Resumão Epilepsia

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Yasmim Fernandes- 3º Período Medicina
Tutoria 4
EPILEPSIA
Epilepsia: é uma síndrome caracterizada por crises epilépticas recorrentes (2 ou +) de início súbito, geralmente breves (duração inferior a 5 minutos) e não provocadas (sem uma causa subjacente)
- Há duas definições de epilepsia, uma conceitual e outra operacional
 -definição conceitual: a epilepsia é um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cérebro para gerar crises epiléticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição.
 -definição operacional: a epilepsia é uma condição caracterizada por crises epiléticas recorrentes (duas ou mais) não provocadas por qualquer causa imediata. 
Crise epiléptica: é definida como a ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas devido à atividade neuronal excessiva no cérebro. 
-Esses sinais ou sintomas incluem fenômenos anormais súbitos e transitórios, como alterações da consciência, ou eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos pelo paciente ou por um observador.
› ETIOLOGIA DAS CRISES
› TIPOS DE CRISES EPILÉPTICAS
• CRISES FOCAIS/PARCIAIS/ LOCAIS: são aquelas que têm origem em uma área especifica do encéfalo como um dos lobos cerebrais: frontal, parietal, temporal ou occiptal, com ou sem disseminação para outras áreas. 
- As crises focais podem ser subdivididas em: 
 ↳ Crises focais simples:
- Quando há preservação da consciência, ou seja, o individuo permanece em alerta, consciente do ambiente e capaz de responder com coerência.
- Pode ter "aura" (que são sensações referidas pelo paciente, decorrente da ativação de uma região cortical limitada. Elas apresentam curta duração, geralmente de segundos, e ocorrem no início das crises. Muitas vezes, o paciente será capaz de descrevê-las, mas algumas vezes, haverá amnésia). 
- Se origina e se desenvolve em uma única área do córtex cerebral
- Tem progressão do tipo jacksoniano: início na área motora frontal (que controla e movimentação do polegar) com alastramento para áreas adjacentes (responsáveis pelo braço e face).
 - As características clínicas são determinadas pelas áreas cerebrais acometidas, sendo que os sintomas podem ser: 
motores: se originam na área motora frontal 
somatossensitivos: se originam no lobo parietal
visuais: se originam no lobo occipital 
OBS: crises focais simples podem-se propagar e envolver amplas áreas de ambos os hemisférios cerebrais, evoluindo para crises epilépticas bilaterais, convulsivas.
 ↳ Crises focais complexas: 
-Se origina no lobo temporal ou na parte inferior do lobo frontal
-Há comprometimento da consciência, caracterizada por não responsividade, olhar distante, e o individuo pode ter amnésia parcial
- As crises parciais originárias do lobo frontal podem ter apresentações clínicas incomuns como breve aura e generalização rápida 
- Há movimentos involuntários automáticos e repetitivos da face, língua e orofargine, movimentos rotatórios da cabeça e dos olhos, postura tônica dos braços 
➝ Crises do Lobo Temporal
- É o local de origem da maioria das crises parciais
- Trata-se crises clinicamente suaves e discretas que no inicio manifestam-se por uma aura que pode variar desde uma sensação ascendente iniciada na região epigástrica (envolvendo o córtex com projeção para o SNA) até uma sensação estereotipada de medo (envolvendo a tonsila).
- Quando a crise é presenciada pode ser observado automatismos orais (como estalos labiais ou movimentos de mastigação), automatismos manuais (como beliscar ou passar as mãos nas roupas repetidamente) ou postura distônicas discretas em algum membro. 
- O paciente pode relatar fadiga, confusão, bloqueio da fala ou dificuldade de compreensão.
➝ Crises do Lobo Frontal
- Representam o segundo tipo de crise focal mais comum
- Início e termino abruptos, auras não especificas, duração curta,
- Ao contrário das crises com origem no lobo temporal, as crises frontais tendem a ser mais evidentes, com manifestações motoras proeminentes. 
- Geralmente são noturnas, acordando o paciente no sono e, frequentemente são breves (15 a 45 segundos).
