Patologia Resumo Robbins 12 Coração

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Coração	
Resumo – Patologia dos sistemas de órgãos
Robbins
	 O coração humano é uma bomba muito eficiente, durável e segura que impulsiona diariamente mais de 6.000 litros de sangue para todo o corpo e bate mais de 40 milhões de vezes por ano durante a vida inteira de um indivíduo e, desse modo, fornece aos tecidos um suprimento constante de nutrientes vitais e facilita a excreção de produtos residuais. Conforme pode ser previsto, a disfunção cardíaca pode estar associada a consequências fisiológicas devastadoras. A doença cardíaca é a principal causa de invalidez e de morte nos países industrializados. Nos Estados Unidos, é responsável por aproximadamente 40% de todas as mortes pós-natais, que totalizam cerca de 750.000 indivíduos por ano e quase duas vezes o número de mortes causadas por todas as formas de câncer juntas. Estima-se que o ônus econômico anual da cardiopatia isquêmica, o sub-grupo predominante, seja de mais de 100 bilhões de dólares. As principais categorias de doenças cardíacas consideradas neste capítulo incluem as anormalidades cardíacas congênitas, a cardiopatia isquêmica, a cardiopatia causada por hipertensão sistêmica, a cardiopatia causada por doenças pulmonares (cor pulmonale), as doenças das valvas cardíacas e as doenças miocárdicas primárias. 	Também foram expressas algumas observações sobre as doenças pericárdicas, as neoplasias cardíacas e o transplante cardíaco. Antes de examinar os detalhes das condições específicas, recapitularemos as principais características da anatomia e da função normais, assim como os princípios da hipertrofia e da insuficiência cardíacas, os desfechos comuns de muitos tipos diferentes de doença cardíaca.
 Patologia
 Embora muitas doenças possam envolver o coração e os vasos sanguíneos, as disfunções cardiovasculares resultam de um ou mais de cinco mecanismos principais:
 
Falência da bomba. Na circunstância mais comum, o músculo cardíaco contrai-se fraca ou inadequadamente, e as câmaras não são capazes de se esvaziar de modo apropriado. Em algumas condições, contudo, o músculo não é capaz de relaxar o suficiente para permitir o enchimento ventricular.
Uma obstrução ao fluxo decorrente de lesão que impede a abertura da valva ou que causa uma elevação da pressão da câmara ventricular (e.g., estenose aórtica valvular, hipertensão sistêmica ou coarctação da aorta). A pressão elevada faz a câmara que bombeia contra a obstrução trabalhar em demasia.
O fluxo regurgitante faz com que uma parte do sangue expulso em cada contração flua para trás e adicione uma sobrecarga de volume a cada uma das câmaras, que precisam bombear o sangue extra (e.g., o ventrículo esquerdo na regurgitação aórtica; o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo na regurgitação mitral).
Distúrbios da condução cardíaca. O bloqueio ou as arritmias cardíacos devido á geração descoordenada de impulsos (e.g., fibrilação atrial ou ventricular) levam a contrações não uniformes e ineficientes das paredes musculares. 
Interrupção da continuidade do sistema circulatório, a qual permite que o sangue escape (e.g, ferimento por disparo de arma de fogo através da parede torácica).
 
 A maioria das doenças cardiovasculares surge da interações entre os fatores ambientais e a suscetibilidade genética. A visão atual apoia-se na ideia de que a maioria das doenças cardiovasculares clínicas resulta de uma interação complexa entre os fatores genéticos e os ambientais que interrompem as redes que controlam a morfogênese, a sobrevida dos miócitos, as respostas ao estresse bio-mecânico, a contratilidade e a condução elétrica. Por exemplo, há um reconhecimento crescente de que a patogênese dos defeitos cardíacos congênitos, em muitos casos, envolve uma anormalidade genética subjacente cuja expressão é fortemente modificada por fatores externos (ambientais ou maternos). Além disso, uma vez que um grupo variado de mutações de proteínas do citoesqueleto foi associado á disfunção das células musculares cardíacas nas cardiomiopatias, talvez mutações ou polimorfismos sutis nesses genes possam conferir um risco aumentado ou um início mais rápido de insuficiência cardíaca em resposta a uma lesão cardíaca adquirida. Neste e em outros exemplos, a expressão clínica da doença cardíaca representa o resultado de múltiplos sinais internos e externos sobre o crescimento, a morte e a sobrevida dos miócitos do coração. Esses fatores e vias são compartilhados com outros tecidos normais e processos patológicos. 
