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1 - Reumatologia – 2ª avaliação – Espondiloartropatias Soronegativas Fonte: SJT e Consenso Por: Helena C. F. L. – M21 – 2017.2 Aspectos em comum: ▪ FR-negativo; ▪ Esqueleto axial (articulação sacroilíaca e coluna) ascendente; ▪ Oligoartrite periférica, geralmente assimétrica, predominando MMII; ▪ Entesite; ▪ HLA-B27. Espondiloartropatias indiferenciadas: fase inicial da doença, sem quadro clínico completo. Dor axial inflamatória: pelo menos 4 do componentes, por no mínimo 3 meses. ▪ Início antes dos 40 anos. ▪ Instalação insidiosa. ▪ Melhora com exercício. ▪ Não melhora com repouso. ▪ Dor noturna. Sinovite: artrites assimétricas presentes ou passado ou artrites de MMII. DII: diagnosticada pelo médico e confirmada por radiografia e/ou endoscopia. Diferenciação de dor lombar Inflamatória Mecânica Idade de início <40 anos Qualquer idade Início Insidioso Agudo Duração dos sintomas >3 meses <4 semanas Rigidez matinal >60 minutos <30 minutos Dor noturna Frequente Ausente Efeito do exercício Melhora Piora Dor na articulação sacroilíaca Frequente Ausente Mobilidade Lombar Perda em todos os planos Flexão anormal Expansibilidade torácica Geralmente diminuída Normal Déficits Neurológicos Incomuns Possíveis Helena C. F. L. – Medicina – UNIVASF 2 ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Doença de Marie-Strumpell/Doença de Bechterew ARTRITE REATIVA (ARe) Síndrome de Reiter ARTRITE PSORIÁSICA (AP) ARTRITE ENTEROPÁTICA ARTRITE DA DOENÇA INTESTINAL INFLAMATÓRIA (ADII) Fusão vertebral (coluna em bambu) – tendência a evoluir para anquilose. Síndrome de Reiter – somente com tríade clássica: 1) Artrite assimétrica; 2) Conjuntivite (fugaz, raramente sintomática); 3) Uretrite (frequentemente assintomática). Artrite inflamatória crônica associada a psoríase cutânea (7%). 95% artrite periférica em MMSS. Psoríase antecede em 60% a artrite Artrite precede psoríase em 25% 20% de DII cursam com oligoartropatia periférica simétrica. 7-30% de DII espondilite anquilosante, que pode seguir curso independente da doença intestinal; 50- 75% são HLA-B27. Ou seja, a AE não se associa à presença de HLA-B27. + Homens, 20-40 anos, brancos (HLA-B27) + Homens, 20-30 anos, HLA-B27 + Homens, 30-40 anos, caucasianos HLA-B27 (90-95%) Fator genético (HLA-B27, HLA-B60) Fator ambiental (infec. intestinal por Klebsiella sp.) Deflagrada por infecções a distância (TGI [DSTs – Chlamydia, Ureaplasma urealyticum e Mycoplasma] e TGU [pós- disentérica – Shigella, Salmonella, Yersinia e Campylobacter) Há teorias que a AP seria uma ARe*** Fator genético (HLA-B27, B13, B17, BW38 e CW0602, CW6, HLA-B39) Onicopatia – 80% dos casos com artrite Sintomas constitucionais (febre, fadiga, perda ponderal) fase inicial. 1ª manifestações: dor e/ou rigidez, que piora na madrugada, melhora com exercícios, persiste >3 meses. Progressão axial ascendente dificuldade de movimentação habitual perda gradativa da lordose lombar anquilose coluna em bambu. 10-15 anos cifose dorsal fisiológica se acentua sinal da flecha e Forrestier. Ac. articulações costovertebrais e costotransversas expansibilidade torácica <4cm IR restritiva Acometimento da coluna cervical (tardiamente). 30% oligoartropatia simétrica periférica Episódio agudo: 3-6 meses 20% dos casos tem evolução crônica (>12 meses) Período 1-3 semanas entre o início do quadro e a diarreia ou uretrite. Sintomas gerais (febre, astenia). Artrite oligoarticular assimétrica (+++); + em joelho, calcâneo e tornozelo. Dactilite. Curso insidioso e evolução progressiva. 