RESUMÃO DE CLINICA MEDICA I Seminários Parte 2

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RESUMO DE SÍNDROMES NEUROLÓGICAS – MACHADO/PORTO/HARRISON/USP 
Zely Sant’ Anna Marotti e Caroline R. M. Pereira – MedUERJ 2017 
 
Vias Piramidais 
 
a) Trato corticoespinhal: une o córtex motor aos motoneurônios na medula espinhal. 
Trajeto: Área 4 de Broadman  Coroa radiada  Cápsula interna  Base do pedúnculo 
cerebral (mesencéfalo)  Base da ponte  Pirâmide bulbar  Decussação das pirâmides  
Nesse nível, entre 75-90% das fibras cruzam, formando o trato corticoespinhal lateral e entre 10-
25% das fibras não cruzam, formando o trato corticoespinhal anterior. O trato corticoespinhal 
lateral ocupa o funículo lateral da medula e segue até a medula sacral; o anterior ocupa o 
funículo anterior e termina na medula torácica, cruzando o plano mediano pouco antes de seu 
fim. 
Função: motricidade voluntária. 
 
b) Trato córtico-nuclear: As fibras desse trato não cruzam, exceto por duas vias: a do facial (só 
no andar inferior da face) e a do hipoglosso. 
Trajeto: Fibras motoras se originam na área 4 de Broadmann  coroa radiada  joelho da 
cápsula interna  núcleos do tronco encefálico  Núcleos do III, IV e VI pares cranianos 
(responsáveis pela motricidade ocular); núcleo motor do V par (responsável pela mastigação); 
núcleo do VII par (responsável pela musculatura da mímica; núcleo do XII par (responsável pela 
motricidade da língua. 
Função: Põe sob o controle voluntário os neurônios motores situados nos núcleos dos 
nervos cranianos. 
 
SÍNDROME DO 1º NEURÔNIO MOTOR OU PIRAMIDAL 
 
Primeiro neurônio motor: origina-se em regiões superiores do encéfalo como o córtex 
motor primário (M1) e faz sinapse com os neurônios motores primários (neurônios motores 
inferiores) no tronco encefálico e medula espinhal. 
 Distúrbios do primeiro neurônio motor: Resulta de lesões de centros mais superiores 
do sistema nervoso, envolvidos com a motricidade, como o córtex motor, ou de vias motoras 
descendentes, como o trato corticoespinhal. Reflexos tendinosos exacerbados, sinal de Babinski 
(reflexo plantar em extensão), espasticidade e diminuição da força. 
Causas: 
 Agudas: AVE, trauma. 
 Subagudas ou Insidiosas: esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica (ELA), 
processos expansivos (tumores, abscessos bacterianos, tuberculose, 
neurotoxoplasmose). 
Sintomatologia: 
As lesões que ocorrem antes do cruzamento das fibras da via piramidal possuem 
sintomatologia contralateral e as que ocorrem após, ipsilateral. 
 Plegia ou paresia; 
 Hipotrofia 
 Reflexos: 
 Em lesões agudas – hiporeflexia/arreflexia, no início, que evolui para hiper-
reflexia; 
 Em lesões insidiosas – hiper-reflexia. 
 Tônus 
 Em lesões agudas – hipotonia no inicío que evolui para hipertonia; 
 Em lesões insidiosas – hipertonia espástica. 
 Marcha ceifante: Ao andar, o paciente mantém o membro superior fletido em 90° no 
cotovelo e em adução e a mão fechada em leve pronação. O membro inferior do 
mesmo lado é espástico e o joelho não flexiona. Com isso, a perna tem de se 
arrastar pelo chão, descrevendo um semicírculo quando o paciente troca o passo, o 
que lembra o movimento de uma foice em ação. Em pacientes com hemiplegia. 
 
SÍNDROME DO SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR 
 
Segundo neurônio motor: também chamado de neurônio motor inferior, é o neurônio 
motor primário (alfa) localizado nos cornos anteriores da medula espinhal ou no tronco 
encefálico e que inerva diretamente o músculo esquelético. 
Distúrbios do segundo neurônio motor: Quando lesionado, não consegue efetuar as 
ordens de níveis superiores e os arcos reflexos param de funcionar. Músculos enfraquecidos e 
atróficos, hiporreflexia, miofasciculações e diminuição da força. 
Causas: 
 Neuropatia motora multifocal; 
 Esclerose lateral amiotrófica (ELA). 
Sintomatologia: 
 Plegia ou paresia; 
 Amiotrofia; 
 Hiporreflexia ou Arreflexia; 
 Hipotonia muscular. 
 
 
 
Semiologia: 
 Motricidade voluntária: 
A motricidade voluntária é estudada por meio de duas técnicas, uma para a análise da 
motricidade espontânea e outra para a avaliação da força muscular. 
 Motricidade espontânea: Solicita-se que o paciente execute uma série de movimentos, 
especialmente dos membros, tais como: abrir e fechar a mão; estender e fletir o 
antebraço; abduzir e elevar o braço; fletir a coxa; fletir e estender a perna e o pé; 
movimentos repetidos dos dedos (como afastar e aproximar indicador e polegar). 
Durante a realização desses movimentos, é importante avaliar se eles são realizados 
em toda sua amplitude. Não o sendo, é preciso avaliar o grau e a sede da limitação. 
Nas síndromes piramidais, existe diminuição da velocidade dos movimentos. 
 Força muscular: O paciente procura fazer os mesmos movimentos mencionados no 
exame da motricidade espontânea, só que, dessa vez, com oposição aplicada pelo 
examinador. Se não houver indícios de doença que justifique exame particularizado de 
determinados segmentos, esse exame é realizado rotineiramente de modo global. Nos 
casos de discreta ou duvidosa deficiência motora dos membros, realizam-se as 
denominadas provas deficitárias: 
 MMSS 
Manobra de Mingazzini: Paciente com alteração terá padrão de queda, 
inicialmente com fechamento dos dedos e depois queda do punho, do antebraço 
e, por fim, do braço. 
 
 Manobra de braços estendidos: semelhante à anterior, mas com supinação 
do antebraço e das mãos. É mais sensível que Mingazzini. 
 Manobra de Grasset: Braços ao lado do tronco com cotovelos fletidos e 
palmas das mãos viradas para trás. 
 Manobra de Raimiste: é ideal para pacientes acamados: O padrão de queda 
culmina em queda do antebraço sobre o tórax. Queda ao lado do corpo pode 
indicar cansaço e não déficit de força. 
 
 
 MMII 
 Manobra de Mingazzini para MMII: Nesse teste é importante evitar que o 
paciente encoste os joelhos, que devem permanecer afastados. 
 
Diferentes padrões de queda indicam fraqueza de diferentes grupos 
musculares: 
1- Oscilação ou queda isolada da perna (insuficiência dos extensores da 
perna, quadríceps); 
2- Queda isolada da coxa (insuficiência dos flexores da coxa , psoas); 
3- Queda simultânea perna e coxa (insuficiência Quadríceps e psoas). 
 Manobra de Barré: É feita em decúbito ventral e pode ser sensibilizada com 
maior flexão ou extensão das pernas. 
 
 Manobra dos adutores da coxa: Nessa manobra os joelhos do paciente (em 
decúbito dorsal) são fletidos e encostados um ao outro. Quando o examinador 
soltar ambos ao mesmo tempo, um dos membros tende a cair para o lado na 
insuficiência dos adutores. 
O resultado do exame de força pode ser registrado anotando-se o, literalmente, a 
graduação da força e a sede ou pode-se, percentualmente, anotar a graduação da força e a 
sede (100% - força normal; 75% - movimento completo contra a força da gravidade e contra 
certa resistência anotada pelo examinador; 50% - movimento contra a força da gravidade; 25% - 
movimento completo sem a força da gravidade; 10% - discreta contração muscular; 0% nenhum 
movimento), ou, ainda, nomear os déficits de movimento com o grau de força, sendo equivalente 
ao modo anterior da seguinte forma: o grau V equivale aos 100%; o grau IV, aos 75%; o grau III, 
aos 50%; o grau II, aos 25%; o grau I, aos 10% e o grau 0, ao 0 %. 
 Tônus muscular: 
O exame do tônus é realizado com o paciente deitado e em completo relaxamento 
muscular, obedecendo-se à seguinte técnica: 
 
 Inspeção: Verifica-se a existência (hipotonia) ou não de achatamento das 
massas musculares de encontro ao plano do leito (valor significativo somente 
na hipotonia acentuada), sendo mais evidente nas coxas; 
 Palpação das massas musculares: Avalia-se grau de consistênciamuscular, 
que está diminuída na hipotonia e aumentada na hipertonia; 
 Movimentos passivos: Observa-se passividade, que está aumentada na 
hipotonia e diminuída na hipertonia, e a extensibilidade, que está aumentada 
tanto na hipotonia quanto na hipertonia; 
 Balanço passivo: examinador segura o antebraço ou a perna do paciente com 
as duas mãos e observa se a mão ou o pé movimenta-se de forma normal, 
exagerada (hipotonia) ou diminuída (hipertonia). 
É importante sempre comparar os dois membros, bem como relatar a graduação e a sede 
da hipotonia ou da hipertonia. 
Em casos de hipertonia podemos ter os seguintes quadros, que devem ser interpretados 
como distintos: 
a) Espasticidade (sinal do canivete): Nesse caso a alteração é eletiva (alterações 
determinam a postura de Wernicke-Mann) e elástica, ou seja, quando a força exercida pelo 
examinador cessa, a tendência do membro é voltar à sua posição original. Essa característica é 
encontrada em lesões dos tratos piramidais; 
b) Rigidez (sinal da roda denteada): Não é eletiva quanto aos músculos acometidos e 
também não é elástica, ou seja, o membro fica parado na posição em que o examinador o 
deixou (diz-se que é mais plástica). Essa característica é encontrada nas lesões de tratos 
extrapiramidais. 
Alterações de hipotonia indicam lesões do neurônio motor inferior. 
 Reflexos: 
Os reflexos motores têm como base anatomofuncional o arco reflexo, que é constituído 
pelos seguintes elementos: (1) Via aferente – receptor e fibras sensoriais do nervo; (2) Centro 
reflexógeno – substância cinzenta do sistema nervoso; (3) Via eferente – fibras motoras do 
nervo; (4) órgão efetor – músculo. 
 Reflexos superficiais 
 Reflexo cutâneo-plantar: Com o paciente em decúbito dorsal, com os MMII 
estendidos, o examinador estimula superficialmente a região plantar, próximo à 
borda lateral e no sentido posteroanterior, fazendo um leve semicírculo na parte 
mais anterior. A resposta normal é representada pela flexão dos dedos. A inversão 
da resposta normal, ou seja, a extensão do hálux (os demais podem ou não 
apresentar abertura me forma de leque) constitui o sinal de Babinski, que indica 
lesão da via piramidal ou somente do trato corticoespinhal. 
 Reflexos cutâneo-abdominais: Ainda com o paciente em decúbito dorsal, com a 
parede abdominal em completo relaxamento, o examinador estimula o abdome do 
paciente no sentido da linha mediana em três níveis: superior, médio e inferior. A 
resposta normal é a contração dos músculos abdominais que determina um leve 
deslocamento da cicatriz umbilical para o lado estimulado. Estão diminuídos na 
síndrome piramidal, mas podem estar alterados em pessoas sem problemas do 
sistema nervoso. 
 Reflexos profundos 
 Reflexos miotáticos fásicos ou clônicos: De rotina, são investigados os que seguem 
através da percussão com um martelo de reflexos do tendão do músculo a ser 
avaliado: 
 
