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Faculdade de Talentos Humanos
Imunodeficiência do Linfócito B
Carla Silva
Erika Braz Lima
Gabriella Naques
Ana Flavia Matos Da Costa
Vanessa Mendes
Uberaba
2017
Carla Silva
Erika Braz Lima
Gabriella Naques
Ana Flavia Matos Da Costa
Vanessa Mendes
Deficiência: Imunodeficiência do Linfócito B
Trabalho de pesquisa, apresentado a disciplina de Mecanismo de Defesa e Agressão, ao Professor Douglas Abdalla, á Faculdade de Talentos Humanos, como nota parcial para a conclusão da disciplina, no curso de Enfermagem.
Uberaba
2017
1. Introdução
 O sistema Imunológico tem um papel importante no nosso organismo sendo ele uma rede de mecanismo formado por componentes celulares e humorais. Portanto, a deficiência do linfócito B em nosso organismo pode causar doenças sérias e frequentemente fatais, chamada imunodeficiências.  Nosso Corpo produz milhões de diferentes tipos de células B que circulam no sangue e linfa que têm um papel importante na vigilância imune. Portanto na sua ausência pode acarretar doenças de imunodeficiências que será apontado no decorrer no trabalho.
2. Desenvolvimento
E importante lembrar que a imunodeficiência é uma desordem do sistema imunológico que e a incapacidade de se estabelecer uma imunidade efetiva e uma resposta ao desafio dos antígenos. Parte do sistema imunológico pode ser afetada como a imunidade humoral.
 Problemas com as células B e com a sua produção de anticorpos. A deficiência do linfócito B resulta numa crescente suscetibilidade a infecções, bactérias, vírus, fungos e células cancerígenas oportunistas como:
Imunodeficiência comum variável
Deficiência de um anticorpo específico (imunoglobulina), como a deficiência de IgA
Hipogamaglobulinemia transitória da infância
Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X
As doenças decorrentes de imunodeficiência podem ser primarias, ou seja, as primarias estão presentes desde no nascimento e normalmente hereditárias. 
2.1 Agamaglobulinemia
A Agamaglobulemia foi à primeira imunodeficiência hereditária, que e causada por defeito na maturação dos linfócitos B, descrita em 1952 Ogden Bruton. A anormalidade que ocorre por causa do desenvolvimento e da função dos linfócitos B, resultando na produção de anticorpos deficiente e o aumento das infecções por microrganismos extracelulares e esta imunodeficiência denominou de agamaglobulinemia ligada ao X ou doença de Bruton. A deficiência imunológica foi associada à falta de linfócitos B. Essa deficiência pode manifestar precocemente na vida.
A deficiência do linfócito B e a causa por mutações ou deleções no gene que codifica uma enzima chamada tirosinoquinase de Bruton (Btk), que resultam na falha de amadurecimento das células B após a fase de pré-células B na medula óssea. A doença é caracterizada pela ausência de gamaglobulina no sangue, conforme indica o nome. É uma das imunodeficiências congênitas mais comuns e o protótipo de uma falha de maturação das células B. A Btk está envolvida na transdução de sinais pré-BCR que são necessários para a sobrevivência e diferenciação de células pré-B. O defeito imune humoral mais comum é a deficiência de IgA e de IgG2.
2.1.1 Deficiência seletiva de IgA
A deficiência seletiva de IgA é conhecida como a imunodeficiência primaria pela ausência de IgA.  A IgA em algumas pessoas é deficiente porque os linfócitos B, células que produzem IgA, são incapazes de maturar em células do plasma produtoras de IgA.   O principal papel da IgA é proteger o organismo da invasão viral ou bacteriana através das mucosas. Portanto esse distúrbio é seletivo, porque outras imunoglobulinas do soro, como IgM e IgG, esta presente em níveis normais ou elevados.  A IgA tem uma importante função específica de proteger superfícies mucosas do corpo como: olhos, boca, garganta, pulmões, gastrointestinais infecção. Enquanto IgA é auxiliado nesta função até certo ponto, por outras classes de imunoglobulinas, a falta ou deficiência grave de IgA nesses locais do corpo faz com que um ou mais propenso a infecções recorrentes, alergias, diarreia crônica ou doenças autoimunes. Nas doenças autoimunes, o sistema imunitário ataca erroneamente os próprios tecidos do corpo.. Em algumas famílias, existe evidência de ocorrência familiar, sugerindo ao mesmo tempo autossômica dominante (apenas um gene anormal é necessário que domina a outra) e modos recessivos (dois genes anormais, um a partir de cada um dos pais, se necessário) de transmissão. Deficiência seletiva de IgA também ocorre com frequência em familiares diretos das pessoas com Imunodeficiência Comum Variável, sugerindo similaridade nas causas dos dois transtornos.
Em casos raros, a deficiência parcial de IgA tem sido associada a deleções das IgA1, IgA2 ou genes no cromossoma 14, bem como com os genes do complexo principal de histocompatibiilty no cromossoma 6. 