1) Oligoartrite assimétrica (70%): grandes e/ou pequenas articulações; tenossinovites são comuns (dedos em salsicha). 2) Poliartrite simétrica: semelhante à reumatoide (MCF’s, IFP’s e punhos), mas pode acometer IFD. 3) Distal (5%): exclusivamente IFD, geralmente com lesões ungueais (unha em dedal) 4) Espondilite: sintomas clínicos indistinguíveis da EA. 5) Artrite mutilante (<5%): forma menos frequente e mais grave; + jovens (20-30 anos); pequenas articulações das mãos e pés, evoluindo para deformidades importantes, com encurtamento dos dedos. Acometimento + periférico, com artralgias migratórias ou artrite aditiva, não erosiva, oligoarticular, predominantemente de MMII. Acometimento da coluna, incluindo Sacroileíte (10%), frequentemente assintomático. Achados clínicos e radiológicos são indistinguíveis da EA. Carac. Artrite periférica Sacroileíte, espondilite Doença de Crohn Frequência 10-20% 2-7% HLA-B27 Não Sim Padrão Transitória, simétrica Crônica Curso Relacionada à atividade da DC Sem relação com a ativ. Anti-TNF Eficaz Eficaz RCUI Frequência 5-10% 2-7% HLA-B27 Não Sim Padrão Transitória Crônica Curso Relacionada à atividade da RC Não relacionada Anti-TNF Remissão da art. Sem eficácia Lesões vertebrais: inicia no disco intervertebral e nas inserções dos corpos vertebrais tendência à anquilose. Articulações periféricas: sinovite, que pode ter comportamento erosivo e destrutivo, com formação de pannus (como AR). Entesite: inflamação nas zonas de inserção dos ossos e na capsula articular. Entesopatia: alteração inflamatória à custa de linfócitos e macrófagos. Fase crônica: cicatrizes densas com calcificações. Fisiopatologia não esclarecida. Psoríase acúmulo de neutrófilos e linfócitos T CD8+ na epiderme + infiltração de linfócitos T CD4+ na derme inflamação + proliferação dos queratinócitos. Predominância de LTCD8+ no líquido sinovial. Sinovite + Entesite aumento de volume. Fator de transformação e proliferação (TGF) angiogênese aumentado na epiderme. ***Seria desencadeada por reção a micro- organismos intestinais ou à flora de placas cutâneas da psoríase Estreptococos, Estafilococos. Tendência à osteólise e à destruição articular. 3 Uveíte aguda (30-40%) idociclite anterior aguda e não granulomatosa; + em pacientes com EA com artrite periférica; geralmente, unilateral, recidivante, com dor ocular, fotofobia e, às vezes, blefarospasmo. Não há relação do quadro ocular com a doença. EA principal causa de uveíte anterior não granulomatosa recidivada em adultos jovens masculinos. Ac. cardíacos raros aortite (IAo risco aumenta naqueles com EA de longa duração, sintomas constitucionais, artrite periférica fora ombro e quadril, e com HLAB27), BAVs, miocardite com disfunção de VE. Fibrose bolhosa de lobos superiores pode complicar pela invasão de Aspergillus Micetomas e hemoptise recorrentes. Fibrose apical bilateral (incomum e tardio). Lesões nervosas secundárias ao ac. vertebral subluxação atlantoaxial lesão de medula cervical. Osteoporose precoce e frequente. Síndrome nefrótica, IR, amiloidose, nefropatia por IgA (doença de Berger – nefrite com hematúria macroscópica recorrente e indolor) Discite ou espondilodiscite (lesões de Anderson) Colite microscocópica assintomática no íleo terminal e no cólon (30-60%) Balanite circinada, estomatite ou úlceras orais indolores e ceratoderma blenorrágico (semelhante à psoríase pustular – NÃO ocorre na forma pós- disentérica). - Manifestações extra-articulares (34%): - Eritema nodoso complicação cutânea mais comum, que acompanha a atividade inflamatória intestinal e articular periférica. - Pioderma gangrenoso menos frequente, + grave, com úlceras profundas e