Miocardiopatias: Conceitos e Classificação

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CARDIOMIOPATIAS
 Definição: 
 conjunto de doenças onde o 
comprometimento do músculo cardíaco é o 
aspecto dominante da apresentação 
clínica, causando disfunção ventricular e 
cursando frequentemente com 
insuficiência cardíaca
Miocardiopatias
✓ Conceito Restrito 
 Doenças do músculo cardíaco sem causa conhecida. 
!
!
✓ Conceito Amplo 
 Todas as miocardiopatias não dependentes de outros 
 estados cardíacos ou vasculares (coronariopatias, 
 valvulopatias, hipertensão arterial, cardiopatia pulmonar) 
!
✓ Conceito inaceitável 
 Todas as afecções cardíacas, miocárdicas, pericárdicas, 
 adquiridas ou congênitas.
Classificação 
(critério fisiopatológico) 
■ Dilatada 
■ Hipertrófica 
■ Restritiva 
■ Arritmogênica do ventrículo direito
Cardiomiopatia Dilatada
Cardiomiopatia Dilatada
 Doença primária do miocárdio 
ventricular caracterizada por aumento 
dos volumes do VE ou biventricular, 
sem um aumento adequado da 
espessura da parede livre ou do septo 
ventricular
Aumento do Átrio e Ventrículo E e/ou D e FE < 40%
Cardiomiopatia Dilatada
Etiologias: 
■ Idiopática 
■ Inflamatória 
✓ Infecciosa 
✓ Não infecciosa 
■ Metabólica 
■ Alcoólica/ tóxica 
■ Familiar 
■ Doença microvascular
Cardiomiopatia Dilatada
■ Dilatação e hipertrofia ventricular VE,VD ou 
ambos 
■ Disfunção sistólica predominante 
■ Com ou sem insuficiência cardíaca 
■ Arritmias atriais e ventriculares 
■ Morte súbita pode ocorrer em qualquer estágio
■ Histologicamente: extensas áreas de fibrose 
intersticial e perivascular + pequenas ilhas de 
necrose de miócitos em contraste com áreas de 
hipertrofia reacional compensatória 
!
■ 20% é familiar/genética 
!
■ Pode ser o resultado final de agentes: tóxicos, 
metabólicos, infecciosos (virais) ou imunes 
Cardiomiopatia Dilatada
Fisiopatologia
■ Diminuição da contratilidade 
■ Disfunção sistólica 
■ Aumento dos volumes ventriculares 
■ Queda da FE 
■ Redução do DC 
■ Ativação de mecanismos centrais e 
periféricos de compensação
Cardiomiopatia Dilatada
■ Quadro clínico: 
 assintomático : RX (cardiomegalia) 
 ECG (BRE) 
 ECO (> área cardíaca; <FE) 
 oligossintomático: 
 sintomático: dispnéia aos esforços, DPN, 
ortopnéia, palpitações, dor toráxica, 
turgência jugular, edema de MIS, 
hepatomegalia, ascite, fenômenos 
embólicos (TEP, AVE )
Cardiomiopatia Dilatada
■ Dor torácica: 
 angina de peito 
 tromboembolismo pulmonar 
 pleuro-pericárdica 
!
■ Tonteiras / Síncope: 
 < DC 
 arritmias 
 
