Ed de embriologia sistema nervoso

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Ed de embriologia: 
O desenvolvimento do sistema nervoso inicia-se no final da 3ª semana, com o espessamento do ectoderma – tubo neural. (22º-23º dia) e termina na 4ª semana.
As etapas da neurulação (formação do tubo neural) são: a notocorda e o mesoderma paraxial induzem o ectoderma a se diferenciar, originando a placa neural (neuroectoderma) , ela começa a se curvar, suas bordas se aproximam e forma o sulco neural (longitudinal), depois há a invaginação (movimentação de células) do sulco, dando origem a goteira neural. As pregas neurais da goteira neural se fundem formando o tubo neural. Obs: a crista neural situa-se entre o ectoderma da superfície e a prega neural, quando as pregas se fundem, a crista neural se solta do ectoderma de superfície e das pregas, ela dará origem ao SNP.
 
O tubo neural cefálico ao quarto par de somitos dá origem ao encéfalo. A fusão das pregas neurais da região cefálica e o fechamento do neuróporo rostral formam as 3 vesículas encefálicas primárias das quais se originará o encéfalo: na quinta semana elas irão se dividir. Final da 4º semana.
Prosencéfalo – divide-se em duas vesículas secundárias: telencéfalo (2) – dará origem aos dois hemisférios cerebral e consequentemente ao córtex cerebral. diencéfalo (1) – epitálamo, tálamo, hipotálamo, epífise e hipófise. 
Mesencéfalo – não se divide – as placas alares darão origem aos tubérculos quadrigêmios, e substância nigra. 
Romboencéfalo – divide-se em 2 vesículas secundárias: metencéfalo (1)- dará origem aos lábios rômbicos que originará o cerebelo, ponte e 4º ventrículo (parte superior). mielencéfalo (1) – dará origem ao bulbo, tela coróide -> plexos coróides, forames de luscka e majendie, núcleos gráceis e os cuneiformes.
Conseqüentemente, formam-se 5 vesículas encefálicas secundárias.
Derivados do tubo neural: Ventrículos laterais, 4º ventrículo, 3º ventrículo, arqueduto de sylvius, canal ependimário.
Histogênese: no interior do tubo neural começa a haver espessamento do neuroectoderma (neuroepitélio). Desse neuroectoderma surgem os neuroblastos que originarão os neurônios, e os glioblastos que darão origem as células da glia. A macroglia (astrocitos e oligodendrócitos) originam-se dos glioblastos, já a microglia vem do mesênquima e chega ao tecido nervoso só mais tarde pela corrente sanguínea (vascularização).
Espessamento do neuroectoderma -> neuroblastos -> neurônios; Glioblastos -> células da glia (macroglia); mesênquima -> microglia (corrente sanguínea)
Origem embriológica das meninges: mesenquima que circunda o tubo neural = dura máter; células da crista neural = aracnóide e pia máter.
O SNP origina-se das células da crista neural.
Caso A – espinha bífida oculta
Origem embriológica: falta de fusão das metades dos arco vertebral ( falha no fechamento do local 1) .
Tipos de espinha bífida: são 4 – uma já explicada acima. (todas os arcos vertebrais não foram formados)
Espinha bífida cística com meningocele: o cisto contém meninges e líquido cérebroespinhal. A medula espinhal e a raízes espinhais estão na sua posição normal. Se houver o rompimento desse cisto, haverá o extravazamento do LCE e conseqüentemente uma alteração na pressão intracraniana.
espinha bífida oculta: resultado de uma falha no crescimento normal das metades embrionarias do arco vertebral e na fusão deste no plano mediano.
Espinha bífida cística com meningomielocele: o cisto contém a medula espinhal e/ou as raízes nervosas. 
Espinha bífida com mielosquise: caso mais grave. Na área afetada a medula espinhal encontra-se aberta porque as pregas neurais não se fundiram. (crescimento excessivo da placa neural, conseqüentemente o neuroporo caudal não se fecha).
Espinha bífida oculta: medula intacta.
Espinha bífida cística com meningocele: fica intacta
Espinha bífida cística com meningomielocele: medula espinhal fica exposta. (podendo ser acompanhada das raízes nervosas ou não).
Espinha bífida com mielosquise: medula totalmente exposta, a medula fica aberta, pois não há fechamento das pregas neurais, e consequentemente o tubo neural não se fecha. (neuroporo caudal)
A hipótese de que há múltiplos locais de fechamento do tubo neural, é comprovada pelas diversas regiões que podem aparecer a espinha bífida.
É uma depressão na região sacral, que indica a região do fechamento do neuróporo caudal no fim da 4ª semana, por isso essa depressão representa o último local em que o ectoderma de superfície separou-se do tubo neural.