Reflexo Músculo Centro medular Sede do estímulo Resposta 
Aquileu Tríceps sural L5-S1 Tendão de Aquiles Flexão do pé 
Patelar Quadríceps L2-L4 Tendão rotuliano Extensão da perna 
Flexor dos dedos Flexor dos 
dedos da mão 
C7-C8-T1 Face anterior do 
punho 
Flexão dos dedos da 
mão 
Supinador Supinadores C5-C6 Apófise estiloide do 
rádio 
Flexão do antebraço 
e, às vezes, ligeira 
supinação e flexão 
dos dedos. 
Pronador Pronadores C6-C7-C8-T1 Processo estiloide da 
ulna 
Pronação da mão e 
antebraço 
Bicipital Bíceps C5-C6 Tendão distal do 
bíceps 
Flexão do antebraço 
Tricipital Tríceps C6-C7-C8 Tendão distal do 
tríceps 
Extensão do 
antebraço 
 
O clônus (série de contrações musculares involuntárias devido a um estiramento 
súbito do músculo) do pé e da rótula devem ser pesquisados. O seu achado indica 
lesão piramidal e são sempre acompanhados por exaltação dos reflexos daqueles 
músculos. 
Os reflexos miotáticos fásicos podem estar: normais, abolidos, diminuídos, vivos ou 
exaltados e suas alterações podem ser simétricas ou não. Os resultados devem ser 
registrados da seguinte maneira: 
 Arreflexia ou reflexo abolido: 0; 
 Hiporreflexia ou reflexo diminuído: -; 
 Normorreflexia ou reflexo normal: +; 
 Reflexo vivo: ++; 
 Hiper-reflexia ou reflexo exaltado: +++. 
Arreflexia ou hiporreflexia: encontradas na síndrome do segundo neurônio motor e 
no início da síndrome piramidal; 
Hiper-reflexia: encontrada na síndrome piramidal. 
 Reflexo de automatismo ou de defesa 
Representa a reação normal de retirada do membro a um estímulo nociceptivo, 
habitualmente aplicado ao pé. 
Com o paciente em decúbito dorsal e os MMII estendidos, faz-se um beliscamento na 
região dorsal do pé ou ainda a percussão rápida e repetida na região plantar com o martelo de 
reflexo. 
Em condições normais  o membro permanece na mesma posição ou apresenta 
discreta retirada se, caso o estímulo seja muito forte. 
Resposta anormal  tríplice de flexão do pé sobre a perna, da perna sobre a coxa e da 
coxa sobre a bacia, correspondendo a um exagero da resposta normal. É encontrada na lesão 
piramidal, especialmente de nível medular. 
 
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAIS 
 
INTRODUÇÃO 
O sistema extrapiramidal é composto de estruturas denominadas gânglios da base – 
núcleo lentiforme (putâmen e globo pálido), substância negra, núcleo caudado e núcleo 
subtalâmico. O putâmen e o caudado podem ser incluídos numa unidade funcional o striatum 
(neostriado). Esse sistema não está relacionado à produção direta de movimentos voluntários, 
mas acredita-se que ele modula e regula por meio de alças excitatórias e inibitórias a atividade 
executada pelo sistema piramidal. 
Os distúrbios de movimento são disfunções neurológicas caracterizadas por pobreza ou 
lentidão dos movimentos voluntários, na ausência de paresia ou paralisia ou por atividade 
motora involuntária representada pelos diversos tipos de hipercinesias. Os distúrbios do 
movimento relacionados a disfunções dos núcleos da base são denominados síndromes 
extrapiramidais. 
 
Os núcleos da base forma, um sistema que atua em estreita conexão com o córtex 
cerebral, principalmente com as áreas motoras corticais. A principal via de entrada do sistema é 
o striatum, para onde se projetam aferências provenientes de todo o neocórtex (sobretudo o 
córtex motor e áreas associativas) e de várias estruturas do paleocórtex. As aferências corticais 
tem ação excitatória sobre o striatum e utilizam o glutamato como neurotransmissor. O segmento 
interno do globo pálido, juntamente com a pars reticulata da substância negra, constituem a via 
de saída do circuito dos núcleos da base. 
 
As síndromes extrapiramidais (distúrbios do movimento relacionados a disfunções dos 
núcleos da base) são divididas em dois grupos: as síndromes hipocinéticas (acinesia, catatonia, 
hipocinesia, parkinsonismo) e as síndromes hipercinéticas (atetose, balismo, coreia, distonia, 
mioclonia, tiques, tremores). 
 
SÍNDROMES HIPOCINÉTICAS 
Acinesia ou Bradicinesia 
É um distúrbio caracterizado por pobreza de movimentos e lentidão na iniciação e 
execução de atos motores voluntários e automáticos, associada à dificuldade na mudança de 
padrões motores, na ausência de paralisia. Esse tipo de distúrbio motor pode englobar, ainda, 
incapacidade de sustentar movimentos repetitivos, fatigabilidade anormal e dificuldade de 
realizar aos motores simultâneos. Outras alterações motoras associadas são a pobreza de 
movimentos manifestada por redução da expressão facial (hipomimia), diminuição da expressão 
gestual corporal, incluindo a diminuição ou ausência dos movimentos associados dos membros 
superiores durante a marcha (marcha em bloco), e redução da deglutição automática da saliva, 
levando a acumulo da mesma e perda pela comissura labial (sialorreia). [Paraalguns há 
hipocinesia (movimentos diminuídos ou lentos da musculatura) e a acinesia seria a diminuição 
ou desaparecimento dos movimentos espontâneos e automáticos.- Confirmar isso com o 
professor porque não achei isso em nenhum livro, isso veio do questionário do seminário] 
Catatonia 
Conjunto de distúrbios psicomotores que se caracterizam por uma ausência total de reação 
aos estímulos exteriores. Caracteriza-se por mutismo, acompanhado de dramática redução da 
atividade motora voluntaria. O paciente mantém postura corporal, com capacidade de sentar e 
ficar em pé preservada. Geralmente, decorre de transtornos psiquiátricos, porém devem ser 
descartados lesão frontal ou efeito de drogas. 
Parkinsonismo 
Fisiopatologia 
No parkinsonismo, admite-se que, ocorra uma redução da atividade inibitória sobre a via 
indireta e da atividade excitatória sobre a via direta como consequência da disfunção da alça 
dopaminérgica nigro-estriatal. Essas alterações, por mecanismo de cascata na via indireta, há 
um aumento da atividade excitatória do núcleo subtalâmico sobre a via de saída do sistema 
(pálido interno/substância negra pars reticulata). Por outro lado, ocorre uma redução da atividade 
inibitória da via direta sobre o mesmo complexo pálido interno/substância negra pars reticulata). 
Essas alterações resultam em intensificação da atividade inibitória desse complexo sobre o 
tálamo e, consequentemente, em uma redução da estimulação cortical exercida pelas projeções 
tálamo-corticais, resultando em diminuição da iniciativa motora que se expressa na síndrome 
parkinsoniana. 
Classificação 
As diversas formas de parkinsonismo podem ser classificadas em 3 tipos básicos: 
1- Parkinsonismo primário (doença de Parkinson idiopática [DP] e as formas 
hereditárias); 
2- Parkinsonismo secundário; 
3- Parkinsonismo-plus ou atípico 
O diagnóstico do parkinsonismo primário pressupõe a exclusão das outras duas formas. 
 
O parkinsonismo, entendido, como síndrome parkinsoniana de diversas etiologias, é um 
dos mais frequentes distúrbios motores decorrentes de lesão do SNC. Na doença parkinsoniana, 
o quadro clínico é basicamente constituído por bradicinesia, rigidez, tremor e instabilidade 
postural. 
A bradicinesia (acinesia) e os distúrbios correlatos a ela interferem na atividade motora 
voluntaria, sobretudo automática, e levam a dificuldades que se manifestam nos atos motores 
básicos da vida diária como a marcha, a fala e as atividades que requerem a conjugação de atos 
motores, como a alimentação, o vestir-se e a higiene corporal. A escrita tende à micrografia. 
A marcha desenvolve-se a pequenos passos, às vezes arrastando os pés, e há perda dos 
movimentos associados dos membros superiores (marcha em bloco), hesitações no seu inicio, 
interrupções e aceleração involuntária. Na fala, há comprometimento da fonação e da articulação 
das palavras, configurando um tipo de disartria denominada hipocinética. 
A rigidez trata-se de uma forma de hipertonia denominada plástica, em que há resistência 
à movimentação passiva dos membros, que pode ser continua ou intermitente, configura o 
fenômeno da roda denteada e o acomete preferencialmente a musculatura flexora, determinando 
alterações típicas da postura, com ântero-flexão do tronco e semiflexão dos membros (postura 
simiesca). 
O tremor parkinsoniano é descrito como sendo de repouso, exacerbando-se durante a 
marcha, no esforço mental e em situações de tensão emocional, diminuindo com a 
movimentação voluntaria do segmento afetado e desaparecendo com o sono. Costuma envolver 
preferencialmente as mãos, configurando a alternância entre pronação e supinação. 
A instabilidade postural é decorrente da perda de reflexos de readaptação postural. Não é 
comum em fases iniciais, podendo manifestar-se apenas durante mudanças bruscas de direção 
durante a marcha, posteriormente pode agravar-se e determinar quedas frequentes. 
 
