ANEMIAS PÓS HEMORRAGICAS E HIPERPROLIFERATIVAS

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ANEMIAS PÓS HEMORRAGICAS E HIPERPROLIFERATIVAS:
Conceitos gerais:
 Pode acontecer de duas maneiras:
Perda sanguínea direta
Perda crônica de sangue: há perda de ferro e consequentemente há deficiência desse elemento.
A perda de sangue pode ser descrita em três momentos:
3
2
1
Anemia e hipóxia? Resposta com o aumento da produção de EPO.
EPO aumenta, aumenta a prod. De eritrócitos.
Prod. Aumenta: 2-3 dias, pico 8-10. Após o quadro inicial.
 Diferenciar a anemia de outras anemias hemolíticas. (Ñ há aumento de metabolito da Hb)
Atenção a reserva de Fe do paciente. Pode ser necessário suplementar
A reposição volumétrica e atingida devido a ação das vasopressinas e demais peptídeos.
Mobilização de conteúdo extravascular para o meio intravascular.
Instauração do processo anêmico, resultado da perda celular.
O processo de recuperação vascular é lento. 20 a 60 horas- 20% de perda vascular.
Sinais são: hipovolemia.
Exames: podem indicar níveis normais, já que tanto plasma, quanto os elementos celulares são perdidos na mesma proporção.
Não houve tempo para mecanismos compensatórios.
Durante o episódio, outros elementos do sangue podem sofrer aumento transitório como plaquetas e leucócitos (liberação de células jovens, causado pela resposta a EPO exacerbada. O quadro e benigno.)
Hemorragias:
1- Reposição volêmica com cristaloides. 
 2- Avaliação clínica para estipular a perda sanguínea. Repor > 30% da perda.
 Se a hemorragia for crônica, identificar de onde vem, repor Fe.
ANEMIAS HEMOLITICAS:
Conceitos gerais:
Está relacionado a redução do tempo de sobrevida dos eritrócitos.
Nem sempre os processos hemolíticos geram anemia, principalmente devido a capacidade da medula de compensar essas perdas, evitando a queda dos níveis de Hb.
Esse mecanismo e identificado, pelo aumento dos níveis de reticulócitos circulantes A anemia se instalará, caso o organismo não tenha capacidade de repor a quantidade de elementos ´perdidos. Vel de destruição dos eritrócitos > eritropoiese Eritropoiese não acontece em vel. Desejada.
 
São diversos os motivos que causam a redução da sobrevida das hemácias, e cada tipo, recebe uma denominação. Outra característica peculiar, se relaciona a o local onde essa destruição acontece. Ex: Tem exceção
Local do globúlo afetado: intra (congênita) ou extracorpusculares (adquirida).
Local predominante da hemólise: extra ou intravascular.
Hemólise intravascular: membrana eritrocitária disforme, trauma direto na hemácia (microangiopatia, trauma mecânico, queimadura)
Extravascular: membrana eritrocitária não e tão abrupta, a lesão da membrana e menos intensa (o eritrócito alterado e captado pelo macrófago e levado ao baço pra ser destruído- em casos crônicos explica a esplenomegalia).
Presença de Hb livre no plasma ou na urina é indicativo de hemólise extravascular.
SINTOMAS DO PACIENTE COM HEMOLISE:
Hemato- semana 2
Anemia de início rápido
Palidez
Icterícia
Esplenomegalia
Se crônica (calculo biliar)
> reticulócito e DHL, <haptoglobina
Analise de sangue periférico
ERITROCITO VIVE 17 DIAS
ANEMIA FALCIFORME
Doença hematológica hereditária mais comum do mundo.
Acomete a cadeia B da cadeia de hemoglobina, sendo denominada HbS.
Por causa das alterações genéticas a HbS apresenta: diminuição da carga negativa e aumento da hidrofobicidade.
Como resultado, a hemoblogina desoxigenada forma rede de fibrinas, e graças a esse fator, ganha formato de foice.
