PEDIATRIA CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

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Renata Azevedo – 2017 
PEDIATRIA CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
Definição: são malformações estruturais do coração ou dos vasos intratorácicos, que 
apresenta real ou potencial importância funcional. 
Incidência: 2 a 10/ 1000 RN vivos. As cardiopatias são as anomalias congênitas com 
maior prevalência ao nascimento. 
Etiologia: multifatorial (infecções, doenças ou uso de drogas, associados a fatores 
genéticos). 
Mais comuns: CIV, CIA, PCA 
suspeição clínica: ausculta cardíaca, palpação abdominal, cianose, resposta a 
estímulos, movimentação espontânea, padrão respiratório, . Afastar causas de 
potencial de agravo. 
 
 
 
 
CIRCULAÇÃO FETAL 
Veia umbilical (sangue oxigenado que veio da placenta) → ducto venoso → veia cava 
inferior→ átrio direito → forame oval → átrio esquerdo (aqui o sangue muito oxigenado 
vindo da placenta se mistura com o sangue pouco oxigenado que esta voltando do 
pulmões) → artérias pulmonares ( onde há o ducto arterial que comunica as artérias 
pulmonares com a artéria aorta para não sobrecarregar os pulmões e permitir que o 
ventrículo direito se fortaleça para sua total capacidade funcional no nascimento) 
CONDIÇÃO CARDIOPATIA 
TRISSOMIA 21 – SD DE DOWN DSAV*, CIV, CIA, T4F, CoA 
SÍNDROME DE TURNER VALVA AÓRTICA BICÚSPIDE, CoA 
TRISSOMIA 18 – SD EDWARDS CIV/ PCA/ CIA 
TRISSOMIA 13 – SD PATAU CIV/ PCA/ CIA 
SÍNDROME ALCOÓLICO FETAL DEFEITOS SEPTAIS 
SÍNDROME DE MARFAN DEFEITOS VALVARES, AMEURISMA 
E DISSECÇÃO DE AORTA 
FREQUÊNCIA DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
CIV 35-30% 
CIA 6-8% 
PCA 6-8% 
COARCTAÇÃO DE AORTA 5-7% 
TETRALOGIA DE FALLOT 5-7% 
ESTENOSE PULMONAR 5-7% 
ESTENOSE AÓRTICA 4-7% 
TGA 3-5% 
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TRANSIÇÃO CIRCULAÇÃO FETAL PARA NEONATAL 
Quando a criança nasce acontece algumas alterações no processo de circulação 
sanguínea, sendo elas: 
 aeração pulmonar e aumento PO2 
 Diminuição resistência vascular pulmonar 
 Retirada da placenta levando a obliteração do ducto venoso e aumento RV 
periférica 
 
Ou seja agora a resistência vascular pulmonar torna-se menor que a RV 
periférica 
 Reversão do shunt pelo canal arterial (agora é esquerda-direita, e antes era 
direita-esquerda). 
 O canal (ducto) arterial se torna ligamento arterioso. 
 aumento do VE (parede e massa) 
 
Persistência do canal arterial é ocorrência comum em recém-nascido pré-termo, 
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principalmente com idade gestacional inferior a 30 
semanas. Salientando, que o esperado é que haja um 
fechamento funcional do canal nas primeiras 12 horas de 
vida e o fechamento anatômico ocorrem em até 21primeiros 
dias de vida. 
Obs.: coarctação da aorta(que pode causar também diferença entre os pulsos dos 
MMSS e MMII). 
 
CIANOSE 
A cianose pode ser central e periférica. Causada por um shunt (mistura) de sangue 
venoso com arterial. 
Central:É a coloração azul-arroxeada da pele/mucosas(ex: boca). Ocorre quando há uma 
saturação de oxigênio de aproximadamente 80% e redução de hemoglobina no 
sangue – cianose não é visível em paciente com anemia –. 
Periférica: cianose de mãos e pés. 
Teste da Hiperoxia: 
No teste compara-se PaO2 em ar ambiente e após oferta de O2 a 100% por 5/10 
minutos. 
Se a cianose for consequência de pneumopatia: PO2 irá aumentar em 20-30mmHg ou 
a saturação de O2 em 10% do valor inicial. 
Se a cianose for consequência de cardiopatia: Elevação da PO2 (em valor inferior á 20 
mmHg) e da SAT O2 (aumenta mas com valor menor que 10% do valor inicial). 
 