Etiologia de defeitos do tubo neural: alguns casos deve-se ao fatos nutricionais ( acido fólico, e vitaminas), e em outros casos são causados por fatores ambientais: exposição a grandes quantidades de radiação ionizante, agentes infecciosos como o vírus da rubéola, e algumas drogas como álcool/cigarro durante o período fetal (4ª semana – fechamento do tubo neural).
Caso B
Crânio bífido: defeito na formação do crânio na região do osso occipital e pode incluir parte posterior do forame magno, não há fechamento completo do crânio. 
Todas as três são exemplos de crânio bífido:
Meningocele craniana – apenas as meninges herniam.
Meningoencefalocele – as meninges e parte do encéfalo herniam
Meningoidroencefalocele – as meninges, parte do encéfalo e do sistema ventricular herniam.
Meroanencefalia( meros= partes , enkephalos = cérebro) é uma anamolia do encéfalo grave causado por defeitos do fechamento do neuróporo rostral durante a 4ª semana do desenvolvimento. Exencefalia : quando a maior parte do encefalo do embriao fica exposta ou faz extrusão através do crânio devido a calvária também sofre desenvolvimento defeituoso. Além disso, a estrutura e a vascularização do encéfalo são anormais, resultando na degeneração do tecido nervoso. Nasce morto. Meroanencefalia: também denominada anencefalia, é um defeito em que geralmente estão presentes apenas um tronco encefálico rudimentar e um tecido nervoso funcionante (por isso a melhor denominação meroanencefalia). É uma doença letal comum (1 a cada 1000 nascidos) que atinge mais crianças do sexo feminino. Está sempre associada à acrania (ausência de calvária) e, quando o defeito do fechamento do tubo é muito extenso, à raquisquise (fissura congênita da coluna vertebral). Nasce vivo devido a presença do tronco encefálico rudimentar.
Poliidrâmnio é um excesso de líquido amniótico, está freqüentemente associado a meroanencefalia, possivelmente por faltar ao feto o controle nervoso necessário para a deglutição do líquido amniótico, sendo assim, o líquido não vai para o intestino para a sua absorção e conseqüentemente não é transferido para a placenta para ser eliminado.
Microcefalia: A calvária e o encéfalo são pequenos, porém a face possui tamanho normal. Essas crianças possuem um retardo mental grave, pois o encéfalo é subdesenvolvido. Ela é resultado da microencefalia, pois o crescimento da calvária é induzida, em grande parte, pela pressão exercida pelo encéfalo em crescimento. Uma cabeça pequena pode ser resultado de uma sinostose (união óssea) prematura de todas as suturas cranianas, origem genética,fatores ambientais ( radiações ionizantes, agentes infecciosos como a rubéola e algumas drogas exemplo alcoolismo.
Hidrocefalia: aumento significativo da cabeça decorrente de um desiquilíbrio entre a produção e absorção do líquido cerebroespinhal. Em crianças a pressão interna leva a uma expansão acelerada do cérebro e da calvária, pois as suturas destas ainda não se fundiram.
Holoprosencefalia: fatores genéticos e ambientais – diabete materna e teratógenos (álcool) podem destruir as células embrionárias no plano mediano do disco embrionário, durante a 3ª semana (forma-se a placa neural), produzindo muitos defeitos de formação no encéfalo anterior – causam anomalias na face, em conseqüência da redução do tecido da Saliência frontonasal. A holoprosencefalia é sugerida com freqüência, quando os olhos estão anormalmente próximos um do outro (hipotelorismo). As crianças possuem o encéfalo anterior pequeno,e com freqüência os ventrículos laterais estão fundidos, formando um único grande ventrículo.
Malformação de Arnold-Chiari:envolve o cerebelo , esta anomalia consiste em um alongamento do bulbo com deslocamento inferior do verme do cerebelo, fazem uma hérnia através do forame magno para o canal vertebral. 
Abuso de álcool pela mãe é a causa mais comum de retardo mental. O período de 8 a 16 semanas do desenvolvimento é o de maior sensibilidade para danos ao cérebro do feto.
Caso C:
Megacólon aganglionar congênito: (doença de Hirschprung) resulta da ausência de células ganglionares do intestino grosso, que se estende continuamente por uma distância variável, proximalmente ao ânus. Obstrução do intestino baixo, a ausência de inervação do cólon ocorre quando precursores neuronais do intestino não migram para a parede do baixo intestino.
O SNP origina-se da crista neural. O processo de formação do SNP ocorre através da migração das células da crista neural para diferentes partes do corpo, elas darão origem a todas as células sensitivas do SNP.
Caso D: 
Deslocamento congênito da retina: ocorre quando as camadas interna e externa do cálice óptico deixam de se fundir para formar a retina e obliterar o espaço intraretiniano. Há a separação das camadas neural e pigmentar da retina.
