Doença do Neurônio Motor
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Doença do Neurônio Motor


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DOENÇA DO 
NEURÔNIO MOTOR 
\uf0a2 Prof. Thiago Pereira 
1 
VIA PIRAMIDAL 
2 
\uf0a2 Primeiro Neurônio Motor 
 
\uf097 Origem: Córtex 
\uf097 Término: SNC - tronco encefálico ou corno anterior da 
medula 
\uf097 Função primária: motora 
\uf097 Função secundária: modular arcos reflexos e circuitos 
medulares 
 
3 
VIA PIRAMIDAL 
4 
VIA PIRAMIDAL 
 
\uf097 Origem: Núcleos de nervos cranianos ou corno anterior 
da medula 
\uf097 Término: SNP 
\uf097 Função: transmite sinais nervosos para os músculos 
 
SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 
5 
SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 
6 
\uf0a2 Sintomatologia: 
 
\uf097 Fraqueza muscular 
\uf097 Paresia ou Plegia 
\uf097 Hipo/atrofia mucular (mais que na síndrome piramidal) 
\uf097 Hiporreflexia ou Arreflexia 
\uf097 Hipotonia muscular 
 
SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 
7 
DOENÇA DE NEURÔNIO MOTOR 
\uf0a2 Poliomielite (Síndrome pós-pólio) 
 
 
\uf0a2 Esclerose Lateral Amiotrófica 
 
 
\uf0a2 Amiotrofia Muscular Espinhal 
 
 
8 
\uf0a2 Também chamada de paralisia infantil 
 
\uf0a2 Primeiro registro: Egito em 1300 a.C. 
 
\uf0a2 Doença endêmica 
9 
POLIOMIELITE 
\uf0a2 10 metade do séc. XX epidemias nos EUA e Europa 
 
\uf0a2 1910 - 1921: 
\uf097 9.000 casos / 2.000 mortes (Nova York) 
 
\uf0a2 1937 Franklin Roosevelt \u2013 March of Dimes: \u201cGuerra 
contra a pólio\u201d 
 
\uf0a2 1960 \u2013 Vacina viva acentuada oral (Sabin): Erradicação 
da doença 
10 
POLIOMIELITE 
\uf0a2 Doença aguda generalizada decorrente de infecção por 
poliovírus 
 
\uf0a2 Alimentos e água contaminados 
 
\uf0a2 Intestino Sistema nervoso 
 
\uf0a2 Lesão : 
\uf097 Neurônios motores da medula espinhal 
\uf097 do cérebro 
\uf097 do tronco cerebral 
 Paralisia muscular e 
deformidades articulares 
11 
POLIOMIELITE 
12 
POLIOMIELITE 
13 
POLIOMIELITE 
\uf0a2 1970 e 1980 \u2013 Pessoas com histórico de poliomielite \u2013 
retorno dos sintomas: 
14 
Síndrome pós-pólio 
POLIOMIELITE 
POLIOMIELITE 
Síndrome pós-pólio \u2013 conjunto de manifestações 
neurológicas e músculo-esqueléticas que se 
caracteriza por fadiga profunda, dor e nova 
fraqueza com diminuição da função. Outros 
problemas físicos incluem: fasciculações, cãimbras, 
hipoventilação e dificuldades na deglutição. 
15 
SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
\uf0a2 Deficiências primárias: 
 
\uf097 Paresia ou paralisia muscular flácida 
\uf097 ADM excessiva ou limitada 
 
\uf0a2 Deficiências secundárias: 
 
\uf097 Fadiga peculiar 
\uf097 Dor muscular profunda 
 
16 
Função 
17 
SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
\uf0a2 Etiologia : desconhecida 
 
\uf0a2 Teorias: 
 
\uf097 Reativação viral 
\uf097 Perda neuronal após senescência 
\uf097 Recuperação histológica incompleta 
18 
SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
19 
SÍNDROME PÓS-PÓLIO 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
\uf0a2 Perda maciça das células do córtex motor, do corno 
anterior da medula e dos núcleos dos nervos motores 
cranianos do tronco cerebral inferior 
 
\uf0a2 Doença de Lou Gehrig ou de Charcot 
 
\uf0a2 Causa idiopática 
 
 
20 
21 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
Stephen Hawking 
\uf0a2 Epidemiologia: 
 
\uf097 1 a 2 : 100.000 
 
\uf097 Maior incidência em homens (2:1) 
 
\uf097 Média de início da doença: 57 anos 
 
\uf097 90 \u2013 95% - forma esporádica 
 
\uf097 5 \u2013 10% - forma familiar (cromossomo 21) 
22 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
Apresentação 
clínica idêntica 
23 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Desmielinização e perda 
neuronal com gliose 
astrocítica dos tractos 
corticoespinhais e 
corticobulbares causados 
pela degeneração das 
células de Betz 
Atrofia e 
enfraquecimento 
muscular 
24 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
\uf0a2 Sinais de neurônio motor inferior: 
 
\uf097 fraqueza, atrofia e fasciculações 
 
\uf0a2 Sinais de neurônio motor superior 
 
\uf097 hiperreflexia, sinal de Hoffman, sinal de Babinski ou clônus 
nos mesmos membros. 
 
