OTORRINO Aparelho vestibular e vestibulopatias - TEXTO

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Prof. Dr. Fabrício Scapini 
Vestibulopatias periféricas 
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Vestibulopatias periféricas 
 
Anatomia e fisiologia vestibular 
O equilíbrio do nosso corpo é dado por um complexo sistema que envolve o labirinto 
posterior, sistema visual e sistema proprioceptivo. O labirinto é o principal gerador de 
informações, e sua disfunção é responsável pelas causas mais comuns de alteração do 
equilíbrio corporal. 
O labirinto membranoso é cercado pelo labirinto ósseo, e entre os dois encontra-se a 
perilinfa, líquido semelhante ao líquido extracelular, sendo o Na+ seu principal cátion 
(140mEq/l). O interior do labirinto membranoso é preenchido por endolinfa, que por 
sua vez é rica em K+ (144mEq/l), que é produzida principalmente pela estria vascular. 
O labirinto posterior é formado pelos canais semicirculares (CS) e pelo vestíbulo 
membranoso. Cada labirinto possui 3 canais: 1)CS lateral, que posiciona-se em plano 
de 30º acima do plano horizontal e faz par funcional com seu homólogo contralateral; 
2) CS posterior, posicionado posteriormente e a 45º lateral ao plano sagital; 3) CS 
superior, fazendo ângulo de 45º medialmente ao plano sagital. O CS superior faz par 
funcional com o CS posterior contralateral. Cada canal possui uma extremidade 
dilatada, chamada de ampola, que contém crista ampular, que é a estrutura sensorial. 
A outra extremidade é chamada não-ampular, que é comum aos canais superior e 
posterior. Os CS são responsáveis pelas informações de aceleração angular, que gera 
correntes da endolinfa no interior dos canais, que podem ser ampulípetas e 
ampulífugas. Cada par funcional apresenta frequência de descargas que se opõem, e 
quando são iguais, significam que não há movimento rotacional. Para os CS laterais, 
quando a cabeça gira para direita, ocorre corrente ampulípeta no CSL direito, 
aumentando a frequência de descargas, e outra ampulífuga contralateral, com 
diminuição dos impulsos. 
O vestíbulo membranoso contém o sáculo e o utrículo, cujos órgãos sensoriais são 
chamados de máculas, que fornecem informações acerca da aceleração linear e da 
gravidade. A mácula do utrículo (lapillus) posiciona-se em plano horizontal e a do 
sáculo (sagitta) em plano vertical. São compostas por células ciliadas assim como as 
cristas ampulares, sendo cobertas por uma camada gelatinosa que tem em sua 
superfície cristais de carbonato de cálcio, o que auxilia na força inercial. Do gânglio de 
Scarpa (Antonio Scarpa, anatomista italiano) partem os axônios bipolares para as 
células ciliadas e para os núcleos vestibulares. Os feixes de axônios da mácula do 
sáculo e da crista ampular do CS posterior formam a divisão inferior no nervo 
vestibular, e as cristas ampulares dos CS lateral e superior juntamente com a mácula 
do utrículo formam a divisão superior. Do sáculo e do utrículo saem pequenos ductos 
que se unirão formando o ducto endolinfático, que percorre o aqueduto vestibular, 
terminando em uma dilatação de fundo cega chamada saco endolinfático, abaixo da 
dura máter, responsável principalmente pela absorção da endolinfa e equalização da 
pressão endolinfática. 
Os feixes vestibulares do VIII atravessam o conduto auditivo interno até atingir os 
núcleos vestibulares no tronco cerebral (superior, inferior, medial e lateral, sendo este 
último o que recebe maior aferência), e deles partem feixes ascendentes 
(vestibuloculomotores, vestibulocerebelares diretos e vestibulocerebrais), 
descendentes (vestibuloespinhais lateral e medial), vestibulovagais, vestibulares 
eferentes e inter-relações com a formação reticular. O núcleo vestibular lateral é 
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também chamado de Deiters, em homenagem ao jovem neuroanatomista alemão 
Otto Friedrich Karl Deiters (descreveu os neurônios com seus axônios e dendritos, 
morreu aos 29 anos de febre tifóide). 
Em situação normal, com o giro da cabeça, o núcleo oculomotor gera impulsos que 
comandam o globo ocular no sentido de acompanhar o meio, para estabilizar a visão 
(reflexo vestíbulo-ocular). Em disfunções do labirinto, quando informações 
assimétricas são fornecidas pelos labirintos, mesmo em posições neutras, as mesmas 
são interpretadas inicialmente como giro da cabeça. Os olhos tendem a acompanhar 
para estabilizar o olhar, até que neurônios excitatórios da formação reticular 
estimulam os núcleos oculomotores a “trazerem o olhar de volta”, formando assim o 
nistagmo, com suas componentes lenta e rápida, respectivamente. 
Assim que ocorre a disfunção vestibular, com o início da vertigem e seus sintomas 
associados (náuseas, vômitos, sudorese, palidez, entre outros), o cerebelo impõe um 
sinal inibitório ao núcleo vestibular que está recebendo as informações incorretas, no 
sentido de minimizar o quadro. Com o passar do tempo (dias ou semanas) o lado 
lesado pode reassumir sua função, com extinção do bloqueio, ou pode ocorrer 
desativação completa daquele labirinto, com bloqueio permanente daquele núcleo e 
surgindo neoatividade no núcleo contralateral. 
Assim, podemos observar que a história clínica dos quadros de origem labiríntica deve 
contemplar o nistagmo (na fase aguda ao menos), a vertigem, e o aspecto 
autolimitado. 
 
