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SÉRIE VERMELHA ANEMIAS POLICITEMIAS CLÁUDIO SILVA CAMPOS Farmacêutico-bioquímico pela Universidade Federal de Goiás - UFG Especialista em Hematologia , Toxicologia , Análises Clínicas e em Micropolítica da Gestão e Trabalho em saúde Mestrando em Saúde Coletiva - UFG 2º Tenente R2 Exército Brasileiro Servidor Público Estadual – SES-GO Ex-Secretário Municipal de Saúde – Campo Limpo de Goiás Ex-Coordenador da Comissão Intergestores Regional – Região de Pireneus Ex-Vice-Presidente do Conselho de Secretarias Municipais de Saúde de Goiás - COSEMS-GO TEMÁRIO MORFOLOGIA ERITROCITÁRIA CLASSIFICAÇÃO LABORATORIAL E ETIOLÓGICA DAS ANEMIAS INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS PRINCIPAIS CAUSAS DE ANEMIAS ALTERAÇÕES DE VOLUME PLASMÁTICO E VOLEMIA Prof. Cláudio Silva Campos MORFOLOGIA ERITROCITÁRIA ALTERAÇÕES DE TAMANHO ALTERAÇÕES DE FORMA ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE TAMANHO MICROCITOSE OCORRÊNCIA: •Deficiência de Ferro •Talassemias Alfa e Beta • Anemia Sideroblástica • Anemias por Doenças Crônicas Microcitose e hipocromia de grau moderado Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE TAMANHO MACROCITOSE OCORRÊNCIA: •Deficiência de Vit. B12 e Folatos • Hepatopatias e Alcoolismo • Síndrome Mielodisplástica (SMD) • Anemia Aplástica •Anemias Hemolíticas com Reticulocitose Macrocitose Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE TAMANHO MEGALOCITOSE OCORRÊNCIA: • Na Anemia Megaloblástica por deficiência de Fator Intrínseco Megalócitos Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE TAMANHO DIMORFISMO OCORRÊNCIA: • Deficiência Mista ou Multicarencial de Ferro e Vit. B12/Folatos • Como resposta terapêutica na Deficiência de Ferro • Anemia Sideroblástica • Pós-Transfusão Dimorfismo Micro-Macrocítico Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ACANTÓCITO OCORRÊNCIA: • Abeta-lipoproteinemía • Cirrose hepática e hepatopatias • Deficiência de tocoferol no RN • Esplenectomizados Acantocitose acentuada na abeta- lipoproteinemía Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ACANTÓCITOS POR ABETALIPOPROTEINEMÍA M.E. de Acantócito Eletroforese de lipoproteínas com abeta-lipoproteinemía Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA DREPANÓCITOS (CÉLULAS FALCIFORMES) OCORRÊNCIA: • Anemia Falciforme • Doenças Falciformes: SF, S/ Tal., S/ Tal., SC, SD Células Falcizadas Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA CÉLULAS FALCIFORMES M.E. de Célula Falciforme Oclusão e Congestionamento Vascular Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA EQUINÓCITOS OCORRÊNCIA: • Deficiência de Ácidos Graxos • pH elevado do corante • Insuficiência Renal • Hepatopatias Equinócitos Prof. Cláudio Silva Campos DIFERENÇAS ENTRE EQUINÓCITOS E ACANTÓCITO ALTERAÇÕES DE FORMA M.E. de Equinócitos M.E. de Acantócitos Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA CÉLULAS FRAGMENTADAS OCORRÊNCIA: Púrpura Trombocitopênica Trombótica Válvulas Cardíacas Próteses Arteriais Lesões Térmicas e Químicas C.I.V.D. Insuficiência Renal Células Fragmentadas Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ESFERÓCITOS OCORRÊNCIA: Esferocitose hereditária (> 25% dos eritrócitos) Anemias Hemolíticas Esferocitose hereditária Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ESFERÓCITOS M.E. de Esferócitos Esferócitos no Baço Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ELIPTÓCITOS OCORRÊNCIA: Eliptocitose hereditária (> 25% dos eritrócitos) Maioria das anemias Eliptocitose hereditária Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA M.E. DE ERITRÓCITOS NORMAIS E ELIPTÓCITOS M.E. Normais M.E. Eliptócitos Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA DACRIÓCITOS OCORRÊNCIA: Síndrome Mielodisplásica Talassemia Beta Menor Anemias Megaloblásticas Dacriócitos na SMD Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA DACRIÓCITOS NA TALASSEMIA M.E. de Dacriócitos M.O. de Dacriócitos com globina alfa precipitada Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ESTOMATÓCITOS OCORRÊNCIA: Estomatocitose hereditária (> 25% dos eritrócitos) Artefatos Hepatopatias Estomatocitose Hereditária Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ESTOMATÓCITOS M.E. Estomatócitos na Xerocitose M.E. na Estomatocitose Hereditária Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA CÉLULAS EM ALVO OCORRÊNCIA: Hb CC, Hb C/ Tal., Hb SC Hepatopatias Anemia Ferropriva Talassemias Eritrócitos em Alvo na Hb CC Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA CÉLULAS EM ALVO NA Hb C Eletroforese de Hb C M.E. da Célula em Alvo Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA QUERATÓCITO OU CÉLULA MORDIDA OCORRÊNCIA: Presença de Corpos de Heinz: Hb Instáveis, Deficiência de G6PD e Oxidação da Hemoglobina Queratócito Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA CAUSAS DO QUERATÓCITO Eritrócitos com Corpos de Heinz Fagocitose