Mitocôndria: Organela Fundamental para a Célula

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Aula 4 – Mitocôndria
	A mitocôndria é uma organela fundamental para o funcionamento celular e são encontradas praticamente em todas as células eucariontes. Seu número varia segundo o tipo celular. Estão situadas nas regiões das células onde a demanda de energia é maior, assim se deslocam de um lado para outro do citoplasma até as zonas necessitadas de energia. São responsáveis pela respiração celular que é um processo de oxidação de moléculas orgânicas, tais como ácidos graxos e glicídios, em especial a glicose, que é a principal fonte de energia utilizada pelos organismos heterotróficos. 
	Acredita-se que podem estar relacionadas com diversos processos celulares, como por exemplo o envelhecimento celular e a morte programada de células (apoptose). Algumas pesquisas indicam que haja associações entre defeitos mitocondriais e doenças que afetam órgãos com maiores necessidades energéticas como o cérebro, o coração e os músculos.
	São estruturas cilíndricas que possuem duas membranas. A membrana mitocondrial externa se encontra separada da membrana interna pelo espaço intramembranoso. A membrana interna circunda a matriz mitocondrial e é pregueada. A membrana interna e a matriz mitocondrial contêm numerosas enzimas que intervêm na extração da energia dos alimentos e em sua transferência ao ATP.
	As mitocôndrias contêm cromossomos circulares pequenos, cujos genes formam RNAt, ribossomos e alguns poucos RNAm necessários para elaborar algumas proteínas pertencentes às próprias organelas.
		
	As células necessitam de energia para realizar quase todas as suas atividades. A energia é obtida de moléculas de ATP, as quais, apesar do espaço insignificante que ocupam, disponibilizam uma grande quantidade de energia que pode ser facilmente utilizada tão logo e onde for necessária. A energia se encontra depositada nas ligações químicas entre os fosfatos do ATP – ligações de alta energia – embora possa ser utilizada apenas a que envolve o fosfato terminal. Quando ocorre a liberação de energia pelo ATP é gerado um ADP e um forsfato. ADP se comporta como uma pequena “bateria descarregada”, que ao ser carregada pela liberação de um fosfato se converte em ATP, a “bateria carregada”.
 	São consideradas usinas geradoras de moléculas de ATP, que captam a energia depositada nas ligações covalentes das moléculas dos alimentos e a transferem ao ADP. Uma vez formado, o ATP sai da mitocôndria e se difunde pela célula de modo que a sua energia pode ser usada para as distintas atividades celulares. Quando a energia do ATP é removida, o ADP é reconstituído e reingressa nas mitocôndrias para receber uma nova “carga” de energia. 
	As células têm uma enorme quantidade de mitocôndrias, cada uma das quais produz inúmeras moléculas de ATP. Estas, como as mitocôndrias, se localizam próximo dos sítios de consumo.
		A presença de DNA próprio confere a essas organelas algumas peculiaridades. As mitocôndrias possuem capacidade de autoduplicação, dividem-se por fissão. Além disso, são chamadas de semiautônomas, pois conseguem sintetizar algumas proteínas necessárias a elas, entretanto não produzem todas.
	Esta organela, diferentemente das outras, possui carga genética própria, conhecido como DNA mitocondrial (mtDNA). Este não é como o DNA nuclear que possui longas fitas, formadas por dupla hélice e que codificam cerca de 100.000 genes, o mtDNA representa apenas 1 a 2% do DNA celular, em duplo filamento circular, codificando apenas 37 genes. 
Hipótese endossimbiótica - a existência do mtDNA sugere que o surgimento das células eucarióticas se deu com o englobamento das células procarióticas sem ocorrer a digestão, e estas duas desenvolveram uma relação simbiótica.
		Não possui diferença na sua composição química, em relação ao DNA nuclear, mas possui um código genético apenas seu. Possui genoma haplóide, por ser apenas de origem materna, não havendo recombinação, pois se acredita que as mitocôndrias dos espermatozóides são destruídas pelo gameta feminino (óvulo) após a fecundação. Possui também uma região não codificadora que, aparentemente, controla a replicação e transcrição do mtDNA. 
	Existem doenças que são consideradas mitocondriais, pois afetam genes desta organela, que pode afetar ambos os sexos. Quando o ovócito é formado, não há uma regra para a segregação das mitocôndrias, podendo existir uns com mais mitocôndrias com DNA mutado.
Doenças mitocondriais
		São doenças causadas por defeito na produção de energia, assim a mitocôndria passa a ter seu funcionamento anormal, podendo apresentar irregularidades em alguma proteína da cadeia respiratória ou irregularidade no modo como se reúnem nessa cadeia. Essas anormalidades podem ser causadas por mutações, adquiridas ou herdadas que codificam os componentes mitocondriais podendo ser também decorrente de efeitos de drogas, infecções ou outras causas ambientais.
		As doenças mitocondriais surgem como um resultado de uma disfunção na cadeia respiratória, causada por mutações do DNA nuclear ou mitocondrial podendo afetar um único órgão ou vários sistemas. Os defeitos do DNA nuclear se apresentam na infância e os defeitos do DNA mitocondrial se apresentam tardiamente na infância ou na vida adulta, porém as doenças mitocondriais podem se apresentar em qualquer idade.
		A cadeia respiratória é a via final essencial para o metabolismo celular, sendo que os tecidos e órgãos dependente desse metabolismo estarão consequentemente envolvidos nos distúrbios mitocondriais, entretanto os sintomas predominantes são os neuromusculares. Dependendo do tecido afetado podemos observar sintomas como alterações no controle motor, problemas visuais e auditivos, assim como doenças cardíacas, hepáticas e respiratórias, além de vários outros distúrbios. 
As pessoas podem apresentar:
Nos músculos: fraqueza muscular, músculos flácidos, problemas de coordenação, perda de massa muscular ou tremor muscular.
No corpo: disfunção do sistema nervoso, fadiga ou incapacidade de praticar atividade física.
Nos olhos: músculos oculares fracos ou movimento involuntário rápido. Assim como: bloqueio de ramo, convulsões, crescimento lento, deficiência de desenvolvimento ou perda de peso não intencional severa.