Exame físico 
Exame físico geral: medidas de pressão arterial em ambos os braços (diferenças 
superiores a 20mmHg podem indicar roubo da subclávia), sentado e deitado, ausculta 
cardíaca e cervical; 
Marcha e Equilíbrio: 
teste de Romberg (Moritz Heinrich Romberg, clínico judeu de Berlim, que descreveu o 
teste em casos de tabes dorsalis, lesão proprioceptiva decorrente de sífilis, na década 
de 1840): paciente fica de pé, com os pés juntos, de olhos fechados. Testa 
propriocepção e o labirinto. O resultado é considerado positivo em caso de queda ou 
latero-pulsão, que sugere o lado afetado. 
 Unterberger/Fukuda (ORL austríaco Siegfried Unterberger descreveu em 1939 e o 
ORL japonês Tadashi Fukuda modificou em 1959, usando discos no chão): paciente fica 
em pé, com braços à frente, sendo orientado a marchar sem sair do lugar (50 passos). 
Desvios laterais superiores a 30-45° são considerados positivos, sugerindo o lado 
lesado; 
marcha de Babinski-Weil: avalia a marcha, de olhos fechados (em estrela, nas 
disfunções labirínticas) 
Exame sensitivo-motor: testes de força e sensibilidade, provas cerebelares 
(diadococinesia, índex-nariz); 
Avaliação ocular e visual: nistagmo espontâneo, semi-espontâneo, musculatura ocular 
extrínseca, campo visual, rastreio pendular, reflexo vestíbulo-ocular; 
Testes posturais: Dix-Hallpike, manobra liberatória de Semont; 
Testes acuméricos: Rinne, Weber; 
Pares cranianos: V, VII (inclui sensibilidade CAE), VIII (fenômeno de Tulio, Sinal de 
Hennebert), IX, X, XI, XII; 
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Manobras provocativas: óculos de Frenzel (20 dioptrias que impedem fixação ocular) 
com hiperventilação (doenças desmielinizantes, neurinoma), com valssalva (Arnold-
Chiari). 
 