Com a oxigenação, a hemácia recupera o formato inicial, no entanto, o processo do dobra e desdobra, ao longo do tempo causa danos irreversíveis a membrana da hemácia, tornando a suscetível aos demais danos.
O caminho para as células fasceilizadas, se torna mais complexo e difícil. Em associação com os leucócitos, o transito entre os capilares pode trazer danos, tanto para hemácia, quanto para os próprios capilares, tais como oclusão, e danos estruturais a hemácia e ao tecido, característicos dessa doença.
A taxa de falcização e associada a variáveis, sendo a mais importante: a {} de HbS intraeritrocitaria.
Facilita a falcização: desoxigenação, acidose e desidratação (causada pela alt. Dos canais iônicos).
Os processos oclusivos são explicados pela cinética de polimerização.
Se o processo de gelificação, for < do que o tempo que as hemácias necessitem para transitar entre os capilares possivelmente haverá oclusão.
Lesões da membrana e polímeros e seu interior, podem explicar porque muitas delas, se mantem em forma alterada quando estão oxigenadas.
Adesões dos leucócitos e dos eritrócitos frequentes ao tecido, contribuem para o aumento da geração de trombina e ativação plaquetária, fatores que contribuem para os processos oclusivos.
A anemia falciforme e passada aos filhos por pais que possuem a doença, ou possuem traços de anemia falciforme. 
A doença falciforme, pode estará associada a outras formas de hemácias, como por exemplo a B-Talassemia.
QUADRO CLINICO:
 Os níveis de alterações e complicações são variáveis, mas se relacionam a quantidade de HbS presente.
Paciente homozigoto para a HbS, tendem a ter manifestações mais graves da doença.
A manutenção de HbF, tende a ser um fator protetor, porque essa hemácia tem maior afinidade com o O2. (é um fator de proteção até 1 ano de idade).
Após 1 ano, o paciente, inicia a anemia hemolítica crônica, com icterícia e esplenomegalia.
A esplenomegalia pode acontecer durante toda a vida. Esse processo pode gerar um infarto do órgão e entre as consequências desse processo pode haver a redução da opsonização de bactérias e germes, o que pode tornar o indivíduo, suscetível a infecções principalmente de bactérias encapsuladas.
Hemólise crônica: leva o excesso de bilirrubina indireta, que gera doença por colecistopatia calculosa por cálculos de bilirrubinato.
 Retardo no crescimento e na puberdade são observados na patologia.
Quadro comum nos 2 anos de idade: dactilite: edema nos pés e nas mãos (infarto ósseo), deve ser tratado pelo mesmo processo análgico dos adultos.
MANIFESTAÇÃO MAIS COMUM DA DOENÇA: crise álgica ou vaso-oclusiva.
São quadros oclusivos nos vasos ósseos que causam grande dor, e podem vir acompanhado de pequena febre. Podem atingir qualquer parte do corpo
Numero maior que 3 internações ano significa, pior qualidade de sobrevida
Hematócrito superior a 8,5 significa maior probabilidade de crise álgica.
Sempre investigar possível foco infeccioso.
MENSTRUAÇÃO
DESIDRATAÇÃO
BEBIDA ALCOOLICA
MUDANÇA DE TEMPERATURA
ESTRESSE
HIPOXIA
MOTIVOS QUE DESENCADEA AS CRISES ALGICAS
ULCERAS PELIMOLARES:
Acontece por micro-obstrução dos vasos, desencadeada por pequenos traumas, picadas de inseto, ou outros. 
A ulcera tende a se cronificar porque o fluxo de sangue para a região fica reduzido.
Atinge geralmente a região maleolar do tornozelo e as vezes a região tibial.
Vaso oclusão pode acontecer em tecidos mais “nobres”, causando AVC em crianças. Necessidade de medidas profiláticas.
Outros tipos de oclusão que podem acontecer: retinopatia proliferativa, micro infartos renais, com hematúria dolorosa por infarto papilar; proteinúria e hipertensão, diabetes insipidus nefrogênico e alto risco para carcinoma medular renal.
