Distúrbios da função endócrina

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Distúrbios da função endócrina
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Distúrbios da hipófise
• Hipopituitarismo
• Secreção deficiente de um ou mais hormônios hipofisários
• Processo manifesta-se por deficiências nos órgãos alvo
• PAN-HIPOPITUITARISMO:
• Ausência completa da função hipofisária
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Hipopituitarismo
• Associado a diversos distúrbios como:
1. Tumores hipofisários
2. Síndrome de Sheehan (necrose isquêmica da hipófise
associada a hipotensão devido a hemorragia pós parto)
3. Apoplexia hipofisária (infarto hemorrágico de um adenoma
hipofisário)
4. Hipopituitarismo iatrogênico
5. Traumatismo
6. Doenças infiltrativas (bacterianas, virais,etc..)
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Hipopituitarismo
Anormalidades genéticas do crescimento hipofisário
 Insensibilidade ao hormônio do crescimento (síndrome de Laron)
Deficiência de gonadotrofina isolada (síndrome de Kallman)
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Adenomas hipofisários
• Neoplasias benignas da adenohipófise com produção excessiva
de hormônio hipofisário
• Ocorre normalmente em adultos entre 20-50 anos
• Mais comuns são não funcionais ou produzem prolactina, ACTH,
podendo ocorrer outros tipos
• Pode ocorrer na neoplasia endócrina múltipla do tipo 1
• Podem ser classificados conforme tamanho:
• Microadenomas (menor que 10 mm de diâmetro)
• Macroadenomas (maior que 10 mm de diâmetro)
• Sintomas pelos hormônios liberados
• Compressão de estruturas locais
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Distúrbios da hipófise posterior
• Principal distúrbio: diabetes insipidus central
• Deficiência de ADH
• Causas: traumatismos, mutações esporádicas, craniofaringiomas
ou pós-hipofisectomia.
• Poliúria, polidipsia e sede
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Tireóide
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•Abaixo da laringe
•2 lobos laterais (direito e
esquerdo)-forma de borboleta
•Recebe de 80-120mL de
sangue por minuto
•Presença dos folículos
tiroidianos
Anomalias congênitas
• Tireóide lingual (nódulo na base da língua)
• Tecido tireóideo heterotópico (tecido ao longo da descida da
tireóide ao pescoço)
• Tireóide aberrante lateral (tec ectópico nos linfonodos e tecidos
moles adjacentes a tireóide)
• Cisto de ducto tireoglosso (remanescente cístico repleto de
líquido revestido por epitélio escamoso ou respiratório. Pode
acarretar carcinoma escamocelular caso não seja removido)
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Bócio atóxico
• Aumento da tireóide não relacionado com alterações funcionais,
inflamatórias ou neoplásicas
• Tireóide não consegue produzir qtdes adequadas de hormônio
tireoideo levando ao aumento do TSH e aumento da glândula
• Acomete frequentemente mulheres e não está associado a
sintomas de disfunção tireoidea
• Bócio atóxico difuso:
• Estágio inicial com glândula aumentada de modo difuso,
hiperplasia e hipertrofia do epitélio folicular
• Bócio atóxico multinodular:
• Estágio crônico com superfície nodular
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Bócio atóxico
• Nódulos macios e preenchidos por colóide avermelhado,
escassez do componente epitelial, aspecto carnoso e acinzentado
• Pode não apresentar sintomas clínicos mas notam-se a massa no
pescoço, disfagia.
• Microscopia:
• Lesões do folículo de tamanho variável podendo demonstrar
hemorragia ou degeneração cística
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Estado Hiperfuncionante
• Doença de Graves
• Excesso de hormônio da tireóide
• Causa:
• Produção de auto-anticorpos que se ligam a receptores das céls
foliculares e os estimulam a produção dos hormônios tireoidianos
(simulam efeitos do TSH).
• Sinais: aumento da tireóide, edema atrás dos olhos (exofltalmia)
• Nota-se a retirada do colóide das margens e folículos colapsados.
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Estado hiperfuncionante
• Bócio Tóxico Multinodular
• Comum em mulheres após os 50 anos de idade
• Difusa e aumentada com folículos hiperplásicos
• Adenoma tóxico
• Tumor hiprfuncional solitário e benigno com fundo tireoideo
normal ou atrófico
• Entre 30-40 anos
• Assintomático até tumor ficar maior que 3 cm
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Hipertiroidismo
Sinais e sintomas:
• Aumento da taxa metabólica basal;
• Perda de peso; produção aumentada de calor; sudorese;
aumento do débito cardíaco; dispnéia, tremor, fraqueza
muscular, exoftalmia, bócio.
