(20171024160513)Série Vermelha 2 (1)

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SÉRIE VERMELHA 
ANEMIAS
POLICITEMIAS
CLÁUDIO SILVA CAMPOS
Farmacêutico-bioquímico pela Universidade Federal de Goiás - UFG
Especialista em Hematologia , Toxicologia , Análises Clínicas e em Micropolítica da Gestão e Trabalho em saúde
Mestrando em Saúde Coletiva - UFG
2º Tenente R2 Exército Brasileiro
Servidor Público Estadual – SES-GO
Ex-Secretário Municipal de Saúde – Campo Limpo de Goiás
Ex-Coordenador da Comissão Intergestores Regional – Região de Pireneus
Ex-Vice-Presidente do Conselho de Secretarias Municipais de Saúde de Goiás - COSEMS-GO
TEMÁRIO
MORFOLOGIA ERITROCITÁRIA
CLASSIFICAÇÃO LABORATORIAL E ETIOLÓGICA
DAS ANEMIAS
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS
PRINCIPAIS CAUSAS DE ANEMIAS
ALTERAÇÕES DE VOLUME PLASMÁTICO E
VOLEMIA
Prof. Cláudio Silva Campos
MORFOLOGIA ERITROCITÁRIA
ALTERAÇÕES DE TAMANHO
ALTERAÇÕES DE FORMA
ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE TAMANHO
MICROCITOSE
OCORRÊNCIA:
•Deficiência de Ferro
•Talassemias Alfa e Beta
• Anemia Sideroblástica
• Anemias por Doenças Crônicas
Microcitose e hipocromia de grau 
moderado
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE TAMANHO
MACROCITOSE
OCORRÊNCIA:
•Deficiência de Vit. B12 e Folatos
• Hepatopatias e Alcoolismo
• Síndrome Mielodisplástica (SMD)
• Anemia Aplástica
•Anemias Hemolíticas com Reticulocitose
Macrocitose
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE TAMANHO
MEGALOCITOSE
OCORRÊNCIA:
• Na Anemia Megaloblástica por
deficiência de Fator Intrínseco
Megalócitos
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE TAMANHO
DIMORFISMO
OCORRÊNCIA:
• Deficiência Mista ou Multicarencial
de Ferro e Vit. B12/Folatos
• Como resposta terapêutica na
Deficiência de Ferro
• Anemia Sideroblástica
• Pós-Transfusão
Dimorfismo Micro-Macrocítico
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ACANTÓCITO
OCORRÊNCIA:
• Abeta-lipoproteinemía
• Cirrose hepática e hepatopatias
• Deficiência de tocoferol no RN
• Esplenectomizados
Acantocitose acentuada na abeta-
lipoproteinemía
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ACANTÓCITOS POR ABETALIPOPROTEINEMÍA 
M.E. de Acantócito
Eletroforese de lipoproteínas
com abeta-lipoproteinemía
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
DREPANÓCITOS 
(CÉLULAS FALCIFORMES)
OCORRÊNCIA:
• Anemia Falciforme
• Doenças Falciformes: SF, S/
Tal., S/ Tal., SC, SD
Células Falcizadas
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
CÉLULAS FALCIFORMES 
M.E. de Célula Falciforme Oclusão e Congestionamento 
Vascular
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
EQUINÓCITOS 
OCORRÊNCIA:
• Deficiência de Ácidos Graxos
• pH elevado do corante
• Insuficiência Renal
• Hepatopatias
Equinócitos
Prof. Cláudio Silva Campos
DIFERENÇAS ENTRE EQUINÓCITOS E ACANTÓCITO
ALTERAÇÕES DE FORMA
M.E. de Equinócitos M.E. de Acantócitos
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
CÉLULAS FRAGMENTADAS 
OCORRÊNCIA:
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
Válvulas Cardíacas
Próteses Arteriais
Lesões Térmicas e Químicas
C.I.V.D.
Insuficiência Renal
Células Fragmentadas
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ESFERÓCITOS 
OCORRÊNCIA:
Esferocitose hereditária (> 25% dos
eritrócitos)
Anemias Hemolíticas
Esferocitose hereditária
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ESFERÓCITOS 
M.E. de Esferócitos Esferócitos no Baço
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ELIPTÓCITOS
OCORRÊNCIA:
Eliptocitose hereditária (> 25% dos
eritrócitos)
Maioria das anemias
Eliptocitose hereditária
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
M.E. DE ERITRÓCITOS NORMAIS E ELIPTÓCITOS
M.E. Normais M.E. Eliptócitos
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
DACRIÓCITOS
OCORRÊNCIA:
Síndrome Mielodisplásica
Talassemia Beta Menor
Anemias Megaloblásticas
Dacriócitos na SMD
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
DACRIÓCITOS NA TALASSEMIA
M.E. de Dacriócitos M.O. de Dacriócitos com 
globina alfa precipitada
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ESTOMATÓCITOS
OCORRÊNCIA:
Estomatocitose hereditária (> 25%
dos eritrócitos)
Artefatos
Hepatopatias
Estomatocitose Hereditária
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ESTOMATÓCITOS
M.E. Estomatócitos na 
Xerocitose
M.E. na Estomatocitose 
Hereditária
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
CÉLULAS EM ALVO
OCORRÊNCIA:
Hb CC, Hb C/ Tal., Hb SC
Hepatopatias
Anemia Ferropriva
Talassemias
Eritrócitos em Alvo na Hb CC
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
CÉLULAS EM ALVO NA Hb C
Eletroforese de Hb C
M.E. da Célula em Alvo
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
