Problema 1 reumato

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Problema 1 _ Reumatologia
Lúpus eritematoso sistêmico 
Epidemiologia (incidência/prevalência) do lúpus
Etiologia e fisiopatologia do lúpus
Diagnóstico/ diagnóstico diferencial (SAAF)
Quadro clínico
Exames complementares
Tratamento
Definição
Doença autoimune multissistêmica.
Afeta: pele, articulações, rim, SNC, S. cardiovascular, serosas e S. hematológico e imune.
A evolução clínica tem períodos de exacerbações e remissões. 
Produção de autoanticorpos com múltiplas especificidades e reatividade a proteínas ligadas a ácidos nucléicos. Imunocomplexos, cél do sistema imune e mediadores solúveis, promovem inflamação e dano tecidual. 
Epidemiologia
Mais freqüente no sexo feminino (8:1). Entre a puberdade e a menopausa, a proporção de mulheres aumenta para 15:1. 
O LES é 3x mais freqüente em afro-americanos do que em brancos. É mais grave em hispânicos do que em brancos. Fatores socioeconômicos contribuem para a prevalência da doença.
A prevalência do LES é de 40-50 casos por 100 mil habitantes.
Crianças e idosos (↓hormônio) é baixo. 
65% dos pacientes tem 16-55 anos, 20% são <16 anos e 15% >55 anos.
A quantidade de casos existentes de uma doença, de uma população, em um momento, é a prevalência da doença. 
Uma medida da freqüência de uma doença é dada pela incidência, que corresponde à quantidade de casos novos, ocorridos em uma determinada população durante um certo período; a incidência sugere "velocidade" ou "intensidade". O n° absoluto de casos novos de uma doença, ocorridos durante um período, em uma população sob risco de adquirir a doença, é o coeficiente de incidência da doença na população, no período considerado.
A prevalência varia proporcionalmente ao produto da incidência pela duração média da doença; enfermidades de curta duração (agudas) tendem a ter baixa prevalência, mesmo quando a incidência é alta, e enfermidades de longa duração (crônicas) podem apresentar alta prevalência, mesmo quando a incidência é baixa.
A curva de mortalidade do LES é bimodal, devido à doença e complicações do tratamento. 1° pico é a infecção associada a imunossupressão, e 2° pico a doenças cardiovasculares.
Fisiopatologia
Etiologia desconhecida.
Patogênese envolve a suscetibilidade genética, desencadeantes ambientais e alteração do sistema imune. 
Os autoanticorpos são produzidos devido a um desequilíbrio do s. imune, que forma imunocomplexos que ativam o s complemento, iniciando então quimiotaxia e inflamação tecidual.
- Genética
Concordância da doença em gêmeos monozigóticos é de 14-57%. 
Os genes que alteram a gravidade e a suscetibilidade ao lúpus são os que codificam a via do complemento (C1q, C2 e C4A). Menor produção do complemento, diminui a eliminação de cél apoptóticas, aumentando os autoantígenos disponíveis ou reduzem a solubilidade de imunocomplexos.
Os genes associados ao lúpus têm aumento da ativação e diminuição da regulação das respostas imunes inatas ou adaptativas.
- Desencadeantes ambientais
As infecções podem intensificar respostas imunes indesejáveis. Alguns vírus podem estar correlacionados a doença. 
A exposição à luz ultravioleta é um desencadeante (70%) de exacerbações do lúpus. Os raios ultravioleta tipo B (mais que o A) tem efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneos, induzindo sua apoptose, lesionam o DNA tornando-as mais antigênicas e aumenta liberação de interleucinas, favorecendo a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos.
Medicamentos também podem causar o lúpus farmacoinduzido no qual a indução de demetilação do DNA (expressão de genes que seriam inativos, como genes de citocinas e fatores pró-inflamatórios). Ex. hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromazina. 
Tabagismo pode provocar o LES, pois substancias contidas no tabaco podem desenvolver anticorpos anti-DNA dupla-fita.
- Desencadeantes imunológicos
Fatores genéticos e ambientais podem agir sobre o s. imune induzindo autoimunidade e assim inflamação e dano tecidual. A ativação da resposta inata e adaptativa.
A fagocitose e o clearance dos imunocomplexos e de cél apoptóticas são deficientes, permitindo a persistência de antígenos e de imunocomplexos.
