Anomalias de Desenvolvimento Maxilofaciais

Prévia do material em texto

FOSSETAS DA COMISSURA LABIAL
As fossetas da comissura labial são pequenas invaginações da mucosa que ocorrem no limite da vermelhidão do lábio. Tal localização sugere que elas ocorram por falha na fusão normal dos processos embrionários maxilar e mandibular. As fossetas da comissura labial são consideradas congênitas, no entanto, essas invaginações podem ocorrer tardiamente. Em geral, as fossetas da comissura labial são descobertas no exame de rotina. Podem ser unilaterais ou bilaterais. Apresentam profundidade de 1 a 4 mm. Em alguns casos, pequena quantidade de líquido pode ser eliminada da fosseta quando ela é pressionada, sendo, provavelmente, saliva das glândulas menores que drenam do fundo da invaginação. Por serem assintomáticas, usualmente nenhum tratamento é necessário. Em casos extremamente raros, as secreções salivares podem ser excessivas ou pode ocorrer infecção secundária, sendo necessária a excisão cirúrgica da fosseta. 
 
FOSSETAS LABIAIS PARAMEDIANAS
As fossetas labiais paramedianas são invaginações congênitas raras no lábio inferior. Acredita-se que elas se originem de sulcos laterais persistentes no arco mandibular embrionário. Apresentam-se como fístulas bilaterais e simétricas em relação a linha média do vermelhidão do lábio inferior. Pode variar de depressões sutis a fossas proeminentes. Apresentam profundidade de 1,5 cm e drenar secreções salivares. Ocasionalmente, apenas uma única fosseta está presente e localiza-se centralmente ou lateralmente em relação a linha média. Usualmente são hereditárias autossômicas dominate associadas a fenda labial e/ou fenda palatina. As fossetas podem ser excisionadas com finalidade estética. Os problemas associados as fossetas são mais significativos como a fenda labial e/ou palatina, e a potencial transmissão para as gerações futuras.
LÁBIO DUPLO
É uma anomalia rara caracterizada pela dobra de tecido da mucosa labial. Frequentemente é congênita, porém pode ser adquirida tardiamente durante a vida. O lábio duplo adquirido pode ser componente da síndrome de Ascher, ou resultar de traumas e hábitos de sugar o lábio. O lábio superior é afetado com maior frequência do que o inferior, e ocasionalmente ambos são envolvidos. Com os lábios em repouso essa alteração geralmente não é observada, porém, quando o paciente sorri os lábios são tensionados e o excesso de tecido é percebido. Nos casos leves não a necessidade de tratamento. Em casos de maior gravidade a excisão cirúrgica do excesso de tecido é realizada melhorando a estética.
SÍNDROME DE ASCHER
É reconhecida por uma tríade de características: Lábio duplo, blefarocalasia e aumento atóxico da tireoide. A blefarocalasia, o edema recorrente da pálpebra leva a uma queda da pálpebra no canto externo do olho, podendo interferir na visão. Tanto o lábio duplo quanto a blefarocalasia ocorrem abruptamente e simultaneamente, em alguns casos desenvolvem-se mais gradualmente. O aumento atóxico da tireoide ocorre em aproximadamente 50% dos casos.É uma síndrome autossômica dominante que ainda apresenta etiologia desconhecida. O diagnóstico é feito a partir das características clínicas.
O tratamento consiste na remoção do excesso de tecido labial e também, em alguns casos, na remoção do excesso do tecido das pálpebras. 
GRÂNULOS DE FORDYCE
São glândulas sebáceas que ocorrem na cavidade oral. Como são relatados em mais de 80% da população pode ser considerada uma variação anatômica normal. Apresentam-se como múltiplas lesões papulares, mais comum na mucosa jugal e na porção lateral da vermelhidão do lábio superior. São mais comuns em adultos, provavelmente como resultado das alterações hormonais, a puberdade parece estimular o seu desenvolvimento. As lesões são assintomáticas, embora o paciente sinta uma rugosidade na mucosa. Em alguns casos o paciente apresenta poucas lesões, em outros, há centenas de grânulos. Nenhum tratamento é indicado. Em casos extremamente raros os grânulos de Fordyce tornam-se hiperplasiados ou formam pseudocistos preenchidos por ceratina.