dos Corpos de Heinz por Macrófago Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ERITRÓCITOS EM PICNOSE E BOLHA OCORRÊNCIA: Anemia Hemolítica intra-vascular Microangiopatias Deficiência de G-6PD Picnose Bolha Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ERITRÓCITOS EM “ROLEAUX” OCORRÊNCIA: Mieloma Múltiplo e outras paraproteinemias Inflamações agudas “Roleaux” de Eritrócitos Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA ESQUIZÓCITOS OCORRÊNCIA: Talassemias Anemias Hemolíticas extravasculares Esquizócitos Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE FORMA AGLUTINAÇÕES OCORRÊNCIA: Transfusão incompatível Crioaglutininas Aglutinação Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO HIPOCROMIA OCORRÊNCIA: Anemia ferropriva Talassemias alfa e beta (menor, intermédia e maior) Anemia Sideroblástica Hipocromia acentuada Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO HIPERCROMIA Hipercromia na eliptocitose hereditária Hipercromia na esferocitose hereditária Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO POLICROMASIA OCORRÊNCIA: Reticulocitose por anemia hemolítica ou como resposta terapêutica Policromasia Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO ANISOCROMASIA OCORRÊNCIA: Duas populações eritrocitárias distintas: uma hipocrômica e outra normocrômica Anisocromasia após transfusão Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS RETICULOCITOSE OCORRÊNCIA: Anemias hemolíticas agudas e crônicas Resposta terapêutica a anemias em geral Reticulocitose acentuada Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS CORPOS DE HEINZ OCORRÊNCIA: Hb Instáveis Deficiência de G6PD Oxidações de hemoglobina Corpos de Heinz em Hb Instável Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS CORPOS DE HEINZ M.E. de Varredura M.E. Plana Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS Hb H INTRAERITROCITÁRIA OCORRÊNCIA: Talassemias Alfa Hb H na Doença de Hb H Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS Hb H NA TALASSEMIA ALFA M.E. de Eritrócitos com Hb H Hb H na Eletroforese Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS PONTILHADOS BASÓFILOS OCORRÊNCIA: Talassemia beta menor Intoxicação por chumbo Hepatopatias (alcoolismo) Uso de drogascitotóxicas Anemia Megaloblástica Pontilhados Basófilos na Talassemia menor Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS SIDERÓCITOS OCORRÊNCIA: Anormalidades na síntese de hemoglobina () Corpúsculos de agregados de ferritina Anemia Sideroblástica por Alcoolismo Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS SIDEROBLASTOS OCORRÊNCIA: Anormalidades na síntese de hemoglobina da anemia sideroblástica () Coloração com azul da Prússia Sideroblasto em anel em sangue de medula Prof. Cláudio Silva Campos INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS ANEL DE CABOT OCORRÊNCIA: Anemias graves Anemia megaloblástica Diseritropoiese Anel de Cabot na anemia megaloblástica Prof. Cláudio Silva Campos CLASSIFICAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS VCM HCM TIPO DE ANEMIA Microcítica e Hipocrômica N N Normocítica e Normocrômica N Macrocítica Prof. Cláudio Silva Campos Anemias Microcíticas e Macrocíticas: Histograma Anemia Microcítica Anemia Macrocítica Anemias Microcíticas e Macrocíticas: Histograma Anemia Ferropriva Tratada Anemia Perniciosa Pós-Transfusão ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÔMICA OCORRÊNCIA: Deficiência de ferro Talassemias Sideroblástica Doenças Crônicas Microcitose, Hipocromia, Dacriócitos, Esquizócitos Prof. Cláudio Silva Campos ERITROGRAMAS DE ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÔMICA FERROPENIA TAL.BETA MENOR Eritrócitos: 4.0 106/mm3 5.3 106/mm3 Hemoglobina: 10,0 g/dl 12.0 g/dl Hematócrito: 29% 39% VCM 72 73 HCM 25 22 CHCM 34 30 Prof. Cláudio Silva Campos INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS Análise cuidadosa da morfologia eritrocitária Dosagens de ferro sérico e ferritina Eletroforese de Hb Pesquisa de Hb H intra - eritrocitária Coloração de Perl’s (sangue de medula) Prof. Cláudio Silva Campos INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS Técnica Específica DiagnósticoFerro Sérico Diminuído Aumentado ou Normal Aumentado Ferritina Ferritina N ou Eletroforese de Hemoglobinas Coloração de Perl’s (+) Def. de Ferro Doença Crônica A2:Tal. menor AH: Tal. Alfa SF: HbS/Tal. Sideroblástica Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA OCORRÊNCIA: Hemorragia aguda Síndrome mielodisplásica Anemias hemolíticas Leucemias e metástases de medula Infecções, deficiência renal Anemia hemolítica microangiopática Prof. Cláudio Silva Campos ERITROGRAMAS DE ANEMIA NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA Anemia Aplástica Hemorragia Aguda Eritrócitos (x 106/mm3) 1,9 3,6 Hemoglobina (g/dl) 5,3 10,0 Hematócrito (%) 15 30 VCM (fl) 78 (N) 83 (N) HCM (pg) 28 (N) 28 (N) Prof. Cláudio Silva Campos INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS NORMOCÍTICAS E NORMOCRÔMICAS RETICULÓCITO EXAME DE MEDULA DIAGNÓSTICO Aumentado ____________ Hemorragia aguda Anemia hemolítica Normal ou Normal Inflamações Diminuído Deficiência renal Normal ou Hipoplástica Anemia aplástica Diminuído Deseritropoiética SMD Fibrótica Mielofibrose Infiltrada Leucemias ou metástaseProf. Cláudio Silva Campos ANEMIA MACROCÍTICA OCORRÊNCIA: Deficiência de Vit. B12 e folatos Anemia aplástica Resposta terapêutica a anemias Anemia hemolítica Anemia hemorrágica aguda Hipotiroidismo Alcoolismo Macrocitose na anemia hemolítica Prof. Cláudio Silva Campos ERITROGRAMA NA ANEMIA MACROCÍTICA Anemia Megaloblástica Anemia Hemolítica Eritrócitos (x 106/mm3) 2,1 3,6 Hemoglobina (g/dl) 6,0 10,1 Hematócrito (%) 22 34 VCM (fl) 104 94 HCM (pg) 28 (N) 28 (N) Prof. Cláudio Silva Campos INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS MACROCÍTICAS RETICULÓCITO EXAME DE MEDULA DIAGNÓSTICO Normal ou Megaloblástica Def.Vit. B12/Folatos Diminuído Não-Megaloblástica Anemia Aplástica Aumentado ____________ Anemia Hemorrágica Anemia Hemolítica Resposta Terapêutica Prof. Cláudio Silva Campos CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA DAS ANEMIAS HEMORRÁGICAS HEMOLÍTICAS HIPOPROLIFERATIVAS SECUNDÁRIA A OUTRAS DOENÇAS Prof. Cláudio Silva Campos AS ANEMIAS HEMORRÁGICAS AGUDAS Causas: Traumatismos Grandes Cirurgias Anemia: Normocítica Normocrômica CRÔNICAS Causas: Sangramentos crônicos Anemia: Microcítica Hipocrômica Prof. Cláudio Silva Campos AVALIAÇÃO LABORATORIAL NAS ANEMIAS HEMORRÁGICAS HEMORRÁGICA AGUDA Nas primeiras 24 horas os valores eritrocitários são normais. Após 24 horas, quando há compensação hídrica no sangue é possível avaliar o grau de anemia. A contagem de reticulócitos é importante indicador da recuperação eritrocitária. Prof. Cláudio Silva Campos AVALIAÇÃO LABORATORIAL NAS ANEMIAS HEMORRÁGICAS HEMORRÁGICA CRÔNICA Hipocromia e microcitose Hemograma completo Reticulócitos Ferro sérico Ferritina Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS HEMOLÍTICAS CARACTERÍSTICAS Destruição precoce dos eritrócitos Icterícia com bilirrubinemia Anemia com variados graus de intensidade CAUSAS BÁSICAS Intravascular Extravascular Icterícia Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR MECÂNICA OSMÓTICA QUÍMICA TÉRMICA REAÇÕES Próteses, Vasculites, C.I.V.D. Água destilada, Embolia Drogas oxidantes, Venenos de cobra, Toxinas Bacterianas Queimaduras graves Isoanticorpos, Hbnúria P. Noturna Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA M.E. da fragmentação do eritrócito As lesões vasculares alteram a disposição de fibrinas no endotélio e provoca a fragmentação do eritrócito Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA A anemia microangiopática decorre da C.I.V.D. que forma excesso de fibrina, ou por lesões vasculares, síndrome urêmica (predomínio em crianças de 02 anos), púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e septicemias. Fragmentos dos eritrócitos na anemia microangiopática Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR DROGAS OXIDANTES Uso constante de sulfas e derivados Oxidantes alimentares Poluição oxidativa Corpos de Heinz por oxidação da hemoglobina Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR DROGAS OXIDANTES OXIHb MetaHb OXIHb MetaHb OXIDANTES Hemicromos Corpos de Heinz (situação normal) Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR HbNÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - HPN CAUSA: Doença rara que causa anemia crônica Ocorre entre terceira e quinta década de vida Mutação em um clone mielóide que produz proteína de membrana defeituosa - GPI (glicosil-fosfatidil-inositol) A GPI defeituosa não consegue se ligar às proteínas que defendem o eritrócito de ataques do complemento. Os leucócitos e plaquetas também são afetados Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR HbNÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - HPN EFEITOS: Eritrócitos, plaquetas e leucócitos com GPI anormal são “atacados” por complementos que causam lise intravascular (hemoglobinúria) e extravascular por fagocitose de eritrócitos, leucócitos e plaquetas A anemia é de grau variado, podendo ocorrer esplenomegalia, dores abdominais, discreta icterícia Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR DESTRUIÇÃO EXCESSIVA DE ERITRÓCITOS HEMOGLOBINEMIA PLASMÁTICA (Hb livre) Haptoglobina se liga à Hb livre até a saturação Macrófagos fagocitam p complexo Hp - HbHb livre não saturada Hematina (Hb oxidada) Rins Absorvida no Fígado Ligação com Albumina META-ALBUMINA Excreção Deposição de Hbnúria Hemossiderina Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR ADQUIRIDA: Infecções, drogas oxidantes, auto-imune, transfusões incompatíveis DEFEITOS DE MEMBRANA: Esferocitose, eliptocitose, piropoiquilocitose ENZIMOPATIAS: Deficiências de G-6PD, piruvato quinase, SOD, GPx HEMOGLOBINOPATIAS: Hb variantes e