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_______________________________________________________________________________________________ Aula 28 – Dra. Carmem Maria Costa Mendonça Fiori Anemias Carenciais e Familiares Anemias na Infância • Valor da hemoglobina abaixo do segundo desvio padrão em relação ao valor médio para uma determinada faixa etária • Anemia Fisiológica – toda a criança na faixa etária entre 2 e 3 meses precisa passar pela anemia fisiológica para que ela comece a produzir a sua hemoglobina. Por isso, nessa faixa, é normal hemoglobina em torno de 9 mg/dL • Causas comuns de anemia o Deficiência de ferro o Inflamação aguda o Síndromes talassêmicas o Esferocitose hereditária o Deficiência de eosinófilos o Leucemias o Hiperplasia congênita o Eritoblastopenia transitória • Anemia na criança ocorre por hiperproliferação, hemolítica e por perda (mas ela só vai falar das duas primeiras) ANEMIA FERROPRIVA • Conceito: é a doença hematológica hereditária mais comum no mundo e se caracteriza pelo acometimento da cadeia beta da hemoglobina, originando uma hemoglobina anormal denominada S (HbS) • Incidência é maior entre 9 e 24 meses • Prevalência é maior entre 2 e 3 anos de idade • O RN prematuro tem maior predisposição às anemias o Quanto menor o prematuro, maiores são as necessidades de ferro da criança o Necessidades básicas de ferro ▪ Crianças normais • 1 mg/kg/dia • Máximo: 15 mg ▪ Prematuros • 2 mg/kg/dia • Máximo: 15 mg ▪ RN de baixo peso ao nascimento • < 1000 g 4 mg/kg/dia de ferro • 1000 a 1500g 3 mg/kg/dia de ferro • 1500 a 2500g 2 mg/kg/dia de ferro • A criança precisa que o ferro venha 30% da dieta • Criança não bem alimentada, com baixo aporte de ferro, com certeza terá anemia ferropriva • Metabolismo do ferro o Ele não é somente importante para o mecanismo de formação da hemoglobina o As enzimas participam do sistema hemofagocítico e que servem de defesa do sistema imune o Crianças com anemia ferropriva tem maior probabilidade de terem infecções • Causas de deficiência de ferro o Deficiência de ingesta – é o mais comum ▪ Leite – ferro 0,5 mg/L ▪ Leite humano – 50% de ferro absorvido (aleitamento) ▪ Leite de vaca – 10% de ferro absorvido o Perda sanguínea – gastrointestinal ▪ Enteroparasitose ▪ Enteropatia exsudativa • Secundária à deficiência de ferro • Hipersensibilidade ao leite de vaca ▪ Doenças crônicas intestinais ▪ Alterações anatômicas ▪ Gastrites o Deficiência de absorção – é o mais raro ▪ Sindrome de má absorção ▪ Doença celíaca ▪ Diarreia crônica ▪ Pós-gastrectomia ▪ Doença inflamatória intestinal • Manifestações clinicas o Palidez da mucosa, dos membros o Quadro gastrointestinal – sonolência, criança não come ▪ Anorexia ▪ Pica ▪ Glossite atrófica ▪ Língua despapilada ▪ Disfagia ▪ Discreto aumento do fígado e do baço ▪ Geofagia – criança fica ávida por comer terra porque a terra tem muito ferro o SNC – ferro é responsável pela formação de neurotransmissores e a sua ausência pode afetar diretamente o sistema neurológico ▪ Irritabilidade ▪ Fatiga ▪ Alterações de conduta ▪ Redução da atenção ▪ Déficit de aprendizagem ▪ Redução da performance cognitiva o Sistema Imunológico ▪ Maior predisposição infecções • Diminuição dos linfócitos T • Alteração função dos neutrófilos • Função fagocitária anormal o Queda dos percentis de peso e estatura o Retardo no crescimento ▪ Esses sinais são observados pelo pediatra • Diagnóstico o Primeiro, ouvir a queixa da mãe: “meu filho está pálido” o A história clínica é importante. Devemos dar ouvidos à história contada pelos pais. A criança, às vezes, é melhor não escutar. Os pais são os protagonistas da história. A história alimentar, as patologias que a criança já tem enfrentado são importantes para compor a história e a hipótese diagnóstica o Exame físico – inspeção é importantíssima o Exames laboratoriais ▪ Hemograma • Anemia hipocrômica e microcítica • Hemoglobina o < 11 mg/dl (até 4 anos) o < 12 mg/dl (até 14 anos) • VCM < 72 fl • HCM < 24 pg ▪ Avaliação dos níveis de ferro ▪ Testes de confirmação • Ferro sérico < 50 mcg /dl • Ferritina < 10 g/ml • IS < 12% • CTLF > 250% • PEL > 80 g/dl • Estágios da deficiência de ferro • É uma anemia simples de ser identificada e tratada. Logo, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são imprescindíveis • Tratamento o Tratar a causa – deficiência de ferro o Orientação nutricional ▪ Alimentos que contém ferro o Reposição de ferro ▪ A reserva de ferro está na ferritina ▪ Então precisa ser verificado a quantia de ferro de reserva para definir a quantia que será reposta ▪ Forma ferrosa ▪ 5mg/kg/dia em 3 doses diarias ▪ Duração 6 a 8 sem após HB normal ▪ Sulfato Ferroso – VO o Prevenção da deficiência de ferro ▪ Leite materno exclusivo até 6 meses ▪ Leite enriquecido com ferro ▪ Leite vaca + cereais enriquecidos com ferro ▪ Dieta rica em proteína animal ▪ Orientação de higiene ▪ Suplementação conforme peso ao nascimento o Avaliação da resposta terapêutica ▪ Pico reticulocitário - 5 a 10 dias ▪ Aumento Hemoglobina • 0,25 – 0,4g/dl/dia – 7 a 10 dias • Após – 0,1 – 0,15 g/dl/dia o Falha na resposta ao ferro ▪ Uso irregular ▪ Dose inadequada ▪ Perda persistente ▪ Erro diagnóstico ▪ Absorção prejudicada o Tratamento – Ferro Parenteral ▪ Doença intestinal grave ▪ Intolerância ferro VO – raro ▪ Não aderência tratamento ▪ Hemorragias crônicas o Transfusão papa hemácias ▪ Hb < 4 g/dl com disfunção cardíaca ▪ Emergência cirúrgica ANEMIA HEMOLÍTICA • Principais causas ESFEROCITOSE • Esferocitose hereditária (EH) é um tipo de anemia de transmissão hereditária • Características o Hemácias microcíticas (pequenas) e com alta concentração de hemoglobina (normocrômicas), forma esfera o Assintomáticas até quadros graves de anemia hemolítica • Etiologia o Existem quatro tipos de anormalidades na proteína da membrana da hemácia que podem causar a EH: ▪ Deficiência de espectrina ▪ Deficiência de espectrina associada a anquirina, ▪ Deficiência da banda 3 ou defeitos na proteína 4.2. ▪ Deficiência de anquirina o Padrões autossômicos recessivos são mais graves o Autossômicos dominantes causam anemias mais leves. o Também pode ocorrer por mutação genética, sem antecedentes familiares. • Formação errônea de proteínas transmembrana e proteínas intracitoplasmáticas, que iriam interagir para manter forma da hemácia (manter citoesqueleto íntegro) Perda da sustentação e flexibilidade da hemácia Hemácia se transforma numa esfera ao passar pelo baço o Lembrar que pode ocorrer episódios agudos em anemia crônica • Hemácia no sinusóide esplênico em contato com macrófagos Hemólise extravascular • Defeito na membrana do eritrócito • Crônica/Herdada • Crises de hemólise extravascular • Sinais importantes: Anemia, esplenomegalia, ictericia • Assintomáticos • Diagnóstico o Hemograma o Anemia de intensidade variável ▪ VCM normal ou pouco reduzido ▪ CHCM aumentado ▪ RDW alargado (anisocitose importante) ▪ Esferócitos o Confirmar hemólise: aumento de reticulóticos ▪ LDH aumentada ▪ Hiperbilirrubinemia indireta o Resistência Globular Osmótica: A RGO é diminuída nesta doença o Teste de Fragilidade Osmótica – hemólise aumentada ▪ Teste de fragilidade osmótica: visualiza destruição de hemácias em tubos de ensaio com NaCl. Na EH, ocorre hemólise com NaCl em concentração isotonica ao soro,indicando que as hemácias são mais frágeis. ▪ SDS-PAGE: confirmação definitiva de EH, evidencia qual proteína tem defeito. • Tratamento o Suportivos: ▪ Reposição com ácido fólico ▪ Eritropoetina ▪ Transfusão • Incompatibilidade ABO é muito mais comum que esferocitose ▪ Transplante de células hematopoiéticas o Esplenectomia ANEMIA FALCIFORME • Conceito: • Epidemiologia: • Características da célula falciforme o Diminuição da deformabilidade o Alterações na membrana célula o Fragilidade aumentada o Menor quantidade de água citoplasmática • Fisiopatologia • Quadro clínico • Crise Vaso-oclusiva – manifestação principal o Sindrome Mão Pé o Abaixo dos 5 anos o Articulações de mãos / pé o Dor o Edema • Consequências da