 Insuficiência cardíaca
 	 As anormalidades descritas anteriormente culminam com frequência na insuficiência cardíaca, um desfecho extremamente comum de muitas formas de doença cardíaca. Na insuficiência cardíaca, frequentemente denominada insuficiência cardíaca congestiva (ICC), o coração é incapaz de bombear o sangue em uma taxa proporcional ás necessidades dos tecidos metabolizantes ou é capaz disso apenas em uma pressão de enchimento elevada. Embora seja geralmente causada por um desenvolvimento lento de uma deficiência intrínseca na contração do miocárdio, uma síndrome clínica similar está presente em alguns pacientes com insuficiência cardíaca causada por condições nas quais o coração normal é subitamente exposto a uma carga que excede sua capacidade (e.g., sobrecarga líquida, infarto agudo do miocárdio, disfunção valvar aguda) ou nas quais o enchimento ventricular está prejudicado. A ICC é uma condição comum e frequentemente recorrente com um mau prognóstico. A magnitude do problema é exemplificada por meio do impacto da ICC nos Estados Unidos, onde a cada ano ela afeta perto de 5 milhões de indivíduos, é a causa subjacente de morte ou a causa que contribui para a morte de um número de indivíduos estimado em 300.000 e requer mais de 1 milhão de hospitalizações. Além disso, a ICC é o principal diagnóstico registrado na alta hospitalar dos pacientes hospitalizados com mais de 65 anos e tem um custo anual de 18 bilhões de dólares. Em muitos estados patológicos, o início da insuficiência cardíaca é precedido de hipertrofia cardíaca, a resposta compensatória do miocárdio ao aumento do trabalho mecânico.
 	 O sistema cardiovascular mantém a pressão arterial e a perfusão dos órgãos vitais na presença de uma carga hemodinâmica excessiva ou de um distúrbio na contratilidade do miocárdio por meio de vários mecanismos. Os mais importantes são:
 
Mecanismo de Frank-Starling. O aumento da pré-carga que ocorre na dilatação (e, como consequência, o aumento das pontes transversais no interior dos sarcômero) ajuda a manter o desempenho cardíaco por meio do aumento da contratilidade. 
Alterações na estrutura do miocárdio, que compreendem o aumento da massa muscular (hipertrofia) com ou sem dilatação das câmaras cardíacas. Nessa alteração, a massa do tecido contrátil está aumentada. 
Ativação dos sistemas neuro-humorais, principalmente (1) a liberação do neuro-transmissor norepinefrina pelos nervos cardíacos adrenérgicos (que eleva a frequência cardíaca e aumenta a contratilidade miocárdica e a resistência vascular), (2) a ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona, e (3) a liberação do peptídeo natriurético atrial.
 	 Esses mecanismos adaptativos podem ser adequados para manter o desempenho global da bomba cardíaca em níveis relativamente normais, porém a capacidade de tais mecanismos de manter o desempenho cardíaco pode, com o tempo, ser excedida. Além disso, alterações patológicas, tais como a apoptose, as alterações cito-esqueléticas e a síntese e o remodelamento da matriz extra-celular (particularmente o colágeno), também podem ocorrer, causando distúrbios estruturais e funcionais. A maioria dos casos de insuficiência cardíaca é consequência da deterioração progressiva da função contrátil do miocárdio (disfunção sistólica), como ocorre com frequência na lesão isquêmica, na sobrecarga de pressão ou volume ou na cardiomiopatia isquêmica e hipertensão. Ás vezes, contudo, a insuficiência resulta da incapacidade da câmara cardíaca de relaxar,expandir-se e encher-se o suficiente durante a diástole para acomodar um volume sanguíneo ventricular adequado (disfunção diastólica), como pode ocorrer na hipertrofia maciça do ventrículo esquerdo, na fibrose do miocárdio, na deposição de amiloide ou na pericardite constritiva. Qualquer que seja a sua base, a ICC é caracterizada por uma diminuição do débito cardíaco (ás vezes denominada insuficiência anterógrada) ou por um represamento de sangue no sistema venoso (também chamado insuficiência anterógrada), ou por ambos.
