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Cardiopatia congênita 
 
 
 
Introdução 
 
A cardiopatia congênita é um termo genérico 
utilizado para descrever anormalidades do coração e 
dos grandes vasos presentes ao nascimento. A maior 
parte desses distúrbios surge em decorrência da 
embriogênese defeituosa durante o período 
gestacional que se estende da terceira até a oitava 
semana, quando ocorre desenvolvimento das 
principais estruturas cardiovasculares. As anomalias 
mais graves podem ser incompatíveis com a 
sobrevida intra-uterina; entretanto, a maioria está 
associada a nascimentos vivos. Alguns podem 
produzir manifestações logo após o nascimento, 
acompanhando quase sempre a mudança dos 
padrões circulatórios fetais para o padrão pós-natal 
(com utilização dos pulmões em lugar da placenta 
para a oxigenação). Todavia, outras anomalias não se 
tornam necessariamente evidentes até a idade adulta 
(p. Ex., coarctação de aorta ou defeito septal atrial 
[DSA]). Imensos progressos foram feitos no 
diagnóstico e no tratamento dos defeitos cardíacos 
congênitos, permitindo a sobrevida prolongada de 
muitas crianças. Na atualidade, a maioria das 
anomalias são acessíveis ao reparo cirúrgico, com 
bons resultados. 
A população de adultos com cardiopatia 
congênita está crescendo rapidamente. Essa 
população inclui aqueles que nunca foram submetidos 
a cirurgia cardíaca, os que foram submetidos a 
cirurgia cardíaca reparadora e não necessitam mais 
de intervenção cirúrgica e aqueles que efetuaram uma 
cirurgia incompleta ou paliativa. A compreensão do 
prognóstico e dos possíveis problemas requer a 
consideração da malformação congênita subjacente, 
natureza e efeitos das intervenções terapêuticas e 
lesões residuais e seqüelas pós-operatórias ou pós-
intervenção. Mais importantes são os riscos de 
endocardite, dificuldades específicas devido à 
hiperviscosidade , riscos maternos e focais associados 
à gravidez em mulheres com doença congênita 
cianótica, e patologia residual após cirurgia reparadora 
(incluindo valvas anormais; próteses de valvas, 
enxerto e condutos e risco aumentado de arritmias). 
 
 
 
 
 
Etiologia e patogenia. 
 
Os fatores genéticos desempenham um 
papel óbvio em alguns casos, conforme evidenciado 
pela ocorrência de malformações familiares de 
cardiopatia congênita e por associações bem definidas 
entre certas anormalidades cromossômicas (p. ex., 
trissomias 13, 15, 18, 21 e síndrome de Turner) e 
malformações cardíacas congênitas. Os fatores 
ambientais, como rubéola congênita, são 
responsáveis por alguns casos. Entretanto, de modo 
global, as influências genéticas ou ambientais óbvias 
só podem ser identificadas em cerca de 10% dos 
casos de cardiopatia congênita, embora a 
compreensão de prováveis ligações genéticas esteja 
se ampliando. 
 
Manifestações clínicas 
 
 As anomalias estruturais variadas 
observadas na cardiopatia congênita distribuem-se 
primariamente em três categorias principais: 
• Malformações que causam derivação da 
esquerda para a direita; 
• Malformações que causam derivação da 
direita para a esquerda; 
• Malformações que causam obstrução. 
 Uma derivação (shunt) é uma comunicação 
anormal entre as câmaras cardíacas ou entre os 
vasos sanguíneos. Os canais anormais permitem o 
fluxo de sangue da esquerda para a direita ou no 
sentido contrário, dependendo das relações de 
pressão. Quando o sangue do lado direito do coração 
penetra no lado esquerdo (derivação da direita para a 
esquerda), ocorre uma coloração azulada da pele e 
das mucosas (cianose), devido à diminuição do fluxo 
sanguíneo pulmonar e à entrada de sangue pouco 
oxigenado na circulação sistêmica (denominada 
cardiopatia congênita cianótica, cujos exemplos mais 
importantes são a tetralogia de Fallot, a transposição 
das grandes artérias, a persistência do tronco arterial 
e a atresia tricúspide). Além disso, nas derivações da 
direita para a esquerda, êmbolos moles ou sépticos, 
que surgem nas veias periféricas, podem desviar-se 
da ação de filtração normal dos pulmões e, assim, 
penetrar diretamente na circulação sistêmica (embolia 
paradoxal); as conseqüências potenciais disso 
incluem infarto e abscesso cerebrais. Os achados 
clínicos freqüentemente associados a cianose 
4 
prolongada e grave incluem baqueteamento das 
pontas dos dedos das mãos e dos pés 
(osteoartropatia hipertrófica) e policitemia. 
Em contraste, as derivações da esquerda 
para a direita, como DSA, defeito septal ventricular 
(DSV) e persistência do canal arterial (PCA) 
aumentam o fluxo sanguíneo pulmonar e, inicialmente, 
não estão associadas a cianose. Expõem a circulação 
pulmonar pós-natal normalmente de baixa pressão e 
de baixa resistência a um aumento de pressão ou 
volume (ou ambos), podendo resultar em hipertensão 
pulmonar, seguida de hipertrofia ventricular direita e, 
potencialmente, falência. As derivações associadas a 
um aumento do fluxo sanguíneo pulmonar incluem os 
DSA, enquanto as derivações associadas a um 
aumento do fluxo sanguíneo e da pressão pulmonares 
incluem os DSV e a PCA. As artérias pulmonares 
musculares (com diâmetro < 1mm) respondem 
inicialmente à pressão aumentada através de 
hipertrofia da média e vasoconstrição, o quem 
mantém as pressões venosa e capilar pulmonares 
distais relativamente normais, ajudando a impedir a 
ocorrência de edema pulmonar. Entretanto, a 
vasoconstrição arterial pulmonar prolongada estimula 
o desenvolvimento de lesões obstrutivas irreversíveis 
da íntima. Por fim, a resistência vascular pulmonar e 
as pressões aumentam para níveis sistêmicos, 
revertendo, assim, a derivação no sentido da direita 
para a esquerda com sangue não-oxigenado na 
circulação sistêmica (cardiopatia cianótica tardia ou 
síndrome de Eisenmnerger). 
Uma vez instalada a hipertensão pulmonar 
irreversível significativa, os defeitos estruturais da 
cardiopatia congênita são considerados irreparáveis. 
As alterações vasculares pulmonares secundárias 
podem finalmente levar à morte do paciente. Isso 
constitui a base racional da intervenção cirúrgica ou 
não-cirúrgica precoce. 
Algumas anomalias de desenvolvimento do 
coração produzem obstruções do fluxo, devido a 
estreitamentos anormais das câmaras cardíacas, das 
valvas ou dos vasos sanguíneos. Dentre os exemplos, 
destacam-se as estenoses valvares (obstruções 
parciais) ou atresias (oclusões completas), 
denominadas cardiopatias congênitas obstrutivas (p. 
ex., coarctação de aorta, estenose valvar aórtica e 
estenose valvar pulmonar). Em alguns distúrbios (p. 
ex., tetralogia de Fallot), a presença de obstrução 
(estenose pulmonar) está associada a uma derivação 
(da direita para a esquerda através da DSV) 
Na cardiopatia congênita, a hemodinâmica 
alterada geralmente provoca dilatação ou hipertrofia 
cardíaca (ou ambas). Em contraste, a redução no 
volume e na massa muscular de uma câmara cardíaca 
é denominada hipoplasia, quando ocorre antes do 
nascimento, e atrofia quando se desenvolve após o 
nascimento. 
 
Derivações da Esquerda para a Direita – 
Cianose Tardia 
 
As derivações da esquerda para a direita 
mais comumente encontradas incluem DSA, DSV, 
PCA e defeitos septais AV (DSAV). 
 
1. DEFEITO DO SEPTO ATRIAL 
 
O DSA é uma abertura anormal, no septo 
atrial, que permite a comunicação do sangue entre os 
átrios esquerdo e direito (não devendo ser confundida 
com a persistência do forame oval, presente em até 
um terço dos indivíduos normais, e geralmente não 
permite a ocorrência de fluxo, a não ser que haja 
elevação das pressões atriais direitas). O DSA 
constitui a anomalia cardíaca congênita mais comum, 
geralmente permanecendo assintomática até a idade 
adulta. 
 
Embriologia 
 
Começando ao final da quarta semana, o 
átrio primitivo é dividido nos átrios direito e esquerdo 
pela formação esubseqüente modificação e fusão de 
dois septos, o septum primum e o septum secundum. 
O septum primum, uma membrana delgada 
em forma de crescente, cresce do teto do átrio 
primitivo, em direção aos coxins endocárdicos, que 
estão se fundindo, e divide parcialmente o átrio 
comum em metades direta e esquerda. Ao crescer, 
este septo, semelhante a uma cortina, forma uma 
grande abertura – o forâmen primum (ostium 
primum) – entre sua borda livre, em forma de 
crescente, e os coxins endocárdicos. O foramen 
primum torna-se progressivamente menor e 
desaparece quando o septum primum se funde com 
os coxins endocárdicos fundidos, formando o septo 
AV primitivo. Antes de o foramen primum 
desaparecer, aparecem perfurações – produzidas por 
morte celular programada – na parte central do 
septum primum. Quando o septo se funde com os 
coxins endocárdicos já fundidos, estas perfurações 
coalescem, formando outra abertura, o foramen 
secundum (ostium secundum). Ao mesmo tempo, a 
borda livre do septum primum se funde com o lado 
esquerdo dos coxins endocárdicos fundidos, 
obliterando o foramen primum. O foramen secundum 
assegura um fluxo continuo de sangue oxigenado do 
átrio direito para o esquerdo. 
O septum secundum, uma membrana 
muscular em forma de crescente, cresce da parede 
ventrocefálica do átrio, imediatamente à direita do 
septum primum. Com o crescimento deste septo 
espesso, durante a quinta e a sexta semanas, ele se 
superpõe, gradativamente, ao foramen secundum do 
septum primum. o septum secundum forma um 
tabique incompleto entre os átrios; conseqüentemente 
forma-se uma perfuração ovalada – o forâmen oval. 
A parte cefálica do septum primum, inicialmente presa 
ao teto do átrio esquerdo, desaparece gradativamente. 
A parte remanescente do septum primum, presa aos 
coxins endocárdicos, forma a válvula do forâmen 
oval, em forma de aba. 
Antes do nascimento, o forâmen oval permite 
que a maior parte do sangue oxigenado, que entra no 
átrio direito vindo da veia cava inferior, passe para o 
átrio esquerdo e impede a passagem do sangue na 
direção oposta, porque o septum primum se fecha 
contra o septum secundum relativamente rígido. 
Após o nascimento, normalmente o forâmen 
oval se fecha e a válvula do forâmen oval se funde co 
o septum primum. como resultado, o septo interatrial 
torna-se um tabique completo entre os átrios. 
 
