acomete mais pacientes jovens.
Sexo: predileção por mulheres.
Localização: principalmente porção anterior dos ossos gnáticos, principalmente na maxila. Normalmente, ocorre em relação aos caninos superiores.
Aspectos clínicos: Geralmente, são pequenos (apesar de poderem atingir dimensões grandes). Pode haver variante extraóssea desta patologia, mas isto é raro. Aparecem como pequenos volumes sésseis na gengiva vestibular da maxila, muito semelhantes a lesões fibrosas comuns da gengiva. Tendem a ser assintomáticos, sendo descobertos durante exames radiográficos de rotina. Lesões grandes podem causar expansão óssea indolor.
Aspectos radiográficos: O exame radiográfico revela radiolucidez circunscrita, unilocular, que envolve a coroa de um dente não-erupcionado (mais frequentemente o canino). È importante que se faça um diagnóstico diferencial de um cisto dentígero – caso a imagem do cisto se estenda além da junção amelocementária, provavelmente trata-se de um tumor odontogênico adenomatóide. Quando não envolve uma coroa dentária, localiza-se entre as raízes de um dente erupcionado, e é chamado do tipo extrafolicular. Em certos casos, há calcificações delicadas (em flocos de neve) no centro do tumor, que pode contribuir com o diagnostico diferencial com cistos.
Aspectos histopatológicos:
Envolto por cápsula fibrosa espessa;
Porção central pode ser sólida ou repleta de microcistos;
Células epiteliais fusiformes formam ilhas e cordões;
Estroma fibroso escasso;
Células epiteliais podem formar estruturas semelhantes a rosetas ao redor de um espaço central, que pode estar vazio ou conter substância eosinofílica;
Há formação de estruturas ductiformes, delimitadas por células epiteliais cuboides ou cúbicas, de polaridade invertida (não há elementos glandulares neste tumor);
Focos de calcificação dispersos pelo tumor;
Diagnóstico: o diagnóstico pode ser confirmado pelo exame histopatológico.
Tratamento: Diferentemente do ameloblastoma, que requer extensa ressecção cirúrgica, o tumor odontogênico adenomatóide, em virtude de sua cápsula, pode ser facilmente enucleado do osso. O comportamento, em geral, é benigno, e recidivas após enucleação são muito raras.
Mixoma odontogênico
Trata-se de uma neoplasia que se origina de ectomesênquima odontogênico, e exibem semelhança à porção mesenquimal de um dente em desenvolvimento.
Etiologia: -
Patogênese: -
Idade: adultos jovens, entre os 20 e os 50 anos.
Sexo: sem predileção por sexo.
Localização: preferencialmente região posterior de mandíbula.
Aspectos clínicos: As lesões menores tendem a ser assintomáticas, identificadas apenas por exames radiográficos de rotina. As lesões podem crescer ao ponto de englobar toda uma hemiarcada e, ainda assim, não produzir sintomas. Podem, eventualmente, produzir abaulamento ósseo e perfuração de corticais. Alguns casos podem apresentar crescimento rápido, em virtude de acúmulo de substância fundamental mixóide no tumor.
Aspectos radiográficos: O mixoma odontogênico apresenta-se, radiograficamente, como região radiolúcida unilocular ou multilocular, que pode deslocar dentes ou promover reabsorção radicular, apesar destes serem sinais mais raros. Dentro da zona radiolúcida, há trabéculas extremamente delgadas de osso residual, que frequentemente se arranjam em ângulos retos umas com as outras. Lesões grandes podem se assemelhar às “bolhas de sabão” do ameloblastoma.
Aspectos histopatológicos:
 Células arranjadas em padrão estrelado, com morfologia fusiforme ou arredondada, sendo relativamente escassas;
Estroma abundante, frouxo e mixóide, que elevam muito sua invasividade;
Presença de poucas fibras colágenas;
Eventualmente observa-se cordões ou ilhas de células epiteliais inativas dispersas pela matriz extracelular (não contribuem com diagnóstico e são raros);
Lesão não encapsulada (contribui com invasividade);
Diagnóstico: o diagnóstico pode ser feito através do exame histopatológico.
Tratamento: Lesões grandes devem ser resseccionadas extensamente pois, em virtude da ausência de cápsula, frequentemente há extravasamento para o osso adjacente. Os mixomas odontogênicos são muito recidivantes, e cerca de ¼ destes tumores tratados por ressecção recidivam.
Tumor odontogênico ceratocístico
Trata-se de um cisto que surge a partir dos restos celulares da lâmina dental. Em virtude de seu comportamento clínico, teve seu nome alterado de ceratocisto odontogênico para Tumor odontogênico ceratocístico e, atualmente, é classificado como tumor odontogênico.
Etiologia: -
Patogênese: Aparentemente, seu mecanismo de expansão difere dos demais cistos, e depende de mais que a difusão de líquidos para a cavidade cística. Na verdade, parece que seu crescimento ocorre por fatores e enzimas inerentes ao epitélio e à parede cística.