Complicações ósseas: osteonecrose (cabeça do fêmur ou do úmero), osteomielite causados por (stafilococcus e salmonella)
 Complicações cardíacas: são resultado da circulação hiperdinâmica. Podem ser encontrados ICC, hipertensão pulmonar e mais raro: vaso oclusão da coronária.
C. hepatobiliares: formação de cálculos, vaso oclusão e sobrecarga de ferro e infecções.
Vaso oclusão pode atingir qualquer órgão.
Outros sintomas que o paciente pode apresentar:
CRISE HEMOLITICA
- Exacerbação da hemólise com reticulocitose, geralmente associada a mycoplasma
- Crises álgicas medicamentosas
- diagnostico a partir da exclusão dos demais.
C.APLASICAS:
-É precedida por episodio infeccioso (> parvovirus)
-deficiencia de folato.
fadiga,dispneia, febre, infecção respiratória alta e sintomas gastrintestinais - reticulocitopenia.
- pode regredir só. Se não imunoglobulina IV
C. DE SEQUESTRAÇÃO.
-redução abrupta de ao menos 2g/ dL em relação ao nível basal de Hb, plaquetopenia, reti culocitose e esplenomegalia. (aprisionamento no baço)
-desencadeada por processos infecciosos, pode gerar choque hipovolêmico,
-exame: Hb baixa e reeticulocitose intensa.
-tratamento: transfusão de glo. Vermelhoe cristaloides, atenção ao volume transfundido, porque as hemácias que aprendidas no baço podem sair.
C. HIPERHEMOLITICA
- casos súbitos deflagrados por transfusão ou na. Autoimune. ( acontece mesmo sem erros nos procedimentos de transfusão).
Não transfundir de novo.
C. PRIAPISMO:
- Ereção involuntária, sustentada e dolorosa. Acontece pela incapacidade de drenar o sangue do pênis.
-urgência medica. 
- desencadeado por, álcool, drogas, traumatismo.
-tratamento: analgesia vigorosa, e hidratação parenteral, aspiração do corpo cavernoso, cirurgia preventiva
Prevenção : iniciar ingesta hídrica vigorosa, analgesia via oral, urinar com frequência.
SINDROME AGUDA DO TORAX:
-febre, dor torácica, hipoxemia e aparecimento de opacidade radiológica pulmonar nova
-Queda no valor de Hb e plaqueta, podem preceder a alteração radiológica 
-grande acometimento nos pacientes portadores de AF.
- diagnósticos diferenciais da SAT são pneumonia e doença pulmonar vaso-oclusiva, Síndrome de Embolia Gordurosa (SEG) e infarto ósseo, 
-está associada à dor óssea, alteração do nível de consciência, trombocitopenia, hipocalcemia e hiperuricemia; petéquias na conjuntiva e no tórax
- TRATAMENTO: analgesia vigorosa,oxigenoterapia, terapêutica trasnfusional, fisioterapia respiratória, atelectasia, antibioticoterapia empírica.
- indivíduos devem receber vacinas contra influenza e pneumonia.
-programa de transfusão continuo, também e preventivo.
Avaliação do paciente com crise álgica no PS:
São 
Historia
Exame físico
Exame complementar :raio x de tórax, hemograma com contagem de reti culócitos, hemocultura e urocultura, função renal e eletrólitos; outros exames, a depender da queixa e do exame físico;
-Analgesia; -
Dor de leve a moderada intensidade: Anti -Inflamatórios Não Hormonais (AINHs), analgésicos comuns e opioides fracos (codeína, tramadol). Cuidado com o uso de AINH, por possíveis alterações da função renal, comuns no paciente falciforme. Sempre evitar uso crônico, pelos mesmos motivos; 
-Dor forte: opiáceos fortes: cloridrato de morfina, 0,1mg/kg em bolus. Repetir a dose a cada 20 minutos, até o controle da dor ou a sedação excessiva. Evitar o uso de meperidina, pelo alto potencial de dependência dessa droga; outros opioides fortes, como metadona e oxicodona também podem ser utilizados. Para casos de dor grave e refratária, pode-se uti lizar bomba de infusão contínua de morfina; 
-Hidratação: encorajar a ingesta hídrica e manter o paciente euvolêmico por meio da reposição de solução salina. Cuidado com a hipo e a hiper-hidratação – fazer controle diário dos líquidos ingeridos e administrados, perdas e controle de peso; -
Transfusão: não diminui a duração da crise e está indicada na síndrome torácica aguda, na crise aplásica, no sequestro esplênico e na anemia sintomática; -Tratamento das infecções: a principal causa de óbito em crianças é sepse por Streptococcus pneumoniae; 
Oxigenoterapia: apenas se houver hipoxemia.