QUERATÓCITO OU CÉLULA MORDIDA
OCORRÊNCIA:
Presença de Corpos de Heinz: Hb
Instáveis, Deficiência de G6PD e
Oxidação da Hemoglobina
Queratócito
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
CAUSAS DO QUERATÓCITO
Eritrócitos com Corpos de 
Heinz
Fagocitose dos Corpos de 
Heinz por Macrófago
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ERITRÓCITOS EM PICNOSE E BOLHA
OCORRÊNCIA:
Anemia Hemolítica
intra-vascular
Microangiopatias
Deficiência de G-6PD
Picnose Bolha
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ERITRÓCITOS EM “ROLEAUX”
OCORRÊNCIA:
Mieloma Múltiplo e outras
paraproteinemias
Inflamações agudas
“Roleaux” de Eritrócitos
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
ESQUIZÓCITOS
OCORRÊNCIA:
Talassemias
Anemias Hemolíticas
extravasculares
Esquizócitos
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE FORMA
AGLUTINAÇÕES
OCORRÊNCIA:
Transfusão incompatível
Crioaglutininas
Aglutinação 
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO
HIPOCROMIA
OCORRÊNCIA:
Anemia ferropriva
Talassemias alfa e beta
(menor, intermédia e maior)
Anemia Sideroblástica
Hipocromia acentuada 
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO
HIPERCROMIA
Hipercromia na eliptocitose 
hereditária
Hipercromia na esferocitose 
hereditária
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO
POLICROMASIA
OCORRÊNCIA:
Reticulocitose por anemia
hemolítica ou como
resposta terapêutica
Policromasia
Prof. Cláudio Silva Campos
ALTERAÇÕES DE HEMOGLOBINIZAÇÃO
ANISOCROMASIA
OCORRÊNCIA:
Duas populações eritrocitárias
distintas: uma hipocrômica e
outra normocrômica
Anisocromasia após 
transfusão
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
RETICULOCITOSE
OCORRÊNCIA:
Anemias hemolíticas agudas e
crônicas
Resposta terapêutica a anemias
em geral
Reticulocitose acentuada
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
CORPOS DE HEINZ
OCORRÊNCIA:
Hb Instáveis
Deficiência de G6PD
Oxidações de hemoglobina
Corpos de Heinz em Hb 
Instável
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
CORPOS DE HEINZ
M.E. de Varredura M.E. Plana
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
Hb H INTRAERITROCITÁRIA
OCORRÊNCIA:
Talassemias Alfa
Hb H na Doença de Hb H
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
Hb H NA TALASSEMIA ALFA
M.E. de Eritrócitos com Hb H
Hb H na Eletroforese
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
PONTILHADOS BASÓFILOS
OCORRÊNCIA:
Talassemia beta menor
Intoxicação por chumbo
Hepatopatias (alcoolismo)
Uso de drogascitotóxicas
Anemia Megaloblástica
Pontilhados Basófilos na 
Talassemia  menor
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
SIDERÓCITOS
OCORRÊNCIA:
Anormalidades na síntese
de hemoglobina
() Corpúsculos de agregados de ferritina
Anemia Sideroblástica por 
Alcoolismo
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
SIDEROBLASTOS
OCORRÊNCIA:
Anormalidades na síntese
de hemoglobina da anemia
sideroblástica
() Coloração com azul da Prússia
Sideroblasto em anel em 
sangue de medula
Prof. Cláudio Silva Campos
INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
ANEL DE CABOT
OCORRÊNCIA:
Anemias graves
Anemia megaloblástica
Diseritropoiese
Anel de Cabot na anemia 
megaloblástica
Prof. Cláudio Silva Campos
CLASSIFICAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS
VCM HCM TIPO DE ANEMIA
  Microcítica e Hipocrômica
N N Normocítica e Normocrômica
 N Macrocítica
Prof. Cláudio Silva Campos
Anemias Microcíticas e Macrocíticas: 
Histograma
Anemia Microcítica Anemia Macrocítica
Anemias Microcíticas e Macrocíticas: 
Histograma
Anemia Ferropriva
Tratada
Anemia Perniciosa
Pós-Transfusão
ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÔMICA
OCORRÊNCIA:
Deficiência de ferro
Talassemias
Sideroblástica
Doenças Crônicas
Microcitose, Hipocromia, 
Dacriócitos, Esquizócitos
Prof. Cláudio Silva Campos
ERITROGRAMAS DE ANEMIA MICROCÍTICA E 
HIPOCRÔMICA
FERROPENIA TAL.BETA MENOR
Eritrócitos: 4.0 106/mm3 5.3 106/mm3
Hemoglobina: 10,0 g/dl 12.0 g/dl
Hematócrito: 29% 39%
VCM 72 73
HCM 25 22
CHCM 34 30
Prof. Cláudio Silva Campos
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS 
MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS
 Análise cuidadosa da morfologia eritrocitária
 Dosagens de ferro sérico e ferritina
 Eletroforese de Hb
 Pesquisa de Hb H intra - eritrocitária
 Coloração de Perl’s (sangue de medula)
Prof. Cláudio Silva Campos
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS 
MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS
Técnica Específica DiagnósticoFerro Sérico
Diminuído
Aumentado ou
Normal
Aumentado
Ferritina 
Ferritina N ou 
Eletroforese de
Hemoglobinas
Coloração de Perl’s (+)
Def. de Ferro
Doença Crônica
A2:Tal.  menor
AH: Tal. Alfa
SF: HbS/Tal. 