Talassemias Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR ANEMIA AUTO-IMUNE G.V. G.V. Anticorpo IgG, IgA, IgM ou C3 Anti-globulina Teste de Coombs Direto Produção de anticorpos contra os eritrócitos (G.V.) Causas: desconhecida; drogas (metil- dopa); doenças auto-imune, LLC, Linfomas Mononucleose e Micoplasmas Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR ANEMIA AUTO-IMUNE EFEITOS: Anemia variável, Hemólise Icterícia, Esplenomegalia Atinge homens e mulheres, em todas as idades Coombs direto positivo Presença de microesferócitos Fenômeno de Raynauld: acentuada palidez nos dedos (tipo frio) Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR ESFERÓCITOS E ELIPTOCITOSE Anemia de graus variáveis. Pode ocorrer esplenomegalia, icterícia e dores abdominais. Clínica variável devido a diferentes tipos de alterações de proteínas de membrana. Prevalência de 1 caso para cada 500 pessoas (em média). Esplenomegalia na eliptocitose Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR ESFEROCITOSE - ELIPTOCITOSE - PIROPOIQUILOCITOSE Esferocitose Eliptocitose Piropoiquilocitose Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR PROTEÍNAS VERTICAIS E HORIZONTAIS DA MEMBRANA DO ERITRÓCITO Prof. Cláudio Silva Campos ANORMALIDADES DAS PROTEÍNAS DE MEMBRANA PROTEÍNAS ANORMAIS DEFEITOS DE MEMBRANA ESPECTRINA•, ANQUIRINA•, ESFEROCITOSE BANDA 3•, PROTEÍNA 4.2• ESPECTRINA•, PROTEÍNAS 4.1• ELIPTOCITOSE ESPECTRINA• PIROPOIQUILOCITOSE PERMEABILIDADE ANORMAL• ESTOMATOCITOSE (•) Autossômica Dominante (•) Recessiva ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA- ESFEROCITOSE Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR HEMOGRAMAS NA ESFEROCITOSE Eritrócitos: 3.500.000 2.200.000 Hematócrito: 31% 18% Hemoglobina: 11 g/dl 6,5 g/dl VCM : 86 N 81 HCM : 30 N 27 CHCM : 35 () 36 () Morfologia: Anisocitose com presença superior a 25% de esferócitos (ou microesferócitos). Anisocromia com eritrócitos hipercrômicos. Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR DEFICIÊNCIA DE G-6PD Anemia de graus variados conforme o tipo de G-6PD Ligado ao sexo - Cromossomo X Prevalência entre 3% (população total) e 15% (afro-descendentes) Causa oxidação da OxiHb em MetaHb, e Corpos de Heinz Desencadeantes de hemólise GLICOSE GLICOSE 6P FRUTOSE 6P LACTATO ATP ATP G6PD Prof. Cláudio Silva Campos V ia E m b d e m -M e y e rh o f Shunt das Pentoses NADP NADPH GSSG GSH ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR DEFICIÊNCIA DE G-6PD Ação de Macrófagos Anemia META Hb Hemicromos Corpos de Heinz Hemólise OXI-Hb Meta Hb redutase diminuída NADP NADPH Meta Hb Redutase Normal Meta Hb Oxi Hb Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR DEFICIÊNCIA DE G-6PD Corpos de Heinz Célula Mordida Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR DEFICIÊNCIA DE G-6PD RELAÇÃO ENTRE AS CINCO CLASSES DE G-6PD E ANEMIA HEMOLÍTICA Classe 1 variantes deficientes associadas à anemia hemolítica crônica Ex.: variante New York Classe 2 variantes com deficiência acentuada da atividade da enzima G-6PD (menos de 10% da atividade normal). Ex.: variante mediterrânea Classe 3 variantes com deficiência moderada da atividade da enzima G-6PD (10% a 60% da atividade normal). Ex.: variante africana ou G-6PD A Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR DEFICIÊNCIA DE G-6PD RELAÇÃO ENTRE AS CINCO CLASSES DE G-6PD E ANEMIA HEMOLÍTICA Classe 4 variantes com deficiência discreta da atividade da enzima G-6PD (60% a 100% da atividade normal). Classe 5 variantes com atividade enzimática aumentada da enzima G-6PD INFORMAÇÕES IMPORTANTES A classe 1 é muito rara As classes 2 e 3 são as mais importantes sob o ponto de vista clínico, pois causam crises de hemólises quando o portador é exposto a drogas oxidantes No Brasil, a deficiência de G-6PD mais comum é a da classe 3 africana (87% dos casos), seguida da classe 2 mediterrânea (com 12% dos casos) Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR DEFICIÊNCIA DE G-6PD DROGAS DESENCADEANTES DE OXIDAÇÃO E HEMÓLISE • Analgésicos e Acetanilida, Aminopirina, etc. antipiréticos: Doses elevadas de AAS e Paracetamol • Sulfonamidas e Sulfonas: Sulfoxona, Sulfatiazol, etc. • Antibacterianos Cloranfenicol, Furacina não-sulfonamídicos: • Diversos: Naftalina, Ácido ascórbico, Azul de metileno, Antimaláricos, Nitritos (todos em doses elevadas) Prof. Cláudio Silva Campos FISIOLOGIA DA DEGRADAÇÃO DA HEMOGLOBINA NA ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR ACENTUADA DESTRUIÇÃO DE ERITRÓCITOS Grupo heme em excesso Bilirrubina livre EM EXCESSO fígado absorve bilirrubina livre na sua capacidade normal de saturação transformação em glicoronídeos e excreção pelas fezes e urina “sobra” de bilirrubina livre que não foi absorvida bilirrubinemia bilirrubinemia indireta elevada Prof. Cláudio Silva Campos TESTES LABORATORIAIS PARA O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS Testes Gerais na Evidência de Hemólise • Morfologia