1- Parkinsonismo Primário 
Na doença de Parkinson idiopática (DP), o quadro é dominado pelas manifestações 
motoras representadas pela síndrome parkinsoniana, mas alterações não-motoras em geral 
estão presentes. Pacientes com DP podem apresentar alterações cognitivas, psiquiátricas 
(depressão) e autonômicas (constipação intestinal, seborreia, hipotensão postural e alterações 
de esfíncter vesical). 
As fases iniciais da DP ou mesmo as fases mais avançadas pode apresenta-se de forma 
fragmentária, dificultando o seu reconhecimento. Essas formas fragmentárias de parkinsonismo 
podem ser divididas em 2 tipos básicos: a forma rígido-acinética, caracterizada pela presença de 
acinesia e/ou rigidez; e a forma hipercinética, onde está presente apenas o tremor. Nas formas 
rígido-acinéticas, a diferenciação deve ser feita principalmente em relação às formas de 
parkinsonismo atípico, de quadro depressivo ou hipotireoidismo. Quando rígido-acinético 
unilateral, a dificuldade motora pode simular hemiparesia devido à disfunção do trato córtico-
espinhal (lesão piramidal) mas, não haverá hipertonia elástica, hiperreflexia, sinal de Babinski e 
abolição do reflexo abdominal – típicos de lesão piramidal. Na doença parkinsoniana que se 
expressa apenas por tremor, o diagnostico diferencial deve ser feito em relação ao tremor 
essencial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Atualmente, há duas formas clássicas de DP: a forma clássica, de início na meia idade e a 
forma genética geralmente de início mais precoce e frequentemente com história familiar 
positiva. 
2- Parkinsonismo secundário 
As principais causas estão no quadro abaixo, destacando-se as drogas que bloqueiam os 
receptores dopaminérgicos, como os neurolépticos e antivertiginosos (bloqueadores de canais 
de Ca) como a flunarizina e a cinarizina. O parkinsonismo induzido por drogas pode persist ir por 
semanas ou meses após a retirada do agente causador, assim a anamnese deve ser minuciosa. 
 
3- Parkinsonismo atípico 
Caracteriza-se por quadros neurológicos em a síndromes parkinsoniana é, em geral, 
expressada apenas por acinesia e rigidez (sem tremor), associa-se a distúrbios autonômicos, 
cerebelares, piramidais, de neurônio motor inferior ou, ainda, de motricidade ocular extrínseca. 
Ao contrario do que ocorre na DP, o parkinsonismo atípico instala-se de forma simétrica e 
responde mal as drogas de efeito antiparkinsoniano, inclusive a levodopa. Ele relaciona-se a 
uma serie de moléstias neurológicas que podem ser divididas em 2 grupos: 
a) Doenças que se instalam na meia idade (após os 40 anos), em geral esporádicas. Essas 
doenças neurodegenerativas oferecem grandes dificuldades para serem distinguidas da 
DP, na maior parte tem prognóstico pior que a DP e por isso deve ser diagnosticadas 
precocemente. Ex: paralisia supranuclear progressiva (PSP), atrofia de múltiplos 
sistemas, degeneração córtico-basal e a demência dos corpos de Lewy. 
b) Doenças com historia familiar positiva instaladas antes dos 40 anos. É facilmente 
distinguível da DP por suas características de instalação precoce e frequente positividade 
de historia familiar. Como , por exemplo, a doença de Wilson que tem parkinsonismo com 
quadro distônico ou tremor postural, deve ser investigada através do estudo do 
metabolismo do cobre e pode apresenta o anel de Kayser-Fleishcer – depósito de cobre 
na córnea. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Quadros de diagnostico diferencial: 
 
 
 
 
Tratamento 
As principais drogas utilizadas estão listadas abaixo 
 
 
 
SÍNDROMES HIPERCINÉTICAS 
Atetose 
É uma discinesia caracterizada pela inabilidade em manter os dedos das mãos e pés, 
língua ou outras partes do corpo numa posição estável. Lembra tentáculos de um polvo. 
Caracteriza-se por movimentos involuntários fluentes, sinusoidais, lentos e contínuos. Esta 
condição é frequentementeacompanhada de coreia, sendo neste caso referida como 
coreoatetose. A atetose pode ocorrer como uma manifestação das doenças dos gânglios da 
base ou toxicidade a drogas no sistema nervoso, também o agressões anóxicas ao SNC. Sendo 
mais frequente em crianças que em adultos. A causa mais frequente é a paralisia cerebral na 
sua forma extrapiramidal. O caráter lento e certo estereotipado a diferencia da coreia. Pode ser 
uni ou bilateral. Pode se causada por impregnação cerebral de hiperbilirrubinemia do neonato 
(kernicterus). 
 
Coreia 
 Caracteriza-se por movimentos involuntários de início abrupto, explosivo, geralmente de 
curta duração, repetindo-se com intensidade e topografia variáveis, assumindo caráter migratório 
e errático. Os movimentos voluntários nos segmentos afetados, assim como a marcha, são 
parasitados pelos movimentos coreicos, que provocam interrupções e desvio da trajetória, 
conferindo um caráter bizarro a toda a movimentação do paciente. Por vezes, o indivíduo 
incorpora deliberadamente o movimento coreico num movimento voluntário, com o intuito de 
torná-lo menos aparente, porém resultando numa gesticulação exagerada, caracterizando o 
chamado maneirismo. A coreia acompanha-se de certo grau de hipotonia e os reflexos 
miotáticos profundos tendem a ser pendulares. Presente na doença de Huntington. O 
diagnóstico diferencial das síndromes coreicas inclui diversas afecções como mostra o quadro 
abaixo. Agentes bloqueadores de dopamina são os mais usados no tratamento das coreias. 
Localizam-se na face, nos MMSS e nos MMII. Manifestada na Coreia de Sydenham (coreia 
infantil), que é de etiologia infecciosa, relacionada à febre reumática e Coreia de Huntington que 
apresenta caráter hereditário. 
 
Hemibalismo 
É uma forma violenta de coreia, que consiste em movimentos de arremesso, abruptos e de 
grande amplitude geralmente limitada a um lado do corpo. Os músculos proximais dos membros 
tendem a ser afetados predominantemente. Os movimentos podem ser intensos a ponto de 
causar exaustão, desidratação, lesão local e, nos casos extremos, morte. A causa mais comum 
é lesão vascular isquêmica do núcleo subtalâmico de Luys, entretanto, em casos raros pode se 
observado em lesões do putâmen. Em pacientes jovens deve-se considerar a presença de 
granulomas toxoplasmóticos (em HIV positivos). É habitualmente autolimitado e tende a sofrer 
resolução espontânea depois de semanas ou meses. Os agentes bloqueadores de dopamina 
podem ser úteis, porem eles próprios podem levar a distúrbios de movimento. Nos casos 
extremos, a palidotomia pode ser efetiva. São movimentos raros e decorrentes de lesões 
extrapiramidais. 
 
Distonia 
É um distúrbio caracterizado por contrações musculares involuntárias sustentadas ou 
repetitivas de grupos musculares agonistas e antagonistas, frequentemente, associadas a 
movimentos contorcidos ou repetitivos e posturas anormais. Pode incluir desde contrações 
discretas em determinado grupo muscular até o comprometimento grave e incapacitante de 
múltiplos grupos musculares. Com frequência, é desencadeada por movimentos voluntários. 
Pode ser classificada de acordo com a etiologia em primária ou secundária. 
 Distonias primárias = estão associada às mutações gênicas. 
 Distonias secundárias = estão associadas à uso de fármacos como tto com levodopa ou 
outros distúrbios neurológicos como em lesões isolados do estriado, globo pálido, tálamo, córtex 
e TE (tronco encefálico) devido a infarto, anoxia, traumatismo, tumor, infecção ou toxinas 
(manganês, CO). 
Quanto a sua distribuição pode ser classificada em focais, multifocal, segmentar ou 
generaliza. 
  Distonias focais = são as formas mais comuns de distonias. Surgem na 4ª a 6ª década de 
vida, na maior parte em mulheres. Os principais são: o blefaroespasmo – contrações 
involuntárias das pálpebras, essa forma pode ser tão grave que pode causar cegueira funcional; 
a distonia oromandibular - contrações dos mm. da parte inferior da face, lábios, língua e 
mandíbula (abertura ou fechamento). A síndrome de Meige é uma combinação de 
blefaroespasmo e distonia oromandibular acomete mais mulheres acima de 60 anos. Disfonia 
espasmódica – contrações distônicas das pregas vocais durante a fonação durante a fonação, 
comprometendo a fala. Distonia cervical – contrações involuntárias dos mm. do pescoço, 
levando a cabeça desviar para um lado (torcicolo) ou para frente (anterocolo) ou para trás 
(retrocolo); distonia dos membros – podem acometer os braços ou as pernas, em geral, 
desencadeadas por atividades especificas como escrever. 
Tratamento: sintomático, exceto nos raros casos em que se dispõe de tratamento para o 
distúrbio subjacente primário. 
Obs.: Síndrome da Distonia Plus - a distonia pode ocorrer como parte de condições 
neurodegenerativas como DH, DP, doença de Wilson, etc 
Mioclonia 
É um movimento breve, rápido (<100ms), brusco e semelhante a um choque, que consiste 
em descargas musculares únicas ou repetitivas. Os abalos mioclônicos podem ser focais, 
multifocais, segmentares ou generalizados e podem ocorrer de modo espontâneo, em 
associação a movimentos voluntários (mioclonia de ação) ou em resposta a um estimulo externo 
(mioclonia reflexa ou de sobressalto). Podem ser observados em associação com patologia nas 
regiões cortical, subcortical ou espinhal e estão associados à lesão hipoxêmica (principalmente 
após parada cardíaca), encefalopatia e neurodegeneração. A mioclonia pode ser reversível em 
distúrbios metabólicos (insuficiência renal, desequilíbrio eletrolítico, hipocalcemia), toxinas e 
medicamentos. O tratamento consiste principalmente em terapia do distúrbio subjacente ou 
remoção do agente agressor. A terapia farmacológica envolve um ou uma combinação dos 
agentes GABAnérgicos. 
Tiques 
São movimentos bruscos, de curta duração, que se repetem de forma estereotipada, 
podendo ser parcial ou totalmente suprimidos voluntariamente. Tiques simples, transitórios 
ocorrem em ~15% das crianças mas, a condição mais rara e de maior gravidade é a Síndrome 
de Gilles de la Tourette (Síndrome de Tourette) sendo definida de acordo com os seguintes 
critérios propostos pelo Manual de Diagnóstico e Estatística de Doenças Mentais: 
a) Presença de tiques múltiplos motores e um ou mais tiques vocais em algum período da 
doença, embora não necessariamente concomitantes (tique é um movimento ou 
vocalização súbita, recorrente, não rítmica e estereotipa); 
b) Os tiques ocorrem varias vezes por dia (geralmente em surtos) quase todos os dias, ou 
intermitente durante o período de 1 ano, sendo que, nesse período, não há fase de 
remissão superior a 3 meses consecutivos; 
c) O distúrbio causa acentuado sofrimento ou prejuízo significativo no desempenho social, 
ocupacional ou outras áreas importantes da vida do indivíduo; 
d) O início dá-se antes dos 18 anos de idade; 
e) O distúrbio não é consequência de efeitos fisiológicos diretos de uma substancia (p. ex. 
estimulantes do SNC) ou a condições médicas gerais (p. ex. doença de Huntington ou 
encefalite pós-viral). 
Podem estar presentes, ainda, a coprolalia (vocalização de palavras obscenas), a ecolalia 
(repetição das palavras do interlocutor), a copropraxia (gestos obscenos) e a ecopraxia 
(repetição de gestos do interlocutor). Há associação com TOC e síndrome de déficit de atenção 
e hiperatividade. 
Tratamento = formas leves – orientação, esclarecimento dos familiares e apoio psicológico; 
formas moderadas e graves – fármacos. Pode ser feito tto cirúrgico também – tratotomia do 
subcaudado, capsulotomia anterior, leucotomia límbica. 
Tremores 
Consistem em contrações alternadas de músculos agonistas e antagonistas de maneira 
oscilante e rítmica. Pode ser mais proeminente em repouso (tremor de repouso), ao assumir 
uma postura (tremor postural) ou ao alcançar ativamente um alvo(tremor cinético). O tremor 
também é avaliado com base na distribuição, frequência e disfunção neurológica relacionada. A 
diferenciação entre esses diferentes tipos de tremor se faz com base na história clínica e nas 
suas características de frequência, fenomenologia (relação com o repouso, movimentos ou 
postura) e resposta farmacológica. 
 