Sideroblástica
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA
OCORRÊNCIA:
Hemorragia aguda
Síndrome mielodisplásica
Anemias hemolíticas
Leucemias e metástases
de medula
Infecções, deficiência
renal Anemia hemolítica microangiopática
Prof. Cláudio Silva Campos
ERITROGRAMAS DE ANEMIA NORMOCÍTICA E 
NORMOCRÔMICA
Anemia Aplástica Hemorragia Aguda
Eritrócitos (x 106/mm3) 1,9  3,6 
Hemoglobina (g/dl) 5,3  10,0 
Hematócrito (%) 15  30 
VCM (fl) 78 (N) 83 (N)
HCM (pg) 28 (N) 28 (N)
Prof. Cláudio Silva Campos
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS 
NORMOCÍTICAS E NORMOCRÔMICAS
RETICULÓCITO EXAME DE MEDULA DIAGNÓSTICO
Aumentado ____________ Hemorragia aguda
Anemia hemolítica
Normal ou Normal Inflamações
Diminuído Deficiência renal
Normal ou Hipoplástica Anemia aplástica
Diminuído Deseritropoiética SMD
Fibrótica Mielofibrose
Infiltrada Leucemias ou metástaseProf. Cláudio Silva Campos
ANEMIA MACROCÍTICA
OCORRÊNCIA:
Deficiência de Vit. B12 e folatos
Anemia aplástica
Resposta terapêutica a anemias
Anemia hemolítica
Anemia hemorrágica aguda
Hipotiroidismo
Alcoolismo
Macrocitose na anemia hemolítica
Prof. Cláudio Silva Campos
ERITROGRAMA NA ANEMIA MACROCÍTICA
Anemia Megaloblástica Anemia Hemolítica
Eritrócitos (x 106/mm3) 2,1 3,6
Hemoglobina (g/dl) 6,0 10,1
Hematócrito (%) 22  34 
VCM (fl) 104 94 
HCM (pg) 28 (N) 28 (N)
Prof. Cláudio Silva Campos
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS ANEMIAS 
MACROCÍTICAS
RETICULÓCITO EXAME DE MEDULA DIAGNÓSTICO
Normal ou Megaloblástica Def.Vit. B12/Folatos
Diminuído Não-Megaloblástica Anemia Aplástica
Aumentado ____________ Anemia Hemorrágica
Anemia Hemolítica
Resposta Terapêutica
Prof. Cláudio Silva Campos
CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA DAS ANEMIAS
HEMORRÁGICAS
HEMOLÍTICAS
HIPOPROLIFERATIVAS
SECUNDÁRIA A OUTRAS DOENÇAS
Prof. Cláudio Silva Campos
AS ANEMIAS HEMORRÁGICAS
AGUDAS
Causas: Traumatismos
Grandes Cirurgias
Anemia: Normocítica
Normocrômica
CRÔNICAS
Causas: Sangramentos
crônicos
Anemia: Microcítica
Hipocrômica
Prof. Cláudio Silva Campos
AVALIAÇÃO LABORATORIAL NAS ANEMIAS 
HEMORRÁGICAS
HEMORRÁGICA AGUDA Nas primeiras 24 horas os valores
eritrocitários são normais. Após 24 horas, quando há
compensação hídrica no sangue é possível avaliar o grau de
anemia.
A contagem de reticulócitos é importante indicador da
recuperação eritrocitária.
Prof. Cláudio Silva Campos
AVALIAÇÃO LABORATORIAL NAS ANEMIAS 
HEMORRÁGICAS
HEMORRÁGICA CRÔNICA
Hipocromia e microcitose
Hemograma completo
Reticulócitos
Ferro sérico
Ferritina
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
CARACTERÍSTICAS
Destruição precoce dos
eritrócitos
Icterícia com bilirrubinemia
Anemia com variados graus de
intensidade
CAUSAS BÁSICAS
Intravascular
Extravascular
Icterícia
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
MECÂNICA
OSMÓTICA
QUÍMICA
TÉRMICA
REAÇÕES
Próteses, Vasculites, C.I.V.D.
Água destilada, Embolia
Drogas oxidantes, Venenos de cobra,
Toxinas Bacterianas
Queimaduras graves
Isoanticorpos, Hbnúria P. Noturna
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
M.E. da fragmentação do eritrócito
As lesões vasculares
alteram a disposição de
fibrinas no endotélio e
provoca a fragmentação do
eritrócito
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
A anemia microangiopática 
decorre da C.I.V.D. que 
forma excesso de fibrina, 
ou por lesões vasculares, 
síndrome urêmica 
(predomínio em crianças de 
02 anos), 
púrpura trombocitopênica 
trombótica (PTT) e 
septicemias. Fragmentos dos eritrócitos na anemia 
microangiopática
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
DROGAS OXIDANTES
Uso constante de sulfas e
derivados
Oxidantes alimentares
Poluição oxidativa
Corpos de Heinz por oxidação da 
hemoglobina
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
DROGAS OXIDANTES
OXIHb MetaHb
OXIHb MetaHb
OXIDANTES
Hemicromos Corpos de
Heinz
(situação normal)
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
HbNÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - HPN
CAUSA:
Doença rara que causa anemia crônica
Ocorre entre terceira e quinta década de vida
Mutação em um clone mielóide que produz proteína de membrana
defeituosa - GPI (glicosil-fosfatidil-inositol)
A GPI defeituosa não consegue se ligar às proteínas que
defendem o eritrócito de ataques do complemento. Os leucócitos
e plaquetas também são afetados
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
HbNÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - HPN
EFEITOS:
Eritrócitos, plaquetas e leucócitos com GPI anormal são
“atacados” por complementos que causam lise intravascular
(hemoglobinúria) e extravascular por fagocitose de eritrócitos,
leucócitos e plaquetas
A anemia é de grau variado, podendo ocorrer esplenomegalia,
dores abdominais, discreta icterícia
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAVASCULAR
DESTRUIÇÃO EXCESSIVA DE ERITRÓCITOS
HEMOGLOBINEMIA PLASMÁTICA (Hb livre)
Haptoglobina se 
liga à Hb livre 
até a saturação
Macrófagos 
fagocitam p 
complexo Hp - HbHb livre não saturada
Hematina (Hb oxidada)
Rins
Absorvida no 
Fígado
Ligação com 
Albumina
META-ALBUMINA
Excreção Deposição de
Hbnúria Hemossiderina
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
ADQUIRIDA: Infecções, drogas oxidantes, auto-imune, transfusões
incompatíveis
DEFEITOS DE 
MEMBRANA:
Esferocitose, eliptocitose, piropoiquilocitose
ENZIMOPATIAS: Deficiências de G-6PD, piruvato quinase, SOD, GPx
HEMOGLOBINOPATIAS: Hb variantes e Talassemias
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
ANEMIA AUTO-IMUNE
G.V.
G.V.
Anticorpo IgG, IgA, IgM ou C3
Anti-globulina
Teste de 
Coombs Direto
Produção de anticorpos contra
os eritrócitos (G.V.)