eritrocitária • Concentração da Hb • Reticulócitos • Bilirrubina sérica • Urobilinogênio fecal e urinário • Hemosiderina no sedimento urinário Prof. Cláudio Silva Campos TESTES LABORATORIAIS PARA O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS Testes Específicos: • Fragilidade osmótica: esferocitose e eliptocitose • Eletroforese de Hb: hemoglobinopatias • Teste de instabilidade: Hb instável • Corpos de Heinz: Hb instável • Hb H intraeritrocitária: talassemia alfa • Screening para G-6PD Prof. Cláudio Silva Campos TESTES LABORATORIAIS PARA O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS Testes para Presença de Anticorpos: • Teste de Coombs • Grupo sanguíneo: ABO, Rh • Anticorpos livres no soro a 20ºC e 37ºC • Anticorpos quente e frio • Determinação de imunoglobulinas IgG e IgM • Determinação da atividade de complementos Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR Hb VARIANTES E TALASSEMIAS Grupo 1: Hemoglobinas sem alterações fisiológicas Esse grupo é constituído pela maioria das variantes e, embora essas hemoglobinas sejam de interesse bioquímico, genético e antropológico, não produzem efeitos clínicos significantes nem alterações hematológicas. Grupo 2: Hemoglobinas de agregação As hemoglobinas S e C apresentam formações de tactóides e cristais, respectivamente, com repercussões clínicas e hematológicas variáveis. Grupo 3: Hemoglobinas instáveis As hemoglobinas instáveis apresentam graus variáveis de manifestações clínicas e hematológicas, expressando-se laboratorialmente por meio de intensa instabilidade molecular quando submetidas ao calor, e presença de corpos de inclusões - corpos de Heinz - nos eritrócitos. Grupo 4: Hemoglobinas com alterações funcionais Esse grupo inclui as hemoglobinas que causam metaemoglobinemias por Hb M e alterações na afinidade ao oxigênio. Grupo 5: Hemoglobinasvariantes com fenótipos talassêmicos As hemoglobinas Lepore e Constant Spring são duas formas variantes e que apresentam fenótipos de talassemias beta e alfa, respectivamente. ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR Hb VARIANTES E TALASSEMIAS Hb VARIANTES Mutação com troca de aminoácido A maioria das variantes não causam anemia Hb variantes que causam anemia: Hb S, Hb Instáveis e Hb M TALASSEMIAS Desequilíbrio na síntese de globina e Anemia com graus variáveis Classificação clínica em tipos: mínima, intermédia e maior Prof. Cláudio Silva Campos HEMOGLOBINAS VARIANTES MUTAÇÕES ESTRUTURAIS Hb Instáveis: vermelho Hb M: preto Hb S, C: azul Hb Variantes não patológicas: branco Prof. Cláudio Silva Campos HEMOGLOBINAS VARIANTES Identificação Eletroforética de Hb Variantes Eletroforese alcalina Prof. Cláudio Silva Campos HEMOGLOBINAS VARIANTES Lesões Celulares nas Hb SS e Hb Instáveis M.E. na Falcemia M.E. na Hb Instável Prof. Cláudio Silva Campos TALASSEMIAS Ocorre por desequilíbrio nas sínteses entre globinas alfa e beta Diminuição na síntese de alfa Talassemia Alfa Diminuição na síntese de beta Talassemia Beta M.E. de eritrócitos em talassemia Prof. Cláudio Silva Campos α TALASSEMIAS Sintese das cadeias α é regida pelo cromossomo 16, sendo 2 genes no cromossomo haplóide e 4 no cromosso diplóide. No quadro de Talassemia pode haver de 1 a 4 deleções. α α/ α α – Normal α α/_ α – Portador assintomático α α/_ _ - αThal minor α_/ _ _ - Hemoglobinopatia H _ _/_ _ - Hidropsia fetal α TALASSEMIAS - Hidropsia fetal: Hemoglobina de 4 a 10,0 g/dl Anisopoiquilocitose +++ Microcitose +++ Presença de eritroblastos Reticulocitose variável Hb Bart’s 80% Hb Portland 20% HbH não detectado - Doença de hemoglobina H: Hemoglobina de 7 a 10,0 g/dl Microcitose +++ Hipocromia +++ Reticulócitos de 5% a 10% - Alfa talassemia minor: Anemia discreta, se presente Anisopoiquilocitose variável Microcitose em torno de 72 fL Hipocromia com HCM 22 pg CHCM em torno de 31 g/dL - Portador silencioso: sem características clínicas e laboratoriais de anemia por deficiência de síntese de cadeia alfa. α TALASSEMIAS Hb Bart ( γ4 ) β TALASSEMIAS Sintese das cadeias β é regida pelo cromossomo 11, sendo 1 gen no cromossomo haplóide. No quadro de β Thal denomina-se β° ausência total e β+ diminuição. - Talassemia beta homozigótica (Major): é a forma mais severa com intensa microcitose e hipocromia. A morfologia eritrocitária apresenta ainda poiquilocitose intensa, anisocitose, células em alvo, policromasia, ponteado basófilo e eritroblastos. Divide-se em: B+ / B+ (deficiência acentuada da produção de cadeias beta) e B0 / B0 (Ausência de produção de cadeias beta) - Talassemia beta heterozigótica (Minor): apresenta manifestações clínicas discretas ou são assintomáticas. A concentração de hemoglobina está acima de 10,0 g/dl e pode apresentar na extensão sangüínea hipocromia, microcitose, codócitos e ponteado basófilo. β TALASSEMIAS TALASSEMIA MAIOR TALASSEMIA MENOR TALASSEMIAS Talassemia maior Doença de Hb H ( β4 ) (Tal. Alfa) Prof. Cláudio Silva Campos