Distúrbios metabólicos em crianças

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Pediatria III		P1
Distúrbios metabólicos 
HIPOGLICEMIA
Exame: Destrotix – triagem e controle do recém-nascido (vantagens: colhe no calcanhar, usa pouco sangue e é rápido)
- Glicose plasmática abaixo de 40 mg/dL 
- Etiologia da hipoglicemia: jejum prolongado, hipotermia, prematuridade, PIG, filho de mãe diabética, baixa oferta, asfixia, sepse neonatal
- Reserva de glicogênio hepático: 
	- Prematuro: 2 horas
	- Bebê a termo: 4 horas
Recém-nascidos que consomem mais glicose: 
Prematuro
Filho de mãe diabética 
Bebês transfundidos
Sepse neonatal
Baixa oferta (pouco peito)
Mãe que fez uso de β2 agonista
Síndrome de Biewith-Wiedemann 
Erros Inatos do Metabolismo (EIM)
Hiperplasia suprarrenal congênita 
Asfixia
Hipotireoidismo congênito
Hipotermia (manter temperatura entre 35,8 a 37ºC)
- Quadro clínico: hipotonia, hiporreflexia, hipoatividade, cianose, dispneia, taquipneia, bradipneia, apneia, tremor de extremidades, convulsão, parada cardiorrespiratória.
- Quadro clínico grave: apneia, convulsão, glicemia < 20 mg/dL 
- Tratamento: triagem de todo recém-nascido de risco (dosagem de glicemia de hora em hora), oferta de glicose (seio materno)
- Tratamento quadro clínico grave: infusão rápida de glicose 10% 2ml/kg EV, manutenção TIG de 6 mg/kg/min (TIG de 8 mg/kg/min para PIG e filho de mãe diabética) 
** manter glicemia de 60 a 80 mg/dL 
HIPERGLICEMIA
- Glicose plasmática acima de 145 mg/dL 
- Etiologia: sepse, asfixia, prematuridade, aumento da oferta, peso < 1 kg, uso de xantinas (em recém-nascido com apneia), diabetes neonatal transitória.
- Quadro clínico: diurese abundante (poliúria), perda de peso, desidratação, vômitos, hemorragia intracraniana.
- Tratamento: triagem do recém-nascido de risco, monitorar glicemia, reduzir oferta de glicose
HIPOCALCEMIA
- Cálcio sérico < 8 mg/dL (valor normal: 9 a 11mg/dL) 
- Etiologia: asfixia, prematuridade, filho de mãe diabética, transfundido, sepse, baixa ingesta, diurético de alça (furosemida).
- Quadro clínico: hipotonia, hiperreflexia, taquipneia, apneia, cianose, tremor de extremidades
- Tratamento: 
Com convulsão: gluconato de cálcio 10% 2ml/kg/dia EV
Sem convulsão: gluconato de cálcio 10% 4 a 8 ml/kg/dia EV
Manutenção: gluconato de cálcio 10% 4 a 8 ml/kg EV
HIPERCALCEMIA
- Cálcio sérico acima de 11 mg/dL 
- Etiologia: aumento da oferta, hiperparatireoidismo congênito, recém-nascido de muito baixo peso em nutrição parenteral total.
- Quadro clínico: hipotonia, letargia, perda de peso, vômito, poliúria, convulsões.
- Tratamento: diminuir oferta, furosemida (para aumenta a eliminação renal) e corticoide prednisona (para diminuir absorção renal)
HIPOMAGNESEMIA
Magnésio sérico < 1,5 mg/dL 
- Etiologia: diminuição de oferta, transfundido, icterícia, furosemida, deficiência materna
- Quadro clínico: hipertonia, hiperreflexia, abalo de extremidades, convulsão.
- Tratamento: Sulfato de magnésio 50% 0,2 mg/kg/dia IM (2 a 3 vezes por dia até normalizar). Manutenção: sulfato de magnésio 50% 0,2 mg/kg/dia EV (lento)
HIPERMAGNESEMIA 
- Magnésio sérico > 2,8 mg/dL 
- Etiologia: mãe que usou sulfato de magnésio (eclampsia), aumento de oferta, tratamento de hipertensão pulmonar persistente.
- Quadro clínico: hipotonia, hipoatividade, hiporreflexia, hipotensão, sucção débil, apneia, bradicardia, taquicardia
- Tratamento: diminuir oferta. Se não melhorar, dar furosemida.
* Hipoglicemia → primeiras horas de vida
* Hipocalcemia → final do primeiro dia de vida 
Casos clínicos
1) recém-nascido prematuro, PIG, 3h de vida, com quadro clínico de hipotonia, hiporreflexia e apneia.
a) Hipótese diagnostica? 
Hipoglicemia
b) Como confirmar laboratorialmente e o que espera encontrar? 
Pela glicemia plasmática, esperaria encontrar resultado < que 40 mg/dL
c) Conduta terapêutica? 
Aumentar oferta de glicose
2) Recém-nascido séptico com poliúria, vômitos e desidratação
a) Hipótese diagnostica? 
Hiperglicemia
b) Como confirmar laboratorialmente e o que espera encontrar?
Dosagem de glicemia plasmática, esperaria encontrar > 145 mg/dL
c) Conduta terapêutica? 
Diminuir oferta de glicose e monitorar glicemia 
3) Recém-nascido, 19h de vida com hipotonia, hiperreflexia e abalo de extremidades.
a) Hipótese diagnostica? 
Hipocalcemia 
b) Como confirmar laboratorialmente e o que espera encontrar?
Dosagem de cálcio sérico, esperaria encontrar < 8 mg/dL 
c) Conduta terapêutica? 
Recém-nascido sem convulsao → 4 a 8 ml/kg/dia de gluconato de cálcio 100%
4) recém-nascido, 19h de vida com hipotonia, letargia, poliúria e convulsões.
a) Hipótese diagnostica? 
Hipercalcemia
b) Como confirmar laboratorialmente e o que espera encontrar?
Dosagem de cálcio sérico, esperaria encontrar > 11 mg/dL
c) Conduta terapêutica? 
Diminuir oferta de cálcio, furosemida 1mg/kg EV de 6/6h (para aumentar a eliminação renal) e prednisona 2 mg/kg/dia (para diminuir absorção intestinal)
5) Recém-nascido em uso de furosemida com quadro de hipertonia, hiperreflexia e abalos de extremidades, cálcio sérico normal. 
a) Hipótese diagnostica? 
Hipomagnesemia 
b) Como confirmar laboratorialmente e o que espera encontrar?
Dosagem de magnésio sérico, esperaria encontrar < 1,2 mg/dL 
c) Conduta terapêutica? 
Sulfato de magnésio 50% 0,2 mg/kg IM 2 a 3 vezes ao dia até normalizar, e para manutenção sulfato de magnésio a 50% 0,2 mg/kg/dia EV
6) Recém-nascido, 6h de vida, filho de mãe com eclampsia, com quadro de hipotonia, hiporreflexia e bradicardia.
a) Hipótese diagnostica? 
Hipermagnesemia 
b) Como confirmar laboratorialmente e o que espera encontrar?
Dosagem de magnésio > 2,8 mg/dL 
c) Conduta terapêutica? 
Diminuir a oferta de sulfato de magnésio. Se não melhorar, dar furosemida.