Causas:
desconhecida; drogas (metil-
dopa); doenças auto-imune,
LLC, Linfomas
Mononucleose e Micoplasmas
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
ANEMIA AUTO-IMUNE
EFEITOS:
Anemia variável, Hemólise
Icterícia, Esplenomegalia
Atinge homens e mulheres, em
todas as idades
Coombs direto positivo
Presença de microesferócitos
Fenômeno de Raynauld: acentuada 
palidez nos dedos (tipo frio)
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
ESFERÓCITOS E ELIPTOCITOSE
Anemia de graus variáveis.
Pode ocorrer esplenomegalia,
icterícia e dores abdominais.
Clínica variável devido a
diferentes tipos de alterações
de proteínas de membrana.
Prevalência de 1 caso para
cada 500 pessoas (em média).
Esplenomegalia na eliptocitose
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
ESFEROCITOSE - ELIPTOCITOSE - PIROPOIQUILOCITOSE
Esferocitose Eliptocitose Piropoiquilocitose
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
PROTEÍNAS VERTICAIS E HORIZONTAIS DA MEMBRANA DO 
ERITRÓCITO
Prof. Cláudio Silva Campos
ANORMALIDADES DAS PROTEÍNAS DE 
MEMBRANA 
PROTEÍNAS ANORMAIS DEFEITOS DE MEMBRANA
ESPECTRINA•, ANQUIRINA•, ESFEROCITOSE
BANDA 3•, PROTEÍNA 4.2•
ESPECTRINA•, PROTEÍNAS 4.1• ELIPTOCITOSE
ESPECTRINA• PIROPOIQUILOCITOSE
PERMEABILIDADE ANORMAL• ESTOMATOCITOSE
(•) Autossômica Dominante (•) Recessiva
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA- ESFEROCITOSE
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
HEMOGRAMAS NA ESFEROCITOSE
Eritrócitos: 3.500.000  2.200.000
Hematócrito: 31%  18%
Hemoglobina: 11 g/dl  6,5 g/dl
VCM : 86 N 81
HCM : 30 N 27
CHCM : 35 () 36 ()
Morfologia: Anisocitose com presença superior a 25% de
esferócitos (ou microesferócitos).
Anisocromia com eritrócitos hipercrômicos.
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
Anemia de graus variados
conforme o tipo de G-6PD
Ligado ao sexo - Cromossomo X
Prevalência entre 3% (população
total) e 15% (afro-descendentes)
Causa oxidação da OxiHb em
MetaHb, e Corpos de Heinz
Desencadeantes de hemólise
GLICOSE
GLICOSE 6P
FRUTOSE 6P
LACTATO
ATP ATP
G6PD
Prof. Cláudio Silva Campos
V
ia
 E
m
b
d
e
m
-M
e
y
e
rh
o
f
Shunt das 
Pentoses
NADP
NADPH
GSSG GSH
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
Ação de Macrófagos
Anemia
META Hb
Hemicromos
Corpos de Heinz
Hemólise
OXI-Hb
Meta Hb redutase
diminuída
NADP NADPH
Meta Hb
Redutase
Normal
Meta Hb
Oxi Hb
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
Corpos de Heinz Célula Mordida
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
RELAÇÃO ENTRE AS CINCO CLASSES DE G-6PD E ANEMIA HEMOLÍTICA
Classe 1 variantes deficientes associadas à anemia hemolítica crônica
Ex.: variante New York
Classe 2 variantes com deficiência acentuada da atividade da enzima
G-6PD (menos de 10% da atividade normal).
Ex.: variante mediterrânea
Classe 3 variantes com deficiência moderada da atividade da enzima
G-6PD (10% a 60% da atividade normal).
Ex.: variante africana ou G-6PD A
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
RELAÇÃO ENTRE AS CINCO CLASSES DE G-6PD E ANEMIA HEMOLÍTICA
Classe 4 variantes com deficiência discreta da atividade da enzima
G-6PD (60% a 100% da atividade normal).
Classe 5 variantes com atividade enzimática aumentada da enzima
G-6PD
INFORMAÇÕES IMPORTANTES
A classe 1 é muito rara
As classes 2 e 3 são as mais importantes sob o ponto de vista clínico, pois
causam crises de hemólises quando o portador é exposto a drogas
oxidantes
No Brasil, a deficiência de G-6PD mais comum é a da classe 3 africana
(87% dos casos), seguida da classe 2 mediterrânea (com 12% dos casos)
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
DROGAS DESENCADEANTES DE OXIDAÇÃO E HEMÓLISE
• Analgésicos e Acetanilida, Aminopirina, etc.
antipiréticos: Doses elevadas de AAS e
Paracetamol
• Sulfonamidas e Sulfonas: Sulfoxona, Sulfatiazol, etc.
• Antibacterianos Cloranfenicol, Furacina
não-sulfonamídicos:
• Diversos: Naftalina, Ácido ascórbico, Azul
de metileno, Antimaláricos, Nitritos
(todos em doses elevadas)
Prof. Cláudio Silva Campos
FISIOLOGIA DA DEGRADAÇÃO DA HEMOGLOBINA 
NA ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
ACENTUADA DESTRUIÇÃO DE ERITRÓCITOS
Grupo heme em excesso
Bilirrubina livre EM EXCESSO
fígado absorve bilirrubina livre na 
sua capacidade normal de 
saturação
transformação em glicoronídeos 
e excreção pelas fezes e urina
“sobra” de bilirrubina livre que 
não foi absorvida
bilirrubinemia
bilirrubinemia indireta
elevada
Prof. Cláudio Silva Campos
TESTES LABORATORIAIS PARA O DIAGNÓSTICO 
DIFERENCIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Testes Gerais na Evidência de Hemólise
• Morfologia eritrocitária
• Concentração da Hb
• Reticulócitos
• Bilirrubina sérica
• Urobilinogênio fecal e urinário
• Hemosiderina no sedimento urinário
Prof. Cláudio Silva Campos
TESTES LABORATORIAIS PARA O DIAGNÓSTICO 
DIFERENCIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Testes Específicos:
• Fragilidade osmótica: esferocitose e eliptocitose
• Eletroforese de Hb: hemoglobinopatias
• Teste de instabilidade: Hb instável
• Corpos de Heinz: Hb instável
• Hb H intraeritrocitária: talassemia alfa
• Screening para G-6PD
Prof. Cláudio Silva Campos
TESTES LABORATORIAIS PARA O DIAGNÓSTICO 
DIFERENCIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Testes para Presença de Anticorpos:
• Teste de Coombs
• Grupo sanguíneo: ABO, Rh
• Anticorpos livres no soro a 20ºC e 37ºC
• Anticorpos quente e frio
• Determinação de imunoglobulinas IgG e IgM
• Determinação da atividade de complementos
Prof. Cláudio Silva Campos
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
Hb VARIANTES E TALASSEMIAS
Grupo 1: Hemoglobinas sem alterações fisiológicas
Esse grupo é constituído pela maioria das variantes e, embora essas 
hemoglobinas sejam de interesse bioquímico, genético e antropológico, 
não produzem efeitos clínicos significantes nem alterações 
hematológicas.