-Pode haver vocalizações altas, abalos musculares nos membros, flexão e extensão dos dedos, cruzar e descruzar as pernas, ou, ainda, movimentos mais intensos, como pedalar ou realizar golpes não dirigidos.
➝ Crises do Lobo Occiptal 
- Manifestam-se inicialmente por alterações visuais súbitas. Quando o córtex visual primário está envolvido o paciente vê cores ou luzes malformadas.
- Quando há o envolvimento do córtex visual secundário o paciente vê figuras complexas, cenas detalhadas - Pode disseminar aos lobos temporal, frontal e parietal, assim as manifestações motoras podem variar.
➝ Crises do Lobo Parietal
- São pouco frequentes, e geralmente manifestam-se por formigamento ou dormência em um membro ou no dimidio contralaterais.
• CRISES GENERALIZADAS: são aquelas que se originam em algum ponto de rede neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem em redes neuronais bilaterais. 
- Essas redes bilaterais podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente incluem todo o córtex. 
➝ Crises Tônico-clônicas (grande mal)
- A crise tônico-clônica consiste em duas fases bem definidas: a fase tônica e a fase clônica. Na fase inicial, tônica, o paciente estende os membros superiores e inferiores, mantendo os braços aduzidos e cruzados em frente ao corpo.
- Já na fase clônica, as flexões dos braços aumentam gradativamente em amplitude para, então, diminuir.
- Envolve os dois hemisférios cerebrais que frequentemente é precedida por pródromos vagos e inespecíficos, que podem durar horas. É o tipo de crise que tende a assustar quem presencia, já que é muito intensa e com grande riqueza de sinais.
- O quadro típico se caracteriza pela perda súbita da consciência, um grito alto (produzido pela passagem forçada de ar dos pulmões pelas pregas vocais contraídas), uma contração tônica generalizada da musculatura, resultando em queda.
- A duração das crises é inconstante, podendo variar de 30 seg a 2-3min. E durante a crise pode haver incontinência urinária ou fecal, e ainda, mordeduras na língua. 
- Os pacientes em geral, tendem a apresentar amnesia pra o evento. 
- E quando o paciente mora sozinho, o único indício de que ele apresentou uma crise desse tipo pode ser a presença de sinais de traumatismo oral ou de incontinência; além disso a única evidencia pode ser um hematoma no corpo, com luxação de ombro.
- Sinais autonômicos são comuns na fase tônica: taquicardia, hipertensão, cianose, salivação, sudorese e incontinência. 
➝ Crises de Ausência (pequeno mal)
- É um clássico exemplo de epilepsia generalizada benigna 
- Se manifesta por interrupção de todas as atividades (alheamento) olhar fixo e irresponsividade,com duração de 10-20 seg
- Os pacientes, geralmente crianças, tendem a apresentar devaneios ou déficit de atenção
- As crises de ausência típica podem ser precipitadas por hiperventilação (durante 2-3 seg)
➝ Crises Mioclônicas
- A crise mioclônica é caracterizada por contrações musculares breves, com duração de menos de 200 ms. Tais contrações não são rítmicas e afetam grupos musculares diferentes em um dado momento, sendo, por esse motivo, denominadas mioclonias multirregionais
-Frequentemente não há comprometimento da consciência
- Quando a mioclonia envolve todo o corpo, o paciente pode apresentar queda e com isso, sofrer algum traumatismo.
➝ Crises Tônicas 
- Paciente apresenta perda súbita da consciência e rigidez em todo o corpo, com duração de 10 a 20 seg e retorno rápido da consciência ou do estado de vigília. 
- Algumas vezes a cabeça ou olhos apresentam desvio para um lado.
-São vistas com maior frequência em indivíduos com encefalopatia estática ou retardo mental
➝ Crises Atônicas 
-Durante o evento clínico há perda súbita da consciência e do tônus postural, o que resultaem quedas e lesões traumáticas graves. Por esse móvito é comum prescrever para esses pacientes capacete rígido com protetor da face.