Vaso Oclusão o Crise de dor o Síndrome torácica aguda o Acidente vascular cerebral o Lesão ocular o Autoesplenectomia o Falência crônica órgãos • Consequências da Hemólise o Ictéricia o Cálculo biliar o Miocardiopatia o Úlcera perna o Hiperplasia medular o Atraso desenvolvimento psicomotor o Atraso puberal • Tratamento o Hospitalização o Controle da dor o Hidratação venosa para evitar a desidratação e hiperidratação o Antibioticoterapia o Monitorar ▪ Oxigenação ▪ Saturação O2 > 95% ▪ Gasometria ______________________________________________________________________________________________ Aula 29 – Dra Adriana Bresolin Hipertensão Arterial na Infância • Hipertensão Arterial é uma síndrome caracterizada pela presença de níveis tensionais elevados associados a alterações: o Metabólicas o Hormonais o Fenômenos Tróficos ▪ Hipertrofia cardíaca – lesão de órgão-alvo ▪ Hipertrofia vascular periférica • Prevalência o Hipertensão Arterial Essencial é a doença crônica de maior prevalência no mundo o No Brasil 15 a 20 % da população adulta pode ser rotulada como hipertensa o É um fator de risco importante e independente para: ▪ Doença Cardiovascular ▪ Acidente Vascular Cerebral ▪ Doença Renal ▪ 1/3 da mortalidade na população brasileira ▪ Absenteísmo no trabalho ▪ Aposentadoria precoce o Na criança e no adolescente é de cerca de 3,5% • Pressão Arterial Normal em crianças o Na população adulta a definição da hipertensão arterial é epidemiológica, com o ponto de corte determinado com base na população de risco de desenvolver eventos mórbidos (doença coronariana/AVC/doença renal) o Para crianças e adolescentes a definição é estatística ▪ Tabela com valores específicos para cada faixa de percentil de estatura e separados para idade e sexo • A medida da pressão arterial o Em toda a criança acima de 3 anos (todas as idades) o Na posição sentado e braço estendido na altura do coração o Manguito ▪ Largura – 40% da circunferência do braço ▪ Comprimento – 80% a 100% do braço • Definição o PA normal ▪ PA sistólica e diastólica < P 90 para idade, gênero e percentil estatura o PA elevada (Pré-hipertensão) ▪ PA ≥ percentil 90 mas < percentil 95 ou valores ≥ 120/80 mmHg o Hipertensão Arterial ▪ Confirmados em 3 ocasiões subsequentes, mas separadas. ▪ Estágio 1 – PA ≥ ao percentil 95 a < percentil 95 + 12mmHg ou 130/80 mmHg a 139/89 mmHg (o que for maior) ▪ Estágio 2 – PA ≥ ao percentil 95 + 12 ou ≥ 140/90 mmHg (o que for maior) o Hipertensão Arterial do Jaleco Branco ▪ Hipertensão Arterial no consultório que não é confirmada no MAPA • Nova tabela levando em consideração o peso pensando em crianças com sobrepeso • Tabela simplificada o Triagem o Avaliação complementar • Determinantes da pressão arterial o Fatores Genéticos ▪ Anormalidades no transporte de eletrólitos ▪ Alterações nos mecanismos simpático e endócrino o Fatores ambientais ▪ Recém-nascido Pequeno para Idade Gestacional e que crescem mais devagar no 1º ano de vida tem maior incidência de hipertensão arterial e morte por eventos cardiovasculares quando adultos o Obesidade ▪ Obesidade associado à hipertensão arterial têm importância clínica pela associação • Dislipidemias • Diabetes melittus tipo 2 • Síndrome de Resistência à Insulina o Fatores Dietéticos ▪ Sódio • A sua sensibilidade é mais evidente em pacientes o Hipertenso grave o Obesos o Negros o História familiar positiva de HA o Idosos o Hiperaldosteronismo ▪ Potássio • A sua suplementação está associada à redução da pressão arterial sistólica e diastólica o Outros fatores ▪ Estresse psicológico ▪ Ácido úrico ▪ Sedentarismo ▪ Uso de estimulantes ▪ Fumo e álcool • Etiologia • Diagnóstico Clínico o História do Pré-natal e Parto ▪ Peso ao nascimento ▪ Sofrimento fetal ▪ Anóxia perinatal ▪ Cateterismo umbilical o Sintomatologia específica da hipertensão ▪ Cefaleia ▪ Vômitos ▪ Escotomas o Doenças renais e urológicas atuais ou pregressas ▪ ITU o Uso de medicações ▪ Vasoconstritor nasal ou oral ▪ Corticoides ▪ Anticoncepcionais o Sintomas sugestivos de causa endócrina ▪ Perda de peso ▪ Câimbras ▪ Fraqueza muscular o História familiar de hipertensão arterial essencial ou doença genética ▪ Doença policística o Medida da PA ▪ Em membros superiores ▪ Em membros inferiores ▪ Palpação cuidadosa dos pulsos – nos quatro membros o Genitália ambígua ▪ Hiperplasia congênita de suprarrenal o Sinais sugestivos de doenças genéticas ▪ Neurofibromatose • Neurofibromas • Manchas café-com-leite o Sinais sugestivos de causa endócrina ▪ Obesidade central ▪ Fácies de lua cheia ▪ Estrias ▪ Hirsutismo ▪ Aumento da tireoide o Sinais de doença renal ou renovascular ▪ Massa renal ▪ Rins aumentados de volume ▪ Edema ▪ Sopro abdominal o Exame de fundo de olho • Diagnóstico complementar DMSA – cintilografia renal • Tratamento o Objetivos ▪ Reduzir a pressão arterial para abaixo do percentil 90 ▪ Prevenir as complicações tardias o Tratamento não-farmacológico ▪ Prevenção da obesidade ▪ Redução da ingestão de sal ▪ Redução do consumo de bebidas alcoólicas ▪ Pratica de exercícios físicos com regularidade ▪ Não utilização de drogas que elevam a PA • Fumo • Andrógeno • GH • Drogas ilícitas o Tratamento farmacológico ▪ Indicado nos seguintes casos: • HA secundária • HA sintomática • HA com lesão em órgão alvo • HA grave (níveis pressóricos 20% acima do percentil 95) • HA que não melhora com a terapia não farmacológica o Drogas na emergência hipertensiva o Drogas no tratamento clínico • Conclusões o Os efeitos dos vários fatores de risco, incluindo a Hipertensão Arterial, levando a ateroesclerose coronariana e hipertrofia ventricular esquerda, iniciam-se na infância o O pediatra deve preocupar-se precocemente com o diagnóstico e o tratamento da Hipertensão Arterial e dos outros fatores de risco cardiovasculares o Assim, teremos crianças hoje, e uma população de adultos, no futuro, mais saudáveis _______________________________________________________________________________________________ Aula 30 – Dra Adriana Bresolin Acidentes na Infância • Conhecimentos de mundo (é sério!) _______________________________________________________________________________________________ Aula 31 – Dr. Júlio Mizuta Glomerulopatias • Glomerulopatias não são benignas sempre o Elas são benignas nas crianças com glomerulonefrites pós-estreptocócicas o 26% de IRC – resultam de evolução desfavorável das glomerulopatias• Conceito – lesão dos glomérulos o Primeiro por processos Inflamatórios não supurativos, mediado na maioria por reações imunitárias que envolvem complexo antígeno-anticorpo o Segundo por desarranjos estruturais não mediados por reações imunitárias, sem envolvimento do complexo antígeno-anticorpo • Na prática, quando se fala em glomerulonefrite, subtende-se que são afecções glomerulares. A rigor, o termo glomerulonefrite significa que está tendo proliferação celular a nível de glomérulo • Existem dois mecanismos para que ocorra lesão do glomérulo: o Pode ser por produção de anticorpos pelo organismo, que reagem especificamente com constituintes da própria membrana basal glomerular, que, no caso, faz o papel de antígeno. Ou, o Produção de anticorpos pelo organismo, que reagem com antígenos não-glomerulares, endógenos ou exógenos, determinando a formação de complexos antígeno-anticorpo circulantes solúveis, que se fixam, posteriormente, na parede do capilar glomerular, como mediadores da lesão imunológica • Fatores que, em maior ou menor grau, concorrem para definir a intensidade da lesão renal o Imunoglobulinas (anticorpos) ▪ Estudos tem demonstrado que os anticorpos com capacidade de fixar o complemento são aqueles que induzem lesão glomerulares mais significativas ▪ IgM e certos subtipos de IgG – fixam complemento (IgG1 e IgG3) – o tipo de imunoglobulina que responde pelos anticorpos que participam da reação imunológica, potencialmente pode determinar a extensão das lesões glomerulares o Complementos ▪ Reações ao nível do capilar glomerular desempenham importante papel na gênese da lesão glomerular • Liberação de histamina • Aumento da permeabilidade capilar glomerular • Atração de polimorfonucleares • Liberação de enzimas proteolíticas de seus lisossomos, que concorrem para determinar a intensidade da lesão. ▪ Estas reações dependem da ativação do sistema do complemento • Via clássica – C1 até C9 • Via alternada – C3 sem C1, C2 ou C4 o Fenômeno de coagulação ▪ Um estudo experimental em ratos realizado por Masugi fez produzir glomerulonefrite nos ratos. Encontrou depósitos de fibrina e derivados de fibrinogênio entre as células epiteliais e nas células mesangiais. Fez terapêutica com heparina, previnindo a deposição de fibrina e a formação de crescentes epiteliais e a esclerose glomerular ▪ Estudo em humanos ainda não são conclusivos, pois mesmo com a ocorrência de depósitos de fibrinogênio e derivados nos glomérulos e o uso da heparina, ainda não se permitiu uma conclusão válida o Hipersensibilidade tardia ▪ Nas glomerulonefrites humanas, esse fator ainda tem papel hipotético ▪ O estudo da etiopatogênese das glomerulopatias avançou muito, mas resta ainda muito a ser conhecido SÍNDROME NEFRÍTICA • Geralmente é de início abrupto • Sinais: hematúria, proteinúria, queda de ritmo de filtração glomerular, retenção de sódio e água, congestão circulatória, hipertensão arterial, edema e, ocasionalmente, oligúria • História pregressa do paciente apresenta infecção recente de vias aéreas superiores ou de pele por Streptococcus beta-hemolítico do grupo A • gromerulone Glomerulonefrite pós-estreptocócica • Glomerulonefrite pós-estreptocócica é a situação clínica mais frequente associada à Síndrome Nefrítica na prática pediátrica • Geralmente, o paciente vem ao pronto socorro com quadro clínico que se apresenta de 1 a 3 semanas após a instalação de um episódio de IVAS ou de infecção da pele • O quadro predomina em crianças maiores de 2 anos e atinge, principalmente, o sexo masculino • O início do quadro é súbita e sinaliza com hematúria – micro e macro, edema, proteinúria em variados graus, hipertensão arterial em 50 a 75% dos casos. O ritmo da filtração glomerular está diminuído em 60%, fazendo oligúria ou anúria e aumento da uréia e da creatinina • Em casos mais graves, têm-se edema agudo de pulmão e estado de mal convulsivo. A forma subclínica é frequente. • Laboratório o Sedimento urinário – hematúria (macro ou micro) – hemáceas dismórficas, presença de cilindros hemáticos e granulosos o Proteinúria < 1g/24h até níveis nefróticos – pode persistir por até 1 ano o Cultura de orofaringe – positivo para Streptococcus o ASLO – aumentam de 10 a 14 dias após a infecção o Diminuição de C3 – 90 a 100% – é o mais importante e normaliza em 6 a 8 semanas • Aspectos histopatológicos o Os glomérulos aumentam de volume, são hipercelulares, apresentam lúmen capilar obstruído pela proliferação de células mesangiais e endoteliais e pela presença de macrofágos e polimorfonucleares, além de paredes capilares normais o A lesão mais característica, mas NÃO patognomônica é a presença de depósitos cônicos – humps – na camada epitelial da membrana basal • Patogênese o O antígeno estreptocócico induz um anticorpo formado por IgG associado ao complemento C3, criando um imunocomplexo que fará a lesão na membrana basal • Prognóstico e evolução o A Hipertensão arterial e a Insuficiência Renal são as primeiras a normalizar o Complemento C3 normalizam em 6 a 8 semanas o Hematúria – 90% dos casos regridem em até 6 meses o A proteinúria pode persistir por mais de 1 ano em 60% dos casos e por mais de 2 anos em 30% dos casos o O prognóstico a longo prazo é controverso, mas a curto prazo tem cura de 40 a 100% dos casos o Infecção de pele tem prognóstico melhor do que infecções de vias aéreas superiores o Prognóstico definitivo é definido pelo exame histopatológico o Quanto mais intensa e difusa for a presença de crescentes celulares, mais grave é o quadro clínico e maiores são as possibilidades de sequelas – persistência de hematúria, proteinúria, hipertensão arterial ou insuficiência renal aguda • Tratamento o É sintomático o Primeiro, deve-se erradicar o Streptococcus o Antibiótico: Penicilina IM ou VO ▪ Em caso de alergia à penicilina, a opção é a Eritromicina IM ou VO o Medidas gerais ▪ Faz controle do paciente ▪ Repouso ▪ Retenção hidrossalina – restringir o cloreto de sódio da dieta em, no máximo, 2 gramas ao dia ▪ Administrar líquidos apenas para cobrir as perdas insensíveis (400ml/m²/dia) o Diuréticos: Furosemida EV – 4-5 mg/kg/dia ▪ Em caso de hipertensão arterial grave – PAD maior ou igual a 100 mmHg – fazer uso de hidralazia, nifedipina ou diazóxido o Diálise peritoneal em caso de anúria acima de 48 horas o Convalescência e retorno à atividade normal o Repouso – fase aguda ▪ Na maior parte dos casos, pode retornar à escola 4 a 6 semanas após o início. o Biópsia deve ser realizada em casos de anúria acima de 48 horas, queda da filtração glomerular maior do que 15 dias e proteinúria grave Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva • Definição: glomerulopatia de caráter fulminante, com piora progressiva e persistente da função renal. Em geral, acompanhada de oligúria e hipertensão arterial. Ainda, há presença de crescentes celulares difusos na cápsula de Bowman • Etiologia: está relacionada a três categorias de doenças o Infecciosas ▪ Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica, Endocardite Bacteriana, Septicemia, Hepatite B o Multissistêmicas ▪ LES, Púrpura de Henoch-Schölein, Vasculites, Câncer de Pulmão o Renais idiopáticas ou primárias ▪ Glomerulonefrite idiopática com crescentes difusos ▪ Glomerulonefrite membranoproliferativas ▪ Glomerulonefrite membranosa ▪ Glomerulonefrite com esclerose focal e segmentar • Raro em pediatria • Quadro clínico o Inicia com hematúria macro o Proteinúria sempre presente o Edema importante o Hipertensão arterial frequente o Taxa de filtração glomerular está diminuída o Perda da função renal pode ocorrer de maneira gradual ou abrupta • Patogênese: proliferação celular a nível do espaço de Bowman que é secundária apresença de fibrina, devido ao aumento de permeabilidade da parede capilar glomerular • Tratamento o Associação de Plasmaferese, Corticoterapia e Drogas imunossupressoras – azatioprina ou ciclofosfamida • Prognóstico depende da etiologia o Glomerulonefrite aguda de rápida progressão tem prognóstico 80% favorável SÍNDROME NEFRÓTICA • Sinais: edema, proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m²/dia), hipoalbuminemia, hipercolesterolemia e lipidúria • É a síndrome de acometimento renal mais comum em pediatria • Schreiner é uma entidade clínica, de etiologia múltipla, caracterizada pelo aumento da permeabilidade glomerular, manifestada por proteinúria maciça e excreção de lipídios. Há tendência variável à edema, hipoproteinemia e hiperlipemia e a taxa de excreção proteica excede, geralmente, 3,5 gramas/1,73 m²/24h de SC ou 50 mg/kg de peso/dia • Etiologia o Pode ser secundária a uma causa tóxico-alérgica, ou o Pode ser secundária a uma causa infecciosa, doença metabólica, doença sistêmica, doença circulatória • Na criança, a síndrome nefrótica é causa renal primária em grande parte, de etiologia não definida e é chamada de síndrome nefrótica idiopática • A síndrome nefrótica idiopática é caracterizada por lesões mínimas, cuja incidência em crianças é predominante sobre as outras formas • A incidência é mais comum entre 2 e 6 anos, é raro nos lactentes e predomina no sexo masculino • Patogenia – citado anteriormente • Na síndrome nefrótica idiopática de lesões mínimas apresenta aumento da permeabilidade do capilar glomerular que condiciona uma proteinúria exagerada, estando vinculado a uma síntese alterada da membrana basal glomerular • Alterações fisiológicas importantes na síndrome nefrótica o Alterações das proteínas plasmáticas ▪ Albumina e as gamaglobulinas plasmáticas diminuídas ▪ Gamaglobulinas urinárias aumentadas ▪ Alfa-2 globulinas, betaglobulinas e fibrinogênio normais ou aumentados ▪ Estudos eletroforéticos com aumento de alfa-2 globulinas