- Interferon tipo I
A ativação de genes regulados pelo interferon tipo I é comum na doença ativa e pode indicar ativação do s. imune inato. Imunocomplexos com DNA ou RNA contribuem para a produção do interferon tipo I no LES. Os efeitos do IF-1 são compatíveis com alterações no LES, como a maturação de cél dendríticas, mudança para imunoglobulinas maduras (IgG e IgA) e indução de mediadores solúveis que aumentam a diferenciação de cél B e a resposta inflamatória.
A indução de um meio imunoestimulatório pelo IF-alfa induz a resposta imune humoral dirigida a autoantígenos (partículas intracelulares com ácidos nucléicos e proteínas de ligação).
- Autoanticorpos
Autoanticorpos tem como alvo partículas intracelulares com ácidos nucléicos e suas proteínas de ligação. Autoanticorpos contra proteínas do RNA e anticorpos antinucleares (AAN), ocorrem na fase pré-clínica. Depois há o aparecimento de anticorpos anti-DNA e após, anticorpos específicos para a proteína Smith e ribonucleoproteína próximos ao diagnostico. É a evolução da imunidade humoral sobre proteínas associadas ao RNA para anticorpos que ligam DNA.
Anti-DNA é bem específico para o lúpus (95%), tem relação com a atividade da doença e com a nefrite lúpica. Está em 75% dos pacientes. 
Anti-Sm está ligado ao RNA nuclear. Tem 99% de especificidade para o LES. Está em 30% dos casos. 
Anti-RNP: é ligado ao RNA nuclear. Está em 40% dos casos de LES. Ligado a doença mista do tecido conjuntivo e as síndromes de overlap com esclerodermia e polimiosite.
Anti-Ro (SS-A) e anti-La (SS-B): o antígeno Ro e La são fosfoproteínas complexadas a fragmentos de RNA nuclear. Reagem a mesma estrutura, porem ataca epítopo diferente. Pacientes anto-Ro/anti-La positivo tem menos chance de nefrite.
Anti-histonas: autoanticorpos voltados contra histona (proteínas estruturais do DNA). Está relacionado ao lúpus induzido por drogas (procainamida e quinidina), presente em 95% desses casos. No LES idiopático tem 70% de prevalência.
Anti-P: o antígeno P é ligado aos ribossomos. Presente em 20% dos casos de LES e correlaciona se com psicose lúpica e depressão.
Anticorpos antimembrana: autoanticorpos que se ligam a antígenos da superfície de células. Anticorpos anti-hemácia (IgG) em 60% dos casos de LES. Anticorpos antilinfócito (70%), anticorpos antiplaqueta (30%) e anticorpos antineuronais (60%).
Antifosfolipídio: grupo de anticorpos antifosfolipídios composto por: anticoagulante lúpico, anicardiolipina e anti-β2 glicoproteína 1. Pelo menos 1 dos 3 é encontrado em 50% dos casos de LES.
- Imunocomplexos e complemento
Lesões teciduais no LES são mediadas pelo deposito local de imunocomplexos, seguido de ativação do complemento e inflamação. O complemento promove quimiotaxia de cél inflamatórias e fagocitose. Via clássica é ativada por anticorpos que se ligam a antígenos. Via alternativa é ativada pela ligação espontânea de componentes do complemento ao patógeno ou tecidos do individuo.
Tecidos alvos do s. imune no lúpus são a pele, onde imunocomplexos e complemento são depositados em padrão linear, glomérulos e valvas cardíacas.
Lesões microvasculares são mediadas por processos inflamatórios. Já a trombose contribui para a isquemia e necrose celular no cérebro e nos órgãos.
- Fatores hormonais
Os hormônios podem interferir na gravidade do LES, pois o estradiol, testosterona, progesterona, deidroepiandrosterona e prolactina têm funções imunorregulatórias.
Mulheres em uso de contraceptivo oral com estrógeno têm 50% a mais no risco de desenvolver LES. Variações dos níveis de hormônios sexuais podem predispor ao desenvolvimento de lúpus. Mulheres com LES têm testosterona, progesterona e DHEA diminuídos e estradiol e prolactina aumentados.
O estrógeno estimula timócitos, cél T CD4 e CD8, cél B, macrófagos, citocinas e HLA. Já os andrógenos são imunossupressores.A progesterona suprime a proliferação de cél T e aumenta as cél CD8. A hiperprolactinemia ativa o LES. 
