fendas orofaciais - resumo NEVILLE

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CARACTERÍSTICAS GERAIS 
O distúrbio no crescimento ou fusão de pro-
cessos teciduais – que envolvem a formação da 
face e cavidade oral – podem resultar na forma-
ção de fendas orofaciais. 
4ª Semana de desenvolvimento: Porção central 
da face. → Aparecimento dos placoides nasais 
de cada lado da parte inferior do processo fronto 
nasal. 
Proliferação de ectomesênquima → placoide → 
processos nasais mediano e nasal lateral ↓ 
Entre cada par → Fossa nasal = narina primá-
ria. 
6ª e 7ª semana: Lábio superior é formado (união 
dos processos nasais + processos maxilares do 
1º arco branquial) 
Parte média do lábio superior: União dos pro-
cessos nasais mediano 
Partes laterais: Processos maxilares. 
Palato primário: Formado pela união dos pro-
cessos nasais medianos para formar o segmen-
to intermaxilar (pré-maxila). 
Palato secundário: 90% do palato duro e pala-
to mole. Formado por processos maxilares do 1º 
arco branquial. 
As cristas palatinas se fusionam entre si e tam-
bém com o palato primário e o septo nasal. A 
fusão inicia na porção anterior e progride poste-
riormente até a 10ª semana, onde se completa. 
FENDA LABIAL (FL): Resultado da fusão defei-
tuosa do processo nasal mediano com o pro-
cesso maxilar. 
 
 
 
 
FENDA PALATINA (FP): Resultado da falha na 
fusão das cristas palatinas. 
Frequentemente, a FL e a FP ocorrem juntas 
(45% dos casos). Tanto a FL isolada como a FL 
associada à FP são condições relacionadas 
etiologicamente e é importante distinguir fendas 
isoladas dos casos associados a síndromes 
específicas. 
 
A causa das fendas não sindrômicas não segue 
nenhum padrão de herança, mas parece ser 
heterogênea. Pode estar relacionada a um nú-
mero de genes maiores, genes menores e fato-
res ambientais que podem estar combinados 
para ultrapassar um limiar de desenvolvimento. 
FENDAS RARAS: 
FENDA FACIAL LATERAL (0,3%): Causada 
pela falta de fusão dos processos maxilar e 
mandibular. Pode ser unilateral ou bilateral, se 
entendendo da comissura labial até a orelha, 
resultando em macrostomia e está associada a 
outras desordens. 
FENDA FACIAL OBLÍQUA: Estende-se do lá-
bio superior ao olho, quase sempre associada à 
FL, e as formas graves são incompatíveis com a 
 FENDAS OROFACIAIS 
vida. Pode envolver a narina, assim como na 
FL, ou pode passar lateralmente pelo nariz e se 
estender para o olho. 
FENDA MEDIANA DO LÁBIO SUPERIOR: 
Falha na fusão dos processos nasais medianos. 
Ela pode estar associada a várias síndromes, 
incluindo a síndrome oro-digito-facial e a sín-
drome de Ellis-van Creveld. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIO-
GRÁFICAS 
 A FL ± FP é mais comum em homens. Quan-
to mais grave o defeito, maior a predileção 
por homens. 
 A FP isolada são mais comuns em mulheres. 
 Aproximadamente 80% dos casos de FL são 
unilaterais, sendo 20% bilaterais. 
 Uma FL completa estende-se através da 
narina, porém uma FL incompleta não envol-
ve o nariz. 
 Na área de fenda, pode haver ausência de 
dentes (Incisivos laterais), porém, pode-se 
observar dentes supranumerários. 
 Na FP o defeito pode envolver os palatos 
duro e mole ou apenas palato mole. 
 Menor manifestação da FP = Úvula fendida 
ou Úvula bífida. 
 Fenda palatina submucosa: Presença de 
uma fenda na linha média do osso palatino, 
porém a mucosa de revestimento está intac-
ta. É mais bem identificada pela palpação re-
alizada com um instrumento rômbico. Em ge-
ral ela também pode estar associada à úvula 
fendida. 
 Sequência de Pierre Robin: Caracterizada 
por FP, micrognatia mandibular e glossopto-
se (obstrução das vias aéreas causada pelo 
deslocamento posterior e inferior da língua). 
 A fenda palatina, em geral, tem a forma de 
U e apresenta-se mais larga do que a FP 
isolada. 
 As dificuldades na fala e na alimentação 
são inerentes à condição, especialmente 
nos casos de FP. 
 A má oclusão é causada pelo colapso do 
arco maxilar. 
 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
 Abordagem multidisciplinar; 
 O fechamento primário do lábio é geralmen-
te realizado durante os primeiros meses de 
vida, seguido, posteriormente, pela corre-
ção do palato. 
 Aparelhos protéticos e ortopédicos para 
moldar ou expandir os segmentos da maxi-
la. 
 Fase mais tardia da infância: enxertos ós-
seos autógenos na região do osso alveolar. 
 Procedimentos ortognáticos e enxertos de 
tecido mole para melhorar a função e esté-
tica. 
 Aconselhamento genético.