Podem ser: 
a) Tremor de repouso – surge durante o repouso e desaparece com os movimentos e o 
sono; é um tremor oscilatório, em regra mais evidente nas mãos, simulando o gesto de 
“enrolar cigarro”. Ocorre no parkinsonismo. 
b) Tremor de atitude – surge quando o membro é colocado em determinada posição, não 
sendo muito evidente no repouso ou no movimento. Ocorre no pré-coma hepático 
(flapping ou Asterix), na doença de Wilson, e no tremor familiar. 
c) Tremor de ação – surge ou se agrava com a execução de um movimento. Aparece nas 
doenças cerebelares. = tremor essencial 
d) Tremor vibratório – fino e rápido, como uma vibração. Pode surgir no hipertireoidismo, no 
alcoolismo, na neurossifilis, ou mais comumente, de origem emocional. 
Asterix (Flapping) = movimentos rápidos, de amplitude variável, que ocorrem nos segmentos 
distais e tem certa semelhança com o bater de asas das aves. Presente na insuficiência 
hepática. Para melhor notar o flapping , com o braço do paciente estendido e sua mão 
hiperestendida, force com a mão ainda mais a hiperextensão d mão do pacientes e, em 
seguida, largue-a, obsevando a acentuação dos movimentos de flapping. 
 
 
SÍNDROME CEREBELAR 
 
A síndrome cerebelar é constituída de alterações da coordenação e do tônus muscular. 
Podem-se identificar alterações do vermis e dos hemisférios cerebelares. As alterações 
dependentes das lesões hemisféricas se refletem nos membros e são sempre do mesmo lado; 
as decorrentes da lesão do vermis localizam-se de modo predominante no tronco. 
Nas lesões hemisféricas, ocorre ataxia apendicular com dismetria, decomposição dos 
movimentos e disdiadococinesia. O déficit é ipsilateral à lesão e o membro geralmente encontra-
se hipotônico, podendo haver um tremor de intenção. 
Já o comprometimento do vermis afeta de maneira significativa a marcha (disbasia) – 
paciente apresenta marcha ebriosa. Lesões dessa estrutura afetam também a fala, que se torna 
escandida. 
As manifestações clínicas da lesão do lobo flóculo-nodular são difíceis de serem 
separadas de achados vestibulares associados, sobretudo o nistagmo (movimentos repetitivos 
rítmicos dos olhos). 
Principais causas: 
 Neoplasias; 
 Infecções; 
 Distúrbios vasculares 
(isquemia, hemorragia); 
 Intoxicações exógenas (álcool); 
 Uso de medicamentos 
(hidantoinato, piperazina); 
 Doença desmielinizante; 
 Doenças heredodegenerativas; 
 Traumatismos. 
Sinais e sintomas: 
 Alterações dos movimentos ativos (ataxia): 
 Dismetria: distúrbio na medida do movimento, verificável pelas provas dedo-
nariz, calcanhar-joelho e das linhas horizontais; 
 Dis ou adiadococinesia: dificuldade ou incapacidade de realizar movimentos 
rápidos e alternados, como fazer alternadamente pronação e supinação da 
mão; 
 Tremor intencional, cinético ou cerebelar: paciente executa um movimento e 
reflete sua descontinuidade; 
 Dis ou assinergia: dificuldade ou incapacidade para efetuar um conjunto de 
movimentos que representam determinado ato. 
 Disartria: dificuldade de articular a fala, sendo caracterizada por fala lenta, 
monótona e explosiva; 
 Disgrafia: as letras tornam-se maiores (macrografia) e muito irregulares; 
 Distúrbios dos movimentos oculares: lentidão e descontinuidade dos 
movimentos, além da instabilidade na fixação dos olhos; 
 Disbasia: alteração da marcha – tipo ebrioso ou em zigue-zague, com 
ampliação da base de sustentação. 
 Alterações do tônus muscular (hipotonia) – o exame dos itens abaixo está descrito 
na semiologia de síndromes piramidais: 
 Exagero do balanço das extremidades distais dos membros; 
 Aumento da passividade; 
 Aumento da extensibilidade; 
 Reflexos patelar e tricipital pendulares. 
Semiologia: 
O registro das alterações encontradas é feito anotando-se a sede e o grau da ataxia. 
 Equilíbrio dinâmico: 
 Marcha cerebelar ou ebriosa: Ao caminhar, o doente zigue-zagueia como 
um bêbado. Pedir para o paciente andar para frente e para trás. Pode-se 
sensibilizar o exame, pedindo para o paciente andar com um pé na frente do 
outro (tandem). Os movimentos devem ser testados tanto com os olhos 
aberto quanto com os olhos fechados. 
 Equilíbrio estático: 
 Prova de Romberg: Terminado o estudo da marcha, solicita-se ao paciente 
continuar na posição vertical, com os pés juntos olhando para frente. Nessa 
postura, ele deve permanecer por alguns segundos. Em seguida, pede-se 
que ele feche as pálpebras. Na síndrome cerebelar, o paciente não 
consegue permanecer de pé (astasia) ou o faz com dificuldade (distasia), 
alargando a base de sustentação para compensar a falta de equilíbrio. 
Essas manifestações não se alteram quando se interrompe o controle visual 
– prova de Romberg negativa. 
 
 
 Coordenação axial: 
 Funde-se um pouco com o exame de equilíbrio, contudo, pode-se 
complementar a avaliação com o exame da fala e da motricidade ocular. 
 Coordenação apendicular: 
 Prova dedo-nariz: Com o membro superior estendido lateralmente, o 
paciente (de preferência de pé ou sentado) é solicitado a tocar a ponta do 
nariz com o indicador, primeiramente, com os olhos abertos e, 
posteriormente, com os olhos fechados. Deve ser realizada várias vezes. 
 Prova calcanhar-joelho: Na posição de decúbito dorsal, o paciente é 
solicitado a tocar o joelho oposto com o calcanhar do membro a ser 
examinado, primeiramente, com os olhos abertos e, depois, com os olhos 
fechados. Deve ser realizada várias vezes e caso haja alteração discutível, 
a sensibilidade da prova é aumentada pela avaliação do deslizamento do 
calcanhar pela crista tibial, após tocar o joelho. 
 Prova dos movimentos alternados: Determina-se ao paciente que realize 
movimentos rápidos e alternados, como abrir e fechar a mão, movimento 
supinação e pronação, extensão e flexão dos pés. 
 
PARALISIA FACIAL CENTRAL OU PERIFÉRICA 
 
O nervo facial (VII par) origina-se no núcleo facial situado na ponte, emerge da parte lateral 
do sulco bulbo-pontino. A seguir, penetra no osso temporal pelo meato acústico interno e 
emerge do crânio pelo forame estilomastoideo, para se distribuir aos músculos mímicos após 
trajeto dentro da gl. Parótida. Lesões do nervo, em qualquer parte deste trajeto, resultam em 
paralisia total dos músculos da expressão facial na metade lesada, ficando flácidos que é a 
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA. 
A paralisia da face se chama PROSOPOPLEGIA e quando, bilateral, fala-se DIPLEGIA 
FACIAL. 80% são chamada a frigore e têm caráter benigno. Admite-se que as paralisia a frigore 
seja provocadas por infecções virais. Outras causas incluem DM, as neoplasias, otite média, 
traumatismos, herpes zoster e a hanseníase. Na hanseníase, a paralisia pode ser incompleta do 
tipo ramuscular, isto é, apenas ramos terminais são lesados. 
 
 
Paralisia Facial Periférica (paralisia infranuclear) 
Como a musculatura do lado oposto está normal, resulta em desvio da comissura labial 
para o lado normal sobretudo quando pede para o paciente sorrir. Há lesão do musculo orbicular 
do olho que permite o fechamento da pálpebra. Como o músculo elevador da pálpebra (inervado 
pelo oculomotor) está normal, a pálpebra permanece aberta (lagoftalmia), ausência do ato de 
piscar, epífora (lacrimejamento) predispondo o olho a lesões e infecções. O doente não 
consegue soprar, assoviar, pestanejar nem enrugar o lado correspondente datesta. 
Assim, as paralisias periféricas são homolaterais totais, ou seja, ocorrem do mesmo lado 
da lesão. Acometem toda uma metade da face. 
 
