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Doença do Neurônio Motor

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DOENÇA DO 
NEURÔNIO MOTOR 
 Prof. Thiago Pereira 
1 
VIA PIRAMIDAL 
2 
 Primeiro Neurônio Motor 
 
 Origem: Córtex 
 Término: SNC - tronco encefálico ou corno anterior da 
medula 
 Função primária: motora 
 Função secundária: modular arcos reflexos e circuitos 
medulares 
 
3 
VIA PIRAMIDAL 
4 
VIA PIRAMIDAL 
 
 Origem: Núcleos de nervos cranianos ou corno anterior 
da medula 
 Término: SNP 
 Função: transmite sinais nervosos para os músculos 
 
SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 
5 
SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 
6 
 Sintomatologia: 
 
 Fraqueza muscular 
 Paresia ou Plegia 
 Hipo/atrofia mucular (mais que na síndrome piramidal) 
 Hiporreflexia ou Arreflexia 
 Hipotonia muscular 
 
SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 
7 
DOENÇA DE NEURÔNIO MOTOR 
 Poliomielite (Síndrome pós-pólio) 
 
 
 Esclerose Lateral Amiotrófica 
 
 
 Amiotrofia Muscular Espinhal 
 
 
8 
 Também chamada de paralisia infantil 
 
 Primeiro registro: Egito em 1300 a.C. 
 
 Doença endêmica 
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POLIOMIELITE 
 10 metade do séc. XX epidemias nos EUA e Europa 
 
 1910 - 1921: 
 9.000 casos / 2.000 mortes (Nova York) 
 
 1937 Franklin Roosevelt – March of Dimes: “Guerra 
contra a pólio” 
 
 1960 – Vacina viva acentuada oral (Sabin): Erradicação 
da doença 
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POLIOMIELITE 
 Doença aguda generalizada decorrente de infecção por 
poliovírus 
 
 Alimentos e água contaminados 
 
 Intestino Sistema nervoso 
 
 Lesão : 
 Neurônios motores da medula espinhal 
 do cérebro 
 do tronco cerebral 
 Paralisia muscular e 
deformidades articulares 
11 
POLIOMIELITE 
12 
POLIOMIELITE 
13 
POLIOMIELITE 
 1970 e 1980 – Pessoas com histórico de poliomielite – 
retorno dos sintomas: 
14 
Síndrome pós-pólio 
POLIOMIELITE 
POLIOMIELITE 
Síndrome pós-pólio – conjunto de manifestações 
neurológicas e músculo-esqueléticas que se 
caracteriza por fadiga profunda, dor e nova 
fraqueza com diminuição da função. Outros 
problemas físicos incluem: fasciculações, cãimbras, 
hipoventilação e dificuldades na deglutição. 
15 
SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
 Deficiências primárias: 
 
 Paresia ou paralisia muscular flácida 
 ADM excessiva ou limitada 
 
 Deficiências secundárias: 
 
 Fadiga peculiar 
 Dor muscular profunda 
 
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Função 
17 
SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
 Etiologia : desconhecida 
 
 Teorias: 
 
 Reativação viral 
 Perda neuronal após senescência 
 Recuperação histológica incompleta 
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SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
19 
SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 Perda maciça das células do córtex motor, do corno 
anterior da medula e dos núcleos dos nervos motores 
cranianos do tronco cerebral inferior 
 
 Doença de Lou Gehrig ou de Charcot 
 
 Causa idiopática 
 
 
20 
21 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
Stephen Hawking 
 Epidemiologia: 
 
 1 a 2 : 100.000 
 
 Maior incidência em homens (2:1) 
 
 Média de início da doença: 57 anos 
 
 90 – 95% - forma esporádica 
 
 5 – 10% - forma familiar (cromossomo 21) 
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
Apresentação 
clínica idêntica 
23 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Desmielinização e perda 
neuronal com gliose 
astrocítica dos tractos 
corticoespinhais e 
corticobulbares causados 
pela degeneração das 
células de Betz 
Atrofia e 
enfraquecimento 
muscular 
24 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 Sinais de neurônio motor inferior: 
 
 fraqueza, atrofia e fasciculações 
 
 Sinais de neurônio motor superior 
 
 hiperreflexia, sinal de Hoffman, sinal de Babinski ou clônus 
nos mesmos membros. 
 
