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DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR Prof. Thiago Pereira 1 VIA PIRAMIDAL 2 Primeiro Neurônio Motor Origem: Córtex Término: SNC - tronco encefálico ou corno anterior da medula Função primária: motora Função secundária: modular arcos reflexos e circuitos medulares 3 VIA PIRAMIDAL 4 VIA PIRAMIDAL Origem: Núcleos de nervos cranianos ou corno anterior da medula Término: SNP Função: transmite sinais nervosos para os músculos SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 5 SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 6 Sintomatologia: Fraqueza muscular Paresia ou Plegia Hipo/atrofia mucular (mais que na síndrome piramidal) Hiporreflexia ou Arreflexia Hipotonia muscular SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 7 DOENÇA DE NEURÔNIO MOTOR Poliomielite (Síndrome pós-pólio) Esclerose Lateral Amiotrófica Amiotrofia Muscular Espinhal 8 Também chamada de paralisia infantil Primeiro registro: Egito em 1300 a.C. Doença endêmica 9 POLIOMIELITE 10 metade do séc. XX epidemias nos EUA e Europa 1910 - 1921: 9.000 casos / 2.000 mortes (Nova York) 1937 Franklin Roosevelt – March of Dimes: “Guerra contra a pólio” 1960 – Vacina viva acentuada oral (Sabin): Erradicação da doença 10 POLIOMIELITE Doença aguda generalizada decorrente de infecção por poliovírus Alimentos e água contaminados Intestino Sistema nervoso Lesão : Neurônios motores da medula espinhal do cérebro do tronco cerebral Paralisia muscular e deformidades articulares 11 POLIOMIELITE 12 POLIOMIELITE 13 POLIOMIELITE 1970 e 1980 – Pessoas com histórico de poliomielite – retorno dos sintomas: 14 Síndrome pós-pólio POLIOMIELITE POLIOMIELITE Síndrome pós-pólio – conjunto de manifestações neurológicas e músculo-esqueléticas que se caracteriza por fadiga profunda, dor e nova fraqueza com diminuição da função. Outros problemas físicos incluem: fasciculações, cãimbras, hipoventilação e dificuldades na deglutição. 15 SÍNDROME PÓS-PÓLIO Deficiências primárias: Paresia ou paralisia muscular flácida ADM excessiva ou limitada Deficiências secundárias: Fadiga peculiar Dor muscular profunda 16 Função 17 SÍNDROME PÓS-PÓLIO Etiologia : desconhecida Teorias: Reativação viral Perda neuronal após senescência Recuperação histológica incompleta 18 SÍNDROME PÓS-PÓLIO 19 SÍNDROME PÓS-PÓLIO ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Perda maciça das células do córtex motor, do corno anterior da medula e dos núcleos dos nervos motores cranianos do tronco cerebral inferior Doença de Lou Gehrig ou de Charcot Causa idiopática 20 21 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Stephen Hawking Epidemiologia: 1 a 2 : 100.000 Maior incidência em homens (2:1) Média de início da doença: 57 anos 90 – 95% - forma esporádica 5 – 10% - forma familiar (cromossomo 21) 22 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Apresentação clínica idêntica 23 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA Desmielinização e perda neuronal com gliose astrocítica dos tractos corticoespinhais e corticobulbares causados pela degeneração das células de Betz Atrofia e enfraquecimento muscular 24 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Sinais de neurônio motor inferior: fraqueza, atrofia e fasciculações Sinais de neurônio motor superior hiperreflexia, sinal de Hoffman, sinal de Babinski ou clônus nos mesmos membros. 