 Exames complementares 
Laboratoriais: hemograma (anemia, policitemia, aplasia); curva glico-insulinêmica 4-5h 
(distúrbios metabólicos); perfil lipídico (dislipidemias); função tireoidiana (T4 e TSH); 
sorologias Lues (VDRL, FTA-Abs) e Lyme; 
Imagem: Rx coluna cervical (Klippel-Feil, outras doenças degenerativas da coluna 
cervical), TC/RNM (Arnold-Chiari, Grisel, Whiplash, Kimerli-Saratini); 
Exames audiométricos: audiometria tonal/vocal, imitanciometria, pesquisa dos 
reflexos estapédios, PEATE (síndromes com/sem sintomas auditivos); 
Eletronistagmografia: teste que mede a velocidade angular da componente lenta do 
nistagmo, nas provas rotatórias e pós-calórico, sendo possível avaliar isoladamente 
cada labirinto (por estimulação do canal lateral); 
Posturografia: avalia o equilíbrio estático e dinâmico, com vistas ao reflexo vestíbulo-
espinhal; 
VEMP (Vestibular evoked myogenic potentials):avalia reflexo vestíbulo-cervical, 
desencadeado por pressão sonora que estimula a mácula do sáculo e CS posterior, 
importantes na avaliação da divisão inferior do nervo vestibular. O teste não fornece 
informação topográfica, cuja via percorre o nervo vestibular inferior, núcleos 
vestibulares lateral e medial, trato vestibuloespinhal medial, núcleo solitário e XI par. 
 
 
Vestibulopatias periféricas sem sintomatologia auditiva 
 
Vertigem Postural Paroxística Benigna (VPPB) 
É considerada a causa mais comum de vertigem, principalmente na população idosa. 
Estima-se incidência de 64 casos para cada 100.000 habitantes. Margaret R. Dix e 
Charles Skinner Hallpike, em 1952, caracterizaram um quadro de vertigem postural, 
que chamaram de VPPB, e propuseram um teste de provocação, conhecido por 
manobra de Dix-Hallpike. Hallpike estudou o osso temporal de uma paciente com 
quadro de VPPB e observou que não havia membrana otolítica sobre a mácula do 
utrículo. Naquela época então o autor sugeriu que o quadro era periférico, e que 
poderia ser decorrente de infecção ou trauma. Somente em 1962, Harold Frederick 
Schuknecht (Massachusetts Eye and Ear) postulou a teoria da cupulolitíase, onde os 
cristais aderiam-se à crista ampular do CS posterior, confirmando-a em 1969. A teoria 
da canalolitíase veio depois (Lorne Parnes, 2003), sugerindo que possivelmente a 
maioria dos casos, as otocônias formariam êmbolos no interior do CS, elevando a 
densidade da endolinfa do mesmo e, por inércia, desencadeando estímulos além do 
esperado para o movimento. Clinicamente apresenta-se como episódios breves de 
vertigem desencadeada por movimentos da cabeça (deitar-se, levantar-se da cama, 
virar na cama, olhar para cima ao estender a roupa no varal, por exemplo). Ocorre 
nistagmo tipicamente torsional, batendo para orelha afetada, com latência, e fatigável, 
isto é, diminui de intensidade na repetição da posição desencadeadora. A patogênese 
da VPPB consiste no deslocamento das otocônias (cristais de carbonato de cálcio que 
recobrem as máculas sacular e utricular) do vestíbulo (utrículo) para os CS. Cerca de 
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93% dos casos ocorrem no CS posterior. A mais da metade dos casos não tem causa 
identificável. As demais são decorrentes de TCE, cirurgia otológica, e associação com 
outras vestibulopatias. O diagnóstico é feito pela manobra de provocação de Dix-
Hallpike. O paciente é sentado na maca, vira a cabeça 45° para o lado a ser testado e 
em seguida é deitado rapidamente, com hiper-extensão de 20° (posição de Rose). 
Após um período de latência (5-10”) o paciente iniciará nistagmo rotacional geotrópico 
com componente vertical. 
A doença é autolimitada, sendo que alguns casos o acompanhamento e orientação 
podem ser suficientes. De modo geral, pode-se realizar o reposicionamento das 
otocônias através da manobra de Epley (John Epley, 1980), que consiste em, após 
hiper-estender a cabeça com Dix-Hallpike, virar a cabeça para o lado oposto, seguido 
da virada do corpo par decúbito lateral oposto, reassumindo a posição sentado. A 
manobra de Semont e os exercícios de Brandt Daroff (Thomas Brandt e Robert Daroff) 
também podem ser empregados. Deve-se lembrar que existem algumas situações 
onde estão contra-indicadas manobras, como em doenças da coluna cervical, doenças 
cerebrovasculares, cirurgias recentes cervicais, entre outros. 
 
