Hipopituitarismo
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Hipopituitarismo


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!
2014
Universidade Federal do Maranhão 
Hospital Universitário Presidente Dutra 
Serviço de Endocrinologia
HIPOPITUITARISMO
VEIAS EFERENTES 
 HIPOFISÁRIAS 
 DO S. CAVERNOSO
ARTÉRIA 
 HIPOFISÁRIA 
SUPERIOR
PLEXO PRIMÁRIO 
PORTA-HIPOFISÁRIO
PLEXO SECUNDÁRIO 
PORTA-HIPOFISÁRIO
VASOS CURTOS 
PORTA-HIPOFISÁRIOS
NEURÔNIOS 
PEPTIDÉRGICOS 
(SON e PVN)
Hipotálamo-Hipófise
HIPÓFISE ANTERIOR E SEUS HORMÔNIOS DE 
REGULAÇÃO HIPOTALÂMICA
CÉLULA
DA HA
HORMÔNIO
 DA HA
HORMÔNIO
HIPOTALÂMICO
Somatotrofo GH GHRH,
somatostatina
Lactotrofo PRL Dopamina, VIP
Tireotrofo TSH TRH, somatostatina
Gonadotrofo LH, FSH GnRH
Corticotrofo ACTH,
\u3b2 lipotrofina.
\u3b2 endorfina
CRH
HIPOPITUITARISMO
Causas: 
!
\u2022 PRIMÁRIA DA UNIDADE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE: 
!
- Desenvolvimento da glândula: aplasia, hipoplasia, ectopia, cisto da bolsa de Rathke, 
cisto aracnóide, cisto epidermóide, cisto dermóide. 
!
- Destruição da haste hipofisária: trauma, neurocirurgia, compressão por tumor ou 
aneurisma. 
!
- Inflamatória ou infiltrativa: infecciosa (Tb, lues, fungo), sarcoidose, hemocromatose, 
histiocitose X, autoimune. 
!
- Vascular: necrose isquêmica (S Sheehan, arterite temporal, anemia falciforme, 
eclâmpsia). 
!
- Neoplasia hipofisária: tumor hipofísário, metástase e Neoplasia paraselar: 
(craniofaringioma, meningeoma, glioma de nervo óptico, cordoma) 
!
- Outras causas: Sela vazia, idiopático, familial. 
Defeito
Genético Deficiência Hormonal Herança Fenótipo
HESX1!!
LHX3!!
LHX4!!
PROP-1!!
SOX3!!
SOX2!!!
PITX2!
PIT-1 
(POU1F1)
GH, LH/FSH, TSH, ACTH, ADH !!
GH, LH/FSH, TSH, PRL !!
GH, TSH, ACTH !!
GH, LH/FSH, TSH, ACTH, PRL !!
GH, LH/FSH,TSH, ACTH, PRL !!
LH/FSH !!!
GH, PRL !
GH,TSH, PRL
Recessiva; Dominante!!
Recessiva!!
Dominante!!
Recessiva!!
Ligada ao X!!
De novo!!!
Dominante!
Recessiva; Dominante
DSO; neurohipófise ectópica hipoplasia 
de adenohipófise!
Espinha cervical curta/rígida
Adenohipófise nl, \u2191 ou \u2193!
Adenohipófise \u2193 e neurohipófise 
ectópica; Anormalidade cerebelo!
Adenohipófise nl, \u2191 ou \u2193; neurohipófise 
tópica.!
Oligofrenia; adenohipófise hipo- 
plásica; neurohipófise ectópica!
Hipoplasia de adenohipófise; 
anoftalmia,/microftalmia ;atresia 
esofágica;surdez neuro-sensorial!
Síndrome de Rieger.!
adenohipófise normal ou \u2193 
neurohipófise tópica. 
Hipopituitarismo Congênito
HIPOPITUITARISMO\u2028
Insuficiência adrenal
!
 QUADRO CLÍNICO 
!
\u2022 Deficiência de ACTH 
 - Sintomas inespecíficos: letargia, fraqueza, anorexia, náusea, 
vômito, mialgia, hipotensão, hipoglicemia. 
!
 - Queda dos pelos pubianos e axilares e diminuição da libido na 
mulher. 
!
 - Palidez cutânea. 
!
 - Hiponatremia e hipercalemia são poucos freqüentes. 
HIPOPITUITARISMO\u2028
 Hipotireoidismo 
QUADRO CLÍNICO 
!
\u2022 Hipotireoidismo 
 - quadro clínico insidioso e menos grave do que o 
hipotireoidismo primário 
!
 - sonolência, pele seca e espessada, anemia, 
constipação intestinal, intolerância ao frio, baixa 
velocidade de crescimento na criança. 
Hipopituitarismo
CONTROLE DA SECREÇÃO DO GH
GH
SS GHRH
SNC 
!
!
Hipotálamo 
!
!
Hipófise 
!
Plasma 
!
Tec. Prod. IGF 
(Fígado) 
!
!
Tecidos de 
Crescimento
IGFs
Neurotransmissores
- +
 +
 +
 -
-
+
-
-
Dopamina + 
\u3b1 adren. + 
\u3b2 adren -
SONO 
EXERCÍCIO 
ESTRESSE
Glicose 
AGL
 -
Estômago
Ghrelin
+
+
HIPOPITUITARISMO\u2028
\u2028
QUADRO CLÍNICO
!