Quadro clínico
Fadiga, cefaléia, perda de peso, febre, artralgia, mialgia e linfadenopatia são comuns.
- Mucocutâneo
As lesões são classificadas em específicas e não específicas em função da presença ou não de dermatite de interface (infiltrado inflamatório na junção dermoepidérmica).
Erupção eritematosa facial em 30-60% dos pacientes. A lesão em asa de borboleta é desencadeada pela exposição solar, podendo ocorrer em outras áreas. 
As lesões cutâneas discóides são placas eritematosas com cicatrizes centrais que podem ter descamação. Essas lesões podem causar alopecia. 
A inflamação da derme e do tecido adiposo subcutâneo pode ocasionar a paniculite de Kaposi, com nódulos firmes e dolorosos, podem aderir à epiderme causando irregularidades na pele. É caudado por vasculite nas arteríolas do tecido adiposo, com infiltrado mononucleares perivasculares.
As lesões são classificadas em: LE cutâneo crônico, LE cutâneo subagudo e LE cutâneo agudo.
O lúpus eritematoso cutâneo subagudo fica em áreas expostas ao sol e pode ter placas eritematosas (descamativas) ou psoríase. A mucosite causa úlceras nas mucosas (boca e palato).
No LES há vasculite cutânea, manifesta-se como lesões purpúricas/petequais, em casos graves há ulceras cutâneas e até necrose digital.
Livedo reticular/telangiectasias: vasoespasmo das arteríolas ascendentes da derme intercalado com regiões de arteríolas dilatadas. A pele fica com aspecto escamoteado ou marmóreo da pele.
- Sistema musculoesquelético
Em 85% dos casos há artralgias e artrites. As articulações das falanges, joelhos e punhos são as mais sintomáticas. A artropatia de Jaccoud que é a deformidade devido ao dano do tecido periarticular, ocorre em 10% dos casos.
O uso crônico de corticosteróides no lúpus pode induzir a osteoporose e a miopatias.
Fibromialgia (pontos de gatilho dolorosos) é freqüente.
Osteonecrose é causada por obstrução de vasos que suprem o osso medular causando o infarto. Deve ser investigado em casos com dor persistente em poucas topografias articulares.
- Sistema renal
A patologia renal é decorrente do depósito de imunocomplexos circulantes ou da formação de complexos nos glomérulos, ativando o complemento e a inflamação. Alem da inflamação, necrose e cicatriz nos glomérulos, há lesões vasculares (microangiopatia trombótica e vasculite extraglomerular) e acometimento tubulointersticial com atrofia tubular e fibrose intersticial.
O depósito mesangial de imunoglobulinas induz a proliferação de cél mesangiais, traduzida por hematúria e proteinúria.
Anticorpos antifosfolípides podem causar lesões vasculares renais trombóticas ou inflamatórias ao glomérulo.
Deve avaliar os rins com exame de sedimento urinário, uréia, creatinina sérica, urina de 24 horas para medir as proteínas e creatinina. 
Albumina sérica baixa é compatível com proteinúria persistente e glomerulonefrite membranosa, já cilindros eritrocitários e leucocitários no sedimento urinário sugerem GN proliferativa. 
GN da classe I e II tem o depósito mesangial de imunocomplexos (I sem hipercelularidade mesangial e II nefrite lúpica mesangial proliferativa). Classe III tem GN focal (<50% dos glomérulos), IV GN difusa (>50% dos glomérulos) e V nefrite lúpica membranosa, e a VI são lesões escleróticas avançadas.
- Sistema cardiovascular
Pericardite é a manifestação cardíaca mais comum. Faz parte da serosite generalizada, freqüente no LES, e é associada à autoanticorpos e imunocomplexos locais. 
A pericardite se manifesta por dor torácica subesternal que melhora com inclinação para frente e aumenta por inspiração ou tosse. 
Anormalidades nas estruturas valvares ocorrem devido a nódulos imóveis, e podem estar associadas a anticorpos antifosfolípides. Na chamada endocardite de Libman-Sacks, causa insuficiência valvar.
Ateroscleorese acelerada e precoce é prevalente no lúpus. É provável que a inflamação crônica associada a ativação do s. imune agrave o dano vascular. 
Fenômeno de Raynaud que é vasoespasmo e oclusão de artérias digitais devido ao frio e ao estresse emocional, pode ser encontrado em até 60% dos casos de LES. Pode causar dor e necrose das extremidades distais dos membros. A coloração dos dedos ficam alterados.