Cardiomiopatia Hipertrófica
Cardiomiopatia Hipertrófica
■ Doença cardíaca complexa com características 
fisiopatológicas específicas e uma grande 
diversidade de apresentação clínica, 
morfológica e funcional 
!
■ Caracterizada por um desarranjo miofibrilar típico 
VE Hipertrófico e Câmara não Dilatada
Cardiomiopatia Hipertrófica
■ É uma doença primária, usualmente familiar, 
com padrão de herança autossômico 
dominante, geneticamente heterogênea, e de 
curso clínico variável 
!
■ A sua heteregoneidade genética explica a 
variável expressão fenotípica da doença 
!
DOENÇA DO SARCÔMERO
Cardiomiopatia Hipertrófica
■ Etiologia genética 50 a 60% 
 não definida 40 a 50% 
■ Genes que codificam proteínas do sarcômero 
cardíaco – 10 genes 
■ 4q11.2-13: mutação da cadeia pesada β da 
miosina cardíaca em 35 a 50% dos casos de 
CMH familiar. 
■ 1p11.2: gene da proteína C de ligação a miosina 
em 20 a 25% dos casos de CMH. Aparecimento 
de sintomas acima de 50 anos e prognóstico 
favorável.
Cardiomiopatia Hipertrófica
■ Diagnóstico feito pelo ecocardiograma – 
hipertrofia miocárdica (fenótipo), porém em 
muitos casos a hipertrofia pode não ser evidente 
até a puberdade 
!
■ Diagnóstico genético possível a qualquer tempo, 
independente dos sintomas ou da hipertrofia 
miocárdica 
!
■ Estudo genético permite determinar os portadores 
da doença na família
Cardiomiopatia hipertrófica
 
!
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!
 Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:14, 1988
65% 35%
10%
www.kanter.com/hcm
Baixo Risco
Risco 
intermediário
↑ risco
CDI
Amiodarona 
Fatores de risco mais importantes : 
!
✓Parada cardíaca / TVS 
✓História de morte súbita na família 
✓Genótipo maligno 
✓TVNS de repetição 
✓Hipotensão com o esforço 
✓Hipertrofia marcante 
POTENCIAIS “GATILHOS” DE MORTE SÚBITA
Fibrilação 
atrial
Isquemia 
 miocárdica 
Obstrução de 
 via de saída
Exercícios físicos 
 intensos
Arquitetura miocárdica 
desorganizada 
 (substrato)
Arritmias ventriculares
Cardiomiopatia Hipertrófica
Quadro Clínico 
!
■ Dispnéia → I. C. Diastólica 
■ Angina 
■ Síncope ou Pré-síncope 
■ Morte Súbita
Miocardiopatia Hipertrófica
Fisiopatologia das manifestações clínicas
Dispnéia 
EAP 
Arritmias ventriculares
Hipertrofia 
septal
Aumento da pressão 
e tamanho do átrio E
Restrição 
diastólica
Angustiamento 
variável da via 
de saída
Diminuição do 
volume sistólico
Insuficiência 
Mitral
Obstrução 
dinâmica
M.A.S. 
Mitral
Angina 
Síncope 
Tontura 
Fadiga 
Arritmia
Movimento anterior sistólico da Válvula 
Mitral ! Obstrução da saída do VE
Cardiomiopatia hipertrófica
Hemodinâmica 
DIÁSTOLE 
DISFUNÇÃO → Diminuição do Relaxamento e 
da Distensibilidade → ↑PDFVE → ↑Pressão 
Capilar Pulmonar 
SÍSTOLE 
 HVE + Cavidade pequena + 
Mov.Sistólico anterior mitral → 
OBSTRUÇÃO DO TRATO DE SAÍDA DO VE
Cardiomiopatia Hipertrófica
TRATAMENTO 
!
■ Evitar esportes competitivos e exercícios extenuantes 
■ β-bloqueadores 
■ Verapamil, Diltiazem 
■ Amiodarona para Arritmias 
■ Embolização (oclusão e alcoolização do 1º ramo da art. 
septal) 
■ Cirurgia: 
✓ Miotomia (ressecção transversal das fibras músculo) 
✓ Miectomia (retirada longitudinal de uma faixa de 
 músculo) 
 
Verapamil 
 (+ diuréticos)
Disopiramida 
Diltiazem 
Associação de β-bloq. 
+ verapamil
β-bloqueadores (?) Verapamil (?)
β-bloqueadores Verapamil
β-bloqueadores (+ 
diuréticos)
Assintomáticos 
Oligossintomáticos e 
sintomas moderados
Sintomas severos
Falha do tratamento
Sintomas severos refratários 
Obstrutiva Não obstrutiva 
Marca-passo (DDD ) Transplante 
Miotomia - miectomia septal
Cardiomiopatias 
Restritivas
Cardiomiopatias Restritivas
■ Distúrbio primário do músculo cardíaco 
caracterizado por restrição diastólica com 
preservação ou discreta redução da função 
sistólica - sem dilatação e / ou hipertrofia 
significativa das câmaras ventriculares 
■ A cardiomiopatia restritiva deve ser considerada 
quando o paciente apresenta IC sem cardiomegalia ou 
disfunção sistólica
Causas de Cardiomiopatias 
Restritivas
Miocárdio 
 
