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HEMATOLOGIA 
O ESTUDO SOBRE O SANGUE 
Profª Claudia Gouveia 
 
Funções do Sangue 
• Transporte de gases e nutrientes 
• Contém células imunológicas e anticorpos 
• Propicia a coagulação 
• Propicia a fibrinólise ou sistema 
fibrinolítico 
 
Estrutura do Sangue 
• É levemente espesso 
• Apresenta odor característico 
• Gosto ligeiramente salgado 
• Compõe-se de duas partes: 
a) Parte plasmática 
b) Parte elementar: Eritrócitos, Leucócitos e 
Plaquetas 
 
 
 
Proteínas especiais 
 
Albuminas, Globulinas, 
Fibrinogênio 
 
Outras substâncias orgânicas 
 
 Hormônios, Vitaminas 
 
Lipídios 
 
Colesterol, Triglicérides 
 
Carboidratos 
 
Glicose 
 
Substâncias nitrogenadas 
 
Uréia, Ácido úrico, Creatinina 
 
Sais inorgânicos 
 
Sódio, Cloro, Potássio, Cálcio 
 
Composição do Plasma 
Morfologia dos Leucócitos 
1. Neutrófilos: são conhecidos também como 
polimorfonucleares e correspondem cerca 
de 50 a 70% das células circulantes; 
possuem grânulos citoplasmáticos 
pequenos corados fracamente em púrpura-
avermelhado. 
 
 Os neutrófilos são capazes de deixar os 
vasos sanguíneos e entrar nos tecidos, onde 
protegem o corpo e fagocitando bactérias e 
substâncias estranhas ao organismo. 
 Existe uma célula precursora do 
neutrófilo segmentado, é o bastão. 
 São assim chamados porque seu núcleo 
não amadureceu completamente, embora 
seu citoplasma tenha características de 
célula madura. 
 Em infecções bacterianas agudas pode-se 
encontrar um desvio a esquerda ,ou seja, 
uma elevação do número de bastões. 
 
 
 
 2. Eosinófilos: possuem grânulos corados em 
laranja-avermelhado. 
 Seus núcleos geralmente têm dois lobos 
 conectados por um filamento. O número de 
eosinófilos circulantes aumenta de forma 
muito acentuada no sangue circulante 
durante as reações alérgicas e durantes as 
infestações parasitárias. 
 
 
 3. Basófilo: possuem grânulos relativamente 
grandes corados em azul-púrpura, liberam 
histamina (contribui para as respostas 
alérgicas dilatando e permeabilizando os 
vasos sanguíneos) e heparina. 
 Os basófilos funcionam similarmente aos 
mastócitos, que são encontrados nos tecido 
conjutivo 
 
 
 4. Monócitos: possuem um único núcleo; 
são células grandes. 
 São capazes de entrarem no tecido 
conjuntivo frouxo, onde se desenvolvem 
em grandes células fagocíticas denominadas 
macrófago, que podem ingerir bactérias e 
outras substâncias estranhas ao organismo. 
 
 
 
5. Linfócitos: são o segundo tipo mais 
abundante de leucócitos( após os 
neutrófilos), compreendendo cerca de 30% 
dos glóbulos brancos em circulação; a 
maioria se localiza no tecido linfóide. 
 
 São leucócitos pequenos, sendo apenas 
um pouco maiores que os eritrócitos, e cada 
um deles tem um núcleo que é circular ou 
algo recortado num dos lados. 
 São importantes nas respostas imunes 
específicas do corpo, incluindo a produção 
de anticorpos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 # São bicôncavas. 
 
 # Não possuem núcleos e organelas membranosas. 
 
 # Possui enzimas e hemoglobina. 
 
 # Não apresentam um metabolismo aeróbico. 
 
Estrutura Celular das 
Hemácias: 
 
 
 
# A glicólise é a fonte primária de ATP. 
 
# São incapazes de fazer novas enzimas ou 
renovar os componentes da membrana. 
 
 
# Sua forma bicôncava é mantida por 
pequenos filamentos de proteínas 
transmembrânicas (Espectrina, anquirina e 
outras proteínas periféricas da membrana 
auxiliam a determinar a forma e a 
flexibilidade) 
# Este formato favorece as trocas osmóticas 
no sangue 
 
 
 
 
 
