Coagulopatias

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coagulopatias
Alunos: beatriz souza 
Ediele Barreto
Joselina menezes
Kaique gomes
COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS
As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais fatores da coagulação, envolvidos na fisiologia da hemostasia secundária.
COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS
A rede de fibrina, formada neste processo de hemostasia, tem apenas a função de estabilizar o instável tampão plaquetário, de modo que toda a cascata da coagulação tem como função principal formar estruturas que estabilizem e fixem o tampão plaquetário no local da lesão até que o endotélio seja reparado.
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA - CASCATA DA COAGULAÇÃO
Classificação DAS COAGULOPATIAS Hereditárias
As coagulopatias hereditárias podem estar relacionadas com a carência de qualquer um dos fatores envolvidos nesta fisiologia da hemostasia. Elas podem ser classificadas, basicamente, em:
Deficiência de fibrinogênio (fator I), que se subdivide em:
Afibrinogenemia
Hipofibrinogenemia
Disfibrinogenemia
Deficiência de protrombina (fator II)
Deficiência de fator V
Deficiência de fator VII
Deficiência de fator VIII - Hemofilia A
Deficiência de fator IX - Hemofilia B
Deficiência de fator X
Deficiência de fator XI
Deficiência de fator XII
Deficiência do fator estabilizador da fibrina
(fator XIII)
Doença de von Willebrand
hemofilia
Doenças genéticas hereditárias que incapacitam o corpo de controlar sangramentos (hemostasia). 
doença de von Willebrand
COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS
As coagulopatias adquiridas estão associadas a múltiplas alterações da coagulação (no que diz respeito, portanto, ao mecanismo de hemostasia secundária), sendo que a deficiência de Vitamina K e as hepatopatias se configuram entre as mais comuns em animais. O diagnóstico se dá pelas características clínicas e pelos resultados dos testes como tempo de pró-trombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA) e tempo de trombina (TT).
Deficiência DE VITAMINA K
A vitamina K é um co-fator fundamental para a gamacarboxilação hepática dos fatores D, VII, IX e X, além dos anticoagulantes endógenos proteína C e proteína S. Sem a vitamina K estes fatores têm o seu efeito prejudicado pela falta da terceira carboxila nos resíduos de ácido glutâmico. Este radical é fundamental para a interação com o fosfolipídio plaquetário e com o cálcio ionizado.
ETIOLOGIA
Condições clínicas relacionadas com a deficiência da vitamina K. O recêm-nato, por exemplo, tem baixas reservas de vitamina K e fica propenso à sua carência, principalmente se for prematuro e alimentado exclusivamente com leite materno (pobre em vitamina K). A doença hemorrágica do recêm-nato (como é chamada esta entidade) pode ser prevenida ou tratada pela aplicação parenteral de vitamina K 1mg.
Baixa ingestão de fontes de vitamina K: fígado, vegetais de folhas verdes (espinafre, couve-flor, repolho), leite, tomate, arroz integral, ervilha, €vegetais, sementes de soja, chá verde, gema de ovo, aveia, trigo integral, batatas, aspargos, pepinos, manteiga, queijo, carne de vaca e de porco, presunto, cenouras e milho.
Baixa absorção
DIAGNÓSTICO
Nesses pacientes a principal forma de realizar o diagn€óstico através do tempo de atividade de protrombina (TAP ou TP) que avalia o fator VII, sendo o primeiro par.metro que se altera no coagulograma. 
TRATAMENTO
O tratamento é a reposição da vitamina 10mg parenteral, restaurando a hemostasia em 10-12h. A via pode ser subcutânea ou venosa. A administração intramuscular pode acarretar na formação de hematoma. O plasma fresco congelado é utilizado nos casos de urgência hemorrágica.
HEPATOPATIAS
O hepatócito sintetiza todos os fatores da coagulação. Portanto, quando há sofrimento hepático, poderá se desenvolver uma coagulopatia por deficiência de diversos fatores, da via intrínseca (IX, XI, VIII), extrínseca (Vil) e comum (I, II, X, V) da coagulação. A gama-carboxilação dos fatores do complexo protrombínico (II, VII, IX, X) está deficiente, especialmente do fator VII, razão pela qual predomina o alargamento do TP, como acontece na deficiência de vitamina K e no uso de cumarínicos.
ACHADOS LABORATORIAIS
Os exames a serem solicitados incluem o hemograma, o coagulograma e dosagem de fibrinogênio para realização do diagnóstico diferencial com CIVD (pois nos hepatopatas, esta está normal).
Plaquetopenia no hemograma
Deficiência de fatores de coagulação: altera tanto o tempo de protrombina (TP) como tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA). Sendo esta uma forma de diferenciação da coagulopatia por vitamina K, já que nesta observa-se somente uma elevação da TP.