Neuronite vestibular 
Também chamada de neurite vestibular, caracteriza-se por quadro de vertigem de 
início súbito, intensa, prolongada, podendo durar vários dias, sem sintomas ou 
achados audiológicos, sem sinais neurológicos. Ocorre mais em pessoas de meia-idade 
de ambos os sexos, sendo comum história prévia de IVAS recente. A teoria mais aceita 
sobre sua patogênese é a de infecção viral que acometeria os nervos vestibulares. A 
avaliação vestibular em geral apresenta marcada redução das respostas vestibulares à 
prova calórica. Deve-se diferenciar de lesões vasculares de cerebelo e tronco cerebral, 
bem como neoplásicas. O tratamento é basicamente sintomático, com antieméticos, 
hidratação, depressores vestibulares (na fase inicial, para não retardar a 
compensação), benzodiazepínicos e repouso no leito. Alguns pacientes ainda terão 
sintomas após um ano de seguimento. Reabilitação vestibular pode ser indicada, pois 
parte da melhora clínica vem de compensação central. 
 
Vertigem de origem cervical 
Síndrome do Simpático Cervical Posterior (Barré-Liéou): cervicoartroses estimulam o 
sistema simpático cervical levando a vasoconstrição das artérias vertebrais e 
resultando em hipofluxo no sistema vertebrobasilar. Clinicamente há cefaléia, otalgia, 
dor facial com sudorese unilateral, zumbido e vertigem, dor cervical, dor ocular, entre 
outros. 
Síndrome do roubo da subclávia (Contorni, 1960): ocorre quando a a. subclávia é 
obstruída (ateromatose, neoplasia, trauma) proximal à emergência da a. vertebral, 
levando a formação de fluxo retrógrado através do polígono de Willis. Classicamente 
pode ser suspeitada quando há diferenças de PA superiores a 20 mmHg entre os 
braços; 
Síndrome dos escalenos: compressão da a. subclávia pelos músculos escalenos 
anterior e médio, ou por malformações localizadas no desfiladeiro torácico (região 
cérvico-torácica); 
Síndrome de Arnold-Chiari, Klippel-Feil e platibasia: a síndrome de Arnold-Chiari 
caracteriza-se por malformações vertebrais ou no forâmen Magno, levando a 
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herniação do tronco cerebral e de porções do cerebelo, que levam a gama de sintomas 
que incluem os vestibulares, além de auditivos, disfagia, cefaléia, perda de força, entre 
outros; 
Síndrome de Grisel (P Grisel, 1930): subluxação atlanto-axial por frouxidão ligamentar 
secundária a processo infeccioso/inflamatório faríngeo (inclusive pós-operatório), mais 
comum em crianças, onde o sintoma primário é o torcicolo. 
Síndrome da chicotada (whiplash): provocada por hiperflexão ou hiperextensão da 
cabeça em acidentes automobilísticos. O comprometimento muscular levaria a 
alterações proprioceptivas cervicais. 
Síndrome de Kimerli-Saratini (Kemmerli): calcificação dos ligamentos atlanto-occipital, 
resultando em redução de fluxo pelas artérias basilares. 
 
Vestibulopatia bilateral 
a perda da função vestibular bilateral pode ser ocasionada por traumatismos, 
meningite, malformações e fármacos vestibulotóxicos como a gentamicina (cerca de 
20% dos casos). Pode ser decorrente de neurectomia vestibular bilateral em pacientes 
submetidos a tais procedimentos por Síndrome de Ménière intratável (também 
conhecida por Síndrome de Dandy), caracterizada por osciloscopia (distorção visual 
com movimentos da cabeça) e perda do equilíbrio quando a compensação visual é 
perdida. Os testes vestibulares mostram ausência de respostas. Tem manejo difícil, 
pois apenas 50% dos casos apresenta alguma melhora com reabilitação. 
 
