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objetiva a análise do comprometimento da função motora facial nas consultas médicas durante o acompanhamento clínico. Investigação otorrinolaringológica A audiometria tonal e vocal avaliam a função auditiva que pode estar afetada quando a orelha interna ou o nervo vestíbulo-coclear também são acometidos (deficiência sensório-neural) - é o que pode ocorrer nos tumores como o schwannoma do nervo vestibular, meningeomas, fraturas transversas de osso temporal - ou ainda, quando a orelha média ou externa são acometidas (deficiência condutiva) – é o que pode ocorrer nas otites crônicas colesteatomatosas, nos tumores glômicos e nas fraturas longitudinais do osso temporal (9). A imitânciometria permite a pesquisa do reflexo do músculo estapédio, inervado pelo ramo estapediano do nervo facial. Este exame apresenta-se como um dos testes para avaliação topográfica e também, como teste prognóstico da PFP aguda, 53 onde pacientes com reflexo presente apresentam melhor recuperação, ou ainda, nos casos onde não é observado, o seu retorno durante a evolução clínica indica a recuperação da função elétrica do nervo e um melhor prognóstico. O exame vestibular contribui na avaliação da função labiríntica, identificando acometimentos destas estruturas em etiologias já citadas anteriormente. A audiometria de tronco encefálico (ABR – Auditory Brainstem Responses) também pode ser útil na avaliação da função coclear e do nervo auditivo (10). Investigação laboratorial Entre os exames, chamamos a atenção para: · hemograma pode apresentar alterações em algumas das causas de PFP, entre elas a leucemia, as causas infecciosas como a mononucleose e a otite média aguda; · sorologia para Mononucleose, Doença de Lyme, Sífilis e AIDS; · pesquisa do Ácido Desoxirribonucléico (DNA) viral na saliva, pela técnica de Reação da Polimerase em Cadeia (Protein Chain-Reaction – PCR), para os vírus herpes simples tipo I e varicela-zoster – positividade acima de 50% nos casos com Paralisia de Bell para o herpes simples tipo I durante a primeira semana de evolução; · estudo metabólico – glicemia e dosagem de hemoglobina glicosilada, dosagens hormonais tireoideanas; · estudo do líquido cefalorraquidiano – nas afecções como a Síndrome de Guillain-Barré e tumores intracranianos; · eletromiografia – nas doenças desmielinizantes. Investigação por imagem Entre os exames, chamamos a atenção para: · raios X simples de osso temporal – pode ser útil na avaliação da afecções traumáticas e tumorais do osso temporal. Seu uso é cada vez menor pois outros exames, descritos a seguir, fornecem informações mais detalhadas das estruturas avaliadas; · tomografia computadorizada – tem grande importância na avaliação da PFP no trauma crânio-encefálico, na otite crônica colesteatomatosa e nos tumores; · ressonância nuclear magnética (RNM)– tem sua melhor indicação na investigação dos casos suspeitos de afecção tumoral. Assume importância, também, no diagnóstico topográfico da lesão do nervo facial, seja de causa inflamatória, traumática ou tumoral, pelo fato do nervo facial impregnar-se com o contraste de gadolíneo no local afetado. Diversos estudos indicam que esta impregnação não tem valor no prognóstico da paralisia; · ultrassonografia de parótida – de utilização menos eficaz que a tomografia e a ressonância nuclear magnética; · angiorressonância – útil nos casos de lesões vascularizadas como aneurismas e tumores glômicos; · raios X simples de tórax – na avaliação da tuberculose e sarcoidose. PROGNÓSTICO A observação clínica é o dado mais importante na avaliação do paciente, à medida que se nota a melhora da função motora facial, pode-se dizer que está ocorrendo uma recuperação da transmissão elétrica pelos axônios neurais, indicando um melhor prognóstico. Mas, infelizmente, esta recuperação clínica geralmente se faz após algumas semanas de evolução da doença, mesmo nos casos