 
Variações dos Eritrócitos 
 
Hemoglobina - 35% 
 
 
Água - 60% 
 
Concentração Eritrocitária 
 Outros Componentes: 
 
 Proteínas do estroma e membrana celular, 
lipídeos, fosfolipídeos (lecitina, cefalina e 
esfingomielina), colesterol livre, ésteres de 
colesterol, gordura neutra, 
 
 Vitaminas funcionado como coenzima, 
glicose para energia, enzimas (colinesterase, 
fosfatase, anidrase carbônica, peptidadases 
e outras relacionadas com a glicólise), 
minerais) 
 
 
 
 
# ERITROPOETINA 
 
a) Hormônio de natureza glicoproteica e indutor da 
produção de eritrócitos, é fabricada pelos rins. 
 
b) A eritropoetina é uma citocina, que só é ativada em 
caso de hipoxia. 
 
 
 
Controle da Hematopoese 
 
 
 
 
 
 
 
# Trata-se de glicoproteínas. 
 
# Atuam sobre receptores da superfície celular. 
 
# Iniciam uma complexa regulação de segundos 
mensageiros e de transcriptação e pós transcriptação. 
 
 
 
Caracteristicas gerais das 
citocinas envolvidas na 
produção dos elementos do 
sangue: 
 
# Podem atuar sobre células primordiais, 
células progenitoras e células diferenciadas 
da mesma linhagem. 
# Podem atuar sobre mútiplas linhagens 
diferentes (eritróide, granulocítica e 
linfóide). 
# Estimulam ou inibem a proliferação, a 
apoptose, a diferenciação ou a função. 
 
 
 
 
 
 
Nome: 
 
Células que 
produzem citocinas: 
 
Influência no 
crescimento ou na 
diferenciação de: 
 
Eritropoetina (EPO) 
 
Cél. dos rins 
 
Cél. vermelhas do sangue 
 
Fator estimulantes de 
colônias de granulócitos 
macrófagos (GM-CSF) 
 
Cél. endoteliais e 
fibroblastos da medula 
óssea ; outras células 
brancas 
 
Megacariócitos, 
eosinófilos, neutrófilos, 
monócitos, células 
vermelhas do sangue 
 Fator estimulante de 
colônias de granulócitos 
(G-CSF) 
 
Cél. endoteliais e 
fibroblastos da medula 
óssea; monócitos 
 
Neutrófilos 
 
Fator estimulante de 
colônias de macrófagos 
(M-CSF) 
 
Cél. endoteliais e 
fibroblastos da medula 
óssea; monócitos 
 
Monócitos 
 
Citocinas Hematopoiéticas 
 
 
 
 
 Patogenia das Anemias: 
 
 # Anemias devido ao comprometimento da 
produção de eritrócitos pela medula óssea. 
 
 # Deficiência de eritropoetina. 
 
 
Anormalidades da Eritropoese 
# Deficiência quantitativa de células 
primordiais hematopoiéticas e ou de células 
progenitoras eritróides comprometidas. 
 
# Comprometimento da capacidade dos 
progenitores eritróides de responder à 
eritropoetina. 
 
 
# Distúrbios caracterizados pelo 
comprometimento da síntese do DNA: 
Anemias Megaloblásticas. 
# Comprometimento da síntese da 
hemoglobina: Distúrbios caracterizados 
pela síntese diminuída do Heme ou pelo 
comprometimento na síntese das globinas 
(Talassemias). 
 
 
 
 
 # Eritropoese inefetiva. 
 
 # Anemias causadas por destruição acelerada, 
consumo ou perda de eritrócitos circulantes. 
 
 # Anemias hemolíticas causadas por defeitos 
intrínsecos da membrana do eritrócito. 
 
# Anemias hemolíticas causadas por variantes 
da hemoglobina com menor solubilidade ou 
instabilidade protéica. 
 
# Anemias hemolíticas devido a 
anormalidades extrínsecas ao eritrócito. 
 
# Perda de sangue. 
 
 
 
Sistema Hemolítico-Poético: 
 
Equilíbrio entre os elementos do sangue 
(formação e destruição) 
 
 
Origem e Desenvolvimento 
Divisões do sistema: 
Órgãos hematopoiéticos específicos 
(Formação) 
– Medulaóssea  originam os eritrócitos / 
leucócitos / plaquetas 
– Formações linfáticas  originam 
linfócitos 
 
