Embriologia - Sistema Cardiovascular - Formação Normal do Coração e Doenças

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Universidade Federal do Rio de Janeiro
Disciplina: Bases I – Embriologia
Formação Normal do Coração
 O coração é gerado a partir de dois tubos endocárdicos, originados como os vasos, no mesoderma lateral esplâncnico da região cranial. Esses tubos se fundem com a aproximação das extremidades dos folhetos embrionários no dobramento do embrião no plano transversal. O dobramento no plano longitudinal leva a área cardiogênica para uma posição ventral ao intestino anterior.
 O tubo cardíaco primitivo sofre uma série de dilatações, sendo identificadas quatro cavidades cardíacas primitivas: bulbo cardíaco, ventrículo primitivo, átrio primitivo e seio venoso, no sentido anteroposterior. O revestimento endotelial do tubo cardíaco será o endocárdio, e o mesoderma ao redor (a geleia cardíaca e o manto miocárdio), o tecido subendocárdio, o miocárdio e o epicárdio (ou folheto visceral do pericárdio), sendo que este último é produzido pela proliferação e migração de células mesoteliais do seio venoso. O coração primitivo começa a bater por volta do 22º dia. As contrações musculares têm origem no próprio músculo cardíaco e ocorrem em ondas peristálticas do seio venoso para o bulbo cardíaco. Devido ao crescimento diferencial das suas paredes, o tubo cardíaco dobra-se. Ocorre um aprofundamento do sulco bulboventricular esquerdo e do sulco atrioventricular direito, fazendo com que o bulbo cardíaco se posicione à direita e o ventrículo primitivo, à esquerda. O átrio eleva-se em direção dorsocranial, trazendo consigo o seio venoso. O bulbo cardíaco e o ventrículo primitivo ficarão um ao lado do outro, em posição ventral ao átrio.
 O bulbo cardíaco será o ventrículo direito, e o ventrículo primitivo, o ventrículo esquerdo. O átrio primitivo, expandido lateralmente, contornará a porção superior do bulbo cardíaco e o tronco-cone, e derivará os átrios direito e esquerdo. O seio venoso desloca-se para a direita e sofre atrofia do seu lado esquerdo. O corno esquerdo do seio venoso originará o seio coronário, e o corno direito tornar-se-á o sinus venarum, a parte lisa da parede do átrio direito (o restante da parede tem aparência trabeculada), no qual se abrem as veias cavas superior e inferior e o seio coronário. O marcapasso (um agregado de células que dá início à onda excitatória) situado no seio venoso passa a se localizar no átrio direito e corresponde ao nó sinoatrial. Um pouco mais tarde, o restante do sistema condutor, como o nó atrioventricular e o feixe atrioventricular, será diferenciado.
 Um par de cordões edoteliais aparece no mesoderma cardiogênico durante a terceira semana de desenvolvimento. Esses cordões se canalizam para formar os tubos cardíacos, que vão se fundir para formar um único tubo cardíaco.
 O tubo cardíaco em desenvolvimento projeta-se cada vez mais para a cavidade pericárdica. Inicialmente o tubo permanece fixado ao lado dorsal da cavidade pericárdica por uma prega de tecido mesodermico, o mesiocárdio dorsal, enquanto não há a formação do mesiocardio ventral na nuca. Com o desenvolvimento subsequente, o mesiocardio dorsal desaparece e dá origem ao seio pericárdico transverso, que liga os dois lados da cavidade pericárdica. Durante esses eventos há o espassamento do miocárdio e uma segregação de células para dar origem ao epicárdio.
 O tubo cardíaco passa a ter três camadas: o endocárdio, formando e revestimento endotelial interno do coração, o miocárdio, formando a parede muscular e o epicárdio, cobrindo a parte externa do tubo.
 O tubo cardíaco continua a se alongar e a dobrar no 23º dia, a parte cefálica do tubo se dobra ventralmente, caudamente e para a direita, e a parte atrial se desvia dorsocranialmente e para a esquerda, essa inclinação cria a alça cardíaca, que está completa até o 28º dia.
 Enquanto a alça cardíaca está se formando, expansões locais tornam-se visíveis em toda a extensão do tubo. A parte atrial, forma um átrio comum e é incorporada à cavidade pericárdica, a junção atrioventricular permanece estreita e forma o canal atrioventricular, que liga o átrio comum ao ventrículo embrionário inicial. O bulbo cardíaco formará a parte trabecular do ventriculo direito, a parte média , o cone cardíaco, formará os tratos de saída dos dois ventrículos. A parte distral do bulbo, o tronco arterioso, formará as raízes e a parte proximal da aorta e da artéria pulmonar. A junção entre o bulbo cardíaco e ventrículo, indicada externamente pelo sulco bulboventricular permanece estreita, ela é denominada forame interventricular primário. Ao final da formação da alça, o tubo cardíaco com paredes lisas começa a formar trabéculas primitivas em duas áreas bem definidas, uma imediatamente proximal e outra imediatamente distral ao forame interventricular primário. O ventrículo primitivo é denominado ventrículo esquerdo primitivo. É importante notar que antes do dobramento cardíaco as estruturas do coração encontravam-se em série, ou seja, conectadas desde a extremidade venosa até a extremidade arterial por um tubo reto. O estabelecimento da alça ventricular é importante para a transformação da disposição em séria para a em paralelo.