- São crises incomuns e ocorrem em indivíduos com encefalopatia estática ou retardo mental e frequentemente se associam a outros tipos de crises.
• CRISES NÃO CLASSIFICÁVEIS
- São aquelas que não se encaixam nos dois tipos anteriores (focais e generalizadas)
› SÍNDROMES EPILÉPTICAS 
* Convulsão Febril
- É a síndrome epiléptica mais comum, ocorrem em crianças entre 3 meses e 5 anos de idade com febre alta não relacionada com infecção do SNC (meningite ou encefalite). 
- As convulsões febris são divididas em duas categorias: convulsões simples (com duração menor que 15 min e caracterizada por contrações generalizadas) e complexas (mais prolongadas, recorrentes ou focais) 
-O tratamento com anticonvulsivantes, geralmente não está indicado, embora nos casos de ansiedade extrema dos pais o diazepam oral intermitente possa ser usado no inicio do quadro febril 
- O diazepam pode ser prescrito pela via retal nos casos de crises prolongadas, com duração maior que 10 min.
*Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)
- É caracterizada pela tríade: retardo mental + complexos espícula-onda lenta ao EEG + crises epilépticas 
- O início é geralmente antes de 8 anos, comum com 3-5 anos 
- As crises são frequentes e refratárias e leve atraso no desenvolvimento 
- Prognóstico é muito ruim, já que há crises frequentes e atraso grave do desenvolvimento
Tratamento: lamotrigina, acido valproico topiramato. 
*Epilepsia mioclônica juvenil
- É uma síndrome epiléptica relativamente comum
- Frequentemente, o inicio dessa síndrome se da na adolescência entre os 13 e os 18 anos de idade, embora possa ser mais precoce (por volta dos 8 anos de idade) ou mais tardio (26 anos de idade).
- Aproximadamente 1/3 dos pacientes com diagnostico dessa síndrome possui HF de epilepsia
- Os pacientes relatam que se sentem “desajeitados” no inicio da manhã, referindo que apresentam tremores durante o café da manhã ou que deixam cair o sabonete das mãos durante o banho.
- O ácido valproico, a lamotrigina ou o topiramato são considerados drogas de primeira linha para o tratamento. 
* Síndrome de West (espasmos infantis)
- Os espasmos infantis ocorre no 1º ano de vida (entre 3 meses e 1 ano), sendo caracterizada por paroxismos estereotipados de contrações axiais de curta duração (flexões ou extensões, simétricas ou assimétricas) 
- Muitas vezes esses paroxismos ocorrem quando a criança acorda e são sucedidos por irritabilidade e choro 
- O diagnostico não é fácil, sendo que exige confirmação pelo videoeletroencefalográfico 
- Tratamento inclui: hormônio adrenocorticotrófico, prednisona, vigabatrina, topiramato.
*Epilepsia benigna da infância com espículas centrotemporais
- Tem inicio entre 4 e 8 anos de idade 
- Há uma tendência familiar de epilepsia, até 40% dos casos possuem HF positiva de convulsões febris. 
- As características essenciais das crises são:
 -Parestesias unilaterais envolvendo a língua, o lábio, a bochecha e a gengiva
 -Movimentos clônicos unilaterais na face, no lábio e na laringe 
 -Salivação; consciência inicialmente preservada, seguida por generalização secundária
 -Ocorrência logo após o inicio do sono 
Tratamento: gabapentina, carbamazepina
*Estado de Mal epilético
-Convulsões contínuas sem recuperação da consciência que dura uns 30 minutos ou mais (atualmente = qualquer crise convulsiva que ultrapasse 5 a 10 minutos de duração) 
- Exige tratamento imediato: manutenção de vias aéreas pérvias, da respiração e da circulação, além da interrupção das convulsões 
-Pode ser a primeira manifestação de uma patologia cerebral aguda 
- Tratamento: é usado o diazepam intravenoso e a fenitoína. Quando ambos os medicamentos não conseguem interromper a crise, o estado de mal epilético é considerado refratário, sendo necessária a intubação e instituição de ventilação mecânica.
