Resumo DISTROFIA MUSCULAR MIELOMENINGOCELE PARALISIA BRAQUIAL OBSTÉTRICA

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IMPORTANTE: 
O reflexo de Moro é um reflexo normal em todo bebê recém-nascido, que se caracteriza por abdução e extensão brusca de membros superiores, geralmente associado a movimento semelhante de membros inferiores e choro forte.
di.ag.nós.ti.co 
s. m. Qualificação dada por um médico a uma enfermidade ou estado fisiológico, com base nos sintomas que observa; diagnose. 
prog.nós.ti.co 
s. m. 1. Conjetura sobre o que deve acontecer. 2. Med. Parecer do médico acerca do seguimento e desfecho de uma doença. 3. Agouro, presságio.
DISTROFIA MUSCULAR
As distrofias musculares formam um grupo de doenças caracterizadas clinicamente por fraqueza e atrofia musculares progressivas, com grande variação quanto à intensidade do comprometimento motor e a época do início das manifestações.
Defeito genético em genes responsáveis pela produção de proteínas específicas do tecido muscular, podendo ser transmitida por herança autossômica ou ligada ao cromossomo X.
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: 
3.1) Doença genética que causa fraqueza muscular progressiva e simétrica a partir dos 3 anos. 
3.2) O atraso no início da marcha normalmente é observado. 
3.3) Inicialmente as crianças sentem dificuldade para andar, pular, subir escadas ou levantar-se.
3.4) Em 50% dos pacientes nota-se retardo mental leve ou moderado. 
3.5) Por volta de 9 a 12 anos a criança perde a capacidade de deambular. E a partir disso só a agravamento do quadro, sendo normal o óbito por volta dos 20 anos. 
DISTROFIA MIOTÔNICA: 
4.1) Forma de distrofia mais comum na vida adulta.
4.2) Transmitida por meio de herança autossômica dominante.
4.3) Apresenta miotonia (dificuldade de relaxamento após contração vigorosa) e fraqueza. 
4.5) Pode ser de 3 tipos: Congênita (rara e geralmente fatal), Início da infância (grande variabilidade genética) e Início da vida adulta (aparecimento de cataratas)
DISTROFIA MUSCULAR CONGÊNITA: 
5.1) Comprometimento muscular já notado no nascimento.
5.2) Apresenta: hipotonia, atrofia e fraqueza. Além de retrações articulares.
5.3) A fraqueza muscular predomina nas porções proximais dos membros, os músculos paravertebrais, cervicais, mastigatórios e faciais.
5.4) Pacientes com deficiência da MEROSINA, tem o quadro clínico mais graves e a grande maioria não consegue deambular, além de apresesentarem sérios problemas respiratórios.
 
MIELOMENINGOCELE / ESPINHA BÍFIDA
Malformação do tubo neural, em que ocorre falha na fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral, produzindo falta do fechamento do canal vertebral e displasia da medula espinal.
NEM SEMPRE PODE SER DIAGNOSTICADO NA GRAVIDEZ.
A displasia medular promove uma paralisia sensitiva-motora que acomete os membros inferiores, o sistema urinário e o intestino. A paralisia é flácida e geralmente simétrica. Logo ao nascimento vereifica-se qye o bebê não apresenta a movimentação normal completa dos MI.
A mielomeningolece é a forma mais frequente de DFTN.
Fatores para a mielomeningocele: fatores raciais, fatores geográficos, fatores nutricionais, fatores químicos e doenças maternas e fatores hereditários.
PATOLOGIAS ASSOCIADAS: 
6.1) Hidrocefalia: ocorre em 90% dos casos.
6.2) Hidromielia: acumulo de liquido no interior da medula espinal (frequente na coluna cervical e cervicotorácica). SINTOMAS: hipotonia e fraqueza dos MS, diminuição dos reflexos, perda da sensibilidade e alteração da coordenação dos movimentos.
6.3) Síndrome da Medula Presa: ocorre após o crescimento da criança.
A criança apresenta apresenta na maioria absoluta dos casos incontinência urinária.
CONSEQUENCIAS: 
8.1) Cifose congênita
8.2) Escoliose
8.3) Hiperlordose Lombar
8.3) Deformidade dos MS
8.4) Fraturas
8.5) Úlcera por pressão.
NÍVEIS NEUROLÓGICOS DA LESÃO E PROGNÓSTICO DA MARCHA:
9.1) Torácico: Não apresenta movimentação dos quadros ou abaixo destes.
9.2) Lombar alto: Precisa de órtese para deambulação.
9.3) Lombar baixo: A maioria dos paciente faz uso de órtese suro-podálica (?) em plástico e bengalas. (Boa deambulação)
9.4) Sacral: Deambulação normal.
PARALISIA BRAQUIAL OBSTÉTRICA (PBO)
É uma lesão no plexo braquial do recém nascido que ocorre no momento do parto, causando uma distenção e até ruptura de raízes nervosas.
Caracteriza-se por uma paralisa flácida parcial ou total de membro superior lesado.
Há risco de ter limitação da força, da amplitude de movimento e de instalação de deformidades no membro superior acometido.
Fatores de risco: 
4.1) obesidade mater;
4.2) aumento de peso excessivo durante a gravidez;
4.3) diabetes materna;
4.4) macrossomia fetal;
4.5) mãe com idade avançada;
4.6) baixa estatura materna;
4.7) uso de fórceps durante o parto.
CLASSIFICAÇÃO: 
DIAGNÓSTICO:
6.1) Exame físico: Avalia a mobolidade articular, a força muscular, a preensão, o reflexo de Moro, os reflexos tendíneos e a sensibilidade.
6.2) Trauma obstétrico
6.3) Eletroneuromiografia: Tem o objetivo de localizar a lesão.
TRATAMENTO CLÍNICO: Procedimentos cirúrgicos.
TRATAMENTO TERATÊUTICO: O tratamento deve ter início o mais rápido possível, com posicionamento do membro superior, imobilizando-o de encontro ao tórax por enfaixamento. Essa imobilização gera repouso na região traumatizada, para reabsorção da hemorragia e do edema. 
O objetivos principais de tratamento para bebês/crianças com PBO são:
8.1) Posicionamento: Proporciona alinhamento das estruturas físicas do membro acometido. Deve ser posicionado: discreta abdução de ombro, semiflexão de cotovelo, punho e dedos em repouso.
8.2) Movimentação passiva: Orientar os pais para movimentar o membro acometido constantemente.
8.3) Estimulação para movimentação ativa: Estimular que a criança alcance objetos sozinha.
8.4) Estimulação sensorial: Estímulos que faça a criança perceber o membro. Por conta da paralisia podem ocorrer algumas alterações sensoriais.
8.5) Estimulação do desenvolvimento motor: Como rolar, sentar, engatinhar, ajoelhar e andar. Em crianças com PBO, esse desenvolvimento pode sofrer atraso, então deverá ser estimulado.
8.6) Estimulação do brincar: Brincadeiras que envolvam o trabalho com o membro acometido. Uso de brincadeiras com bolas (trabalhando a transferência), atividades bimanuais, treino de AVD ...
AVALIAÇÃO: 
9.1) Avaliar: ADM, força, postura, preensão.
9.2) Dificuldade para pegar e arremesar objetos
Outras paralisias de membros superiores encontras que devem ser diferenciadas da PBO:
10.1) Pseudoparalisia por fratura da clavícula ou úmero proximal.
10.2) Amioplasia congênita.
10.3) Varicela congênita.
10.4) Lesão de nervos periféricos.
10.5) Lesões cerebelares.