Toda criança portadora da doença com febre > 38,5 deve ser tratada pelo risco de septicemia. Realizar hemocultura, e pesquisa para pneumonia. Ao menor sinal iniciar antibioticoterapia. Utilizar do menor pro maior espectro, observando sempre os sintomas do paciente.
Imunizações para as crianças HbS são um ótimo método preventivo. Obs: incluir hep B.
 o uso de penicilina oral (125mg, 2x/dia, até os 3 anos e 250mg, 2x/dia, para maiores de 3 anos) de forma profilática contra pneumococos. Os estudos são controversos.
LABORATORIO:
Anemia hemolítica crônica e visível em torno de 7 (níveis podem ser ainda mais baixos, são bons pra mostrar fases de exacerbação, e alterações como as talassemias.)
Se não houver A ou B- Talassemia, o clássico e encontrar hemácias normocíticas e normocrômicas em formato de foice, reeticulocitose, eritroblastos circulantes e pode haver auto esplenectomia.
Leucometria de base elevada, podendo haver trombose.
Bilirrubinas aumentadas, com aumento principalmente da indireta.
Elevação de índices de bilirrubian, associado a outros, podem ser indicativos de cálculos.
O diagnostico e feito pela eletroforese de Hb
HbF pode estar elevado. Quanto maior esse índice, melhor o prognostico.
Teste de solubilidade de Hb, pode identificar pessoas com traços de anemia falciforme o que não torna oexame eficaz.
O acompanhamento do paciente deve avaliar além da Hb, mas o índice de hemólise (BTF, DHL), a resposta medular (reticulócitos) e, os efeitos sobre órgãos e sistemas.
TRATAMENTO:
Tratamento e de suporte
É indicado realizar: USG do abdômen, usg com doppler, eco, exame oftalmológico, densitometria, e qualquer outro exame que se relacione com os sintomas do paciente.
Uso constante de acido fólico, para evitar falência medular
Transfusões e concentrados de hemácia tem indicações especificas.
Atenção a sobrecarga de ferro. Esses pacientes devem dosar a ferritina em 3 a 4 meses, principalmente aos que recebem transfusão constantemente.
A hemosiderose pode causar hepatopatias, cardiopatias, pancreatites e problemas endócrinos.
Imunização tem sido feito como medida profilática.
Uso de hidroxiureia tem sido positivo. O fm, promove o aumento da síntese de Hb, diminui granulócitos e reticulócitos, aumenta o nível de NO. Usar em pct com >3 crises, ou complicações da doença.
 Transplante de célula tronco está indicado só em casos mais graves.
PROGNOSTICO:
Vai ser de acordo com o acompanhamento médico. 
Causa de óbitos em ordem decrescente:
-Infecção, principalmente na infância, com síndrome torácica aguda e falência de múltiplos órgãos;
 -AVC; 
-Sequestro esplênico;
 -Tromboembolismo;
 -Insuficiência renal;
 -Hipertensão pulmonar
HEMOGLINOPATIA C
É uma anemia crônica leve, causada por uma herança autossômica.
Heterozigotos são assintomáticos, MAS, apresentam Hb microcíticas, sendo esse um diferencial para o traço Talassemico.
A HbC ode estar relacionada a falcemização das hemácias, se estiver junto com a HbS. 
O sangue periférico apresenta hemácias em alvo.
Embora os sintomas se apresentem tardiamente, o paciente, pode apresentar dor óssea ou articular de intensidade mais leve. > risco de retinopatia. Consultas periódicas.