dolorosasna pele. - Úlceras orais DC (refletem atividade). - Uveíte anterior aguda, unilateral, alternante, similar à EA. - Uveíte granulomatosa pode ocorrer na DC; + grave e persistente. RCUI Crohn Joelhos (70%) Joelhos (80%) Tornozelos (50%) Tornozelos (40%) Cotovelos (30%) Ombros (20%) MCFs/IFPs (25%) Punhos (15%) Ombros (20%) Cotovelos (10%) Quadril (20%) MCFs (10% Punhos (15%) MTFs/artelhos (10%) Teste de Patrick-Fabere; Teste de Gaenslen; Manobra de Volkmann x Manobra de Erichsen; Teste de Schober (+ se distância <15cm); Distância dedo-chão (normal >20); Circunferência torácica (4º EIC – exp. ~5cm) Sinal da flecha de Forrestir. - - - FR – VHS elevado PCR elevado FA elevada Anemia normocítica normocrômica HLA-B27 (só útil em casos de diagnóstico duvidoso) Semelhantes à EA. HLA-B27 (50-60%) N.N. Suspeita de forma pós-DST realizar pesquisas, inclusive de HIV. Suspeita de forma pós-disentérica pesquisas sorológicas, com elevações de IgA, IgM, IgG. Coprocultura + para Yersinia e Samonella alta especificidade para diagnóstico de ARe com quadro diarreico assoc. FR - FR e FAN – p-ANCA (60%) marcador da RCUI ASCA DC PCR e VHS elevadas na atividade da doença. TC > RNM alterações ósseas precoces Rx: Sacroileíte, em geral, bilateral e simétrica, inicialmente envolvendo a porção sinovial dois terços abaixo da sacroilíaca. Ossificação gradual Sindesmófitos Coluna de Bambu Espondilite bilateral, com sindesmófitos finos e marginais. Semelhantes à EA, com menor prevalência de anormalidades lombar e sacroilíacas. Sacroileíte em geral unilateral ou assimétrica. Espondilite em geral assimétrica, sindesmófitos não marginais e em “alça de jarro”. Sacroileíte assimétrica, com sindesmófitos grandes, não marginais, tipo “alça de jarro”. Ausência de osteopenia justarticular. Erosão dos tofos terminais (acosteólise). Esculpimento das falanges. Aspecto de taças da porções proximais das falanges (deformidade em “pencil-in-cup”) Anquilose óssea. Osteólise dos ossos (artrite multilante) 4 AINEs melhoram dor e função na EA - Indometacina 100-150mg/dia (inicial) 50- 75mg/dia (manutenção) - Naproxeno 500-1000mg/dia Doença crônica que NÃO responde a AINE: Agentes antirreumáticos de ação prolongada - Metotrexato: reservado para pacientes com acometimento periférico significativo. - Sulfassalazina: indicada em EA + artrite periférica. - Azatioprina e Sais de ouro antimaláricos. Pacientes refratários a pelo menos 2 AINEs por 3 meses/com intolerância: Agentes neutralizadores do TNF-alfa - Etanercepte e Infliximabe 0, 2 e 6 semanas a cada 8 semanas por 6 meses Associação com analgésicos na fase aguda. Corticoesteroides: restritos à injeções intra-articulares ou uso oral nos casos com exacerbações graves da doença. Artrite axial 2 AINEs (3 meses) anti-TNF Artrite periférica 2 AINEs (3 meses) Sulfassalazia Metotrexato anti-TNF AINEs como na EA. Doença progressiva e NÃO responde a AINE: - Sulfassalazina - Metotrexato (quando a sulfassalazina falhar) Anti TNF-alfa Uveíte aguda grave corticoide local muitas vezes necessita de uso sistêmico. Fisioterapia prevenção de atrofia muscular e deformidades articulares. AINEs como terapia inicial. Metotrexato (ttt de doença cutânea e articular) - Realizar avaliação laboratorial com aminotransferases, ureia e creatinina. Leflunomida quadro periférico da artrite psoriásica. Inibidores do TNF em casos refratários - Etanercepte, Infliximabe e Adalimumabe Comprometimento ungueal: ciclosporina e infliximabe. Envolvimento axial: sulfassalazina, ciclosporina e azatioprina. Corticoesteroides sistêmicos: sintomas articulares periféricos. Mono-artrite ou