 TESTE DO CORAÇÃOZINHO 
Barato, indolos e não invasivo. 
O que é? O teste é uma Oximetria de pulso que deve ser feita nas primeiras 24 horas. 
Membro superior direito e em qualquer um dos membros inferiores. 
especificidade 99% 
sensibilidade 75% 
 
Comunicação interventricular (CIV) 
Comunicação interatrial (CIA) 
Persistencia do canal arterial (PCA) 
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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS: CIANÓTICAS E ACIANÓTICAS 
 
Acianóticas 
Podem ser por sobrecarga de volume ou por sobrecarga de pressão 
 
Sobrecarga de volume: 
 Doenças que podem levar a essa sobrecarga: CIA – CIV – DSAV – 
PCA; 
 Mecanismo: Shunt esquerda-direita 
 QC: Insuficiência cardíaca (taquipneia, BAN, esforço respiratório); na 
compensação pode haver dilatação. 
 Síndrome de Eisenmenger que evolui com aumento da resistência 
vascular pulmonar, inversão fluxo e cianose. 
 Lesões regurgitantes, miocardiopatias 
Sobrecarga de pressão: 
 OBSTRUÇÃO DA SAÍDA VENTRICULAR – estenose valva pulmonar 
ou aórtica, coarctação de aorta. 
 Mecanismo: obstrução do fluxo de saída 
 QC: Débito cardíaco se mantém (manifestações sutis de IC) e ocorre 
compensação > hipertrofia > dilatação e Insuficiência cardíaca. 
 
CIANÓTICAS 
Podem ser por hipofluxo ou hiperfluxo pulmonar 
Hipofluxo pulmonar 
ACIANÓTICAS CIANÓTICAS 
CIA – comunicação 
interatrial 
Tetralogia de Fallot (obstrução saída de VD, Dextroposição de aorta, defeito 
do septo AV e hipertrofia de VD) 
CIV- comunicação 
interventricular 
Transposição de grandes artérias 
Drenagem anômala 
parcial das veias 
pulmonares 
Drenagem anômala total das veias pulmonares 
Defeito do septo 
atrioventricular 
Atresia tricúspide 
Coarctação de aorta 
 
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 T4F – atresia tricúspide – atresia pulmonar com septo íntegro 
 Mecanismo: obstrução de fluxo pulmonar somado ao shunt direita-
esquerda (FOP, CIA, CIV) 
 Na obstrução grave a circulação pulmonar pode depender da PCA 
 HIPOFLUXO? Sangue não passa no pulmão para ser oxigenado 
Hiperfluxo pulmonar 
 TGA, VENTRÍCULO ÚNICO, TRUNCUS ARTERIOSUS 
 Mecanismo: conexão ventrículo-arterial anormal ou por mistura total do 
sangue venoso sistêmico e pulmonar dentro do coração 
____________________________________ 
 
DOENÇAS 
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS POR SOBRECARGA DE VOLUME 
 Comunicação interatrial (CIA): 
Tipos: Ostium secundum (fossa oval) – 50-70%, Ostium primun – 30%, Seio venoso–
10%. 
História natural: CIA ostium secundun (QS) (< 3mm – 100% fechamento espontâneo 
até 18meses; > 8mm raramente fecha. 
 CIA tipo seio venoso e Ostium primum (QP) não apresentam 
fechamento espontâneo. 
SHUNT E-D: leva ao aumento do volume na circulação pulmonar (Qp:Qs - 2:1); 
Anatomia/fisiologia: Aumento de VD, AD e artéria pulmonar. VE e aorta normais 
Quadro Clínico (QC): assintomático ou discreto. Desdobramento amplo e fixo de B2 – 
sopro sistólico mais audível em borda esternal esquerda média e alta. 
Diagnóstico: RX TÓRAX, ECG (sobrecarga VD), Ecocardiograma 
Tratamento: fechamento cirúrgico ou percutâneo (pctes sintomáticos, aumento VD) 
 
