URTICÁRIA
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URTICÁRIA


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crônica + dor óssea ( alteração radiológica ) + Gamopatia Monoclonal (IgM). A dor óssea com alteração óssea é a chave para o diagnóstico.
Doença de curso benigno, porém 15% desenvolvem doença linfoproliferativa ao longo do tempo, especialmente a macroglobulinemia de Waldenstrom. 	
	Exames
Eletroforese de proteínas plasmáticas ( para achar o pico de IgM ) e urinária
Exame da medula óssea.
Tratamento	
Ibuprofeno 400 mg 3x ao dia é a primeira escolha pode ser associado a Dapsona e Colchicina.
DOENÇA DE STILL de início na idade adulta
O chamado clássico rash de Still, manifestação cutânea típica da doença, é definido como exantema maculoso ou maculopapuloso, de caráter evanescente ( de curta duração ), cor róseo salmão , no tronco e na porção proximal das extremidades, quando ocorre pico febril da tarde, em mais de 2/3 dos pacientes (85%), apesar de não ser patognomônico.
A artrite pode ser leve, transitória e oligoarticular, mas podem evoluir em um padrão destrutivo e poliarticular. Em ordem decrescente de articulações acometidas temos: Joelhos, punhos, tornozelos, cotovelos, interfalangeanas proximais e ombros. 
As mialgias podem ser intensas e coincidem com pico febril.
Critérios maiores e menores para diagnóstico 5 critérios sendo 2 maiores
Critérios Maiores
- Febra alta e intermitente
- Artralgia
- Erupção típica
- Leucocitose
Critérios menores
- Dor de garganta
- Linfadenopatia e/ou esplenomegalia
- Disfunção hepática
- Fator reumatóide negativo
- FAN negativo
	Os níveis de ferritina se alteram proporcionalmente à atividade da doença, sendo sugerida como marcador laboratorial para monitorar a resposta ao tratamento.
	Na Doença de Still de Início na Idade Adulta a erupção cutânea é evanescente ( Curto período de tempo ), surge concomitantemente a febre e artralgia, enquanto lesões cutâneas na síndrome de Schnitzler são urticariformes e persistentes e a dor óssea e a gamopatia monoclonal são características também da síndrome de Schnitzler.
	Tratamento
	Methotrexate/ AINEs/ Antitérmicos
DOENÇAS AUTOINFLAMATÓRIAS QUE CURSAM COM URTICÁRIA
	Doenças sistêmicas de caráter inflamatório, onde há uma ativação acentuada e inadequada da imunidade inata. E dentro dessas afecções encontram as Doenças Autoinflamatórias Sistêmicas Associadas à CRIOPIRINA que são Urticária ao Frio Familiar ( ou urticária ao frio autossômica dominante ), Síndrome de Muckle-Wells e Síndrome Infantil Crônica Neurológica Cutânea e Articular, sendo que estas três são consideradas espectro de uma mesma desordem gênica, com diferentes expressões fenotípicas, sendo agora denominadas Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina. Sendo a Síndrome Infantil Crônica Neurológica Cutânea e Articular a mais grave deste espectro. A criopirina constitui parte de um grande complexo molecular denominado inflammasome Nalp3, e a criopirina tem como função reunir moléculas de Caspase 1 uma enzima que converte a pró-IL1-beta em IL1-beta ativa com funções pró-inflamatórias.
	Todas as três afecções têm em comum a ocorrência de erupções urticariformes.
SÍNDROME DE MUCKLE-WELLS (doença autoinflamatória)
Crianças e adolescentes com quadros recorrentes de febre e urticária que duram 24-48 horas, vários surtos inflamatórios, investiga-se infecção e não acha.
Faz parte do quadro sindrômico inflamatório: dor abdominal, artralgias ou oligoartrite, mialgia, urticária e conjuntivite. Na sua evolução tardia aparece surdez neurossensorial. A enfermidade pode complicar-se com amiloidose sistêmica em 26% dos casos. Durante as crises o laboratório demonstra aumento de provas inflamatórias. Em alguns pacientes a colchicina apresenta um efeito favorável na intensidade e frequência dos episódios febris, ainda que altas doses de esteróide tenham igual benefício. Atualmente o anti-IL-1 ANAKINRA demonstrou ser altamente e rapidamente eficaz no controle das crises inflamatórias em três pacientes. 