Morfologia 
 
Os três principais tipos de DSA, classificados 
de acordo com a sua localização no septo, são o 
secundum, primum e do seio venoso. O DSA 
secundum, responsável por cerca de 90% de todos os 
casos de DSA, consiste num defeito localizado na 
fossa oval, que resulta de uma deficiência ou 
fenestração da fossa oval próximo ao septo médio. A 
maioria é isolada (i.e., não associada a outras 
anomalias). Quando o DSA está associado a outro 
defeito, como tetralogia de Fallot, o outro defeito 
costuma ser hemodinamicamente dominante. A 
abertura atrial pode ser de qualquer tamanho, 
podendo ser única, múltipla ou fenestrada. As 
anomalias do tipo primum (5% dos DSA) ocorre numa 
localização adjacente às valvas AV e, em geral, estão 
associadas a um folheto mitral anterior fendido. Essa 
combinação é conhecida como DSAV parcial. Os 
defeitos do seio venoso (5%) localizam-se próximo à 
entrada da veia cava superior. Em geral, são 
acompanhados de conexões anômalas das veias 
pulmonares direitas com a veia cava superior ou com 
o átrio direito. 
Os DSA resultam em derivação da esquerda 
para a direita, em grande parte porque a resistência 
vascular pulmonar é consideravelmente menor do que 
a resistência vascular sistêmica, e visto que a 
complacência do ventrículo direito é muito maior que a 
do esquerdo. O fluxo sanguíneo pulmonar pode ser 
duas a quatro vezes o normal. Embora alguns 
neonatos possam estar em insuficiência cardíaca 
congestiva profunda, os DSA isolados são, em sua 
maioria, bem tolerados e, em geral, só se tornam 
sintomáticos a partir dos 30 anos de idade. Com 
freqüência, verifica-se a presença do sopro devido a 
um fluxo excessivo através da valva pulmonar. 
Posteriormente, pode haver desenvolvimento de 
hipertrofia de volume do átrio e ventrículo direitos. 
Verifica-se o desenvolvimento de hipertensão 
pulmonar irreversível em menos de 10% dos 
indivíduos com DSA isolado não-operado. O 
fechamento cirúrgico de um DSA tem por objetivo 
reverter as anormalidades hemodinâmicas e prevenir 
as complicações incluindo insuficiência cardíaca, 
embolização paradoxal e doença vascular pulmonar 
irreversível. A taxa de mortalidade é baixa, e a 
sobrevida pós-operatória é comparável àquela de uma 
população normal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Anatomia Cirúrgica do Átrio direito 
 
Embora o átrio direito seja morfologicamente 
moldado como câmara única, ele é formado por dois 
componentes: o “sinus venarum” (às vezes 
mencionado como corpo do átrio) e o apêndice atrial 
direito (auriculeta). O retorno venoso sistêmico flui 
para o átrio de direções opostas através da veia cava 
superior e inferior para o “sinus venarum”. Esta área 
de paredes lisas é a porção mais posterior do átrio 
direto e distende-se entre os orifícios das veias cavas. 
Do ponto visual do cirurgião olhando para baixo no 
átrio direito, o “sinus venarum” é mais ou menos 
horizontal com a veia cava superior entrando pela 
esquerda e a veia cava inferior entrando (ligada pela 
válvula de Eustáquio) pela direita. 
Logo imediatamente abaixo do orifício da veia 
cava superior origina-se um feixe muscular, a crista 
terminal, que se torna proeminente à medida que 
circunda o orifício da veia cava superior para a parede 
lateral direita do átrio e prossegue inferiormente em 
direção à veia cava inferior, formando assim, os limites 
entre o “sinus venarum” e a auriculeta direita. Este 
feixe muscular é evidenciado por fora do átrio através 
de um sulco, o sulco terminal. Estendendo-se pelo sub 
epicárdio no sulco terminal, logo abaixo na entrada da 
veia cava superior encontra-se no nódulo sinoatrial, o 
qual pode ser vulnerável à lesão de várias incisões 
cirúrgicas e canulações comumente realizadas no 
átrio direito. O restante do átrio direito é formado pela 
auriculeta, que se inicia na crista terminal e estende-
se para diante (para cima, da perspectiva do cirurgião) 
para circundar a válvula tricúspide e formar uma 
câmara expandida. 
Ao contrário das paredes lisas do corpo atrial, 
a parede lateral da auriculeta é rugosa com múltiplas 
faixas de músculo, os “músculos pectinati”. Estas 
faixas originam-se da crista terminal e passam para 
cima à parte mais anterior do átrio. Funcionalmente, 
elas suprem o átrio direito com suficiente capacidade 
de bombeamento para propelir o influxo venoso 
através da válvula tricúspide para o ventrículo direito. 
Logo acima do corpo atrial no centro da 
parede medial, encontra-se a fossa oval, uma 
depressão em forma de ferradura ou elíptica. O 
verdadeiro septo interatrial consiste da fossa oval com 
contribuições variáveis dos feixes musculares límbicos 
superior, anterior e inferior que a circundam. A raiz 
aórtica esconde-se por trás da parede atrial ântero-
medial entre a fossa oval e o término da auriculeta 
direita acentuadamente trabeculada. Os segmentos 
dos seios de Valsalva direito e não coronariano 
encontram-se em intima aposição à parede atrial 
nesta área. Suas localizações podem manifestar-se 
através da saliência aórtica, a qual abaúla acima e 
ligeiramente à esquerda da fossa oval. Aqui, a válvula 
aórtica pode ser mais claramente visualizada se a sua 
continuidade através do corpo fibroso central, com o 
anel adjacente da válvula tricúspide é levada em 
consideração. 
Também invisível ao cirurgião é a artéria do 
nódulo sinoatrial, a qual pode percorrer através desta 
área. Embora imprevisível sua origem e localizaçãoprecisa, ela assume um trajeto variável superior para o 
ângulo cavoatrial superior e nódulo sinusal. 
A válvula tricúspide localiza-se de modo 
ântero-inferior no átrio direito, onde se abre 
amplamente no ventrículo direito. O anel da válvula 
tricúspide cruza sobre o septo membranoso, dividindo-
se nos segmentos atrioventricular e interventricular. O 
septo membranoso, ou fibroso é uma continuação do 
corpo fibroso central, através do qual encontram-se 
conectadas as válvulas tricúspide, mitral e aórtica. 
Logo abaixo do setor superior ou atrioventricular do 
septo membranoso encontra-se o oculto nódulo 
atrioventricular. Ele situa-se no ápice do triangulo de 
Koch, cujos limites são o anel do folheto septal da 
válvula tricúspide, o tendão de Todaro (indo 
intramiocardicamente, do corpo fibroso central à 
válvula de Eustáquio da veia cava inferior), e sua base 
o seio coronariano. O tecido de condução passa do 
nódulo atrioventricular como feixe de His, abaixo do 
septo membranoso e descendo para o septo 
interventricular muscular. O seio coronariano, 
drenando as veias cardíacas, situa-se ao longo do 
tendão de Todaro, entre ele e a válvula tricúspide. 
 
 
 
 
 
Incisão 
 
Todas as formas de comunicações 
interatriais são geralmente abordadas através de 
esternotomia mediana. Entretanto, alguns cirurgiões 
preferem uma toracotomia direita por razões 
cosméticas. Outros, preferem a modificação de Brom 
da incisão de esternotomia mediana sempre que seja 
desejável um fechamento mais cosmético e a 
recomendam a todas as mulheres jovens. 
 
Canulação 
 
A aorta ascendente é canulada de modo 
habitual. A veia cava superior é canulada diretamente 
ou através da auriculeta direita; do mesmo modo, a 
veia cava inferior é canulada através da parede atrial 
logo acima da origem da veia cava inferior. A seguir, 
são passados cadarços em torno de ambas as cavas. 
 
Preservação do miocárdio 
 
A parada cardioplégica fria do miocárdio é 
mantida através da infusão cristalóide gelada ou de 
cardioplegia sanguínea na raiz aórtica. O fechamento 
direto de uma comunicação interatrial (CIA) tipo 
“septum secundum” simples pode ser realizado com 
bastante segurança com normotermia. A aorta é 
pinçada pelo breve tempo necessário para a 
realização da atriotomia e fechamento da CIA. A 
seguir, é despinçada e a atriotomia é fechada 
enquanto o coração está pulsando. De modo 
alternativo, a aorta não é pinçada, porém o coração é 
induzido a fibrilar, enquanto a CIA está sendo 
corrigida. Isto impedirá a ejeção ventricular e, 
portanto, qualquer possibilidade de embolia gasosa. 
Se por qualquer razão ocorre uma complicação 
imprevista, que requer um tempo mais prolongado, 
pode ocorrer lesão miocárdica. Assim, é essencial que 
se esteja preparado para induzir parada cardioplégica 
do coração se desejável. 
 