Grupo 2: Hemoglobinas de agregação
As hemoglobinas S e C apresentam formações de tactóides e cristais, 
respectivamente, com repercussões clínicas e hematológicas variáveis.
Grupo 3: Hemoglobinas instáveis
As hemoglobinas instáveis apresentam graus variáveis de manifestações 
clínicas e hematológicas, expressando-se laboratorialmente por meio de 
intensa instabilidade molecular quando submetidas ao calor, e presença 
de corpos de inclusões - corpos de Heinz - nos eritrócitos.
Grupo 4: Hemoglobinas com alterações funcionais
Esse grupo inclui as hemoglobinas que causam metaemoglobinemias por 
Hb M e alterações na afinidade ao oxigênio.
Grupo 5: Hemoglobinasvariantes com fenótipos talassêmicos
As hemoglobinas Lepore e Constant Spring são duas formas variantes e 
que apresentam fenótipos de talassemias beta e alfa, respectivamente.
ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRAVASCULAR
Hb VARIANTES E TALASSEMIAS
Hb VARIANTES
Mutação com troca de aminoácido
A maioria das variantes não causam
anemia
Hb variantes que causam anemia:
Hb S, Hb Instáveis e Hb M
TALASSEMIAS
Desequilíbrio na síntese de globina
 e 
Anemia com graus variáveis
Classificação clínica em tipos:
mínima, intermédia e maior
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HEMOGLOBINAS VARIANTES
MUTAÇÕES ESTRUTURAIS
Hb Instáveis: vermelho
Hb M: preto
Hb S, C: azul
Hb Variantes não patológicas: branco
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HEMOGLOBINAS VARIANTES
Identificação Eletroforética de Hb Variantes
Eletroforese alcalina
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HEMOGLOBINAS VARIANTES
Lesões Celulares nas Hb SS e Hb Instáveis
M.E. na Falcemia M.E. na Hb Instável
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TALASSEMIAS
Ocorre por desequilíbrio nas
sínteses entre globinas alfa e
beta
Diminuição na síntese de alfa 
Talassemia Alfa
Diminuição na síntese de beta 
Talassemia Beta
M.E. de eritrócitos em talassemia
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α TALASSEMIAS
Sintese das cadeias α é regida pelo cromossomo 16, 
sendo 2 genes no cromossomo haplóide e 4 no cromosso 
diplóide. 
No quadro de Talassemia pode haver de 1 a 4 deleções.
α α/ α α – Normal
α α/_ α – Portador assintomático
α α/_ _ - αThal minor 
α_/ _ _ - Hemoglobinopatia H
_ _/_ _ - Hidropsia fetal
α TALASSEMIAS
- Hidropsia fetal: 
Hemoglobina de 4 a 10,0 g/dl 
Anisopoiquilocitose +++ 
Microcitose +++ 
Presença de eritroblastos 
Reticulocitose variável 
Hb Bart’s 80% 
Hb Portland 20% 
HbH não detectado 
- Doença de hemoglobina H:
Hemoglobina de 7 a 10,0 g/dl 
Microcitose +++ 
Hipocromia +++ 
Reticulócitos de 5% a 10% 
- Alfa talassemia minor: 
Anemia discreta, se presente 
Anisopoiquilocitose variável 
Microcitose em torno de 72 fL 
Hipocromia com HCM 22 pg
CHCM em torno de 31 g/dL 
- Portador silencioso: 
sem características clínicas e 
laboratoriais de anemia por 
deficiência de síntese de cadeia 
alfa. 
α TALASSEMIAS
Hb Bart ( γ4 )
β TALASSEMIAS
Sintese das cadeias β é regida pelo cromossomo 11, sendo 
1 gen no cromossomo haplóide.
No quadro de β Thal denomina-se β° ausência total e 
β+ diminuição.
- Talassemia beta homozigótica (Major): é a forma mais severa com 
intensa microcitose e hipocromia. A morfologia eritrocitária 
apresenta ainda poiquilocitose intensa, anisocitose, células em alvo, 
policromasia, ponteado basófilo e eritroblastos. Divide-se em: B+ / 
B+ (deficiência acentuada da produção de cadeias beta) e B0 / B0 
(Ausência de produção de cadeias beta) 
- Talassemia beta heterozigótica (Minor): apresenta manifestações 
clínicas discretas ou são assintomáticas. A concentração de 
hemoglobina está acima de 10,0 g/dl e pode apresentar na extensão 
sangüínea hipocromia, microcitose, codócitos e ponteado basófilo. 
β TALASSEMIAS
TALASSEMIA MAIOR TALASSEMIA MENOR
TALASSEMIAS
Talassemia  maior Doença de Hb H ( β4 )
(Tal. Alfa)
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Sídromes falciformes
A hemoglobinopatia S (sickle cell disease) é resultado de 
uma mutação da cadeia beta da globina, com a troca do 
aminoácido ácido glutâmico pelo aminoácido valina, 
que resulta na formação de uma hemoglobina anormal 
HbS. 