com menor agressão ao nervo facial. Por exemplo, nos casos de paralisia de Bell a melhora clínica se dá a partir da terceira semana de evolução, em geral (1). Assim, torna-se necessário realizarmos os outros testes prognósticos no período inicial da doença, pois só assim, teremos chance de intervir naqueles casos com degeneração neural grave antes que a fibrose se estabeleça e as seqüelas funcionais ocorram. A eletroneurografia do nervo facial é o teste de estimulação elétrica de escolha na avaliação prognóstica da PFP aguda, indicada até a terceira semana de evolução da doença, seu resultado corresponde ao potencial de ação muscular composto obtido no sulco nasolabia l(7). A relação percentual entre o lado normal e o alterado da face corresponde ao número de fibras nervosas funcionantes. Na paralisia de Bell, quando este valor encontra-se abaixo de 10%, chamado de valor-limite, há 50% de chance de seqüelas o que indica alto índice de falso-negativo. Nos casos em que a relação percentual esta acima de 10% todos retornam a função motora normal. Nos casos da síndrome de Ramsay Hunt, este valor-limite é de 28%. A Ressonância Magnética utilizando-se gadolíneo, não se mostra útil em séries de exames ano longo da evolução da doença. A impregnação do contraste paramagnético permanece por meses, mesmo após a recuperação clínica do caso. CONSIDERAÇÕES FINAIS Cada vez menos o diagnóstico de paralisia facial idiopática deve ser feito, e deve ser exceção no atendimento ao paciente com esta afecção (4). À medida que os meios diagnóstico se aprimoram o tratamento pode ser feito adequadamente e conseqüentemente, haver uma melhor recuperação da função motora facial. 55 1. Adour KK, Swanson PJ. Facial paralysis in 403 consecutive pacients: emphasis on treatment response in pacients with Bell’s palsy. Trans Am Acad Ophtalmol Otolaryngol 1971;75:1284-301. 2. Adour KK. Diagnosis and management of facial paralysis. New Engl J Med 1982;(5):348-51. 3. Blaustein BH, Gurwood A. Differential diagnosis in facial nerve palsy: a clinical review. J Am Optom Assoc 1997;68:715-24. 4. Bach JS, VanSwearingen JM. Not all facial paralysis is Bell’s palsy: a case report. Arch Phys Med Rehabil 1999;80:857-9. 5. Brackmann DE. Bell´s Palsy: incidence, etiology, and results of medical treatment. Otolaryngol Clin North Am 1974;7:357-67. 6. Ellis SL, Carter BL, Leehey MA, Conry CM. Bell’s palsy in an older patient with uncontrolled hypertension due to medication nonadherence. Ann Pharmacother 1999;33(12):1269-73. 7. Fisch U. Maximal nerve excitability testing vs electroneuronography. Arch Otolaryngol 1980;106:352-7. 8. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-7. 9. May M. Facial paralysis, peripheral type: a proposed method of reporting (emphasis on diagnosis and prognosis as well as electrical and chorda timpani nerve testing). Laryngoscope 1970;80:331-390. 10. Welkoborky HJ, Amedee RG. Elkhatieb A. Mann WJ. – Audiotory evoked brainstem responses and auditory disorders in patients with Bell’s palsy. Eur Arch Otorhinolaryngol 1991;248:417-9. Diversas alterações genéticas são relatadas como causadoras de repercussão funcional na orelha interna, tanto na ausição quanto no equilíbrio. Algumas síndromes genéticas são facimente reconhecidas, enquanto outras podem trazer grandes dificuldades ao seu diagnóstico definitivo (1-3). A cada dia evidenciam-se outras alterações genéticas que podem justificar quadros anteriormente não esclarecidos. Procuraremos abordar brevemente as manifestações mais reconhecidas. APLASIA DA ORELHA INTERNA TIPO MICHEL É uma falha de desenvolvimento da orelha interna, caracterizada pela ausência de desenvolvimento de todas as estruturas da orelha interna e do nervo auditivo. Problemas das orelhas média e externa simultaneamente são muito raros. Esta aplasia é a de diagnóstico mais fácil, pois o exame radiológico (geralmente a tomografia computadorizada de ossos temporais)