25 Padrão clínico: Início de sintomas: Variável MMII MMSS bulbares Fraqueza muscular assimétrica iniciada distalmente Músculos flexores mais fracos que extensores 26 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Acometimento motor: Sinais de 10NM, 20NM e bulbares Acometimento sensitivo: Sistema cordonal posterior Acometimento Autonômico: Sudorese Reflexo vascular parassimpático 27 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Acometimento motor: Sinais de 10NM, 20NM e bulbares Acometimento sensitivo: Sistema cordonal posterior Acometimento Autonômico: Sudorese Reflexo vascular parassimpático 28 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Diagnóstico: ELA “definitiva”: Sinais de10NM e 20NM em 3 regiões raquidianas Sinais de10NM e 20NM em 2 regiões raquidianas + sinais bulbares 29 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Prognóstico: Morte por insuficiência respiratória Sintomas iniciais bulbares progressão mais rápida Tempo médio de sobrevida: 4 anos após início de sintomas Aumento de sobrevida tratamento com ventilação mecânica 30 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Esclerose Lateral Primária – neurônio motor superior puro da ELA. Sintomas: fraqueza espástica indolor e gradualmente progressiva, de membros inferiores, podendo ascender para os braços e músculos bulbares Causa idiopática 31 AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL Doenças autossômica recessiva Degeneração progressiva dos neurônios motores no corno anterior da medula e dos núcleos de nervos cranianos Mutações no gene SMN1 (5q) 32 Subtipos: Tipo I (ou doença de Werdnig-Hoffman) Tipo II (forma intermediária) Tipo III (doença de Kugelberg-Welander) Tipo IV (forma do adulto) 33 AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL Epidemiologia: Segunda doença autossômica recessiva mais comum Tipo I 1:10.000 nascidos vivos Tipos II e III afetam um para 24.000 nascimentos Mortalidade e a morbidade - relacionadas diretamente com a idade do início das manifestações 34 AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL Tipo I: média de sobrevida é de 7 meses, com mortalidade de 95% até os 18 meses de vida. Sintomatologia: Atrofia e fraqueza muscular preferencialmente em: 35 AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL Sintomatologia: Ausência dos reflexos profundos Presença de fasciculações Presença de tremor fino das extremidades Sem comprometimento: Cerebral Somenstésico Coordenação motora 36 AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO I OU DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMAN Início antes dos seis meses de vida Grave comprometimento motor e respiratório Importante comprometimento bulbar: Disfagia Fraqueza para sucção Dificuldade respiratória Fasciculação de língua 37 TIPO I OU DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMAN Características importantes: 30% dos casos - relato de redução da movimentação fetal artrogripose 60% dos casos - hipotônicas já ao nascimento Inabilidade de sentar sem apoio Óbito ocorre antes dos dois anos de idade 38 TIPO II (FORMA INTERMEDIÁRIA) Sintomatologia menos intensa (tipo I) Início das manifestações antes dos 18 meses devida Sinal mais evidente: atraso motor (sentar sem apoio e para ficar de pé) Grave comprometimento dos membros inferiores Tremor fino postural dos dedos e fasciculações na língua 39 TIPO II (FORMA INTERMEDIÁRIA) 40 2 anos 30 anos Sobrevida Óbito: complicações respiratórias (pneumonias) TIPO III OU DOENÇA DE KUGELBERG-WELANDER Quadro clínico mais brando (Tipos I e II) Início das manifestações após 18 meses de vida Fraqueza e atrofia muscular das porções proximais dos membros, hipotonia e arreflexia tendínea profunda Conseguem deambular marcha anserina Disfunção bulbar mínima e tardiamente no curso da doença. Sobrevida normal 41 TIPO IV (FORMA DO ADULTO) Sintomas a partir dos 30 anos de idade Quadro clínico similar ao tipo III Curso da doença é benigno e a sobrevida normal 42 • Síndrome pós-pólio • Aliviar e prevenir causas da dor • Diminuir carga de trabalho a músculos que têm sua capacidade limitada • Corrigir e minimizar desvios de postura e de marcha mecanicamente (uso de órteses) OBJETIVOS FISIOTERAPÊUTICOS 43 Esclerose Lateral Amiotrófica / Amiotrofia muscular espinhal: Manejar complicações respiratórias Preservar amplitudes articulares Auxiliar as atividades funcionais como marcha através da utilização de órteses Orientar quanto a “conservação de energia” OBJETIVOS FISIOTERAPÊUTICOS 44
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