- Obs: muitos médicos usam a fenitoina mesmo que o estado epiléptico já esteja controlado,já que a duração dos efeitos do diazepam é curto (somente 4 a 24h),o que deixa os pacientes sujeitos à recorrência da crise.
› EPIDEMIOLOGIA DA EPILEPSIA
- Está vinculada à idade, sendo mais presente nos dois extremos (individuo muito novos e nos muito idosos);
- Podem ser:
* idiopáticas (sem lesão estrutural subjacente)
* sintomáticas (com lesão) 
* criptogênicas (presumivelmente sintomáticas, mas sem uma lesão aos exames de imagem disponíveis no momento) 
› FATORES DE RISCO
- Retardo mental -Acidente vascular encefálico
- Paralisia cerebral -Encefalite
- Traumatismo craniano -Doença de Alzheimer
- Depressão
› DIAGNÓSTICO: a investigação das causas de epilepsias vai depender do contexto clínico, sobretudo do tipo de síndrome, da idade, dos tipos de crise, de presença ou não de retardo mental, de doenças associadas, entre outros fatores. 
- Envolve a realização de uma anamnese detalhada, visando à caracterização de eventos nos primeiros anos de vida que poderiam ser implicados na gênese das crises e de outros antecedentes pessoais e familiares. 
 ⇢ ELETROENCEFALOGRAMA (EEG)
- É fundamental porque ele oferece um suporte do diagnóstico, sendo importante para a correlação eletroclínica e caracterização do tipo de epilepsia. 
- Além da utilidade do EEG para o diagnóstico e estabelecimento do tipo de síndrome epiléptica ele pode ser usado para monitorar a evolução do tratamento e a retirada de medicamentos antiepilépticos. 
-É importante ressaltar que a normalidade do EEG não exclui a possibilidade de epilepsia ou de convulsão. 
 ⇢ TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA (TC)
- Tem a vantagem de ser disponível na maioria dos serviços de meio porte e ter um custo relativamente baixo, sendo o exame de imagem ideal para urgências.
- A TC pode detectar grande parte dos tumores, malformações arteriovenosas e malformações cerebrais extensas, acidentes vasculares, é sensível para detecção de lesões calcificadas (neurocisticercose) e lesões ósseas. 
- Porém, ela é pouco sensível para detectar pequenas lesões corticais e principalmente lesões na base do crânio, como nas regiões orbitofrontal e temporal medial.
 ⇢ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RM)
- Tem uma grande capacidade de contraste que é a principal diferença entre essa técnica e outras modalidades de imagens por raios X, como a TC.
- As imagens de RM tornam possível caracterizar a lesão quanto a sua natureza e a evolução. 
 ⇢ ESPECTROSCOPIA POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (ERM)
- A ERM possibilita obter informação química de compostos que estão presentes em concentrações muito menores que a água nos tecidos.
-Comparações com a localização pelo EEG e resultados cirúrgicos tem demonstrado sua utilidade clinica.
 ⇢ TC por emissão de pósitrons (PET)
- Os estudos de PET detectam alterações no metabolismo cerebral da glicose, demostrando um hipometabolismo na área epileptogênica, principalmente em epilepsias do lobo temporal.
- Esse hipometabolismo pode representar uma morte neuronal.
 ⇢ TC por emissão de fóton único (SPECT)
- Os exames para avaliação do fluxo sanguíneo cerebral SPECT são de pouca precisão e utilidade não são indicados de rotina. 
- Por outro lado, estudos com o SPECT durante a crise (ictal) utilizando um fármaco podem identificar tanto focos epileptogênicos temporais como extratemporais, desde que o radio-fármaco seja injetado o mais rápido possível após o inicio da crise durante a monitorização do vídeo-EEG. 
 ⇢ Video- EEG
- Tem como principal objetivo a identificação e classificação adequada das crises epilépticas para auxílio diagnóstico e para melhor abordagem terapêutica.
- O vídeo EEG é um procedimento não invasivo, não doloroso realizado da mesma forma que o EEG tradicional, porém tem o acréscimo de um registro simultâneo em vídeo.