 CIV 
Tipos: Perimembranosa (70%) ; Muscular (5-20%); Subarterial (5- 30%) 
Fisiopatologia : a magnitude do shunt é determinada pelo tamanho da CIV. 
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QC: Pequena: (diâmetro < 0,5cm) – CIV RESTRITIVA; assintomáticos, sopro 
holossistólico rude com frêmito, mais em BE esquerda baixa. 
Grande: (>1cm) – CIV NÃO RESTRITIVA – iguala pressões entre VD e VE. Pode haver 
hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca, pnm de repetição, sopro menor. 
Hiperfonese de B2 pela hipertensão pulmonar 
Diagnóstico: rx – cardiomegalia e aumento da trama vascular pulmonar; ECO. 
Tratamento: Se os defeitos forem pequenos: fechamento espontâneo ou conduta 
expectante. 
Quando recorrer à cirurgia? Em qualquer idade cujo tratamento clínico 
(vasodilatadores) não previne prejuízo de crescimento e sintomas; ou 6-12meses – 
defeitos grandes com hipertensão pulmonar; ou após 24 meses – se relação Qp:Qs > 
2:1. 
 
 Drenagem Anômala Parcial das Veias PulmonaresFisiopatologia: Retorno de uma ou mais VP levando sangue oxigenado para veias 
cavas, AD ou seio coronário 
QC: Achados clínicos compatíveis com CIA 
RX: síndrome de CIMITARRA – Drenagem para VCI, com formação de sombra em 
crescente densidade vascular em borda cardíaca direita. 
 
 
 Defeito do Septo Atrioventricular 
 
Fusão incompleta do coxim endocárdico na vida fetal 
Defeito contiguo do septo atrial e ventricular , com valvas AV anormais 
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CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS POR SOBRECARGA DE VOLUME 
 Coarctação De Aorta 
Fisiopatologia: Estreitamento da aorta – justaductal é a mais comum. Pode ser discreta 
(adulto) ou grave/ hipoplasia de arco transverso (infantil). 
Pode haver associação com valva aórtica bicúspide. 
QC:hipoperfusão em MMII, diferença de PA entre membros superiores e inferiores 
(maior); diferença da amplitude de pulsos entre membros superiores e inferiores. 
Diagnóstico: RX( com congestão pulmonar); ecocardiograma 
tratamento: 
Graves: infusão de prostaglandina , intervenção cirúrgica. 
Após período neonatal – manejo clínico da congestão até estabilidade clínica 
cirurgia imediata: em crianças maiores 
 
 
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS RELACIONADAS A HIPOFLUXO PULMONAR 
 TETRALOGIA DE FALLOT 
Fisiopatologia: desvio anterior do septo infundibular em relação ao septo 
interventricular. 
Obstrução do trato de saída do VD – alteração da valva pulmonar ou estenose 
subvalvar, bem como Defeito septo ventricular, Dextroposiçaõ de aorta ,Hipertrofia 
de VD . 
QC: 
Obstrução leve – FALLOT ROSA /sopro sistólico ejetivo, baqueteamento digital/ cócoras 
Obstrução grave – cianose ao nascer que piora com o fechamento do canal arterial 
CRISES HIPERCIANÓTICAS OU HIPOXÊMICAS – primeiros 2 anos de vida. 
Diminuição súbita do fluxo pulmonar; ocorrem ao acordar ou após o choro. 
Diagnóstico: Rx – sinal do tamanco holandês, diminuição vascularização pulmonar; 
Ecocardiograma. 
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Tratamento: Casos graves neonatal: pgE1 + BLALOCK- TAUSSIG (aumento do fluxo 
pulmonar –shunt sistêmico pulmonar. 
Casos menos graves: controle e cirurgia no primeiro ano. Propanolol diminui crises de 
hipóxia 
 
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS RELACIONADAS A HIPERFLUXO PULMONAR 
 TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS 
Fisiopatologia: Aorta emerge do VD e Arteria pulmonar do VE = circulação em paralelo; 
FOP e PCA permitem a mistura das circulações ao nascimento; 50% tem CIV associado 
QC: Cardiopatia cianótica mais comum do RN (t4f pode não ter cianose nas primeiras 
semanas ou meses) 
Septo IV intacto: cianose e taquipneia com fechamento do canal arterial; sem sopro, 
cianose. 
Com CIV: cianose menos intensa, sopro holossistólico. Clinica de insuficiência cardíaca. 
Diagnóstico: Rx: com CIV – cardiomegalia e vascularidade pulmonar aumentada; e se 
sem CIV – mediastino estreitado, vascularidade pulmonar normal ou pouco aumentada. 
Tratamento: PGE1 (Alprostadil) 
Ou, SEPTOSTOMIA ATRIAL POR BALÃO (RASHKIND) – mistura de sangue entre VE 
e VD 
JATENE – CORREÇÃO CIRÚRGICA nas primeiras 2 semanas de vida
 