Paralisia Facial Central (paralisia supranuclear) 
Ocorre por lesão do neurônio motor superior quando, por exemplo, ocorre lesões do tracto 
córtico-nuclear (ou geniculado), em geral, por AVE e por neoplasias cerebrais. As paralisias 
centrais ocorrem do lado oposto ao da lesão, ou seja, são contralaterais. Acomete apenas os 
músculos da metade inferior da face, poupando os músculos da metade superior como o 
musculo orbicular do olho. Isso ocorre porque as fibras córtico-nucleares que vão para os 
neurônios motores do núcleo facial que inervam os músculos da metade superior são homo e 
heterolateral (terminam no núcleo do seu próprio lado e no lado oposto). Já as fibras que 
controlam os neurônios motores da metade inferior da face são todas heterolaterais. Ou seja, a 
região do núcleo que inerva a musculatura da parte superior da face recebe inervação cortical 
bilateral, enquanto que a que inerva a musculatura da parte inferior é feita, exclusivamente, pelo 
córtex contralateral. Deste modo, quando há uma lesão do tracto córtico-nuclear de um lado, há 
completa paralisia da musculatura mimica da metade inferior da face do lado contralateral, mas a 
metade superior os movimentos são mantidos pelas fibras homolaterais que permanecem 
intactas. 
Nas paralisias centrais, entretanto, pode haver contração involuntária da musculatura 
mímica como manifestação emocional. Assim, o individuo pode contrair a musculatura mimica do 
lado paralisado quando ri ou chora, embora não possa fazê-lo voluntariamente (quando se 
pede). Isto se explica pelo fato de que os impulsos que chegam ao nucleo do facial para iniciar 
movimentos decorrentes de manifestações emocionais não seguem pelo tracto córtico-nuclear. 
As lesões do nervo facial antes de sua emergência do forame estilomastoideo estão, em 
geral, associadas a lesões do VIII par (vestibulococlear) e do nervo intermédio. Neste caso, além 
dos sintomas já vistos, há uma perda da sensibilidade gustativa nos 2/3 anteriores da língua 
(lesão do intermédio – um de seus ramos principais é n. corda do tímpano), alterações do 
equilíbrio, enjoos e tonteiras decorrentes da lesão da parte vestibular do VIII par e diminuição da 
audição por comprometimento da parte coclear deste nervo. 
 
Semiologia 
 
Motricidade 
É iniciada pela inspeção da face do paciente. Procura-se assimetrias faciais, tanto na 
posição de repouso como através de manobras que estimulem a musculatura (pedir para sorrir, 
assoviar, etc). 
A paralisia facial central é sempre acompanhada por outros sinais ou sintomas, tais como 
hemiparesia, hemiplegia, hemianestesia. São sempre ipsilaterais à hemiplegia. 
Quando ocorre lesão do facial periférica, os músculos da hemiface ipsilateral estão 
paralisados, as curvas e sulcos do lado afetado desaparecerão ou se atenuarão. Pode-se 
observar, também, nesse momento, que o olho realiza um movimento para cima (sinal de Bell). 
Na paralisia facial periférica, ao pedir-se ao paciente que olhe para cima, verifica-se que o 
olho do lado afetado excursiona mais que o olho do outro lado (sinal de Negro). Ao fechar os 
olhos com força, constata-se que os cílios do lado do paciente não ficam completamente ocultos 
pelo orbicular (sinal de Souqués). Quando a boca é aberta esta adota uma forma oval (boca 
oblíquo-oval de Pitres). 
 
Sensibilidade gustativa 
Como há uma perda da sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da língua, faz-se teste 
com chumaço algodão com sabores doces, amargos, salgados e azedos. Ageusia – falta de 
gosto; Hipogeusia – diminuição; Parageusia - perversão do gosto. 
OBS: Lesões faciais da ponte geralmente são acompanhadas por outras manifestações, 
como, p. ex., VI par ipsilateral e hemiplegia braquiocural contralateral, no caso da síndrome de 
Millard-Gübler. Já lesões produzidas na emergência do tronco encefálico, estarão 
acompanhadas por manifestações das estruturas vizinhas, dentre elas, alterações vestibulares, 
cerebelares, e trigeminais nas síndromes de ângulo pontocerebeloso de longa evolução. Nas 
lesões que atingem as fibras gustativas (prévias ao gânglio geniculado), teremos ageusia 
agregada. 
 
 
Neuralgia do Trigêmeo 
 
Dor ou Dormência Facial 
 
Aspectos Anatômicos 
O nervo trigêmeo (V par) supre a sensação da pele da face e da metade anterior da 
cabeça. Sua parte motora inerva os músculos mastigatórios masseter e pterigoides. 
 
 
Neuralgia do Trigêmeo (Tic Douloureux) 
 
Manifestações clínicas 
Caracteriza-se por paroxismos de dor excruciante no lábios, gengivas, bochechas ou 
queixo e, muito raramente, na distribuição da divisão oftálmica do V nervo. A dor raras vezes 
dura mais que poucos segundos ou 1 ou 2 min, mas pode ser tão forte que o paciente se retrai, 
daí o termo tic. Os paroxismos, sentidos como golpes únicos ou salvas, tendem a recorrer 
frequentemente, de dia e à noite, às vezes ao longo de varias semanas. Podem ocorrer 
espontaneamente ou com movimentos das áreas acometidas durante os atos de falar, mastigar 
ou sorrir. Outra característica típica é a presença de zonas de gatilho, os pacientes podem 
relatar que estímulos tácteis – p.ex., lavar a face, escovar os dentes ou exposição a uma lufada 
de ar -, geram dor excruciante. Uma característica essencial da neuralgia do trigêmeo é que o 
exame físico não demonstra sinais objetivos da perda sensorial. 
É uma doença relativamente comum, atinge pessoas de meia-idade e idosos, mais em 
mulheres. O inicio é súbito, e os episódios tendem a persistir por semanas ou meses antes da 
remissão espontânea. As remissões podem ser prolongadas, porém na maioria dos pacientes o 
distúrbio recorre. 
Fisiopatologia 
Os sintomas resultam de geração ectópica de PAs nas fibras aferentes sensíveis à dor da 
raiz do V nervo craniano, pouco antes dela entrar na superfície lateral da ponte. A compressão 
ou outra patologia do nervo acarreta desmielinização das fibras grandes que não conduzem dor 
mas tornam-se hiperexcitáveis e eletricamente acopladas às fibras de dor menores, não 
mielinizadas ou pouco mielinizadas, isto pode explicar por que os estímulos tácteis, conduzidos 
pelas fibras grandes mielinizadas, desencadeiam os paroxismos de dor. A compressão da raiz 
do nervo trigêmeo por um vaso sanguíneo (ex. a. cerebelar superior ou veia tortuosa) é a origem 
da neuralgia do trigêmeo em grande parte dos pacientes. Nesse caso, o aumento da espessura 
e tortuosidades vasculares com o avançar idade podem explicar a prevalência da neuralgia do 
trigêmeo na faixa etária maior. 
 Diagnóstico Diferencial 
Deve ser distinguida de outras causas de dor na face e cabeça e da dor oriunda de 
doenças da mandíbula, dos dentes ou dos seios paranasais. A dor da enxaqueca ou da cefaleia 
tende a ser profunda e constante, ao contrario da característica lancinante superficial da 
neuralgia do trigêmeo; é raro, mas em alguns casos a cefaleia pode estar associada a neuralgia 
do trigêmeo, síndrome conhecida como cluster-tic. Na arterite temporal, existe dor facial é 
superficial, mas não costuma assemelhar a um choque, está associada a outros sintomas e a 
velocidade de hemossedimentação (VHS) mostra-se elevada. Quando a neuralgia do trigêmeo 
acomete adulto jovem ou é bilateral, a esclerose múltipla é uma possibilidade, e nesses casos a 
causa é uma placa desmielinizante na zona de entrada da raiz do V nervo na ponte, um exame 
físico cuidadoso detecta evidencias de perda sensorial na face. 
A neuralgia do trigêmeo pode ser secundária a lesões expansivas – como aneurismas, 
neurofibromas, schwannomas do acústico ou meningioma –, em geral, produzem sinais objetivos 
de perda sensorial na distribuição do nervo trigêmeo (neuropatia do trigêmeo). 
Avaliação LaboratorialCaso suspeita-se de arterite temporal deve-se medir VHS. Nos casos típicos de neuralgia 
do trigêmeo, exames neurorradiologiacos são desnecessários, mas podem ser oportunos EM. 
Tratamento 
Uso de carbamazepina é eficaz na grande maioria dos casos. Se o tratamento 
farmacológico falhar deve-se oferecer a terapia cirúrgica. 
Resumindo: é caracterizada por uma dor neuropática, súbita, paroxística, em choque, 
breve, recorrente, acometendo uma ou mais divisões do V par craniano. Pode ser idiopática (= 
essencial): não se encontram alterações objetivas deficitárias de sensibilidade na face; ou pode 
ser secundaria (= sintomática): essas alterações de sensibilidade estão presentes. É quase 
sempre unilateral. Qualquer dos 3 ramos pode ser atingido, mas os inferiores (mandibular e 
maxilar) costumam ter mais incidência que o superior (oftálmico). Ocorrem alodinias bastante 
típicas, despertadas pelo toque em pontos específicos, ao falar, deglutir, barbear, mastigar, lavar 
o rosto ou mesmo espontâneas. O exame clínico geralmente é normal, devendo-se suspeitar de 
outro fator etiológico em caso de anormalidade. 
 
Neuropatia do Trigêmeo 
Diversas afecções podem acometer o nervo trigêmeo. A maioria manifesta-se por perda 
sensorial na face ou fraqueza dos músculos da mandíbula. Pode ser por síndrome de Sjögren, 
Lupus eritematoso sistêmico, esclerodermia, doença mista do tecido conectivo, herpes-zoster, 
hanseníase, tumores (meningiomas, schwannomas, de base de crânio). Desvio da mandíbula à 
abertura indica fraqueza dos músculos pterigoides no lado para o qual ocorre o desvio. Lesões 
do seio cavernoso podem acometer a primeira e a segunda divisões do trigêmeo, enquanto 
lesões da fissura orbital superior podem atingir a primeira divisão (oftálmica); a anestesia da 
córnea que as acompanha aumenta o risco de ulceração (neuroceratite). 
A perda da sensação sobre o queixo (neuropatia mentoniana) pode ser a única 
manifestação de câncer sistêmico. Raras vezes, observa-se uma forma idiopática da neuropatia 
do trigêmeo. Caracteriza-se por dormência e parestesias, às vezes bilateralmente, com perda da 
sensação no território do nervo trigêmeo, mas sem fraqueza da mandíbula. Ocorrer recuperação 
gradual. O trismo (espasmo tônico dos músculos mastigatórios) é sintomático de tétano ou 
podem ocorrer em pacientes tratados com fenotizínicos. 
 