- O pacienteé mantido em constante monitorização, com registro contínuo da atividade elétrica cerebral e supervisão médica, o que possibilita esclarecer um evento paroxístico assistido e relatado por familiares ou pelo paciente determinando sua natureza, epiléptica ou não. 
- O tempo de registro prolongado é extremamente útil para documentar características clínicas das crises convulsivas/epilépticas, localizar o início e a propagação das descargas e classificar corretamente diferentes tipos de crises epilépticas, possibilitando o diagnóstico e a programação terapêutica clínica ou cirúrgica, assim como o seu prognóstico.
 - O tempo de realização do exame depende da indicação do médico, sendo, em média, de 24 horas. O registro eletroencefalográfico com menor tempo de avaliação também pode ser utilizado (até 12 horas), tendo como objetivo primordial minimizar o desconforto da monitorização prolongada.
› DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
- Há várias modalidades de distúrbio que entram no diagnostico diferencial das crises epiléticas:
 ↳ Síncope: que é caracterizada pela redução transitória do fluxo sanguíneo para o encéfalo, o que resulta em perda da consciência.
- O tipo mais comum é síncope vasovagal, que cursa com bradicardia e vasodilatação periférica, desencadeada por emoção, dor, distúrbio gastrointestinal, mudança para a postura 
ereta, calor, desidratação e drogas.
- Eventos comuns são as quedas não epiléticas, que são episódios de queda súbita sem perda de consciência, mais comuns em mulheres idosas ou de meia-idade. Os pacientes se recordam do momento da queda e a recuperação da consciência é instantânea.
 ↳ Ataque isquêmico transitório: períodos de curta duração caracterizados pela redução da perfusão de uma região específica do encéfalo, levando à disfunção neurológica focal e paroxística. 
- Associados a fenômenos negativos (dormência, fraqueza, perda da visão) – epilepsia associa-se a fenômenos positivos (formigamento, abalos musculares, luzes ou cores, alucinações).
-Não há alteração do estado de alerta ou confusão mental e nem história prolongada de múltiplos eventos recorrentes.
 ↳ Enxaqueca: as auras enxaquecosas manifestam-se durante minutos e não segundos, como nas convulsões. 
 ↳ Crises psicogênicas: são difíceis de serem distinguidos das crises epilépticas, sendo que o método mais adequado para diferenciar as duas entidades clinicas é a monitorização por videoeletroencefalográfica.
-Não estão associadas a qualquer alteração na atividade elétrica do encéfalo.
› TRATAMENTO
- O objetivo do tratamento da epilepsia é propiciar a melhor qualidade de vida possível para o paciente visando um adequado controle das crises, com um mínimo de efeitos adversos.
- A escolha do medicamento é feito de acordo com o tipo de crise ou síndrome epiléptica, levando em conta os efeitos colaterais, já que alguns fármacos antiepilépticos podem produzir efeitos adversos graves, especialmente quando utilizados em doses elevadas ou em combinação com outros fármacos. Assim, sempre que possível deve se fazer a monoterapia, com o objetivo de evitar a interação medicamentosa e permitir maior adesão do paciente ao tratamento. 
- É importante identificar se o paciente se enquadra em classes especiais como idosos, crianças, mulheres em idade fértil, presença de comorbidades como depressão, dor crônica e obesidade para auxiliar na escolha da droga antiepiléptica mais apropriada. 
- Os fármacos anticonvulsivantes atuam através de um ou de vários dos seguintes mecanismos: 
 -bloqueio de canais de sódio,
 -bloqueio de canais de cálcio 
 - potencializadores de GABAérgicos 
• adultos com epilepsia focal: carbamazepina, fenitoína e ácido valproico;
• crianças com epilepsia focal: carbamazepina;
• idosos com epilepsia focal: lamotrigina e gabapentina;
• adultos e crianças com crises TCG, crianças com crises de ausência, epilepsia rolândica e epilepsia
• epilepsia generalizada: o valproato é considerado a droga mais eficaz para pacientes com crises generalizadas. Além de ter uma boa eficácia no tratamento de mioclonias e crises de ausência. 