Tratamento: SUPORTE, acido fólico, transfusão se precisar, tratamento álgico.
HEMOGLOBINA INSTAVEL:
São Hb, que por erros genéticos, apresentam menor solubilidade e por isso se precipitam, gerando uma lesão celular.
A herança e dominante, mas a gravidade da doença se relaciona a quantidade de Hb mudada.
QUADRO: hemólise crônica, icterícia, esplenomegalia, reeticulocitose e colecistopatia calculosa por bilirrubinato.
Manifestação clinica: vai variar dependendo da cadeia afetada:
A: inicio neonatal
B: 3 a 6 mês.
Formas leves podem se manifestar apenas em momentos de estresse oxidativo.
DIAGNOSTICO: a evidência de corpúsculos de Heinz eritrocitários, alteração no teste de precipitação de hemoglobina instável e níveis normais de G6PD. (encontro de hemácias “mordidas”)
Diagnostico diferencial com anemias hemolíticas não esferociticas que apresentem corpúsculo de Heinz:
Congênitas: deficiência de G6PD, deficiência de piruvatoquinase; -
Adquiridas: metemoglobinemia por intoxicação medicamentosa, doença de Wilson
TRATAMENTO: na maioria das vezes o tratamento não e necessário, mas recomenda-se o uso de ácido fólico continuo. O uso de antibiótico deve ser feito se houver necessidade.
Casos graves: pode ser necessário transfusões e esplenectomia. 
Prognostico: geralmente e bom.ESFEROCITOSE HEREDITARIA E OUTRAS DOENÇAS DA MEMBRANA ERITROCITARIA.
CONSIDERAÇÕES GERAIS:
A membrana eritrocitária e altamente especifica, com2 tipos de ptns periféricas que realizam atividades distintas.
Ptns e o citoesqueleto são responsáveis pela deformidade da hemácia e transporte agua e ions pela membrana.Hemólise crônica: pode gerar colecistopatia crônica calculosa
ESFEROCITOSE HEREDITARIA:
Anemia hemolítica por defeito na membrana, mais comum.
Padrão de herança autossômico dominante
A mudança nas proteínas da membrana, ocasionam mudança na estrutura da Hb. Devido a esse fator, elas se tornam rígidas (esferocitos), formato que dificulta a passagem pelos sinusoídes esplênicos, onde são captados pelo sistema reticulo endotelial, e fagocitadas.
QUADRO CLINICO:
Apresenta icterícia, anemia e esplenomegalia. E identificado na criança, e pode ser confundido com HbS, ou hepatite.
20-30% acontece de forma leve, sendo a medula a responsável pela compensação do quadro
60-75%: intensidade moderada: apresenta anemia moderada, icterícia, reeticulocitose intensa, esplenomegalia significativa, necessidade transfusional ocasionalmente.
São poucos os casos de anemia grave. Possuem necessidade transfusional frequente, por causa da hemólise intensa.
Há relatos de hidropsia fetal.
 A doença pode ser agravada se houver def. de acido fólico, ou com infecção por parvovirus 19.
LABORATORIO:
Pode ser encontrado anemia de intensidade variável, ou não ser encontrada anemia.
Reeticulocitose e um achado importante.
Esferocitos podem ser encontrados parcialmente ou ocupando toda a lamina.
CHCM: elevado ; VHCM: diminuído ; RDW elevado
Esferocitos tem maior vulnerabilidade em meios hipertônicos (usar curva de fragilidade osmótica)
DIAGNOSTICO: HISTORIA FAMILIAR, EXAME FISICO, EXAME LABORATORIAL COM PRESENÇA DE ESFEROCITOS, ALTERAÇÃO DA CURVA DE FRAGILIDADE OSMOTICA.
TRATAMENTO:
Uso constante de acido fólico.
Paciente com necessidade transfucional constante deve passar por esplenectomia (o procedimento deve ser realizado após o 4 ano- se possível)
DEFICIENCIA DE G6PD E PIRUVATOQUINASE:
DEFICIENCIA DE G6PD:
G6P tem a função de proteger a membrana eritrocitária e da Hb contra a oxidação causada, por drogas, infecções, toxinas e cetose diabética.