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 Padrão clínico: 
 
 Início de sintomas: Variável 
 
 MMII MMSS bulbares 
 
 Fraqueza muscular assimétrica iniciada distalmente 
 
 Músculos flexores mais fracos que extensores 
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 Acometimento motor: 
 
 Sinais de 10NM, 20NM e bulbares 
 
 Acometimento sensitivo: 
 
 Sistema cordonal posterior 
 
 Acometimento Autonômico: 
 
 Sudorese 
 Reflexo vascular parassimpático 
 
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 Acometimento motor: 
 
 Sinais de 10NM, 20NM e bulbares 
 
 Acometimento sensitivo: 
 
 Sistema cordonal posterior 
 
 Acometimento Autonômico: 
 
 Sudorese 
 Reflexo vascular parassimpático 
 
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 Diagnóstico: 
 
 ELA “definitiva”: 
 
 Sinais de10NM e 20NM em 3 regiões raquidianas 
 
 Sinais de10NM e 20NM em 2 regiões raquidianas + sinais bulbares 
 
 
 
29 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 Prognóstico: 
 
 Morte por insuficiência respiratória 
 
 Sintomas iniciais bulbares progressão mais rápida 
 
 Tempo médio de sobrevida: 4 anos após início de sintomas 
 
 Aumento de sobrevida tratamento com ventilação 
mecânica 
 
 
 
30 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 Esclerose Lateral Primária – neurônio motor 
superior puro da ELA. Sintomas: 
 
 fraqueza espástica indolor e gradualmente progressiva, de 
membros inferiores, podendo ascender para os braços e 
músculos bulbares 
 
 Causa idiopática 
 
 
 
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AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
 Doenças autossômica recessiva 
 
 Degeneração progressiva dos neurônios motores no 
corno anterior da medula e dos núcleos de nervos 
cranianos 
 
 Mutações no gene SMN1 (5q) 
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 Subtipos: 
 
 Tipo I (ou doença de Werdnig-Hoffman) 
 
 Tipo II (forma intermediária) 
 
 Tipo III (doença de Kugelberg-Welander) 
 
 Tipo IV (forma do adulto) 
 
33 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
 Epidemiologia: 
 
 Segunda doença autossômica recessiva mais comum 
 
 Tipo I 1:10.000 nascidos vivos 
 
 Tipos II e III afetam um para 24.000 nascimentos 
 
 Mortalidade e a morbidade - relacionadas 
diretamente com a idade do início das manifestações 
34 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
Tipo I: média de sobrevida é de 7 meses, com 
mortalidade de 95% até os 18 meses de vida. 
 Sintomatologia: 
 
 Atrofia e fraqueza muscular preferencialmente em: 
35 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
 Sintomatologia: 
 
 Ausência dos reflexos profundos 
 Presença de fasciculações 
 Presença de tremor fino das extremidades 
 
 Sem comprometimento: 
 
 Cerebral 
 Somenstésico 
 Coordenação motora 
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AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
TIPO I OU DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMAN 
 Início antes dos seis meses de vida 
 
 Grave comprometimento motor e respiratório 
 
 Importante comprometimento bulbar: 
 
 Disfagia 
 Fraqueza para sucção 
 Dificuldade respiratória 
 Fasciculação de língua 
 
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TIPO I OU DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMAN 
 Características importantes: 
 
 30% dos casos - relato de redução da movimentação 
fetal artrogripose 
 
 60% dos casos - hipotônicas já ao nascimento 
 
 Inabilidade de sentar sem apoio 
 
 Óbito ocorre antes dos dois anos de idade 
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TIPO II (FORMA INTERMEDIÁRIA) 
 Sintomatologia menos intensa (tipo I) 
 
 Início das manifestações antes dos 18 meses de