FENDAS OROFACIAIS
A formação da face e da cavidade oral resulta da fusão ordenada de múltiplos processos teciduais. Os distúrbios no crescimento desses processos resultam na formação de fendas orofaciais. Ao final da quarta semana do desenvolvimento inicia-se a formação dos placoides nasais que resulta na formação dos processos nasais medianos e lateral. Durante a sexta e sétima semana forma-se o lábio superior quando os processos nasais medianos se unem um com o outro e com os processos maxilares do primeiro arco branquial. O palato primário também é formado pela união dos processos nasais medianos para formar o segmento intermaxilar. Tal segmento dará origem à pré-maxila. Durante a sexta semana são formadas as prateleiras palatinas. Com o crescimento da mandíbula a língua desce, permitindo que as prateleiras sofram rotação para a posição horizontal e cresçam uma em direção a outra. As prateleiras palatinas fusionam-se com o palato primário e o septo nasal. A fusão das prateleiras palatinas inicia-se na porção anterior do palato e progride posteriormente. O defeito da fusão do processo nasal mediano com o processo maxilar resulta em fenda labial. Da mesma forma, a falha na fusão das prateleiras palatinas resulta em fenda palatina. 
FENDA LABIAL BILATERAL
É causada pela falha nos processos maxilar e mandibular. Pode ocorrer como um defeito isolado ou está associada com outros distúrbios, como a disostose mandibulofacial. Pode ser unilateral ou bilateral, estendendo-se da comissura labial até a orelha. Resultando em macrostomia (malformação congênita rara, mais comum no sexo masculino e, em aproximadamente 50% dos casos, está associada à malformação do pavilhão auricular e pele, além de poder ser encontrada juntamente com outras alterações craniofaciais que envolvem o primeiro e o segundo arcos branquiais. Podem ser bilaterais ou unilaterais, sendo estas as mais comuns. Explica-se a macrostomia como uma migração incompleta do mesoderma durante o fechamento das estrias embrionárias, entre os processos maxilar e mandibular.
FENDA LABIAL UNILATERAL
Estende-se do lábio superior ao olho. Quase sempre está associada com fenda palatina, e muitas vezes as formas mais graves são incompatíveis com a vida. Pode envolver a narina ou passar lateralmente pelo nariz e estender-se para o olho.
FENDAS PALATINAS
Abertura no palato que acarreta na comunicação com a cavidade nasal. O tratamento ocorre em etapas, assegurando a integridade óssea, funcionalidade da musculatura de oclusão, e evitando a deficiência de respiração e de voz.
ÚVULA BÍFIDA
É uma manifestação da fenda submucosa do palato, uma forma específica com deiscência muscular e óssea recoberta por mucosa oral e nasal. 
FENDA PALATINA SUBMUCOSA
A superfície mucosa apresenta-se intacta, porém existe um defeito na musculatura subjacente do palato mole. Ocorre uma chanfradura do osso ao longo da região posterior do palato duro. Essa fenda incompleta aparece como uma área de coloração azulada na linha média, porém é melhor identificada pela palpação auxiliada por um instrumento rombudo. Também pode estar associada a uma úvula bífida.
Para o tratamento do paciente com fenda orofacial é necessário uma abordagem multidisciplinar. A correção cirúrgica envolve múltiplos processos durante a infância. O tipo de procedimento e a época variam de acordo com a gravidade do defeito. Habitualmente, durante os primeiros meses de vida é feito o fechamento do lábio. Seguido pela correção do palato. Aparelhos protéticos e ortopédicos são frequentemente utilizados para moldar ou expandir os segmentos da maxila.