 	 As alterações moleculares, celulares e estruturais do coração que surgem como resposta a uma lesão e causam mudanças no tamanho, na forma e na função são com frequência denominadas remodelamento ventricular esquerdo. Nossa discussão enfoca as alterações estruturais e considera a insuficiência cardíaca um distúrbio progressivo, que pode culminar em uma síndrome clínica caracterizada por prejuízo da função cardíaca e congestão circulatória. No entanto, reconhecemos que o atual tratamento da insuficiência cardíaca crônica enfatiza a hipótese neuro-humoral, na qual a ativação neuro-endócrina é importante na progressão da insuficiência cardíaca. Assim, a inibição dos neuro-hormônios pode ter efeitos benéficos a longo prazo sobre a morbidade e a mortalidade. No futuro, os pacientes com ICC podem ser auxiliados por meio da implantação de dispositivos de assistência mecânica, um campo que recentemente passou por considerável progresso.
	
 Cardiopatia
 	 Após uma introdução aos princípios gerais da anatomia funcional do coração e da insuficiência cardíaca, nos voltaremos agora para a discussão das principais formas de doença cardíaca. Cinco categorias de doença são responsáveis por quase toda a mortalidade cardíaca:
Cardiopatia congênita
Cardiopatia isquêmica
Cardiopatia hipertensiva (pulmonar e sistêmica)
Doença cardíaca valvular
Doença miocárdica não-isquêmica (primária)
 
 	 Embora a cardiopatia congênita seja discutida em primeiro lugar, é importante ter em mente que a cardiopatia isquêmica é responsável por 80% a 90% das mortes cardiovasculares e é a principal causa de toda a mortalidade no mundo desenvolvido.
 Cardiopatia congênita
	 Cardiopatia congênita é um termo geral utilizado para descrever as anormalidades do coração ou dos grandes vasos presentes desde o nascimento. A maioria de tais distúrbios origina-se de um defeito na embriogênese durante a terceira e a oitava semanas de gestação, quando ocorre o desenvolvimento das principais estruturas cardiovasculares. As anomalias mais graves podem ser incompatíveis com a sobre-vida uterina. Os defeitos cardíacos congênitos compatíveis com a maturação embrionária e o nascimento são geralmente defeitos morfo-genéticos de câmaras ou regiões isoladas do coração, e o restante do coração desenvolve-se de modo relativamente normal. Como exemplo, tem-se os bebês nascidos com defeito de septação (“buraco no coração”), tal como o defeito no septo atrial (das) ou o defeito no septo ventricular (DSV), ou um coração com hipo-plasia do ventrículo esquerdo ou direito, no qual o ventrículo não afetado é morfológica, elétrica e fisiologicamente normal. Por outro lado, o desenvolvimento do componente muscular do coração pode prosseguir de modo normal, porém os vaso que se originam do coração podem não se comunicar de maneira adequada com as câmaras cardíacas específicas. Algumas formas de cardiopatia congênita produzem manifestações logo após o nascimento, que frequentemente acompanham a mudança dos padrões circulatórios fetais para os pós-natais (a oxigenação que dependia da placenta passa a depender dos pulmões). Outras, contudo, não se tornam necessariamente evidentes até a idade adulta (e.g., a coarctação da aorta ou o das).
	 Graças, em grande parte, aos avanços cirúrgicos no correção dos defeitos estruturais cardíacos simples e complexos, o número de adultos que sobrevivem com uma cardiopatia congênita está crescendo rapidamente. Estima-se que, por volta de 2020, haverá no mínimo 750.000 adultos com cardiopatia congênita que necessitarão de cuidados mais especializados que envolvam novas abordagens médicas, psicológicas e sociais. Tais indivíduos englobarão aqueles que nunca se submeteram a uma cirurgia cardíaca, aqueles que se submeteram a uma cirurgia cardíaca reparadora e não necessitam de novas intervenções e aqueles que se submetem a um tratamento cirúrgico incompleto ou paliativo.
