Bioquímica Proteínas fibrosas

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Proteínas fibrosas
Prof Raquel Xavier Ligeiro
Instituto de Ciências da Saúde- INCISA
Proteínas fibrosas
• Colágeno
• Elastina
• Ocorrência comum
• Função: estrutural
• Estrutura secundária
• Pontes de H
• Pele, tecido conjuntivo, parede dos vasos
sanguíneos e de partes do olho (córnea e
escleras)
Tipos de colágeno mais abundantes
• Colágenos formadores de fibrilas: I, II, III
• Colágenos formadores de redes:IV e VII
• Colágenos associados a fibrilas: IX e XII
Colágeno
• 3 cadeias alfa
• Domínio helicoidal é composto de repetições seqüência 
Gly-X-Y;
• Glicina
• Prolina
• Hidroxiprolina
• Hirdoxilisina
X,Y: prolina e 
hidroxiprolina
Colágeno
Glicina
• Menor aminoácido
• Adapta ao espaço
restrito onde as alfas
hélices se aproximam
Prolina
•Estrutura rígida em anel
• Torções
• Alfa- hélice
Hidroxiprolina e hidroxilisina
• Vitamina C
• Hidroxilases
• OH
• Aminoácidos incomuns
•Pontes de H: estabilização
• Hidroxilisina
• Glicosilada
• Glicose
• Galactose
Glicosilação
Formação da fibrila colágena
Síntese: FIBROBLASTOS
1) Formação das pró-cadeias alfa
2) Hidroxilação (hidroxilisina e hidroxiprolina)
3) Glicosilação ( resíduos de hidroxilisina são modificados)
4) Polimerização e secreção (formação do pró-colágeno)
5) Clivagem extracelular das moléculas de pró-colágeno 
(tropocolágeno)
Formação da fibrila colágena
6) Formação das fibrilas de colágeno
7) Formação das ligações cruzadas: fibras maduras
Osteogênese Imperfeita
• Mutações no colágeno tipo I
• As cadeias estruturalmente anormais
impedem o dobramento da proteína em uma
conformação de tripla hélice
• Alteração na seqüência: Glicina, X, Y
Tipo II: perinatal letal Fraturas nas costelas
Síndrome de Ehlers Danlos
• Mutações clinicamente
importantes no colágeno tipo I,
III, V
• O colágeno com cadeias
mutantes não é secretado
• Degradado e acumulado nos
espaços intracelulares
• Pele elástica frágil e
articulações frouxas
Elastina
• Tecido conjuntivo
• “ semelhante a borracha”
• Fibras elásticas
• Glicoproteínas
• Pulmões, paredes arteriais e
ligamentos elásticos
• 700 aminoácidos
• Menor aminoácido/ apolares
• Glicina
• Alanina
• Valina
• Prolina
• Lisina
• Hidroxiprolina
Elastina