- Sistema pulmonar
Pleurite ocorre em 30% dos casos. 
Caracterizada por dor a respiração e por derrames exsudativos. 
Acometer o parênquima é mais raro e pode causar pneumonite, hemorragias alveolares, embolias pulmonares 2ª a trombose periférica ou hipertensão pulmonar. 
- Envolvimento neuropsiquiátrico
O lúpus pode afetar o SNC e SNP. As manifestações mais comuns são disfunção cognitiva (17-66%), psicose ou transtorno do humor, doença vascular cerebral e convulsões. 
Neuropatia sensorimotoras são comuns (28%), são assimétricas ocorre devido ao dano a fibras nervosas devido a vasculopatia das pequenas artérias que suprem estas fibras nervosas.
Estudos sugerem que autoanticorpos com reação cruzada com receptores para glutamato da superfície neuronal e com DNA pode mediar a morte citotóxica de neurônios, AVE isquêmico. A vasculopatia não inflamatória de pequenos vasos é a lesão mais comum, é associada a microinfartos.
Meningite asséptica precipitada pelo uso de AINEs ou azatiprina pode ocorrer.
- Sistema gastrointestinal
É incomum, mas vasculite do trato gastrointestinal ou do mesentério pode causar dor e necrose intestinal. A peritonite se manifesta por derrame peritoneal e dores abdominais. Há pancreatite em menos de 10% dos casos.
- Linfadenopatia
1/3 dos pacientes com lúpus tem linfadenopatia difusa em algum curso da doença. 
Linfonodos não são dolorosos e o linfoma é diagnóstico diferencial. Pacientes com LES tem aumento de doenças malignas hematológicas, como o linfoma não Hodgkin.
- Sistema hematológico
Além dos autoanticorpos altamente específicos de LES (anti-DNA, anti-Sm), há anticorpos com alvo elementos do sangue. 
Anemia ocorre em 50% dos casos, pode ser associada ao teste de Coombs positivo ou a hemólise microangiopática ou reflete doença crônica. A mais comum é a causada por eeritropoese deficitária e bloqueio de ferro, na anemia de doença crônica.
Leucopenia e linfopenia são encontrados com maior atividade da doença.
Púrpura trombocitopênica idiopática pode ser manifestação inicial do LES e a trombocitopenia induzida por anticorpos antiplaquetários pode ocasionar hemorragia.
- Gravidez no lúpus e lúpus neonatal
Pacientes com LES tem pior evolução gestacional do que pacientes saudáveis. Tem maior incidência hipertensão gestacional, retardo do crescimento e sofrimento fetal. 
Lúpus neonatal pode acometer filhos de mães com ou sem LES. Há lesões cutâneas ou bloqueio cardíaco congênito nos RN e anticorpos anti-Ro (SSA) ou anti-La (SSB) na mãe.
- Síndrome de anticorpos antifosfolípides
Anticorpos antifosfolípides são encontrados em 1/3 dos casos de LES e em pessoas saudáveis. São reativos a proteínas ligadas a fosfolípides e a membranas de cél apoptóticas. 
Na síndrome antifosfolípide primária e no LES, esses anticorpos são associados a tromboses venosas e arteriais. Além de lesões das valvas cardíacas, trombocitopenia, anemia e SNC. 
Diagnóstico
Foram elaborados 11 critérios, se a pessoa tiver 4 deles é diagnosticada com LES.
	Critério
	Definição
	1. Erupção malar
	Eritema fixo, sobre as eminências malares e pregas nasolabiais
	2. Erupção cutânea discoide
	Manchas eritematosas elevadas com descamação ceratósica aderida a tampões foliculares
	3. Fotossensibilidade
	Erupção cutânea devido a luz solar
	4. Úlceras orais
	Ulceração oral ou nasofaríngea, indolor
	5. Artrite
	Atrite não erosiva, caracterizada por hipersensibilidade, tumefação ou derrame
	6. Serosite
	Pleurite e/ou pericardite
	7. Transtorno renal 
	Proteinúria (>0,5 g/dia ou 3+) ou cilindros celulares
	8. Transtorno neurológico
	Convulsões ou psicose 
	9. Transtorno hematológico
	Anemia hemolíticaou leucopenia ou linfopenia ou trombocitopenia
	10. Transtorno imunológico
	Anti-DNA ou anti-Sm (anticorpo ao antígeno nuclear Sm) ou anticorpos antifosfolípides
	11. Anticorpo antinuclear
	FAN
Nova classificação de baseis nos critérios do SLICC. Deve-se ter 4 ou mais dos 17 critérios, com pelo menos 1 clinico e imunológico ou ter biópsia renal com padrões de nefrite lúpica e FAN e/ou anti-DNA positivo.