!
\u2022 Deficiência de GH na criança: baixa estatura 
proporcionada, hipoglicemia neonatal principalmente 
quando há déficit de GH e ACTH, face de querubim. 
!
\u2022 Deficiência de GH no adulto: redução do bem estar 
(qualidade de vida), humor diminuído, ansiedade, 
adiposidade principalmente central, diminuição da 
massa muscular, osteopenia, \u2191 LDL, \u2193 HDL, risco 
cardiovascular aumentado (aterogênese aumentada)
3 anos e 6 meses
Déficit Específico de GH
Hipopituitarismo Congênito
EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-GÔNADA
HIPOTÁLAMO
GnRH
GÔNADAS
LH FSH
PRODUTOS
HIPOTÁLAMO
GnRH
GÔNADAS
LH FSH
PRODUTOS
HIPOTÁLAMO
GnRH
GÔNADAS
LH FSH
PRODUTOS
PRÉ-PUBERAL INÍCIO PUBERAL ADULTO
HIPOPITUITARISMO\u2028
 QUADRO CLÍNICO
!
\u2022 Hipogonadismo: 
!
- Criança ou adolescente: infantilismo sexual com testículos pequenos 
(volume < 2ml), com ou sem criptorquidia, micropênis, 
eunucoidismo, voz fina, amenorréia. 
!
- Adulto: oligo ou amenorréia, infertilidade, dispaurenia, diminuição da 
libido, atrofia das mamas, osteoporose, impotência, diminuição da 
barba e dos pelos corporais, hipotrofia muscular, testículos pequenos. 
!
- Anosmia (síndrome de Kallmann).
Síndrome de 
Kallman 
Hipopituitarismo \u2013 Síndrome de Sheehan
HIPOPITUITARISMO\u2028
 QUADRO CLÍNICO
!
!
\u2022 O quadro clínico do hipopituitarismo pode estar 
associado a outras manifestações: 
\u2013 hipersecreção de um dos hormônios hipofisários 
(acromegalia, hiperprolactinemia, gonadotrofinas) 
\u2013 efeito de massa (cefaléia, alteração de campo visual) 
\u2013 diabetes insipidus. 
HIPOPITUITARISMO
AVALIAÇÃO LABORATORIAL 
!
\u2022 Tireóide: T4 livre, TSH 
!
\u2022 Gônadas: LH, FSH, Testosterona, Prolactina 
\u2022 Teste GnRH 
!
\u2022 Adrenal:Cortisol basal (se <5 ug/dl) ou testes 
\u2013 ITT, glucagon ( cortisol, GH) 
\u2013 L-DOPA (GH) 
!
\u2022 Imagem: TC, RNM 
!
\u2022 Campo visual
TSH LEVELS IN THIROID DISORDERS
SE
CO
ND
AR
Y
PR
IM
AR
Y
NO
RM
AL
OV
ER
T
BO
RD
ER
LI
NE
0.1
0.2
0.5
1
5
10
20
50
100
SE
R
U
M
 T
SH
 (m
U
/L
)
HYPOTHYROIDISM HYPERTHYROIDISM
Macroadenoma
Craniofaringioma
HIPOPITUITARISMO\u2028
TRATAMENTO
!
\u27a2REPOSIÇÃO HORMONAL 
!
\u2022 Eixo Adrenal: PRIMEIRO A SER REPOSTO. Hidrocortisona, 
prednisona. Controle terapêutico pela reavaliação clínica. 
\u2022 Carta de alerta para CRISE ADRENAL 
!
\u2022 Eixo Tireoidiano: levotiroxina. Controle terapêutico com T4 livre. 
!
\u27a2Eixo GH-IGF-I: hGH recombinante tanto para criança como 
para adulto. Controle terapêutico pela avaliação da velocidade de 
crescimento e dosagem de IGF-I. 
Evolução Estatural (J.P.V.)
80
100
120
140
160
180
IDADE (ANOS)
ES
TA
TU
R
A 
(c
m
)
2 4 6 8 10 12 14 16 18
P97
P90
P50
P10
P3
Início do GH
 ITT: Glicemia GH 
 100 <0,19 
 96 <0,19 
 31 1,6 
 12 0,7 
 53 1,5 
 58 1,8 
HIPOPITUITARISMO\u2028
TRATAMENTO!
\u27a2REPOSIÇÃO HORMONAL 
\u27a2Eixo Gonadal: 
 Sexo masculino: 
\u2022 Ésteres de Testosterona: 62,5mg IM 30/30d com aumento progressivo até 250mg 15-20d. 
 Sexo feminino: 
\u2022 Estrógeno: Estrógeno conjugado 0,3mg/d por 6m, aumento progressivo 0,625mg/d até 
1,25mg/d 
 Acrescentar acetato de medroxiprogesterona: 2,5 a 5mg/d 
\u2022 Sintéticos: ACO, cicloprimogyna 
\u2022 Transdérmicos 
\u2022 Infertilidade: Gonadotrofinas - hCG, rhFSH