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LMC Leucemia Mieloide Crõnica

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LMC – LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
CONCEITO
É uma Anomalia Genética nos glóbulos brancos. É um tipo de câncer não hereditário que se desenvolve na medula óssea, sendo adquirida ao longo da vida. Ocorre com mais frequência na faixa etária dos 50 anos de idade.
FASES EVOLUTIVAS DA DOENÇA
A evolução da LMC, apresenta-se em 3 fases, podendo ser diagnosticada em qualquer uma delas. Vejamos :
Fase crônica ( FC ): fase benigna, caracterizada por marcante hiperplasia medular, ou seja uma proliferação clonal das células mieloides, geralmente é silenciosa, e tem suas manifestações no sangue periférico. Se diagnosticada, é facilmente controlada pela terapia medicamentosa convencional.
Fase acelerada ou de transformação ( FA ) : Já é resistente à terapia medicamentosa, continuando a evolução clonal no sangue periférico de uma maneira mais acelerada.
Fase blástica ou aguda ( FB ) : É uma fase também resistente a terapia convencional, é agressiva, com quadro clínico de Leucemia aguda, permitindo ao doente uma sobrevida curta.
ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
A LMC ocorre em todas as idades, sendo mais comum em pessoas de meia idade. Quase metade dos casos são diagnosticados em pessoas com mais de 65 anos, raramente é diagnosticada em crianças, sendo prevalente em 58% dos homens e 47% em mulheres.
CAUSAS
São estes os poucos fatores de riscos conhecidos:
Exposição às radiações: O único fator de risco documentado é a exposição a radiações ionizantes, que foram observados em sobreviventes japoneses das bombas atômicas, e em outros pacientes com câncer submetidos a altas doses de radioterapia.
Idade: em geral o risco da LMC aumenta com a idade.
Gênero: é mais comum em homens do que em mulheres, a razão disso é desconhecida.
FISIOPATOLOGIA
A LMC é uma doença maligna relacionada a uma alteração genética chamada de cromossomo Philadelphia, que foi nomeada assim, por ter sido descoberta em 1960 por dois cientistas da Filadélfia e Pensilvânia. As células humanas compreendem 23 pares de cromossomos, totalizando 46 cromossomos. Nos pacientes com LMC existe uma fusão de uma parte de um cromossomo em outro cromossomo, chamada translocação. Parte do cromossomo 9 vai para o 22; e parte do 22 passa para o 9, dando origem a um cromossomo 22 menor do que o normal. O cromossomo Philadelphia é encontrado nas células sanguíneas de 90 a 95 % das pessoas com LMC.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A maioria dos pacientes é assintomática.
A LMC pode causar sinais e sintomas gerais como:
Cansaço, fadiga, 
 sudorese noturna,
 febre, dores ósseas,
 Esplenomegalia (aumento do volume do baço),
 Hepatomegalia (aumento do volume do fígado).
 Esses sintomas são relacionados a diminuição de produção das células sanguíneas normais na medula óssea, que ocorre quando as células leucêmicas assumem o lugar das células normais na medula óssea, causando Anemia, Leucopenia, Neutropenia e Trombocitopenia. 
 
