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Aula Nutrição clinica - fibrose cistica

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Fibrose cística
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Fibrose cística
Introdução
Mucoviscidose: doença autossômica recessiva
Doença hereditária potencialmente letal
15-20% das crianças morrem antes de 10 anos
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Fibrose cística
Fisiopatologia
Alteração genética do cromossomo 7 
Cromossomo 7 : responsável pela produção de uma proteína (regulador de condutância transmembranar de Fibrose Cistica-CFTR) que é responsável pelo carreamento transmembranar de íons cloro (Cl-) e sódio do meio intracelular para o extracelular. Porém, ao perder sua função, esta enzima deixa de transportar os íons que proporcionalmente se acumulam no interior das células.
Retenção dos íons cloro no interior da célula 
*
A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular
Vai ocorrer uma alteração no transporte dos íons de cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. 
Essa doença afeta praticamente todas as glândulas exócrinas .
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*
Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.
As secreções no pâncreas são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente os ductos pancreáticos. 
*
No trato gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. 
As glândulas sudoríparas secretam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal. 
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Fibrose cística
Incidência
Varia entre os países e os grupos étnicos de um mesmo país
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Fibrose cística
Manifestações clínicas
Tosse persistente
diabetes
Pneumonia
Síndrome de depleção de sal
Hipoproteinemia 
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Fibrose cística
Manifestações clínicas
Insuficiência pancreática exócrina – 85%
Desnutrição proteico-calórica
Deficiência de vitaminas lipossolúveis – A,D,E,K
Infecção/colonização pulmonar por bactérias 
Cirrose (obstrução dos ductos biliares por secreções espessas pode acarretar a inflamação do fígado e, finalmente, a cirrose hepática)
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Fibrose cística
Tratamento da Insuficiência pancreática
Reposição das enzimas pancreáticas
Recomenda-se ½ no início e final da refeição
Lactentes: abrir a cápsula e misturar ao leite ou papa de frutas ou suco
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Fibrose cística
Suporte nutricional
Dieta hipercalórica, hiperproteica e normolipídica (TCM em caso de esteatorréia)
Reposicão das vitaminas ADEK
Nutrição enteral
Dieta oral não atinge o peso desejável
SNG 
Nutrição parenteral
Curto período de tempo sem possibilidade de via enteral
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Fibrose cística
Tto da doença pulmonar
Broncodilatadores
Corticóide
Azitromicina – 10ml/Kg/dia 3x/sem

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