e baixa albumina e gamaglobulina o Alterações de lipídios ▪ Níveis séricos elevados de colesterol, triglicerídeos e lipídeos totais ▪ O Mecanismo é ainda obscuro, porém já é conhecido que há aumento de síntese hepática de lipoproteínas e lipídios • Fisiopatologia do edema na síndrome nefrótica o Há aumento da permeabilidade glomerular (proteinúria, hipoalbuminemia), redução da pressão oncótica plasmática, transdução intersticial e retração de volume circulante, redução da taxa de filtração glomerular, retenção de sódio e água. Todos esses eventos associados fazem a formação do edema • Manifestações clínicas o Edema se instala em 2 a 3 semanas ▪ No início é matutino e periorbitário. No decorrer do dia, desce para os membros inferiores por ação da gravidade o Pequena ascite o Aumento súbito de peso o Polaciúria e poliúria o Anorexia • Laboratório o Colesterol elevado o Triglicerídeos elevados o Lipídios elevados o Albumina diminuída o Alfa-2 globulina elevada o Gamaglobulina diminuída o Alterações urinárias ▪ Proteinúria persistente (3,5g/1,73m²/dia) ▪ Cilindros hialinos, hematúria e leucocitúria o Característica mais importante – presença de material lipídico (vacúolos celulares, gotículas de gordura e lipóides birrefringentes) • Complicações o Infecções (celulite), edema genital, alterações neurológicas, hematúria, hipertensão, diarreia grave, hernias inguinais e crises nefróticas, alterações bioquímicas (ureia elevada, hipocalcemia, hiponatremia, hipocalemia, acidose) • Tratamento o Planejamento – duração do tratamento o Orientação aos pais, informando sobre o prognóstico benigno da doença o Orientação aos pais para apoio psicológico, evidenciando custos do tratamento e a cura clínica o Medidas gerais ▪ Não fazer repouso ▪ Estimular atividade física limitada ao grau do edema ▪ Ir à escola é permitido, em casos de edema leve ou moderado, pois é uma atividade psicologicamente positiva, fazendo reduzir o aumento de líquidos no tórax e no abdome o Vigilância para casos de infecções, adequada nutrição proteica, restrição moderada ao sal o Medidas específicas ▪ Uso de diuréticos – edema intenso, oligúria importante • Espironolactona, furosemida, tiazídicos • Ácido etacrínico • Prática: associação de furosemida (1-4 mg/kg/dia) e espironolactona (2-4 mg/kg/dia), VO • Como a albumina humana é pobre em sódio – cerca de 1g/kg/dose). Após a infusão, fazer uso de furosemida, EV, 1-2 mg/kg • Indicação o Edema generalizado e intenso o Edema resistente a diuréticos o Edema genital ▪ Diálise peritoneal em casos de grandes edemas refratários ▪ Uso de corticóides e imunossupressores o Cuidados prévios ▪ Infecção ▪ Tuberculose – PPD ▪ Infestação por Strongyloides stercoralis o Nos casos de nefrose corticossensível ▪ Prednisona 2mg/kg ou 60mg/m² de superfície corporal, diariamente, VO, de 6 em 6h ou de 8 em 8h • Obs. O desaparecimento da proteinúria ocorre de 10 a 15 dias após o início do tratamento ▪ 2ª. Etapa • Corticoide em dias alternados durante 2 meses o Diminuir 0,5mg/kg – a cada 15 dias ▪ Duração total: 4 meses e meio ▪ As recidivas diminuem à medida que aumenta o tempo de remissão. O tratamento é idêntico e continuam corticossensíveis o Nos casos de nefrose corticoresistente ▪ Após 4 semanas com Prednisona ▪ Se proteinúria maior ou igual a 50mg/kg/dia, deve ser mantido mais 2 semanas o tratamento ▪ Duração total: 6 semanas • Pacientes se tornam candidatos ao uso de imunossupressores ▪ Ciclofosfamida – Enduxan – é o mais usado e a dose é 2,5 mg/kg/dia ▪ Clorambucil – Leukeran – é bastante usado e a dose é 75 mg/m² SC • Devem ser usados durante 12 semanas e associados ao uso de prednisona ▪ O esquema não garante a remissão completa ▪ Pulsoterapia com infusão EV de metil-prednisona, 20-30 mg/kg e é capaz de transformar um indivíduo corticorresistente em um indivíduo corticossensível ▪ O prognóstico dos corticorresistentes é visto na biópsia renal o Nos casos de sensibilidade parcial aos esteroides ▪ Complicações • 1ª infecção: complicações tromboembólicas, desnutrição, desaceleração do crescimento, insuficiência renal aguda, manifestações dos esteroides ▪ Prognóstico é muito bom, com evidência de lesões mínimas ▪ Há indicação de biópsia renal para corticorresistentes, pacientes com insuficiência renal, complemento baixo resistente, menores de 1 ano de idade e, em alguns casos, indicação para corticodependentes _______________________________________________________________________________________________ Aula 32 – Dr. Júlio Mizuta Doenças Exantemáticas SARAMPO • Etiologia o Vírus do grupo dos paramixovírus (caxumba, respiratório sincicial e parainfluenza) • Patogênese o Anticorpos contra sarampo (tipo IgG) atravessam a barreira placentária. Quase todos os adultos já tiveram a doença. Logo as crianças nascem protegidas. A proteção vai diminuindo a medida que os anticorpos maternos são catalisados o Contaminação é por contato direto entre pessoas o Contagiosidade – 2 a 4 dias antes do início da doença ▪ Máximo = na fase catarral ▪ Diminui = após o desaparecimento do exantema o Após 6 dias do início – não há contágio o Sarampo é uma das doenças exantemáticas mais contagiosas – 90% das pessoas são suscetíveis • Epidemiologia o Antes dos 6 meses são casos excepcionais o Por volta de 1 ano de idade, quase todos são susceptíveis o Quanto menos desenvolvido o país, mais precoce é o advento da doença o Entre os sexos, não há diferença o Maior prevalência no inverno e começo da primavera (agosto, setembro, outubro) o Imunidade induzida pela doença é válida pelo resto da vida • Fisiopatologia o O vírus chega pela mucosa respiratória ou conjuntival e faz rápida multiplicaçãolocal o Dentre de 2 a 3 dias, ocorre viremia primária (rápida) e leva o vírus aos tecidos linfóides de todo o organismo o O vírus, então, reproduz-se ativamente o Dentro de 5 a 6 dias ocorre viremia secundária (prolongada) e leva o vírus a todos os tecidos. o A reação celular é do tipo monocítica o É uma doença generalizada que envolve amígdalas, adenóides, gânglios linfáticos, timo, apêndice, placas de Peyer, mucosas conjuntival, bucal, faríngea e dos brônquios o O achado mais específico é a presença de células gigantes multinucleadas – células de Warthin Finkeldey o Pele – acometimento dos vasos superficiais, necrose das células epiteliais e descamação do epitélio o Mucosa bucal apresenta a lesão característica (manchas de Koplik), além de necrose focal das glândulas submucosas o Brônquios apresenta infiltrado monocítico e descamação • Quadro clínico o É característico, permitindo o diagnóstico sem auxílio de exame laboratorial o Período de incubação – 8 a 12 dias o Pródomos – febre, manifestações sistêmicas, coriza, conjuntivite, tosse e o exantema – patognomônico da doença o Febre ▪ Elevada – acima de 39°C ▪ Pico máximo na época do aparecimento do exantema o Exantema cai em lise de 2 a 3 dias depois ▪ Nesta fase, os sinais são cefaleia, dores abdominais, vômitos, diarreia, artralgias e mialgias, prostração e sonolência, dando a impressão de doença grave o Coriza abundante o Conjuntivite com edema palpebral, lacrimejamento e fotofobia (manchas de Koplik na carúncula) o Manchas de Koplik – patognomônica: confirmam o diagnóstico e surgem de 24 a 48h antes do exantema ▪ São pequenos pontos azulados, com cerca de 1mm de diâmetro, circundados por aréola avermelhada ▪ Aparecem na mucosa bucal (na região do 2º molar inferior) e aumentam rapidamente) ▪ Toda mucosa da boca apresenta o exantema ▪ Aparecimento do exantema caracteriza o fim das manchas de Koplik o Tosse ▪ Nunca falta ▪ Máximo na época do exantema ▪ Persiste por 2 semanas após o fim da erupção o Período prodrômico – 4 dias o Exantema ▪ Atrás das orelhas, mastoide, raiz do couro cabeludo ▪ Em 24 horas, face, pescoço, tronco e braços ▪ Em 2-3 dias atinge MMII ▪ Lesões máculo-papulosas avermelhadas, confluentes, formando extensas placas avermelhadas • 3-4 dias começam a desaparecer na mesma ordem que surgiram • Ao final, a descamação é furfurácea o A forma grave – sarampo negro – caracteriza-se pelo exantema hemorrágico, sangramento de boca, nariz, GI por CIVD e é rara! • Complicações o LTQB (laringotraqueobronquite) ocorre pela destruição da mucosa aparelho respiratório o Bronquiolite com secreção e edema dos bronquíolos e insuficiência respiratória o Pneumonia – é muito comum ▪ Forma mais grave é fatal – pneumonia intersticial de células gigantes (pneumonia de Hecht) o Ceratoconjuntivite e úlcera de córnea é uma ceratite puntiforme (que não deixa sequela) ▪ Infecção secundária: ulceração de córnea supuração ocular cegueira (países pobres) o Miocardite causada pelo próprio vírus. Insuficiência Cardíaca Congestiva é rara o Adenite mesentérica e apêndice: quadro de abdome doloroso que confunde com apendicite (laparotomia) o Diarréia – efeito do vírus na mucosa digestiva o Panencefalite esclerosante subaguda (PESA) ▪ Doença progressiva, fatal, com deterioração intelectual e motora, cegueira, coma, podendo levar a óbito ▪ 4 a 17 anos após o sarampo o Otite média, sinusite e mastoidite – infecção bacteriana secundária por Pnemococco e Haemophilus. Raro por Staphylococcus e Streptococcus o Pneumonia bacteriana – junto com a otite média, é a que apresenta as mais comuns complicações ▪ É a principal causa de óbito na doença o Furúnculose, abscessos, púrpura trombocitopênica trombótica, encefalite, efeito sobre outras doenças (tuberculose reativada) • Laboratório o Isolamento do vírus o Testes sorológicos: anticorpos contra vírus • Tratamento é sintomático • Profilaxia é a vacina RUBÉOLA • Etiologia – vírus da família Togaviridae • Epidemiologia o Doença endêmica em quase todo o mundo o Epidemias ocorrem a cada 6 a 9 anos o Costuma aparecer depois de sarampo e caxumba o Ocorre mais na primavera e inverno – raro no verão (quadro semelhante no verão – enterovirus) • Patologia o Imunidade para toda a vida – após caso clínico ou subclínico o Infecção é transmitida pessoa-pessoa o Ciclo: desde 1 semana antes do exantema até 5 dias após o início da erupção cutânea • Patogenia o Vírus penetra pela via respiratória, chegando aos gânglios linfáticos o Nos gânglios ocorre a reprodução e, posteriormente, a hipertrofia de gânglios – que é a primeira manifestação da doença. Esse evento ocorre 7 dias antes da erupção • Quadro clínico o Incubação: 14 a 21 dias o Exantema precedido por 1 ou 2 dias de mal-estar, febre baixa, dor de garganta e coriza discreta o Exantema inicia na face em forma de lesões máculo-papulosas rosas que se espalham rapidamente, atingindo pescoço, tronco, MMSS e MMII em menos de 24 horas o As lesões faciais desaparecem no segundo dia o A duração do exantema e sua intensidade são variáveis – em média, 3 dias o Sarampo de 3 dias não tem prurido, não descama o No palato mole, presença de petéquias – Sinal de Forchheimer – não é patognomônico o Adenomegalia presente em quase todos os casos ▪ Pode preceder até 7 dias o exantema ▪ Predominam sobre os gânglios occipitais, retroauriculares e cervicais ▪ Persiste por 2 a 3 semanas o Discreta esplenomegalia em cerca de 50% dos casos o Importante: a rubéola subclínica é inaparente e o sinal de Krugman corresponde a 25% dos casos • Complicações o Manifestações articulares ▪ Aparecem com o exantema e são simétricos ▪ Desde dor ou rigidez até dor intensa com aumento de volume e calor ▪ Mais frequente em interfalanges, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos e é raro na coluna o Púrpura trombocitopênica trombótica com destruição periférica aumentada o Encefalite ▪ 1/5.000 casos ▪ 2 a 4 dias após exantema ▪ Prognóstico é reservado • Diagnóstico o Importante em mulheres grávidas o Quadro clínico inespecífico ou casos assintomáticos – diagnóstico laboratorial seguro é imprescendível o Os anticorpos podem ser identificados pelos métodos de inibição da hemaglutinação (IH), fixação do complemento, neutralização, imunofluorescência indireta e ELISA ▪ Atualmente – IH e ELISA são mais utilizados o 24 a 48h após o exantema os anticorpos se tornam detectáveis e são assim, no máximo, até 6 a 12 dias o Diagnóstico se baseia na subida de pelo menos 4 vezes o título dos anticorpos ▪ 1ª amostra – deve ser colhida logo no início ▪ 2ª amostra – 2 a 3 semanas depois ▪ IgM surgem no início e são substituídos por IgG ▪ Presença de IgM = diagnóstico de Rubéola recente • Tratamento – sintomático • Profilaxia – Vacinas (tríplice viral) EXANTEMA SÚBITO • Roseola infantum • Etiologia – herpes vírus humano 6 • Epidemiologia o É a doença exantemática mais comum em lactentes o 90 a 95% entre 6 meses e 3 anos o 80% antes de 2 anos o Raríssimo antes de 6 meses por causa da proteção materna • Somente 30% das crianças que tiveram contato desenvolvem a doença • Transmissão o Desconhecida o Surtos epidêmicos são excepcionais o É pouco contagioso. • Patologia – benignidade, ausência de dados • Quadro clínico o Período de incubação: 10 a 15 dias o Início agudo com febre alta (40°C) o Pode haver anorexia, irritabilidade, chama o Paciente se encontra em EXCELENTE ESTADO GERAL e bem-disposto, apesar da febre alta ▪ A febre persiste elevada por 2 a 4 dias ▪ Cai em lise e surge o exantema • Começa no tronco, pescoço e região retroauricular, poupando a face e extremidades • Erupção de curta duração, desaparecendo em menos de24 horas • Complicações o Muito benigna o Convulsão febril o Encefalite – raríssimo • Diagnóstico o Lembrar que em todos lactentes com mais de 6 meses que apresentarem febre alta, excelente estado geral e exame físico característico, além de leucopenia no primeiro dia é Exantema Súbito (3.500/mm³) • Tratamento – sintomático • Profilaxia – não existe ERITEMA INFECCIOSO • Megaloeritema epidêmico • Etiologia – parvovírus B19 • Epidemiologia o Afeta crianças de 5 a 15 anos, ocasionalmente lactente e mesmo adultos o Ocorrem em surtos familiares ou em epidemias localizadas o Ocorrem na primavera ou início do inverno o Pouca contagiosa o Imunidade permanente • Patologia – não é conhecida • Quadro clínico o Período de incubação não é bem conhecido, porém estima-se que seja de 5 a 14 dias o A primeira manifestacão é o Exantema ▪ Começa na face com pequenas pápulas, que confluem, possuem aspecto homogêneo, de cor vermelho-brilhante ▪ Atinge especialmente as bochechas, poupando o nariz, o queixo, as pálpebras e a fronte, aparentando um aspecto de asa de borboleta o Febre é raro o A pele acometida tem bordas definidas, quente e indolor e persiste por 1 a 4 dias o Após atingir a face, o exantema atinge membros, tronco e nádegas o Exantema progride e as lesões iniciais tendem a empalidecer, aparentando aspecto rendilhado (característico) ▪ Esta fase dura 10 dias ▪ O exantema exacerba por exposição a calor, frio, luz do sol ou exercícios físicos o Importante: após o completo desaparecimento do exantema, pode reaparecer dias ou semanas após • Diagnóstico – não existe exame laboratorial específico • Tratamento – sintomático • Profilaxia – não existe VARICELA • herpes vírus varicellae • O herpes-zoster é determinado por esse mesmo vírus • Epidemiologia o Predomina na infância, entre 2 e 8 anos o 90% das crianças de mais de 10 anos já tiveram a doença o É raro em lactentes de menos de 3 meses o Existe algum grau de proteção materna, porém essa proteção não é completa o Imunidade permanente o Transmissão ocorre por contato direto o É muito contagioso o A maior incidência é na primavera e no inverno • Patologia o Não se conhece o local de replicação inicial o As lesões da varicela são idênticas às de herpes-zoster o As vesículas são intraepidérmicas o São raras as lesões em outros órgãos • Quadro clínico o Período de incubação 14 a 16 dias e é frequente o O exantema é a primeira manifestação, podendo ser precedida de curto período prodrômico, com menos de 24h de febre baixa o Erupção cutânea é característica ▪ Lesões iniciais máculo-pápulo-vesículas e formação de crostas em 8h ▪ Comparação clássica – gota de orvalho ▪ As vesículas rompem-se facilmente, evoluem para crostas, que caem em 7 dias ▪ Não há cicatriz residual