	 Embora a cirurgia possa corrigir completamente as anormalidades hemodinâmicas da cardiopatia congênita, o coração submetido ao reparo de um defeito congênito pode não ser complemente normal. A hipertrofia do miocárdio e as demais alterações do remodelamento cardíaco ocasionadas pelo defeito congênito podem ser irreversíveis ou mesmo necessária para a sobrevivência e o crescimento. Embora tais alterações sejam inicialmente adaptativas, podem desencadear arritmias de início tardia, isquemia e disfunção do miocárdio, ás vezes após um longo período sem registro de intercorrências. Os materiais e dispositivo protéticos, tais como valvas substitutas ou patches miocárdicos, produzem um risco adicional de complicações, principalmente trombo-embolismo, infecção ou disfunção do material ou dispositivo. Além disso, naqueles com doença congênita cianótica, podem surgir dificuldades específicas resultantes da hiper-viscosidade do sangue por causa do hematócrito elevado e dos riscos maternos associados á gravidez e ao parto.
	 	 
 Cardiopatia isquêmica
 	Cardiopatia isquêmica (CI) é a designação genérica para um grupo de síndromes intimamente relacionadas que resultam isquemia do miocárdio – um desequilíbrio entre a oferta (perfusão) e a procura do coração por sangue oxigenado. A isquemia abrange não apenas uma insuficiência de oxigênio, mas também uma disponibilidade reduzida de substratos nutrientes e uma remoção inadequada de metabólitos (capítulo 1). A hipoxemia isolada (i.e., o transporte diminuído de oxigênio pelo sangue) induzida por uma cardiopatia congênita cianótica, anemia grave ou doença pulmonar avançada é menos deletéria que a isquemia, pois a perfusão (inclusive a liberação de substratos metabólicos e a remoção de resíduos) está preservada.
	 Em mais de 90% dos casos, a causa da isquemia miocárdica é uma redução do fluxo sanguíneo coronariano em razão de uma obstrução aterosclerótica nas artérias coronárias. Assim, a CI é frequentemente denominada doença arterial coronariana (DAC) ou doença cardíaca coronariana. Na maioria dos casos, há um longo período (décadas) de aterosclerose coronariana lentamente progressiva e silenciosa antes que esses distúrbios se tornem manifestos. Dessa forma, as síndromes da CI são apenas as manifestações tardias da aterosclerose coronariana que provavelmente se iniciou durante a infância ou adolescência (capítulo 11).
	 As manifestações clínica da CI podem ser divididas em quatro síndromes:
Infarto do miocárdio (IM), a forma mais importante de cardiopatia isquêmica, na qual a duração e a gravidade da isquemia são suficientes para causar a morte do músculo cardíaco.
Angina pectoris, uma síndrome na qual a isquemia é menos grave e não causa a morte do músculo cardíaco. Das três variantes – angina estável, angina de Prinzmetal e angina instável -, a última é a mais ameaçadora na qualidade de frequente pronunciadora de IM.
CI crônica com insuficiência cardíaca.
Morte súbita cardíaca.
	 	 Conforme será discutido com mais detalhes posteriormente, o infarto agudo do miocárdio, a angina instável e a morte súbita cardíaca são, ás vezes, referidas como síndromes coronarianas agudas.
	 A isquemia é agravada por certas condições que aumentam a demanda de energia cardíaca (e.g., a hipertrofia), ou que diminuem a disponibilidade de sangue ou oxigênio por causa de uma diminuição da pressão arterial sistêmica (e.g., o choque) ou de hipoxemia, como foi discutido anteriormente. Além disso, a elevação da frequência cardíaca não apenas aumenta ademanda (pelo aumento do número de contrações por unidade de tempo), mas também diminui a oferta (pela redução no tempo gasto na diástole – quando ocorre a perfusão coronariana).