A oxidação pode causar hemólise intravascular.
Outra função da G6PD, e manter o ferro na forma oxidada. Com a falta desse componente, o ferro se precipita e forma os corpúsculos de Heinz, o que lesa a membrana de varias maneiras. (formação de metahemaglobina)
São observados em períodos precoces
Células que possuem corpúsculo de Heinz, são rapidamente retiradas da circulação pelo fígado, o que da aparência de célula mordida.
FORMAS DE MANIFESTAÇÃO CLINICA:
ANEMIA HEMOLITICA AGUDA:
pacientes apresentam crise hemolítica aguda, intravascular e extravascular, quando expostos a agentes oxidantes, sintomatologia nos primeiros 2 a 4 dias após a ingesta.
Queda rápida do hematócrito com subida rápida da bilirrubina indireta.
Queda da haptoglobina e elevação da hemoglobinemia.
Queixas de mal-estar precordial, calafrios, cefaleia, náuseas e vômitos, confusão mental, dor lombar, hematúria e alteração da dinâmica cardiorrespiratória
Pode levar a necrose tubular aguda, pode deposição de Hb e seus metabolitos.
A queda dos níveis de Hb estimulam a eritropoiese que terá seu pico em 7 a 10 dias do início do quadro.
ANEMIA HEMOLITICA NÃO ESFEROCITICA CONGENITA
Hemólise crônica de intensidade variável mesmo na ausência de agentes oxidativos.
Quadros hemolíticos geralmente são fulminantes, após uso de drogas.
ICTERICIA NEONATAL:
Incidencia de hemólise, principalmente no 2-4 dia de vida. Há mais icterícia do que anemia
FAVISMO: 
Acontece me crianças de 1 a 5 anos após comer fava. Hemólise e intensa.
DIAGNOSTICO:
Achado clinico
Pancitopenia aliado a reeticulocitose
Evidencia de hemólise
Evidencia de hemólise intravascular (hemoglobinemia, hemoglobinuria)
 Testes indiretos da sensibilidade das células a lise pelo complemento.
Citometria de fluxo
Biologia molecular
TRATAMENTO:
Suplementação de acido fólico, ferro quando precisar e transfusão nas crises
Pacientes podem se beneficiar com o só de corticoides a doses baixas.
Tratamento de suporte pode ser eficiente em casos leves e moderados,. Já nos casos graves, pode se usar um anticorpomonoclonal anti 5, que apresenta bons resultados.
Em casos de citopenias graves pode se fazer um transplante de células tronco-hematopoieticas
ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE (AHAI)
Para o diagnóstico, deve se comprovar a presença de hemólise conduzindo a um grau variado de anemia.
São responsáveis pela destruição: IgA, IgM, IgG e a ativação do sistema complemento.
Pode se dividir a doença em dois grupos:
De acordo com a temp. com que acontece
Anticorpos quentes: => 37 geralmente IgG- 70% dos casos.Procurar causa base
Doenças linfoproliferativas, colagenosas, infecções virais e tumores osseos.
Anticorpos frios: <37 : geralmente IgM
Doenças secundarias a infecções: micoplasma, mononucleose) e linfoproliferações
De acordo com o local da hemólise:
Extravascular: IgG se liga aos eritrócitos, fazendo com eles sejam reconhecidos pelos macrófagos teciduais, sendo levados para o fígado ou baço onde são destruídos.
Intravascular: IgM rapidamente ativa a via clássica do complemento.
O tratamento deve ser especifico a causa do paciente, caso não seja encontrado, trata-se a doença como uma causa idiopática.
Drogas que causam a AHAI:
CEFALOSPORINA
PENINCILINA E DERIVADO
QUININA
ANTI INFLAMATORIOS NÃO ESTEROIDAIS 
Mecanismo dos problemas causados pelas drogas. 
