bilirrubina alterado1

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Curso de Graduação em Farmácia
Bioquímica Clinica
Determinação e Desordem Metabólica da Bilirrubina
Introdução
A bilirrubina é uma substância amarelada encontrada na bile, que permanece no plasma sanguíneo até ser eliminada nas fezes e urina.
A bilirrubina é o principal produto resultante do metabolismo da fração heme da hemoglobina.
Após 120 dias de vida, as hemácias envelhecem. (Esgotamento das enzimas eritrocitárias).
As hemácias é retido pelos macrófagos no sistema RE (baço, fígado e MO), onde é destruído.
Quase toda bilirrubina formada diariamente no adulto normal (250 a 300 mg/d) , é eliminada nas fezes, enquanto uma pequena quantidade é excretada na urina.
Metabolismo da Bilirrubina
Hemácias
Baço
Hemoglobina
Heme
Globina
Aminoácidos
Biliverdina
CO
Fe2+
Bilirrubina não conjugada
Plasma
Albumina 
 UDPGT
Bilirrubina conjugada
Intestino delgado
Urobilinogênios
biliverdina redutase
 conjugação UDP ácido glucurônico
Fígado
 No fígado a bilirrubina é secretada para a bile.
Reduzida pela β-glicuronidase
Bilirrubina livre
Urobilinas e estercobilinas (excreção fecal)
 macrófagos
Heme-oxigenase
Hiperbilirrubinemia
Teores elevados de bilirrubina na urina indicam a presença de hiperbilirrubinemia conjugada.
A icterícia é a consequência de altos níveis de bilirrubina, o que torna-se evidente quando as concentrações plasmáticas total excedem 3 mg/dL.
A icterícia é a pigmentação amarela da pele, da esclerótica e das membranas mucosas, resultando no acúmulo de bilirrubina ou seus conjugados.
A medida as Bl plasmática fornece um índice quantitativo de severidade da icterícia.
É necessário outros testes para definir a causa da icterícia.
Características da Icterícia
Concentração da Bilirrubina
A concentração sérica da bilirrubina representa um equilíbrio entre a sua produção ou de deficiência na sua excreção hepática.
A concentração é composta de fração conjugada (direta) e da não conjugada (indireta).
Estados patofisiológicos afetam uma ou mais fases envolvidas na produção, na captação, no armazenamento, no metabolismo e na excreção
Hiperbilirrubinemia predominante não conjugada (indireta)
A bilirrubina não conjugada não é hidrossolúvel e está ligada a albumina.
Não consegue atravessar a barreira renal e por tanto não é excretada pela urina.
 Atravessa a barreira hematoencefálica, em altos níveis se depositam no tecido nervoso, levando ao risco de lesão neurológica denominada kernecterus (do alemão: amarelo nuclear)
Principais causas:
Icterícia fisiológica do recém nascido:
Concentrações de bilirrubina no soro estão 4 a 6 mg/dL durante as primeiras 48 horas, voltando ao normal em 7 a 10 dias.
Maior incidência entre prematuros e neonatos de baixo peso corporal.
Causas da hiperbilirrubinemia neonatal: Produção excessiva
As causas da hiperbilirrubinemia Nonatal:
Produção excessiva de bilirrubina
Transporte insuficiente BL
Formação deficiente BL
Acoplamento inapropriado de BL
Circulação entero-hepática
Eritropoese ineficaz
Icterícia Hemolítica:
 Destruição excessiva das hemácias circulantes.
Exposição a produtos químicos, reações hemolíticas antígeno-anticorpo, tumores e fármacos.
Em adultos o teor de BL não conjugada dificilmente ultrapassa 5 mg/ dL. 
Em neonatos é IH é provocada por excesso de hemólise, que pode atingir concentrações > 20 mg/dL de BL conjugada.
Sindrome de Crigler-Najjar
Desordem hereditária autossômica recessiva rara
Causada pela deficiência total de (tipo I, muito rara) ou parcial (tipo II) da enzima UDP-glicuroniltransferase.
Tipo I: Pacientes geralmente morrem no primeiro ano de vida devido ao Kernicterus, a bilurribina total pode atingir >40 mg/dL. 
Tipo II (menos grave): São encontrados teores entre 6 e 22 mg/dl, de bilirrubina total.
Síndrome de Gilbert
Condição hereditária (afeta 7% da população).
Caracteriza pela redução da atividade da UDP-glicuroniltransferase ou por defeitos do transporte de membrana.
Se manifesta na segunda ou terceira semana de vida extrauterina.
Sintomas de fadiga, indisposição ou dor abdominal
O individuo apresenta bilirrubinemia total persistente de 1 a 7 mg/dL.
Hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada (direta)
Comprometimento na captação, no armazenamento ou excreção da bilirrubina.
Tanto a bilirrubina conjugada como a não conjugada são retidas, aparecendo em variada concentrações no soro.