CIA do tipo venoso 
 
A comunicação interatrial do tipo seio venoso 
geralmente ocorre no alto do septo em intima 
proximidade com o orifício da veia cava superior, 
estando associada a uma drenagem anômala das 
veias pulmonares do lobo superior do átrio direito. 
Cerca de 10% dos pacientes com este tipo de defeito 
atrial septal também apresentam uma persistente veia 
cava superior esquerda, que pode revelar-se em uma 
angiografia pré-operatória. 
• Técnica: dependendo do local exato em que 
as veias pulmonares anômalas juntam-se à veia cava 
superior, poderá ser necessário canular diretamente a 
veia cava superior. A aorta é pinçada e a solução 
cardioplégica é administrada na raiz aórtica. Os 
cadarços da veia são, a seguir, apertados. Executa-se 
uma atriotomia longitudinal iniciando em um ponto a 
0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal. Os 
bordos da incisão são, a seguir, afastados para 
proporcionar uma boa exposição do defeito septal. Se 
for necessária uma exposição adicional, a atriotomia é 
ampliada superiormente em direção ao orifício da veia 
cava superior. Um retalho de pericárdio ou Dacron é 
cortado em dimensão e forma apropriados após 
exame da extensão do defeito. Com uma sutura 
contínua de Prolene 4-0, o retalho é suturado em torno 
dos limites laterais dos orifícios das veias anômalas e 
através da margem anteromedial da CIA. A atriotomia 
é, a seguir, fechada através de uma sutura contínua 
com Prolene 4-0 
• Remoção do retorno venoso da veia cava 
superior esquerda: nem sempre a veia cava superior 
esquerda persistente necessita canulação. O retorno 
venoso pode ser simplesmente removido através de 
aspiração por bomba, ou a veia cava superior 
esquerda é temporariamente apertada com torniquete 
se está presente a veia inominada esquerda. 
• Ampliação da incisão: a ampliação superior 
da atriotomia pode ter que ser retraída para cima ou, 
as vezes, ampliada através da junção atriocaval para 
a cava superior para proporcionar uma exposição 
adequada. O nódulo sinoatrial pode ser lesado, a não 
ser que a atriotomia seja ampliada bem 
posteriormente a ele. 
• Identificação de Todas as Veias 
Anômalas: é importante constatarmos se todo o 
cadarço em torno da veia cava superior encontra-se 
bem acima do nível de drenagem de todas as veias 
anômalas. 
• Exposição dificultada: a veia ázigo em sua 
união com a veia cava superior pode, as vezes, 
obscurecer as estruturas circunvizinhas. Neste caso, 
ela deve ser seccionada para liberar a veia cava 
superior e proporcionar melhor exposição das veias 
pulmonares anômalas. 
• Prevenção da estenose ostial das veias 
anômalas: é preferível a colocação de pontos no 
retalho e bordo do defeito antes de abaixar o retalho à 
posição. As suturas adequadamente colocadas, bem 
distante dos orifícios das veias anômalas, prevenirão 
uma estenose subseqüente. Esta técnica facilita a 
drenagem completa de todas as veias pulmonares sob 
o retalho para o átrio esquerdo, prevenindo sua 
obstrução tardia. 
• Obstrução do retorno venoso pulmonar: 
se a CIA não é relativamente grande, ela deve ser 
ampliada para prevenir a obstrução do retorno venoso 
pulmonar. A direção da incisão septal para ampliação 
da CIA deve ser caudal, e não cranial de modo a não 
lesar a artéria do nódulo sinusal. 
• Remoção do ar: mantendo-se os pulmões 
insuflados, o coração esquerdo é inundado com 
sangue para deslocar qualquer bolha de ar loculado 
de dentro da circulação pulmonar e átrio esquerdo o 
retalho é mantido parcialmente aberto até que todo o 
ar seja removido; somente, então, serão os extremos 
dos fios de sutura apertados e amarrados, fechando 
completamente o defeito. 
• Prevenção de obstrução da veia cava 
superior: se a atriotomia foi ampliada para a veia 
cava superior, seu fechamento pode levar ao 
estreitamento da veia cava superior e dar origem a 
obstrução subseqüente. Tal inconveniência pode ser 
prevenida incorporando-se um retalho do pericárdio no 
fechamento atrial. De modo alternativo, a atrioplastia 
da parede pode ser realizada se o átrio direito é 
volumoso. 
• Lesão do nódulo sinoatrial: como 
mencionamos acima, a linha do fechamento atrial 
encontra-se em íntima proximidade do nódulo 
sinoatrial. Os bordos da atriotomia devem ser 
manuseados com cuidado para prevenir distúrbios de 
condução decorrentes de lesão do nódulo sinoatrial. 
 
CIA tipo Ostium Secundum 
 
 Este tipo de CIA constitui a forma mais 
comum entre os defeitos que afetam o septo 
atrial. São geralmente grandes e incluem toda a área 
da fossa oval. 
• Técnica: A aorta é pinçada e a solução 
cardioplégica é administrada na raiz aórtica. Os 
cadarços da veia são, a seguir, apertados. Executa-se 
uma atriotomia longitudinal iniciando em um ponto a 
0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal. Os 
bordos da incisão são, a seguir, afastados para 
proporcionar uma boa exposição do defeito septal. 
Muitas CIA “secundum” menores podemser fechadas 
diretamente. As suturas são colocadas nos extremos 
superior e inferior do defeito e continuadas em direção 
um ao outro, incorporando as margens da CIA. Na 
maioria dos casos, os cirurgiões preferem utilizar uma 
placa de pericárdio ou de Dracon para fechar a CIA 
tipo “ostium secundum” e, assim, eliminar qualquer 
tensão ao longo das linhas de sutura. Um retalho de 
dimensão apropriada é preparado e suturado em 
posição através de suturas contínuas de Prolene 4-0. 
A atriotomia é, a seguir, fechada com uma sutura 
contínua de Prolene 4-0. 
• Fechamento com placas: se o defeito é 
grande ou se existe qualquer tensão ao longo da linha 
de sutura, o defeito será fechado com uma placa de 
pericárdio ou de Dacron para prevenir deiscência da 
correção. 
• Profundidade dos pontos: os pontos devem 
incorporar o endocárdio espessado de ambos os lados 
do septo interatrial. O tecido da fossa oval é 
geralmente muito débil e friável para proporcionar uma 
correção segura. 
• Extensão da CIA para a veia cava inferior: 
as vezes, a CIA pode estender-se para o orifício da 
veia cava inferior, tornando difícil sua exposição. A 
cânula da veia cava inferior deve ser afastada para 
permitir o fechamento desta margem sob visão direta 
através de uma sutura contínua de Prolene 4-0 
incorporando o retalho. 
• Identificação cuidadosa da margem 
inferior da CIA: a margem inferior da CIA deve ser 
identificada e diferenciada da válvula de Eustáquio à 
margem anterior da CIA criará um túnel desviando a 
drenagem da veia cava inferior para o átrio esquerdo. 
• Profundidade das suturas: como no 
fechamento direto, a sutura deve incorporar o 
endocárdio espessado de ambos os lados do septo e 
não o tecido da fossa oval, o qual é, com freqüência, 
delgado e friável. 
• Remoção do ar: mantendo-se os pulmões 
insuflados, o coração esquerdo é inundado com 
sangue para deslocar qualquer bolha de ar loculado 
de dentro da circulação pulmonar e átrio esquerdo o 
retalho é mantido parcialmente aberto até que todo o 
ar seja removido; somente, então, serão os extremos 
dos fios de sutura apertados e amarrados, fechando 
completamente o defeito. 
• Drenagem da veia pulmonar direita no 
átrio direito: a margem posterior da CIA pode ser tão 
acentuada que permita a drenagem das veias 
pulmonares direitas diretamente no átrio direito. O 
retalho deve, então, ser suturado à parede atrial, a 
direita dos orifícios da veia pulmonar, para permitir o 
desvio de sua drenagem por trás do retalho para o 
átrio esquerdo. 
 
Átrio Comum 
 
Em situações raras, o septo atrial pode 
encontrar-se ausente, dando origem à uma câmara 
atrial comum única. Também podem coexistir outras 
lesões como uma drenagem venosa sistêmica 
anômala com ou sem veia cava superior esquerda e 
defeitos coxim endocárdicos. Cada anomalia deverá 
ser individualmente abordada com a subseqüente 
septação do átrio comum. 
Um determinado caso apresentando 
ausência completa do septo atrial, ausência da veia 
cava superior direita, persistência da veia cava 
superior esquerda e uma válvula mitral fendida foi 
submetido a correção completa levando em 
consideração as seguintes orientações: 
• A canulação aórtica é realizada de modo 
habitual. Os cadarços são passados em torno da veia 
cava superior esquerda e veia cava inferior. A veia 
cava inferior é canulada através da parede atrial 
direita. Inicia-se a circulação extracorpórea parcial e o 
torniquete em torno da veia cava inferior é apertado. 
Realiza-se, a seguir, a atriotomia tradicional (acima e 
paralela ao sulco terminal). A veia cava superior 
esquerda é canulada diretamente e o torniquete em 
torno dela é agora apertado. Deste modo, obtém-se 
uma circulação extracorpórea total. 
• A aorta é pinçada e a cardioplegia é 
administrada na raiz aórtica. A válvula mitral fendida é 
corrigida através de múltiplos pontos separados. Um 
amplo retalho do pericárdio ou de Dacron é, a seguir, 
suturado à parede posterior 
A septação deve iniciar-se na região do anel entre as 
válvulas atrioventriculares. A sutura deve incluir o anel 
e uma pequena fração do tecido da válvula tricúspide. 
O folheto da válvula mitral deve ser poupado para 
evitar a produção de insuficiência mitral. A sutura 
prossegue em sentido horário ao redor do orifício do 
seio coronariano (o qual freqüentemente está ausente) 
de tal modo que drena para o átrio sistêmico. A 
mesma sutura prossegue adiante ao longo da parede 
atrial posterior em torno dos orifícios das veias 
pulmonares direitas. A outra extremidade da sutura 
prossegue em sentido anti-horário por baixo e por trás 
do orifício da veia cava superior esquerda até que o 
retalho assuma a configuração de um septo. O retalho 
deve ser sempre de dimensão gêneros; se existe 
excesso de retalho, ele pode ser aparado antes de 
completada a sutura; caso contrário, ele pode ter que 
ser ampliado através da sutura de outro retalho a ele. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR 
 
A anomalia congênita mais comum consiste no 
fechamento incompleto do septo ventricular, 
permitindo uma comunicação livre entre os ventrículos 
direito e esquerdo. Com freqüência, o DSV está 
associado a outros defeitos estruturais, como 
tetralogia. Cerca de 30% ocorrem como anomalias 
isoladas. Dependendo do tamanho do defeito, podem 
produzir dificuldades praticamente desde o 
nascimento, ou, no caso de lesões menores, podem 
não ser reconhecidos até uma fase mais tardia da 
vida, podendo inclusive fechar espontaneamente. 
 