Adsorção da droga: a droga se liga a membrana dos eritrócitos, a partir dai, são capazes de sintetizar anticorpo contra a droga ligada as hemácias.
Adsorção de imunocomplexo: os anticorpos reagem com as drogas formando imunocomplexos que são adsorvidos pelas hemácias, podendo ativar o sistema complemento e desencadear 
Indução de autoimunidade: alteram antígenos de superfícies que são capazes de produzir anticorpos contra os antígenos não alterados (geralmente relacionado ao Rh).
Se a droga for responsável pela hemólise: a retirada e suficiente pra sanar o problema.
Se o anticorpo tiver ação sobre outras glicoptns, ptns e etc, o tempo e de 2 a 12 semanas.
Pct pode apresentar teste de Coombs positivo por alguns dias após o termino do uso do fm. 
DIAGNOSTICO:
Anemia severa de instalação rápida.
Queixas de astenia e dispneia grave, pode haver quadro de insuficiência cárdica, e quadro de hipofluxo cerebral
Icterícia e esplenomegalia
No caso de AHAI pro frio, paciente pode apresentar aglutinação de hemácias, e como características de acrocianose em ambientes frios, com desaparecimento quando aquecidos.
Paciente pode chegar a 3 ou 4 de Hb, reticulócitose intensa e esferócitos periféricos , aumento de : DHL, aumento de bilirrubina indireta e diminuição da haptoglobina.
Se o estresse medular for grande poderá se encontrar eritroblastos na circulação periférica.
Hemólise intravascular, pode se encontrar hemoglobinúria e evoluir para IR, pelo deposito de Hb livre.
Indivíduos podem apresentar trombocitopenia imune associada, (síndrome de Evans).
Combs direto (usado para detectar a presença de anticorpos ou complemento aderidos aos eritrócitos)
TRATAMENTO:
Uso preventivo de folato, pode se usar prednisona .
Em casos que não há resposta, pode se continuar o tratamento com imunoglobulina IV.
Esplenectomia reservada a casos graves
No caso da HAIA fria, o indicado é o uso de plasmaférese ou uso de alquilante.
Esplenectomia não é indicado (a degradação dos eritrócitos acontece em baixa porcentagem no baço)
A transfusão deve ser usada em casos de extrema necessidade. Os eritrócitos devem ter a maior compatibilidade possível.
ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS:
Acontece por lesão da membrana eritrocitária durante a circulação levando a hemólise intravascular e o aparecimento de esquizócitos. (achado característicono esfregaço sanguíneo)
Se uma hemácia atravessar um local onde houve lesão tecidual com deposição de fibrina e agregação plaquetária a hemácia sofrerá dano na membrana (cisalhamento.) acontece em:
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), 
 Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)
na coagulação intravascular disseminada (CIVD
Ainda pode haver outras causas para a patologia: shunts, próteses valvares, aparelhos de circulação extracorpórea.
Atletas de alta performace, pode sofrer de hemólise por impacto. Nesse caso a globolinúria será visível.
Qual é a alteração presente na HbS, e seu gene causador?
Formato estrelar, gene 11.
Aumento da carga positiva, gene 10.
Redução da hidrofobicidade, gene 10.
Aumento da carga negativa, gene 11.
Em pacientes com anemia falciforme: 
A crise hemolítica se apresenta com redução da reticulocitose.
Crises hiperhemoliticas se apresentam com quadros insidiosos deflagrados por uma transfusão.
Crises Aplásica são precedidas por episódio infeccioso, na maioria das vezes causados por parvovírus.
Crise de sequestração apresentam taxas altas de hemoglobina e reticulocitose intensa.
Crises aplásica se relacionam a quadro infeccioso, e em sua grande maioria ao parvovírus b19.
Fármaco que não desencadeia a anemia hemolítica autoimune:
Cefalosporina
Penincilina
Quinina
Prednisona.
AINE
Entre os desencadeadores da anemia hemolítica autoimune, não se encontra os fármacos esterioidais.
Relaciona-se corretamente a anemia hemolítica autoimune: 
Somente IgA e IgM são responsáveis pela ativação do sistema complemento.