o Acomete o tronco, pescoço, face e membros, poupando a palma das mãos e planta dos pés o Pode haver nas mucosas da boca o Importante característica – Polimorfismo regional o Presença de todos estádios de desenvolvimento – mácula, pápula, vesícula e crosta o Prurido intenso • Complicações o Infecção bacteriana secundária o Pneumonia intersticial o Encefalite o Manifestações hemorrágicas o Varicela em imunodeprimidos – grave, alta mortalidade o Varicela em gravidez ▪ Pode levar à má-formação fetal ou deformidade de membro ▪ É de maior risco quando se manifesta na mãe 4 dias antes do parto varicela congênita o Herpes-zoster ▪ Dor ao longo do dermátomo acometido ▪ Máculo-pápulas – unilateral ▪ Mais frequente do 2º Dorsal e no 2º Lombar o Tratamento – sintomático o Profilaxia – Vacina MONONUCLEOSE INFECCIOSA • Mononucleose o Tríade – amigdalite membranosa, linfoadenopatia e esplenomegalia, em geral febre • Vírus Epstein Barr entra pela saliva e penetra a orofaringe, causando inflamação local por 2 semanas • Viremia assintomática com hiperplasia linfática • Atinge, principalmente, escolares adolescentes o Lactentes e pré-escolares é atípico • Quadro Clínico o Febre o Abatimento o Tríade o Exantema surge no fim da primeira Semana em 10% dos casos ▪ Maculopapular ▪ Atinge tronco e face, e em raros casos, extremidades • Hemograma o 1ª semana – leucopenia o 2ª e 3ª semanas – leucitose o Linfocitose > 50% em 10 a 20% dos casos atípico ▪ Não é patognomônico (cmv, toxo, hep.) • Sorologia o Triagem – 80% corretos o Teste aglutinina é rápido e simples por se tratar de um monoteste o Pesquisa de anticorpos ▪ IgG anti-VCA>1:320 – 50% dos casos ▪ IgM anti-VCA= positivo em 100% dos casos • Tratamento o Repouso o Desobstrução das VAS o Hidratação EV o Dexametasona – 5 a 10 mg, EV, 6/6h o Em caso de miocardite/pericardite ▪ Prednisona – 40mg/dia o Aciclovir e Interferon – experimental ainda ENTEROVIROSES ESCARLATINA • Infecção por estreptococus acompanhado de eritema puntiforme e áspero • Falta imunidade antibacteriana e antitóxica contra toxina eritrogênica • Descamação extensa, acometendo mãos e pés • Palidez peribucal (sinal de Filatov) • Sinal de Pastia – linha transversais hiperemia pregas articulares • Tratamento – penicilina benzatina • Isolamento – após o início do tratamento 48h é suficiente TOXOPLASMOSE • Febre, pneumonia, erupção, linfoadenopatia, encefalite • Ganglionar – é o tipo mais comum • Benigna com cura espontânea • Quimioterapia – não erradica a doença e causa infecção • Trato não é inócuo o Pirimetamina ▪ Anemia ▪ Agranulocitose ▪ Plaquetopenia • Indicação o Ganglionar associada a sintomas importantes • Tratamento o Sulfadiazina 100mg/kg/dia – 4x o Pirimetamina 2mg/kg/dia 2 dias, depois 1mg/kg/dia o Ácido fólico 1-3mg, IM, 1 x semana ou 1-3mg/dia VO MENINGOCOCCEMIA • Meningococcemia – petéquias e púrpuras, às vezes sinais meníngeos CAXUMBA • Parotidite epidêmica • Doença infecciosa aguda • Aumento de volume das parótidas • Distribuição universal • Mais frequente da infância • Com evolução benigna – pode evoluir de forma assintomática • Etiologia – paramixovírus • Epidemiologia o Epidêmica e universal o Há proteção materna o Transmissão via respiração • Período de transmissão – 2 dias antes até 9 dias depois • Período de incubação – 16 a 18 dias • Diagnóstico – sobretudo clínico o Edema mole, no ramo ascendente da mandíbula, doloroso à palpação, sem sinais inflamatórios, sem limites nítidos, não se consegue delimitar seu contorno • Complicações o Orquite – raro antes da puberdade. Acomete adolescentes e adultos jovens e pode ocorrer do 5º ao 15º dia o Ooforite (raro) o Pancreatite (1-5%) o Menigoencefalite (comum) • Tratamento – sintomático • Profilaxia – vacina _______________________________________________________________________________________________ Aula 33 – Dra. Gleice Gabriel Parasitoses Intestinais • Para que ocorra a parasitose são necessários: o Hospedeiro suscetível o Condições ambientais favoráveis o Número de parasitas infectantes o Potencial biótico elevado • Equilíbrio ou desequilíbrio desses fatores leva a doença, estado de portador assintomático ou eliminação • Outros fatores: o Densidade demográfica elevada o Hábitos sociais e religiosos o Baixa renda o Baixa educação o Políticas públicas ineficientes • Os parasitas humanos encontram-se nos filos o Protozoa: ▪ Giardia lamblia, Entamoeba histolítica, Isospora belli, Cryptosporidium sp e Balantidium coli o Helmintos: ▪ Platyhelmithes: Taenia solium e Taenia saginata ▪ Aschelminthes: Ascaris lumbricoides, Enterobios vermicularis, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma duodenalis, Tricuris trichiura, Schistosomamansoni • Epidemiologia o No Brasil estima-se uma prevalência de 28% entre escolares 7-14 anos • Patogênese o A forma e a intensidade da doença dependem de ▪ Suscetibilidade do hospedeiro ▪ Estado nutricional ▪ Resposta imunológica ▪ Doenças concomitantes ▪ Carga parasitária ▪ Virulência ▪ Ação patogênica • Mecanismos de ação patogênico o Ação espoliativa: ancilostomídios, ingerem sangue e deixam lesões sangrantes o Ação tóxica: A. lumbricoides - enzimas e metabólitos causam reação alérgica ▪ G. lamblia - prostaglandinas processo inflamatório o Ação mecânica: A. lumbricoidis - novelo, migração errática ▪ G. lamblia – atapetamento o Ação traumática: Ancylostomidae, Trichuris – ulceração o Ação irritativa: A. lumbricoidis o Ação enzimática: Entamoeba histolítica • Manifestações Clínicas o Assintomáticas a condições graves e fatais o Dor abdominal, náuseas, vômitos, irritabilidade, perda de peso, diarreia e anemia. o Giardíase: diarreia aquosa fermentativa, má absorção. o Amebíase: assintomática 80% a 90%, podendo se manifestar com colite e chegar a perfuração e peritonite. o Esquistossomose: granulomas devido a presença dos ovos, diarreia mucosanguinolenta, dor abdominal e constipação com períodos assintomáticos. o Himinolepsíase: diarreia aquosa. o Ascaridíase: fase larvária assintomática ou com manifestações pulmonares (síndrome de Loeffer) e hepáticas. Verme adulto provoca diarreia, dor abdominal, vômitos, perda de peso, oclusão intestinal, migração errática (colédoco, apêndice, ducto de Wirsung). o Anscilostomíase: parasitam o delgado, causam dor epigástrica, vômitos, diarréia, sanguinolenta ou aquosa, anemia e desnutrição. o Estrongiloidíase: dor epigástrica, diarreia, síndrome de má absorção. Uso de antidiarreicos, constipação e imunodepressão pode levar a disseminação e óbito. o Enterobíase: prurido anal. o Tricuríase: causa ulcerações no colon, cólicas, sangramento, tenesmo e prolapso. • Diagnóstico o Exame parasitológico de fezes: ▪ Hoffmann, Posn e Janer ( ou Lutz)- sedimentação espontânea ▪ Método de Blagg (MIFC)- sedimentação por centrifugação- ovos, larvas e cistos ▪ Método de Willis- flutuação espontânea- Ancilostomídeos ▪ Método de Faust- centrífugo- flutuação- Ancilostomídeos ▪ Método de Baermann- larvas de estrongiloides ▪ Método de Rugai- larvas de estrongiloides ▪ Método de Ziehl Nielsen modificado: Cryptosporidium e Cyclospora ▪ Como a eliminação e errática as amostras devem ser coletadas a intervalos de 2 a 7 dias em frasco com conservante o Testes imunológicos ▪ Anticorpos específicos: interessante para amebíase extraintestinal ▪ ELISA: antígeno nas fezes- giardíase, criptosporidiase, amebíase o Fluido duodenal: na oportunidade de EDA o Método de Graham: fita adesiva- oxiríase • Tratamento das hemintíases • Tratamento das protozooses • Conclusões o Parasitoses são muito comuns no Brasil o O quadro clínico não é específico ou patognomônico o Para definição etiológica é necessária realização de exame adequado o O tratamento é eficaz e disponível nas unidades básicas de saúde o Políticas públicas: educação, saneamento básico, distribuição de água tratada são fundamentais para reduzir a incidência _______________________________________________________________________________________________ Aula 34 – Dra. Gleice Gabriel DRGE e Refluxo Gastroesofágico • Introdução o Refluxo gastroesofágico (RGE) é o movimento retrógrado do conteúdo do estômago para o esôfago, independente da etiologia o Pode ser fisiológico ou patológico o No fisiológico não são observadas complicações o O patológico é a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e apresenta complicações digestivas, respiratórias entre outras • Fisiopatologia o A competência do esfíncter esofágico inferior (EEI) em associação com o pinçamento diafragmático, ângulo de Hiss, roseta mucosa e ligamento frenoesofágico constituem os mecanismos de prevenção o O RGE ocorre quando há: ▪ Diminuição do tônus do EEI ▪ Aumento da pressão intragástrica ▪ Durante o relaxamento transitório do EII (RTEEI) que pode ser primário ou desencadeado por: • Fatores neurais • Humorais • Drogas • Enchimento excessivo do estômago • Compressão do abdome • Obesidade • Constipação intestinal • Exercícios físicos • Tosse o O RTEEI é responsável por 63 a 74% dos episódios de refluxo na DRGE o Os principais desencadeantes do RTEEI são: ▪ A distensão gástrica ▪ A presença de gordura no lúmen duodenal o Fatores que diminuem a pressão EEI ▪ Neurais: • Estimulação prurinérgica • Estimulação beta-adrenérgica ▪ Hormonais: • Secretina • Colecistocinina • Glucagon • Gip • Vip • Prostaglandina E1, E2 e A2 • Progesterona • Estrógeno ▪ Drogas: • Anticolinérgicos • Agonistas beta adrenérgicos • Dopamina • Teofilina • Isoproterenol • Benzodiazepínicos • Morfina • Prostaglandinas E1 E2 • Salbutamol ▪ Outros: • Acidificação gástrica • Gorduras • Cafeína • Chocolate • Cítricos • Alcool • Condimentos • Nicotina o Fatores que aumentam a pressão do EEI ▪ Neurais: • Estimulação colinérgica • Estimulação alfa-adrenérgica ▪ Hormonais: • Gastrina • Motilina • Bombesina • Substância p • Prostaglandinas f2 alfa ▪ Drogas: • Betanecol • Metacolina • Anticolinesterase • Metoclopramida • Indometacina • Histamina • Cimetidina ▪ Outros: • Alcalinização gástrica • Proteínas • Carboidratos • Refluxo Gastroesofágico Fisiológico o É fenômeno habitual e frequente no RN e lactente jovem o Manifesta-se por regurgitações e vômitos o Pico entre 4 a 5 meses de idade e resolução entre 12 e 18 meses o Estado nutricional e humor preservados o Decorrente da imaturidade dos mecanismos antirrefluxo, alimentação liquida e decúbito horizontal predominantemente o Eventualmente pode se tornar patológico o 20 a 40% podem evoluir com DRGE • Classificação da DRGE o A DRGE pode ser classificada em primária e secundária ▪ Primária: disfunção no nível esofagogástrico com alteração da barreira antirrefluxo ▪ Secundária: devido a outras causas: • Infecções • Malformações • Distúrbios metabólicos • Obstruções • Distúrbios neurológicos • APLV • Colagenoses • Drogas • Obesidade • Hérnia • Tabagismo passivo • Iatrogenia • Etiopatogenia da DRGE o Aumento da frequência dos episódios de refluxo o Aumento da duração dos episódios de refluxo e diminuição do clareamento esogágico o Aumento da lesividade do material refluído o Aumento da frequência dos episódios de refluxo ▪ RTEEI ▪ Hipotonia do EEI ▪ Aumento da pressão intra-abdominal ▪ Efeitos posturais/gravidade o Aumento da duração dos episódios de refluxo e diminuição do clareamento esofágico ▪ Efeitos posturais/gravidade ▪ Alterações do peristaltismo esofágico (primário ou secundário) ▪ Alterações da salivação o Aumento da lesividade do material refluído: ▪ Ácido ▪ Pepsina ▪ Ácido biliar ▪ Tripsina • Manifestações clínicas típicas esofageanas: o Regurgitações o Vômitos o Irritabilidade o Choro o Recusa alimentar o Pirose o Dor retroestenal o Disfagia o Erosões o Úcera o Estenose o Hemorragia o Esôfago de Barrett • Manifestações clínicas atípicas extraesofageanas:o Tosse o Faringite o Laringite o Traqueíte o Bronquite o Asma o Pneumonia recorrente o Bronquietasia o Fibrose pulmonar o Apneia o Despertar noturno com tosse e dispneia o Rouquidão o Disfonia o Sinusite o Otite o Desgaste de esmalte dentário o Halitose o Ruminação o Aftas o Síndrome de Sandifer, o ALTE • Exames Complementares o Estudo contrastado do esôfago, estômago e duodeno (EED) ▪ Útil na investigação de malformações, deve incluir avaliação da deglutição, peristaltismo, enchimento e esvaziamento gástrico. o Cintilografia ▪ Útil na avaliação de aspiração pulmonar o Manometria ▪ Limitação técnica em lactentes o Phmetria ▪ Tem indicações especiais • Confirmação em manifestações típicas sem esofagite • Confirmação se Manifestações atípicas • Falha de resposta terapêutica • Avaliação pré-operatória quando EDA não mostra esofagite • Avaliação pós-operatória se persistência ou recorrência de sintomas o Impedanciometria ou impedâncio-phmetria ▪ Superior a phmetria o Sistema bravo ▪ Em fase de estudo o Ultrassonografia ▪ Controversa o Endoscopia e biópsia ▪ Ideal na suspeita de esofagite • Tratamento o DRGE Fisiológica: ▪ Orientações posturais (decúbito supino com cabeceira elevada) e dietéticas (fórmulas espessadas, dieta fracionada) ▪ Tranquilizar os pais o Medidas gerais visando reduzir RTEEI o Medicamentoso: ▪ Antagonistas receptores h2: lactentes e casos leves moderados ▪ Ranitidina, cimetidina ▪ Inibidores de bomba de prótons (IBP): crianças maiores e mais graves ▪ Omeprazol, lanzoprazol, ezomeprazol ▪ Pró-cinéticos ▪ Em desuso o Cirúrgico: ▪ Indicações limitadas a falha de tratamento clínico, risco de morte, ▪ Hérnias grandes, estenose de esôfago, neuropatia _______________________________________________________________________________________________ Aula 35 – Dra. Carmem Maria Costa Mendonça Fiori Leucemias na Infância • Epidemiologia o INCA – 2012 – 10.370 casos novos/ano o INCA – 2014 – 11.530 casos novos/ano o INCA – 2016 – 12.600 casos novos/ano ▪ LEUCEMIA AGUDA: 3780- 5040 • Conceito: câncer das células sanguíneas. Essas células não morrem até que se faça o tratamento. Pelo contrário, elas se proliferam de forma desordenada. É uma doença clonal. • Atinge as duas linhagens: linfoide e mielóide • Segunda causa mais frequente entre os adolescentes • 80% das leucemias são agudas o Dessas, a mais prevalente é a leucemia linfoblástica aguda – linhagem linfoide o Menos prevalentes, está a leucemia mieloide aguda – linhagem mieloide • Hematopoese: afuncional, autônoma, imortal • Conceito: Doença clonal do tecido hematopoético caracterizada pela proliferação anormal de células hematológicas da linhagem mielóide ou linfóide • Leucemias Agudas o Linfóide – 75% ▪ Imunofenótipo B – 75 a 85% ▪ Imunofenótipo T – 12 a 15% o Mielóide – 15 a 25% ▪ Imunofenótipo: M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 • Fator de risco – genético/ constitucional o Síndrome de Down o Anemia de Fanconi o Neurofibromatose o Li-fraumeni síndrome o Aumento peso ao nascimento o Familiar • Fator de risco – Ambiental o Radiação Ionizante o Radiação Não Ionizante o Químico o Pesticida o Consumo de Álcool/ cigarro o Infecção • Prevenção • Na criança, a ênfase é na prevenção secundária pois ela é fundamental para o diagnóstico precoce • Diagnóstico Precoce o Dificuldade de Diagnóstico ▪ Sintomas inespecíficos ▪ Mal-estar generalizado ▪ Anemia • Diminuição das células vermelhas ▪ Dor articular/óssea ▪ Febre • Também infecções pela defesa do sistema imune estar afetada e pela dificuldade, assim, de combater as infecções • Diminuição das células brancas – leucócitos ▪ Aumento dos gânglios ▪ Sangramentos • Diminuição de plaquetas ▪ As células cancerosas saem do osso e proliferam para locais hematopoiéticos: fígado, baço, linfonodo e cérebro o As crianças já podem nascer com leucemia aguda • Leucemia aguda pode estar em qualquer faixa de idade o Pico de maior incidência é os 5 anos de idade • Sinais e sintomas de alerta o Tríade clássica: anemia + linfonodomegalia + sangramento o Palidez de mucosas e extremidades o Febre prolongada o Fraqueza/astenia o Perda de apetite o Dor articular o Linfonodomegalia o Ínguas o Sangramentos em locais inespecíficos o Hepatoesplenomegalia o Dor abdominal • Como fazer o diagnóstico? o Na presença de um ou mais destes sinais e sintomas, é