Embriologia 
 
A primeira indicação da divisão do ventrículo 
primitivo em dois ventrículos é constituída por uma 
crista muscular mediana – o septo IV primitivo – no 
soalho do ventrículo, próximo ao seu ápice. Esta 
espessa prega, em forma de crescente, tem uma 
borda livre côncava. Inicialmente, a maior parte do seu 
aumento em altura resulta da dilatação dos ventrículos 
de ambos os lados do septo IV. As paredes mediais 
dos ventrículos em expansão se aproximam e se 
fundem, formando o primórdio da parte muscular do 
septo IV. Mais tarde, a proliferação ativa de mioblastos 
no septo aumenta o seu tamanho. Até a sétima 
semana, há um forâmen IV entra a borda livre do 
septo IV em forma de crescente e os coxins 
endocárdicos fundidos. O forâmen IV permite a 
comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo. 
O forâmen IV usualmente se fecha ao final da sétima 
semana, quando as cristas bulbares se fundem com 
os coxins endocárdicos. 
O fechamento do forâmen IV e a formação da 
parte membranosa do septo IV resultam da fusão de 
tecidos provenientes de três fontes: 
• A crista bulbar direita 
• A crista bulbar esquerda 
• O coxim endocárdico 
A parte membranosa do septo IV deriva de 
uma extensão de tecido do lado direito do coxim 
endocárdico para a parte muscular do septo IV. Este 
tecido é contínuo com o septo aorticopulmonar. Após 
o fechamento do forâmen IV e formação da parte 
membranosa do septo IV, o tronco pulmonar fica em 
comunicação com o ventrículo direto e a aorta 
comunica-se com o ventrículo esquerdo. 
A cavitação das paredes ventriculares forma 
uma estrutura trabeculada de feixes musculares. 
Alguns destes feixes permanecem como as trabéculas 
carnosas (feixes musculares sobre o revestimento das 
paredes ventriculares), enquanto outros se tornam os 
músculos papilares e a cordoalha tendinosa. Os 
cordões tendinosos vão dos músculos papilares para 
as válvulas atrioventriculares. 
Morfologia 
 
Os DSV são classificados de acordo com o 
seu tamanho e localização. A maioria tem 
aproximadamente o tamanho do orifício da valva 
aórtica. Cerca de 90% afetam a região do septo 
membranoso (DSV membranoso). O restante situa-se 
abaixo da valva pulmonar (DSV infundibular) ou no 
interior dosepto muscular. Apesar de mais 
freqüentemente isolado, o DSV no septo muscular 
pode ser múltiplo (o denominado septo em queijo 
suíço). 
O significado funcional do DSV depende do 
tamanho do defeito e da presença de outras 
anomalias. Cerca de 50% dos pequenos DSV 
musculares fecham de modo espontâneo, e o restante 
é, em geral bem tolerado durante anos. Os grandes 
defeitos costumam ser membranosos ou 
infundibulares e, em geral, permanecem abertos, 
permitindo um fluxo significativo da esquerda para a 
direita. A hipertrofia ventricular direita e a hipertensão 
pulmonar estão presentes desde o nascimento. Com o 
decorrer do tempo, verifica-se o desenvolvimento de 
doença vascular pulmonar irreversível em 
praticamente todos os pacientes com grandes DSV 
não-operados, resultando em reversão da derivação, 
cianose e morte. 
Os grandes defeitos podem manifestar-se 
praticamente ao nascimento, com sinais de 
insuficiência cardíaca acompanhando o sopro. Em 
geral, não se efetua o fechamento cirúrgico dos DSV 
assintomático no lactente, na esperança de 
fechamento espontâneo. Entretanto, a correção está 
indicada em crianças com1 ano de idade portadoras 
de grandes defeitos, antes que a doença vascular 
pulmonar obstrutiva se torne irreversível. 
 
 
 
 
 
 
 
Anatomia cirúrgica 
 
O desenvolvimento embriológico das 
comunicações interventriculares (CIV) é, de fato, 
interessante e tem constituído a base para diversas 
classificações. Entretanto, um número crescente de 
clínicos prefere uma classificação proposta por 
Anderson, a qual é simples e com diversas 
implicações clínicas, principalmente do ponto de vista 
do cirurgião. Anderson divide os defeitos septais 
ventriculares em tipos perimembranoso, subarterial-
infundibular e muscular. 
 A variedade perimembranosa do defeito 
septal ventricular engloba subgrupos de defeitos que 
ocorrem na vizinhança do segmento membranoso do 
septo interventricular e inclui os defeitos septais 
comumente observados na tetralogia de Fallot 
“atrioventricularis comunis” (AVC). Como o trajeto do 
tecido de condução encontra-se intimamente 
relacionado à margem inferior destes defeitos, é muito 
útil um conhecimento preciso da anatomia cirúrgica 
desta região. 
O nódulo atrioventricular situa-se em sua 
posição habitual no ápice do triângulo de Koch (cujos 
limites consistem da fixação septal da válvula 
tricúspide, o tendão de Todaro e o seio coronariano 
com sua base. O tecido de condução passa do nódulo 
atrioventricular de His através do corpo fibroso central 
e o anel tricúspide para o septo ventricular seguindo 
um trajeto ao longo da margem inferior do defeito em 
direção ao lado ventricular esquerdo do septo. 
 
 
 
 
 
 
 
Incisão 
 
Todas as comunicações interventriculares 
são habitualmente abordadas através de uma 
esternotomia mediana. 
 
Canulação 
 
A parada hipotérmica profunda combinada à 
circulação extracorpórea limitada é mais comumente 
utilizada em bebês e pacientes com peso menor que 
10 kg. A aorta ascendente é canulada de modo 
habitual. Nestes pacientes, uma única cânula venosa 
através da auriculeta direita proporciona uma 
drenagem venosa adequada para a limitada circulação 
extracorpórea utilizada durante as fases de 
resfriamento e aquecimento do procedimento 
cirúrgico. 
Em pacientes mais velhos é preferível a 
circulação extracorpórea com hipotermia moderada. A 
veia cava superior é canulada diretamente ou através 
da auriculeta direita; do mesmo modo, a veia cava 
inferior é canulada através da parede atrial logo acima 
da origem da veia cava inferior. A seguir, os cadarços 
são passados em torno e ambas as cavas. 
 
 
Preservação do miocárdio 
 
A parada cardioplégica fria do miocárdio é 
mantida através da infusão de cardioplegia cristalóide 
gelada ou cardioplegia sanguínea na raiz aórtica. 
 
Abordagem Transatrial da CIV 
 
Quase todos os tipos de comunicações 
interventriculares perimembranosas e tipo AVC e 
muitos da variedade muscular podem ser expostos e 
fechados através do átrio direito. O tipo subarterial-
infundibular é melhor abordado através de 
ventriculotomia direita. 
A aorta é pinçada e a solução cardioplégica é 
administrada na raiz aórtica. Os torniquetes das veias 
cavas são, a seguir, apertados. Realiza-se uma 
atriotomia longitudinal ou oblíqua iniciando em um 
ponto 0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal 
e ampliado em direção ao orifício da veia cava inferior. 
Os bordos da incisão são, a seguir, afastados para 
proporcionar uma exposição adequada da válvula 
tricúspide e do triangulo de Koch. 
• Coexistência da persistência do canal 
arterial: se está presente o canal arterial, ele deverá 
ser ligado antes do início da circulação extracorpórea 
ara prevenir ulterior excesso de circulação em 
pulmões pletóricos já sobrecarregados. 
• Lesão do nódulo sinoatrial: o nódulo 
sinoatrial é vulnerável à lesão pelo torniquete em torno 
da veia cava superior. Pode também ser lesado se a 
atriotomia é ampliada muito para cima. 
 
Técnica do Fechamento 
 
O folheto anterior da válvula tricúspide é 
afastado com uma sutura Prolene 6-0 ou alças 
vasculares finas para expor o defeito e suas margens 
para identificação. Com um fio Prolene 4-0 com duas 
agulhas semicirculares, inicia-se a sutura na posição 
de 12 horas ao longo da margem muscular. A agulha 
é, a seguir, passada através de um retalho de velour 
de Dacron ligeiramente maior que a dimensão do 
defeito, novamente através da margem muscular e, a 
seguir, novamente através do retalho, o qual é a 
seguir, baixado em posição. 
A sutura prossegue em sentido anti-horário 
ao longo da margem superior, a qual passa sobre a 
válvula aórtica, até a junção fibrosa central do septo, 
raiz aórtica e anel tricúspide serem atingidos. A agulha 
é, a seguir, passada através do folheto septal da 
válvula tricúspide. Durante o procedimento, a 
colocação de cada ponto é facilitada pelo assistente 
aplicando ligeira tração sobre a sutura de Prolene. 
• Reforçando as suturas: as vezes, a 
margem muscular do defeito septal ventricular pode 
ser muito friável, permitindo sua secção pelo Prolene 
delgado. Isto ocorre com maior probabilidade quando 
existe uma associada hipertrofia muscular prolongada, 
como na tetralogia de Fallot. Os pontos separados 
múltiplos reforçados com almofadas de Teflon são, 
então, substituídos pela técnica de sutura contínua 
(ver adiante abordagem transventricular da 
comunicação interventricular). 
• Lesão da válvula aórtica: os folhetos da 
válvula aórtica encontram-se imediatamente abaixo da 
margem superior da CIV e podem ser puncionados 
durante a sutura se pontos profundos são dados nesta 
área. 
• Suturas de transição: a junção do anel 
tricúspide, raiz aórtica e septo constitui uma área 
vulnerável onde pode ocorrer uma CIV residual. Um 
ponto de transição incorporando a margem da CIV, o 
retalho e o folheto tricúspide (nesta ordem) irá 
assegurar um fechamento mais seguro. Isto pode ser 
satisfatoriamente conseguido tato na técnica com 
pontos separados como na sutura contínua. 
• O outro lado da sutura com Prolene 
prossegue, então, em sentido horário; pontos 
superficiais que incluem apenas o endocárdio são 
dados ao longo da margem inferior do defeito antes de 
penetrar o folheto tricúspide. De modo alternativo, este 
lado da sutura prossegue, movendo-se para fora a 
uma distância de 3 a 5 mm da margem do defeito para 
evitar o tecido de condução subjacente antes de 
penetrar novamente o folheto septal da válvula 
tricúspide. 
• Prevenção do bloqueio cardíaco: como já 
descrevemos, o feixe de His penetra o corpo fibroso 
central e o anel tricúspide antes de penetrar o septo 
ventricular, onde segue um trajeto ao longo da 
margem inferior do defeito emdireção ao lado 
ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao 
longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar em 
bloqueio cardíaco, são dados pontos superficiais que 
incluam apenas o esbranquiçado endocárdico 3 a 5 
mm da margem do defeito. De fato, a agulha deve ser 
visível através do endocárdio translúcido. 
• Interferência das cordoalhas tendinosas: a 
conduta adequada do fechamento da CIV pela sutura 
pode, às vezes, sofrer interferência de uma ou duas 
cordoalhas tendinosas fixadas ao folheto septal. Elas 
podem ser simplesmente seccionadas para permitir o 
assentamento satisfatório do retalho. 
• Suturas de transição: a junção onde o anel 
tricúspide forma a margem da CIV é também muito 
vulnerável a uma CIV residual. Normalmente, um 
ponto de transição incorporando uma camada 
superficial do endocárdio espessado, o retalho e o 
folheto tricúspide (nesta ordem) proporcionará um 
fechamento mais seguro. Isto pode ser realizado 
através da técnica de sutura contínua ou de pontos 
separados. A agulha é, a seguir, passada através do 
folheto tricúspide cerca de 2 mm do anel através de 
um ponto em U saindo no ventrículo direito, pegando o 
retalho antes de penetrar novamente o folheto. Esta 
manobra prossegue em sentido horário até o encontro 
da outra ponta do fio de Prolene, de tal modo que 
ambas as pontas possam ser firmemente amarradas 
entre si. 
• Reforçando as suturas: a sutura de Prolene 
pode seccionar o delgado tecido do folheto tricúspide. 
A linha de sutura pode ser reforçada com almofadas 
múltiplas ou uma tira de feltro de Teflon. Com a 
técnica de sutura com pontos separados são utilizados 
fios com almofadas de Teflon. 
• Prevenção da insuficiência tricúspide: a 
incorporação de excessivo tecido do folheto na linha 
de sutura pode levar a insuficiência tricúspide. A linha 
de sutura ao longo do folheto tricúspide não deve 
exceder a distância de 2 mm do anel tricúspide. 
Quando completa a correção, a atriotomia é, então, 
fechada com sutura contínua de Prolene 5-0. 
 