Pacientes homozigotos (HbS/HbS) desenvolvem a 
doença falciforme, 
Pacientes heterozigotos (HbS/HbA) apresentam o 
estigma ou traço falcêmico 
Síndromes falciformes
Achados laboratoriais 
• diminuição da concentração de hemoglobina;
• VCM variando de microcítico a macrocítico; 
• HCM e CHCM com valores baixos; 
• reticulocitose, policromasia, poiquilocitose; 
• presença de eritroblastos, ponteado basófilo e 
drepanócitos. 
• o diagnóstico é confirmado pelo teste de 
falcização e pela eletroforese de hemoglobina. 
Síndromes falciformes
Síndromes falciformes
Síndrome Genótipo Eletroforese Hb Hb (g/dL)
Traço drepanocítico AS Hb A = 60%
Hb S = 40% 
Normal
Drepanocitose SS Hb S = 100% 6 a 9 
Microdrepanocitose STh Hb S = 70% a 100%
Hb A = 0 a 30%
A2 e F
7 a 11
Hemoglobinopatia 
SC
SC Hb C = 50%
Hb S = 50% 
9 a 13
Hemoglobinopatia C 
É resultado de uma mutação na cadeia beta da globina, 
com a troca do aminoácido acido glutâmico pelo 
aminoácido lisina. 
A conseqüência dessa mutação é a cristalização da 
hemoglobina na parte central do eritrócito, caracterizando 
a célula em alvo. 
O diagnóstico é feito pela eletroforese de hemoglobina que 
mostrará bandas na posição de A1 e C. A anemia quando 
presente é geralmente normocítica e normocrômica e o 
achado característico na extensão sanguínea é a hem. alvo. 
CÉLULAS EM ALVO NA Hb C
Eletroforese de Hb C
Célula em Alvo
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ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
Principais Causas
CONSTITUCIONAL
CARENCIAIS
SIDEROBLÁSTICA
DEFICIÊNCIA DE ERITROPOIETINA
APLASIA DE MEDULA ÓSSEA
Def. de Fator Instrínsico
Def. de Transferrina
Def. de Ferro
Def. de Vit. B12
Def. de Ácido Fólico
Adquirida
Hereditária
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ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA CONSTITUCIONAL
Metabolismo da Vit. B12 e Folatos 
IMPORTÂNCIA: Vit. B12 e Folatos são compostos orgânicos
fundamentais para produção das bases nitrogenadas que constituem as
moléculas de DNA.
Dieta Degradação Transporte Formação Bases
Vit.B12 e de Vit.B12 Poliglutamatos Nitrogenadas
Folatos Absorção e Folatos
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METABOLISMO DA VIT. B12 E FOLATOS
Absorção da Vit. B12 e Folatos 
A - Atrofia da mucosa gástrica
B - Perda da Vit.B12 pelas fezes
C - Diminuição do estoque de Vit.B12
D - Medula óssea hipercelular
E - Hipersegmentação de neutrófilos
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METABOLISMO DA VIT. B12 E FOLATOS
Formação do DNA 
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ALTERAÇÃO CONSTITUCIONAL NA ABSORÇÃO DA 
VIT. B12
Estômago 
Mucosa Normal Mucosa Anormal
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ALTERAÇÃO CONSTITUCIONAL NA ABSORÇÃO DA 
VIT. B12
Microscopia Eletrônica (3000x) de uma Glândula Normal
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ALTERAÇÃO CONSTITUCIONAL NA ABSORÇÃO DE 
FOLATOS
Jejuno 
Mucosa com vilosidades normais
Mucosa com atrofia
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ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA CONSTITUCIONAL
Anemia Megaloblástica 
Causa:
Anemia megaloblástica é o nome dado às deficiências
de Vit.B12 e/ou de Folatos por alterações nas suas
absorções.
Conseqüências:
Diminui a síntese de DNA e consequentemente os
precursores eritrocitários, os eritroblastos, não se
dividem, tornando-se megaloblastos.
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Esfregaço de Medula Óssea - Megaloblastos 
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Esfregaço de Sangue Periférico 
Aniso-poiquilocitose acentuada, megalócitos e neutrófilo hipersegmentado
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OUTRAS CAUSAS DE ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
DEF. VIT B12 DEF. DE FOLATOS
Gastrectomia Diálise
Diverticulose Insuficiência cardíaca
Espru Barbitúricos
Def. de Transcobalamina Anticonvulsivantes
Anestésica com NOx Drogas citotóxicas
HEMOGRAMA NA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Eritrócitos: 2.000.000 3.200.000
Hematócrito: 23% 32%
Hemoglobina: 5,8 g/dl 8,9 g/dl
VCM : 115 100
HCM : 29 28
Aniso-poiquilocitose acentuada ou moderada. Megalócitos
Leucopenia com neutrófilos hipersegmentados
Plaquetopenia
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ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA CONSTITUCIONAL
Deficiência de Transferrina 
Transporte normal do ferro para formação da hemoglobina
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ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE 
FERRO
Principais Causas: 
HEMORRAGIAS:
• Gastrointestinal: úlcera, diverticulose, nematódeo, etc.
• Pulmonar: hemossiderose pulmonar
• Uterina: menorragia, ante e pós-parto
• Renal: hematúria, diálise crônica
GESTAÇÃO:
• Transferência de ferro para o feto
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ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE 
FERRO
Principais Causas: 
HEMOSSIDERINÚRIA:
• Hemodiálise crônica
• Hemoglobinúria paroxistica noturna
MÁ ABSORÇÃO:
• Gastrite crônica
• Gastrectomia parcial
DIETA DEFICIENTE:
• Lactação
• Qualidade de alimentos ingeridos
• Pobreza
• Meio ambiente
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ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE 
FERRO
Ciclo normal diário da absorção do ferro 
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O HEMOGRAMA NA DEFICIÊNCIA DE FERRO
Eritrócitos: 2.900.000 3.600.000
Hematócrito: 19% 25%
Hemoglobina: 5,0 g/dl 7,3 g/dl
VCM : 65 69
HCM : 17 20
CHCM : 26 29
Aniso-poiquilocitose, microcitose, células em alvo,
leptócitos.
Hipocromia acentuada.