oligoartrite: corticoide por via intra- articular. Sulfassalazina: DII e manifestações articulares. Casos refratários: azatioprina ou MTX. Infliximabe (monoclonal anti-TNF) induz remissão em DC grave. RCUI cura da artrite periférica após colectomia total. O que não ocorre quando há DC e espondilite associada. AINEs podem piorar os sintomas intestinais principalmente na RCUI!!!!!!!!! Fatores que influenciam no prognóstico: 1. Anquilose da coluna cervical; 2. Envolvimento da articulação do quadril; 3. Uveíte; 4. Fibrose pulmonar e elevação persistente do VHS (>30); 6. Dactilite; 7. Má resposta aos AINEs; 8. Limitação da coluna lomabar; 9. Início com <16 anos. Mulheres melhor prognóstico. Não há piora na gestação ou no puerpério. <25% invalidez quando corretamente ttd. Em 2-3 meses maioria entra em remissão. 20-50% artropatia periférica crônica. Óbito: complicações cardíacas ou amiloidose renal. Possíveis indicadores de prognóstico: 1. VHS >15; 2. Evidência radiológica de destruição óssea; 3. História de medicação prévia para psoríase. Mortes são relatadas por dermatite esfoliativa ou amiloidose. Homens complicam mais que mulheres. O envolvimento axial tem curso independente da atividade da DI, e a colectomia terapêutica não se reflete na atividade de doença axial. Doença ativa: > 4 semanas. BASDAI >=4. BASDAI (0-10): índice de atividade da doença. 6 questões abordando fadiga, dor na coluna, dor e sintomas articulares, dor devida ao acometimento das enteses, e 2 questões sobre qualidade e quantidade de rigidez matinal. Incidência de Reiter em HIV+: 5-10% e possuem curso mais agressivo. Adultos jovens com formas agressivas de ARe investigar HIV/AIDS. 5 ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Doença de Marie- Strumpell/Doença de Bechterew Critérios Diagnósticos Modificados de Nova York, 1985 1) Dor Lombar >3 meses (melhora com exercício e não com repouso) 2) Limitação funcional da coluna lombar nos planos frontal e sagital 3) Expansibilidade torácica diminuída (corrigida para idade e sexo) 4) Sacroileíte bilateral graus 2 a 4 5) Sacroileíte unilateral graus 3 a 4 4 ou 5 + 1 critério. Critérios de Calin para EA 1) Lombalgia de início insidioso 2) Lombalgia crônica >3 meses 3) <40 anos 4) Rigidez matinal articular 5) Melhora da lombalgia com movimentação Critérios de Classificação ASAS, 2009 Forma Axial Forma Periférica Dor nas costas (inflamatória) >3 meses e iniciando <45 anos + Artrite ou Entesite ou Dactilite + SI imagem + 1>= achado EA HLA-B27 + 2 achados EA Proposta 1 1 achado EA Proposta 2 2 achados EA - Achado EA Artrite Entesite (calcâneo) História familiar Psoríase – DII Uveíte Dactilite Boa resposta a AINES HLA-B27 PCR - Imagem SI RM: Inflamação (lesões agudas) Rx: Critérios modificados de NY Uveíte Psoríase DII Infecção precedente HLA-B27 Sacroiliíte (Rx ou RM) Artrite Entesite Dactilite Dor lombar (inflamatória) História familiar ARTRITE PSORIÁSICA (AP) Critérios Classificatórios de Artrite Psoriásica (Grupo CASPAR, 2006) Doença articular inflamatória estabelecida + Pelo menos três pontos nos seguintes critérios: Psoríase cutânea atual 2 pontos História de psoríase 1 ponto História familiar de psoríase 1 ponto Dactilite 1 ponto Neoformação óssea justa-articular 1 ponto FR- 1 ponto Distrofia ungueal 1 ponto Dicas: diante de oligoartrite assimétrica, sempre procurar sinais cutâneos de psoríase em lugares ocultos (ex. cicatriz umbilical e couro cabeludo). Clássico: • Envolvimento predominantemente de IFD’s. • Envolvimentode sacroilíacas assimétrico. • Sindesmófitos tipo “alça de jarro”
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