	Critérios clínicos
	Lúpus cutâneo agudo
	Rash malar, lúpus bolhoso, rash de fotossensibilidade ou lúpus cutâneo subagudo
	Lúpus cutâneo crônico
	Lúpus discóide, hipertrófico, progundo, mucoso
	Alopecia (não fibrótica)
	Rarefação difusa ou fragilidade dos cabelos
	Ulceras orais ou nasais
	Úlcera em palato, boca, língua ou mucosa nasal
	Doença articular 
	Sinovite ou dor em 2 ou + articulações, rigidez matinal > 30 min
	Serosite 
	Dor pleurítica, derrame/atrito pleural ou dor tipo pericardite ou derrame/atrito pericárdico
	Nefrite
	Proteinúria > 5 mg/dia ou cilindros hemáticos
	Manifestações neurológicas
	Convulsões, psicose, neuropatia periférica ou craniana, confusão aguda
	Anemia hemolítica
	
	Leucopenia ou linfopenia
	Leucócitos <4000/ml ou linfócitos <1000/ml
	Plaquetopenia
	Plaquetas <100000/ml
	Critérios imunológicos
	FAN
	Anticorpos antinucleares 
	Anti-DNAds
	Dupla fita
	Anti-Sm
	Autoanticorpos contra o antígeno nuclear de Smith
	Anticorpos antifosfolipídio
	Anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-beta-2-glicoproteína ou reaginina plasmática
	Complemento
	C3, C4 ou CH50 baixo
	Coombs direto positivo
	Ausente anemia hemolítica 
Testes laboratoriais
O hemograma completo é essencial, pois o lúpus afeta os elementos celulares do sangue.
Tempo parcial de tromboplastina prolongado pode indicar anticorpos antifosfolípides patogênicos. Exame de urina avalia a proteinúria associada a GN.
Teste do AAN é positivo no LES. Anticorpos anti-DNA de dupla hélice são freqüentes no LES, pode avaliar a atividade da nefrite lúpica. Anticorpos anti-Sm tem alta especificidade para LES, junto com o anti-RNP, reagem como spliceossoma. Anticorpos anti-Ro (SSA) e anti-La (SSB) são específicos de proteínas de partículas que possuem RNA e são comuns em pacientes com síndrome de Sjogren, mães de RN com lúpus neonatal. 
A velocidade de hemossedimentação está aumentada, em especial nas fases agudas.
A proteína C reativa pode estar normal ou pouco aumentada.
- Fator antinuclear (FAN)
Mais de 98% dos pacientes com LES tem FAN positivo. 
É pouco especifico, pois também é positivo na esclerose sistêmica (90%), síndrome de Sjogren (70%) e artrite reumatóide (35%).
10% da população normal pode ter baixos títulos de FAN.
O FAN é um teste que avalia a presença de um ou mais autoanticorpos.
Prevenção
- protetor solar
- não fumar
- atividade física
- controle HAS, DM, DLP
- osteoporose (doença, corticóide)
- triagem de câncer
- anticoncepção (evitar estrógeno)
- vacinação (gripe e pneumocócica)
- inibidores da enzima conversora da angiotensina em nefrite lúpica
Tratamento
Pacientes com lúpus devem evitar os desencadeantes conhecidos de exacerbações da doença, como a luz ultravioleta e antibióticos à base de sulfa, e aconselhados a manter repouso adequado.
Anticoncepcionais e reposição estrogênica para sintomas da menopausa promove discreto aumento das exacerbações leves da doença.
- Terapia médica convencional
Quadro clínico que não envolvem sistemas importantes, podem ser tratados com drogas anti-infamatórias não hormonais, corticosteróides e antimaláricos.
Os corticosteroides são imunossupressoras que modulam as funções de linfócitos e monócitos, e a produção de citocinas pró-inflamatórias. A prednisona oral (5-30mg/dia) é eficaz para sintomas constitucionais, artralgias, pericardites e pleurites e quadros cutâneos. Os corticosteróides tópicos são usados em lesões cutâneas. 