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OS ERITRÓCITOS NA ANEMIA FERROPRIVA
Microscopia óptica Microscopia eletrônica
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AVALIAÇÃO DO FERRO SÉRICO E FERRITINA NA ANEMIA 
FERROPRIVA
DEFICIÊNCIA ANEMIA INFLAMATÓRIA
DE FERRO
CAUSA PERDA DE SANGUE SEQUESTRO POR
CARÊNCIA ALIMENTAR MACRÓFAGOS
Ferro Sérico DIMINUÍDO DIMINUÍDO
Ferritina DIMINUÍDO AUMENTADA
Ligação de Fe AUMENTADA NORMAL OU DIMINUÍDA
(TIBC)
Saturação de DIMINUÍDA NORMAL OU AUMENTADA
Transferrina
CARACTERÍSTICAS PLAQUETOSE NEUTROFILIA COM OU SEM
ADICIONAIS PLAQUETOSE
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CAPACIDADE DE LIGAÇÃO DO FERRO EM 
DIVERSAS SITUAÇÕES
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ANEMIAS CARENCIAIS POR DEFICIÊNCIA DE 
VIT.B12 E FOLATOS - ANEMIAS MACROCÍTICAS
• Dieta inadequada
• Gestação
• Medicação
• Hepatopatias
• Anemias hemolíticas
Macrocitose
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MACROCITOSE NAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Macrocitose na Malária Macrocitose na Eliptocitose
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ANEMIAS MULTICARENCIAIS
• Associação de deficiências de ferro,
Vit. B12 e Folatos
• Anemia grave com dimorfismo micro-
macrocítico
• Associada a extrema pobreza ou
doenças graves
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ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
Formação do Grupo Heme 
Nas Mitocôndrias dos Eritroblastos
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ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
Síntese do Grupo Heme 
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ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
Síntese do Grupo Heme e defeitos enzimáticos
DOENÇAS
SUCCINIL-Co A
PROTO gene
PROTO
HEME
GLICINA
ALA
PBG
URO I
URO III
COPRO
ALA sintetase
PBG desaminase
URO III cossintetase
URO descarboxilase
COPRO oxidase
PROTO gene oxidase
Ferroquelatase
DEFICIÊNCIAS
ENZIMÁTICAS
PORFÍRIA INTERMITENTE AGUDA
PORFÍRIA ERITROPOIÉTICA
(Doença de Gunther)
PORFÍRIA CUTÂNEA
COPROPORFÍRIA
PORFÍRIA VARIEGATA
PROTOPORFÍRIA
ERITROPOIÉTICA
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ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
CONSEQUÊNCIAS:
a) O ferro não é incorporado
na formação do grupo heme
b) O ferro livre se precipita nos
eritroblastos dando origem
aos sideroblastos
Sideroblastos
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COLORAÇÃO DE PERLS
Azul-da-Prússia
ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
CONSEQUÊNCIAS:
c) Hemoglobina não é sintetizada
causando anemia hipocrômica
moderada a grave
d) não responde ao tratamento
com ferro
Anemia hipocrômica
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ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
CAUSAS: HEREDITÁRIA E ADQUIRIDA
HEREDITÁRIA: Gene Ala sintetase deficiente no
cromossomo X, com expressão recessiva  manifestação
mais grave nos homens.
ADQUIRIDA: Síndromes Mielodisplásicas, anemia
megaloblástica, cânceres, intoxicações (Pb), medicamentos
(Vit. B6, sulfa e antituberculose).
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NAS ANEMIAS POR 
DEFICIÊNCIA DE FERRO
DOENÇA Ferro TIBC Saturação Ferritina Estoque
Sérico de Ferro
ug/dl ug/dl % ug/l
Def.Ferro < 30 > 350 5-12 <12 Ausente
Inflamação < 30 < 300 10-20 20-200 Presente
Talassemia > 50 Normal 30-90 20-1000 Presente
Sideroblástica > 50 Normal 30-90 20-1000 Presente
Normal 60-160 250-400 20-55 H:20-300 Presente
M:15-150
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TESTES RELACIONADOS COM FERROPENIA
TESTE FERROPENIA OUTRAS SITUAÇÕES
Ferro sérico Diminuído Doenças crônicas
Ferritina Diminuído Aumenta nas inflamações
crônicas e hepatopatias
Saturação de Diminuído Diminuída na velhice e
Transferrina nas doenças crônicas
TIBC Aumentado Diminui nas anemias por
doenças crônicas
(Ex. câncer)
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ANEMIA POR INSUFICIÊNCIA MEDULAR
A insuficiência na produção de células pela Medula Óssea tem
várias causas:
• Aplasia  substituição total ou parcial do tecido
hematopoiético por gorduras.
• Mielofibrose  substituição do tecido hematopoiético por
tecido fibroso produzido por fibroblastos.
• Tumoração  invasão da medula óssea por células tumorais
metastásicas.
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APLASIA DE MEDULA
ESFREGAÇO DE SANGUE MEDULAR
Medula Normal Medula Aplástica
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MIELOFIBROSE E METÁSTASE MEDULAR
BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA 
Mielofibrose Metástase
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ANEMIA APLÁSTICA
A expressão laboratorial da anemia aplástica pode ser
classificada em:
APLASIA PURA DA SÉRIE VERMELHA OU ANEMIA DE 
DIAMOND - BLACKFAN
PANCITOPENIA, COM DIMINUIÇÃO DAS TRÊS SÉRIES 
CELULARES: VERMELHA (ANEMIA), BRANCA 
(LEUCOPENIA) E MEGACARIOCÍTICA (PLAQUETOPENIA)
OU
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ANEMIA APLÁSTICA
Exemplo de alterações laboratoriais
PANCITOPENIA APLASIA PURA DA S.V.
