anemia falciforme

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UNIVERSIDADE ESTADUAL DO MARANHÃO-UEMA
CENTRO DE ESTUDO SUPERIOR DE SANTA INES-CESSIN
DEPARTAMENTO DE ENFERMAGEM
SAÚDE DO ADULTO
Anemia Falciforme
Jéssica Leal de Lima
Karoline Almeida Lima
Leydiane Rebonatto
Lucas Silva e Silva
Thályssa Hérica Sousa de Carvalho 
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INTRODUÇÃO
	A doença originou-se na África e foi trazida às Américas pela imigração forçada dos escravos. No Brasil, distribui-se heterogeneamente, sendo mais frequente onde a proporção de antepassados negros da população é maior (nordeste). 
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DEFINIÇÃO
É uma doença genética caracterizada por hemácias anormais (em formato de foice). A doença é causada por uma alteração do cromossomo 11. O gene que determina a característica das nossas hemácias fica em uma parte do cromossomo 11.
 Para que haja a anemia falciforme é necessário que a mãe e o pai tenham e transmitam o gene defeituoso. Quando se recebe o gene defeituoso só de um dos pais, chamamos essa pessoa de portadora de traço falciforme. 
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 Mãe Normal e pai com anemia falciforme
r = gene alterado, R= gene normal
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 Pai com doença falciforme e mãe com traço
r = gene alterado, R= gene normal
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Pai e mãe portadores de traço falciforme
r = gene alterado, R= gene normal
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FISIOPATOLOGIA
	Causada por uma mutação no gene da globina β, com modificação do 6º aminoácido, substituindo o ácido glutâmico pela valina. 
	A HbS sofre polimerização reversível quando desoxigenada, formando uma rede gelatinosa de polímeros fibrosos que enrijecem a membrana eritrocitária, aumentando a viscosidade e causam desidratação em virtude do extravasamento de potássio e influxo de cálcio. 
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MANIFESTAÇÕES CLINICAS
	Os sintomas da anemia falciforme variam e são somente baseados na quantidade de hemoglobina S. Os sintomas e as complicações resultam de uma hemólise crônica ou trombose. 
	As hemácias falciformes têm uma vida curta. Os pacientes têm sempre anemia com valores de hemoglobina variando de 7 a 10 g/dl.
Icterícia;
Medula óssea expandida;
Anemia crônica Taquicardia, Sopro cardíaco, Cardiomegalia;
Arritmia;
insuficiência cardíaca.
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	Praticamente qualquer órgão pode ser afetado pela trombose.
Baço;
Pulmões;
Sistema nervoso central.
	Todos os tecidos e órgão estão constantemente vulneráveis às interrupções microcirculatórias pelo processo falciforme, e, dessa forma, estão suscetíveis a :
Hipóxia;
Necrose isquêmica.
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	Os pacientes com anemia falciforme são inusitadamente suscetíveis a infecções:
Pneumonia;
Osteomielite.
	As complicações da anemia falciforme incluem :
Infecção;
Acidente vascular cerebral;
Insuficiência renal;
Impotência;
Insuficiência cardíaca;
Hipertensão pulmonar.
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CRISE FALCIFORME 
Existem três tipos de crise falciforme na população adulta.
Crise falciforme muito dolorosa:
Hipóxia tecidual 
Necrose 
Crise aplásica:
Infecção pelo parvovírus humano;
Hemoglobina .
Crise de sequestro:
Órgãos represam as células falciformes.;
Baço, mais comum em crianças ≤ 10; 
Fígado e pulmão nos adultos.
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SINDROME TORÁCICA AGUDA
Febre;
Tosse;
Taquicardia;
Infiltrados (RX- TÓRAX).
	Com frequência, esses sinais simulam uma infecção, que frequentemente é a causa. 
Chlamydia Pneumoniae;
Mycoplasma Pneumoniae;
Vírus sincicial respiratório (RSV);
Parvovirus.
	Outras causas incluem embolia gordurosa pulmonar, infarto pulmonar e tromboembolia pulmonar. 
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	A mensuração dos níveis da secreção da fosfolipase A2 atualmente tem sido identificada como um preditor da síndrome do tórax agudo iminente.
