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CARDIOMIOPATIAS Definição: conjunto de doenças onde o comprometimento do músculo cardíaco é o aspecto dominante da apresentação clínica, causando disfunção ventricular e cursando frequentemente com insuficiência cardíaca Miocardiopatias ✓ Conceito Restrito Doenças do músculo cardíaco sem causa conhecida. ! ! ✓ Conceito Amplo Todas as miocardiopatias não dependentes de outros estados cardíacos ou vasculares (coronariopatias, valvulopatias, hipertensão arterial, cardiopatia pulmonar) ! ✓ Conceito inaceitável Todas as afecções cardíacas, miocárdicas, pericárdicas, adquiridas ou congênitas. Classificação (critério fisiopatológico) ■ Dilatada ■ Hipertrófica ■ Restritiva ■ Arritmogênica do ventrículo direito Cardiomiopatia Dilatada Cardiomiopatia Dilatada Doença primária do miocárdio ventricular caracterizada por aumento dos volumes do VE ou biventricular, sem um aumento adequado da espessura da parede livre ou do septo ventricular Aumento do Átrio e Ventrículo E e/ou D e FE < 40% Cardiomiopatia Dilatada Etiologias: ■ Idiopática ■ Inflamatória ✓ Infecciosa ✓ Não infecciosa ■ Metabólica ■ Alcoólica/ tóxica ■ Familiar ■ Doença microvascular Cardiomiopatia Dilatada ■ Dilatação e hipertrofia ventricular VE,VD ou ambos ■ Disfunção sistólica predominante ■ Com ou sem insuficiência cardíaca ■ Arritmias atriais e ventriculares ■ Morte súbita pode ocorrer em qualquer estágio ■ Histologicamente: extensas áreas de fibrose intersticial e perivascular + pequenas ilhas de necrose de miócitos em contraste com áreas de hipertrofia reacional compensatória ! ■ 20% é familiar/genética ! ■ Pode ser o resultado final de agentes: tóxicos, metabólicos, infecciosos (virais) ou imunes Cardiomiopatia Dilatada Fisiopatologia ■ Diminuição da contratilidade ■ Disfunção sistólica ■ Aumento dos volumes ventriculares ■ Queda da FE ■ Redução do DC ■ Ativação de mecanismos centrais e periféricos de compensação Cardiomiopatia Dilatada ■ Quadro clínico: assintomático : RX (cardiomegalia) ECG (BRE) ECO (> área cardíaca; <FE) oligossintomático: sintomático: dispnéia aos esforços, DPN, ortopnéia, palpitações, dor toráxica, turgência jugular, edema de MIS, hepatomegalia, ascite, fenômenos embólicos (TEP, AVE ) Cardiomiopatia Dilatada ■ Dor torácica: angina de peito tromboembolismo pulmonar pleuro-pericárdica ! ■ Tonteiras / Síncope: < DC arritmias Cardiomiopatia Hipertrófica Cardiomiopatia Hipertrófica ■ Doença cardíaca complexa com características fisiopatológicas específicas e uma grande diversidade de apresentação clínica, morfológica e funcional ! ■ Caracterizada por um desarranjo miofibrilar típico VE Hipertrófico e Câmara não Dilatada Cardiomiopatia Hipertrófica ■ É uma doença primária, usualmente familiar, com padrão de herança autossômico dominante, geneticamente heterogênea, e de curso clínico variável ! ■ A sua heteregoneidade genética explica a variável expressão fenotípica da doença ! DOENÇA DO SARCÔMERO Cardiomiopatia Hipertrófica ■ Etiologia genética 50 a 60% não definida 40 a 50% ■ Genes que codificam proteínas do sarcômero cardíaco – 10 genes ■ 4q11.2-13: mutação da cadeia pesada β da miosina cardíaca em 35 a 50% dos casos de CMH familiar. ■ 1p11.2: gene da proteína C de ligação a miosina em 20 a 25% dos casos de CMH. Aparecimento de sintomas acima de 50 anos e prognóstico favorável. Cardiomiopatia Hipertrófica ■ Diagnóstico feito pelo ecocardiograma – hipertrofia miocárdica (fenótipo), porém em muitos casos a hipertrofia pode não ser evidente até a puberdade ! ■ Diagnóstico genético possível a qualquer tempo, independente dos sintomas ou da hipertrofia miocárdica ! ■ Estudo genético permite determinar os portadores da doença na família Cardiomiopatia hipertrófica ! ! ! ! ! ! ! Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:14, 1988 65% 35% 10% www.kanter.com/hcm Baixo Risco Risco intermediário ↑ risco CDI Amiodarona Fatores de risco mais importantes : ! ✓Parada cardíaca / TVS ✓História de morte súbita na família ✓Genótipo maligno ✓TVNS de repetição ✓Hipotensão com o esforço ✓Hipertrofia marcante POTENCIAIS “GATILHOS” DE MORTE SÚBITA Fibrilação atrial Isquemia miocárdica Obstrução de via de saída Exercícios físicos intensos Arquitetura miocárdica desorganizada (substrato) Arritmias ventriculares Cardiomiopatia Hipertrófica Quadro Clínico ! ■ Dispnéia → I. C. Diastólica ■ Angina ■ Síncope ou Pré-síncope ■ Morte Súbita Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia das manifestações