necessário solicitar um HEMOGRAMA com URGÊNCIA!!! o Caso haja alterações em duas ou mais séries: ▪ Anemia normocítica/normocrômica ▪ Leucócitos normais, aumentados ou diminuídos ▪ Neutropenia, linfocitose ▪ Plaquetopenia o Entrar em contato com o serviço especializado de forma urgente! o Anemia não causa leucemia!!! o Importante seguir essa ordem: ▪ Suspeita clinica ▪ Hemograma ▪ Aspirado de medula óssea o Outros exames diagnósticos ▪ Morfologia ▪ Imunofenotipagem ▪ Citogenética ▪ Genética molecular ▪ Biópsia da medula • Tratamento o Quimioterapia o Radioterapia o Transplante de medula óssea o Conduta para diagnóstico e tratamento de leucemia ______________________________________________________________________________________________ Aula 36 – Dra. Gleice Gabriel Hepatites na Infância • As hepatites virais são doenças infectocontagiosas que acometem particularmente o fígado, ocasionadas por diversos grupos virais, mas com manifestação clínica semelhante • Outros vírus podem causar hepatite como parte de doença sistêmica: o Citomegalovírus o Herpes-vírus o Vírus varicela zoster o Epstein Baar o Adenovírus o Enterovírus o Vírus da Rubéola o Coxsakie B HEPATITE A • Infecção universal • Incidência: maior na infância e adolescência • Prevalência aumenta com a idade e com o baixo nível socioeconômico. • Transmissão fecal-oral • Em regiões endêmicas a positividade do antiVHA IgG atinge 100% • Formas aguda autolimitada, fulminante e bifásica • Não há relato de cronicidade • Período de incubação 15 a 40 dias, eliminação abundante nas fezes ao final dessa fase e início da doença • Não se recomenda o isolamento por mais de 21 dias • O VHA é inativado a 100ºC por 5 min, pelos raios ultravioleta, autoclave, formalina a 37º C por 3 dias • Resiste ao álcool, antissépticos mercuriais e cloração da água • Características clínicas o Assintomática em crianças pequenas o Início agudo com sintomas inespecíficos: febre, náuseas, vômitos, cefaleia, anorexia, dor abdominal e icterícia. o Leucopenia, hepatoesplenomegalia • As aminotransferases elevam-se rapidamente com pico ao final da primeira semana, declinando em 2 semanas. A elevação da bilirrubina direta em geral é transitória e raramente pode se prolongar por meses com colestase. • Apesar de rara pode ter apresentação fulminante especialmente em hepatopatas crônicos. • Diagnóstico: o Detecção de anticorpos para o VHA por técnica de ELISA ▪ Anti VHA IgM: infecção aguda ou recente (4-8 semanas) ▪ Anti VHA IgG: infecção pregressa- imunidade • Profilaxia dos contatos: o Imunoglobulina humana 0,02mL/kg até duas semanas após exposição o Recomendada para todos contatos em creche (funcionários e familiares) • Vacina contra Hepatite A o Crianças maiores de 18 meses o Grupos de “risco”, idosos, hepatopatas HEPATITE B • O VHB não é diretamente citopático, o que leva a erradicação, estado de portador ou cronificação é a resposta imunológica contra os hepatócitos infectados. • Epidemiologia o Semelhante ao HIV, contágio porsecreções, sangue ou fluidos corporais, contato íntimo, principalmente sexual o Transmissão perinatal: 90% dessas crianças desenvolverão hepatite crônica ou serão portadores. • Características clínicas: o Assintomática em crianças pequenas, quando sintomática, curso variável o Na fase prodrômica podem ocorrer doença do soro, rash cutâneo, glomerulonefrite, vasculites, seguindo- se fadiga, febre, mialgia, anorexia, vômitos dor abdominal até a fase ictérica que pode ser pruriginosa. • Diagnóstico da Hepatite o Ag HBs: 3-6 dias após exposição até 5 meses, nos casos assintomáticos detectados 1 a 3 meses após inoculação. Persistindo após 6 meses considera-se cronificação. o Aminotransferases: elevam após 14-60 dias do Ag HBS positivar e pode perdurar 30-60 dias o Ag HBe: surge precocemente, é fugaz e indica alta replicação o Anti HBc: primeiro marcador, surge na convalescença pode indicar janela imunológica, IgM indica infecção aguda e pode perdurar 5 meses. O IgG surge mais tarde e persistir indeterminadamente e indicar evolução para estado de portador o Anti HBs surge ne convalescença é neutralizador e em altos títulos indica imunidade o 30% dos infectados não desenvolvem doença clínica o A infecção crônica pelo VHB é confirmada: ▪ Pelo Ag HBs e Ag Hbe no soro e no fígado ▪ DNA do VHB no soro ▪ Ag HBc no fígado • Padrões clínicos: o Doença hepática crônica: elevação de aminotransferases e histologia alterada o Portador são: aminotransferases normais, sem lesão histológica, apesar de infecção viral persistente o Pode haver remissão espontânea de doença crônica para estado de portador o 10 a 15% dos portadores podem se tornar espontaneamente Ag HBs negativo, os demais permanecem infectantes o 95% dos infectados no período neonatal se tornarão portadores crônicos e destes muitos terão alto risco de cirrose e hepatocarcinoma • Estratégias para eliminação de transmissão do VHB: o Prevenção da infecção perinatal com triagem materna e profilaxia pós exposição do RN de mãe AgHBs positivo o Vacinar contra hepatite B todas as crianças e adolescentes suscetíveis o Vacinação de indivíduos de grupo de risco • Indica-se profilaxia com Imunoglobulina específica e vacina: o Recém-nascido de mãe portadora do VHB o Contato sexual com portador do VHB o Exposição acidental de pele ou mucosa com sangue ou material contaminado o Contato domiciliar com indivíduo com hepatite aguda pelo VHB • A vacina de ser aplicada o mais precocemente possível a partir do nascimento, por via intramuscular profunda, na região do vasto lateral da coxa em menores de 2 anos e no deltoide acima dessa idade. Três doses com intervalo de 1 e 6 meses após a primeira • Tratamento: o Objetivos: ▪ Deter ou diminuir a replicação viral (negativação do DNA-VHB, soroconverção do Ag HBe para Anti HBe) ▪ Diminuir a inflamação e a fibrose) ▪ Normalizar os testes de função hepática ▪ Obter o clareamento do Ag HBs HEPATITE C • Introdução: o O VHC apresenta grande heterogeneidade em seu genoma, 6 tipos distintos e dentro desses outros subtipos e dentro do mesmo indivíduo ainda pode ocorrer as quasispecies. o Por essa variabilidade ocorre a sobrevivência ao sistema imunológico, cronicidade e resistência ao tratamento e dificuldade de desenvolvimento da vacina. • Epidemiologia: o Estima-se que 3% da população mundial esteja infectada. o As vias de transmissão parenteral e vertical (sem relação com o tipo de parto ou amamentação) são as mais importantes, a sexual e a horizontal são raras. • Quadro clínico e história: o Período de incubação de 2 a 26 semanas, maioria assintomáticos, 20 a 30 % com sintomas inespecíficos e icterícia. A ALT pode ser flutuante, a forma fulminante é rara, 15 a 20 % é autolimitada, 20 a 30 % evolui para cronicidade e esses são mais susceptíveis ao hepatocarcinoma. o Em crianças a evolução é pouco conhecida sendo que 5% pode evoluir para cirrose e alguns para falência com necessidade de transplante • Marcadores de infecção pelo vírus da hepatite C: o O RNA-VHC é o marcador de viremia e infectividade e atividade da doença, pode ser detectado 1 a 2 semanas após a infecção. o Os anticorpos maternos demoram de 15 a 18 meses para desaparecer nos bebês não infectados • Tratamento; o O objetivo principal do tratamento é a erradicação do vírus para prevenir ou retardar a cronificação. o Devem ser tratados: o Crianças com persistência da viremia (RNA VHC > 6 meses) ▪ Idade > 2 anos ▪ Evidência de doença hepática • Abordagem do paciente com hepatite aguda o Repouso relativo o Reduzir ingestão de alimentos gordurosos se colestase o Se necessário uso de sintomáticos evitar os hepatotóxicos o Hospitalização indicada quando houver coagulopatia, hipoglicemia, vômitos incoercíveis, alteração do comportamento ou nível de consciência • Conclusões o É de grande importância o diagnóstico etiológico o Deve haver seguimento até a resolução bioquímica e sorológica o Os casos crônicos devem ser encaminhados a um centro de referência
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