• Crises de ausência: a etossuximida é avaliada como melhor medicação para crises de ausência. Na epilepsia de ausência infantil, a etossuximida é uma ótima terapia inicial tanto pelo melhor controle das crises, como pelo menor efeito adverso na atenção destas crianças.
Carbamazepina
- A carbamazepina inibe os disparos neuronais corticais repetitivos, através do bloqueio dos canais de Na+ voltagem-dependente. Além disso, possui uma discreta ação anticolinérgica.
- Efeitos adversos: vertigem, náusea e sonolência 
- No início do tratamento pode causar algum grau de hipersensibilidade 
- Indicações: monoterapia ou terapia adjuvante de crises focais, com ou sem generalização secundária;
- Dose (600-1000mg/dia)
Fenitoina
- Seu principal mecanismo de ação é o bloqueio dos canais de Na+ dependentes de voltagem, o que lhe confere grande eficácia contra crises epilépticas de início focal.
- É a droga de primeira escolha no tratamento do Status Epilepticus (SE)
- Efeitos adversos: simula alcoolismo (vertigem, nistagmo, ataxia, confusão, etc); limitação para uso crônico em mulheres (efeitos estéticos e propriedades teratogênicas) e janela terapêutica restrita e muito próxima dos níveis tóxicos, necessitando de frequentes monitorações dos níveis séricos. É teratogênica; pode causar rash ou dermatites mais graves 
- Uso prolongado no jovem pode levar à deformação facial e hiperplasia gengival 
Indicações:
- Tratamento de crises TCG, focais complexas, ou combinação de ambas, em crianças,
adolescentes e adultos;Tratamento das crises tônicas, próprias da síndrome de Lennox-Gastaut.
- Dose (300-400mg/dia)
Fenobarbital
- Seu principal mecanismo de ação é o prolongamento da abertura dos canais de Cl-, dos receptores GABA e consequente hiperpolarização da membrana pós-sináptica.
- O fenobarbital também pode bloquear os canais de sódio e potássio, reduzir o influxo de cálcio pré-sináptico e, provavelmente, reduzir as correntes mediadas pelo glutamato
- As principais desvantagens são seus efeitos colaterais, principalmente na área cognitiva, o que limita seu uso tanto em crianças quanto em idosos. 
Indicação:
- Tratamento de crises focais e generalizadas de pacientes de qualquer idade, inclusive recém-nascidos. 
Lamotrigina
- O principal mecanismo de ação da lamotrigina parece envolver a inibição dos canais de Na+ voltagem-dependentes, resultando em inibição dos potenciais elétricos pós-sinápticos. 
- Não parece ter efeito GABA érgico e não tem semelhança química com os anticonvulsivantes indutores enzimáticos (fenobarbital, fenitoína, carbamazepina)
- Por conta dos menores riscos de teratogênese e por proporcionar menor ganho de peso em relação ao ácido valproico, lamotrigina tem sido apontada como um medicamento de escolha no tratamento da epilepsia mioclônica juvenil em mulheres em idade fértil. 
- Porém nem todos os tipos de crises são tratados com a mesma eficácia por lamotrigina, e alguns deles inclusive podem ser agravados, como determinadas crises mioclônicas.
-Em geral, a lamotrigina e gabapentina foram mais efetivas do que a carbamazepina em idosos. Em adultos jovens, a carbamazepina foi mais efetiva do que o fenobarbital, primidona e vigabatrina
**Todos os medicamentos anticonvulsivantes possuem efeito teratogênico
**A retirada das medicações é considerada quando o paciente permanece por 2 anos sem crises, e a retirada deve ser de forma gradual, com EEG normal e ausência de lesão.
- Essa decisão deve ser compartilhada com o paciente, família e neurologista
*Tratamento neurocirúrgico para a epilepsia 
- Deve ser considerado quando o paciente já submetido ao tratamento farmacológico usando 2 anticonvulsivos, continua a apresentar crises frequentes e incapacitantes.