2.1.1.1 sindrome da Hipe- IgM ligada ao X
A síndrome Hiper-IgM ligada ao x e um distúrbio é um defeito para isótipos IgG e IgA que são incapazes de produzir anticorpos e a partir dos anticorpos IgM . A síndrome da hiper-IgM pode ser ligada ao X ou autossômica. A maioria dos casos é causada por mutação em um gene localizado no cromossomo X, que codifica uma proteína ligante de CD40 presente na superfície de células T helper ativadas. Na presença de citosinas, o ligante de CD40 normal interage com as células B e, assim, envia um sinal para que realizem a interrupção na produção de IgM e passem a produzir IgA, IgG ou IgE. Os linfócitos B precisa da ajuda do linfócito T para produzir os anticorpos IgM, para mudar a produção de anticorpos IgM para IgG, IgA e IgE. As consequências são as diminuições dos níveis séricos de IgG e IgA e níveis de IgM normais ou elevados. 
Portanto a síndrome de Hiper IgM resulta de uma varias de deficiências genéticas que afetam a interação entre linfócitos T e linfócitos B. 
O resultado e um defeito ou deficiência de uma proteína que se encontra na superfície dos linfócitos T ativados. O CD40 ligante é produzido por um gene presente no cromossoma X. Portanto, esta imunodeficiência primária é uma doença hereditária ligada ao X recessiva e encontrada somente em crianças do sexo masculino. Como consequência da sua deficiência no CD40 ligando, os linfócitos T, as pessoas doentes são incapazes de induzir a mudança da produção de IgG, IgA e IgE a partir da IgM, pelos linfócitos B. Na síndrome da hiper-IgM ligada ao X, as células T mostram escassez de ligantes CD40 funcionais e não podem enviar sinais paras as células B realizarem a troca de classes de Ig.
2.1.1.1.1 Imunodeficiência comum variável
E um distúrbio, que e definido pela presença imunodeficiência comum variável adquirida ou hipogamaglobulinemia iniciada na idade adulta. A dificuldade da resposta se caracteriza por baixos níveis de Ig com células B normais que se proliferam, mas não conseguem se desenvolver em células produtoras de Ig.
Alguns doentes apresentam uma diminuição tanto da IgG, como da IgA. Outros doentes podem apresentar níveis baixos em todos os três principais tipos de imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM).
Defeitos na Diferenciação de Células B: Imunodeficiência Comum Variável A imunodeficiência variável comum é um grupo heterogêneo de doenças definidas pela redução dos níveis séricos de Ig, falha na resposta de anticorpos à infecção e vacinas, e aumento da incidência de infecções. O diagnóstico geralmente é realizado por exclusão quando outras imunodeficiências primárias são descartadas. A apresentação e a patogênese são, como o nome indica, muito variáveis. A deficiência de Ig e as infecções patogênicas associadas, normalmente por Haemophilus influenzae e Streptococcus pneumoniae, são as principais características desta desordem, mas doenças autoimunes, incluindo a anemia perniciosa, anemia hemolítica, doença inflamatória do intestino e artrite reumatoide,podem ser clinicamente significativas. A elevada incidência de tumores malignos, em particular linfomas, também está associada à imunodeficiência variável comum. Estes distúrbios podem ser diagnosticados na infância ou mais tarde. Ocorrem tanto casos esporádicos como casos familiares, e estes últimos apresentam dois padrões de herança, um padrão autossômico dominante e um autossômico recessivo. Nestes pacientes, os linfócitos B maduros estão presentes, mas os plasmócitos estão ausentes nos tecidos linfoides, sugerindo um bloqueio da diferenciação das células B em células secretoras de anticorpos. Tem-se atribuído à produção defeituosa de anticorpos a múltiplas anormalidades, incluindo defeitos intrínsecos das células B ou deficiência de células T auxiliares. Uma pequena proporção de pacientes com imunodeficiência variável comum apresenta uma mutação no do gene ICOS (coestimulador das células T indutoras). O ICOS é necessário para a geração das células T auxiliares foliculares (Cap. 12). A causa mais comum da síndrome é a existência de mutações no TACI, descrito anteriormente, no teto sobre deficiência seletiva de IgA. Alguns casos de imunodeficiência variável comum estão ligados a mutações no gene CD19. O CD19 é um componente de sinalização do complexo receptor CR2 (CD21) (Cap.
3. Conclusões 
Referências bibliográficas 
http://www.asbai.org.br/revistas/vol311/ART_1-08-Imunodeficiencia_comum_variavel.pdf
https://uspdigital.usp.br/siicusp/cdOnlineTrabalhoVisualizarResumo?numeroInscricaoTrabalho=3855&numeroEdicao=16
http://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/imunologia-dist%C3%BArbios-al%C3%A9rgicos/imunodefici%C3%AAncias/s%C3%ADndrome-da-hiper-igm
http://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/imunologia-dist%C3%BArbios-al%C3%A9rgicos/imunodefici%C3%AAncias/imunodefici%C3%AAncia-comum-vari%C3%A1vel