Exacerbação da fibrinogenólise, com tendências ao sangramento
Tendência trombótica: deficiência de Antitrombina, proteínas C e S
TRATAMENTO
Reposição de vitamina K;
Complexo protrombínico (Prothromplex®): quando o paciente apresenta sangramentos ativos.
Plasma fresco congelado: para casos de hemorragia grave e com sangramento digestivo com risco de choque.
INIBIDORES CIRCULANTES DOS FATORES DA COAGULAçãO
O aparecimento de auto-anticorpos anti-fator VIII (do tipo IgG) pode ocorrer em algumas circunstâncias da prática médica, tal como:
o hemofílico A que recebeu componentes do sangue;
na puérpera; 
no lúpus eritematoso sistêmico;
em algumas imunodeficiências. Este anticorpo inativa o fator VIII, provocando uma diátese hemorrágica, às vezes, bastante grave
ETIOLOGIAS
Presença de inibidores na hemofilia: o uso crônico dos fatores de coagulação estimula a formação de anticorpos contra os fatores que são infundidos no paciente.
Doenças auto-imunes: LES
Uso de medicamentos: principalmente penicilina e eventualmente a procainamida.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico pode ser sugerido diante de um quadro de paciente hemofílico com sangramentos de difícil controle e refratários à reposição de fator VIII. O coagulograma revela um TTPA bem alargado e um TP normal ou alargado. O quadro pode ser agudo e auto-limitado ou se cronificar.
TRATAMENTO
Sabe-se, portanto, que o paciente não responde á reposição de crioprecipitado, plasma fresco congelado ou fator VIII purificado, pois o anticorpo inibe o fator VIII exógeno também.
A alternativa mais viável é a infusão do concentrado de complexo protrombinico – o Prothromplex – por conter pequenas quantidades dos fatores II, IX e X ativados, “desviando” a utilização do fator VIII na cascata da coagulação. 
Entre os hemoderivados, somente o Prothromplex controla a hemorragia destes pacientes. 
A plasmaferese e o uso de imunossupressores (ex.: ciclofosfamida) pode ser necessário nos casos crânicos e refratários. 
COAGULAçãO INTRAVASCULAR DISSEMINADA
A coagulação intravascular disseminada (CIVD) configura uma expressão clínica de diversas doenças sistêmicas graves. Trata-se de uma grave desordem adquirida da hemostasia, relacionada a doenças não menos graves, como a sepse bacteriana por Gram negativos, as complicações obstétricas (descolamento prematuro de placenta, feto morto retido, embolia amni€ótica), neoplasias malignas (adenocarcinoma mucinoso, LMA promielocítica - M3), politrauma, grande queimado, hem€ólise intravascular aguda etc.
Fase isquêmica: isquemia e necrose de extremidades com gangrena 
Fase hemorrágica: sangramentos diversos e difusos, espontâneos ou não. “O paciente sangra por todos os orifícios, tubos e drenos”.
FORMAS CLÍNICAS DA CIVD
Forma aguda: relacionada à sepse, trauma, complicações obstétricas, LMA. O consumo de fatores da coagulação e de plaquetas não consegue ser compensado por um aumento da produção hepática e medular. Estes pacientes se manifestam muito mais com sangramento.
Forma Crônica: quase sempre relacionada a tumores sólidos secretores de fator tecidual. Como há uma resposta compensatória hepática e medular, o consumo excessivo de fatores da coagulação e
de plaquetas é reposto. As manifestações principais passam a ser de repetidas tromboses.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
O diagnóstico de CIVD agudo deve ser suspeitado em qualquer paciente grave, com os fatores de risco previamente assinalados, que se apresenta com diátese hemorrágica (hemorragia cutâneo-mucosa, gastrointestinal, pulmonar, cerebral etc.). A hemostasia primária está prejudicada principalmente pelo consumo plaquetário (trombocitopenia).
Os critérios que definem o diagnóstico são:
Hipofibrinogenemia (< 70-100mg/dL)
Aumento dos PDF, especialmente o D-dímero.
Alargamento do TTPA, do TP e do TT (tempo de trombina)
Trombocitopenia
Anemia hemolítica com esquizócitos
TRATAMENTO
Tratamento da doença de base;
Medida de suporte: A conduta transfusional deve ser indicada apenas se sangramento ativo ou procedimento invasivo. Com isso, incluímos reposição de plaquetas, hemácias.
Plasma fresco congelado: é utilizado por possuir todos os fatores de coagulação 20ml/kg/dia.
Crioprecipitado: no plasma tem pouco fibrinogênio enquanto nesta há uma alta concentração de fibrinogênio.
Concentrado de plaquetas: naqueles pacientes que apresentam sangramentos intensos.
Heparina em baixas doses: controverso
Infusão intravenosa de proteína C ativada: sepse, caro e de difícil acesso.
Referência