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Questões Hematologia Básica 
 
1. Porfirias compreende um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos que envolvem 
certas enzimas participantes do processo de síntese do grupo heme. Sobre a enzima δ-
aminolevulinato (ALA) sintase é correto afirmar: 
a) Está envolvida na síntese de hemoglobina por catalisar da reação de conversão do íon 
férrico (Fe
3+
) em íon ferroso (Fe
2+
) o qual é essencial para que hemoglobina tenha 
afinidade pelo oxigênio molecular. 
b) Está envolvida na síntese de ácido δ-aminolevulínico que é um precursor das reações 
bioquímicas para a síntese de bilirrubina a qual se conjuga com o Fe
3+
 para a formação 
do grupo heme. 
c) O depósito de ferro no citoplasma das células precursoras eritrocíticas é decorrente da 
carência de ALA sintase, cuja condição promove a precipitação das moléculas de 
hemoglobina gerando inclusões citoplasmáticas denominadas de corpúsculos de 
Pappenheimer. 
d) A metahemoglobina é convertida em hemoglobina funcional em uma reação 
catalisada pela enzima ALA sintase, onde o íon férrico (Fe
3+
) é convertido em íon 
ferroso (Fe
2+
). 
e) ALA sintase está envolvida da síntese dos precursores da protoporfirina a qual se liga 
ao íon Fe
2+
 na mitocôndria para formação do grupo heme. 
 
2. Um paciente de 37 anos diagnosticado recentemente com artrite reumatóide 
apresentou um quadro de anemia. No hemograma, a dosagem de hemoglobina 
apresentou a concentração de 8,5 g/dL (normal 13,5 a 17 g/dL), VCM de 68 fL (normal 
de 80 a 95 fL) e ferritina de 500 ng/dl (normal de 20-250 ng/dL). Qual seria a hipótese 
diagnóstica mais adequada para esta anemia: 
a) Anemia ferropriva. 
b) Anemia perniciosa. 
c) Anemia por deficiência de vitamina B12. 
d) Anemia de doença crônica. 
e) Anemia por deficiência de folato. 
 
3. A anemia é uma manifestação comum de distúrbios primários da medula óssea , 
anomalias primárias de eritrócitos, distúrbios imunológicos, deficiências nutricionais, 
entre outras. A respeito das causas das anemias, associe: 
( ) α-Talassemias 
( ) Insuficiência renal 
( ) Síndrome falcêmica 
( ) Deficiência de folato 
A. Deficiência de eritropoetina. 
B. Substituição de aminoácido na cadeia de β-globina. 
C. Deficiência na síntese de DNA e na divisão de precursores eritroides. 
D. Deficiência da síntese de α-globina. 
 
4. Em relação à absorção e homeostase do ferro, marque a alternativa correta: 
a) A ferroportina é uma proteína relacionada com o transporte do ferro plasmático que 
deverá ser entregue aos eritroblastos da medula para ser utilizado na síntese de 
hemoglobina. 
b) A dieta pode fornecer ferro na forma não-heme (proveniente de alimentos de origem 
animal como carne e fígado) e ferro heme (proveniente de alimentos de origem vegetal). 
c) O ferro heme é absorvido com maior dificuldade nos enterócitos por estar conjugado 
com moléculas orgânicas. 
d) A transferrina é uma proteína relacionada com a estocagem de ferro em macrófagos e 
nos enterócitos. 
e) A hepcidina é o principal regulador da homeostase do ferro por meio da sua ação 
inibitória sobre a ferroportina dos enterócitos e macrófagos. 
 
 
5. Em relação à hematopoiese, marque a alternativa errada: 
a) Fatores de crescimento atuam nos receptores das células-tronco hematopoiéticas, 
desencadeando a transdução de sinais intracelulares que culminam na ativação de genes 
no núcleo relacionados com a multiplicação e diferenciação celular, a fim de gerar 
células sanguíneas maduras. 
b) A apoptose, morte celular programada, é um mecanismo fundamental para 
manutenção da integridade (normalidade) dos tipos celulares em diferenciação, cujas 
células clonais anormais eventualmente geradas podem ser eliminadas a partir da 
ativação de genes pró-apoptóticos. 
c) Células sanguíneas diferenciadas poderão retornar ao estágio de células-tronco 
hematopoiéticas pluripotentes por meio de estimulação por fatores de crescimento 
específicos. 
d) As células-tronco hematopoiéticas poderão se diferenciar em células progenitoras 
mieloide e em células progenitoras linfóides, mediante estimulação por fatores de 
crescimento. 
e) A hematopoiese pode ser definida como o processo de produção, desenvolvimento e 
maturação de todas as células do sangue. 
 
6. Em relação às alterações morfológicas nas hemácias, é incorreto afirmar: 
a) A enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) está relacionada com a 
regeneração de glutationa reduzida, cuja deficiência predispõe as hemácias à ação 
oxidante dos radicais livres que fragilizam a membrana plasmática dessas células. 
 b) Hemácias em forma de foice podem ser visualizadas em indivíduos que produzem β-
globina anormal a qual será utilizada na síntese hemoglobina S (HbS). 
c) A eliptocitose hereditária é caracterizada por defeitos estruturais em proteínas do 
citoesqueleto relacionadas com as interações (forças) horizontais no interior das 
hemácias, cujos defeitos resultam no aparecimento de células com conformação elíptica 
chamadas de eliptócitos. 
d) A esferocitose hereditária é caracterizada por defeitos estruturais em proteínas do 
citoesqueleto relacionadas com as interações (forças) verticais no interior das hemácias, 
cujos defeitos resultam no aparecimento de células esféricas e de tamanho reduzido 
denominadas de microesferócitos. 
e) Hemácias normocíticas são aquelas que estão aumentadas em seu tamanho, ou seja, 
que possuem valor de VCM acima dos valores de referência definidos pela Organização 
Mundial da Saúde (OMS). 
 
7. Defina anemias 
 
 
8. Em relação aos tipos de hemólise, defina: 
a) Hemólise extravascular 
b) Hemólise intravascular 
 
9. Sobre anemias responda: 
a) Defina anemia ferropriva 
b) Qual a importância da administração de ferro (oral ou parenteral) em indivíduos que 
tiveram os estoques de ferro esgotados.