Fraqueza Facial 
 
Aspectos Anatômicos 
Uma interrupção completa do nervo facial no forame estilomastoide paralisa todos os 
músculos da expressão facial. O ângulo da boca pende, as rugas e pregas cutâneas 
desaparecem, a fronte não franze e as pálpebras nãos se fecham. À tentativa de fechar as 
pálpebras, o olho do lado paralisado rola para cima (fenômeno de Bell). A pálpebra inferior 
afasta-se da conjuntiva, permitindo que as lágrimas escoem sobre a bochecha. O paciente 
queixa-se de sensação do peso ou dormência na face, mas raras vezes detecta-se perda 
sensorial e a gustação permanece intacta. 
Se a lesão for na parte da orelha média, ocorre perda da gustação dos 2/3 anteriores da 
língua ipsolateral. Se o nervo para o estapédio for interrompido, ocorre hiperacusia (sensibilidade 
a sons altos). Lesões no meato acústico interno podem afetar os nervos auditivos e vestibular 
adjacentes, causando surdez, zumbido ou tontura. Lesões intrapontinas que paralisam a face em 
geral também atingem o núcleo abducente e, com frequência, os tratos corticoespinhal e 
sensorial. 
Se a lesão facial estiver presente há algum tempo e a recuperação da função motora for 
incompleta, pode surgir um contração difusão dos músculos faciais. A fissura palpebral fica mais 
estreita e a prega nasolabial aprofunda-se. As tentativas de movimentar um grupo de músculos 
faciais podem resultar em contração de todos (movimentos associado = sincinesia). Podem 
ocorrer espasmos faciais, iniciados por movimentos da face (espasmo hemifacial). A 
regeneração anômala das fibras do nervo facial pode resultar em fenômenos como: se as fibras 
que inervam o orbicular do olho passam a inervar o orbicular da boca, o fechar as pálpebras 
pode causar retração da boca. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Paralisia de Bell 
É a forma mais comum de paralisia facial e tem origem idiopática. 
 
Manifestações Clínicas 
Tem início abrupto, a fraqueza máxima ocorre dentro de 48hs. Dor retroauricular pode 
anteceder a paralisia em 1 ou 2 dias. Pode haver perda unilateral da gustação e hiperacusia. Em 
alguns casos, há linfocitose discreta no LCR. A IRM pode revelar tumefação e captação uniforme 
de contraste do gânglio geniculado e do nervo facial. A maioria dos pacientes se recuperam por 
completo em algumas semanas ou meses e a presença de paralisia incompleta na primeira 
semana é o sinal prognóstico mais favorável. 
Fisiopatologia 
Ocorre inflamação do nervo facial compatível com causa infecciosa ou imune. DNA do 
herpesvírus simples (HSV) tipo 1 é frequentemente detectado nos casos de paralisia de Bell, 
sugerindo a reativação desse vírus no gânglio geniculado pode constituir o fator responsável. A 
reativação do vírus varicela-zóster está associada em parte aos casos de paralisia de Bell. Maior 
incidência de paralisia de Bell também foi relatada entre receptores da vacina contra influenza 
intranasal inativada, e supôs-se que isso poderia advir da enterotoxina da Escherichia coli usada 
como adjuvante ou de reativação do vírus latente. 
Diagnóstico diferencial 
Existem muitas outras causas de paralisia facial aguda como: doença de Lyme (pode 
causar paralisia facial unilateral ou bilateral), infecção por Borrelia burgdorferi ; Síndrome de 
Ramsay Hunt (causada pela reativação do herpes-zóster no gânglio geniculado, é uma paralisia 
facial grave associada a erupção vesiculosa no canal auditivo externo e às vezes na faringe e 
em outras partes do tegumento); sarcoidose; síndrome de Guillain-Barré; hanseníase, etc. 
Avaliação laboratorial 
O diagnostico da paralisia de Bell pode ser definido clinicamente em pacientes com: 
apresentação atípica, nenhum fator de risco ou sintoma preexistente de outras causas de 
paralisia facial, ausência de lesões cutâneas de herpes-zóster no canal auditivo externo e exame 
neurológico normal, exceto o facial. Nos casos atípicos incertos, pode solicitar VHS, exames 
para detectar DM, títulos de Acs para doença de Lyme, ECA e exames de imagem de tórax para 
possibilidade de sarcoidose, punção lombar para Guillain-Barré ou RM. 
 
Tratamento 
Corticoides e fisioterapia. 
 
Outros Distúrbios Motores Faciais 
 
Espasmo Hemifacial – consiste em contrações involuntárias, indolores e irregulares em uma 
lado da face. Parece estar relacionada à compressão vascular do nervo facial em sua saída da 
ponte, ou pode ser sequela da paralisia de Bell, ou secundários à compressão/desmielinização 
por turmo, infecção ou esclerose múltipla. TTo: carbamazepina, Botox nos mm. afetados. 
Blefaroespasmo – espasmo recorrente involuntário das pálpebras que ocorre em pessoas 
idosas como fenômeno isolado ou com graus variáveis de espasmo de outros músculos faciais. 
Casos graves são tratados com Botox no m. orbicular do olho. 
Mioquimia facial – é uma atividade de ondulações fina dos músculos faciais; pode ser causada 
por esclerose múltipla ou suceder a síndrome de Guillain-Barré. 
Hemiatrofia facial – ocorre principalmente em mulheres e caracteriza-se pelo desaparecimento 
da gordura nos tecidos cutâneos e subcutâneos em um lado da face. Começa na adolescência e 
é lentamente progressiva. Na sua forma avançada, o lado face é magro com pele fina, enrugada 
e acastanhada. Os pêlos faciais podem cair e as gls. sebáceas tornam-se atróficas. Pode ser 
bilateral. Em alguns casos, a etiologia é a esclerodermia. TTo: estético – transplante de pele e 
gordura subcutânea. 
 
Distúrbios dos Outros Nervos CranianosNeuralgia do Glossofaríngeo 
Pelas estreitas ligações quanto à origem, trajeto e distribuição com o nervo vago (X par), a 
neuralgia do glossofaríngeo envolve esses dois nervos. É caracterizada por dor intensa, 
paroxística, desencadeada pelo ato de engolir, muitas vezes confundida com a neuralgia do 
trigêmeo. A dor se localiza na base da língua, faringe, irradiando para o ângulo mandibular. 
Podendo começar na orelha ou irradiar-se a partir da orofaringe para a orelha. Não existe déficit 
motor ou sensorial demonstrável, embora o nervo glossofaríngeo (IX par) supra a sensação 
gustatória do 1/3 posterior da língua e junto com o vago (X par) a sensação na faringe posterior. 
Pode acompanhar um tumor ou aneurisma na fossa posterior ou no forame jugular. 
OBS: A síndrome do forame jugular é caracterizada por rouquidão decorrente de paralisia 
da corda vocal, alguma dificuldade à deglutição, desvio do palato mole para lado normal, 
anestesia da parede posterior da faringe e fraqueza da parte superior dos músculos trapézio e 
esternocleidomastódeo. 
 
Lesão dos nervos glossofaríngeo (IX) e vago (X) 
O exame do nervo vago (X) inclui o ramo interno do nervo acessório (XI), que é motor, tem 
origem bulbar e se une em curto trajeto ao nervo vago. 
A lesão unilateral do glossofaríngeo pode exteriorizar-se por distúrbios da gustação do 1/3 
posterior da língua (hipogeusia e augesia). Pode aparecer disfagia. Na lesão unilateral do 
glossofaríngeo (IX) e do vago(X), observa-se desvio do véu palatino para o lado normal, quando 
paciente pronuncia as vogais A ou E, desvio da parede posterior da faringe para o lado normal 
(sinal da cortina) pela cuidadosa estimulação, disfagia com regurgitação de líquidos pelo nariz e 
diminuição ou abolição do reflexo velopalatino. 
 A lesão isolada do vago (X) e que envolve apenas o ramo laríngeo determina considerável 
disfonia. 
As causas mais frequentes de lesão do glossofaríngeo (IX) e vago (X) ou seus ramos são: 
neuropatia diftérica, neoplasia do mediastino, esclerose lateral amiotrófica, siringobulbia e 
traumatismo. 
 
Lesão do nervo acessório (XI) 
O nervo é essencialmente motor, o ramo externo de origem medular cervical é importante 
para o exame neurológico. Este ramo tem trajeto ascendente, penetrando na cavidade craniana 
pelo forame occipital e dela saindo pelo forame jugular, juntamente com os nervos IX e X. Inerva 
os músculos esternocleidomastóideo e a porção superior do trapézio. A lesão do acessório por 
traumatismo, esclerose lateral amiotrófica ou siringomielia tem como consequência atrofia 
desses músculos, deficiência na elevação do ombro (trapézio) e na rotação da cabeça para o 
lado oposto (esternocleidomastóideo) do músculo comprometido. 
 
Lesão do nervo hipoglosso (XII) 
O nervo é exclusivamente motor. Origina-se no bulbo, cruza antes da decussação das 
pirâmides e se dirige para os músculos da língua. Investiga-se o hipoglosso pela inspeção dos 
movimentos da língua. Nas lesões unilaterais do hipoglosso, observam-se atrofia e fasciculação 
na metade comprometida. Ao ser exteriorizada, a ponta da língua se desvia para o lado da 
lesão. Às vezes, ocorre disartria para as consoantes linguais. Nas lesões bilaterais, as 
manifestações compreendem atrofia, fasciculação, paralisia, acentuada disartria e dificuldade 
para mastigar e deglutir. Se a lesão for antes do bulbo, a paralisia é contralateral; se for no bulbo 
após o cruzamento ou após o bulbo, é homolateral.As causas da lesão do hipoglosso são 
praticamente as mesmas dos nervos IX, X e XI. 
HEMIPLEGIA ALTERNA 
 
 A lesão da via motora ao nível do tronco cerebral geralmente determina hemiplegia 
alterna, isto é, contralateral à lesão, acompanhada de sintomas e sinais homolaterais de 
acometimento de um ou mais nervos cranianos. 
 