Anticorpos quentes (temperaturas maiores que 37®) se relacionam a IgA
Anticorpos frios (temperaturas menoesr que 37°) se relacionam a IgM.
Para o diagnostico não é necessário comprovar a presença de hemólise. 
As anemias hemolíticas autoimunes se relacionam a IgA, IgM e IgG. Anticorpos quentes se relacionam a IgG. Para o diagnóstico, é imprescindível a detecção da hemólise.
Sobre a esplenomegalia em casos de anemias hemolíticas, é incorreto afirmar:
Pode ocorrer durante toda a vida em pacientes portadores de anemia falciforme.
Constitui um dos sinais de hemólise.
Em casos de diagnostico de hemoglobina instável, é aconselhável que o paciente realiza esplenectomia.
Na esferocitose hereditária, o quadro de esplenomegalia, icterícia e anemia podem ser confundidos com hepatite ou anemia falciforme.
A esplenomegalia, só deve ser realizada em casos graves.
 6- Sobre a deficiência de G6PD, é correto:
A deficiência genética se relaciona a sobrevida das plaquetas
A formação de metahemaglobina, se relaciona a falta de ferro nas hemoglobinas.
A presença do corpúsculo de Heinz, relaciona-se com a menor sobrevida das hemácias.
Pacientes portadores da deficiência apresentam maior resistência a infecções, efeitos colaterais de drogas e toxinas, além de cetose diabética.
Hemácias que possuem o corpúsculo de Heinz, são retiradas de circulação precocemente pelos sinusoides hepáticos, 
7- Referindo-se a hemocromatose, não é correto
Entre as causas adquiridas, pode-se citar, o alcoolismo, doença hepática crônica e ao consumo excessivo de ferro.
A sobrecarga de ferro se mostra mais prevalente e danosa nos homens.
Quadros da doença em pacientes que possuem anemia hemolítica, são explicados pela necessidade de múltiplas transfusões.
Devido à baixa relevância e poucas consequências da doença, não há necessidade de iniciar tratamento precoce, apenas reduzir a ingesta de Ferro.
 Com várias consequências para o paciente, o tratamento deve ser iniciado precocemente. O uso de quelantes ou de flebotomias, deve ser realizado juntamente com o monitoramento dos níveis de ferro do paciente.
8- - Sobre as drogas e seus efeitos na anemia hemolítica autoimune é incorreto:
Na adsorção da droga, o fármaco se liga a membrana do eritrócito e se tornam capazes de sintetizar anticorpos contra a droga ligada as hemácias.
Adsorção de imunocomplexos: os anticorpos reagem com as drogas formando imunocomplexos que são adsorvidos pelas hemácias, podendo ativar o sistema complemento e desencadear
Indução de autoimunidade: alteram antígenos de superfícies que são capazes de produzir anticorpos contra os antígenos não alterados (geralmente relacionado ao Rh).
Caso a droga seja a causadora do distúrbio, sua retirada ainda poderá causar o problema por mais de 15 semanas. 
A retirada da droga e o suficiente para que a hemólise seja contida.
9- Na anemia hemolítica aguda:
A resposta causada por uma exposição a agente oxidantes, acontece de maneira tardia.
Há a queda rápida do hematócrito com elevação da bilirrubina direta.
A necrose tubular pode acontecer.
O aumento dos níveis de Hb estimulam a eritropoiese. 
A necrose tubular pode acontecer devido a deposição de hemoglobina e de seus metabolitos. 
10- É errado o que se afirma sobre a anemia hemolítica microangiopaticas: 
Acontece por lesão da membrana eritrocitária.
O cisalhamento se relaciona ao processo em que a hemácia sofre dano em sua membrana.
A patologia relaciona-se exclusivamente com fatores intrínsecos.
Atletas de alta performace pode apresentar o quadro inerente a patologia, devido ao impacto constante, e frequente.
O uso de aparelhos de circulação extracorpórea ou de aparatos como próteses valvares e shunts, podem desencadear a anemia hemolítica microangiopatica.