Abordagem Transventricular da CIV 
 
Todas as comunicações interventriculares, 
com exceção das que ocorrem próximas do ápice 
ventricular esquerdo, podem ser fechadas através de 
uma ventriculotomia direita, uma abordagem que 
ainda é preferida por muitos cirurgiões. Quando 
existem lesões associadas, como estenose valvular 
infundibular ou pulmonar (como na tetralogia de 
Fallot), uma ventriculotomia vertical torna-se a 
abordagem de escolha, uma vez que ela pode ser 
ampliada ao longo do trato de saída ventricular direito, 
proporcionando, assim, uma exposição excelente. 
Uma ventriculotomia transversa apresenta algumas 
vantagens teóricas, principalmente quando uma 
artéria coronária aberrante cruza a parede anterior do 
ventrículo direito. 
• Evitando as artérias coronárias: toda a 
precaução será tomada no sentido de se evitar a 
secção de uma artéria coronária aberrante. Quando a 
artéria coronária descendente anterior esquerda 
origina-se da artéria coronária direita, ela cursa 
através da parede anterior do ventrículo direito. Sua 
secção acidental pode levar à grave disfunção 
miocárdica. 
• Hipertrofia infundibular ocultando a 
localização da CIV: a hipertrofia infundibular pode 
ocultar a localização do tipo perimembranoso de CIV. 
O excesso de massa muscular hipertrofiada, que pode 
ser também responsável por certa obstrução da via de 
saída ventricular direita, deve ser cuidadosamente 
excisada para expor as margens da CIV e aliviar a 
obstrução. 
A técnica do fechamento transventricular da 
comunicação interventricular perimembranosa é 
basicamente a mesma descrita para a abordagem 
transatrial. Os bordos da incisão da ventriculotomia 
são afastados através de pontos com fios finos 
almofadados. As margens da CIV são inspecionadas, 
iniciando-se a colocação de pontos separados de 
Tevdek 4-0 com almofadas de Teflon na porção de 12 
horas ao longo da margem muscular evertendo-se os 
bordos. Ambas as agulhas são, a seguir, passadas 
através de um retalho de velour de Dacron 
ligeiramente maior que a dimensão da CIV. Uma 
ligeira tração neste ponto pelo assistente melhorará a 
exposição e facilitará a colocação do ponto seguinte. 
A sutura prossegue deste modo em sentido 
anti-horário ao longo da margem superior (que recobre 
a válvula aórtica) até a junção fibrosa central do septo, 
raiz e anel tricúspide sejam alcançados. Ambas as 
agulhas dos pontos separados seguintes incorporam a 
margem muscular da CIV e o folheto tricúspide (nesta 
ordem). Dependendo da consistência do folheto 
tricúspide, as agulhas poderão ser passadas através 
de outra almofada de Teflon antes de serem 
amarrados. A sutura prossegue, a seguir, do ponto de 
início em sentido horário, movendo-se para fora a uma 
distância de 3 a 5 mm da margem da CIV para evitar o 
tecido de condução subjacente. Também pode ser 
utilizada a técnica alternativa de pontos muito 
superficiais que incluam somente o endocárdio na 
região da margem inferior. 
Quando o anel tricúspide torna-se parte da 
margem inferior da CIV, ambas as agulhas dos pontos 
separados com almofadas de Teflon pegam 
superficialmente o endocárdio espessado, o retalho, a 
válvula tricúspide e a outra almofada de Teflon (nesta 
ordem). Os pontos restantes são passados do átrio 
direito através do folheto tricúspide cerca de 2 mm do 
anel antes de passarem através do retalho. Quando 
todos os pontos estão satisfatoriamente colocados, o 
retalho é baixado em posição e os fios são amarrados 
justos. 
De modo alternativo, pode-se utilizar no 
mesmo padrão uma sutura contínua de Prolene 4-0. 
Quando a CIV foi satisfatoriamente corrigida, a 
ventriculotomia é a seguir, fechada com duas 
camadas de suturas contínuas de Prolene 4-0. 
• Lesão da válvula aórtica: os folhetos da 
válvula aórtica encontram-se imediatamente abaixo da 
margem superior da CIV e podem ser puncionados 
durante a sutura se pontos profundos são dados nesta 
área. Assim, a sutura nesta área deve incorporar a 
crista marginal que suporta bem as suturas 
• Prevenção do bloqueio cardíaco: como já 
descrevemos, o feixe de His penetra o corpo fibroso 
central e o anel tricúspide antes de penetrar o septo 
ventricular, onde segue um trajeto ao longo da 
margem inferior do defeito em direção ao lado 
ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao 
longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar em 
bloqueio cardíaco, são dados pontos superficiais que 
incluam apenas o esbranquiçado endocárdico 3 a 5 
mm da margem do defeito. 
• Suturas de transição: a junção onde o anel 
tricúspide forma a margem da CIV é também muito 
vulnerável a uma CIV residual. Normalmente, um 
ponto de transição incorporando uma camada 
superficial do endocárdio espessado, o retalho e o 
folheto tricúspide (nesta ordem) proporcionará um 
fechamento mais seguro. 
• Reforçando as suturas: a sutura de Prolene 
pode seccionar o delgado tecido do folheto tricúspide. 
A linha de sutura pode ser reforçada com almofadas 
múltiplas ou uma tira de feltro de Teflon. 
O tipo de CIV subpulmonar-infundibular pode 
ser fechado com sucesso com um retalho de velour de 
Dacron através de técnicas de sutura contínua ou de 
pontos separados, sem a preocupação acerca de 
produzir qualquer anomalia de condução. 
 
Abordagem por Ventriculotomia Esquerda 
 
Dependendo de sua localização, as CIV 
musculares podem ser abordadas através do átrio e 
do ventrículo direito. As vezes, quando a CIV ocorre 
no septo distal inferior, uma ventriculotomia esquerda 
limitada próxima ao ápice proporciona a melhor 
exposição. A CIV é, a seguir, fechada com um retalho 
de velour de Dracon utilizando pontos em U 
separados com almofadas de Teflon. 
 
 
 
 
3. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 
 
O PCA refere-se à persistência, após onascimento, da comunicação normal entre o sistema 
arterial pulmonar e a aorta do feto. Cerca de 90% dos 
casos de PCA ocorrem como anomalia isolada. O 
restante está mais freqüentemente associado a DSV, 
coarctação ou estenose pulmonar ou aórtica. A 
extensão e o diâmetro do canal variam amplamente. 
Com mais freqüência, a PCA não produz 
dificuldades funcionais ao nascimento. Um canal 
estreito pode não exercer nenhum efeito sobre o 
crescimento e desenvolvimento durante a infância. 
Entretanto, sua existência pode ser geralmente 
detectada por um sopro áspero contínuo, descrito 
como semelhante a maquinaria. Como a derivação é, 
a princípio, da esquerda para a direita, não ocorre 
cianose. Entretanto, verifica-se finalmente o 
desenvolvimento de doença vascular pulmonar 
obstrutiva, com reversão final do fluxo e suas 
conseqüências associadas. 
Em geral, existe consenso quanto à 
necessidade de fechamento da PCA o mais cedo 
possível no decorrer da vida. A preservação da 
viabilidade ductal (através da administração de 
prostaglandina E) pode assumir grande importância na 
sobrevida dos lactentes com várias formas de 
cardiopatia congênita com fluxo sanguíneo pulmonar 
ou sistêmico obstruído, como atresia da valva aórtica. 
Ironicamente, o canal pode ser potencialmente fatal ou 
salvar a vida do indivíduo. 
 
 
 
 
 
Embriologia 
 
Ao nascimento, o canal arterial entra e 
constrição, mas, em um recém-nascido a termo, 
saudável, freqüentemente há um pequeno desvio de 
sangue da aorta para a artéria pulmonar esquerda. 
Nos recém-nascidos prematuros e nos que tem 
hipóxia persistente, o CA pode permanecer aberto por 
mais tempo. O oxigênio é o fator mais importante no 
controle do fechamento do CA nos recém-nascidos a 
termo. O fechamento do CA parece ser mediado pela 
bradicinina, uma substância liberada pelos pulmões 
durante a insuflação inicial. A bradicinina tem um 
efeito contrátil potente sobre o músculo liso. A cão 
desta substância parece depender do alto conteúdo 
de oxigênio do sangue aórtico resultante da aeração 
dos pulmões ao nascimento. Quando a PO2 do sangue 
que passa pelo CA atinge cerca de 50 mmHg, a 
parede do ducto entra em constrição. Os mecanismos 
pelos quais o oxigênio causa as restrições ductais não 
são bem compreendidos. O efeito do oxigênio sobre o 
músculo liso ductal pode ser direto ou pode ser 
mediado por seus efeitos sobre a secreção de 
prostaglandina E2 e de prostaciclina. O fechamento 
funcional do CA usualmente é completado com 10 a 
15 horas após o nascimento. O fechamento anatômico 
do canal e a formação do ligamento arterial 
normalmente ocorrem com 12 semanas. 
 