	 O risco de desenvolver CI detectável depende, em parte, do número, da distribuição e da estrutura das placas ateromatosas e do grau de estreitamento que elas provocam. A observação dessas alterações anatômicas não permite, contudo, uma previsão completa das manifestações clínicas da CI. Além disso, a doença possui um espectro de expressão extraordinariamente amplo que abrange dese os indivíduos idosos com aterosclerose coronariana extensa que nunca apresentaram um sintoma até o adulto jovem previamente assintomático no qual uma doença moderadamente obstrutiva se manifesta de modo inesperado na forma de um infarto agudo do miocárdio (IAM) ou de morte cardíaca súbita cardíaca. Os motivos da heterogeneidade clínica da doença são complexos, mas o início variável e quase sempre súbito e a história natural dependem em grande parte da base patológica das chamadas síndromes coronarianas agudas da CI (que englobam a angina instável, o IAM e a morte súbita). As síndromes coronarianas agudas são frequentemente iniciadas pela conversão abrupta e imprevisível de uma placa aterosclerótica estável em uma lesão aterotrombótica instável e potencialmente fatal por meio da erosão superficial, ulceração, fissuramento, ruptura ou hemorragia profunda, geralmente acompanhada de trombose superposta. Com o objetivo de simplificar, esses espectro de alterações observadas nas lesões ateroscleróticas será denominado ruptura da placa ou alteração aguda da placa.
 Cardiopatia hipertensiva
	 A cardiopatia hipertensiva (CH) é a resposta do coração ás demandas aumentadas induzidas por hipertensão sistêmica. A hipertensão pulmonar também causa doença cardíaca, que é denominada CH direita ou cor pulmonale.
 Doença cardíaca valvular
	 O comprometimento valvular por doenças causa estenose, insuficiência (regurgitação ou incompetência), ou ambas. A estenose é a falha de uma valva em abrir-se completamente, impedindo assim o fluxo para a frente. A insuficiência, por outro lado, resulta da falha de uma valva em fechar-se completamente, permitindo assim um fluxo invertido. Essas anomalias podem ser puras, quando apenas a estenose ou a regurgitação está presente, ou mistas, quando tanto a estenose quanto a regurgitação coexistem na mesma valva, mas em geral com o predomínio de um desses defeitos. Uma doença isolada refere-se á doença que afeta uma valva, e uma doença combinada implica que mais de uma valva pode estar disfuncional. A regurgitação funcional ocorre quando uma valva se torna incompetente em consequência da (1) dilatação do ventrículo, que faz com que os músculos papilares do ventrículo direito ou esquerdo sejam puxados para baixo e para fora, impedindo assim a coaptação dos folhetos mitrais ou tricúspides intactos durante a sístole, ou (2) dilatação da aorta ou da artéria pulmonar, que separa as comissuras da valva e impede o fechamento completo das cúspides das valvas aórtica ou pulmonar. Os distúrbios no fluxo produzem com frequência sons cardíacos anormais conhecidos como sopros.
	 A disfunção valvular pode se apresentar em graus variados, desde uma disfunção leve e sem importância fisiológica até uma disfunção grave e rapidamente fatal. As consequências clínicas dependem da valva envolvida, do grau de comprometimento, da velocidade de seu desenvolvimento e da velocidade e qualidade dos mecanismos compensatórios. Por exemplo, a destruição súbita de uma cúspide da valva aórtica por uma infecção (como na endocardite infecciosa; ver a seguir) pode levar a uma insuficiência cardíaca rapidamente fatal em decorrência da regurgitação maciça. Por outro lado, a estenose mitral reumática geralmente desenvolve-se com o passar dos anos e seus efeitos clínicos são muito bem tolerados. Dependendo do grau, da duração e da etiologia, a estenose ou a insuficiência valvular frequentemente produz alterações secundárias no coração, nos vasos sanguíneos e em outros órgãos, tanto proximal quanto distal á lesão valvular. As manifestações mais importantes são a hipertrofia miocárdica e as alterações pulmonares e sistêmicas discutidas previamente. Além disso, surge com frequência uma área de espessamento endocárdico no ponto onde o jato colide com a parede, tal como a fibrose endocárdica focal no átrio esquerdo secundária ao jato regurgitante da insuficiência mitral.