 Atresia Tricúspide 
 
Manifestação clínica e radiológica variável de acordo com o fluxo pela valva pulmonar 
Tratamento 
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Se,Atresia pulmonar  PGE1 
Se Artéria pulmonar normal com hiperfluxo pulmonar  Tratamento da ICC 
 
 
CASO CLÍNICO 1 
Ser humaninho com 5 dias de vida, apresenta-se com cansaço e cianose desde a 1ª 
semana de vida. SpO2= 75% FC 170bpm PA 65/45mmhg 
B2 hiperfonética em AP; Sem sopros 
Pulsos com amplitude reduzida 
Enchimento capilar 5’’ 
 
Exames laboratoriais: acidose metabólica, leucócitos 25.000, plaquetas 90.000 
CONEXÃO ANÔMALA TOTAL DE VEIAS PULMONARES 
Conexão anômala total das veias pulmonares forma obstrutiva tem como 
Tratamento: 
Otimização da ventilação e oxigenação (O2 pode ser oferecido) 
Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico 
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Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada 
Dopamina, epinefrina 
Uso de PGE 1 (para manter fluxo sistêmico pelo canal arterial) 
Cateterismo intervencionista nos casos de obstrução por CIA restritiva ou compressão 
extrínseca no trajeto venoso 
Cirurgia de emergência :Nos casos de conexão infradiafragmática 
 
MEDIDAS GERAIS PERTINENTES NOS CASOS DE SUSPEITA DE CARDIOPATIA 
CONGÊNITA 
 
 Redução Demanda Metabólica 
Regulação da temperatura; 
Redução do trabalho respiratório; 
Fracionamento das dietas; 
Balanço hídrico e calórico; 
Dieta enteral após estabilização 
 Adequada Perfusão Tecidual e Transporte de O2 com redução Pós carga e 
melhora da contratilidade 
Corrigir anemia; 
Adequar volemia e ritmo cardíaco; 
Suporte farmacológico (Inotrópicos, diuréticos, vasodilatadores) 
CONSTRIÇÃO DUCTAL FETAL E A INGESTÃO DE POLIFENÓIS 
 Recentemente identificamos que uma dieta materna com o consumo de 
alimentos ricos em polifenóis (anti-inflamatórios naturais), tais como: chás caseiros, 
chimarrão, chocolate amargo, café passado, derivados de uva, laranja, bergamota, 
frutas vermelhas, maçã e óleo de oliva, desencadeiam no feto efeito semelhante ao uso 
materno de medicações anti-inflamatórias não hormonais (AINH). 
 A ação dos AINH e dos polifenóis decorre da inibição da síntese de 
prostaglandinas, efetuada mediante inativação da ciclo-oxigenase impedindo a 
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transformação do ácido aracdônico em prostaglandina. 
 A Constrição Ductal decorrente da baixa síntese de prostaglandina é reversível 
ao ser afastado o agente causador (AINH e polifenóis), especialmente no diagnóstico 
precoce. Com o aumento da idade gestacional o ducto torna-se mais sensível a fatores 
constritores, demonstrando incidência elevada de constrição ductal após a 31ª semana 
de gestação, sendo infrequente antes da 27ª semana. 
 
ECOCARDIOGRAMA FETAL 
Possibilita o diagnóstico de defeitos cardíacos antes do nascimento. 
A grande maioria dos bebês com cardiopatia ( 90%) não possuem fatores de risco que 
possam ser identificados. 
A avaliação cardíaca do feto pelo especialista faz com que a grande maioria das 
cardiopatias sejam diagnosticadas antes do nascimento. 
Sociedade Brasileira de Cardiologia recomenda que o ecocardiograma fetal seja 
realizado como rotina , e atualmente muitos obstetras e serviços de atendimento à 
gestante incluíram este exame na rotina do pré-natal. 
A melhor fase para realizar a ecocardiografia fetal é entre 20 a 28 semanas. 
A maioria das cardiopatias congênitas graves podem necessitar de tratamento ainda na 
fase neonatal 
Indicações maternas de ecocardiograma Fetal: 
Cardiopatias congênicas na família; 
Diabetes materno; 
Lupus eritematoso; 
Idade materna avançada; 
Infecções virais ou parasitárias maternas; 
Uso materno de substâncias teratogênicas 
 
CASOS CLINICOS 
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