Sistema retículo endotelial (Destruição) 
– Fígado 
– Baço 
 
 Evolução da Hematopoese 
 Hematopoese intra-uterina 
 
 1. Hematopoese heterotípica 
 
# Ocorre até o 2 mês de vida embrionária 
# Origina-se no mesênquima primitivo e 
desenvolve-se no saco vitelino 
 # Formam-se os megaloblastos (células 
grandes e ovais) 
 
2.Hematopoese Normotípica 
Compreende 2 fases: 
 
I) Fase hepática: Com a regressão do saco 
vitelínico, o fígado assume a função (2 até 
o 7 mês de vida fetal): 
# Surge então os HEMOCITOBLASTOS, que 
darão origem aos seguintes elementos 
mielóides: 
 
a) Elementos da série eritroblática (elementos 
hemoglobínicos definitivos) 
 
b) Elementos das séries granulocíticas e 
megacariócíticas (até então inexistentes) 
 
II) Fase fetal: Ocorre a partir do 4 mês do 
feto até o nascimento. Neste período entram 
em função hematopoética : 
# Baço = último mês de vida uterina (função 
linfopoética) 
# Medula Óssea = 7 mês de vida uterina 
(função eritrogranilotrombocitipoiético) 
 
 
 
 
 
Hematopoese extra-uterina 
 
 # Medula Óssea integralmente ativa. 
 
 # Todos os ossos da 1ª infância (3 anos) 
contêm medula vermelha (hematopoiética). 
 
 # Após 3 anos, a medula vermelha torna-se 
adiposa e chama-se medula amarela. 
 
# Adultos apresentam medula vermelha nos 
seguintes ossos: esterno; clavículas; 
costelas; ossos do crânio; ossos chatos da 
pelve; vértebras; extremidades superiores 
do fêmur e do úmero. 
 
# Após os 60 anos metade das costelas e do 
esterno contém medula adiposa 
 
 # As células sangüíneas tem vida curta: os 
glóbulos vermelhos tem uma vida média de 
120 dias, os glóbulos brancos vivem em 
média 1 semana, as plaquetas 9 dias. Há 
portanto permanentemente células 
morrendo, sendo destruídas ou eliminadas e 
substituídas por novas células normais. 
 
 
Medula Óssea 
Mielobiopsia 
 
HEMOGLOBINA 
 
 
 # Possui estruturas quaternárias. 
 # Contém 4 cadeias de proteínas globulares 
( 2  e 2 ). 
 # Cada cadeia polipeptídica contém 4 
grupamentos heme (com um anel de 
porfirina com um átomo de ferro no 
centro). 
 
 
Diagrama da Hb 
Molécula da Hb 
Anel Porfirínico 
 
 
 O2 e CO2 são transportados entre os pulmões e os 
tecidos pelo sangue. 
 
 Há uma relação recíproca entre a afinidade da 
hemoglobina por O2 e CO2. 
 
Transporte de Gases 
 Níveis altos de O2 nos pulmões ajuda a 
liberar o CO2 que deve ser expirado 
 
 Niveis altos de CO2 em outros tecidos 
ajuda a liberar o O2 para seu uso. 
 
 
 
 
Importância de um 
transportador de O2 
 
 
 
# O O2 não é suficientemente solúvel no 
plasma para atender as necessidades do 
corpo. 
# Normalmente para cada litro de plasma 
temos dissolvidos apenas 2,3 ml de O2. 
# Já com a Hb, para cada litro de sangue é 
possível transportar 200 ml de O2. 
 
 Caso não existisse a hemoglobina, o 
sangue teria que circular muito mais rápido 
para fornecer a mesma quantidade de O2 e 
causaria assim alguns transtornos tais como: 
 
 
 
a) o fluxo seria muito turbulento existiria 
mais atrito 
b) haveria sangramento descontrolado após 
ferimentos 
c) o sangue nos pulmões não teria tempo 
suficiente para captar O2. 
 
 
 
 
 
Talassemia 
 
• É uma deficiência caracterizada pela 
redução da hemoglobina que o corpo 
produz. 
• Sintomas: Palidez, crescimento retardado e 
baço aumentado. 
• Existem dois tipos de talassemias: 
 
 
 Talassemia minor: 
 O indivíduo produz 2 cadeias alfa e uma 
beta, não ocorrem grandes problemas, pois 
a cadeia beta que falta é superada por uma 
maior atividade da cadeia beta já existente. 
 