Anatomia Cirúrgica 
 
O CA corre paralelamente ao arco aórtico 
desde a porção superior da origem da artéria 
pulmonar esquerda, passando através do pericárdio 
para unir-se à margem medial da aorta em ângulo 
agudo logo em oposição a origem da artéria subclávia 
esquerda. O tronco do vago esquerdo penetra o tórax 
da raiz do pescoço em um sulco entre a artéria 
subclávia esquerda e a artéria carótida comum 
esquerda, cruza o arco aórtico bom como o CA e 
prossegue para baixo. O ramo do laríngeo recorrente 
curva-se em torno do CA e estende-se de volta para 
cima para o pescoço. O nervo vago dá origem a vários 
outros pequenos ramos que são tributários 
importantes para os plexos pulmonar e cardíaco. 
Geralmente existem alguns gânglios linfáticos 
encrustados no hilo do pulmão esquerdo que, as 
vezes, estende-se para cima próximo da margem 
inferior do CA. O nervo frênico esquerdo penetra o 
tórax medialmente ao nervo vago e prossegue para 
baixo no pericárdio. 
 
 
 
 
 
 
 
 Incisão 
 
O CA pode ser adequadamente exposto 
através da toracotomia anterior esquerda no terceiro 
interespaço ou através de toracotomia lateral posterior 
através do leito da quarta costela. A abordagem lateral 
posterior proporciona exposição mais ampla e é mais 
comumente utilizada. 
 
Técnica de Exposição e 
 Dissecção do Canal 
 
 O pulmão esquerdo é tracionado para baixo 
para permitir a visualização da área do canal. A pleura 
parietal é seccionada longitudinalmente por trás do 
nervo vago se a intenção é retrair medialmente o 
nervo vago. De modo alternativo, a incisão da pleura 
pode ser realizada entre os nervos vago e frênico 
quando o nervo vago será lateralmente retraído. A 
incisão escolhida é ampliada para cima ao longo da 
artéria subclávia esquerda e para baixo até o hilo 
esquerdo. Os bordos pleurais são, a seguir, 
suspensos. 
No recém-nascido, o canal é exposto através 
de dissecção cortante com tesouras, para cima e para 
baixo. Um mixter de ângulo reto, é, a seguir, passado 
em torno do canal para criar um plano para a sua 
ligadura ou divisão. O canal também pode ser ocluído 
através da aplicação de um clipe de metal. 
• Lesão do nervo laríngeo recorrente 
durante a dissecção do canal: se o canal é 
posteriormente aderido, a técnica de dissecção romba 
pode lesar o canal e o nervo laríngeo recorrente (ou 
ambos). Portanto, recomenda-se a dissecção cortante 
do canal, inclusive sua parede posterior. 
• Lesão do nervo pela direção da tração: 
para facilitar a dissecção exposição da porção 
posterior do canal, muitos cirurgiões preferem que o 
nervo vago e seu ramo laríngeo recorrente sejam 
medialmente refletidos sobre o retalho pleural. O 
cirurgião deve estar ciente de que a tração do nervo 
em direção a artéria pulmonar faz com que o nervo 
recorrente se encontre ao longo de um trajeto diagonal 
por trás do canal anterior, aumentando, assim, o risco 
de lesão do nervo. 
De modo alternativo, o nervo vago e seus 
ramos podem ser isolados e lateralmente retraídos 
para assegurar sua proteção durante o processo de 
dissecção da parede posterior do canal. A aorta e o 
canal são, a seguir, mobilizados através de dissecção 
cortante (aguda). 
• Exposição completa do canal: cuidados 
especiais devem ser tomados quando se disseca na 
vizinhança do ângulo entre a artéria pulmonar e o 
canal, pois este é particularmente susceptível de 
lesão. Uma dobra do pericárdio quase sempre recobre 
o canal anteriormente. Ela deve ser dissecada para 
assegurar a exposição completa do canal. 
• Liberação da aorta: a aorta é também 
dissecada, evitando-se a lesão das artérias 
intercostais. A face posterior do canal encontra-se 
sempre aderente aos tecidos circundantes e pode ser 
lacerado durante o processo de mobilização. Dois 
cadarços são passados em torno da aorta algo acima 
e abaixo do nível do canal. 
Os cadarços são, a seguir, tracionados para 
cima e medialmente, expondo a superfície posterior da 
aorta e do canal para uma cuidadosa dissecção sob 
visão direta. 
 
Técnica de Secção e Ligadura do Canal 
 
Os nervos vago e laríngeo recorrente são 
identificados para que não sejam inadvertidamente 
divididos. Dois fios grossos de Ethibond ou cadarços 
são individualmente passados por trás do canal, o 
qual é então, ligado com segurança. Um material de 
sutura mais fino pode cortar a parede friável do canal 
e levar a hemorragia. Uma sutura em bolsa de Prolene 
4-0 pode ser colocada entre as ligaduras para 
assegurar uma oclusão completa do canal. De modo 
alternativo, o canal é seccionado entre pinças e os 
cotos suturados com fios finos não absorvíveis. Esta 
técnica é especialmente útil quando o canal é 
excepcionalmente curto e amplo. Outra opção é a 
oclusão do canal com clipes, principalmente em bebês 
prematuros. 
• Dificuldades de dissecção: as vezes, pode 
existir alguma dificuldade na dissecção da vizinhança 
da parede posterior do canal, principalmente em 
pacientes mais idosos. A passagem do material de 
sutura ou cadarços diretamente em torno do canal 
pode, então, ser impossível. Os cadarços passados 
em torno da aorta podem ser manobrados para 
envolvere proporcionar exposição e controle do canal. 
• Lesão do nervo laríngeo recorrente 
durante a ligadura do canal: o cirurgião deve sempre 
dedicar especial atenção ao nervo laríngeo recorrente 
que pode ser facilmente seccionado durante a 
mobilização do canal. Ele também pode ser 
incorporado na ligadura ou no pinçamento do canal. 
• Laceração do canal: o canal é passível de 
lesão e laceração em qualquer momento durante a 
dissecção, ligadura ou secção, levando à hemorragia 
maciça. A simples compressão digital sobre o canal 
geralmente é suficiente para controlar o sangramento 
e proporcionar uma exposição adequada em um 
campo seco. A aorta pode, então, ser pinçada acima e 
abaixo do canal ao longo dos cadarços previamente 
colocados enquanto que o canal lacerado é suturado 
com fios não absorvíveis. A extremidade da artéria 
pulmonar do canal pode, do mesmo modo, ser 
suturada. As vezes, esta extremidade do canal, se 
muito lesada, pode retrair-se medialmente, tornando 
impossível sua exposição. Nestas circunstâncias, 
enquanto se prossegue o controle digital do 
sangramento, o cirurgião deve incisar o pericárdio 
longitudinalmente, anterior ao nervo frênico esquerdo. 
A artéria pulmonar esquerda é temporariamente 
ocluída. A abertura do canal é, a seguir, suturada sob 
visão direta em um campo relativamente seco. 
• Pinçamento parcial da aorta: sempre que o 
cirurgião decide seccionar o canal, é essencial que a 
pinça inclua as paredes da aorta e artéria pulmonar e 
não apenas o tecido do canal, o qual é muito friável e 
propenso a romper-se. Além disso, o canal nunca 
deve ser diretamente pinçado e tracionado. 
• Ligadura inadvertida do arco aórtico: o 
canal e o arco aórtico devem ser ambos identificados. 
As vezes, o canal pode ser muito grande e o arco 
subdesenvolvido e hipoplásico. A ligadura inadvertida 
do arco aórtico, ao invés do canal, constitui uma 
catástrofe que pode ser prevenida através da oclusão 
seqüencial do canal e do arco enquanto se observa 
pelo desaparecimento da pressão arterial conforme 
monitorização no braço esquerdo. 
• Oclusão do canal: é de boa prática a 
oclusão do canal com uma pinça de tecido 
atraumático antes de sua ligadura ou secção. A 
ocorrência de hipotensão, bradicardia e outros, 
podem, então, ser observados todos os quais sugerido 
que o paciente não tolera a oclusão do canal, 
possivelmente devido a reversão do fluxo ou alguma 
outra anomalia congênita complexa. 
 
 
 Calcificação do Canal 
 
O canal pode estar calcificado e 
aneurismático e a simples ligadura ou secção pode 
não ser exeqüível. Nestas circunstâncias, a aorta é 
pinçada superior e inferiormente e a abertura do canal 
é fechada através de uma aortotomia longitudinal com 
uma placa de Dacron. 
• Tecidos friáveis: se os tecidos são friáveis, 
o retalho de Dacron pode ser suturado no local com 
pontos almofadados separados. 
 
Ligadura do PCA - Abordagem Anterior 
 
Muitos bebês e crianças pequenas com 
cardiopatias congênitas que estão para submeter-se a 
cirurgia corretiva continuam a apresentar persistência 
do canal arterial. Com o início da circulação 
extracorpórea, pode ocorrer uma inundação da 
circulação pulmonar a não ser que o canal seja 
ocluído. Portanto, em todo paciente deve-se verificar a 
existência da presença do canal arterial 
rotineiramente. 
Antes do início da circulação extracorpórea, a 
aorta é ligeiramente afastada para a direita e a artéria 
pulmonar principal é gentilmente afastada para baixo. 
O canal e a artéria pulmonar esquerda são liberados 
da concavidade do arco da aorta. O canal é 
circundado por um fio grosso, trançado e ligado no 
início da circulação extracorpórea. 
 