SÍNDROME DE PIERRE ROBIN
É caracterizada por fissura palatina, micrognatia mandibular e glossoptose (obstrução das vias aéreas causadas pelo deslocamento póstero-inferior da língua). Pode ocorrer isoladamente ou associado com síndromes ou anomalias. Acredita-se que o reduzido crescimento da mandíbula resulte da falta de deslocamentoinferior da língua, evitando a fusão das prateleiras palatinas. A dificuldade respiratória é notada ao nascimento e pode causar asfixia. A fenda palatina apresenta forma de U e é mais larga. O problema mais evidente é a aparência clínica. As dificuldades na alimentação e na fala são inerentes à condição. A má oclusão é causada pelo colapso do arco maxilar, possivelmente com ausência de dentes, supranumerários ou ambos.
TORO PALATINO
Apresenta-se como uma massa dura de osso que se desenvolve na linha média do palato duro. A maioria são pequenos medindo menos de 2 cm, porém, pode aumentar de tamanho e algumas vezes ocupa toda a abóbada palatina. Em geral não há sintomas, mas, em alguns casos, a mucosa fina de recobrimento pode ulcerar-se devido a um trauma. A maioria é diagnosticada clinicamente, por isso, raramente a biópsia é necessária. Em pacientes edêntulos pode ser necessária a remoção cirúrgica para a colocação de dentadura. A remoção também é indicada para os toros que ulceram ou interferem na função.
TORO MANDIBULAR
Apresenta-se como uma protuberância óssea ao longo da superfície lingual da mandíbula. Muitas vezes, os pacientes só percebem a sua presença quando a mucosa de recobrimento torna-se ulcerada por trauma. O toro mandibular não é tão comum quanto o palatino. Sua prevalência tem sido relacionada ao bruxismo e ao número de dentes. A maioria é diagnosticada clinicamente, e nenhum tratamento é necessário. A sua remoção cirúrgica é indicada para a colocação de uma prótese total ou parcial inferior.
MICROGLOSSIA (HIPOGLOSSIA)
É uma alteração caracterizada por língua anormalmente pequena, de causa desconhecida. A microglossia isolada pode ser difícil de ser diagnosticada e não ser notada, por ocorrer em menor grau. Grande parte dos casos estão associados a um grupo de condições como síndromes de hipogênese dos membros oromandibulares. Tais síndromes, são caracteristicamente associadas a hipodactilia (ausência de dedos) e hipomelia ( hipoplasia de parte ou todo o membro). Em muitos casos a microglossia está associada com hipoplasia da mandíbula e os incisivos inferiores podem estar ausentes. O tratamento depende da natureza e da gravidade da condição. A cirurgia e a ortodontia podem melhorar a função oral.
MACROGLOSSIA
É uma condição incomum caracterizada pelo aumento da língua, pode ser causado tanto por malformações congênitas quanto doenças adquiridas. As causas mais frequentes são malformações musculares e hipertrofia muscular. Ocorre mais comumente em crianças. Nos recém-nascidos, manifesta-se primeiro por ruído na respiração, baba e dificuldade de alimentação. Pode resultar em gagueira, endentações na borda lateral da língua, mordida aberta e prognatismo mandibular. Se a língua constantemente se projeta para fora da boca pode ulcerar-se, tornando-se infectada ou sofrendo necrose. Em casos acentuados pode ocorrer obstrução das vias aéreas. A macroglossia é aspecto característico da síndrome de Beckwith-Wiedemann. Em pacientes com síndrome de Down a língua apresenta superfície fissurada e papilar. Em pacientes com hiperplasia hemifacial, o aumento da língua é unilateral. Nos pacientes edêntulos, a língua apresenta-se elevada e tende a espalhar-se lateralmente devido a perda dos dentes de suporte, podendo trazer dificuldades no uso de dentaduras. Em casos moderados, o tratamento cirúrgico pode não ser necessário. Em casos graves a língua é reduzida por glossectomia.