 
 Talassemia major: 
 O indivíduo não produz as cadeias betas 
desestruturando assim a hemoglobina e 
deformando o eritrócito, o qual será 
destruído ao passar pelo baço. 
 Recém-nascidos não se prejudicam com 
essa talassemia da mãe, pois eles possuem a 
HbF, mas depois dos 6 meses de vida 
começam a ficar doentes. 
 Essas crianças geralmente se tornam muito 
anêmicas (Hb=8g/dl). 
 
 
 
Tratamento da talassemia 
major: 
 
 
1°) Transfusão de glóbulos vermelhos: 
 Com o objetivo de: 
 
a) Corrigir a anemia e garantir que os tecidos 
recebam uma quantidade normal de O2. 
b) Para deixar a medula óssea descansar, de 
maneira que seus ossos possam se 
desenvolver normalmente. 
 
c) Para diminuir ou impedir o aumento do 
tamanho do baço e evitar a esplenomegalia. 
 
2°) Esplenectomia: 
 Quando o baço se torna muito ativo e 
começa a destruir os glóbulos vermelhos, as 
transfusões se tornam cada vez menos 
eficazes. 
 
3°) Tratamento com desferal: 
 Cada mL de glóbulos vermelhos 
transfundidos transporta 1 mg de ferro para 
o corpo. 
 Com transfusões constantes o pct tem que 
retirar o excesso de ferro em seu organismo 
para que isso ocorra ele precisa tomar uma 
droga denominada Deferoxamina(desferal). 
4°) Transplante de medula: 
 A medula óssea de um talassêmico não é 
capaz de produzir uma quantidade de 
glóbulos vermelhos normais. 
 
 Anemia Falciforme: 
 
 É uma doença genética e hereditária, 
causada pela anormalidade de 
hemoglobinas, os glóbulos vermelhos se 
tornam deformados obstruindo a passagem 
da circulação sanguínea em pequenas áreas. 
 
 
 
 
 
Manifestações: 
 
- Vasos oclusivos(dolorosos) 
- Infecções e febre 
- Incapacidade de concentrar urina (as 
pequenas oclusões impedem os rins de 
funcionarem perfeitamente) 
 
- AVE 
- Sequestração esplênica(grande quantidade 
de sangue é retida no baço) 
- Atraso na maturação físíca 
- Icterícia: é causada pelo aumento dos níveis 
sanguíneos de bilirrubina (produto 
resultante da quebra da hemoglobina) 
- Problemas nos ossos e articulações 
 
 
Metabolismo da Bilirrubina 
 
 
# Quando o heme é degradado, ocorre a 
liberação de monóxido de carbono e ferro 
 
# Estes dois compostos resultam num 
pigmento denominado: BILIVERDINA 
 
 
 
 
 
 
 
 
# Esta sofre uma redução passando a se 
chamar: BILIRRUBINA. 
 
# Esta bilirrubina é dita insolúvel. 
 
# A albumina carrea esta BI até ao hepatócito. 
 
 
# A BI é ligada a ptns denominadas: 
ligandinas Y e Z 
 
# As ligandinas levam a BI até o retículo 
endoplasmático onde a mesma é 
solubilizada pela enzima UDP- glicuronil 
transferase. 
 
# O ácido glicurônico se liga na BI 
finalizando a solubilização 
 
# A BI agora é denominada: BD. 
 
 
# O ácido glicurônico se liga na BI 
finalizando a solubilização 
 
# A BI agora é denominada: BD. 
 
 
 
 
 
 
 
# A BD chega ao intestino delgado e parte 
destas BD se desconjugam. 
 
# As enzimas responsáveis por estas 
desconjugações são: glicuronidases 
bacterianas. 
 
 
 
 
# A BD que não se desconjugou segue para o 
intestino grosso e são eliminadas pelas 
fezes: estercobilina ou urobilinogênio fecal. 
 
 # A BD que foi que foi desconjugada, volta 
para o fígado e se reconjuga. 
 
# Esta segue pelos rins e são eliminadas na 
forma de urobilinogêniourinário. 
 
Comentários Clínicos 
 PRODUÇÃO EXCESSIVA : 
 
 Anemias hemolíticas (hereditárias e adquiridas), 
reabsorção extravascular, eritropoiese ineficaz. 
 