Tetralogia de Fallot
 A tetralogia de Fallot é forma mais comum cardiopatia congênita cianótica e caracteriza-se por uma tétrade: defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta (cavalgante), obstrução do efluxo sanguíneo do ventrículo direito e hipertrofia ventricular direita. 
 O defeito embrionário que culmina em todas as alterações que o coração de um portador da tetralogia apresenta-se anatomicamente é o defeito no fechamento do septo infundibular que não se funde com o septo muscular. Esse desenvolvimento anômalo provoca estreitamento na região eferente do ventrículo direito e a dextroposição da aorta sobre o septo muscular. O acesso transventricular permite a apreciação das particularidades anatômicas do coração com tetralogia de Fallot: vê-se o defeito do septo interventricular, através dele pode-se ver as cúspides da valva aórtica e a posição cavalgante da aorta (25%, relaciona-se com microdeleções no cromossomo 22q11) sobre o septo interventricular, a hipertrofia do ventrículo direito, a estenose infundibular e algumas vezes a hipoplasia do anel fibroso da valva pulmonar. Devido ao baixo fluxo pulmonar, as artérias brônquicas dilatam-se para compensar o fluxo pulmonar diminuído e passam a ser denominadas artérias colaterais aortopulmonares, sendo responsáveis pela formação de varicosidades por todo o mediastino e parede torácica.
 Devido à obstrução do efluxo sanguíneo do ventrículo direito, a pressão intraventricular direita aumenta paulatinamente e causa hipertrofia da musculatura, até que os níveis pressóricos do ventrículo direito superam os do ventrículo esquerdo (fisiologicamente superior) e tanto sangue venoso como sangue arterial deixam o coração pela aorta. Como os pacientes são incapazes de aumentarem a perfusão pulmonar, eles apresentam baixa tolerância a exercícios físicos.
Ectopia Cardis 
 Na Ectopia Cardis, uma condição rara, o coração está localizado no lado de fora da cavidade toraxica, tendo como principal característica a ausência de todas as camadas que o recobrem. A forma mais comum de ectopia do coração resulta do desenvolvimento falho do esterno e do pericárdio, em consequencia de uma incompleta fusão das pregas laterais durante a formação da parede toráxica durante a quarta semana. A morte ocorre na maioria das vezes durante os primeiros dias de vida, como resultado de infecção, falência cardíaca ou hipoxemia.
Dextrocardia
 Dextrocardia primária é uma anomalia congênita em que o coração é posicionado no hemitórax direito com seu eixo base-ápice orientado para a direita e inferiormente. É uma condição intrínseca ao coração não sendo causada por alterações extracardíacas.
Já a dextrocardia em situs solitus (arranjo normal das outras vísceras) é devida à má posição congênita, sendo geralmente acompanhada de outros defeitos. Dextrocardia em situs inversus total (DSI) denota uma disposição inversa das vísceras,porém mantendo as respectivas relações: estômago e baço ficam no lado direito, fígado no esquerdo e vasos sanguíneos, linfas, nervos e intestinos estão transpostos. O eixo cardíaco longitudinal aponta para a direita sendo seu ápice formado pelo ventrículo esquerdo. É o tipo mais comum de dextrocardia primária, porém não é uma condição patológica, pois, a maioria dos pacientes não porta outros defeitos congênitos, e a expectativa de vida é presumidamente idêntica à da população geral. 
 No início da vida fetal, quando em situs solitus, na formação da alça D-ventricular o ápice cardíaco está no hemitórax direito. Com o progresso da embriogênese o ápice migra para a esquerda, porém no caso de situs inversus ele se move para a direita, constituindo o fenômeno da dextrocardia em espelho.
Forame Oval Patente
 Enquanto um feto está se desenvolvendo no útero, no meio da parede de músculo , há uma abertura que divide os dois átrios (cavidades presentes normalmente no coração) no nosso coração. Esta abertura é chamada de forame oval e sua função é ajudar a circulação do sangue pelo coração. Um feto não usa seus pulmões. Ao contrário, ele depende da mãe para oxigenar o sangue. O forame oval ajuda o sangue circular mais rapidamente na ausência da função pulmonar. Em condições normais, este orifício costuma se fechar ao nascimento ou nos primeiros meses / anos de vida. Entretanto, em cerca de 25% dos adultos normais, pode acontecer deste forame oval não fechar, deixando uma pequena comunicação entre os átrios cardíacos, e esta situação é o que se chama de Forame Oval Patente (FOP). Esta abertura funciona como uma válvula que se abre apenas sob determinadas condições, quando existe mais pressão dentro do peito.
 Este aumento da pressão ocorre quando a pessoa evacua no banheiro, tosse ou espirra. Em casos muito raros, um bebê com forame oval patente pode ficar com um tom de pele azul ao chorar ou defecar, o que é conhecido como cianose. Se a pressão for muito forte, o sangue pode viajar do átrio direito para o átrio esquerdo.
Se houver um coágulo de sangue no lado direito do coração, pode passar através do forame oval, entrar no átrio esquerdo e viajar do coração para o cérebro, causando um acidente vascular cerebral, ou em uma artéria coronária, causando um ataque cardíaco.
Referências:
MOORE, K. Embriologia Básica. 8ª Edição. Elsevier, 2013
SADLER, T.W. LANGMAN: Embriologia Médica. 11ª Edição. Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2010.