Microftalmia congênita: o olho pode ser muito pequeno, acompanhado por outros defeitos oculares. O lado da face afetado é menos desenvolvido e a órbita é pequena. Ela pode estar associada a outras anomalias congênitas. A microftalmia grave resulta da interrupção do desenvolvimento do olho antes ou logo depois da formação da vesícula óptica durante a 4ª semana. O olho é essencialmente subdesenvolvido e o cristalino não se forma.
A importância funcional dos vasos hialóides é a nutrição da retina e do cristalino, originam-se do mesênquima. Seu destino final será a artéria central da retina. 
Coloboma da retina: este defeito é caracterizado por uma falha localizada na retina, geralmente inferior ao disco óptico. Esse defeito é bilateral na maioria dos casos. O coloboma típico resulta do fechamento defeituoso da fissura retiniana.
Anoftalmia: significa ausência congênita de todos os tecidos do olho, o que e raro. As pálpebras se formam e o globo ocular não se desenvolve. Primária: o desenvolvimento do olho e sustado no início da 4ª semana e resulta da falta da formação da vesícula óptica. Secundária: o desenvolvimento do prosencéfalo é suprimido e a ausência do olho/ou olhos é uma das várias anomalias associadas.
O colaboma da iris é um defeito na porção inferior da iris ou uma edentação na margem pupilar, dando à pulipa o aspecto de buraco de fechadura.
Resquícios da membrana pupilar que cobre a superfície anterior do cristalino durante o período fetal, podem persistir como uma rede de fibras de tecido conjuntivo.
A problemas no mecanismo de drenagem do humor aquoso durante o período fetal, esse desequilíbrio pode resultar de um desenvolvimento anormal do seio venoso da esclera e também por infecção por rubéola durante o inicio da gestação.
Vesícula do cristalino ( derivado do ectoderma da superfície) ( fibras primarias do cristalino devem durar a vida toda ( fibras secundarias do cristalino “essas novas fibras são acrescentadas aos lados externos das fibras primarias do cristalino”.
Vírus da rubéola- afeta o desenvolvimento inicial do cristalino que são vulneráveis a esse vírus entra a quarta e a sétima semana, quando as fibras primarias do cristalino estão sendo formadas
o cristalino se desenvolve a partir da vesicula do cristalino( anterior a vesicula do cristalino tem o placoide do cristalino,primórdio do cristalino) um derivado do ectoderma da superfície , enquanto estas se desenvolvem , as vesículas ópticas se invaginam para formar os cálices ópticos da parede dupla .
O mesênquima que circunda o cálice óptico reage à influência indutora do epitélio pigmentar da retina se diferenciando em uma camada vascular intera, a coróide, e uma camada fibrosa externa, a esclera. 
Ptose palpebral congênita: pode resultar do desenvolvimento anormal do músculo elevador da pálpebra superior , ou por uma lesão pré-natal, ou do desenvolvimento anormal da divisão superior do nervo óculomotor . é hereditária. 
Criptoftalmia: ausência congênita das pálpebras, como resultado, a pele cobre os olhos. O globo ocular é pequeno e defeituoso, e a córnea e a conjuntiva geralmente não se desenvolve. O defeito significa ausência da fissura palpebral.
Caso E
Surdez congênita- pelo fato de a formação da orelha interna ser independente do desenvolvimento da orelha media e da externa, a deficiência auditiva congetina pode resultar do mal desenvolvimento do aparelho de condução do som da orelha media e da orelha externa ou das estruturas neurossensoriais da orelha interna. A maioria dos tipos de surdez congênita e causada por fatores genéticos. As anormalidades do martelo e da bigorna estão freqüentemente relacionadas a esta síndrome (Síndrome do Primeiro Arco).
O meato acústico externo desenvolve-se a partir da extremidade dorsal do primeiro sulco faríngeo. As células ectodérmicas do fundo deste tubo afunilado proliferam, formando uma placa epitelial compacta, o tampão do meato. Depois as células centrais deste tampão se degeneram, formando uma cavidade que se torna a parte interna do meato acústico externo.
O primórdio da membrana timpânica é a primeira membrana faríngea, a qual separa o primeiro sulco faríngeo da primeira bolsa faríngea. A medida que o desenvolvimento prossegue, o mesequima cresce entre s duas partes da membrana faríngea e diferencia-se nas fibras colágenas da membrana do tímpano. O revestimento externo da membrana timpânica deriva do ectoderma da superfície, enquanto o revestimento interno deriva do endoderma do recesso tubotimpanico. 