 
Vestibulopatias periféricas COM sintomas auditivos 
 
Hidropsia endolinfática 
A fisiopatologia da hidropsia é caracterizada pelo aumento da pressão da endolinfa no 
labirinto membranoso. Clinicamente é composta pela tríade clássica de vertigem, 
hipoacusia flutuante e zumbido (e suas variantes: desequilíbrio, plenitude aural, 
diplacusia, hiperacusia). A vertigem é o sintoma mais característico (96,2%), seguida 
pelo zumbido (91,1%) e pela hipoacusia flutuante (87,7%). Pode ser uni ou bilateral, 
mais comum em adultos ao redor da 4ª década de vida, em ambos os sexos (rara na 
raça amarela e negra). Há história familiar em 10-20% dos casos. A etiologia é 
indeterminada em muitos casos (idiopática). Traumatismos cranioencefálicos, 
infecções (sífilis, meningite), síndrome de Cogan (ceratite intersticial não sifilítica) são 
etiologia possíveis. Existem teorias inda relacionando alergias alimentares, doenças 
auto-imunes,alterações hormonais, estresse. A teoria mais aceita da patogênese é a 
alteração na absorção da endolinfa (no saco endolinfático). A Doença de Ménière 
representa os casos de etiologia idiopática. Foi descrita por Prestor Ménière, clínico 
francês, em 1861. O diagnóstico baseia-se na história clínica, e exames audiométricos e 
eletrofisiológicos auxiliam. A alteração audiométrica mai comum é a DNS flutuante, 
mas de caráter progressivo. A curva em “U” invertido é bem característica em alguns 
casos. O teste do glicerol pode ser útil por deonstrar a reversibilidade da DSN (diminui 
a pressão endolinfática melhorando a audição). Em geral há recrutamento de Metz, 
reforçando a origem coclear. A ENG não tem achado característico, podendo 
demonstrar hiper, hipo ou arreflexia nas crises. A eletrococleografia possui 
sensibilidade de 70%, demonstrando aumento da relação PS/PA (superior a 30%). O 
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tratamento pode ser clínico, com dieta e diuréticos (principalmente HCTZ), 
bloqueadores seletivos dos canais de cálcio (efeito anti-histamínico da cinarizina, 
flunarizina), betaistina (anti-H3 e agonista H1), dimenidrinato (anti-H1) e 
benzodiazepínicos. Os sedativos do labirinto, bem como benzodiazepínicos devem ser 
usados nas crises, e a betaistina como manutenção, favorecendo o mecanismo de 
compensação. A cirurgia pode ser opção em casos selecionados que tem má resposta à 
terapia clínica. A descompressão do saco endolinfático costuma ser mais utilizada. A 
ablação química do labirinto posterior com aminoglicosídeos também pode ser 
empregada, porém existe de risco de cocleotoxicidade. Um caso famoso foi do 
astronauta Alan Shepard, que participou da missão Freedom 7 (2º homem a fazer 
viagem espacial, 1961) e posteriormente teve doença de Ménière. Foi operado pelo 
Dr. William F. House, e pode voltar ao espaço na Apollo 14, desta vez pisando na lua, 
em 1971. 
Síndrome do Cogan: ceratite intersticial não sifilítica, com sintomas cócleo-vestibulares 
como Ménière. A perda auditiva tende a tornar-se profunda. De provável etiologia 
autoimune (possivelmente relacionada a formação de anticorpos contra Chlamydia sp. 
e Borrelia burgdoferi). O tratamento é baseado em imunossupressores. 
Hidropsia endolinfática tardia: crises de hidropsia em pacientes que já tenham perda 
auditiva severa/profunda uni ou bilateral (podendo ser contralateral). A perda auditiva 
pode ser decorrente de trauma, meningite, infecções virais, entre outros. O 
tratamento pode ser por labirintectomia química, exceto se ocorrer na orelha boa. 
Vestibulopatia recorrente: crises vertiginosas Ménière-like, porém, sem sintomas 
auditivos. Aparentemente é uma entidade específica, pois a minoria evoluirá para a 
tríade clássica característica da doença de Ménière. 
 
 
Labirintopatias infecciosas 
Podem ser causadas por vírus e bactérias, por disseminação sistêmica ou local. As 
labirintites virais são, em geral, decorrentes de infecções sistêmicas, como rubéola, 
sarampo, caxumba, herpes zoster e citomegalovírus. As labirintites bacterianas podem 
ser decorrentes de extensão de meningites, bem como por complicações de otites. A 
labirintite serosa é decorrente da penetração de toxinas na orelha interna. A labirintite 
supurativa aguda caracteriza-se por extensão do processo infeccioso para a orelha 
interna, sendo o quadro de significativa gravidade. A Labirintite crônica consiste em 
invasão de tecidos e granulações para a orelha interna, secundária a OMC. A labirintite 
esclerosante é a evolução da labirintite supurativa, quando ocorre substituição das 
estruturas labirínticas por tecido fibroso e ósseo. 
 