ANQUILOGLOSSIA (LÍNGUA PRESA)
É caracterizada por freio lingual curto, resultando na limitação dos movimentos da língua. Pode apresentar casos leves, até casos raros onde a língua está fusionada ao assoalho da boca. Na maioria dos casos o tratamento é desnecessário. Se houver dificuldade funcional ou periodontal a frenectomia é indicada. Como a língua é curta ao nascimento é difícil avaliar o grau de limitação. Conforme o crescimento, a língua torna-se mais alongada e fina no ápice, muitas vezes, diminuindo a extensão da língua presa. 
TIREOIDE LINGUAL
A glândula tireóidea começa a se desenvolver como uma proliferação epitelial no assoalho do cordão faringeano. Na sétima semana do desenvolvimento embrionário, o botão tireoidiano migra inferiormente para o pescoço e posiciona-se anterior a traqueia e a laringe. O local de onde o botão migrou invagina e forma um forame cego, localizado na junção dos dois terços anteriores com o terço posterior da língua na linha média. Se a glândula primitiva não descer, um tecido tireoidiano ectópico pode ser encontrado, pode ser encontrado entre o forame cego e a epiglote. Em 70% dos casos essa glândula ectópica é a única tireoide do paciente. Podem variar de pequenas lesões nodulares assintomáticas a grandes massas que podem bloquear as vias aéreas. Os sintomas mais comuns são a disfagia, a disfonia e a dispneia. O diagnóstico é estabelecido através de cintigrafia com isótopos de iodo ou tecnécio 99m, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Em alguns casos, a biópsia incisional pode ser necessária para confirmar o diagnóstico ou eliminar alterações de malignidade. Em casos assintomáticos nenhum tratamento é necessário, é realizado apenas o acompanhamento. Em pacientes sintomáticos é realizado suplemento hormonal que pode diminuir o tamanho da lesão. Se a suplementação não eliminar os sintomas deve ser feita a remoção cirúrgica. O autotransplante dessa massa para outra região do corpo pode ser tentado, a fim de manter o tecido tireoidiano funcional e prevenir o hipotireoidismo.
LÍNGUA FISSURADAÉ relativamente comum. Numerosas fendas ou fissuras estão presentes na superfície dorsal da língua. A causa é incerta, porém a hereditariedade parece ter uma participação importante. Nos casos acentuados, numerosas fissuras recobrem inteiramente a superfície dorsal e dividem as papilas linguais em “ilhas” separadas. Alguns pacientes apresentam fissuras localizadas principalmente nas áreas dorsolaterais da língua. Outros apresentam fissura central grande, com pequenas fissuras linguais perpendiculares. A condição é usualmente assintomática, embora alguns pacientes se queixem de discreta queimação e dor. Não é indicado nenhum tratamento específico. O paciente deve ser orientado a escovar a língua, porque restos de alimentos retidos nas fendas podem atuar como fonte de irritação.
LÍNGUA PILOSA
É caracterizado por acentuado acúmulo de ceratina nas papilas filiformes da superfície dorsal da língua. Aparentemente, ocorre um aumento na produção de ceratina ou um decréscimo na descamação normal de ceratina. A causa é incerta, embora, a maioria dos afetados seja fumante. Outros possíveis fatores são: antibioticoterapia, má higiene, debilitação geral, radioterapia, uso de bochechos com antiácidos ou oxidantes, proliferação de bactérias ou fungos. É mais comum na linha média anterior às papilas circunvaladas, espalhando-se para as bordas laterais e anteriores. As papilas alongadas comumente são castanhas, amarelas ou negras. Como resultado do crescimento de bactérias, pigmentos do tabaco ou alimentos. A condição comumente é assintomática, apesar de alguns pacientes se queixarem de sensação de náusea ou gosto ruim na boca. O diagnóstico é clínico, por isso, na maioria dos casos a biópsia é desnecessária. O maior problema é a aparência estética, associada com possível mau hálito. Deve ser efetuada uma excelente higiene bucal. A descamação das papilas hiperceratóticas pode ser realizada por raspagem periódica ou escovação com escova de dentes ou raspador de língua.