A aurícula (pavilhão da orelha) desenvolve-se a partir de seis proliferações mesenquimais do primeiro e segundo arcos faríngeos. As proeminências – saliências auriculares – envolvem o primeiro sulco faríngeo. Com o crescimento do pavilhão da orelha, a contribuição do primeiro arco é reduzida. O lóbulo da orelha é a ultima parte a desenvolver-se. As orelhas começam a desenvolver-se na base do pescoço. Com o desenvolvimento da mandíbula, as orelhas deslocam-se para sua posição normal dos lados da cabeça. As orelhas externas continuam a crescer durante toda a puberdade. As partes da orelha derivadas do primeiro arco faríngeo são supridas por seu nervo, o ramo mandibular do nervo trigêmeo; as partes derivadas do segundo arco são supridas pelos ramos cutâneos do plexo cervical, especialmente os nervos pequeno occipital e o grande auricular. O nervo facial do segundo arco faríngeo tem pouco ramos cutâneos da pele na região mastóidea e, provavelmente, de pequenas áreas em ambos os lados da orelha.
Apêndices auriculares: (dobras da pele) resultam do desenvolvimento de Saliências auriculares acessórias. Geralmente aparecem na região anterior da orelha, e são mais comuns unilaterais e não-bilaterais. Normalmente são constituídos por pele, podendo conter cartilagem. Ausência do pavilhão auricular: (anotia) é rara, mas comumente está associada à síndrome do primeiro arco. Resulta de uma falha na proliferação mesenquimal. Microtia: (pavilhão auricular pequeno) resulta da supressão do desenvolvimento das saliências auriculares. Normalmente esta anomalia serve como indicador de anomalias associadas, tais como a atresia do meato acústico externo e anomalias da orelha média. Seios pré-auriculares: podem estar associados com anomalias internas, como surdez e má-formações renais. Base embriológica: desenvolvimento anormal das saliências auriculares e fechamento defeituoso da parte dorsal do primeiro sulco faríngeo. (desaparece depois que o meato acústico externo se forma).
A estrutura embriológica formadora do meato acústico externo é a extremidade dorsal do primeiro sulco faríngeo. (da membrana timpânica é a membrana faríngea – forma a superfície externa damembrana timpânica). atresia =Ausência do meato acústico externo: é rara, normalmente o pavilhão auricular é normal. Essa anomalia resulta da não-expansão interna do primeiro sulco faríngeo e da persistência do tampão do meato.
Morfogênese da orelha interna: 1ª das 3 a se iniciar o desenvolvimento. Início da 4ª semana ( influências indutoras da notocorda e do mesoderma paraxial estimulam o ectoderma da superfície a se espessar e formar o placóide ótico, aparece dos dois lados do mielencéfalo. Cada placóide ótico se invagina para o mesênquima subjacente ( forma a fosseta ótica. As bordas da fosseta se aproximam e se fundem, formando a vesícula ótica – primórdio do labirinto membranoso. A vesícula ótica perde sua conexão com o ectoderma e dela cresce um canalículo que dará origem ao ducto e o saco endolinfáticos. Na vesícula ótica duas regiões são reconhecíveis: parte utricular = ducto endolinfatico, utriculo, ducto semicirculares e a parte sacular = saculo e ducto coclear 
 estimulam o mesênquima ao redor a se condensar e se diferenciar na cápsula ótica cartilaginosa. Com o crescimento do labirinto membranoso, aparecem vacúolos na cápsula ótica ( espaço perilinfático ( perilinfa. O espaço perilinfático relacionado com o ducto coclear forma duas divisões – escala timpânica e vestibular. A cápsula ótica mais tarde se ossifica formando o labirinto ósseo. 
Desenvolvimento da orelha media:
A parte proximal do recesso tubotimpanico forma a tuba faringotimpânica (trompa auditiva). A parte distal do recesso tubotimpanico se expande e trona-se a cavidade timpânica que, gradativamente, envolve os ossículos auditivos, seus tendões e ligamentos e o nervo da corda do tímpano. Todas as estruturas recebem um envoltório epitelial mais ou menos completo. Com base em um estudo em embriões e fetos humanos inicias, sugeriu-se que um organizador do tipo epitelial, localizado na extremidade do recesso tubotimpanico, provavelmente desempenha um papel no desenvolvimento inicial da orelha media e da membrena do tímpano.
Durante a parte final do período fetal, a expansão da cavidade timpânica da origem ao antro mastóideo, localizado na parte petrosa do osso temporal. Ao nascimento , o antro mastóideo tem quase o tamanho adulto; no entanto não há celas mastóideas estão bem desenvolvidas e produzem projeções cônicas do osso temporal, os processos mastóideos. A orelha media continua ao crescer ate a puberdade. o tensor do tímpano, o músculo preso ao martelo, deriva do mesenquima do primeiro arco. O músculos estapedio deriva do segundo arco faríngeo e é suprido pelo NCVII, o nervo deste arco
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