clínicas Dispnéia EAP Arritmias ventriculares Hipertrofia septal Aumento da pressão e tamanho do átrio E Restrição diastólica Angustiamento variável da via de saída Diminuição do volume sistólico Insuficiência Mitral Obstrução dinâmica M.A.S. Mitral Angina Síncope Tontura Fadiga Arritmia Movimento anterior sistólico da Válvula Mitral ! Obstrução da saída do VE Cardiomiopatia hipertrófica Hemodinâmica DIÁSTOLE DISFUNÇÃO → Diminuição do Relaxamento e da Distensibilidade → ↑PDFVE → ↑Pressão Capilar Pulmonar SÍSTOLE HVE + Cavidade pequena + Mov.Sistólico anterior mitral → OBSTRUÇÃO DO TRATO DE SAÍDA DO VE Cardiomiopatia Hipertrófica TRATAMENTO ! ■ Evitar esportes competitivos e exercícios extenuantes ■ β-bloqueadores ■ Verapamil, Diltiazem ■ Amiodarona para Arritmias ■ Embolização (oclusão e alcoolização do 1º ramo da art. septal) ■ Cirurgia: ✓ Miotomia (ressecção transversal das fibras músculo) ✓ Miectomia (retirada longitudinal de uma faixa de músculo) Verapamil (+ diuréticos) Disopiramida Diltiazem Associação de β-bloq. + verapamil β-bloqueadores (?) Verapamil (?) β-bloqueadores Verapamil β-bloqueadores (+ diuréticos) Assintomáticos Oligossintomáticos e sintomas moderados Sintomas severos Falha do tratamento Sintomas severos refratários Obstrutiva Não obstrutiva Marca-passo (DDD ) Transplante Miotomia - miectomia septal Cardiomiopatias Restritivas Cardiomiopatias Restritivas ■ Distúrbio primário do músculo cardíaco caracterizado por restrição diastólica com preservação ou discreta redução da função sistólica - sem dilatação e / ou hipertrofia significativa das câmaras ventriculares ■ A cardiomiopatia restritiva deve ser considerada quando o paciente apresenta IC sem cardiomegalia ou disfunção sistólica Causas de Cardiomiopatias Restritivas Miocárdio Não - infiltrativa Idiopática Esclerodermia ! Infiltrativa Amiloidose Sarcoidose Doença de Gaucher Doença de Hurler Endomiocardiofibrose ! Doença de depósito Hemocromatose Doença de Fabry Doença de depósito de glicogênio Endocárdio ! Endomiocardiofibrose Síndrome hipereosinofílica Síndrome carcinóide Metástases neoplásicas Radiação ionizante Lesões pela antraciclina Quadro Clínico Rigidez dos Ventrículos! ↑ Pressão de Enchimento e Limita o DC ➢ Dispnéia ➢ Estase Jugular ➢ Hepatomegalia, Edema, Ascite ➢ 3ª e 4ª bulhas ➢ Insuficiência Mitral e/ou Tricúspide ➢ Ictus palpável (≠Peric C.) ECG Alterações Inespecíficas de ST-T + Arritmias + QRS baixa Voltagem ! ECOCARDIOGRAMA Espessamento Simétrico das Paredes do VE + Volumes e Função Sistólica Normais ou levemente deprimidas + disfunção diastólica ! ESTUDO HEMODINÂMICO ↑PDF do VE e VD, ↓DC, curva de pressão diastólica no VE com padrão característico “Dip and Plateau” , possibilidade de realizar biópsia RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Cardiomiopatia Restritiva X Pericardite Constrictiva ■ História pregressa de trauma, cirurgia ou radioterapia na pericardite ■ Espessamento pericárdico visível ao RX, eco ou RM ■ Pulso paradoxal é característico da pericardite (exacerbação da redução fisiológica da PA sistólica durante a inspiração) ■ Sinal de Kussmaul mais frequente na pericardite (aumento da distenção jugular na inspiração) ■ Ausência de sopros na pericardite ■ Impulso apical não palpável na pericardite Cardiomiopatia Restritiva Tratamento clínico: ■ Medidas gerais: restrição de Na+ e a prática esportiva ■ Diuréticos ■ IECA uso precoce - anti-remodelamento ■ Espironolactona - antifibroso ■ Digital - somente na FA e FLUTTER ■ β bloqueador / antagonista de canal de Ca++ - efeito lusitrópico (+) melhorando o relaxamento Cardiomiopatia restritiva Tratamento cirúrgico: ■ Para diminuir a fibrose quando extensa ■ Plastia ou reparo valvar ■ EMF = trombectomia + ressecção endocárdica + reparo valvar ■ Mortalidade operatória - 5% ■ Sobrevida em 5 anos – 60% Cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica ! ■ Prevalência: 1/5000 idivíduos ■ Norte da Itália: 4,4/1000 ■ Substituição de miocárdio do VD por tecido fibrogorduroso ■ Herança autossômica dominante ■ Taquicardias ventriculares sem causa aparente, com morfologia de BRE ■ Morte súbita Eletrocardiograma: ■ Inversão T nas precordiais direitas V1-V4 (54%) ■ Ondas epsilon (R”) em V1-V3 ■ BRD (15%) ■ Arritmias (extrassístoles ventriculares, taquicardia ventricular) Ecocardiograma: ■ > DDFVD e DSFVD ■ Discinesia (aneurismas) na região sub tricuspídea ou apical ■ Banda moderadora hiperrefringente OBRIGADO
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