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Hipopituitarismo

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2014
Universidade Federal do Maranhão 
Hospital Universitário Presidente Dutra 
Serviço de Endocrinologia
HIPOPITUITARISMO
VEIAS EFERENTES 
 HIPOFISÁRIAS 
 DO S. CAVERNOSO
ARTÉRIA 
 HIPOFISÁRIA 
SUPERIOR
PLEXO PRIMÁRIO 
PORTA-HIPOFISÁRIO
PLEXO SECUNDÁRIO 
PORTA-HIPOFISÁRIO
VASOS CURTOS 
PORTA-HIPOFISÁRIOS
NEURÔNIOS 
PEPTIDÉRGICOS 
(SON e PVN)
Hipotálamo-Hipófise
HIPÓFISE ANTERIOR E SEUS HORMÔNIOS DE 
REGULAÇÃO HIPOTALÂMICA
CÉLULA
DA HA
HORMÔNIO
 DA HA
HORMÔNIO
HIPOTALÂMICO
Somatotrofo GH GHRH,
somatostatina
Lactotrofo PRL Dopamina, VIP
Tireotrofo TSH TRH, somatostatina
Gonadotrofo LH, FSH GnRH
Corticotrofo ACTH,
β lipotrofina.
β endorfina
CRH
HIPOPITUITARISMO
Causas: 
!
• PRIMÁRIA DA UNIDADE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE: 
!
- Desenvolvimento da glândula: aplasia, hipoplasia, ectopia, cisto da bolsa de Rathke, 
cisto aracnóide, cisto epidermóide, cisto dermóide. 
!
- Destruição da haste hipofisária: trauma, neurocirurgia, compressão por tumor ou 
aneurisma. 
!
- Inflamatória ou infiltrativa: infecciosa (Tb, lues, fungo), sarcoidose, hemocromatose, 
histiocitose X, autoimune. 
!
- Vascular: necrose isquêmica (S Sheehan, arterite temporal, anemia falciforme, 
eclâmpsia). 
!
- Neoplasia hipofisária: tumor hipofísário, metástase e Neoplasia paraselar: 
(craniofaringioma, meningeoma, glioma de nervo óptico, cordoma) 
!
- Outras causas: Sela vazia, idiopático, familial. 
Defeito
Genético Deficiência Hormonal Herança Fenótipo
HESX1!!
LHX3!!
LHX4!!
PROP-1!!
SOX3!!
SOX2!!!
PITX2!
PIT-1 
(POU1F1)
GH, LH/FSH, TSH, ACTH, ADH !!
GH, LH/FSH, TSH, PRL !!
GH, TSH, ACTH !!
GH, LH/FSH, TSH, ACTH, PRL !!
GH, LH/FSH,TSH, ACTH, PRL !!
LH/FSH !!!
GH, PRL !
GH,TSH, PRL
Recessiva; Dominante!!
Recessiva!!
Dominante!!
Recessiva!!
Ligada ao X!!
De novo!!!
Dominante!
Recessiva; Dominante
DSO; neurohipófise ectópica hipoplasia 
de adenohipófise!
Espinha cervical curta/rígida
Adenohipófise nl, ↑ ou ↓!
Adenohipófise ↓ e neurohipófise 
ectópica; Anormalidade cerebelo!
Adenohipófise nl, ↑ ou ↓; neurohipófise 
tópica.!
Oligofrenia; adenohipófise hipo- 
plásica; neurohipófise ectópica!
Hipoplasia de adenohipófise; 
anoftalmia,/microftalmia ;atresia 
esofágica;surdez neuro-sensorial!
Síndrome de Rieger.!
adenohipófise normal ou ↓ 
neurohipófise tópica. 
Hipopituitarismo Congênito
HIPOPITUITARISMO

Insuficiência adrenal
!
 QUADRO CLÍNICO 
!
• Deficiência de ACTH 
 - Sintomas inespecíficos: letargia, fraqueza, anorexia, náusea, 
vômito, mialgia, hipotensão, hipoglicemia. 
!
 - Queda dos pelos pubianos e axilares e diminuição da libido na 
mulher. 
!
 - Palidez cutânea. 
!
 - Hiponatremia e hipercalemia são poucos freqüentes. 
HIPOPITUITARISMO

 Hipotireoidismo 
QUADRO CLÍNICO 
!
• Hipotireoidismo 
 - quadro clínico insidioso e menos grave do que o 
hipotireoidismo primário 
!
 - sonolência, pele seca e espessada, anemia, 
constipação intestinal, intolerância ao frio, baixa 
velocidade de crescimento na criança. 
Hipopituitarismo
CONTROLE DA SECREÇÃO DO GH
GH
SS GHRH
SNC 
!
!
Hipotálamo 
!
!
Hipófise 
!
Plasma 
!
Tec. Prod. IGF 
(Fígado) 
!
!
Tecidos de 
Crescimento
IGFs
Neurotransmissores
- +
 +
 +
 -
-
+
-
-
Dopamina + 
α adren. + 
β adren -
SONO 
EXERCÍCIO 
ESTRESSE
Glicose 
AGL
 -
Estômago
Ghrelin
+
+
HIPOPITUITARISMO