Não - infiltrativa 
Idiopática 
Esclerodermia 
!
Infiltrativa 
Amiloidose 
Sarcoidose 
Doença de Gaucher 
Doença de Hurler 
Endomiocardiofibrose 
!
Doença de depósito 
Hemocromatose 
Doença de Fabry 
Doença de depósito de 
glicogênio 
Endocárdio 
!
Endomiocardiofibrose 
Síndrome hipereosinofílica 
Síndrome carcinóide 
Metástases neoplásicas 
Radiação ionizante 
Lesões pela antraciclina
Quadro Clínico
Rigidez dos Ventrículos! ↑ Pressão de 
Enchimento e Limita o DC 
➢ Dispnéia 
➢ Estase Jugular 
➢ Hepatomegalia, Edema, Ascite 
➢ 3ª e 4ª bulhas 
➢ Insuficiência Mitral e/ou Tricúspide 
➢ Ictus palpável (≠Peric C.)
ECG 
Alterações Inespecíficas de ST-T + Arritmias 
+ QRS baixa Voltagem 
!
ECOCARDIOGRAMA 
Espessamento Simétrico das Paredes do VE + 
Volumes e Função Sistólica Normais ou 
levemente deprimidas + disfunção 
diastólica 
!
ESTUDO HEMODINÂMICO 
↑PDF do VE e VD, ↓DC, curva de pressão 
diastólica no VE com padrão característico 
“Dip and Plateau” , possibilidade de realizar 
biópsia
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
Cardiomiopatia Restritiva X 
Pericardite Constrictiva
■ História pregressa de trauma, cirurgia ou radioterapia na 
pericardite 
■ Espessamento pericárdico visível ao RX, eco ou RM 
■ Pulso paradoxal é característico da pericardite 
(exacerbação da redução fisiológica da PA sistólica durante 
a inspiração) 
■ Sinal de Kussmaul mais frequente na pericardite 
 (aumento da distenção jugular na inspiração) 
■ Ausência de sopros na pericardite 
■ Impulso apical não palpável na pericardite
Cardiomiopatia Restritiva
Tratamento clínico: 
■ Medidas gerais: restrição de Na+ e a prática 
 esportiva 
■ Diuréticos 
■ IECA uso precoce - anti-remodelamento 
■ Espironolactona - antifibroso 
■ Digital - somente na FA e FLUTTER 
■ β bloqueador / antagonista de canal de Ca++ - efeito 
lusitrópico (+) melhorando o relaxamento 
 
Cardiomiopatia restritiva
Tratamento cirúrgico: 
■ Para diminuir a fibrose quando extensa 
■ Plastia ou reparo valvar 
■ EMF = trombectomia + ressecção endocárdica + 
reparo valvar 
■ Mortalidade operatória - 5% 
■ Sobrevida em 5 anos – 60%
Cardiomiopatia ventricular direita 
arritmogênica
!
■ Prevalência: 1/5000 idivíduos 
■ Norte da Itália: 4,4/1000 
■ Substituição de miocárdio do VD por tecido 
fibrogorduroso 
■ Herança autossômica dominante 
■ Taquicardias ventriculares sem causa aparente, 
com morfologia de BRE 
■ Morte súbita
Eletrocardiograma: 
■ Inversão T nas precordiais direitas V1-V4 (54%) 
■ Ondas epsilon (R”) em V1-V3 
■ BRD (15%) 
■ Arritmias (extrassístoles ventriculares, taquicardia 
ventricular) 
Ecocardiograma: 
■ > DDFVD e DSFVD 
■ Discinesia (aneurismas) na região sub tricuspídea ou apical 
■ Banda moderadora hiperrefringente
OBRIGADO