Autossômico dominante ( casos familiares ) mutação do gene (CIAS-1) da CRIOPIRINA ( integrante da macromolécula inflamatória ) gera o aumento da IL-1.
Surdez neurossensorial é mais comum causada pela amiloidose sistêmica.
Inflama e desinflama pode fazer amiloidose sistêmica.
URTICÁRIA AO FRIO FAMILIAR ( ou Urticária Autossômica dominante )
	Forma de urticária caracterizada por urticas frequentemente dolorosas e não pruriginosas, que surgem frente ao resfriamento do corpo, duram até 48 horas. Pode ter sintomas sistêmicos como febre, atralgias e leucocitose. Os testes de contato com cubo do gelo são negativos.
SÍNDROME INFANTIL CRÔNICA NEUROLÓGICA CUTÂNEA E ARTICULAR ou ( Doença Inflamatória Multissistêmica de Início Neonatal )
	As características clínicas incluem uma tríade dermatológica, articular e de acometimento do SNC, com sintomas iniciando-se dentro de horas ou semanas de vida. A erupção cutânea geralmente é a primeira manifestação da tríade, tendo padrão urticariforme ou eritema marginado-símile e de forma peculiar inicia-se muito precoce mesmo nos primeiros dias de vida, sintomas articulares vão desde artropatias transitórias e poliartrite deformante grave. Os sintomas articulares podem ser progressivos e conduzir a alterações radiológicas frequentemente significativas e patognomônicas. O acometimento do SNC é variado.
FEBRE FAMILIAR DO MEDITERRÂNEO (doença autoinflamatória)
Doença autossômica recessiva, é a mais frequente de todas as síndromes autoinflamatórias.
Crises autolimitadas e recorrentes de febre e serosites. Tem duração de um a três dias e recorrência periódica fixa em torno de duas semanas a dois meses. A presença de febre é essencial ao diagnóstico, ainda que possa faltar em episódios tardios. A peritonite é a forma mais comum de serosite, em alguns casos simulando abdome agudo cirúrgico. A pericardite normalmente tem boa evolução. Um terço dos pacientes apresenta pleurite com dor e febre. Aproximadamente 75% dos pacientes apresentam queixas músculo-esqueléticas na forma de artralgias e menos comumente como oligoartite assimétrica. Apenas 5% das crianças evoluem com artrite destrutiva e raramente comprometimento de sacroilíacas. Mialgias são frequentes durante as crises e alguns casos podem apresentar miosite de curso prolongado. O desenvolvimento de um eritema semelhante à erisipela em tornozelos e dorso dos pés é observado em até 20% dos casos. Numerosos trabalhos descrevem uma maior frequência de vasculites que na população geral, como púrpura de Henoch-Shoënlein, poliarterite nodosa e doença de Behçet. A complicação mais temida da FMF é a amiloidose secundária do tipo AA, sendo a nefropatia proteinúria nefrótica a manifestação mais comum.
Adultos com crises recorrentes e autolimitadas de febre e serosite ( dor abdominal e/ou dor torácica )
Urticárias, erisipela-like nos MMII e vasculite
Amiloidose sistêmica
Tratamento 
A colchicina se mostra eficaz para se evitar as crises e prevenir o desenvolvimento da amiloidose, usada na dose de 1,5 a 2 mg/dia, podendo ser otimizada para 3mg/dia nos casos refratários. O uso durante a gravidez e lactação não demonstrou problemas em observação de longo prazo. Recentemente se tem utilizado outros fármacos como a talidomida, a-interferon e agentes bloqueadores do TNFa, como etanercepte e infliximabe, para casos sem resposta favorável. O prognóstico está ligado ao desenvolvimento de amiloidose, a qual se associa a fatores étnicos (judeus sefaraditas), genéticos e tratamento inadequado com a colchicina.
IMPORTANTE
Anti-histamínicos indcados para hepatopata: Fexofenadina, deloratadina.
Doxepina (antidepressivo tricíclico com potente efeito anti-histamínico ) não deve ser associado a cimetidina, aumenta chances de efeito colaterais.
A maioria das urticárias alimentares não são imunes. ( gastrina pode causar urticária ) 
***A diamino oxidase é a principal enzima envolvida na degradação da histamina, com atividade predominantemente na mucosa intestinal. O álcool e alguns medicamentos ( imipenem, pentamidina, verapamil, isoniazida, ácido clavulânico,