AVALIAÇÃO DOS REFLEXOS PUPILARES 
 
A pupila é normalmente circular, bem centrada e tem um diâmetro de 2 a 4 mm, o que é 
resultado do funcionamento equilibrado do SNA. Alguns termos valem ser destacados: (1) 
Discoria – irregularidade do contorno pupilar; (2) Midríase – aumento do diâmetro pupilar; (3) 
Miose – diminuição do diâmetro pupilar; (4) Isocoria – igualdade de diâmetros pupilares; (5) 
Anisocoria – desigualdade de diâmetros pupilares. 
 
Semiologia 
Dinamicamente, a pupila é examinada por meio de um feixe luminoso (lanterna de bolso) e 
pela convergência ocular. Em ambiente de pouca luminosidade, o paciente deve olhar para um 
ponto mais distante. O examinador incide o feixe de luz, lateralmente, em uma pupila e observa 
a resposta nos dois lados (reflexo fotomotor direto – contração da pupila na qual foi feito o 
estímulo; reflexo fotomotor consensual – contração da pupila oposta). 
Em seguida, aproxima-se dos olhos um objeto e observa-se se as pupilas se contraem 
normalmente – reflexo de acomodação. 
Os reflexos podem estar normais, diminuídos ou abolidos. A abolição pode abranger todos 
os reflexos ou ser dissociada. Existem algumas alterações papilares, classicamente conhecidas, 
são elas: 
 Pupila de Marcus-Gunn: A resposta fotomotora é prpvocada por um n. óptico com 
transmissão prejudicada, com isso os reflexos fotomotores ficam mais lentos. Sua 
avaliação oftalmológica é o único sinal objetivo de doença do n. óptico. Quando a 
perda funcional total do n. óptico, naturalmente, os reflexos fotomotores são 
abolidos. 
 
Teste da luz alternante: incidimos a luz sobre o olho doente e depois sobre o saudável, voltamos 
então ao doente (estímulo alternado) e o reflexo ainda está sendo desencadeado, e então ocorre 
uma reação paradoxal, o olho sofre midríase – na realidade não está fazendo midríase, e sim 
está voltando ao normal, ou seja, ocorre uma falsa impressão de midríase a luz. 
Obs.: A pupila cujo reflexo pupilar fotomotor é obtido através de um n. óptico comprometido tem 
um maior grau de redilatação do que uma pupila com um n. óptico normal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Pupila de Argyll-Robertson: Caracterizada por miose e reflexos fotomotores 
diminuídos ou ausentes. Tipicamente, mas não sempre, a pupila de Argyll-
Robertson é bilateral. Assimetria tanto no tamanho quanto na resposta à luz e 
objetos próximos é a regra. Há também discoria. Inicialmente, a acomodação está 
intacta, mas, com o tempo, frequentemente ocorre perda do reflexo de 
acomodação. A lesão situa-se em neurônios intermediários do mesencéfalo dorsal 
que recebem e transmitem impulsos gerados pela luz para o núcleo acessório do n. 
oculomotor. Ocorre na neurossífilis, nas encefalites, no DM, na esclerose múltipla, 
na encefalopatia de Wernicke e nos tumores mesencefálicos. 
 
 
 
 Pupila de Holmes-Adie: Apresenta-se unilateralmente e acompanha-se de midríase, 
visão turva e ausência de resposta à luz. Suspeita-se de pupila tônica pela lenta 
constrição com fixação de objetos de perto e nova dilatação tônica, enquanto a 
fixação é dirigida a objetos distantes. Os reflexos tendinosos profundos estão 
diminuídos ou ausentes. 
 
 
 Síndrome de Claude-Bernard-Horner: Ocorre por interrupção da via pupilomotora 
simpática, podendo ser na via entre o hipotálamo e a medula espinhal (primeira 
ordem), no centro cilioespinhal, entre C8-T2 (segunda ordem) e no gânglio 
simpático ou após este (terceira ordem). A lesão das fibras simpáticas leva à miose; 
Como a musculatura elevadora da pálpebra é inervada pelo sistema simpático, há 
ptose; As lesões que se encontram antes da bifurcação da carótida causam 
também uma anidrose na hemiface do lado acometido. Em crianças, às vezes, a 
síndrome de Claude-Bernard-Horner leva a uma diferença na coloração entre os 
dois olhos (heterocromia). Isto ocorre porque uma falta de estimulação simpática na 
infância interfere na pigmentação da melanina dos melanócitos no estroma 
superficial da íris. Além disso, há pseudo-enoftalmia, pois aptose cria uma falsa 
impressão de que o globo ocular está interiorizado. Não há alterações dos reflexos 
pupilares. Apresenta diversas etiologias (também pode ser idiopática) como 
tumores de ápice pulmonar, traumatismos e massas cervicais. 
 
 
NISTAGMO 
 
São movimentos involuntários, repetitivos e rítmicos do globo ocular. Pode ser 
caracterizado por sua frequência (rápido ou lento), pela amplitude (amplo ou estreito), pela 
direção (horizontal, vertical ou rotacional) e pelo tipo de movimento (pendular e jerk). No 
pendular, o movimento do olho em cada direção é igual; no jerk, há um componente lento em 
uma direção e um rápido em outra. 
É provocado por impulsos motores irregulares para os músculos extraoculares. Pode ser 
causado por distúrbios oculares (estrabismos, catarata, coriorretinite) ou por disfunções 
neurológicas. Pode também ser fisiológico. Geralmente é acompanhado de diminuição da 
acuidade visual. 
 
OFTALMOPLEGIA INTERNUCLEAR 
 
É causada por danos ao fascículo longitudinal medial, que sobe do núcleo abducente na 
ponte ao núcleo oculomotor no mesencéfalo. A lesão das fibras que levam o sinal conjugado dos 
interneurônios do n. abducente aos motoneurônios do m. reto medial contralateral produz uma 
falha da adução à tentativa de olhar lateralmente. O olho ipsilateral à lesão é em geral mais altp 
do que o outro olho. O paciente que apresenta lesão bilateral do fascículo longitudinal medial 
terá esse oftalmoplegia bilateralmente. Sua causa mais comum é a esclerose múltipla, mas a 
lesão também pode ser provocada por tumores, acidentes vasculares, traumatismo ou qualquer 
processo no tronco encefálico. 
Obs.: Síndrome um-e-meio – causada por lesão combinada do fascículo longitudinal medial e 
núcleo abducente do mesmo lado. O único movimento ocular horizontal desses pacientes é a 
abdução do olho contralateral. 
 
 
 
A- Na posição inicial do olhar, os olhos parecem normais; B- O olhar horizontal para a 
esquerda encontra-se intacto; C- Ao tentar mover o olhar horizontalmente para a direita, o 
olho esquerdo não consegue aduzir. Nos pacientes levemente acometidos, o olho é 
capaz de aduzir parcialmente ou de forma mais lenta que o normal. Geralmente há 
nistagmo no olho abduzido. 
 
SÍNDROMES VESTIBULARES 
 
As doenças do aparelho vestibular são classificadas em síndromes vestibulares periféricas 
e centrais. Com o exame otoneurológico podemos classificar a patologia dentro das síndromes 
vestibulares em periféricas (irritativas ou deficitárias) e centrais (do ângulo ponto-cerebelar, da 
fossa posterior ou supra-tentoriais) que nos orientam para a pesquisa da etiologia através de 
exames complementares (bioquímicos, radiológicos, neurológicos, etc.). 
 
Síndromes Vestibulares Periféricas 
Localização da lesão: No labirinto ou nas vias vestibulares, até sua chegada ao tronco 
encefálico. 
Alteração neurológica: Não ocorre. 
São divididas: 
 Em relação à intensidade de resposta à eletronistagmografia: 
 Deficitárias (com hiporreflexia absoluta ou relativa à eletronistagmografia); 
 Irritativas (hiperreflexia absoluta ou relativa à eletronistagmografia). 
 Em relação ao local da lesão: 
 Endolabirínticas (comprometimento do labirinto); 
 Retrolabirínticas (comprometimento neural); 
 Não localizada. 
Sinais e sintomas: 
 Vertigens intensas, paroxísticas; 
 Surdez habitual; 
 Nistagmo horizontal, paroxístico, com período de latência, acompanhado de 
vertigem e não persistente após a repetição do movimento ou da posição que o 
originou; 
 Romberg lateral, não influenciado pela posição da cabeça; 
 Síndrome completa e harmônica (respectivamente, porque estão presentes todas 
as alterações que traduzem perturbação da função vestibular e porque todos os 
movimentos lentos ocorrem na mesma direção: p/ o lado do labirinto lesado). 
Classificação: doença de Ménière; doença de Mondini e outras malformações congênitas; 
vertigem postural paroxística benigna; pseudo-Ménière; neuronite vestibular; fístula perilinfática; 
fratura do rochedo, comoção labiríntica traumática, surdez e/ou vertigem súbita, síndrome de 
Lindsay; síndrome de Lermoyez; labirintopatias infecciosas (por vírus, bactérias, fungos); 
labirintopatias metanólicas (por DM, resistência à insulina, hipoglicemia, hiper e hipotireoidismo, 
disfunção hormonal ovariana); tumor do acústico; osteodistrofias (otosclerose, doença de Paget); 
síndromes cervicais; labirintopatias hemopáticas (por anemias, policitemias, leucemias); 
alterações da artéria vertebral ou sistema vertebrobasilar; síndrome do roubo da subclávia; 
labiritopatia vasculares (hipertensão arterial, hipotensão postural, estenose de carótidas); 
labirintopatias tóxicas (álcool, fumo, cafeína, barbitúricos anticonvulsivantes, diuréticos, 
salicilatos, quimioterápicos, ABs, uremia, hiperuricemia). 
 