	 As anomalias valvulares podem ser causadas por distúrbios congênitos (discutidos anteriormente) ou por uma variedade de doenças adquiridas. São com frequência estenoses das valvas aórtica e mitral adquiridas, responsáveis por aproximadamente dois terços de todas as doenças valvares. Na maioria das vezes, a estenose valvular é decorrente de uma anomalia primária das cúspides e é quase sempre um processo crônico. Por outro lado, a insuficiência valvular pode resultar de uma doença intrínseca das cúspides da valva ou de uma lesão ou deformidade nas estruturas de suporte (e.g., aorta, anel mitral, cordas tendíneas, músculos papilares, parede ventricular livre), sem haver alterações primárias nas cúspides. A insuficiência valvular pode ser aguda, como na ruptura das cordas, ou crônica, como na cicatrização e retração dos folhetos.
	 Em contraposição ás muitas causas potenciais da insuficiência valvar, apenas uns poucos mecanismos produzem estenose valvar adquirida. As causas mais frequentes das principais lesões valvulares funcionais são:
Estenose aórtica: calcificação da valva aórtica normal e de valva aórtica bicúspide de origem congênita
Insuficiência aórtica: dilatação da aorta ascendente, relacionada com a hipertensão e o envelhecimento
Estenose mitral: cardiopatia reumática
Insuficiência mitral: degeneração mixomatosa (prolapso da valva mitral).
 Cardiomiopatias
	 As seções anteriores enfatizam que a disfunção miocárdica é comum, porém secundária a várias condições diferentes, tais como a cardiopatia isquêmica, a hipertensão e a doença cardíaca valvular. Já as doenças cuja causa é intrínseca ao miocárdio são observadas com menos frequência. As doenças miocárdicas constituem um grupo heterogêneo que inclui os distúrbios inflamatórios (miocardites), as doenças imunológicas, os distúrbios metabólicos sistêmicos, as distrofias musculares, as anomalias genéticas em células do músculo cardíaco e um grupo adicional de doenças de etiologia desconhecida.
	 O termo cardiomiopatia (literalmente, doença do músculo do coração) é utilizado para descrever a doença cardíaca que resulta de uma anormalidade primária do miocárdio. Embora a disfunção miocárdica crônica decorrente de isquemia deva ser excluída da seção referente á cardiomiopatia, o termo cardiomiopatia isquêmica ganhou alguma popularidade entre os clínicos ao descrever a ICC causada por DAC (conforme discutido na seção Cardiopatia Isquêmica Crônica).
	 Em muitos casos, as cardiomiopatias são idiopáticas (i.e., de causa desconhecida). Contudo, um avanço importante na nossa compreensão das doenças miocárdicas, previamente consideradas idiopáticas, foi a demonstração de que anormalidades genéticas específicas no metabolismo energético do coração ou nas proteínas contráteis e estruturais constituem a base da disfunção miocárdica em muitos pacientes. Por isso, as distinções etiológicas tornaram-se pouco nítidas nos últimos anos. Além disso, doenças miocárdicas de etiologias diversas e mesmo desconhecidas podem apresentar aspectos morfológicos semelhantes. Por essa razão, nossa discussão evita as controvérsias associadas aos esquemas de classificação e enfatiza o mecanismo de ação, a etiologia e as características clínico-patológicas das cardiomiopatias.
	 O clínico que encontra um paciente com doença miocárdica e não possui dados adicionais geralmente não tem a menor ideia de sua etiologia. Daí a abordagem clínica ser em grande parte determinada por um dos três padrões patológicos, funcionaise clínicos expostos a seguir:
Cardiomiopatia dilatada
Cardiomiopatia hipertrófica
Cardiomiopatia restritiva
	 Das três categorias acima, a forma dilatada é a mais comum (90% dos casos) e a restritiva é a menos prevalente. Dentro dos padrões hemodinâmicos da disfunção miocárdica, há um espectro de gravidade clínica, e com frequência ocorre uma sobreposição de características clínicas entre os grupos. Além disso, cada um desses padrões pode ser idiopático, ou resultante de uma causa específica identificável, ou secundário a uma doença extra-miocárdica primária.