VARICOSIDADES (VARIZES)
São veias anormalmente dilatadas e tortuosas. A idade parece ser um fator etiológico importante, porque são comuns em idosos. O seu desenvolvimento pode ser uma degeneração relacionada com a idade, ocorrendo perda do tônus de tecido conjuntivo que suporta os vasos. O tipo mais comum é a variz sublingual, que apresentam múltiplas bolhas papulares ou elevadas, purpúreoazuladasna superfície ventral e borda lateral da língua. As lesões são usualmente assintomáticas. Com menos frequência ocorrem varizes solitárias, especialmente nos lábios e na bochecha. Estas varicosidades isoladas muitas vezes são notadas pela primeira vez após sofrerem trombose. São caracteristicamente assintomáticas, e nenhum tratamento é indicado. Varicosidades solitárias podem necessitar de remoção cirúrgica para confirmar o diagnóstico, devido a formação secundária de trombo ou por razões estéticas.
HEMI-HIPERPLASIA (HEMI-HIPERTROFIA)É uma rara anomalia, caracterizada pelo crescimento acentuado e assimétrico de uma ou mais partes do corpo. A causa ainda permanece obscura, no entanto, existem diversos possíveis fatores etiológicos como: anomalias vasculares ou linfáticas, distúrbios do sistema nervoso central, disfunções endócrinas e mecanismos aberrantes de geminação. Muitas vezes a assimetria é notada no nascimento. O aumento fica mais acentuado com a idade, especialmente na puberdade. Este crescimento desproporcional continua até que todo o crescimento cesse, resultando em assimetria permanente. As alterações podem envolver todos os tecidos no lado afetado, incluindo o osso subjacente. A pele encontra-se muitas vezes espessada e pode apresentar aumento de pigmentação, hipertricose, telangiectasias ou nevo vascular. Aproximadamente 20% dos casos são mentalmente retardados. Uma das características mais significativas é um aumento da incidência de tumores abdominais. A macroglossia unilateral, com proeminentes papilas linguais, é comum. Pode haver aumento de outros tecidos moles da boca e do osso. O canal mandibular pode apresentar-se aumentado nas radiografias. No lado afetado as coroas dos dentes podem estar aumentadas especialmente os caninos permanentes, pré-molares e primeiros molares. Pode ser constatado o desenvolvimento precoce destes dentes, com erupção precoce. São realizados exames precoces de ultra-sonografia devem ser realizados para afastar a possibilidade de desenvolvimento de tumores abdominais. Com a paralisação do crescimento do paciente, podem ser realizadas cirurgia plástica, ortognática, remoção do tecido mole, e também é necessário o tratamento ortodôntico.
 
SÍNDROME DE CROUZON (DISOSTOSE CRANIOFACIAL)
É uma síndrome rara, caracterizada por craniossinostomose, ou fechamento prematuro das suturas cranianas. Acredita-se que seja causada por mutação do gene receptor 2 do fator de crescimento fibroblástico no cromossomo 10q. A condição é hereditária do tipo autossômica dominante. Apresenta malformações cranianas como a braquiocefalia (cabeça curta), escafocefalia (cabeça em forma de navio) ou trigonocefalia (cabeça de forma triangular), nos casos mais acentuados os pacientes apresentam o crânio em forma de folha de trevo. As órbitas são rasas. Podem ocorrer deficiência visual ou cegueira total. Alguns pacientes relatam dores de cabeça, atribuídas ao aumento da pressão intracraniana. Raramente é constatada deficiência mental acentuada. A maxila é pouco desenvolvida. Os dentes superiores muitas vezes ficam apinhados e frequentemente há má oclusão. O aumento palatino lateral pode produzir uma pseudofenda na linha média da maxila. Os defeitos da síndrome podem ser tratados cirurgicamente, porém são necessários vários procedimentos. A craioectomia precoce costuma ser realizada para aliviar a pressão intracraniana. O avanço frontorbital pode ser feito para corrigir os defeitos oculares, e com o avanço da parte média da face, é corrigida a hipoplasia da maxila.