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Distúrbios do hipertireoidismo
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Estado Hipofuncionante
• Causas:
• Síntese inadequada de hormônios
• Função inadequada do parênquima tireoideo
• Secreção inadequada de TSH
• Sintomas:
• Cansaço, Letargia, Sensibilidade ao frio, incapacidade de
concentração
• Pele (mixedema- pálpebras túrgidas, edema das mãos e pés,
língua aumentada de volume), pele áspera e seca
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Distúrbios do hipotireoidismo
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Hipotireoidismo
1. Cretinismo
•Esporádico ou familiar
•Mais no sexo feminino que masculino
•Sinais:
• Nanismo (falha no crescimento e maturação do
esqueleto)
• Retardo mental grave (falha no desenvolvimento do
cérebro)
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Sinais do Hipotiroidismo
• Na fase adulta produz o MIXEDEMA
• Edema –inchaço nos tecidos moles
• Primeiros sintomas: letargia, cansaço, sensibilidade ao frio, incapacidade
de concentração.
• Pele: mixedema (acúmulo de proteoglicanos na pele), inchaço pálpebras,
mãos, pés, língua, pele áspera e seca
• Sistema nervoso: letargia, sonolência, diminuição dos reflexos
tendinosos, déficits sensoriais, ataxia cerebelar
• Coração: diminuição da frequência e débito cardáico, coração dilatado
• TGI:constipação
• Sistema reprodutor: ausência de ovulação, def de progesterona e
sangramento menstrual irregular e intenso em mulheres, disfunção erétil
e oligospermia nos homens
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Hipotireoidismo
• Primário (idiopático)
• Anticorpos circulantes contra antígenos tireoideos.
Etiologia:atuo-imune.
• Do Bócio
• Diminuição da tireóide e aumento da glândula
• Bócio endêmico: def de iodo na dieta (evitar com sal iodado)
• Bócio induzido por agentes anti-tireóide (lítio, fenilbutazona e
ácido beta aminossalicílico)
• Bócio induzido pelo iodeto: pacientes que consomem gde
qtde de iodeto e possuem doença tireoidea prá existente
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Tireoidite
• Conjunto de doenças que envolvem a inflamação da tireóide
podendo levar a alterações do funcionamento da glândula
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Tiroidite
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Neoplasias da tireóide
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Linfoma
• Não são comuns na tireóide
• Quando ocorrem são predominantemente de células B
• Mulheres após 60 anos de idade
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Paratireóide
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Paratormônio ou Hormônio paratiroidiano 
(PTH)
• Aumenta a atividade e o número dos osteoclastos (aumento da
reabsorção óssea)
• Produz aumento na concentração de Ca++ no sangue (ação
fisiológica no osso, rim e intestino)
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Tireóide e paratireóide
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Hiporatireoidismo
• Diminuição do PTH pelas paratireóides
• Insenbilidade ao PTH
• Causas: ressecção cirúrgica, hipotireoidismo familiar, idiopático, agenesia da glândulas
• Sinais: hipocalcemia, formigamento nas extremidades, cãimbras musculares intensas,
convulsões, depressão, paranóide e papiloedema.
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Hiperparatireoidismo
Primário Secundário
Doença intrínseca das paratireóides
com excesso de secreção de PTH.
Adenomas, hiperplasia, carcinoma da
paratireóide
Quadro clássico:
Presença de cálculos, problemas
ósseos, dor e implicações mentais
Achados:
Osteíte fibrosa cística, condrocalcinose,
cálculos renais, depressão, baixa
concentração, defeitos de memória,
reflexos hiperativos, úlcera péptica,
pancreatite crônica, constipação,
hipertensão e anemia
No contexto da IRC (retenção de
fosfato, produção inadequada de vit D,
hipocalcemia crônica).
Aumento das glândulas
Causas: def vit D, má absorção
intestinal, acidose tubular renal..
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Córtex e medula 
Adrenal
• Localizadas acima de cada
rim
• 2 glândulas separadas
(medula e córtex) com
secreções essenciais para a
vida
• Medula: mais interna
• Córtex: mais externo
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Adrenal– secreção de hormônios
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(aldosterona)
(cortisol, 
corticosterona e 
cortisona)
(deidroepiandrosterona)
(epinefrina (80%) e norepinefrina)
Hiperplasia supra renal congênita
• Diversas doenças autonômicas recessivas
• Defeitos enzimáticos na via de síntese do cortisol a partir do
colesterol (precursores acumulados são convertidos em produtos
finais alternativos como os androgênios)
• Supra renais aumentadas
• Microscopia:
• córtex alargado entre a zona glomerulosa e a medula.