25 
\uf0a2 Padrão clínico: 
 
\uf097 Início de sintomas: Variável 
 
\uf0a2 MMII MMSS bulbares 
 
\uf097 Fraqueza muscular assimétrica iniciada distalmente 
 
\uf097 Músculos flexores mais fracos que extensores 
26 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
\uf0a2 Acometimento motor: 
 
\uf097 Sinais de 10NM, 20NM e bulbares 
 
\uf0a2 Acometimento sensitivo: 
 
\uf097 Sistema cordonal posterior 
 
\uf0a2 Acometimento Autonômico: 
 
\uf097 Sudorese 
\uf097 Reflexo vascular parassimpático 
 
27 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
\uf0a2 Acometimento motor: 
 
\uf097 Sinais de 10NM, 20NM e bulbares 
 
\uf0a2 Acometimento sensitivo: 
 
\uf097 Sistema cordonal posterior 
 
\uf0a2 Acometimento Autonômico: 
 
\uf097 Sudorese 
\uf097 Reflexo vascular parassimpático 
 
28 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
\uf0a2 Diagnóstico: 
 
\uf097 ELA \u201cdefinitiva\u201d: 
 
\uf0a2 Sinais de10NM e 20NM em 3 regiões raquidianas 
 
\uf0a2 Sinais de10NM e 20NM em 2 regiões raquidianas + sinais bulbares 
 
 
 
29 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
\uf0a2 Prognóstico: 
 
\uf097 Morte por insuficiência respiratória 
 
\uf097 Sintomas iniciais bulbares progressão mais rápida 
 
\uf097 Tempo médio de sobrevida: 4 anos após início de sintomas 
 
\uf097 Aumento de sobrevida tratamento com ventilação 
mecânica 
 
 
 
30 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
\uf0a2 Esclerose Lateral Primária \u2013 neurônio motor 
superior puro da ELA. Sintomas: 
 
\uf097 fraqueza espástica indolor e gradualmente progressiva, de 
membros inferiores, podendo ascender para os braços e 
músculos bulbares 
 
\uf097 Causa idiopática 
 
 
 
31 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
\uf0a2 Doenças autossômica recessiva 
 
\uf0a2 Degeneração progressiva dos neurônios motores no 
corno anterior da medula e dos núcleos de nervos 
cranianos 
 
\uf0a2 Mutações no gene SMN1 (5q) 
32 
\uf0a2 Subtipos: 
 
\uf097 Tipo I (ou doença de Werdnig-Hoffman) 
 
\uf097 Tipo II (forma intermediária) 
 
\uf097 Tipo III (doença de Kugelberg-Welander) 
 
\uf097 Tipo IV (forma do adulto) 
 
33 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
\uf0a2 Epidemiologia: 
 
\uf097 Segunda doença autossômica recessiva mais comum 
 
\uf097 Tipo I 1:10.000 nascidos vivos 
 
\uf097 Tipos II e III afetam um para 24.000 nascimentos 
 
\uf097 Mortalidade e a morbidade - relacionadas 
diretamente com a idade do início das manifestações 
34 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
Tipo I: média de sobrevida é de 7 meses, com 
mortalidade de 95% até os 18 meses de vida. 
\uf0a2 Sintomatologia: 
 
\uf097 Atrofia e fraqueza muscular preferencialmente em: 
35 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
\uf0a2 Sintomatologia: 
 
\uf097 Ausência dos reflexos profundos 
\uf097 Presença de fasciculações 
\uf097 Presença de tremor fino das extremidades 
 
\uf097 Sem comprometimento: 
 
\uf0a2 Cerebral 
\uf0a2 Somenstésico 
\uf0a2 Coordenação motora 
 36 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
TIPO I OU DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMAN 
\uf0a2 Início antes dos seis meses de vida 
 
\uf0a2 Grave comprometimento motor e respiratório 
 
\uf0a2 Importante comprometimento bulbar: 
 
\uf097 Disfagia 
\uf097 Fraqueza para sucção 
\uf097 Dificuldade respiratória 
\uf097 Fasciculação de língua 
 
37 
TIPO I OU DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMAN 
\uf0a2 Características importantes: 
 
\uf097 30% dos casos - relato de redução da movimentação 
fetal artrogripose 
 
\uf097 60% dos casos - hipotônicas já ao nascimento 
 
\uf097 Inabilidade de sentar sem apoio 
 
\uf097 Óbito ocorre antes dos dois anos de idade 
38 
TIPO II (FORMA INTERMEDIÁRIA) 
\uf0a2 Sintomatologia menos intensa (tipo I) 
 
\uf0a2 Início das manifestações antes dos 18 meses de