Labirintopatia metabólica 
A hiperinsulinemia aumenta a concentração de Na+ e diminui a de K+ na endolinfa, 
provocando aumento da pressão osmótica (hidropsia endolinfática) e alteração nos 
potenciais eletrofisiológicos, gerando zumbido, hipoacusia e vertigens, como na 
doença de Ménière. A curva glico-insulinêmica de 4-5 horas em geral faz o diagnóstico, 
sendo considerada alterada se ocorrer hipoglicemia < 55mg/dl em qualquer tempo, 
insulina de jejum > 50U/ml, soma das insulinemias da 2ª e 3ª horas > 60U/ml, ou 
glicemia antre 145-200mg/dl na 2ª hora. 
 
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Fístula perilinfática 
É uma comunicação anormal do espaço perilinfático com a orelha médica, permitindo 
a saída de perilinfa e gerando sintomas auditivos e vestibulares. Pode ocorrer por 
malformações congênitas, traumas ou espontaneamente, embora existam 
controvérsias a respeito. Clinicamente os sintomas são de vertigem leve ou 
incapacitante, com disacusia neurossensorial, por vezes flutuante e zumbido, como na 
doença de Ménière. O diagnóstico só pode ser confirmado à cirurgia, visto que o sinal 
de Hennebert (pressão do trágus) e o fenômeno de Túlio (pressão sonora) não são 
patognomônicos, apesar de sugestivos. O tratamento é com repouso no leito, 
sintomáticos, podendo ser considerada a cirurgia, em geral transmeática com 
fechamento da fístula com gordura, fáscia ou pericôndrio. 
 
Ototoxicoses 
Alguns medicamentos são tóxicos para a cóclea e/ou vestíbulo, produzindo lesões 
transitórias ou permanentes. Podem ocorrem durante o uso ou mesmo depois. Os 
sintomas em geral são iniciado com zumbido e hipoacusia, com sintomas vestibulares 
após. Os aminoglicosídeos, em especial a gentamicina e a estreptomicina são 
predominantemente vestibulotóxicos. A suscetibilidade depende de fatores ainda não 
bem esclarecidos, como idade avançada, desnutrição, doenças vestibulococleares pré-
existentes, dose, entre outros. O componente genético de transmissão mitocondrial 
(mutação 1555A-G) tem sido associado a perda auditiva, com aumento da 
sensibilidade aos aminoglicosídeos, sendo que essa mutação teve sua prevalência 
estimada em 1:500 europeus. Outras drogas com ação tóxica são alguns diuréticos 
(principalmente a furosemida), salicilatos (principalmente o AAS), drogas 
antineoplásicas (cisplatina). Os efeitos podem ser reversíveis ou permanentes. Existem 
estudos com uso de medicações protetoras da toxicidade, como quelantes do ferro e o 
próprio AAS. 
 
 
Enxaqueca vestibular 
Caracterizada por sintomas vertiginosos, as vezes com zumbido e hipoacusia, 
associados à enxaqueca (com ou sem aura, fotofobia e/ou fonofobia). Apesar de 
relatos desde a descrição de Prosper Ménierè (1861), tem sido relatado mais nas 
últimas 2 décadas. Trata-se de um diagnóstico de exclusão. É mais comum em 
mulheres, e tem relação com luminosidade (shoppings, lojas), telas de cinema e de 
computadores. A fisiopatologia relaciona-se com alterações vasculares, típicas da 
enxaqueca, sendo seu tratamento semelhante ao da mesma, principalmente com 
nortriptilina e propranolol. 
 
 
Jeremy Hornibrook, “Benign Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV): History, 
Pathophysiology, Office Treatment and Future Directions,” International Journal of 
Otolaryngology, vol. 2011, Article ID 835671, 13 pages, 2011. 
doi:10.1155/2011/835671