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HIPERTENSÃO PULMONAR
	É difícil diagnosticar a hipertensão pulmonar, visto que raramente ocorrem sintomas clínicos até que a lesão seja reversível.
Oximetria de pulso normal;
Sons respiratórios limpos;
TC de tórax (presença de oclusão microvascular pulmonar);
	
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	O diagnostico de hipertensão pulmonar é indefinível, porém a triagem dos pacientes com a doença falciforme através de ecocardiografia com Doppler é valiosa na identificação daqueles com pressões elevadas da artéria pulmonar.
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DIAGNOSTICO
	É estabelecido na infância, mas alguns pacientes frequentemente com estado heterozigoto composto, só desenvolvem sintomas após o início da puberdade, durante a gravidez ou início da fase adulta.
	Suspeita-se das síndromes falciformes com base na anemia hemolítica, na morfologia dos eritrócitos e nos episódios de dor intermitentes.
	A detecção efetiva das diversas formas de Doenças Falciformes requer diagnóstico preciso, baseado principalmente em:
Eletroforese da hemoglobina
Hemograma
Teste de Falcização 
Hemoglobina fetal
Exato perfil da hemoglobina 
Teste do pezinho 
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DIAGNOSTICO DE ENFERMAGEM
Com base nos dados do histórico:
Dor aguda;
Risco de infecção;
Risco de impotência;
Déficit de conhecimento.
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TRATAMENTO
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TRANSPLANTE DE CÉLULAS-TRONCO DO SANGUE PERIFERICO
	O TCTSP pode curar a anemia falciforme.
	Disponivel apenas para um pequeno subgrupo de pacientes afetados, visto que a falta de doador compatível ou a presença de lesão orgânica grave (p.ex., renal, hepática, pulmonar) no paciente constituem uma contraindicação para o TCTSP. 
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TERAPIA FARMACOLOGICA
Hidroxiureia:
Agente quimioterápico
 Os níveis de HF 
 Formação de células afoiçadas
Episódios dolorosos 
Incidência de síndrome torácica aguda
Transfusões 
Diminui 
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Efeitos colaterais: 
Supressão crônica da formação de leucócitos;
Teratógenese;
Desenvolvimento de neoplasias malignas.
	Alguns pacientes apresentam toxicidade com uma dose muito pequena, enquanto outros exibem pouca toxicidade com uma dose muito mais alta.
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Arginina:
Propriedade antiafoiçamento;
Aumento da disponibilidade de Oxido Nítrico;
Vasodilatador;
Diminui a pressão na A. pulmonar.
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TERAPIA TRANSFUSIONAL
Efetiva para: 
Exacerbação aguda da anemia;
Prevenção de complicações graves da cirurgia;
Melhora da resposta a infecção;
Síndrome torácica aguda;
Diminuir episódios de crises falciformes em mulheres gravidas;
Prevenção/tratamento das complicações da doença falciforme.
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Riscos: 
Sobrecarga de ferro;
Acesso venoso precário;
Infecções (Hepatite, HIV);
Aloimunização ( uma resposta imune ao antígenos das células do doador);
Aumento da viscosidade do sangue sem redução na concentração da HbS. 
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	Os pacientes com anemia falciforme necessitam de reposição diária de acido fólico.
As infecções devem ser tratadas imediatamente com antibióticos apropriados .
	Devem receber vacinas pneumocócicas e vacina anual contra a gripe.
Tratamento da síndrome torácica aguda: 
Antibioticoterapia;
Espirometria;
Broncoscopia;
Hidratação;
OBS: monitorar regularmente a função pulmonar para detecção precoce de hipertensão pulmonar.
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TERAPIA DE SUPORTE
	O cuidado de suporte é importante. O tratamento da dor constitui uma questão significativa. 
	
	Quando o paciente não consegue controlar a dor em casa, a intervenção é frequentemente procurada em uma instituição de cuidado de urgência ou no serviço de emergência. A hidratação adequada é importante durante um episodio de afoiçamento doloroso. A hidratação oral é aceitável quando o paciente pode manter uma ingestão adequada de liquido. 