Eritrócitos 2.100.000/mm3 1.900.000/mm3
Hemoglobina 7,0 g/dl 6,1 g/dl
Hematócrito 21 18
HCM 32 32
VCM 100 95
Leucócitos 1.700/mm3 5.500/mm3
Plaquetas 28.000/mm3 289.000/mm3
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ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA
CAUSAS:
PRIMÁRIAS
SECUNDÁRIAS
Anemia congênita de Fanconi
Adquirida idiopática
Drogas e compostos químicos
Radiação
Mecanismos imunológicos
Infecções
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ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA
ANEMIA CONGÊNITA DE FANCONI
OCORRE ENTRE 5 E 10 ANOS, É UMA DOENÇA
AUTOSSÔMICA RECESSIVA, ASSOCIADA A
MÚLTIPLOS DEFEITOS FÍSICOS: BAIXA ESTATURA,
MICROCEFALIA, HIPOGONADISMO, QUEBRAS
CROMOSSÔMICAS E DISCERATOSE (UNHAS,
PELOS E PELE).
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ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA
PRINCIPAIS CAUSAS SECUNDÁRIAS:
DROGAS: Cloranfenicol, Sulfonamidas, Fenilbutazona,
Tiazidas, Cloroquinas, Fenantoinas, Tiocianatos
IMUNOLÓGICAS: Ação de linfócitos ou imunoglobulinas
contra células progenitoras mielóides.
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ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA
CONSEQUÊNCIAS:
Anemia com anisocitose dimórfica
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ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA
CONSEQUÊNCIAS:
Hemorragias expontâneas nas
mucosas.
Presente caso:
Leucócitos: 1.100/mm3
Plaquetas: 5.000/mm3
Hemorragias nas mucosas
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ANEMIA APLÁSTICA PANCITOPÊNICA
CONSEQUÊNCIAS:
Hemorragia retiniana
na anemia aplástica
pancitopênica com
trombocitopenia
grave.
Hemorragia retiniana
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ANEMIA PURA DA SÉRIE VERMELHA
CAUSAS:
CONGÊNITA: Anemia de Diamond - Blackfan
ADQUIRIDA: Mecanismos imunológicos
Timoma benigno
Drogase compostos químicos
Infecções
Anemias hemolíticas  crise aplástica
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ANEMIA PURA DA SÉRIE VERMELHA
ANEMIA DE DIAMOND - BLACKFAN
Doença raríssima de etiologia desconhecida
Anemia normocítica e normocrômica
Leucócitos e plaquetas normais
Diminuição acentuada de eritroblastos na M.O.
Evidência da anemias desde o 1º ano
Atraso de crescimento
Atraso no desenvolvimento sexual
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CRITÉRIOS PARA O DIAGNÓSTICO DE 
ANEMIA APLÁSTICA
MEDULA 
ÓSSEA
Com celularidade abaixo de 25% em
relação ao normal
SANGUE 
PERIFÉRICO
Granulócitos: Abaixo de 500/mm3
Plaquetas: Abaixo de 20.000/mm3
Anemia: Reticulócitos abaixo de 1%
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DIFERENCIAÇÃO ENTRE APLASIAS 
CONGÊNITAS
Clínica/Laboratório An. Fanconi An.Diamond - Blackfan
Classificação Anemia aplástica Aplasia pura da série
vermelha
Biópsia de M.O. Hipoplástica ou Celular
aplástica
Aspirado de M.O. Pancitopênica Diminuição dos eritroblastos
Sangue periférico Pancitopênico Anemia
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ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE
Normal Aumento do volume plasmático
GESTAÇÃO
INSUFICIÊNCIA RENAL
ESPLENOMEGALIA
LÍQUIDO EXTRA-VASCULAR
(pseudoanemia)
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ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE
Normal Diminuição do volume plasmático
(Pseudo-eritrocitose)
DIURÉTICOS
DESIDRATAÇÃO
OBESIDADE
ESTRESSE
QUEIMADURAS
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ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE
Normal
Diminuição harmônica da volemia
HEMORRAGIA AGUDA
(início)
PREMATUROS
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ALTERAÇÕES NA VOLEMIA DO SANGUE
Normal
Aumento harmônico da volemia
TRANSFUSÃO DE SANGUE TOTAL
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Policitemias
➢Situações Clínicas que se encontram elevado número de 
Hemácias.
➢Policitemia verdadeira: aumento real da massa eritrocitária.
➢Policitemaia relativa ou aparente: diminuição do volume 
plasmático.
➢Classificação:
-Primária ou Policitemia Vera (Doença de Valquez-Osler)
-Secundária
-Aumento de Eritipoetina
-Outras
Policitemias
POLICITEMIA VERA
➢É uma policitemia verdadeira
➢Doença mieloproliferativa de origem clonal, de evolução 
insidiosa e idiopática
➢ masculino, 40 a 70 anos
➢Quadro Clínico
-Cefaléia, fraqueza, tontura, sonolência, falta de memória, 
perda de peso, sudorese noturna, sangramentos leves, 
hemorragias nasal;
-Hepatoesplenomegalia de acordo com a evolução;
-Pele cor rubra, sinais de prurido e úlceras nas pernas
-Fenômenos tromoembolíticos (oclusão vascular).
Policitemias
POLICITEMIA VERA
➢Evolução Clínica
-Incialmente mieloproliferação (pantocitose);
-Em seguida fase de estabilidade;
-Fibrose medular por causa da pancitopenia, 
hepatoesplenomegalia, metaplasia mielóide compensadora
-Evolução final:
- Mielofibrose ou,
- LMA (M1, M2 e M6), raramente LLA
Policitemias
POLICITEMIA VERA
➢Quadro Laboratorial
-Hm > 6,0 M/mm³;
-Hb > 18 g/dL;
-Ht > 50%
-MO: Hipercelularidade
-Variação de acordo com a evolução clínica.
-Fosfatase alcalina neutrofílica aumentada ≠ LMC
Policitemias
POLICITEMIA SECUNDÁRIA
➢Hipóxia;
➢Doença pulmonar crônica;
➢Doenças cardíacas congênitas;
➢Fumantes crônicos;
➢Meta-hemoglobinemia congênita;
➢Deficiência eritroenzimática;
➢Altitude
POLICITEMIA POR AUMENTO DA ERITROPOETINA
➢Rim policístico, pos-transfusão
➢Tumor renal , Glomerulonefrite cronica