Sídromes falciformes A hemoglobinopatia S (sickle cell disease) é resultado de uma mutação da cadeia beta da globina, com a troca do aminoácido ácido glutâmico pelo aminoácido valina, que resulta na formação de uma hemoglobina anormal HbS. Pacientes homozigotos (HbS/HbS) desenvolvem a doença falciforme, Pacientes heterozigotos (HbS/HbA) apresentam o estigma ou traço falcêmico Síndromes falciformes Achados laboratoriais • diminuição da concentração de hemoglobina; • VCM variando de microcítico a macrocítico; • HCM e CHCM com valores baixos; • reticulocitose, policromasia, poiquilocitose; • presença de eritroblastos, ponteado basófilo e drepanócitos. • o diagnóstico é confirmado pelo teste de falcização e pela eletroforese de hemoglobina. Síndromes falciformes Síndromes falciformes Síndrome Genótipo Eletroforese Hb Hb (g/dL) Traço drepanocítico AS Hb A = 60% Hb S = 40% Normal Drepanocitose SS Hb S = 100% 6 a 9 Microdrepanocitose STh Hb S = 70% a 100% Hb A = 0 a 30% A2 e F 7 a 11 Hemoglobinopatia SC SC Hb C = 50% Hb S = 50% 9 a 13 Hemoglobinopatia C É resultado de uma mutação na cadeia beta da globina, com a troca do aminoácido acido glutâmico pelo aminoácido lisina. A conseqüência dessa mutação é a cristalização da hemoglobina na parte central do eritrócito, caracterizando a célula em alvo. O diagnóstico é feito pela eletroforese de hemoglobina que mostrará bandas na posição de A1 e C. A anemia quando presente é geralmente normocítica e normocrômica e o achado característico na extensão sanguínea é a hem. alvo. CÉLULAS EM ALVO NA Hb C Eletroforese de Hb C Célula em Alvo Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS Principais Causas CONSTITUCIONAL CARENCIAIS SIDEROBLÁSTICA DEFICIÊNCIA DE ERITROPOIETINA APLASIA DE MEDULA ÓSSEA Def. de Fator Instrínsico Def. de Transferrina Def. de Ferro Def. de Vit. B12 Def. de Ácido Fólico Adquirida Hereditária Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA CONSTITUCIONAL Metabolismo da Vit. B12 e Folatos IMPORTÂNCIA: Vit. B12 e Folatos são compostos orgânicos fundamentais para produção das bases nitrogenadas que constituem as moléculas de DNA. Dieta Degradação Transporte Formação Bases Vit.B12 e de Vit.B12 Poliglutamatos Nitrogenadas Folatos Absorção e Folatos Prof. Cláudio Silva Campos METABOLISMO DA VIT. B12 E FOLATOS Absorção da Vit. B12 e Folatos A - Atrofia da mucosa gástrica B - Perda da Vit.B12 pelas fezes C - Diminuição do estoque de Vit.B12 D - Medula óssea hipercelular E - Hipersegmentação de neutrófilos Prof. Cláudio Silva Campos METABOLISMO DA VIT. B12 E FOLATOS Formação do DNA Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÃO CONSTITUCIONAL NA ABSORÇÃO DA VIT. B12 Estômago Mucosa Normal Mucosa Anormal Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÃO CONSTITUCIONAL NA ABSORÇÃO DA VIT. B12 Microscopia Eletrônica (3000x) de uma Glândula Normal Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÃO CONSTITUCIONAL NA ABSORÇÃO DE FOLATOS Jejuno Mucosa com vilosidades normais Mucosa com atrofia Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA CONSTITUCIONAL Anemia Megaloblástica Causa: Anemia megaloblástica é o nome dado às deficiências de Vit.B12 e/ou de Folatos por alterações nas suas absorções. Conseqüências: Diminui a síntese de DNA e consequentemente os precursores eritrocitários, os eritroblastos, não se dividem, tornando-se megaloblastos. Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Esfregaço de Medula Óssea - Megaloblastos Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Esfregaço de Sangue Periférico Aniso-poiquilocitose acentuada, megalócitos e neutrófilo hipersegmentado Prof. Cláudio Silva Campos OUTRAS CAUSAS DE ANEMIA MEGALOBLÁSTICA DEF. VIT B12 DEF. DE FOLATOS Gastrectomia Diálise Diverticulose Insuficiência cardíaca Espru Barbitúricos Def. de Transcobalamina Anticonvulsivantes Anestésica com NOx Drogas citotóxicas HEMOGRAMA NA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Eritrócitos: 2.000.000 3.200.000 Hematócrito: 23% 32% Hemoglobina: 5,8 g/dl 8,9 g/dl VCM : 115 100 HCM : 29 28 Aniso-poiquilocitose acentuada ou moderada. Megalócitos Leucopenia com neutrófilos hipersegmentados Plaquetopenia Prof. CláudioSilva Campos ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA CONSTITUCIONAL Deficiência de Transferrina Transporte normal do ferro para formação da hemoglobina Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE FERRO Principais Causas: HEMORRAGIAS: • Gastrointestinal: úlcera, diverticulose, nematódeo, etc. • Pulmonar: hemossiderose pulmonar • Uterina: menorragia, ante e pós-parto • Renal: hematúria, diálise crônica GESTAÇÃO: • Transferência de ferro para o feto Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE FERRO Principais Causas: HEMOSSIDERINÚRIA: • Hemodiálise crônica • Hemoglobinúria paroxistica noturna MÁ ABSORÇÃO: • Gastrite crônica • Gastrectomia parcial DIETA DEFICIENTE: • Lactação • Qualidade de