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Medicamentos para alivio da dor: 
Acido acetilsalicílico, para diminuir a dor leve a moderada e diminuindo também a inflamação e a trombose potencial;
AINE + Analgésicos Opioides, são uteis para a dor moderada;
Morfina é o medicamento de escolha para a dor aguda;
A analgesia controlada pelo paciente (ACP) é utilizada com frequência.
Outros tipos de terapia: 
Física e ocupacional;
Fisioterapia;
Intervenção cognitiva e comportamental;
Grupos de apoio. 
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INTERVENÇÃO DE ENFERMAGEM
	As principais metas para o paciente consistem em alívio da dor, incidência diminuída
de crises, sensação aumentada de autoestima e ausência de complicações.
	O paciente com síndrome falciforme necessita de assistência contínua.
	Na identificação precoce de possíveis alterações, a assistência deve incluir a coleta de informações da família sobre:
Padrão alimentar
Hidratação
Surgimento de episódios hemolíticos 
Crises Dolorosas
Edema das mãos e dos pés
distensão e dor abdominais
 sinais de hipóxia, infecção, uso indevido de analgésicos. 
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PRESCRIÇÃO DE ENFERMAGEM
Controle da dor:
	 A descrição subjetiva e a classificação da dor em uma escala de dor possibilitam a orientação quanto ao uso de agentes analgésico.
Prevenindo e controlando a infecção: 
	Os antibióticos prescritos devem ser iniciados imediatos, e o paciente deve ser avaliado à procura de sinais de desidratação. 
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Promoção das habilidades de Enfrentamento:
	O cuidado de enfermagem que focaliza as forças do paciente, e nas suas deficiência, pode potencializar as habilidades efetivas de enfrentamento.
Redução do déficit de conhecimento;
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MONITORAMENTO E TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES POTENCIAIS
Dor:
	Em caso de crise intensa a dor é o sintoma mais comum; hidratação endovenosa torna-se necessária buscando ampliar o volume de líquido de entrada e corrigir alterações eletrolíticas. 
Uso de medicamento:
	Informar ao paciente sobre os riscos de uso de medicações sem prescrição médica. 
Infecção: 
	Recomenda-se o emprego de medidas profiláticas como: evitar contatos com portadores de infecções; uso de medicamentos profiláticos se prescrito; estimular exercícios de expansão torácica; estimular dieta rica em proteínas e vitaminas; higiene corporal diária, higiene do ambiente e alimentos.
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Alterações renais:
	São comuns em adultos. Nos casos de hematúria, a ingestão de líquidos deve permitir fluxo urinário superior a 2 a 3 ml/kg/hora, reduzindo riscos de formação de coágulos.
Episódios de primarismo:
	O tratamento busca o esvaziamento do corpo cavernoso, alívio da dor e evitar impotência. 
Ulceras de perna:
	Iniciam-se com poucas alterações locais, passando a escurecimento da pele, necrose e infecção. 
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RESULTADOS ESPERADOS DO PACIENTE
Controle da dor:
Utiliza analgésico para controlar a dor aguda.
Utiliza técnicas de relaxamento, exercício de respiração e distração para ajudar e avaliar a dor.
Está sem infecção:
Apresenta temperatura normal;
A contagem de leucócitos está dentro da faixa normal (4.500 a 11.000/mm³).
Identifica a importância de continuar os antibióticos em casa.
Expressa uma melhor sensação de controle:
Participa no estabelecimento de metas e no planejamento de implementação das atividades diárias.
Participa nas decisões sobre o cuidado.
Aumenta o conhecimento sobre o processo patológico:
Aumenta o conhecimento sobre o processo patológico:
Descreve as mudanças necessárias no estilo de vida para evitar as crises.
Descreve a importância do calor, da hidratação adequada
5. Ausência de complicações. 
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REFERENCIAS
Brunner e Suddarth, Tratado de Enfermagem médico-cirúrgica/ 12ª edição. Editora: Guanabara Koogan. Rio de janeiro, 2012. 
Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doença Falciformes. - Brasília: ANVISA, 2001.
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Obrigada(o) pela atenção!