QUADRO CLÍNICO
!
!
• Deficiência de GH na criança: baixa estatura 
proporcionada, hipoglicemia neonatal principalmente 
quando há déficit de GH e ACTH, face de querubim. 
!
• Deficiência de GH no adulto: redução do bem estar 
(qualidade de vida), humor diminuído, ansiedade, 
adiposidade principalmente central, diminuição da 
massa muscular, osteopenia, ↑ LDL, ↓ HDL, risco 
cardiovascular aumentado (aterogênese aumentada)
3 anos e 6 meses
Déficit Específico de GH
Hipopituitarismo Congênito
EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-GÔNADA
HIPOTÁLAMO
GnRH
GÔNADAS
LH FSH
PRODUTOS
HIPOTÁLAMO
GnRH
GÔNADAS
LH FSH
PRODUTOS
HIPOTÁLAMO
GnRH
GÔNADAS
LH FSH
PRODUTOS
PRÉ-PUBERAL INÍCIO PUBERAL ADULTO
HIPOPITUITARISMO

 QUADRO CLÍNICO
!
• Hipogonadismo: 
!
- Criança ou adolescente: infantilismo sexual com testículos pequenos 
(volume < 2ml), com ou sem criptorquidia, micropênis, 
eunucoidismo, voz fina, amenorréia. 
!
- Adulto: oligo ou amenorréia, infertilidade, dispaurenia, diminuição da 
libido, atrofia das mamas, osteoporose, impotência, diminuição da 
barba e dos pelos corporais, hipotrofia muscular, testículos pequenos. 
!
- Anosmia (síndrome de Kallmann).
Síndrome de 
Kallman 
Hipopituitarismo – Síndrome de Sheehan
HIPOPITUITARISMO

 QUADRO CLÍNICO
!
!
• O quadro clínico do hipopituitarismo pode estar 
associado a outras manifestações: 
– hipersecreção de um dos hormônios hipofisários 
(acromegalia, hiperprolactinemia, gonadotrofinas) 
– efeito de massa (cefaléia, alteração de campo visual) 
– diabetes insipidus. 
HIPOPITUITARISMO
AVALIAÇÃO LABORATORIAL 
!
• Tireóide: T4 livre, TSH 
!
• Gônadas: LH, FSH, Testosterona, Prolactina 
• Teste GnRH 
!
• Adrenal:Cortisol basal (se <5 ug/dl) ou testes 
– ITT, glucagon ( cortisol, GH) 
– L-DOPA (GH) 
!
• Imagem: TC, RNM 
!
• Campo visual
TSH LEVELS IN THIROID DISORDERS
SE
CO
ND
AR
Y
PR
IM
AR
Y
NO
RM
AL
OV
ER
T
BO
RD
ER
LI
NE
0.1
0.2
0.5
1
5
10
20
50
100
SE
R
U
M
 T
SH
 (m
U
/L
)
HYPOTHYROIDISM HYPERTHYROIDISM
Macroadenoma
Craniofaringioma
HIPOPITUITARISMO

TRATAMENTO
!
➢REPOSIÇÃO HORMONAL 
!
• Eixo Adrenal: PRIMEIRO A SER REPOSTO. Hidrocortisona, 
prednisona. Controle terapêutico pela reavaliação clínica. 
• Carta de alerta para CRISE ADRENAL 
!
• Eixo Tireoidiano: levotiroxina. Controle terapêutico com T4 livre. 
!
➢Eixo GH-IGF-I: hGH recombinante tanto para criança como 
para adulto. Controle terapêutico pela avaliação da velocidade de 
crescimento e dosagem de IGF-I. 
Evolução Estatural (J.P.V.)
80
100
120
140
160
180
IDADE (ANOS)
ES
TA
TU
R
A 
(c
m
)
2 4 6 8 10 12 14 16 18
P97
P90
P50
P10
P3
Início do GH
 ITT: Glicemia GH 
 100 <0,19 
 96 <0,19 
 31 1,6 
 12 0,7 
 53 1,5 
 58 1,8 
HIPOPITUITARISMO

TRATAMENTO!
➢REPOSIÇÃO HORMONAL 
➢Eixo Gonadal: 
 Sexo masculino: 
• Ésteres de Testosterona: 62,5mg IM 30/30d com aumento progressivo até 250mg 15-20d. 
 Sexo feminino: 
• Estrógeno: Estrógeno conjugado 0,3mg/d por 6m, aumento progressivo 0,625mg/d até 
1,25mg/d 
 Acrescentar acetato de medroxiprogesterona: 2,5 a 5mg/d 
• Sintéticos: ACO, cicloprimogyna 
• Transdérmicos 
• Infertilidade: Gonadotrofinas - hCG, rhFSH