Fibrose Cística

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Fibrose Cística
Ana Kênia
Magda Ferreira
Prof.: Joana Monteiro
Universidade Federal da Bahia
Instituto da Ciência da Saúde
Graduação em Enfermagem
Introdução
A fibrose cística, também chamada de mucoviscidose, é uma condição crônica, genética, hereditária, mais frequente em pessoas brancas. É transmitida de forma recessiva autossômica, o que significa que a doença é transmitida por ambos os pais.
Fisiopatologia
Fisiopatologia 
Sinais e Sintomas 
Pólipos nasais;
Transpiração de sabor muito salgado;
Sibilios (chiado no peito);
Tosse e muco nos pulmões;
Pneumonias de repetição;
Ganho de peso lento;
Defecação anomal;
Prolapso retal. 
Diagnostico
Teste do suor (Espectometro)
Verifica a quantidade de eletrólitos liberados pelo suor 
Cloro e sódio > 60 mEq/l
Diagnostico 
Teste do Pezinho
É um importante Ferramenta para o diagnóstico tardio da fibrose cística.
TIR (tripsina sérica imunorreativa + específicos.
Tratamento
Suplementação de enzimas pancreánticas para auxiliar a digestão;
Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D,E,K;
Antibioticoterapia;
Fisioterapia respiratória;
Controle da Dieta.
Epidemiologia 
No Brasil, estima-se que a incidência de fibrose cística seja de 1:7.576 nascidos vivos; porém, apresenta diferenças regionais, com valores mais elevados nos estados da região Sul
Athanazio RA, Silva Filho LVRF, Vergara AA, Ribeiro AF, Riedi CA, Procianoy EFA, Adde FV, Reis FJC, Ribeiro JD, Torres LA, 
Fuccio MB, Epifanio M, Firmida MC, Damaceno N, Ludwig-Neto N, Maróstica PJC, Rached SZ, Melo SFO; 
Grupo de Trabalho das Diretrizes Brasileiras de Diagnóstico e Tratamento da Fibrose Cística.
Curiosidade
Referências
Athanazio RA, Silva Filho LVRF, Vergara AA, Ribeiro AF, Riedi CA, Procianoy EFA, Adde FV, Reis FJC, Ribeiro JD, Torres LA, Fuccio MB, Epifanio M, Firmida MC, Damaceno N, Ludwig-Neto N, Maróstica PJC, Rached SZ, Melo SFO; Grupo de Trabalho das Diretrizes Brasileiras de Diagnóstico e Tratamento da Fibrose Cística.
Reisinho MCMSRO, Gomes BP. Nursing interventions in monitoring the adolescent with Cystic Fibrosis: a literature review. Rev. Latino-Am. Enfermagem. 2016;24:e2845.
 Reisinho, M. C., & Gomes, B. (2016). O adolescente com fibrose cística: Crescer na diferença. Revista Portuguesa de Enfermagem de Saúde Mental.