alimentos ingeridos • Pobreza • Meio ambiente Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE FERRO Ciclo normal diário da absorção do ferro Prof. Cláudio Silva Campos O HEMOGRAMA NA DEFICIÊNCIA DE FERRO Eritrócitos: 2.900.000 3.600.000 Hematócrito: 19% 25% Hemoglobina: 5,0 g/dl 7,3 g/dl VCM : 65 69 HCM : 17 20 CHCM : 26 29 Aniso-poiquilocitose, microcitose, células em alvo, leptócitos. Hipocromia acentuada. Prof. Cláudio Silva Campos OS ERITRÓCITOS NA ANEMIA FERROPRIVA Microscopia óptica Microscopia eletrônica Prof. Cláudio Silva Campos AVALIAÇÃO DO FERRO SÉRICO E FERRITINA NA ANEMIA FERROPRIVA DEFICIÊNCIA ANEMIA INFLAMATÓRIA DE FERRO CAUSA PERDA DE SANGUE SEQUESTRO POR CARÊNCIA ALIMENTAR MACRÓFAGOS Ferro Sérico DIMINUÍDO DIMINUÍDO Ferritina DIMINUÍDO AUMENTADA Ligação de Fe AUMENTADA NORMAL OU DIMINUÍDA (TIBC) Saturação de DIMINUÍDA NORMAL OU AUMENTADA Transferrina CARACTERÍSTICAS PLAQUETOSE NEUTROFILIA COM OU SEM ADICIONAIS PLAQUETOSE Prof. Cláudio Silva Campos CAPACIDADE DE LIGAÇÃO DO FERRO EM DIVERSAS SITUAÇÕES Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE VIT.B12 E FOLATOS - ANEMIAS MACROCÍTICAS • Dieta inadequada • Gestação • Medicação • Hepatopatias • Anemias hemolíticas Macrocitose Prof. Cláudio Silva Campos MACROCITOSE NAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS Macrocitose na Malária Macrocitose na Eliptocitose Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS MULTICARENCIAIS • Associação de deficiências de ferro, Vit. B12 e Folatos • Anemia grave com dimorfismo micro- macrocítico • Associada a extrema pobreza ou doenças graves Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS Formação do Grupo Heme Nas Mitocôndrias dos Eritroblastos Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS Síntese do Grupo Heme Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS Síntese do Grupo Heme e defeitos enzimáticos DOENÇAS SUCCINIL-Co A PROTO gene PROTO HEME GLICINA ALA PBG URO I URO III COPRO ALA sintetase PBG desaminase URO III cossintetase URO descarboxilase COPRO oxidase PROTO gene oxidase Ferroquelatase DEFICIÊNCIAS ENZIMÁTICAS PORFÍRIA INTERMITENTE AGUDA PORFÍRIA ERITROPOIÉTICA (Doença de Gunther) PORFÍRIA CUTÂNEA COPROPORFÍRIA PORFÍRIA VARIEGATA PROTOPORFÍRIA ERITROPOIÉTICA Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS CONSEQUÊNCIAS: a) O ferro não é incorporado na formação do grupo heme b) O ferro livre se precipita nos eritroblastos dando origem aos sideroblastos Sideroblastos Prof. Cláudio Silva Campos COLORAÇÃO DE PERLS Azul-da-Prússia ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS CONSEQUÊNCIAS: c) Hemoglobina não é sintetizada causando anemia hipocrômica moderada a grave d) não responde ao tratamento com ferro Anemia hipocrômica Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS CAUSAS: HEREDITÁRIA E ADQUIRIDA HEREDITÁRIA: Gene Ala sintetase deficiente no cromossomo X, com expressão recessiva manifestação mais grave nos homens. ADQUIRIDA: Síndromes Mielodisplásicas, anemia megaloblástica, cânceres, intoxicações (Pb), medicamentos (Vit. B6, sulfa e antituberculose). Prof. Cláudio Silva Campos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NAS ANEMIAS POR DEFICIÊNCIA DE FERRO DOENÇA Ferro TIBC Saturação Ferritina Estoque Sérico de Ferro ug/dl ug/dl % ug/l Def.Ferro < 30 > 350 5-12 <12 Ausente Inflamação < 30 < 300 10-20 20-200 Presente Talassemia > 50 Normal 30-90 20-1000 Presente Sideroblástica > 50 Normal 30-90 20-1000 Presente Normal 60-160 250-400 20-55 H:20-300 Presente M:15-150 Prof. Cláudio Silva Campos TESTES RELACIONADOS COM FERROPENIA TESTE FERROPENIA OUTRAS SITUAÇÕES Ferro sérico Diminuído Doenças crônicas Ferritina Diminuído Aumenta nas inflamações crônicas e hepatopatias Saturação de Diminuído Diminuída na velhice e Transferrina nas doenças crônicas TIBC Aumentado Diminui nas anemias por doenças crônicas (Ex. câncer) Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA POR INSUFICIÊNCIA MEDULAR A insuficiência na produção de células pela Medula Óssea tem várias causas: • Aplasia substituição total ou parcial do tecido hematopoiético por gorduras. • Mielofibrose substituição do tecido hematopoiético por tecido fibroso produzido por fibroblastos. • Tumoração invasão da medula óssea por células tumorais metastásicas. Prof. Cláudio Silva Campos APLASIA DE MEDULA ESFREGAÇO DE SANGUE MEDULAR Medula Normal Medula Aplástica Prof. Cláudio Silva Campos MIELOFIBROSE E METÁSTASE MEDULAR BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA Mielofibrose Metástase Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA A expressão laboratorial da anemia aplástica pode ser classificada em: APLASIA PURA DA SÉRIE VERMELHA OU ANEMIA DE DIAMOND - BLACKFAN PANCITOPENIA, COM DIMINUIÇÃO DAS TRÊS SÉRIES CELULARES: VERMELHA (ANEMIA), BRANCA (LEUCOPENIA) E MEGACARIOCÍTICA (PLAQUETOPENIA) OU Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA Exemplo de alterações laboratoriais PANCITOPENIA APLASIA PURA DA S.V. Eritrócitos 2.100.000/mm3 1.900.000/mm3 Hemoglobina 7,0 g/dl 6,1 g/dl Hematócrito 21 18 HCM 32 32 VCM 100 95 Leucócitos 1.700/mm3 5.500/mm3 Plaquetas 28.000/mm3 289.000/mm3 Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA CAUSAS: PRIMÁRIAS SECUNDÁRIAS Anemia congênita de Fanconi Adquirida idiopática Drogas e compostos químicos Radiação Mecanismos imunológicos Infecções Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA ANEMIA CONGÊNITA DE FANCONI OCORRE ENTRE 5 E 10 ANOS, É UMA DOENÇA AUTOSSÔMICA RECESSIVA, ASSOCIADA A MÚLTIPLOS DEFEITOS FÍSICOS: BAIXA ESTATURA, MICROCEFALIA, HIPOGONADISMO, QUEBRAS CROMOSSÔMICAS E DISCERATOSE (UNHAS, PELOS E PELE). Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA PRINCIPAIS CAUSAS SECUNDÁRIAS: DROGAS: Cloranfenicol, Sulfonamidas, Fenilbutazona, Tiazidas, Cloroquinas, Fenantoinas, Tiocianatos IMUNOLÓGICAS: Ação de linfócitos ou imunoglobulinas contra células progenitoras mielóides. Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA CONSEQUÊNCIAS: Anemia com anisocitose dimórfica Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA CONSEQUÊNCIAS: Hemorragias expontâneas nas mucosas. Presente caso: Leucócitos: 1.100/mm3 Plaquetas: 5.000/mm3 Hemorragias nas mucosas Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA CONSEQUÊNCIAS: Hemorragia retiniana na anemia aplástica pancitopênica com trombocitopenia grave. Hemorragia retiniana Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA PURA DA SÉRIE VERMELHA CAUSAS: CONGÊNITA: Anemia de Diamond - Blackfan ADQUIRIDA: Mecanismos imunológicos Timoma benigno Drogase compostos químicos Infecções Anemias hemolíticas crise aplástica Prof. Cláudio Silva Campos ANEMIA PURA DA SÉRIE VERMELHA ANEMIA DE DIAMOND - BLACKFAN Doença raríssima de etiologia desconhecida Anemia normocítica e normocrômica Leucócitos e plaquetas normais Diminuição acentuada de eritroblastos na M.O. Evidência da anemias desde o 1º ano Atraso de crescimento Atraso no desenvolvimento sexual Prof. Cláudio Silva Campos CRITÉRIOS PARA O DIAGNÓSTICO DE ANEMIA APLÁSTICA MEDULA ÓSSEA Com celularidade abaixo de 25% em relação ao normal SANGUE PERIFÉRICO Granulócitos: Abaixo de 500/mm3 Plaquetas: Abaixo de 20.000/mm3 Anemia: Reticulócitos abaixo de 1% Prof. Cláudio Silva Campos DIFERENCIAÇÃO ENTRE APLASIAS CONGÊNITAS Clínica/Laboratório An. Fanconi An.Diamond - Blackfan Classificação Anemia aplástica Aplasia pura da série vermelha Biópsia de M.O. Hipoplástica ou Celular aplástica Aspirado de M.O. Pancitopênica Diminuição dos eritroblastos Sangue periférico Pancitopênico Anemia Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE Normal Aumento do volume plasmático GESTAÇÃO INSUFICIÊNCIA RENAL ESPLENOMEGALIA LÍQUIDO EXTRA-VASCULAR (pseudoanemia) Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE Normal Diminuição do volume plasmático (Pseudo-eritrocitose) DIURÉTICOS DESIDRATAÇÃO OBESIDADE ESTRESSE QUEIMADURAS Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE Normal Diminuição harmônica da volemia HEMORRAGIA AGUDA (início) PREMATUROS Prof. Cláudio Silva Campos ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE Normal Aumento harmônico da volemia TRANSFUSÃO DE SANGUE TOTAL Prof. Cláudio Silva Campos Policitemias ➢Situações Clínicas que se encontram elevado número de Hemácias. ➢Policitemia verdadeira: aumento real da massa eritrocitária. ➢Policitemaia relativa ou aparente: diminuição do volume plasmático. ➢Classificação: -Primária ou Policitemia Vera (Doença de Valquez-Osler) -Secundária -Aumento de Eritipoetina -Outras Policitemias POLICITEMIA VERA ➢É uma policitemia verdadeira ➢Doença mieloproliferativa de origem clonal, de evolução insidiosa e idiopática ➢ masculino, 40 a 70 anos ➢Quadro Clínico -Cefaléia, fraqueza, tontura, sonolência, falta de memória, perda de peso, sudorese noturna, sangramentos leves, hemorragias nasal; -Hepatoesplenomegalia de acordo com a evolução; -Pele cor rubra, sinais de prurido e úlceras nas pernas -Fenômenos tromoembolíticos (oclusão vascular). Policitemias POLICITEMIA VERA ➢Evolução Clínica -Incialmente mieloproliferação (pantocitose); -Em seguida fase de estabilidade; -Fibrose medular por causa da pancitopenia, hepatoesplenomegalia, metaplasia mielóide compensadora -Evolução final: - Mielofibrose ou, - LMA (M1, M2 e M6), raramente LLA Policitemias POLICITEMIA VERA ➢Quadro Laboratorial -Hm > 6,0 M/mm³; -Hb > 18 g/dL; -Ht > 50% -MO: Hipercelularidade -Variação de acordo com a evolução clínica. -Fosfatase alcalina neutrofílica aumentada ≠ LMC Policitemias POLICITEMIA SECUNDÁRIA ➢Hipóxia; ➢Doença pulmonar crônica; ➢Doenças cardíacas congênitas; ➢Fumantes crônicos; ➢Meta-hemoglobinemia congênita; ➢Deficiência eritroenzimática; ➢Altitude POLICITEMIA POR AUMENTO DA ERITROPOETINA ➢Rim policístico, pos-transfusão ➢Tumor renal , Glomerulonefrite cronica
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