Síndromes Vestibulares Centrais 
Localização da lesão: Nos núcleos vestibulares centrais ou nas vias vestibulares após os 
núcleos vestibulares – vias vestíbulo-cerebelares, vestíbulo-óculo motoras, vestíbulo-
mesencefálicas – ou a lesão pode estar ainda na via periférica – nn. vestibulares. 
Alteração neurológica: Ocorre. 
Classificação: 
 Síndromes da fossa posterior 
 Síndromes cerebelares; 
 Síndromes da linha média; 
 Síndrome do ângulo pontocerebelar. 
 Síndromes supratentoriais 
Sinais e sintomas: 
 Vertigens leves atípicas; 
 Surdez infrequente; 
 Curso com sintomas permanentes; 
 Romberg lateral, influenciado pela posição da cabeça; 
 Cefaleia; 
 Diplopia; 
 Convulsão; 
 Tremores; 
 Alterações da memória e comportamento; 
 Engasgos; 
 Disfonia; 
 Nistagmo de posição (paciente deitado em decúbito dorsal, lateral direito ou 
esquerdo, ou em posição de cabeça pendente) – quando presente pode indicar o 
comprometimento das vias vestibulares centrais. Tem as seguintes características: 
aparecer sem período de latência, não ser acompanhado de vertigem, não ser 
paroxístico e persistir após a repetição do movimento ou da posição que o originou. 
 Síndrome incompleta e desarmônica (nistagmo vertical nas lesões mesencefálicas, 
horizontal, nas pontinas e rotatótio, nas bulbares). 
Síndrome supratentoriais: 
Sintomas são vagos e o exame otoneurológico mostra múltiplos achados, principalmente 
com relação às alterações qualitativas do nistagmo, que precedem as alterações neurológicas. 
Síndromes cerebelares: Marcha atáxica, dismetria, disdiadococinesia e podem ser 
encontradas alterações no registro nistagmo. 
Síndromes da linha média da fossa posterior: alterações do nistagmo espontâneo ou semi-
espontâneo são muito importantes e mesmo patognomônicas. 
Síndromes do ângulo pontocerebelar: além da hipoacusia e alteração do equilíbrio, há 
alterações em relação às estruturas dessa região – tronco encefálico, cerebelo e pares 
cranianos V, VII, IX, X, XI e XII. Essas alterações são combinadas e dependem do volume da 
massa. As causas mais frequentes são, nessa ordem, tumor do acústico, meningioma, 
colesteatoma congênito e aneurismas. 212/222 
 
SÍNDROME PSEUDOBULBAR 
 
É causada por um comprometimento bilateral das aferências bulbares supranucleares (vias 
córtico-nucleares – feixe geniculado), gerando paralisia dos músculos inervados por elas, por 
diferentes fatores etiológicos. 
 Esta síndrome é observada quando existem pelo menos dois infartos cerebrais 
importantes em ambos os hemisférios cerebrais (instalando-se eventualmente em épocas 
diferentes) ou numerosas lacunas em ambos os lados, localizadas nos lobos frontais. 
 As lesões bilaterais dos hemisférios causam sinais reflexos bilaterais das vias córtico-
espinhais (c/ comprometimento dos movimentosvoluntários do palato mole e da faringe, mas c/ 
aumento dos movimentos reflexos desses músculos). 
 Como as fibras do tracto córtico-nuclear p/ os núcleos motores do bulbo são cruzadas e 
diretas, os sintomas das paralisias pseudobulbares só são evidentes nas lesões bilaterais deste 
tracto. 
Sinais e sintomas: 
Disartria 
Disfagia; 
Disfonia; 
Prejuízo dos movimentos voluntários da língua e dos músculos faciais; 
Labilidade emocional. 
Causas: 
Acidentes cerebrovasculares bilaterais; esclerose múltipla; doença do neurônio motor; 
neoplasma extensivo; desordens congênitas; encefalites; trauma severo no cérebro. 
 
INSUFICIÊNCIA VÉRTEBRO-BASILAR 
 
Trata-se da redução difusa ou localizada do fluxo sanguíneo do sistema vértebro-basilar, 
que supre o tronco encefálico, o cerebelo, o lobo occipital, o lobo medial temporal e o tálamo. 
Esse sistema está localizado no território posterior do encéfalo e inclui as artérias vertebrais 
direita e esquerda (ramos das aa. subclávias direita e esquerda, respectivamente), que se 
fundem formando a artéria basilar, cujos ramos terminais são as artérias cerebrais posteriores 
direita e esquerda. As artérias mais importantes nesse sistema são: 
 Artéria Vertebral; 
 Artéria Meníngea Posterior; 
 Artéria Cerebelar Posterior Inferior; 
 Artéria Basilar; 
 Artéria Cerebelar Anterior Inferior; 
 Artérias Pontinas; 
 Artéria Cerebelar Superior; 
 Artéria Cerebral Posterior; 
 Ramos Hemisféricos Cerebelares; 
 Artérias Vermianas Superiores (ramos da Artéria Cerebelar Superior); 
 Artéria Espinhal Anterior; 
 Artéria Espinhal Posterior; 
 Artéria do Labirinto. 
Causas: 
 Aterosclerose; 
 Síndrome do roubo da subclávia; 
 AVE; 
 Trauma com dissecção de um dos vasos; 
 Artrose cervical; 
 Osteófito. 
Sinais e sintomas: 
 Síncope; 
 Tontura (lightheadness); 
 Distúrbios visuais, como nistagmo e turvação visual; 
 Vertigem; 
 Náuseas e vômitos. 
Semiologia – Manobras: 
A importância da avaliação da circulação vértebro-basilar é que quando se tenciona 
posicionalmente um vaso na coluna cervical, está sendo testada a integridade da circulação 
colateral suprida à região. Esta avaliação por meio de testes provocados ou funcionais força sete 
áreas de possível compressão, que são: 
1 - Entre os processos transversos de C1 - C2, onde as artérias vertebrais são 
relativamente giradas aos forames transversos C1 e C2; 
2- C2 - C3 ao nível da faceta articular superior de C3 no lado ipsilateral à rotação da 
cabeça; 
3- O processo transverso de C1 e a artéria carótida interna; 
4- A abertura atlanto-occipital pelo arco posterior do atlas e o rebordo do forame magno, ou 
anteriormente pela dobra da cápsula articular atlanto-occipital e, posteriormente, pela membrana 
atlanto-occipital; 
5- Níveis de C4 - C5 ou C5 - C6, em virtude de artrose das articulações de Von Luschka, 
com compressão no lado ipsilateral à rotação da cabeça; 
6- Nos forames transversos do atlas ou áxis entre o oblíquo inferior da cabeça e 
intertransversais, durante movimentos rotatórios; 
7- Antes de entrar no processo transverso de C6, pelo músculo longo do pescoço ou por 
tecido comunicante entre os músculos longo do pescoço e escaleno anterior. 
 
Manobra Funcional do Sistema vértebro-basilar: 
 Procedimento: Com o paciente na posição sentada, palpar e auscultar as artérias 
carótida e subclávia quanto a pulsações ou sopros. Ao auscultar, instruir o paciente 
para prender a respiração. Se qualquer destes não estiver presente, instruir o 
paciente para rotar e hiperestender a cabeça para um lado e a seguir para o outro. 
Se pulsações ou sopros estiverem presentes não efetuar a parte de rotação e 
hiperextensão do teste. 
 Fundamento: Se pulsação ou sopro estiverem presentes nas artérias carótidas e 
subclávia, este teste será considerado positivo. Ele pode indicar uma compressão 
ou estenose das artérias carótida e subclávia. A parte de rotação e hiperextensão 
do teste impõe uma compressão induzida pelo movimento à artéria vertebral oposta 
ao lado da rotação da cabeça. Vertigens, tontura, turvação visual, náusea, 
sensação de desmaio e nistagmo são todos sinais de um teste positivo. Sem 
resultado positivo é indicador de estenose da artéria vertebral ou basilar ou 
compressão em um dos setes lugares citados anteriormente. 
Teste de Maigne 
 Procedimento: Com o paciente na posição sentada, instruí-lo a estender e rotar a 
cabeça e manter essa posição durante 15 a 40 segundos. Repetir o teste com a 
cabeça do paciente rotada para o lado oposto. 
 Fundamento: A rotação e extensão da cabeça impõem uma compressão, induzida 
pelo movimento, à artéria vertebral no lado oposto à rotação. Vertigem, tontura, 
turvação visual, náusea, sensação de desmaio e nistagmo são todos sinais de teste 
positivo. Este teste é indicador de estenose ou compressão de artéria vertebral, 
basilar ou carótida em um dos sete locais já citados. 
Teste de Dekleyn 
 Procedimento: Com o paciente na posição supina e a cabeça para fora da mesa, 
instruí-lo a hiperestender e rotar a cabeça, mantendo essa posição por 15 a 40 
segundos. Repetir com a cabeça rotada e estendida para o lado oposto. 
 Fundamento: Segue aos primeiros citados. 
Teste de Hautant 
 Procedimento: Com o paciente sentado com os olhos fechados, instruí-lo a 
estender os braços para frente com as palmas para cima. Em seguida, ele deve 
estender e rotar a cabeça para um lado. Repetir com a cabeça rotada e estendida 
para o lado oposto. 
 Fundamento: Um paciente com estenose ou compressão de artéria vertebral, 
basilar ou subclávia sem circulação colateral suficiente, tenderá a perder seu 
equilíbrio, deixar cair seus braços e pronar suas mãos. Se isto ocorrer, se então 
suspeita de uma estenose ou compressão de artéria vertebral, basilar ou carótida 
em uns dos setes locais já citados. 
 
AFASIAS 
 
As funções cognitivas e comportamentais (domínios) são coordenadas por redes neurais 
em grande escala entrecruzadas, que possuem componentes corticais e subcorticais 
interconectados. Cinco grandes redes em grande escala são mais relevantes na prática clínica: 
(1) uma rede perissilviana da linguagem; (2) uma rede parietofrontal para a cognição espacial; 
(3) uma rede occiptotemporal para o reconhecimento de faces e objetos; (4) uma rede límbica 
para a memoria retentora; e (5) uma rede pré-frontal para o controle cognitivo e do 
comportamento. 
 
Rede Perissilviana da Linguagem - Afasias e Distúrbio afins 
 
O substrato neural da linguagem compõe-se de uma rede distribuída que está concentrada 
na região perissilviana do hemisfério esquerdo. O polo posterior dessa rede está localizado na 
junção temporoparietal e inclui a área de Wernicke – tem função de transformar os impulsos 
sensoriais em suas representações neurais da palavra, de modo que eles possam estabelecer 
associações repartidas que conferem a uma palavra seu significado. O polo anterior da rede de 
linguagem localiza-se no giro frontal inferior e inclui a área de Broca – tem função de transformar 
as representações neurais da palavra em suas sequencias articulatórias, de modo que as 
palavras sejam emitidas na forma de linguagem falada. 
As áreas de Broca e Wernicke estão interligadas entre si e com cada uma das outras 
regiões (perissilviana, temporal, pré-frontal e parietal posterior) formando uma rede neural que 
serve aos vários aspectos da linguagem. A lesão de qualquer um desses componentes ou de 
suas interconexões pode originar afasias em que há déficits dos aspectos formais da linguagem, 
como a denominação, a escolha de palavras, a compreensão, a soletração