SÍNDROME DE APERT (ACROCEFALOSSINDACTILIA)
Síndrome rara, caracterizada por acrobraquiocefalia (crânio em forma de torre). O osso occipital é plano e a fronte apresenta uma aparência alta. A proptose ocular é associado com hipertelorismo e inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais. O terço médio da face é retraído e hiperplásico. A redução do tamanho da nasofaringe e o estreitamento da coana posterior podem levar a dificuldade respiratória em crianças. Para compensar essa dificuldade muitos recém-nascidos tornam-se respiradores bucais, contribuindo para a aparência de “boca aberta”. São comuns infecções no ouvido médio e perda de audição. Os defeitos nas mãos e pés ajudam a diferenciar de outras síndromes. A altura média é menor do que a população normal. É comum o retardo mental. Os lábios apresentam forma trapezoide. Podem apresentar fenda do palato mole ou úvula bífida, apinhamento dos dentes, má oclusão classe III, tumefações ao longo da parte lateral do palato duro especialmente pelo acúmulo de ácido hialurônico, essas lesões costumam aumentar com a idade formando uma pseudofenda do palato duro, incisivos em forma de pá e a erupção retardada dos dentes pode causar espessamento da gengiva. Os defeitos estéticos e funcionais podem ser tratados com uma abordagem interdisciplinar, utilizando diversos procedimentos cirúrgicos como: cranioectomia, a separação dos dedos fusionados e o tratamento ortodôntico.
DISOSTOSE MANDÍBULO FACIAL (SINDROME DE TRECHER-COLLINS)Síndrome rara, caracterizada principalmente por defeitos de estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos branquiais. É hereditária autossômica dominante. Apresentam uma face característica, com zigomas hipolásicos, resultando em uma face estreita com depressão das bochechas e fissuras palpebrais com inclinação oblíqua. A mandíbula é pouco desenvolvida, resultando em uma acentuada retrusão do queixo. As radiografias muitas vezes mostram hipoplasia dos côndilos e processos coronoides. A boca é voltada para baixo, e cerca de 15% apresentam fenda labial lateral que causa macrostomia. As glândulas parótidas podem ser hipoplásicas ou ausentes. A mandíbula hipeplásica que resulta em posição inadequada da língua podendo levar o recém-nascido a morte devido a complicações respiratórias. Em casos moderados o tratamento pode não ser necessário. Em casos graves a aparência pode ser corrigida com cirurgia plástica. É necessário tratamento ortodôntico associado com cirurgia ortognática.
 
DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
Representa uma desordem das estruturas esqueléticas que altera não só a produção e remodelação óssea como também interferem no processo de formação e nascimento dos dentes. Outra consequência muito comum é a aproximação dos ombros em direção ao centro do corpo. O paciente tende a ter baixa estatura e a cabeça grande. Frequentemente são notados também o aumento da distância entre os olhos e a base larga do nariz com a parte do osso superior achatada. Estes pacientes também costumam exibir poucos dentes visíveis na boca, no entanto, são dentes extranumerários, a maioria deles é incluso e pode ser observada através de exames radiográficos. Os portadores da síndrome não trocam a dentição decídua para a permanente, mantendo muitos dentes inclusos. Quando os dentes decíduos são perdidos por cárie ou doença periodontal, os permanentes e extranumerários não costumam vir à boca, dando a falsa impressão de falta de dentes. A maioria dos pacientes apresenta suas funções normais sem quaisquer problemas significativos. No entanto, as complicações odontológicas ligadas à displasia precisam de cuidados. Uma das medidas é a extração de todos os dentes decíduos e extranumerários, que deve ser realizada aos poucos. Assim a dentição permanente consegue nascer com ajuda do tracionamento ortodôntico. O procedimento deve ser realizado ainda quando criança, em fase de crescimento ósseo, para minimizar o risco da altura facial inferior encurtada e o prognatismo mandibular.