4. DEFEITO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR 
 
Os DSAV resultam do desenvolvimento 
anormal do canal AV embriológico, em que os coxins 
endocárdicos superior e inferior não sofrem fusão 
adequada, resultando em fechamento incompleto do 
septo AV e formação inadequada das valvas 
tricúspide e mitral. As duas formas mais comuns são o 
DSAV parcial (constituindo em DSA primum e folheto 
mitral anterior fendido, causando insuficiência mitral) e 
DSAV completo (consistindo em grande DSAV 
combinado e grande valva AV comum – em essência, 
um orifício no centro do coração). Na forma completa, 
todas as quatro câmaras cardíacas comunicam-se 
livremente, induzindo hipertrofia de volume de cada 
uma delas. Mais de um terço de todos os pacientes 
com DSAV completo apresentam síndrome de Down. 
O reparo cirúrgico é possível. 
 
Embriologia 
 
Próximo ao final da quarta semana, formam-
se coxins endocárdicos nas paredes dorsal e ventral 
do canal atrioventricular (AV). Quando estas massas 
de tecido são invadidas por células mesenquimatosas 
durante a quinta semana, os coxins endocárdicos AV 
se aproximam um do outro e se fundem, dividindo o 
canal AV em canais AV direito e esquerdo. Estes 
canais separam parcialmente o átrio primitivo do 
ventrículo, e os coxins endocárdicos funcionam como 
válvulas AV. 
 
Anatomia cirúrgica 
 
Nos últimos anos tem havido muita discussão 
em relação a definição e embriogênese do que foi 
denominado de complexo do canal atrioventricular. É 
apropriado referir-se a este complexo anatômico como 
comunicações atrioventriculares pois, afinal, isto é o 
que é realmente observado clinicamente. A 
comunicação geralmente inclui o segmento inferior do 
septo atrial e o segmento superior ou a porção de 
influxo do septo interventricular. As válvulas 
atrioventriculares também se desenvolvem de modo 
normal, porém variável. 
A não ser nas formas mais leves, em todos 
existe uma válvula atrioventricular comum que pode 
dizer-se constituída por seis folhetos de dimensão e 
forma variáveis ligadas a músculos papilares normal 
ou anormalmente localizados através de cordoalhas 
tendinosas. Esta válvula atrioventricular comum pode 
ser subdividida em um componente ou segmento 
mitral e tricúspide, cada um com três folhetos. Os 
folhetos que constituem a válvula tricúspide são 
designados superior direito, inferior direito e lateral 
direito, e os que compõem a válvula mitral são 
designados superior esquerdo, inferior esquerdo e 
lateral esquerdo. 
Tem significado clínico e anatômico o fato de 
que em corações normais o folheto mitral anterior 
contribui apenas um terço, e o folheto posterior com 
dois terços do anel da válvula mitral. Na comunicação 
atrioventricular esta relação se inverte; o folheto 
posterior (lateral esquerdo) constitui um terço e a 
cúspide do bifolheto anterior (os folhetos superior e 
inferior esquerdo conjuntos) contribuem com dois 
terços do anel da válvula mitral. 
Entretanto, do ponto de vista clínico, existem 
formas parciais, intermediárias e completas de 
comunicações atrioventriculares. Na forma parcial, 
existe um tipo “ostium primum” de comunicação 
interatrial. Aqui, as válvulas atrioventriculares estão 
fixadas à crista do septo interventricular (e não existe 
habitualmente comunicação interventricular abaixo 
das válvulas). O folheto anterior da válvula mitral, que 
apresenta uma fenda de grau variável, é atualmente 
considerada como formando parte de uma válvula 
mitral de três folhetos. Muito freqüentemente, esta 
válvula mitral é competente, embora possa ocorrer 
algum grau de insuficiência. 
A forma intermediária é basicamente 
semelhante à forma parcial da comunicação 
atrioventricular. A principal característica diferencial é 
a fixação incompleta das válvulas atrioventriculares ao 
septo ventricular. Na realidade, podem existir algumas 
fendas, podendo também estar presentes vários graus 
de subdesenvolvimento dos tecidos dos folhetos. 
A forma completa de comunicação AV é uma 
comunicação no septo atrial inferior e ventricular 
superior. A configuração e os detalhes da fixação dos 
folhetosatrioventriculares ao septo ventricular são 
bastante variáveis. 
 
Comunicação AV tipo “ostium primum” 
(AVC Parcial) 
 
O tipo “ostium primum” de comunicação AV 
constitui, de fato, parte do complexo da comunicação 
AV, as vezes, citado como forma parcial do canal AV. 
Clinicamente, detecta-se um grande “ostium primum” 
que é habitualmente não restritivo, porém sempre 
existe uma fenda de grau variável no folheto anterior 
da válvula mitral. A válvula mitral nestes casos deve 
ser considerada uma estrutura de três folhetos. 
• Incisão: Todas as formas de defeito septal 
atrial são geralmente abordadas através de 
esternotomia mediana. Entretanto, alguns cirurgiões 
preferem uma toracotomia direita por razões 
cosméticas. 
• Canulação: A aorta ascendente é canulada 
de modo habitual. A veia cava superior é canulada 
diretamente ou traves de auriculeta direita; do mesmo 
modo a veia cava inferior é canulada através da 
parede atrial logo acima da origem da veia cava 
inferior. A seguir, são passado cadarços em torno de 
ambas as veias cavas. 
• Preservação miocárdica: Realiza-se a 
parada cardioplégica fria do coração e mantêm-se 
através de infusão de cristalóide gelada ou solução 
cardioplégica sanguínea na raiz aórtica. 
• Técnica: Realiza-se uma atriotomia ampla da 
base da auriculeta direita próximo do local de 
canulação o da veia cava inferior, paralelamente no 
sulco AV. PS bordos da atriotomia são afastados com 
suturas finas, às vezes almofadas. Deverá ser 
cuidadosamente avaliada a presença e intensidade da 
insuficiência mitral. Isto pode ser realizado através da 
injeção simples forcada de salina através da válvula 
mitral. 
De modo alternativo, pode ser introduzida 
uma bomba de aspiração no átrio esquerdo através de 
um forâmen oval patente ou iatrogenicamente 
introduzido. O aspirador pode ser utilizado para 
manter o campo seco. Este cateter de sucção também 
pode ser utilizado para a injeção de salina no 
ventrículo esquerdo para detectar uma insuficiência da 
válvula mitral. A fenda no folheto anterior da válvula 
mitral é deixada se não existir insuficiência valvular. 
Entretanto existe algum sopro de insuficiência que 
pode ser corrigido com sucesso aproximando-se os 
bordos que se “beijam” da fenda adjacente ao anel 
com um ou dois pontos de Prolene 5-0 
- Fechamento da fenda: deve-se 
adotar cautela para aproximar apenas os 
bordos que se “beijam” do tecido do folheto 
que não são os mesmos dos bordos livres da 
fenda. A incorporação adicional do folheto 
para assegurar uma melhor correção levará 
geralmente à uma insuficiência valvular 
severa. Os bordos da fenda são fortes e 
bastante fibrosados, principalmente em 
pacientes mais idosos e, portanto, suportam 
bem as suturas. 
É rara a presença de insuficiência 
valvular significativa no defeito do tipo “ostium 
primum”. Entretanto, as vezes isto ocorre, 
devendo realizar-se uma reconstrução 
agressiva. Se o defeito do ostium primum é 
pequeno e não permite completa visualização 
da válvula, o defeito septal atrial deverá ser 
ampliado em direção à fossa oval. 
- Super correção da insuficiência 
do folheto anterior: a tentativa exagerada 
de se atingir a perfeição pode levar à 
estenose mitral. Um grau leve de insuficiência 
é bem tolerado e pode não ser clinicamente 
detectado. Assim, não é necessário fechar 
completamente a fenda na maioria dos 
pacientes. 
Quando completadas todas as 
manobras para se avaliar a adequação da 
correção da válvula mitral, o defeito septal 
atrial é fechado com um retalho amplo de 
pericárdio ou velour de Dacron. Inicia-se uma 
sutura com Prolene 4-0 duplamente 
agulhado, no anel próximo do folheto mitral 
anterior, dando-se pontos profundos que 
incorporem o retalho. A sutura prossegue em 
sentido horário e anti-horário com pontos 
pequenos no tecido do folheto mitral a 1 mm 
do anel. 
- Incorporação do folheto 
tricúspide: para prevenir a possibilidade de 
desenvolvimento ou agravamento da 
insuficiência mitral, a sutura pode, de modo 
alternativo, prosseguir a 1 mm distante do 
anel comum incluindo o tecido do folheto 
tricúspide. Se esta técnica é adotada, então a 
sutura em sentido horário deve prosseguir em 
torno do orifício do seio coronariano de tal 
modo que ele drene sob o retalho no átrio 
esquerdo para reduzir o risco de desenvolver 
bloqueio cardíaco. 
A sutura prossegue em todas as 
direções até que os bordos da CIA primum 
estejam incorporadas e o defeito é fechado 
pelo retalho. As extremidades dos fios de 
sutura são amarradas apos o enchimento do 
átrio esquerdo com o retorno venoso 
pulmonar, deslocando o ar loculado. Esta 
manobra pode ser posteriormente realizada 
através do forâmen oval se estiver sendo 
utilizado para aspiração. O forâmen oval é 
fechado em uma poça de sangue à medida 
que o anestesista enche o átrio esquerdo e 
inunda o sangue venoso pulmonar. A 
atriotomia é, a seguir, fechada com uma 
sutura contínua de Prolene 4-0. O processo 
de remoção do ar é cuidadosamente 
controlado e a pinça é removida. O dreno da 
raiz aórtica é mantido aberto no campo ou 
conectado à sucção até que ocorra uma 
adequada ejeção dos ventrículos. 
- Risco do tecido de condução: a 
sutura profunda na área entre o anel 
tricúspide e o seio coronariano é passível de 
lesão do tecido de condução com produção 
de bloqueio cardíaco. 
 