Para doença grave, como nefrite ativa, manifestações no SNC ou vasculite sistêmica, prednisona 60mg/dia ou metilprednisolona intravenosa 1g/3dias. 
Corticóides em baixas doses tem efeito anti-inflamatório e em altas doses de imunossupressão.
A suspensão abrupta do corticóide pode provocar exacerbação da doença e insuficiência suprarrenal aguda. 
Os corticosteroides têm toxicidades que aumentam a morbidade do lúpus. A imunossupressão decorrente do uso dessas drogas, contribui para maior suscetibilidade a infecções. 
Efeitos colaterais da corticoterapia crônica: fácies cushingoide, ganho de peso, HAS, fragilidade capilar, osteonecrose, osteoporose, glaucoma, hirsutismo, DM, hipocalemia, psicose, miopatia.
Antimaláricos, como a hidroxicloroquina (200-400 mg/dia) é usado para controlar manifestações cutâneas e artralgias. Diminui a incidência de trombose. Os efeitos dos antimaláricos podem inibir a ativação das cél imunes mediada por ácidos nucléicos estimuladores. Exame oftalmológico deve ser feito, pois a toxicidade retiniana é dependente da dose acumulativa. Diminui o número de recidivas. Pode ser usada na gestação. Reduz o risco cardiovascular porque é antitrombótico.
AINEs (anti-inflamatórios não esteroidais): controla as manifestações musculoesqueléticas. Efeitos colaterais como toxicidade hepática e risco de infarto agudo do miocárdio pode ocorrer.
- Drogas imunossupressoras
Drogas alquilantes: a ciclofosfamida é a droga citotóxica mais usada nas manifestações graves do lúpus. É usada associada a prednisona e a metilprednisolona. 
Inibidores da síntese de purinas: a azatioprina inibe a síntese de DNA e inibe vias de sinalização em linfócitos T, usado para nefrite lúpica. Sua toxicidade é dirigida a medula óssea, acarretando citopenia. O MMF é usado para nefrite lúpica, depois da indução com ciclofosfamida.
Metotrexato: antagonista do ácido fólico usado na artrite reumatóide. Manifetações cutâneoas e articulares respondem a esse medicamento.
Gamaglobulina intravenosa: administração de IgG para bloquear receptores Fc, modular a função de linfócitos pelos receptores Fc, aumentar o catabolismo de imunoglobulinas patogênicas e ações do anti-idiotipo. Ainda estão em estudo essas ações.
Plasmaférese: remoção de anticorpos patogênicos e imunocomplexos. Usado em pacientes com lúpus com risco de vida. Eficaz na púrpura trombocitopênica trombótica associada ao LES.
- Belimumab
Anticorpo monoclonal humano que inibe a atividade do fator estimulador de linfócitos B, citocina envolvida no LES.
Dose de 10 mg/kg IV a cada 2 semanas, 3 ciclos, depois 10 mg/kg IV mensal.
Usado para LES cutâneo e musculoesquelético.
Tratamento específico
- Lúpus cutâneo
Trata-se com costicosteroides tópicos (hidrocortisona). A injeção de corticóide de depósito (triancinolona) é usada para poucas lesões. 
Nos casos refratários ou de lesão cutânea extensa deve-se associar a terapia sistêmica, de preferência com antimaláricos (hidroxicloroquina). 
As lesões melhoram após 6-12 semanas, mas no lúpus discóide persistem cicatrizes atróficas.
- Lúpus articular e muscular
Artralgias, artrites e mialgias respondem aos AINEs (ibuprofeno, diclofenaco).
Em remissão usa-se prednisona ou inicia-se antimaláricos, para reduzir a dose de AINEs e poupar corticóides. 
- Serosite lúpica
Pleurite, pericardite e derrames serosos são tratados com AINEs ou corticosteróides orais em doses anti-inflamatórias (<0,5 mg/kg/dia de prednisona).
- Formas graves
São nefrite, acometimento do SNC, miocardite, pneumonite, anemia imuno-hemolítica e trombocitopenia. Usa-se imunossupressão agressiva com corticosteróides em altas doses associados ou não a imunossupressores citotóxicos (ciclofosfamida, micofenolato ou azatioprina).
Corticosteróides (1-2 mg/kg/dia) VO. Após estabilização o fármaco deve ser retirado paulatinamente até a dose mínima necessária para manter a doença em remissão.