ALTERAÇÕES DA CAPTAÇÃO : 
 
 Síndrome de Gilbert, drogas, acidose 
metabólica e estados carenciais com 
hipoalbuminemia. 
 
 ALTERAÇÃO DA CONJUGAÇÃO: 
 
 Síndrome de Crigler-Najjar (tipos 1 e 2: 
deficiência da atividade da glicuronil transferase total 
e parcial, respectivamente). 
 
 Inibição da glicuronil transferase por fármacos, 
especialmente em recém nascidos. 
ALTERAÇÕES DA EXCREÇÃO: 
 
 Síndrome de Dubin-Johnson, síndrome de Rotor, 
colestase intra-hepática recorrente benigna, icterícia 
recorrente da gravidez, colestase por fármacos, 
icterícia pós-operatória, quadros de comprometimento 
da função hepática, como hepatites e cirrose. 
 
 
 
OBSTRUÇÕES DAS VIAS BILIARES: 
 
 Lesões parciais ou completas dos ductos 
biliares por estenose, cálculos ou tumores. 
 
Coagulação Sanguínea 
 A coagulação sanguínea, em condições normais, 
acontece sempre que um vaso se rompe e ocorre o 
sangramento, formando-se assim um coágulo dentro 
de poucos minutos no local da ruptura, fazendo-se 
cessar esse sangramento. 
Visão Geral 
 
 
 
 
 Essa coagulação é responsável por diversas 
reações químicas, envolvendo principalmente um 
grupo específico de proteínas plasmáticas, chamadas 
de fatores de coagulação. 
 
 
 Sempre que ocorre o rompimento de um 
vaso, ocorre hemostasia pela atuação de 
várias sequências que irão conter esse 
sangramento. Estas atuações são: 
- espasmo vascular 
- tampão plaquetário 
- coagulação do sangue 
- crescimento de tecido fibroso na região 
do coágulo com o intuito de fechar o 
vaso de modo permanente. 
 
Hemostasia Primária 
Fatores da Coagulação 
- I (fibrinogênio) 
- II (protrombina) 
- III (tromboplastina ou fator tissular) 
- IV (cálcio) 
- V (proacelerina) 
- VII (fator estável ou pró-convertina) 
 
- VIII (fator anti-hemofílico) 
- IX (fator de Christmas) 
- X (fator de Stuart) 
- XI (fator antecedente tromboplastina 
plasmática) 
- XII (fator de Hageman) 
- XIII (fator estabilizante da fibrina) 
 
Substâncias Plaquetárias 
 Com um processo bastante complexo, 
a coagulação sanguínea pode acontecer por 
via intrínseca, que ocorre no interior dos 
vasos sanguíneos, ou por via extrínseca, 
quando o sangue extravasa dos vasos para 
os tecidos conjuntivos. 
 O processo por via intrínseca inicia-se 
quando o sangue entra em contato com 
regiões da parede do vaso com alguma 
lesão. 
 Suas reações ativam o fator X que, na 
presença dos fosfolípides liberados 
pelas plaquetas e de cálcio, catalisa a 
transformação de protombina em trombina, 
que catalisará a conversão do fibriogênio 
em fibrina. 
 Por via extrínseca a tromboplastina é 
lançada pelos tecidos lesados e, junto com o 
fator VII e o cálcio, ativa o fator X que, 
catalisando a transformação da protombina 
em trombina. 
 A última etapa do processo é idêntica ao 
que ocorre por via intrínseca. 
 
Hemostasia Secundária 
Fibrinólise 
A fibrinólise é o processo através do qual um coágulo 
de fibrina (produto da coagulação do sangue) é 
destruído. 
 
A fibrina é degradada pela plasmina levando à 
produção de fragmentos circulantes que são depois 
destruídas por outras proteinases ou pelo fígado. 
 Existe uma proteína inativa de origem hepática 
(plasminogênio) que quando ativado em plasmina é 
capaz de quebrar a fibrina em produtos da sua 
degradação (PDF). 
 
 
 Os ativadores do plasminogênio constituem fator 
XII ativo, uroquinases e fator tecidual do 
plasminogênio (TPA) presente no endotélio vascular. 
 
 
 A plasmina é uma enzima proteolítica que quebra a 
fibrina e o fibrinogênio.