Comunicação AV total 
 
O fator mais crucial a se considerar na 
realização da correção é a competência da válvula 
mitral conseqüentemente, toda tentativa será realizada 
para se avaliar a competência. O procedimento deve 
seguir uma seqüencia definida. 
• Canulação: É necessária uma exposição 
máxima, e a canulação direta da veia cava superior e 
do átrio direito ao nível da veia cava inferior é 
obrigatória. Esta técnica mantém todas as cânulas 
fora do campo e proporciona ao cirurgião uma boa 
visão das válvulas. Esta técnica também previne uma 
tensão indevida sobre o aparelho valvular. A 
canulação aórtica é realizada de modo habitual. 
A circulação extracorpórea é estabelecida e o 
paciente é resfriado a 25° C; a solução cardioplégica 
sanguínea é administrada na raiz aórtica tão logo a 
aorta seja pinçada. 
• Técnica: Após o aperto dos cadarços das 
cavas, realiza-se uma atriotomia ampla desde logo 
abaixo da auriculeta para baixo em direção à veia 
cava inferior paralelamente ao sulco atrioventricular. 
Os bordos da atriotomia são afastados com fios finos, 
às vezes com almofadas de Teflon. Para proporcionar 
uma exposição adicional utilizam-se pequenos 
afastadores de folhetos. Avalia-se com precisão o 
aspecto funcional e anatomia patológica. 
Utiliza-se um ponto de reparo com Prolene 6-
0 para aproximar os folhetos anterior esquerdo e 
posterior (ou os folhetos superior e inferior esquerdo) 
logo ao nível do septo ventricular, o que constitui um 
ponto de referência para o estabelecimento do futuro 
anel comum. O grau de competência da válvula 
atrioventricular é avaliado através da injeção de uma 
solução de salina sob pressão no ventrículo esquerdo, 
sendo localização qualquer local específico de jato de 
regurgitação. Toda tentativa será realizada no sentido 
de se manter a configuração de três folhetos da 
válvula atrioventricular esquerda. Entretanto, as vezes, 
poderá ser necessário a divisão do folheto superior 
esquerdo ou inferior esquerdo para uma melhor 
exposição e, talvez, um fechamento mais seguro da 
comunicação interventricular. Serão seccionadas 
quaisquer fixações de cordoalhas secundarias ao 
septo ventricular que possam interferir com o 
fechamento da CIV. Um retalho de velour de Dacron 
de dimensão apropriada, de forma semicircular, é 
suturado com Prolene 5-0 ou 4-0 de duas agulhas à 
face ventricular direita do septo ventricular e 
reforçando com almofada de Teflon. 
- Prevençãodo bloqueio cardíaco: 
a sutura do retalho ao septo ventricular deve 
ser vem além da margem do defeito septal 
ventricular de tal modo que não produza 
qualquer lesão de condução. A tração 
delicada do fio facilitará a sutura nas duas 
direções até que sejam atingidos os folhetos. 
As agulhas são passadas para dentro do 
folheto e os fios são amarrados a novos fios 
nestes pontos. 
- Altura do retalho septal 
interventricular: a ressuspenção dos 
folhetos das válvulas ao nível apropriado é 
crítica. Assim, a altura do retalho do defeito 
septal ventricular é da maior importância. Um 
amplo retalho do pericárdio é 
adequadamente determinado para cobrir a 
comunicação interatrial. A linha de sutura que 
cruza a válvula atrioventricular comum 
incorporará o tecido do folheto bem como o 
retalho de velour de Dacron utilizado para 
fechar a comunicação interventricular. Uma 
sutura contínua simples é utilizada se o 
folheto não foi seccionado. Se o tecido do 
folheto foi seccionado, deve-se tomar um 
cuidado especial para incorporar ambos os 
lados do tecido do folheto, isto é, tecido 
valvular atrioventricular esquerdo e direito, 
bem como o retalho de velour interventricular 
e o retalho pericárdio interatrial. 
- Deformação da anatomia do 
folheto: a incorporação exagerada do tecido 
do folheto atrioventricular na sutura ou no 
reforço da linha de sutura com almofadas de 
Teflon pode reduzir a largura do folheto e 
levar a insuficiência da válvula. Uma vez 
estabelecida a continuidade dos retalhos 
ventricular e atrial, o retalho atrial é puxado 
para a cavidade atrial direita e a válvula 
atrioventricular é novamente testada quanto a 
competência. Novamente injeta-se soro 
fisiológico para revelar qualquer local 
específico de jato regurgitante. Dependendo 
do grau e local de insuficiência, poderá ser 
necessária a colocação adicional de pontos 
iniciando-se pela fenda entre os folhetos 
superior e inferior. Também podem ser 
utilizados pontos com almofada de Teflon nas 
comissuras para realizar a anuloplastia mitral. 
Algum fluxo central de regurgitação pode ser 
sempre aceito, porém, todo esforço será 
aplicado para se conseguir uma válvula mais 
competente possível. O retalho pericárdico é 
suturado aos bordos do defeito septal atrial, 
deixando o seio coronariano de seu lado 
esquerdo ou direito, dependendo da situação 
anatômica. Isto realiza-se através de uma 
sutura contínua de Prolene 5-0. Se o seio 
coronariano ficar no átrio direito, deve-se 
tomar o cuidado para a colocação de pontos 
superficiais próximo do tecido de condução. 
- Competência valvular: a 
insuficiência valvular severa residual é muito 
deletéria. As vezes, é melhor uma 
supercorreção e produção de leve estenose 
ao invés de aceitar uma severa insuficiência 
da válvula mitral, o que poderá impor a 
substituição da válvula mitral. Com a 
operação próxima do final, o paciente é 
aquecido e a atriotomia é fechada com uma 
sutura contínua de Prolene 4-0. Realizam-se 
todas as manobras para a remoção de ar e a 
pinça aórtica é removida. O paciente é 
gradualmente desmamado da circulação 
extracorpórea. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Derivações da Direita para a Esquerda – 
Cianose Precoce 
 
Embora o DSV constitua a malformação 
cardíaca congênita mais comum, a tetralogia de Fallot 
representa a forma mais comum de cardiopatia 
congênita cianótica. Outras anomalias encontradas 
com relativa freqüência nessa categoria incluem a 
transposição das grandes artérias, a atresia tricúspide, 
a conexão venosa anormal total e o troco arterial. Com 
ajuda mnemônica, observe que o nome de cada 
entidade apresenta a letra T. 
 
1. TETRALOGIA DE FALLOT 
 
As quatro características da tetralogia de 
Fallot são: 
 
• DSV 
• Obstrução do trato de efluxo ventricular 
direito (estenose subpulmonar) 
• Aorta que se sobrepõe ao DSV 
• Hipertrofia ventricular direita. 
 
Todas as característica resultam, a nível 
embriológico, do deslocamento ântero-superior do 
septo infundibular. Mesmo quando não tratados, 
alguns pacientes com tetralogia sobrevivem 
freqüentemente até a vida adulta. As conseqüências 
clinicas da tetralogia de Fallot dependem, 
primariamente, da gravidade da estenose 
subpulmonar. 
 
Morfologia 
 
Com freqüência, o coração está aumentado e 
pode assumir a forma de bota, devido à acentuada 
hipertrofia do VD, particularmente da região apical. O 
DSV costuma ser grande e aproxima-se ao diâmetro 
do orifício aórtico. A valva aórtica forma a sua borda 
superior, sobrepondo, assim, o defeito e ambas as 
câmaras ventriculares. A obstrução do efluxo 
ventricular direito é mais freqüentemente causada por 
estreitamento do infundíbulo (estenose subpulmonar), 
porém é freqüentemente acompanhada de estenose 
valvar pulmonar. Algumas vezes, ocorre atresia 
completa da valva pulmonar e de porções variáveis 
das artérias pulmonares, de modo que o fluxo 
sanguíneo através de um canal persistente e/ou de 
artérias brônquicas dilatadas é necessário para a 
sobrevida. Além disso, pode haver insuficiência valvar 
aórtica ou DSA e observa-se um arco aórtico direito 
em cerca de 25% dos casos. 
A gravidade da obstrução ao efluxo 
ventricular direito determina a direção do fluxo 
sanguíneo. Se estenose subpulmonar for leve, a 
anormalidade assemelha-se a um DSV isolado, e a 
derivação pode ser da esquerda para a direita, sem 
cianose (a denominada tetralogia rósea). À medida 
que a obstrução aumenta de intensidade, verifica-se 
uma resistência proporcionalmente maior ao efluxo 
ventricular direito. À medida que se aproxima do nível 
da resistência vascular sistêmica, predomina a 
derivação da direita para a esquerda e, juntamente 
com ela, ocorre cianose (tetralogia clássica). Com a 
crescente gravidade da estenose subpulmonar, as 
artérias pulmonares apresentam paredes 
progressivamente menores e mais delgadas 
(hipoplásicas), enquanto o diâmetro da aorta torna-se 
progressivamente maior. À medida que a criança se 
desenvolve e o coração aumenta de tamanho, o 
orifício pulmonar não sofre expansão proporcional, 
agravando ainda mias a obstrução. Por conseguinte, a 
maioria dos lactentes com tetralogia de Fallot 
apresenta cianose desde o nascimento ou pouco 
tempo depois. Entretanto, a estenose subpulmonar 
protege a vasculatura pulmonar da sobrecarga de 
pressão, e a insuficiência ventricular direita é rara, 
visto que o ventrículo direito é descomprimido no 
ventrículo esquerdo e na aorta. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Técnica de Correção 
 
A esternotomia mediana proporciona 
exposição excelente. O preparo para a circulação 
extracorpórea é realizado através de canulação 
aórtica e bicaval diretas. O paciente é resfriado a 24 
ou 25°C. A aorta é pinçada e a parada cardioplégica 
do coração é realizada através da infusão da 
cardioplegia sanguínea na raiz aórtica. Os cadarços 
em trono das veias cavas são apertados e realiza-se 
uma pequena atriotomia direita. Um pequeno dreno 
de aspiração é passado no átrio esquerdo através do 
foramen oval patente, ou CIA (se presente) ou uma 
abertura com bisturi iatrogenicamente induzida através 
da fossa oval. A comunicação interventricular e a via 
de saída ventricular direita são exploradas através da 
válvula tricúspide. É possível, as vezes, fechar a CIV e 
ressecar o músculo infundibular hipertrofiado através 
do átrio direito. Entretanto, tradicionalmente uma 
ventriculotomia direita proporciona uma exposição 
excelente, constituindo a abordagem de escolha. 
Realiza-se uma ventriculotomia direita vertical e os 
bordos são retraídos com fios com almofadas. Uma 
ventriculotomia transversal apresenta algumas 
vantagens teóricas, principalmente quando uma 
artéria coronária aberrante cruza a parede anterior do 
ventrículo direito. Os feixes musculares