	 As biópsias endo-miocárdicas são utilizadas no diagnóstico e no tratamento dos pacientes com doença miocárdica e também são feitas nos receptores de transplante cardíaco. A biópsia endo-miocárdica consiste na inserção de um dispositivo (denominado biótomo) por via endovenosa até o lado direito do coração e no corte e preensão de uma pequena peça do miocárdio septal, que é em seguida analisada por um patologista.
 Doença pericárdica
	 As lesões pericárdicas estão quase sempre associadas a uma doença situada em outra parte do coração ou nas estruturas circunjacentes, ou são secundárias a um distúrbio sistêmico; a doença pericárdica isolada é incomum.
 Tumores do coração
	 Os tumores primários do coração são raros; em contraposição, os tumores metastáticos do coração ocorrem em cerca de 5% dos pacientes que morrem de câncer. Os tumores primários mais comuns, em ordem decrescente de frequência (no total, inclusive crianças e adultos), são os mixomas, os fibromas, os lipomas, os fibroelastomas papilares, os rabdomiomas, os angio-sarcomas e outros sarcomas. Os cinco tumores mais comuns são benignos e juntos são responsáveis por 80% a 90% dos tumores primários do coração.
 Transplante cardíaco
	 Atualmente, o transplante de alo-enxertos cardíacos é realizado com frequência (aproximadamente 3000 por ano no mundo todo) nos casos de insuficiência cardíaca grave intratável de diversas causas; e as duas causas mais comuns desse tipo de insuficiência cardíaca são a cardiomiopatia dilatada e a cardiopatia isquêmica. Os três principais fatores que contribuem para o grande sucesso dos transplantes cardíacos desde a realização do primeiro transplante bem-sucedido em humanos em 1967 são: (1) a seleção cuidadosa de candidatos, (2) a melhoria do tratamento de manutenção (que inclui o uso de ciclosporina A, junto com esteroides e outras drogas), e (3) o diagnóstico histo-patológico precoce da rejeição aguda do alo-enxerto por meio de biópsia endo-miocárdica sequencial.
	 Das principais complicações, a rejeição do alo-enxerto é o problema básico que requer vigilância; a biópsia endo-miocárdica programada é o único meio confiável de diagnosticar a rejeição cardíaca aguda antes que ocorra um dano miocárdico substancial (e o reconhecimento clínico) e em uma fase ainda reversível na maioria dos casos. A rejeição é caracterizada por uma inflamação linfocítica intersticial que, em fases mais avançadas, danificada os miócitos adjacentes. Quando a lesão miocárdica não é extensa, o “episódio de rejeição” é geralmente auto-limitado ou revertido com sucesso com o aumento da terapia imuno-supressiva. A rejeição avançada pode ser irreversível e fatal quando não é tratada de modo apropriado.
	 A principal limitação atual ao sucesso a longo prazo do transplante cardíaco é a proliferação estenosante, difusa, progressiva e tardia da íntima das artérias coronárias (arteriopatia do enxerto). Esse é um problema particularmente inquietante, porque pode levar a um IM silencioso (especialmente difícil de diagnosticar, já que esses pacientes, com corações desnervados, não sentem dor torácica); nessa situação, o desfecho habitual é a ICC ou a morte súbita. O mecanismo da formação dessas lesões arteriais difusas é desconhecido. Contudo, está claro que respostas imunológicas crônicas de baixo grau induzem as células inflamatórias e as células da parede vascular a secretar fatores de crescimento que promovem o recrutamento e a proliferação das células musculares lisas da íntima e a síntese de matriz extra-celular, que desse modo expandem a íntima. Outros problemas pós-operatórios incluem as infecções e o desenvolvimento de tumores malignos, sobretudo de linfomas (geralmente relacionados com o vírus Epstein-Barr na presença de imuno-supressão terapêutica crônica profunda). Apesar desses problemas, o prognóstico é bom, com uma taxa de sobrevida de 1 ano de 70% a 80% e uma taxa de sobrevida de 5 anos de mais de 60%.