Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
* Fibrose cística * Fibrose cística Introdução Mucoviscidose: doença autossômica recessiva Doença hereditária potencialmente letal 15-20% das crianças morrem antes de 10 anos * Fibrose cística Fisiopatologia Alteração genética do cromossomo 7 Cromossomo 7 : responsável pela produção de uma proteína (regulador de condutância transmembranar de Fibrose Cistica-CFTR) que é responsável pelo carreamento transmembranar de íons cloro (Cl-) e sódio do meio intracelular para o extracelular. Porém, ao perder sua função, esta enzima deixa de transportar os íons que proporcionalmente se acumulam no interior das células. Retenção dos íons cloro no interior da célula * A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular Vai ocorrer uma alteração no transporte dos íons de cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. Essa doença afeta praticamente todas as glândulas exócrinas . . * Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias. As secreções no pâncreas são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente os ductos pancreáticos. * No trato gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As glândulas sudoríparas secretam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal. * Fibrose cística Incidência Varia entre os países e os grupos étnicos de um mesmo país * Fibrose cística Manifestações clínicas Tosse persistente diabetes Pneumonia Síndrome de depleção de sal Hipoproteinemia * Fibrose cística Manifestações clínicas Insuficiência pancreática exócrina – 85% Desnutrição proteico-calórica Deficiência de vitaminas lipossolúveis – A,D,E,K Infecção/colonização pulmonar por bactérias Cirrose (obstrução dos ductos biliares por secreções espessas pode acarretar a inflamação do fígado e, finalmente, a cirrose hepática) * Fibrose cística Tratamento da Insuficiência pancreática Reposição das enzimas pancreáticas Recomenda-se ½ no início e final da refeição Lactentes: abrir a cápsula e misturar ao leite ou papa de frutas ou suco * Fibrose cística Suporte nutricional Dieta hipercalórica, hiperproteica e normolipídica (TCM em caso de esteatorréia) Reposicão das vitaminas ADEK Nutrição enteral Dieta oral não atinge o peso desejável SNG Nutrição parenteral Curto período de tempo sem possibilidade de via enteral * Fibrose cística Tto da doença pulmonar Broncodilatadores Corticóide Azitromicina – 10ml/Kg/dia 3x/sem
Compartilhar