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Insuficiência cortical supra-renal
• Causas variadas:
• destruição da supra-renal, disfunção hipofisária ou
hipotalâmica, uso crônico de esteróides
• Doenças:
• Doença de Addison
• Insuficiência supra-renal aguda
• Insuficiência supra-renal secundária
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Doença de Addison
• Insuficiência supra-renal crônica primária
• Falência completa da supra-renal: ausência de produção de
glicocorticóides, mineralocorticóides e androg~enios
• Distúrbio auto-imune (acs causando destruição do córtex da
adrenal ou bloqueando a ligação com o ACTH), tuberculose
(bactéria pode destruir)
• Sinais: fraqueza, anorexia, perda de peso, vômitos, diarréia,
alterações de personalidade, estimulação dos melanócitos, baixa
liberação de aldosterona.
• Macro:
• Palidez da supra-renal, diminuição e irregularidade
• Micro:
• 90% de destruição da glândula, medula íntegra circudndad por
tecido fibroso com ninhos de céls corticais atróficas
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Insuficiência supra-renal aguda Insuficiência supra-renal secundária
•Distúrbio fatal
•Perda súbita da função cortical supra-
renal
Causas:
Hipotensão e choque
•Prejuízo na secreção de CHR 
(hormônio liberador de corticotropina) 
ou ACTH
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Hiperfunção da supra-renal
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Síndrome de Cushing
• Hipersecreção de cortisol (pelo córtex da adrenal)
• Causas:
• Tumor da adrenal ou que estimule a secreção de ACTH ou do
cortisol
• Patogenia:
• Degradação de proteínas musculares
• Redistribuição da gordura corporal (braços e pernas finos, face
arredondada, abdómen pendular), Pele da face ruborizada e
estrias na pele do abdómen
• Cicatrização lenta,Hiperglicemia, osteoporose, fraqueza,
hipertensão, suscetibilidade a infecções, resistência diminuída ao
estresse e alterações súbitas de humor
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Síndrome de Cushing
• Dependente de ACTH
• Produção ectópica por tumor
não hipofisário
• Hipersecreção pelas céls da
hipófise
• Secreção inadequada de CRH
• Independente de ACTH
• Adenoma da supra-renal
(mulheres acima de 50 anos
de idade)
• Carcinoma supra-renal
(mulheres em torno dos 40
anos de idade)
• Outras doenças
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Síndrome de Conn
• Tumor (adenoma supra-renal) secretante de aldosterona
• Clinicamente:
• Hipertensão, hipocalemia, níveis diminuídos de renina
• TTO:
• Antagoista da aldosterona
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Androgênios
• Liberado em homens e mulheres em pequenas quantidades
pelo córtex da adrenal (qtdes maiores pelos testículos dos
homens)
• Liberação estimulada pelo ACTH (controle não bem
estabelecido)
• Principal androgênio:
• DEIDROEPIANDROSTERONA (DHEA)
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Síndrome androgenital
Causas:
• Síntese aumentada de androgênios supra-renais
• Altos níveis de DHEA e androstenediona
Sinais:
• masculinização em mulheres
• Desenvolvimento precoce de pêlos pubianos e axilares
• Supressão das gônadas em homens e mulheres
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Medula da Adrenal
• Epinefrina (80%) e Norepinefrina
• Hormônios Simpaticomiméticos
• Resposta de luta ou fuga
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Tumores da medula da supra-renal
Feocromocitoma Tumores das céls cromoafins da medula da supra-renal 
e secretam catecolaminas
Esporádicos e relacionados a diversas síndromes 
hereditárias
Paraganglioma Ocorre no interior do corpo inteiro e o mais comum é o 
tumor do corpo carotídeo
Neuroblastoma Tumor maligno da crista neural e surge na medula da 
supra-renal ou em gânglios simpáticos
Mais frequente nos primeiros 3 anso de vida.
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PÂNCREAS ENDÓCRINO
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• Dispostas em aglomerados 
denominados de ilhotas 
pancreáticas (1 a 2% da 
massa pancreática)
• Céls – 70% secretam insulina
• Céls - 20% secretam Glucagon
• Céls  (delta)- 5% somatostatina
• Demais secretam
polipeptídeo pancreático ou
outros peptídeos.
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Regulação do metabolismo do glicogênio
• Níveis de ATP normais
• Glicose excedente
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INSULINA 
diminui a glicemia
HIPOGLICEMIANTE
Ativação da glicogênio-sintase
GLICOGÊNESE
• Níveis de ATP baixos
• Glicose baixa
GLUCAGON /ADRENALINA
aumenta a glicemia
HIPERGLICEMIANTE
Ativação da glicogênio-fosforilase
GLICOGENÓLISE
Somatostatina
• Secretada pela céls delta;
• Inibe a secreção de insulina e glucagon através de ação parácrina nas céls alfa
e beta.