Idade: -
Sexo: -
Localização: Há enorme preferência pela região posterior de mandíbula.
Aspectos clínicos: Tendem a ser pequenos e assintomáticos, sendo descobertos por exames radiográficos de rotina. Os maiores podem ser associados a dor, edema e drenagem. Seu crescimento tende para ântero-posterior, dentro da porção medular do osso, sem causar expansão óssea aparente – isto é importante para determinar diagnóstico diferencial de outros cistos, que tendem a causar expansão óssea.
*Caso um paciente apresente diversos ceratocistos odontogênicos, deve-se buscar por outras manifestações da Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular (de Gorlin-Goltz).
Aspectos radiográficos: Exibem uma área radiolúcida uniloculada com margens escleróticas bem definidas e radiopacas. As lesões maiores, particularmente na região de corpo posterior e ramo da mandíbula, podem ser multiloculadas. Causa menos reabsorção radicular de dentes já erupcionados que os cistos dentígero e periapical. È importante procurar a ausência deabaulamento ósseo apesar da extensão tumoral, o que é um sinal radiográfico muito compatível com o tumor odontogênico ceratocístico.
Aspectos histopatológicos:
 Epitélio
Epitélio pavimentoso estratificado, geralmente com 6 a 8 camadas
Interface com o conjuntivo é plana
Superfície luminal rica em células epiteliais paraceratóticas achatadas, com aspecto ondulado
Conjuntivo
Cápsula delgada, friável, que gera dificuldade para enucleação num único pedaço
Luz possui transudato seroso ou material caseoso (restos de ceratinócitos)
Ausência quase total de infiltrado inflamatório na cápsula fibrosa
Presença de pequenas ilhas ou cordões de células epiteliais odontogênicas na cápsula fibrosa
Diagnóstico: definido por meio de exame histopatológico da lesão.
Tratamento: o tratamento por enucleação do tumor odontogênico ceratocístico pode ser dificil, pois sua capsula é muito friável. Portanto, normalmente cureta-se a lesão e trata-se o defeito ósseo com algum método adjuvante (crioterapia, solução de Carnoy, ostectomia periférica, etc).
Odontoma
Trata-se de um tumor de origem mista, e sua prevalência excede a de todos os demais somados. São considerados anomalias do crescimento (hamartomas), ao invés de neoplasias verdadeiras. Quando completamente desenvolvidos, consistem principalmente de esmalte e dentina, com quantidades variáveis de polpa e cemento. 
Podem ser classificados como:
Complexo: caracterizado pela formação de uma massa de esmalte, dentina, cemento e polpa totalmente desorganizada, sem semelhança morfológica alguma com um dente.
Composto: caracterizado pela formação de estruturas semelhantes a dentes pequenos, chamados de “dentículos”. São formados por esmalte, dentina, cemento e polpa.
Etiologia: -
Patogênese: -
Idade: a maioria é diagnosticado aos 14 anos, e a maior prevalência é nas primeiras duas décadas de vida.
Sexo: -
Localização: odontomas compostos normalmente ocorrem na porção anterior da maxila; odontomas complexos tem preferencia por região posterior.
Aspectos clínicos: grande maioria é assintomático. Podem estar associados a um dente não-erupção sadio. Normalmente são pequenos, mas, em alguns casos, podem crescer e provocar abaulamento ósseo.
Aspectos radiográficos:
Complexo: observa-se uma coleção de dentículos de variados tamanhos, circundados por um halo radiolúcido.
Composto: observa-se um aumento de volume calcificado, com a radiodensidade de uma estrutura dentária, cercada por um halo radiolúcido.
*Para ambos os tipos, normalmente um dente retido pode ser observado. Isto ocorre porque o tumor impede a erupção dentária.
Aspectos histopatológicos:
Complexo:
Presença de dentina tubular madura, que envolve fendas ou estruturas circulares ocas, que costumava conter esmalte (antes da descalcificação para preparo da lâmina);
Em alguns, pode se observar células fantasmas epiteliais eosinofícilas, que parecem ser remanescentes de epitélio odontogênico que sofreu ceratinização e morte celular;
Uma delgada camada de cemento pode estar presente na periferia;
*Um cisto dentígero pode surgir da capsula fibrosa de um odontoma complexo.
Composto:
Dentículos unirradiculares;
Matriz fibrosa frouxa;
A porção de esmalte é perdida na descalcificação para preparo da lâmina;
O tecido pulpar é preservado, e pode ser observado;
Em pacientes com odontoma composto em desenvolvimento, estruturas histológicas semelhantes a germes dentários podem ser observadas;
Diagnóstico: o diagnóstico normalmente é feito através da radiografia. Porém, em caso de dúvidas, um exame histopatológico pode confirmar o diagnóstico.
Tratamento: o tratamento consiste na excisão simples, e recidivas são raríssimas.