DIAGNÓSTICO 
Os exames laboratoriais mais utilizados para a diagnosticar a LMC são:
7.1 Hemograma completo : 
Chega-se a suspeita da LMC baseado em um exame de hemograma de rotina, que mostra um aumento de granulócitos de todos os tipos, incluindo células mieloides maduras. Os glóbulos brancos variam de número entre 100.000 e 300.000 por mm3. Os valores hematimétricos que se verificam no diagnóstico de LMC são os seguintes: 
Hemoglobina: 9,7 g/dl. ( variação de 5,4 à 14,4 g/dl)
Plaquetas: 485.000/mm3 ( 25.000 à 1.400,000/mm3)
Leucócitos: 225.000/mm3 ( 20.000 á 600.000 /mm3)
7.2 Mielograma:
A medula óssea apresenta-se rica em células ( Hiperplasia do tecido granulopoiético).
7.3 Ácido úrico:
A taxa de ácido úrico e sua excreção urinária são geralmente aumentados.
7.4 Fosfatase Alcalina :
O exame de fosfatase alcalina do sangue tem sua atividade diminuída.
7.4 Citogenética: 
Ultimamente a LMC tem sido diagnosticada pela detecção do cromossomo Filadélfia, que ´pode ser feito por duas técnicas:
Hibridização Fluorescente in Situ ( FISH )
Reação em Cadeia da Polimerase ( PCR )
Hibridização Fluorescente in Situ ( FISH )
A valia os cromossomos usando corantes fluorescentes que só se ligam a partes específicas de cromossomos específicos. Pode ser usado em amostras de sangue, ou em amostras da medula óssea. ( 95% são Ph+ ( cromossomo filadelfia +) e 5% são Ph-).
Reação em Cadeia da Polimerase ( PCR )
Este é um exame de DNA muito sensível que permite detectar cromossomos pequenos, não visíveis ao microscópio.
TRATAMENTO
Terapia Alvo é o principal tipo de tratamento, sendo que, alguns pacientes utilizam outros tratamentos como:
- INTERFERON
- QUIMIOTERAPIA
- RADIOTERAPIA
- CIRURGIA
- TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO
8.1 TERAPIA ALVO
A LMC contém oncogênese ( BCR-ABL) que não é encontrado em células normais. Esse gene produz uma proteína chamada BCR-ABL, também conhecida como Tirosina Quinase que faz as células da LMC crescerem e se reproduzirem fora de controle. Os medicamentos que tem como alvo a BCR-ABL, inibindo a Tirosina Quinase, tornaram-se o tratamento padrão. São eles: IMATINIB , DESATINIB, NILOTIB, BOSUTINID, PONATINIB.
 IMATINIB
1ª geração, via oral, uma vez ao dia, indefinidamente. Um efeito colateral importante é o acúmulo de líquido ao redor dos olhos (edema), pés ou no abdomem. Em casos raros nos pulmões ou coração.
DESATINIB
2ª geração, via oral, duas vezes ao dia, ou dose maior uma vez ao dia. O mesmo efeito colateral do 1º, como também pode ocorrer, o derrame pleural, exigindo que a dose seja reduzida.
NILOTIB
Pode causar problema cardíaco.
BOSUTINID
Pode causar problema no fígado.
PONATINIB
Utilizado em último caso, quando os outros medicamentos não responderem mais. Via oral, uma vez ao dia. Pode ocorrer ataques cardíacos, derrames, ou trombose em braços e pernas (coagulo sanguíneo). Não devem usar quem é hipertenso, diabético, e tem colesterol elevado.
8.2 INTERFERON
É uma família de substâncias produzidas pelo sistema imunológico. É administrado por via intravenosa por longos períodos de tempo. Os efeitos colaterais são dores musculares, febre, dor de cabeça, fadiga, náuseas, problemas na concentração e diminuição nas taxas sanguíneas. Atualmente os inibidores de Tirosina Quinase são mais usados.
8.3 QUIMIOTERAPIA
A quimioterapia utiliza medicamentos anticancerígenos para destruir as células tumorais, atingindo não somente as células cancerígenas, mas também as células sadias do organismo. Administrado por via venosa, usado quando os outros não respondem ao tratamento. As drogas são: Hidroxiuréia, citarabina ,bulsufan, ciclofosfamida e vincristina. Os efeitos colaterais podem ser:
perda de cabelo, inflamações na boca, perda do apetite, náuseas e vômitos, infecções, hematomas, fadiga, neuropatia, dormência, formigamento, dores nas mãos e nos pés.
8.4 RADIOTERAPIA
Utiliza radiações ionizantes para destruir ou inibir o crescimento das células tumorais. As mais utilizadas são Raios X, Raios gama e os Elétrons. Só é utilizada em determinadas situações:
- para reduzir o tamanho do baço,
- antes de um tratamento de células tronco,
- para diminuir dores ósseas. 
Efeitos colaterais: 
- Alterações cutâneas como queimaduras,
- fadiga, boca seca e diarreia.
8.5 CIRURGIA
A cirurgia
raramente é utilizada como forma de tratamento da LMC, uma vez que as células leucêmicas se espalham pela medula óssea, e para outros órgãos, através do sangue.
BIBLIOGRAFIA
 LC Macedo, DM Silva - SaBios-Revista de Saúde e …, 2018
BL Rodrigues, PA Maia Filho… - … Universitários da UFC - periodicos.ufc.br
JB Maciel, AS de Castro Junior… - Mostra …, 2017 
FJP Aranha – Revista Brasileira de Hematologia
www.oncoguia.org.br

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