• Secretada em resposta a uma refeição e se difunde.
• Função:
• modular e limitar as respostas da insulina e do glucagon ao alimento ingerido
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Classificação do diabetes
Tipo I Tipo II Gestacional Induzido por 
corticóides
•Inferior a 10%
•Início juvenil
•Destruição auto-
imune das células
beta
•Maioria
•Vida adulta
•Obesidade,
resistência a insulina
periférica
•Defeito nas células
beta
•Resistência a
insulina pela
gestação
•Síndrome de
Cushing
•Adm corticóides
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Diabetes Mellitus tipo I
• Dependente de insulina (tipo I):
• Menores de 20 anos de idade
• Deficiência absoluta de insulina
• Diabetes mellitus insulina dependente
• Distúrbio auto-imune (destruição das células beta
pancreáticas)
• Não secretam quantidades adequadas de insulina
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Sinais
• Maioria das céls utilizam os ácidos graxos para produção de
ATP e produz a cetoacidose
• Degradação de triglicerídeos e proteínas leva a perda de
peso
• Deposição de lipidios na parede dos vasos (aterosclerose,
problemas cardiovasculares e gangrena)
• Catarata pela deposição de glicose nas proteínas do
cristalino, Problemas renais graves (lesão de vasos)
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Microscopia
• Variáveis
• Infiltrado linfocítico nas ilhotas (insulinite)
• Ilhotas de tamanhos variáveis
• Frequentemente associado a fibrose interlobular e interacinar
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Diabetes Mellitus
• Não-dependente de insulina (tipo II):
• Não insulina dependente
• 90% casos-maiores de 35 anos
• Frequentemente associada a obesidade
• Resistência a insulina ( secreção normal de insulina, mas não 
consegue ativar receptores e não produz os efeitos normais)
• Controle com dieta, exercícios e redução do peso
• Microscopia:
• Redução cariável nas células beta com acúmulo de tecido 
fibrótico e amilóide
• Casos graves: anti-hiperglicêmicos
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Corpos Cetônicos
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Cetoacidose
• Ocorre quando a velocidade de formação
dos corpos cetônicos é maior do que a
velocidade de consumo observados nos
casos não controlados do diabetes
mellitus tipo I (dependente de insulina)
• Ocorre:
–Cetonemia (aumento de corpos
cetônicos no sangue)
–Cetonúria (no fim eliminação pela
urina)
–Acetona é um produto volátil e pode
ser eliminado pela pele e mucosas e
principalmente pulmões (hálito
cetônico)
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Glicosúria
• Concentração de glicose sanguínea acima de 200mg/mL não há 
reabsorção de toda a glicose que entra no filtrado glomerular.
• Parte da glicose permanece na urina determinando a glicosúria.
• Causa mais comum: dibetes mellitus
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Complicações do diabetes melito
• Elevação crônica da glicemia: principal fator no desenvolvimento
de complicações diabéticas (retinopatia, nefropatia e neuropatia)
que afetam:
• Pequenos vasos (alterações microvasculares)
• Macrovasculares (aterosclerose)-idosos
• Infecções podem ser um risco da hiperglicemia mal controlada
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Complicações do diabetes melito
• Mecanismosfisiopatológicos:
1. Glicose liga-se a proteínas (glicosilação) provocando o
espessamento das membranas basais dos vasos
2. Excesso de glicose é metabolizado a aldose redutase
formando o sorbitol que é tóxico para as células
3. Diacilglicerol (intermediários glicolíticos) promove
aumento da produção de citocinas, da contratilidade e
permaebilidade mmicrovascular e da proliferação de céls
endoteliais e de mm liso
4. Excesso de formas de oxigênio reativas (fosforilação
oxidativa mitocondrial)
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Hiperglicemia
afeta os vasos de todos os calibre por aumentar a evolução para a aterosclerose
•Cardiopatia aterosclerótica 
•Acidente vascular isquêmico
•Vasculopatia periférica
•Principais causas de morte
•Úlceras distais e gangrena (amputações de
membro)
•Nefropatia diabética •Irenal associada ao diabetes:
•hipertensão glomerular
•hiperperfusão renal com deposição de ptn no
mesângio, glomeruloesclerose e Irenal
•Grave: albuminúria, aumento da taxa de
filtração glomerular, aumento da creatinina e
uréia sérica
•Neuropatia diabética •Complicação comum
•Afeta primeiro o SNA e o periférico (dor e
sensações diferentes nas extremidades, perda